Синдрома иценко кушинга


Синдром Иценко-Кушинга

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

  • Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
  • В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
  • Опухоли надпочечников.
  • Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

  • Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
  • С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
  • Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

  • Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
  • В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
  • Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
  • Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Поделиться:

Знаете ли вы, что:

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Как эффективно вылечить гайморит без осложнений?

Большинство людей не придают особого значения такому симптому, как течение жидкости из носа. Обычный насморк не вызывает опасений, даже если он сопровождается п...

Чем схожи и отличаются болезнь и синдром Иценко-Кушинга, их лечение

Под названием болезнь и синдром Иценко-Кушинга объединяют два заболевания, они абсолютно одинаковы по проявлениям, но имеют разные причины развития. Болезнь связана с поражением гипофиза или его регуляции со стороны гипоталамуса.

Причины развития заболевания:

  • Синдром. Чаще всего связано с нарушением приема гормонов при аутоиммунных патологиях. Также бывает и при аденоме или карциноме коры надпочечников. Реже обнаруживают гормонопродуцирующие опухоли других локализаций. У алкоголиков, при тяжелой депрессии встречается псевдо-синдром, который внешне похож на Иценко-Кушинга, но не связан с гормональными нарушениями.
  • Болезнь. Обнаруживают именно форму болезни у 80% пациентов. Ее причина – это опухоль гипофиза, преимущественно аденома (доброкачественная). Ей могут предшествовать: менингит, менингоэнцефалит, энцефалит; травма черепа; тяжелые вирусные, бактериальные инфекции, отравления; колебания гормонов в климактерическом периоде, при беременности, после родов.

Симптомы у детей и взрослых проявляются внешними признаками, поражением сердца, сосудов, почек, опорно-двигательной, пищеварительной системы. Нарушается работа половых органов, нередко происходят психические расстройства.

Кушингоидная внешность – у больных происходит неравномерное отложения жира. Преимущественно он откладывается на лице (лунообразное), шее и плечах (жировой «горб» в зоне 7 шейного позвонка), молочных железах, верхней части спины, животе. Ноги у пациентов остаются тонкими, что образно описывают – «колосс на глиняных ногах». Цвет лица приобретает красный или багровый оттенок, кожа сухая, шелушится. На бледном фоне живота, молочных желез и плеч формируются растяжки, образуются кровоизлияния при незначительных ударах. Места, которые подвергаются трению одеждой, становятся темными («грязными»).

Костная система и мышцы страдают, нарушается образование витамина Д, что приводит к хрупкости костей – остеопорозу. Это проявляется переломами, болью в костях, задержкой роста, искривлениями позвоночника. Из-за нарушений белкового обмена страдают и мышцы, снижается сила и тонус. Это сопровождается внешними изменениями: атрофированные, скошенные ягодицы, тонкие бедра, ноги, руки, выпирающий живот, грыжи белой линии из-за расхождения прямых мышц.

Поражения сердца и сосудов: стероидная кардиомиопатия, недостаточность кровообращения, артериальная гипертензия, нарушения.

Пищеварительная система: стойкий гастрит с повышенной кислотностью, стероидные желудочные язвы, эрозии на слизистой оболочке кишечника, желудочно-кишечные кровотечения.

Мочеполовая система у женщин: рост усов, бакенбардов и бороды; оволосение груди; развитие угревой сыпи, фурункулов; задержки месячных или их прекращение; бесплодие. У мужчин выпадают волосы на лице и теле, снижается половое желание и потенция, атрофируются яички, растут молочные железы. У ребенка отмечается задержка появления формирования молочных желез у девушек, изменения голоса и роста волос на лице у юношей. Дети отстают в росте от сверстников.

Диагностика состояния включает биохимию крови, анализ мочи, гормоны в крови, рентгенографию черепа, МРТ и КТ головного мозга, УЗИ, МРТ надпочечников .

Лечение болезни Иценко-Кушинга включает медикаменты, блокирующие гипофиз (Парлодел, Резерпин), снижающие ответ на АКТГ (Низорал, Мамомит, Митотан). Показано симптоматическое лечение остеопороза, нарушений работы сердца, нервной системы. Лучевая терапия для подавления активности гипофиза, хирургическое лечение – удаляется аденома, один из надпочечников или оба с пожизненной заместительной терапией (при осложненном течении).

Синдром лечится по-другому. Если причина – это длительное применение препаратов, то их постепенно отменяют. Если имеется опухоль надпочечников, то ее удаляют, при невозможности – вместе с надпочечником или обоими. Для закрепления результата проводится облучение гипофиза, которое подавляет образование АКТГ.

Читайте подробнее в нашей статье о болезни и синдроме Иценко-Кушинга, их лечении.

Отличия болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Под названием болезнь и синдром Иценко-Кушинга объединяют два заболевания, которые абсолютно одинаковы по проявлениям, но имеют разные причины развития. Болезнь связана с поражением гипофиза или его регуляции со стороны гипоталамуса. То есть нарушения локализуются в головном мозге. Адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ) стимулирует надпочечники, а они в ответ повышают синтез кортикостероидов.

При синдроме избыточное поступление гормонов надпочечников связано с опухолью их коркового слоя или введением аналогов (препаратов) извне при длительном лечении. Реже клетками, синтезирующими кортизол, бывают новообразования яичников, легочной ткани, кишечника, поджелудочной, щитовидной железы.

Рекомендуем прочитать статью о нарушении работы гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах нарушения работы гипофиза, какие заболевания возникают при изменениях, симптомах у женщин и мужчин, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.

А здесь подробнее об аденоме гипофиза.

Причины развития заболевания

Возникновение синдрома и болезни Иценко-Кушинга провоцируют разные факторы.

Синдром

Чаще всего развитие патологии связано с нарушением приема гормонов при аутоиммунных патологиях, которые требуют длительной терапии гидрокортизоном, преднизолоном или дексаметазоном. Также бывает и при аденоме или карциноме коры надпочечников. Реже обнаруживают гормонопродуцирующие опухоли других локализаций.

У алкоголиков, при тяжелой депрессии встречается псевдо-синдром, который внешне похож на Иценко-Кушинга, но не связан гормональными нарушениями.

Болезнь

Обнаруживают именно форму болезни у 80% пациентов. Ее причина – это опухоль гипофиза, преимущественно аденома (доброкачественная). Ей могут предшествовать:

  • менингит, менингоэнцефалит, энцефалит;
  • травма черепа;
  • тяжелые вирусные, бактериальные инфекции, отравления;
  • колебания гормонов в климактерическом периоде, при беременности, после родов.

В ряде случаев причиной является поражение гипоталамуса и увеличение им образования кортикотропного рилизинг-фактора, либерина (дословный перевод – «освободитель»). Это соединение стимулирует гипофиз, и он продуцирует в избытке адренокортикотропный гормон.

