Прадера вилли ру


Синдром Прадера-Вилли

Текущее время: 10 сен 2019, 21:59

  • Работа форума выслушаю все предложения, проблемы, пожелания 6 Темы 1134 Сообщения Последнее сообщение Larisa 25 авг 2019, 17:13
  • Лечение, абилитация и реабилитация тут будут обсуждаться вопросы лечения наших деток, наркоз, разного рода терапии и прочее 30 Темы 1244 Сообщения Последнее сообщение anastasia87 30 янв 2019, 20:48
  • Правильное питание диеты, питание, ожирение 14 Темы 620 Сообщения Последнее сообщение Anna_est 01 июн 2018, 21:20
  • Развивающие методики кто-что знает про развитие интеллекта - пишите 15 Темы 235 Сообщения Последнее сообщение MonTiti 01 фев 2018, 17:15
  • Полезные ссылки найденную полезную информацию по нашему синдрому в Интернете оставляйте тут 10 Темы 259 Сообщения Последнее сообщение MonTiti 31 янв 2018, 23:40

Кто сейчас на конференции

Всего посетителей: 7, из них зарегистрированных: 0, скрытых: 0 и гостей: 7 (основано на активности пользователей за последние 5 минут)Больше всего посетителей (57) здесь было 24 окт 2018, 18:26 Зарегистрированные пользователи: нет зарегистрированных пользователей

Легенда: Администраторы, Супермодераторы, общительные

Статистика

Всего сообщений: 16657 • Тем: 207 • Пользователей: 301 • Новый пользователь: Aliusha

Синдром Прадера-Вилли

Текущее время: 10 сен 2019, 21:59

  • Работа форума выслушаю все предложения, проблемы, пожелания 6 Темы 1134 Сообщения Последнее сообщение Larisa 25 авг 2019, 17:13
  • Лечение, абилитация и реабилитация тут будут обсуждаться вопросы лечения наших деток, наркоз, разного рода терапии и прочее 30 Темы 1244 Сообщения Последнее сообщение anastasia87 30 янв 2019, 20:48
  • Правильное питание диеты, питание, ожирение 14 Темы 620 Сообщения Последнее сообщение Anna_est 01 июн 2018, 21:20
  • Развивающие методики кто-что знает про развитие интеллекта - пишите 15 Темы 235 Сообщения Последнее сообщение MonTiti 01 фев 2018, 17:15
  • Полезные ссылки найденную полезную информацию по нашему синдрому в Интернете оставляйте тут 10 Темы 259 Сообщения Последнее сообщение MonTiti 31 янв 2018, 23:40

Кто сейчас на конференции

Всего посетителей: 7, из них зарегистрированных: 0, скрытых: 0 и гостей: 7 (основано на активности пользователей за последние 5 минут)Больше всего посетителей (57) здесь было 24 окт 2018, 18:26 Зарегистрированные пользователи: нет зарегистрированных пользователей

Легенда: Администраторы, Супермодераторы, общительные

Статистика

Всего сообщений: 16657 • Тем: 207 • Пользователей: 301 • Новый пользователь: Aliusha

Синдром Прадера-Вилли

Синдром Прадера-Вилли- врожденное заболевание, при котором возникает сочетание ожирения, низкого роста, снижения функции половых желез (гипогонадизм) и низкого интеллекта. Это заболевание имеет очень широкий спектр проявлений и признаков. Течение болезни отличается в каждом отдельном случае и может варьировать от легкой формы до тяжелой, которая прогрессирует в течение всей жизни человека.

Заболевание впервые описано швейцарскими педиатрами А. Prader и H. Willi в 1956 г. и встречается у 1 человека на 25000-10000 новорожденных. Причиной данного генетического заболевания является отсутствие или недостаточное функционирование некоторых генов (или их частей) на 15 отцовской хромосоме. Следует отметить, что с помощью обычного исследования хромосомного состава кариотипа выявить данную патологию невозможно. Для этого применяются специальные цитогенетические и молекулярно-генетические методы.

Дети с синдромом Прадера — Вилли обычно рождаются доношенными с незначительной внутриутробной гипотрофией и нередко в асфиксии. В 10-40% случаев наблюдается ягодичное предлежание. Заболевание характеризуется выраженной мышечной гипотонией при рождении, сохраняющейся в течение первого года жизни ребенка. Сосательный и глотательный рефлексы снижены, что затрудняет кормление ребенка. Из-за гипотонии у таких детей задерживается развитие двигательных функций: они с трудом учатся держать голову, сидеть и т. д. Мышечная гипотония постепенно уменьшается и к школьному возрасту почти полностью исчезает.

Позднее, к второму-четвертому году жизни появляются постоянное чувство голода и отсутствие насыщения, приводящие к развитию ожирения, причем отложение жира наблюдается преимущественно на туловище и в проксимальных отделах конечностей. Из-за тяжелого ожирения грозным осложнением является обструктивное апноэ (остановка дыхания) во сне.

Рост больных нередко снижен. Часто отмечается долихоцефалия (удлиненная форма головы), миндалевидный разрез глаз, низко расположенные ушные раковины, широкая переносица, маленький рот с тонкой верхней губой. Стопы и кисти больных диспропорционально маленькие (акромикрия). У 75% детей наблюдается слабая пигментация кожи, волос и радужки.

У мальчиков при рождении отмечается недоразвитие полового члена, мошонки,крипторхизм, а у девочек недоразвитие половых губ, иногда и матки. В дальнейшем заболевание проявляется задержкой или отсутствием полового созревания, бесплодием.

Психомоторное развитие отстает от возрастной нормы — коэффициент интеллектуального развития — от 20 до 80 ед. (при норме 85-115 ед.). Как правило, дети с синдромом Прадера-Вилли имеют хорошую долговременную зрительную память, они могут научиться читать, могут обладать богатым пассивным словарем, но их собственная речь обычно хуже, чем понимание. Слуховая память, математические навыки и навыки письма, зрительная и слуховая кратковременная память у таких детей обычно значительно хуже. Больные доброжелательны, настроение характеризуется частой сменой. Описаны нарушения координации, судороги, косоглазие. Продолжительность жизни больных может достигать 60 лет и более. Нередко у таких детей развивается сахарный диабет.

Лечение Синдром Прадера-Вилли является врожденной генетической аномалией и, следовательно, не может быть излечен. Однако если диагностировать данное заболевание на раннем этапе и начать его лечение, то прогноз развития заболевания становится более оптимистичным.

Младенцы со сниженным мышечным тонусом должны получать массаж и другие виды специальной терапии. Комплекс лечебных мероприятий включает также диету с ограничением жиров и углеводов и препараты, способствующие формированию вторичных половых признаков (гонадотропины). Рекомендуется терапия гормоном роста.

Рекомендуется использование специальных методик развития ребенка, занятия с логопедом и дефектологом.

Медико-генетическое консультирование Родителям ребенка с синдромом Прадера-Вилли рекомендуется пройти генетическое обследование, прежде чем планировать дальнейшую беременность, поскольку существует риск того, что следующий ребенок у тех же родителей родится также с синдромом Прадера-Вилли, что зависит от механизма, вызвавшего генетический сбой.