Механизм гормональных нарушений

Все проявления болезни или синдрома связаны с цепью биологических реакций, которые запускает в организме АКТГ. В надпочечниках увеличивается образование глюкокортикоидных гормонов (кортизол, кортизон), половых гормонов (андрогены, мужские) и альдостерона. Их эффекты проявляются в:

  • распаде белков (уменьшается объем мышечной и соединительной ткани, в том числе и миокарда);
  • расщеплении гликогена до глюкозы (недостаток инсулина, сахарный диабет);
  • накоплении жира (ожирение);
  • активизация ренина, превращение ангиотензина в активную форму (высокое давление крови, задержка жидкости и натрия, выведение калия);
  • разрушение костей и препятствие всасыванию кальция в пищеварительной системе (остеопороз);
  • нарушение работы яичников у женщин под влиянием мужских половых гормонов (усиленный рост волос на лице, теле, бесплодие);
  • угнетение иммунитета (частые вирусные и бактериальные инфекции, бронхит, пневмония, туберкулез).

Смотрите на видео о синдроме Иценко-Кушинга:

Симптомы у детей и взрослых

Гормональные изменения приводят к типичным внешним признакам, поражению сердца, сосудов, почек, опорно-двигательной, пищеварительной системы. Нарушается работа половых органов, нередко происходят психические расстройства.

Кушингоидная внешность

Жировая клетчатка в организме отличается разной степенью чувствительности к гормонам надпочечников. Поэтому у больных происходит неравномерное отложения жира. Преимущественно он откладывается на лице (лунообразное), шее и плечах (жировой «горб» в зоне 7 шейного позвонка), молочных железах, верхней части спины, животе. Ноги у пациентов остаются тонкими, что образно описывают – «колосс на глиняных ногах», то есть величественный только с виду, слабый.

Цвет лица приобретает красный или багровый оттенок, кожа сухая, шелушится. На бледном фоне живота, молочных желез и плеч формируются растяжки. Их появление связано с распадом белков под действием гормонов, они красно-фиолетового цвета, чего не бывает при обычном ожирении или при беременности.

Из-за повышенной ломкости капилляров и тонкой кожи у пациентов образуются кровоизлияния при незначительных ударах. Места, которые подвергаются трению одеждой, становятся темными («грязными»). Чаще всего – это шея, локти, область подмышек, паховых складок.

Костная система и мышцы

Повышенное образование кортизола изменяет структуру кости:

  • препятствует синтезу коллагена, одного из основных белков костной матрицы;
  • стимулирует разрушение костей;
  • не дает возможности формировать новые клетки (остеобласты);
  • вымывает кальций.

Также нарушается образование витамина Д, что также приводит к хрупкости костей – остеопорозу. Он охватывает конечности, позвоночник, кисти рук, область турецкого седла, где расположен гипофиз. Это проявляется переломами, болью в костях, задержкой роста, искривлениями позвоночника.

Из-за нарушений белкового обмена страдают и мышцы. В них снижается сила и тонус. Это сопровождается внешними изменениями: атрофированные, скошенные ягодицы, тонкие бедра, ноги, руки, выпирающий живот, грыжи белой линии из-за расхождения прямых мышц.

Поражения сердца и сосудов

Потеря солей кальция и мышечная слабость приводят к стероидной кардиомиопатии, развитию недостаточности кровообращения (отеки, тахикардия, увеличение печени). Нарушения выведения жидкости и натрия, образование сосудосуживающих веществ (ангиотензина 2) вызывают стойкую артериальную гипертензию, нарушения ритма (экстрасистолы, фибрилляция, трепетание предсердий).

Пищеварительная система

Гормоны надпочечников стимулируют образование соляной кислоты клетками желудка. В результате появляется:

  • стойкий гастрит с повышенной кислотностью,
  • стероидные желудочные язвы,
  • эрозии на слизистой оболочке кишечника,
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Мочеполовая система

Мужские половые гормоны стимулируют у женщин:

  • рост усов, бакенбардов и бороды;
  • оволосение груди;
  • развитие угревой сыпи, фурункулов;
  • задержки месячных или их прекращение;
  • бесплодие.

Под их действием у мужчин выпадают волосы на лице и теле, снижается половое желание и потенция, атрофируются яички, растут молочные железы. Если болезнь возникает у ребенка, то отмечается задержка появления формирования молочных желез у девушек, изменения голоса и роста волос на лице у юношей. Дети отстают в росте от сверстников.

Поражения почек проявляются:

  • хроническим пиелонефритом;
  • камнями в почках;
  • сморщиванием органов (нефросклероз);
  • ослаблением фильтрационной способности вплоть до тяжелых форм уремии (отравления продуктами обмена белков).

Неврологические и психические расстройства

Клиническая картина дополняется изменениями со стороны нервной системы:

  • некоординированные движения,
  • шаткость при ходьбе,
  • патологические рефлексы,
  • асимметрия лица,
  • потеря четкости речи,
  • раздражительность,
  • тревожность,
  • постоянная слабость,
  • судорожные приступы,
  • депрессия,
  • потеря памяти,
  • снижение интеллектуальных способностей,
  • склонность к суициду.

Степени тяжести

В зависимости от выраженности симптоматики выделены три варианта заболевания:

  • При легком течении сохраняется работа половых органов, симптомы остеопороза начальные или отсутствуют.
  • При среднетяжелом есть проявления со стороны внутренних органов, диабет, дисфункция яичников, бесплодие, но они поддаются терапии.
  • Тяжелая форма протекает с осложнениями.

По скорости нарастания признаков гиперкортицизма (усиленной работы надпочечников) нарушения бывают:

  • прогрессирующими – за год или 6-8 месяцев у пациента обнаруживают патологические изменения работы всех систем и органов;
  • торпидными – болезнь медленно развивается, полиорганные расстройства появляются за 5-10 лет от времени первых признаков.

Смотрите на видео о болезни Иценко-Кушинга:

Осложнения гиперкортицизма

Тяжелое и прогрессирующее течение патологии может привести пациента к смерти из-за возникновения осложнений:

  • сердечная недостаточность с декомпенсацией;
  • острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);
  • присоединение инфекции и распространение ее по всему организму (сепсис, фурункулез, очаги гноя, грибковые поражения);
  • почечная недостаточность;
  • множественные переломы костей, позвоночника;
  • криз с нарушением сознания, падением давления, сахара и натрия в крови, избытком калия, болью в животе, рвотой.