Синдром Прадера-Вилли

Почему я не могу войти? Существует несколько возможных причин. Прежде всего убедитесь, что вы правильно вводите имя пользователя и пароль. Если данные введены правильно, свяжитесь с администратором, чтобы проверить, не был ли вам закрыт доступ к конференции. Также возможно, что администратор неправильно настроил конфигурацию конференции, свяжитесь с ним для исправления настроек. Вернуться к началу Зачем мне вообще нужно регистрироваться? Вы можете этого и не делать. Всё зависит от того, как администратор настроил конференцию: должны ли вы зарегистрироваться, чтобы размещать сообщения, или нет. Тем не менее регистрация даёт вам дополнительные возможности, которые недоступны анонимным пользователям: аватары, личные сообщения, отправка email-сообщений, участие в группах и т. д. Регистрация займёт у вас всего пару минут, поэтому мы рекомендуем это сделать. Вернуться к началу Почему мне периодически приходится повторять ввод имени и пароля? Если вы не отметили флажком пункт Автоматически входить при каждом посещении, вы сможете оставаться под своим именем на конференции только некоторое ограниченное время. Это сделано для того, чтобы никто другой не смог воспользоваться вашей учётной записью. Для того чтобы вам не приходилось вводить имя пользователя и пароль каждый раз, вы можете выбрать указанный пункт при входе на конференцию. Не рекомендуется делать это на общедоступном компьютере, например в библиотеке, интернет-кафе, университете и т. д. Если пункт Автоматически входить при каждом посещении отсутствует, значит, администратор отключил эту функцию. Вернуться к началу Как сделать, чтобы я не появлялся в списке активных пользователей? В настройках личного раздела вы найдёте опцию Скрывать моё пребывание на конференции. Выберите Да, и вы будете видны только администраторам, модераторам и самому себе. Для всех остальных вы будете скрытым пользователем. Вернуться к началу Я забыл пароль! Не паникуйте! Хотя пароль нельзя восстановить, можно легко получить новый. Перейдите на страницу входа на конференцию и щёлкните на ссылку Забыли пароль?. Следуйте инструкциям, и скоро вы снова сможете войти на конференцию. Вернуться к началу Я только что зарегистрировался, но не могу войти! Сначала проверьте свои имя пользователя и пароль. Если они верны, то возможны два варианта. Если включена поддержка COPPA и при регистрации вы указали, что вам менее 13 лет, следуйте полученным инструкциям. На некоторых конференциях требуется, чтобы все новые учётные записи были активированы пользователями или администратором до входа в систему. Эта информация отображается в процессе регистрации. Если вам было прислано email-сообщение, следуйте полученным инструкциям. Если email-сообщение не получено, то возможно, что вы указали неправильный адрес email либо он заблокирован спам-фильтром. Если вы уверены, что ввели правильный адрес email, попробуйте связаться с администратором. Вернуться к началу Я давно зарегистрирован, но больше не могу войти! Возможно, администратор по какой-то причине деактивировал или удалил вашу учётную запись. Кроме того, многие конференции периодически удаляют пользователей, длительное время не оставляющих сообщения, чтобы уменьшить размер базы данных. Если это произошло, попробуйте зарегистрироваться снова и активнее участвовать в дискуссиях. Вернуться к началу Что такое COPPA? COPPA (Child Online Privacy and Protection Act), или Акт о защите частных прав ребёнка в интернете от 1998 г. — это закон Соединённых Штатов, требующий от сайтов, которые могут собирать информацию от несовершеннолетних младше 13 лет, иметь на это письменное согласие родителей. Допустимо наличие иного вида подтверждения того, что опекуны разрешают сбор личной информации от несовершеннолетних младше 13 лет. Если вы не уверены, применимо ли это к вам, как к регистрирующемуся на конференции, или к самой конференции, обратитесь за помощью к юрисконсульту. Обратите внимание, что phpBB Group не может давать рекомендаций по правовым вопросам и не является объектом юридических отношений, кроме указанных ниже.