Диагностика состояния

При обнаружении у пациента внешних признаков избыточного образования гормонов надпочечников назначается лабораторное и инструментальное обследование. Оно проводится для выявления причины патологии, а также степени нарушения работы органов-мишеней. Минимальный план включает:

  • биохимию крови – повышен холестерин, глобулины, натрий, глюкоза, снижены – калий, фосфаты, альбумины и щелочная фосфатаза;
  • анализ мочи – обнаруживают глюкозу, белок, эритроциты и цилиндры, которых не должно быть в норме, повышены 17-КС (продукт обмена стероидных половых гормонов) и кортизол (выше в 3-4 раза);
  • гормоны в крови – высокий кортизол, АКТГ;
  • рентгенография черепа – деформация турецкого седла при крупной аденоме гипофиза;
  • МРТ и КТ головного мозга – находят мелкие опухоли, при необходимости применяется контрастирование;
  • УЗИ, МРТ надпочечников – двустороннее разрастание ткани, если только с одной стороны – то чаще опухоль (глюкостерома).

Аденома гипофиза (кортикотропинома) обнаруживается при томографии, даже с контрастированием примерно в 73-77% случаев, ее размеры от 1,5 до 8 мм у большинства больных. Поэтому для того, чтобы установить источник стимуляции надпочечников проводится лекарственная проба. Болезнь Иценко-Кушинга проявляется повышением 17-ОКС в моче после приема Метопирона и снижением их выведения после Дексаметазона. При синдроме результаты анализа не меняются.

Лечение болезни и синдрома Иценко-Кушинга

При этих заболеваниях подходы к терапии отличаются.

Болезнь

Используется комплекс мероприятий:

  • медикаменты, блокирующие гипофиз (Парлодел, Резерпин), снижающие ответ на АКТГ (Низорал, Мамомит, Митотан). Назначают перед операцией или после нее. Показано симптоматическое лечение остеопороза, нарушений работы сердца, нервной системы;
  • лучевая терапия нужна для подавления активности гипофиза – облучение протонами, гамма-лучами. Через несколько месяцев после сеанса нормализуется вес, давление, менструальный цикл, улучшается структура костей;
  • хирургическое лечение – удаляется аденома, один из надпочечников или оба с пожизненной заместительной терапией (при осложненном течении).

Синдром

Если причина – это длительное применение препаратов, то их постепенно отменяют. Если имеется опухоль надпочечников, то ее удаляют, при невозможности – вместе с надпочечником или обоими. Для закрепления результата проводится облучение гипофиза, которое подавляет образование АКТГ.

Симптоматическая терапия включает:

  • гипотензивные препараты (Пренеса, Амприл);
  • мочегонные средства (Верошпирон, Триампур);
  • таблетки для снижения глюкозы в крови (Глюкофаж, Диабетон);
  • медикаменты для укрепления костей (Миакальцик, Фосамакс, Витамин Д3 и кальций, Остеопан).

Прогноз для больных

Хорошие результаты лечения отмечаются в молодом возрасте, при раннем выявлении и легкой форме болезни. Если таким пациентам проведена комплексная терапия, то у них достаточно высокие шансы на стойкую ремиссию или выздоровление. Если нарушения гормонального фона имеют длительное развитие, то изменения костей, миокарда, почек и эндокринных желез становятся необратимыми.

При радикальном удалении аденомы пациенты сохраняют жизнь, но их работоспособность существенно снижается.

При запущенных формах болезни присоединяются инфекции, нарушается функция почек, что может окончиться смертью от сепсиса или уремии.

При синдроме Иценко-Кушинга прогноз определяется также временем начала лечения. Медикаментозные случаи удается компенсировать, также удовлетворительного состояния добиваются при доброкачественной опухоли надпочечника и ее своевременном удалении. При злокачественных новообразованиях больные живут в среднем около 1,5 лет.

Рекомендуем прочитать статью о токсической аденоме. Из нее вы узнаете о причинах развития токсической аденомы, симптомах нарушения работы щитовидной железы, диагностике органа, а также о лечении без операции и вариантах хирургического удаления.

А здесь подробнее об узловом зобе щитовидной железы.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга имеют одинаковую клиническую картину. Она определяется повышением образования гормонов надпочечников. При болезни источником является гипофиз, гипоталамус, а непосредственным фактором – АКТГ. При синдроме поражены сами надпочечники или гормоны длительно поступают в виде препаратов.

Диагноз ставится на основании типичных внешних проявлений, анализов крови, мочи, лекарственных тестов, МРТ головного мозга и надпочечников. Для лечения назначают препараты, облучение гипофиза и операцию.

Синдром Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Кушинга».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

  1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
  2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
  3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

  • прибавка в весе;
  • слабость, утомляемость;
  • избыточное оволосение;
  • остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Остеопороз

Остеопороз

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

  • заторможенность;
  • депрессия;
  • эйфория;
  • плохой сон;
  • стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

  • многоочаговость;
  • стертость;
  • различная выраженность;
  • динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

  • медикаментозный;
  • лучевой;
  • хирургический.

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

  • Митотан;
  • Метирапон;
  • Трилостан;
  • Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Лучевая терапия

Лучевая терапия

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Синдром Иценко-Кушинга

Что это такое - синдромом Иценко-Кушинга называется состояние, при котором отмечается повышенная концентрация в крови глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников.Это не обязательно заболевание самих надпочечников или связанных с ними гипоталамуса или гипофиза – чаще всего синдром регистрируется при длительном введении больших доз глюкокортикоидов для лечения различных аутоиммунных патологий. Развивается патология чаще у женщин. В зависимости от причины состояния может применяться как консервативное, так и оперативное его лечение.Есть также понятие «болезнь Иценко-Кушинга» – избыточная выработка гипоталамусом и гипофизом тех гормонов, которые «дают команду» надпочечникам синтезировать все больше глюкокортикоидов. Болезнь является одной из составляющих частей синдрома.

Причины развития cиндрома Иценко-Кушинга

Синдром развивается вследствие внутренних или внешних причин.

1) Внешние причины cиндрома Иценко-Кушинга – это длительное введение инъекционных или таблетированных глюкокортикоидов: «Гидрокоризона», «Преднизолона», «Дексаметазона», «Солу-Медрола». Обычно данные препараты назначаются для лечения системных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки и так далее), болезней легких (например, фиброз), почек (гломерулонефрит), крови (лейкозы, тромбоцитопатии).

2) Причины внутреннего (организменного) характера:
  • опухоль гипофиза, которая вырабатывает гормон АКТГ;
  • заболевания надпочечников: доброкачественная или злокачественная опухоль коры этого органа, которая дополнительно вырабатывает глюкокортикоиды; увеличение клеточной массы (гиперплазия) коры надпочечников, вследствие чего происходит увеличение выработки всех ее гормонов;
  • опухоли в организме, способные вырабатывать АКТГ: мелкоклеточный и овсяноклеточный рак легкого, рак тимуса, новообразования яичек или яичников.

Механизм происходящих при болезни нарушений

Глюкокортикоидные гормоны, уровень которых значительно увеличен при синдроме Кушинга, в организме действуют практически на все органы и системы:
  • повышают пигментацию кожи и слизистых;
  • повышают белковый и углеводный обмен;
  • снижают жировой обмен;
  • выводят из организма калий;
  • повышают артериальное давление;
  • снижают способность костей накапливать кальций, разрежая их;
  • повышают синтез мужских половых гормонов;
  • подавляют иммунитет;
  • увеличивают уровень пролактина.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга имеет яркие клинические симптомы, как правило, внешний вид человека с этим заболеванием имеет характерные особенности:
  • кожа и слизистые приобретают более темный цвет в местах ее трения;
  • развивается ожирение;
  • жир на лице откладывается особым образом, что оно походит на лунообразное, кожа на нем багрово-красная;
  • жировая ткань откладывается на шее, формируя горб;
  • при этом кожа на тыле ладони тонкая, прозрачная (там нет жира);
  • жир откладывается над ключицами;
  • ноги при этом тонкие, мышцы их атрофированы;
  • развившись у детей, синдром вызывает задержку роста;
  • на животе, груди, бедрах появляются красно-фиолетовые растяжки;
  • на коже много акне, гнойничков, сосудистых звездочек;
  • темные волосы над губой, на груди, бедрах, животе и спине – гирсутизм;
  • отечность конечностей вследствие задержки в организме натрия и воды.
Также отмечаются и другие симптомы cиндрома Иценко-Кушинга:
  1. 1) Долго заживают раны из-за дефицита белков и угнетения иммунитета.
  2. 2) Глюкокортикоиды являются антагонистами инсулина, поэтому при их повышении вырастает концентрация сахара в крови.
  3. 3) Отмечаются повышенные цифры артериального давления вследствие того, что гормоны коры «включают» также ту гормональную систему почек, которая и ответственна за повышение давления.
  4. 4) Капилляры становятся ломкими, что проявляется в виде быстрому появлению синяков при малейшей травме.
  5. 5) Если причина синдрома Кушинга – аденома гипофиза, и она растет, отмечается механическое сдавливание ее массой зрительных нервов (они проходят недалеко от гипофиза в полости черепа), что проявляется слепотой и головной болью.
  6. 6) Может быть истечение молока из сосков некормящей женщины.
  7. 7) Переломы костей после малейших травм – вследствие остеопороза.
  8. 8) Нарушения со стороны репродуктивной системы: бесплодие, импотенция, отсутствие или нерегулярность менструации.
  9. 9) Склонность к образованию язв и эрозий в желудке.
  10. 10) Психические расстройства: эмоциональная неустойчивость, склонность к депрессиям или эйфории.
  11. 11) Мышцы живота, ягодиц и бедер атрофированы.
  12. 12) Вследствие слабых мышц и остеопороза формируются сколиоз, кифоз, костный горб позвоночника.
  13. 13) Нарушения работы сердца.
Но если резко отменить прием глюкокортикоидов для уменьшения проявлений синдрома, может развиться адреналовый криз. Это неотложное состояние, требующее скорой помощи, и проявляется оно:
  • холодным хлипким потом, тремором, чувством голода – симптомами снижения уровня сахара в крови;
  • резким снижением артериального давления, что проявляется слабостью, обморочным состоянием, бледностью, частым и слабым пульсом;
  • рвотой;
  • болями в животе;
  • болями в сердце и нарушением его ритма, что очень опасно ввиду задержки в организме калия, а повышенный уровень калия в крови способен остановить сердце.

Диагностика

Заподозрить диагноз можно уже по характерному внешнему виду человека. Но этого еще недостаточно, ведь нужно еще и определить степень выраженности, и причину развития синдрома. При этом важно то, что опухоль, продуцирующую гормоны, не вегда возможно увидеть, и уровень ее расположения определяют именно по гормональным тестам.Необходимым в диагностике синдрома Иценко-Кушинга являются такие исследования:
  • определение уровня кортизола (основного глюкокортикоидного гормона) в крови несколько дней подряд;
  • определение уровня АКТГ в дневное и ночное время;
  • оценка уровня 17-оксикортикостероидов (веществ, в которые превращается кортизол) в моче;
  • суточное выделение кортизола в моче;
1) Тест с дексаметазоном (синтетический глюкокортикоид): если дать его больному синдромом Кушинга человеку в ночное время, а утром определить уровень кортизола в крови, то он будет более 1,8 мкг% (у человека без этого синдрома уровень гормона снижается ниже этой цифры);2) Тест с дексазоном стандартный, когда этот гормон дают в низких дозах каждые 6 часов 2 дня подряд, после чего определяют уровень кортизола в крови и оксикортикоидов в моче. При данном синдроме кортизол должен быть снижен;3) Тест с кортиколиберином – гормоном гипоталамуса, который является главным стимулятором выработке кортизола. Если этот гормон ввести в вену, а через 15 минут определить уровень в крови АКТГ и кортизола, то при надпочечниковом генезе синдрома кортизол будет выше 1,4 мкг%, если ответа нет, это говорит об опухоли, расположенной в не эндокринных органах (легких, тимусе, гонадах);
  • МРТ надпочечников, гипофиза;
  • КТ грудной полости;
  • радиоизотопное исследование, по данным которого смотрят на поглощение вводимого препарата каждым из надпочечников.
Для определения степени тяжести синдрома определяют уровень в крови и моче глюкозы, калия, натрия; проводят также рентгенографию позвоночника.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга и его лечение, в первую очередь, будет зависеть от причины которая привела к данному заболеванию.
  1. 1) При лекарственном синдроме – постепенная отмена препаратов, возможно – с заменой их на иммунодепрессанты;
  2. 2) При опухолях гипофиза, легких, надпочечников – их хирургическое удаление, которое может производиться после предварительной лучевой терапии;
  3. 3) При раке с метастазами, который вырабатывает АКТГ, в случае невозможности удалить все эти опухоли применяется медикаментозное лечение препаратами «Митотан», «Аминоглутетимид», «Кетоконазол». Дополнительно проводятся курсы лучевой терапии;
  4. 4) Введение закупоривающих артерии веществ непосредственно в сосуды, осуществляющие кровоснабжение опухолей.
До проведения оперативного лечения cиндрома Иценко-Кушинга проводится медикаментозная подготовка человека к операции:
  • инсулин – для снижения уровня глюкозы;
  • препараты, снижающие артериальное давление: «Эналаприл», «Каптоприл»;
  • препараты калия: «Аспаркам», «Панангин»;
  • для снижения разрушения костной ткани – препараты кальция («Кальций-D3»), «Памидронат», «Клодронат»;
  • для снижения катаболизма белков – анаболические стероиды;
  • антидепрессанты.
Таким образом, синдром Кушинга – собирательное понятие для большого количества патологий, осложнившихся повышением в крови глюкокортикостероидов, характеризующееся нарушением всех видов обмена, влиянием на функцию большого количества органов и тканей.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к эндокринологу.