Примечание переводчика: в России данный акт не имеет юридической силы. Вернуться к началу Почему я не могу зарегистрироваться? Возможно, администратор конференции заблокировал ваш IP-адрес или запретил имя, под которым вы пытаетесь зарегистрироваться. Он также мог отключить регистрацию новых пользователей. Обратитесь за помощью к администратору конференции. Вернуться к началу Что делает функция «Удалить cookies конференции»? Она удаляет все созданные cookies, которые позволяют вам оставаться авторизованным на этой конференции, а также выполняют другие функции, такие как отслеживание прочитанных сообщений, если эта возможность включена администратором. Если вы испытываете трудности с входом или выходом с конференции, возможно, удаление cookies поможет. Вернуться к началу Как мне изменить мои настройки? Если вы являетесь зарегистрированным пользователем, все ваши настройки хранятся в базе данных конференции. Чтобы изменить их, перейдите в Личный раздел; ссылка на него обычно находится вверху страницы. Там вы можете изменить все свои настройки. Вернуться к началу На конференции неправильное время! Возможно, отображается время, относящееся к другому часовому поясу, а не к тому, в котором находитесь вы. В этом случае измените в личных настройках часовой пояс на тот, в котором вы находитесь: Москва, Киев и т. д. Учтите, что изменять часовой пояс, как и большинство настроек, могут только зарегистрированные пользователи. Если вы не зарегистрированы, то сейчас удачный момент сделать это. Вернуться к началу Я изменил часовой пояс, но время всё равно неправильное! Если вы уверены, что правильно указали часовой пояс и настройку летнего времени, но время отображается по-прежнему неверное, значит, неправильно установлено время на сервере. Уведомите администратора для устранения проблемы. Вернуться к началу Моего языка нет в списке! Администратор не установил поддержку вашего языка на конференции, или же просто никто не перевёл phpBB на ваш язык. Попробуйте узнать у администратора конференции, может ли он установить нужный вам языковой пакет. Если такого языкового пакета не существует, то вы сами можете перевести phpBB на свой язык. Дополнительную информацию вы можете получить на сайте phpBB (ссылка находится внизу страниц конференции). Вернуться к началу Как я могу поместить изображение вместе со своим именем? Вместе с именем пользователя могут присутствовать два изображения. Одно из них может относиться к вашему званию, обычно это звёздочки, квадратики или точки, указывающие на то, сколько сообщений вы оставили или на ваш статус на конференции. Другое, обычно более крупное, изображение известно как «аватара» и обычно уникально для каждого пользователя. От администратора зависит, включена ли поддержка аватар, и от него же зависит, какие аватары могут быть использованы. Если вы не можете использовать аватары, свяжитесь с администратором конференции для выяснения причин. Вернуться к началу Что такое звание и как я могу изменить его? Звания, отображаемые под вашим именем, отражают количество созданных вами сообщений или идентифицируют определённых пользователей: например, модераторов и администраторов. Обычно вы не можете напрямую изменять наименования званий на конференции, так как они установлены её администратором. Пожалуйста, не засоряйте конференцию ненужными сообщениями только для того, чтобы повысить своё звание. На большинстве конференций это запрещено, и модератор или администратор понизят значение вашего счётчика сообщений. Вернуться к началу Когда я щёлкаю по ссылке «email», от меня требуют войти на конференцию! Только зарегистрированные пользователи могут отправлять email-сообщения другим пользователям через встроенную в конференцию форму, и только если администратор включил такую возможность. Это сделано для того, чтобы предотвратить злоупотребления почтовой системой анонимными пользователями. Вернуться к началу Как мне создать тему в форуме? Для создания новой темы в форуме щёлкните по соответствующей кнопке в окне форума или темы. Возможно, вам придётся зарегистрироваться, прежде чем отправить сообщение. Перечень ваших прав доступа находится внизу страниц форума или темы. Например: «Вы можете начинать темы», «Вы можете голосовать в опросах» и т. п. Вернуться к началу Как мне отредактировать или удалить сообщение? Если вы не являетесь администратором или модератором конференции, вы можете редактировать и удалять только свои собственные сообщения. Вы можете перейти к редактированию, щёлкнув по кнопке Правка в соответствующем сообщении, иногда только в течение ограниченного времени после его создания. Если кто-то уже ответил на сообщение, то под ним появится небольшая надпись, которая показывает количество правок, а также дату и время последней из них. Эта надпись не появляется, если