Основные симптомы синдрома Кушинга у женщины

Болезнь Иценко-Кушинга (а также и синдром) развивается либо вследствие длительного и частого лечения гормональными препаратами, либо возникает на фоне повышенного синтеза кортикостероидных гормонов в организме. В связи с этим появляется определенный симптомокомплекс.

Данное патологическое состояние характерно еще и тем, что значительно повышается продуцирование адренокортикотропного гормона. И уже следствием этого является избыточная выработка надпочечниками кортизола. Такая цепочка гормональных нарушений и есть гиперкортицизм или кушингоид. Необходимо знать основные симптомы синдрома кушинга у женщин.

Описание синдрома

Как уже говорилось выше, синдром кушинга характерен излишней деятельностью надпочечников, в результате которой организм перенасыщается кортизолом. Этот процесс становится возможным благодаря контролю гипофиза, который, в свою очередь, вырабатывает адренокортикотропный гормон. И уже на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, продуцирующий либерины и статины. Получается своеобразная цепочка, нарушение которой в любом ее звене и становится причиной повышенной секреции коры надпочечников. В связи со всем этим и развивается синдром Иценко-Кушинга.

Превышение количества кортизола в организме провоцирует распад и расщепление белковых соединений. Из-за этого многие ткани и структуры претерпевают негативные изменения. В первую очередь страдают кости, кожа, мышцы и внутренние органы. Чем дальше заходит процесс распада, тем более ярко проявляются процессы дистрофии и атрофии в организме. Нарушениям также подвержен обмен жирами и углеводами.

Женщины репродуктивного возраста от 25 до 40 лет гораздо чаще испытывают симптомы синдрома кушинга.

к содержанию ↑

Формы синдрома

  • АКТГ — зависимая форма включает в себя синдром эктопической продукции АКТГ и болезнь Кушинга, когда повышается уровень АКТГ. Результатом всего этого является разрастание отдельных зон надпочечников, из-за чего кортизол и андрогены и вырабатывается в больших объемах, чем это необходимо организму. На такую форму приходится 15-20% от общего количества диагностирования синдрома Кушинга. В некоторых случаях у больных может даже отсутствовать признаки повышенного уровня глюкокортикостероидов – такое состояние может быть обусловлено стремительным протеканием болезни. Это характерно для людей, болеющих мелкоклеточным раком легких – прогнозы для них самые неблагоприятные. Эктопическая секреция АКТГ может быть и признаком классической формы синдрома Кушинга. Это сильно затрудняет диагностику симптомов у женщин – опухолевые образования не всегда заметны на рентгене. 
  • АКТГ — независимый синдром Кушинга – возникновением данного состояния становится первичное опухолевое новообразование надпочечников (к примеру, аденома или рак), либо их узелковое разрастание. При таком прогрессировании синдрома выработка АКТГ гипофизом подавляется повышенной выработкой кортизола. 10% — это доброкачественные опухоли надпочечников (аденома и другие). 70% синдрома Кушинга приходится именно на эту форму. Женщины страдают от этого в 8 раз чаще, чем мужчины. Возраст 20-40 лет, но редко возрастная группа может охватывать пациентов до 70 лет.
к содержанию ↑

Причины развития

Основная причинаГруппы рискаСимптомы и проявления
ОпухольЖенщины, имеющие злокачественные образования.1-2% случаев развития синдрома Кушинга. Причина – это опухоль, вырабатывающая такие же гормоны. Локализация опухоли может быть самая разная – половые железы, легкие, печень и прочие органы.
Аденома надпочечниковЖенщины с нарушениями в функционировании эндокринной системы.14-18% от общего количества синдрома Кушинга. Причина кроется в опухолевом процессе коры надпочечников (аденома и другие образования).
Рак в надпочечникахУ женщин с генетической предрасположенностью.Очень редко, когда от родителей к ребенку передается предрасположенность к образованию опухолей эндокринной природы. Из-за этого повышается вероятность возникновения новообразований, которые, в свою очередь, и станут причиной развитиясиндрома Кушинга.
Болезнь Иценко-КушингаУ женщин с 20 до 40 лет.В 80% случаев пациентов ссиндромом Кушинга его причиной становится именно болезнь Иценко-Кушинга. Тогда избыточное количество АКТГ вырабатывается микроаденомой гипофиза (опухолью доброкачественного характера очень маленького размера – до 2 см).Болезнь же Иценко-Кушинга возникает в связи с травмой головы и инфекции, пагубно влияющие на головной мозг. Этаболезньможет также развиться у женщин, сразупослеродов.
МедикаментыУ женщин с 20 до 40 лет.Прием медикаментов, имеющих в своем составе глюкокортикоидные гормоны. Ярким тому подтверждение является препараты Преднизолон и Дексаметазон, а также другие лекарственные средства, применяемые для лечения волчанки, бронхиальной астмы и прочих заболеваний. Если причина именно в препаратах, то необходимо в самые короткие сроки максимально снизить дозу их применения. Необходимо это сделать без особого ущерба для лечения основного заболевания, от которого они назначались.
к содержанию ↑

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

Симптомы синдрома кушинга у женщин:

  • Ожирение. Такой симптом у женщин достаточно просто визуализировать, так как при этом сильно меняется ее внешний вид: обильные жировые отложения на лице, шее, груди и животе. Значительная прибавка массы тела – самый первый и частый симптом синдрома Кушинга. Удивительно то, что руки и ноги при таких жировых отложениях достаточно худые и даже могут уменьшаться в объеме. Особенно значительные жировые складки находятся на шее и на затылке. Крайне редки случаи, когда жировые отложения отсутствуют.
  • Еще один видимый симптом — «лунообразное лицо» или кушингоидное лицо – ярко-красный цвет лица, иногда даже с признаками цианоза. 
  • Симптом изменения кожных покровов. Эпидермис в результате развития синдрома становится тонким и сухим, он сильно шелушится и под ним становится явно выражен рисунок сосудов у женщин. Кожа настолько тонкая и хрупкая, что возможно образование кровоподтеков даже в результате незначительного травмирования – это бывает в 40% при данном синдроме. Данному синдрому характерны угревые высыпания на коже и гиперпигментация у женщин. Любые ранки и повреждения очень плохо заживают, может быть даже отмечено расползание швов после оперативного вмешательства. Слизистые оболочки легко подвергаются воздействию грибковых инфекций (лишай, стоматит и прочие).
  • Растяжки – тоже частый симптом описываемого синдрома (50%). Стрии имеют фиолетовый или красный оттенок и отличаются крупными размерами (до нескольких сантиметров). Однако, у женщин старше 40 лет такое явление достаточно редкое. Как правило, они возникают на животе, но могут быть и на груди, ягодицах, подмышками и на бедрах. 
  • Гирсутизм – это избыточный рост жестких темных волос по мужскому признаку. Это происходит из-за повышенной работы надпочечников и наблюдается примерно в 80% случаев у женщин при синдроме Кушинга. В основном оволосение происходит на лице, но может затрагивать также грудь, плечи и живот. Такое явление, как гирсутизм, часто идет вместе с угрями и даже себореей у женщин. Крайне редко может встречаться такой симптом синдрома кушинга, как вирилизация – появление в облике женщины мужских черт. Обычно, оно проявляется при раке надпочечников.
  • Гипертония – частый признак, сопутствующий синдрому Кушинга (75% случаев). Высокое давление и особенно осложнения, вызванные ею, становятся частой причиной смертности таких пациентов.
  • Дисфункция половых желез. Тоже один из наиболее часто встречающихся симптомов синдрома кушинга. У женщин он выражается в повышенной выработке андрогенов и кортизола. При этом состоянии 75% женщин страдает бесплодием или аменореей.
  • Психические расстройства и нарушения в этой области — частое явление у таких пациентов. Повышенная раздражительность, депрессивные состояния, изменение концентрации внимания и расстройства памяти, симптомы бессонницы – такие признаки очень часто бывают при синдроме Кушинга. Реже – маниакальные проявления, эйфорические состояния, психозы с бредом, попытки самоубийства. В особенно тяжелых случаях даже может снижаться объем головного мозга.
  • Ощущение слабости в мышцах имеет место быть у 60% пациентов. Особенно этот симптом ощутим на мышцах ног. Это связано с тем, что снижается количество белка в организме и, как следствие, безжировая масса тела.
  • Снижение плотности костей (остеопороз) вызывается глюкокортикоидами. Это опасно частыми переломами ребер, конечностей, позвонков (сдавливающие переломы позвонков встречаются у 15-20% ). Первый признак – боли в спине. Потеря костной массы (остеопения) у пациентки любого возраста – веская причина для тщательного обследования состояния надпочечников. Не рентгенологическом снимке можно обнаружить «стеклянные позвонки», это явление, когда отдельные позвонки выглядят полностью просвечивающимися. Вместе с атрофическим состоянием мышц из-за такого явления часто развивается сколиоз у женщин. 
  • Симптомы мочекаменной болезни есть в 15% синдрома Кушинга. Это происходит из-за того, что при повышенной концентрации глюкокортикоидов в организме, в моче наблюдается избыток кальция. Как ни странно, но диагностировать синдром Кушинга у некоторых женщин случалось именно из-за его обращения к врачу в связи с жалобами на колики в почках.
  • Симптомы синдрома Кушинга в виде сильной жажды и повышенная выработка мочи (полиурия).
  • Кардиомиопатия. Гормоны негативно воздействуют на средний мышечный слой сердца (миокард). Из-за этого случаются сбои сердечного ритма и сердечная недостаточность. Такой симптом крайне опасен и часто становится причиной смерти пациентов с симптомом Кушинга. 
  • Возникновение сахарного диабета стероидного типа (10-20% пациентов с синдромом Кушинга). В возникновении такого сахарного диабета поджелудочная железа не играет никакой роли (как в обычных случаях).
к содержанию ↑

Осложнения при синдроме Кушинга

Осложнения симптомов синдрома кушинга у женщин:

  • перехождение процесса и симптомов в хроническую форму. Без квалифицированного медицинского лечения у женщины симптомов синдрома Кушинга это часто является причиной летального исхода. Хронический процесс чреват инсультами, сбоями деятельности сердца, серьезными нарушениями в позвоночнике.
  • надпочечниковый или адреналиновый криз проявляется такими симптомами, как рвота и боли в области живота, снижение сахара в крови, повышенное артериальное давление и расстройство сознания.
  • грибковые образования, фурункулы и флегмоны, различные процессы гнойного характера – все это может быть из-за снижения сопротивляемости организма к различного рода инфекциям.
  • симптомы мочекаменной болезни у женщины из-за повышенного вывода кальция и фосфатов из организма вместе с мочой.
к содержанию ↑

Беременность при синдроме Кушинга

Прогноз вынашиваемости беременности в совокупности с такими симптомами крайне неблагоприятный. Очень часто беременность самопроизвольно обрывается уже на самых ранних сроках или же случаются роды раньше времени. Плод сильно отстает в развитии, из-за чего и возможна его смерть в этот период.

Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.

Можно с уверенностью назвать беременность фактором развития осложнений симптомов данного синдрома у женщины. Это опасно настолько, что может возникнуть непосредственная угроза жизни пациентки.

Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы.

к содержанию ↑

Диагностика

Методы диагностики симптомов синдрома кушинга у женщин:

  1. Скрининговый тест, направленный на обнаружение количества кортизола в суточной дозы мочи. Если по результатам теста выходит, что уровень этого гормона повышен в 3-4 раза, то это явный симптом синдрома Кушинга у женщин.
  2. Малая дексаметазоновая проба – это исследование может точно подтвердить или опровергнуть эндогенную природу симптомов синдрома у женщины. В ходе этого исследования у здорового человека после приема соответствующего препарата (применяемого при исследовании) концентрация кортизола в крови снизится в 2 раза. Если же есть синдром Кушинга, то такого снижения не наблюдается.
  3. Большая дексаметазоновая проба (показана при положительной малой пробе). Она способна с точностью диагностировать как саму болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром. Разница с малой пробой лишь в количестве введенного препарата – оно значительно больше. Снижение уровня кортизола в крови на 50% означает болезнь Иценко-Кушинга, а отсутствие любых изменений – синдром.
  4. Анализы крови и мочи. В составе крови замечается значительное повышение гемоглобина, холестерина и эритроцитов. В ходе лабораторного исследования замечается высокое содержание оксикортикостероидов и низкое – кетостероидов.
  5. МРТ или КТ надпочечников для определения расположения опухолей и прочих патологических процессов необходимо для назначения адекватного лечения женщины от симптомов синдрома Кушинга.
  6. Рентгенография для обнаружения симптомов деформаций позвоночника, переломов ребер и почечных камней у женщин.
  7. ЭКГ необходимо для определения электролитных процессов и нарушений в работе сердца.
к содержанию ↑

Лечение симптомов у женщины

Методы лечения женщин с симптомами синдрома кушинга:

  1. Медикаментозное лечение. Для этого используются лекарственные средства, действующие на гипофиз таким образом, что идет уменьшение выработки адренокортикотропного гормона, высокая секреция которого и есть причина синдрома. Одновременно с такой терапией обязательно показано симптоматическое лечение у женщины основных симптомов синдрома Кушинга – понижение сахара в крови, артериального давления. Лечение лекарственными средствами симптомов синдрома Кушинга у женщин обязательно включает в себя прием антидепрессантов и препаратов, повышающих плотность костей. Назначение лекарств проводится только врачом после рассмотрения результатов исследований и самих симптомов.
  2. Хирургическое лечение симптомов синдрома кушинга. Если болезнь Иценко-Кушинга является следствием аденомы гипофиза, то ее удаляют хирургическим путем. Это, пожалуй, самый эффективный и, по сути, единственный метод устранения проблемы. Операцию проводят при наличии четких границ опухоли и результат такого вмешательства очень хороший.
  3. Лучевая терапия – эффективная методика борьбы с синдромом, дающая хорошие шансы на выздоровление. Такое лечение симптомов синдрома Кушинга у женщин может проводиться в комплексе с оперативным иссечением новообразования.
к содержанию ↑

Прогноз синдрома Кушинга

При отсутствии необходимого и своевременного лечения вероятность летального исхода составляет 40-50% всех случаев синдрома Кушинга. Это происходит из-за необратимых изменений в организме пациента.

Если имеют место злокачественные новообразования при синдроме Кушинга, ставшие причиной данного состояния, то прогноз не может порадовать. Лишь в 20-25% случаев, после проведения операции и соответствующего послеоперационного лечения, возможен более-менее положительный результат.

Если опухоль при синдроме Кушинга имела доброкачественную природу, то после ее оперативного иссечения, положительная динамика наблюдается почти в 100% случаев.

(4 оценок, среднее: 4,75 из 5) Загрузка...

Болезнь Иценко-Кушинга. Причины, патогенез, симптомы и методы лечения Болезни Иценко-Кушинга.

Болезнь Иценко-Кушинга --- редкое тяжелое нейроэндокринное заболевание, проявляющееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ, вызванной гиперплазией клеток гипофиза или опухолью.

В 1924 г. советский невропатолог Н. М. Иценко описал заболевание, имеющее своеобразное клиническое течение. Причину возникновения па­тологии он видел в изменениях гипоталамических образований, в част­ности Tuber cinereum. В 1932 г. американский нейрохирург Кушинг, более подробно изучив эту патоло­гию, причину заболевания объяснил базофильной аденомой гипофиза. В дальнейшем, с развитием эндокрино­логии, выяснилось, что непосредст­венной причиной заболевания является избыточная продукция надпочечниками кортикостероидов, в част­ности гидрокортизона.

Независимо от причины возникновения заболевания различают:

  • Болезнь Иценко-Кушинга и
  • Синдром Иценко-Кушинга.

При Болезни Иценко-Кушинга первоначальное нарушение происходит в гипоталамических центрах, где усиливается секреция рилизинг- фактора адренокортикотропного гормона (АКТГ-РФ), вследствие чего наступает гиперплазия базофильных клеток гипофиза, вплоть до образо­вания базофильной аденомы. Увели­чивается продукция АКТГ, приводя­щая к гиперплазии коры надпочеч­ников с гиперпродуцией кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга представляет со­бой болезненное состояние, клиниче­ски вполне схожее с Болезнью Иценко-Кушинга, с той лишь разницей, что при этом в пато­логическом звене гипоталамус и гипо­физ не участвуют. Синдром Иценко-Кушинга мо­жет развиться как на почве гормонопродуцирующих опухолей коры надпочечников, так и опухолей иной локализации (чаще бронхов, зобной и поджелудочной железы), проду­цирующих АКТГ или кортикостероиды, а также вследствие длительного приема кортикостероидных препара­тов.

Этиология.

Причина не известна. Опреде­ленную роль играет наследственно-конституционный фактор. Женщины болеют примерно в 5 раз чаще муж­чин. Дети болеют относительно ре­же.

Патогенез.

Как Болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром Иценко-Кушинга являются результа­том гиперсекреции гидрокортизона и других глюкокортикостероидов. Имеется определенный параллелизм между величиной секреции гидрокортизона и клинической картины болезни.

По закону обратной связи, гипер­продукцию стероидных гормонов должна подавлять секреция АКТГ и АКТГ- РФ. Однако при Болезни Иценко-Кушинга ингибиции указанных гормонов не проис­ходит. Это явление Н. А. Юдаев объясняет понижением чувствитель­ности соответствующих гипоталамических центров к стероидам, что об­условлено или генетическими факторами, или повышением порога чув­ствительности этих центров вследст­вие длительного влияния на них сте­роидов большой концентрации.

Н. А. Юдаев дает и другое объяснение: под влиянием неизвестных факторов падает чувствительность рецепторов гипоталамических центров, ответст­венных за продукцию АКТГ- РФ, по­этому нормальное или повышенное количество стероидов бывает не в состоянии тормозить выделение АКТГ- РФ. Нарушается суточный ритм выделения АКТГ и механизм обратной связи, что, вероятно, обус­ловлено изменением метаболизма биогенных аминов в ЦНС. Гипер­продукция стероидных гормонов при­водит к распаду белков, усиливая гликогенез и липогенез. В результа­те снижается толерантность к угле­водам.

Патологическая анатомия.

Часто в гипофизе устанавливается гипер­плазия базофильных клеток с акти­вацией их функции. Аденомы при­мерно в 80—90% случаев бывают базофильными, редко эозинофильно-клеточными или состоящими из хромофобных клеток, в большинстве но­сят доброкачественный характер. По­этому на снимках черепа только в 10—20% случаев обнаруживаются из­менения костей турецкого седла. В надпочечниках имеет место выражен­ная двухсторонняя гиперплазия. Корковый слой утолщается в 2—3 раза. При Синдроме Иценко-Кушинга гипофиз остает­ся интактным, аденомы надпочечни­ков при этом бывают в основном односторонними: глюкокортикостеромы доброкачественные или злокаче­ственные, массой от 20 до 2500 г В сердце — некробиотические оча­ги без особых следов коронарного атеросклероза. В легких — застойные изменения, часто очаговые пневмо­нии; в печени—застой, дистрофиче­ские изменения, жировая инфильтра­ция; в желудке — атрофия слизи­стой без изъязвления. В костях воз­никает остеопороз, в мышцах, осо­бенно брюшного пресса, а также в конечностях и в области спины—атрофические явления. В яичниках—атро­фия и склероз коркового слоя, являю­щиеся причиной аменореи и беспло­дия. Атрофия эндометрия. У мужчин атрофия яичек, нарушение сперма­тогенеза. В поджелудочной железе — дистрофические изменения в остров­ках Лангерганса. Атрофия эпидермиса кожи, дегенерация эластических во­локон. Расширение сосудов придает коже багрово-цианотичный вид с об­разованием красных полос на телестрий.

Клиника.

Болезнь встречается во всех возрастных группах обоих по­лов, чаще всего у женщин в возра­сте 20—40 лет. Характерен внешний вид больных — лицо круглое багро­во-красноватого цвета, у женщин — выпадение волос по мужскому типу с легким гипертрихозом на лице и теле.