сообщение редактировал администратор или модератор, хотя они могут сами написать о сделанных изменениях по своему усмотрению. Учтите, что обычные пользователи не могут удалить сообщение, если на него уже кто-то ответил. Вернуться к началу Как мне добавить подпись к своему сообщению? Чтобы добавить подпись к сообщению, вы должны сначала создать её в личном разделе. После этого вы можете отметить флажком пункт Присоединить подпись в форме отправки сообщения, чтобы подпись добавилась. Вы также можете настроить добавление подписи по умолчанию ко всем вашим сообщениям, сделав соответствующий выбор в параграфе «Отправка сообщений» пункта «Личные настройки» в личном разделе. Несмотря на это, вы сможете отменить добавление подписи в отдельных сообщениях, убрав флажок Присоединить подпись в форме отправки сообщения. Вернуться к началу Как мне создать опрос? При создании темы или редактировании первого сообщения темы щёлкните на закладке или перейдите в форму Создать опрос под основной формой для создания сообщения, в зависимости от используемого стиля; если вы не видите такой закладки или формы, то вы не имеете прав на создание опросов. Задайте тему и как минимум два варианта ответа в соответствующих полях, убедившись, что каждый вариант находится на отдельной строке текстового поля. Вы также можете задать количество вариантов, которые могут выбрать пользователи при голосовании, с помощью опции «Вариантов ответа», период проведения опроса в днях (0 означает, что опрос будет постоянным) и возможность пользователей изменять вариант, за который они проголосовали. Вернуться к началу Почему я не могу добавить больше вариантов ответа? Ограничение количества вариантов ответа устанавливается администратором конференции. Если вам нужно добавить количество вариантов, превышающее это ограничение, свяжитесь с администратором конференции. Вернуться к началу Как мне отредактировать или удалить опрос? Так же, как и сообщения, опросы могут редактироваться только их создателями, модераторами или администраторами. Для редактирования опроса перейдите к редактированию первого сообщения в теме; опрос всегда связан именно с ним. Если никто не успел проголосовать, то вы можете удалить опрос или отредактировать любой из вариантов ответа. Однако если кто-то уже проголосовал, то только модераторы или администраторы могут отредактировать или удалить опрос. Это сделано для того, чтобы нельзя было менять варианты ответов во время голосования. Вернуться к началу Почему мне недоступны некоторые форумы? Некоторые форумы доступны только определённым пользователям или группам пользователей. Чтобы просматривать такие форумы, создавать в них темы и оставлять сообщения, совершать другие действия, вам может потребоваться специальное разрешение. Свяжитесь с модератором или администратором конференции для получения такого разрешения. Вернуться к началу Почему я не могу добавлять вложения? Право добавления вложений может быть предоставлено на уровне форума, группы или пользователя. Администратор конференции может не разрешить добавление вложений в определённых форумах. Также возможно, что добавлять вложения разрешено только членам определённых групп. Если вы не знаете, почему не можете добавлять вложения, свяжитесь с администратором конференции. Вернуться к началу Почему я получил предупреждение? На каждой конференции администраторы устанавливают свой собственный свод правил. Если вы нарушили правило, вы можете получить предупреждение. Учтите, что это решение администратора конференции, и phpBB Group не имеет никакого отношения к предупреждениям, вынесенным на данном сайте. Если вы не знаете, за что получили предупреждение, свяжитесь с администратором конференции. Вернуться к началу Как мне пожаловаться на сообщения модератору? Рядом с каждым сообщением вы увидите кнопку, предназначенную для отправки жалобы на него, если это разрешено администратором конференции. Щёлкнув по этой кнопке, вы пройдёте через ряд шагов, необходимых для оправки жалобы на сообщение. Вернуться к началу Что означает кнопка «Сохранить» при создании сообщения? Эта кнопка позволяет вам сохранять сообщения для того, чтобы закончить и отправить их позже. Для загрузки сохранённого сообщения перейдите в параграф «Черновики» личного раздела. Вернуться к началу Почему моё сообщение требует одобрения? Администратор конференции может решить, что сообщения требуют предварительного просмотра перед отправкой на форум. Возможно также, что администратор включил вас в группу пользователей, сообщения которых, по его или её мнению, должны быть предварительно просмотрены перед отправкой. Пожалуйста, свяжитесь с администратором конференции для получения дополнительной информации. Вернуться к началу Как мне вновь поднять мою тему? Щёлкнув по ссылке «Поднять тему» при просмотре темы, вы можете «поднять» её в верхнюю часть первой страницы форума. Если этого не происходит, то это означает, что возможность поднятия тем могла быть отключена, или время, которое должно пройти до повторного поднятия темы, ещё не прошло. Также можно поднять тему, просто ответив на неё, однако удостоверьтесь, что тем самым вы не нарушаете правила конференции, на которой находитесь. Вернуться к началу Что такое BBCode? BBCode — это особая реализация HTML, предлагающая большие возможности по форматированию отдельных частей сообщения. Возможность использования BBCode определяется администратором, однако BBCode также может быть отключён на уровне сообщения в форме для его отправки. BBCode очень похож на HTML, но теги в нём заключаются в квадратные скобки [ и ], а не в < и >. За дополнительной информацией о BBCode обратитесь к руководству по BBCode, ссылка на которое доступна из формы отправки сообщений. Вернуться к началу Могу ли я использовать HTML? Нет. На этой конференции невозможны отправка и обработка HTML-кода в сообщениях. Большая часть возможностей HTML по форматированию сообщений может быть реализована с использованием BBCode. Вернуться к началу Что такое смайлики? Смайлики, или эмотиконы — это маленькие картинки, которые могут быть использованы для выражения чувств, например :) означает радость, а :( означает грусть. Полный список смайликов можно увидеть в форме создания сообщений. Только не перестарайтесь, используя их: они легко могут сделать сообщение нечитаемым, и модератор может отредактировать ваше сообщение или вообще удалить его. Администратор конференции также может ограничить количество смайликов, которое можно использовать в сообщении. Вернуться к началу Могу ли я добавлять изображения к сообщениям? Да, вы можете размещать изображения в ваших сообщениях. Если администратор разрешил добавлять вложения, вы можете загрузить изображение на конференцию. Если нет, вы должны указать ссылку на изображение, сохранённое на общедоступном веб-сервере. Пример ссылки: http://www.example.com/my-picture.gif. Вы не можете указывать ссылку ни на изображения, хранящиеся на вашем компьютере (если он не является общедоступным сервером), ни на изображения, для доступа к которым необходима аутентификация, как, например, на почтовые ящики Hotmail или Yahoo, защищённые паролями сайты и т. п. Для указания ссылок на изображения используйте в сообщениях тег BBCode [img]. Вернуться к началу Что такое важные объявления? Эти объявления содержат важную информацию, и вы должны прочесть их по возможности. Они появляются вверху каждого из форумов и в вашем личном разделе. Права на создание важных объявлений предоставляются администратором конференции. Вернуться к началу Что такое объявления? Объявления чаще всего содержат важную информацию для форума, на котором вы находитесь в настоящий момент, и вы должны прочесть их по возможности. Объявления появляются вверху каждой страницы форума, в котором они созданы. Так же, как и с важными объявлениями, права на создание объявлений предоставляются администратором. Вернуться к началу Что такое прилепленные темы? Прилепленные темы в форуме находятся ниже всех объявлений и только на его первой странице. Они чаще всего содержат достаточно важную информацию, поэтому вы должны прочесть их по возможности. Так же, как и с объявлениями, права на создание прилепленных тем предоставляются администратором конференции. Вернуться к началу Что такое закрытые темы? Это такие темы, в которых пользователи больше не могут оставлять сообщения, и все находящиеся в них опросы автоматически завершаются. Темы могут быть закрыты по многим причинам модератором форума или администратором конференции. Вы также можете иметь возможность закрывать созданные вами темы, в зависимости от прав, предоставленных вам администратором конференции. Вернуться к началу Что такое значки тем? Значки тем — это выбранные авторами изображения, связанные с сообщениями и отражающие их содержание. Возможность использования значков тем зависит от разрешений, установленных администратором конференции. Вернуться