Неравномерное ожирение: пре­имущественное накопление жира в верхней половине туловища, шеи. Конечности, наоборот, худые. Кожа на теле сухая, тонкая, просвечивают капилляры. Вследствие белкового катаболизма на коже появляются атрофические полосы, чаще на пе­редне-внутренних поверхностях плеч, по бокам живота, на ягодицах, бед­рах.

В результате инкреции андрогенов в эпидермисе возникает мно­жество фолликулитов, угрей, по­является и пигментация, как последствие действия АКТГ и МСГ, секре­ция которых также повышена. Жи­вот увеличивается, артериальное давление крови бывает выше макси­мальных показателей, чем здоровых, а максимальное содержание АКТГ доходит до 200—400 мкг/л. При этом суточный ритм нарушается, дает хаотические колебания, всегда оста­ваясь высоким.

Дифференциальная диагностика.

Диагноз гиперкортицизма не пред­ставляет особых трудностей, однако дифференциальная диагностика Болезни Иценко-Кушинга от кортикостеромы, в частности от доброкачественной, достаточно трудна.

  • Рентгенография черепа при Болезни Иценко-Кушинга, хотя и не всегда, но выявля­ет признаки аденомы гипофиза, что исключается при кортикостеромах. Томография надпочечников при кор­тикостеромах также не всегда, но часто выявляет одностороннюю опухоль, а при Болезни Иценко-Кушинга выявляется уве­личение надпочечников.
  • Ценным диагностическим мето­дом является Сканирование надпочеч­ников радиоактивным йодхолестерином. Содержание в суточной моче 17-КС и 17-ОКС в обоих случаях повышено, при злокачественных но­вообразованиях надпочечников секре­ция этих гормонов может возрасти в 10—20 раз.
  • Дифференциальной ди­агностике могут помочь Функцио­нальные пробы:
    • Нагрузка АКТГ при Болезни Иценко-Кушинга повышает секрецию 17-КС и 17-ОКС. При кортикостеромах, в силу их автономности, существенно­го повышения этих метаболитов не происходит.
    • Дексаметазон при Болезни Иценко-Кушинга подавляет секрецию надпочечниковых стероидов, чего не бывает при кортикостеромах.  Юношеский диспитуитаризм с базофилизмом, при котором также выявляется симпто­матика, характерная для Болезни Иценко-Кушинга — розовые стрии, ожирение — в подав­ляющем большинстве случаев про­ходят с возрастом, но иногда они могут нарастать и перейти в Болезнь Иценко-Кушинга При этом суточный ритм АКТГ не нарушается, проба с дексаметазоном положительна.

Лечение хирургическое, медика­ментозное, рентгенотерапевтическое.

  • Сущность Хирургического лечения Болезни Иценко-Кушинга заключается в удалении обо­их, реже одного надпочечника, а при синдроме Иценко-Кушинга удаление опу­холи соответствующего надпочечника или другой локализации. Произво­дится и субтотальная адренэктомия, однако при этом в дальнейшем мо­гут наступить рецидивы. После адренэктомии назначается заместитель­ная терапия. После подавления функции обо­их надпочечников, если заместитель­ная терапия проводится не на долж­ном уровне, усиливается секреция АКТГ-РФ и вероятность развития или образования аденомы гипофиза увеличивается. Оперативному лечению подверга­ют больных, у которых медикаментоз­ное лечение и рентгенотерапия диэнцефально-гипофизарной области не приводит к стойкой ремиссии, и при быстро прогрессирующих формах болезни.
  • Рентгенотерапия эффективна в раннем периоде заболевания, осо­бенно у молодых в возрасте 16— 30 лет. Детям лучевая терапия не рекомендуется. Рентгенотерапия про­водится в области гипофиза разными методами: нарастающими, убываю­щими дозами и др. Предложен ряд мето­дов, полей и доз (от 1500 до 15000; рентген на курс).
  • В последние годы проводится ле­чение Гамма-облучением гипофиза из 4—6 полей. Гамматерапия оказалась более эффективной, чем рентгенотерапия. Улучшение наступает при­мерно в 60% случаев, выздоровле­ние—в 33,3%. Относительно лучшие результаты получены при применении на куре лечения от 1500 до 2000 рад. В лечении Болезни Иценко-Кушинга более зффективным оказалось дистанционное об­лучение гипофиза пучками тяжелых, заряженных частицами высокой энер­гии, в частности протонами. При этом здоровые клетки гипофиза не повреждаются, следовательно, гормональных нарушений не насту­пает.
  • Медикаментозное лечение заклю­чается в применении ингибиторов.
    • Предложены препараты: аминоглютетамид, амфенон, метопирон, элиптен, парлодел.
    • Резерпин в боль­ших дозах подавляет секрецию АКТГ, но нарушенный суточный ритм не регулирует.
    • Производные дихлорэтана -- ДДД и др. Среди них более или менее активным оказался ДДД. Однако последний обладает рядом токсических свойств. В Институте эндокринологии к обмена веществ Украинской ССР был синтезирован новый препарат, являющийся дериватом ДДД -- хлодитан. Токсич­ность этого препарата намного ниже, а избирательное действие на кору надпочечников намного выше, чем у ДДД. Хлодитан избирательно при­водит к атрофии коры надпочечни­ков, не повреждая при этом мозго­вой слой и другие органы. Хлодитан назначают внутрь, начиная с 2— 3 г в сутки в первые 2—3 дня, затем из расчета 0,1 г/1 кг в сутки. Суточную дозу дают в 3 приема через 15—20 мин. после еды. В дальнейшем доза регулируется с учетом клинических симптомов и уровнем 17-ОКС и 17-КС в моче. На курс лечения назна­чается около 200—300 г препарата. Клинические признаки улучшения на­ступают на 18—20 день и постепенно нарастают. При рецидивах курс ле­чения повторяется. Лечение хлодитаном рекомендуется проводить комби­нированно с хирургическим лечением: производится менее обременительная для больного односторонняя адренэктомия и назначается курс хлодитана. Как и другие методы лечения, хлодитан более эффективен при ран­них стадиях заболевания. Хлодитан при Синдроме Иценко-Кушинга про­являет цитостатическое действие по отношению к кортикостероме.
    • Назна­чается также парлодел для подавле­ния продукции АКТГ.
  • Лечение Болезни Иценко-Кушинга проводится ком­бинированно. Вначале при легких формах—парлодел с хлодитаном, рентгенотерапия в сочетании с хлоди­таном. Хирургическое лечение в сочетании с хлодитаном — после удале­ния одного надпочечника. При необ­ходимости функция другого надпо­чечника подавляется хлодитаном, аминоглютетимидом и др.
Болезни эндокринной системы


Смотрите также