к началу Кто такие администраторы? Администраторы — это пользователи, наделённые высшим уровнем контроля над конференцией. Они могут управлять всеми аспектами работы конференции, включая разграничение прав доступа, отключение пользователей, создание групп пользователей, назначение модераторов и т. п., в зависимости от прав, предоставленных им создателем конференции. Они также могут обладать всеми возможностями модераторов во всех форумах, в зависимости от настроек, произведённых создателем конференции. Вернуться к началу Кто такие модераторы? Модераторы — это пользователи (или группы пользователей), которые ежедневно следят за форумами. Они имеют право редактировать или удалять сообщения, закрывать, открывать, перемещать, удалять и объединять темы на форуме, за который они отвечают. Основные задачи модераторов — не допускать несоответствия содержания сообщений обсуждаемым темам (оффтопик), оскорблений. Вернуться к началу Что такое группы пользователей? Группы пользователей разбивают сообщество на структурные части, управляемые администратором конференции. Каждый пользователь может состоять в нескольких группах, и каждой группе могут быть назначены индивидуальные права доступа. Это облегчает администраторам назначение прав доступа одновременно большому количеству пользователей, например, изменение модераторских прав или предоставление пользователям доступа к приватным форумам. Вернуться к началу Где находятся группы и как мне вступить в них? Вы можете получить информацию обо всех существующих группах по ссылке «Группы» в вашем личном разделе. Если вы хотите вступить в одну из них, нажмите соответствующую кнопку. Однако не все группы общедоступны. Некоторые могут требовать одобрения для вступления в них, могут быть закрытыми или даже скрытыми. Если группа общедоступна, то вы можете запросить членство в ней, щёлкнув по соответствующей кнопке. Если требуется одобрение на участие в группе, вы можете отправить запрос на вступление, щёлкнув по соответствующей кнопке. Лидер группы должен будет одобрить ваше участие в группе и может спросить, зачем вы хотите присоединиться. Пожалуйста, не беспокойте лидера группы, если он отклонил ваш запрос; у него могут быть для этого свои причины. Вернуться к началу Как мне стать лидером группы? Лидеры групп обычно назначаются при их создании администраторами конференции. Если вы заинтересованы в создании группы, сначала свяжитесь с администратором; попробуйте отправить ему личное сообщение. Вернуться к началу Почему названия некоторых групп имеют разные цвета? Администратор конференции может присваивать цвета участникам групп для того, чтобы их было проще отличать друг от друга. Вернуться к началу Что такое группа по умолчанию? Если вы состоите более чем в одной группе, ваша группа по умолчанию используется для того, чтобы определить, какие групповые цвет и звание должны быть вам присвоены. Администратор конференции может предоставить вам разрешение самому изменять вашу группу по умолчанию в личном разделе. Вернуться к началу Что означает ссылка «Наша команда»? На этой странице вы найдёте список администраторов и модераторов конференции и другую информацию, такую как сведения о форумах, которые они модерируют. Вернуться к началу Я не могу отправить личные сообщения! Это может быть вызвано тремя причинами: вы не зарегистрированы и/или не вошли на конференцию, администратор запретил отправку личных сообщений на всей конференции или же администратор запретил это вам лично. Свяжитесь с администратором конференции для получения дополнительной информации. Вернуться к началу Я постоянно получаю нежелательные личные сообщения! Вы можете запретить пользователю отправлять вам личные сообщения, используя правила для сообщений в вашем личном разделе. Если вы получаете оскорбительные личные сообщения от конкретного пользователя, проинформируйте об этом администратора конференции; он имеет возможность запретить пользователю отправку личных сообщений. Вернуться к началу Я получил спам или оскорбительный email от кого-то с этой конференции! Мы сожалеем об этом. Форма отправки email на данной конференции включает меры предосторожности и возможность отслеживания пользователей, отправляющих подобные сообщения. Отправьте email-сообщение администратору конференции с полной копией полученного письма. Очень важно включить все заголовки, в которых содержится детальная информация об отправителе. Администратор конференции сможет в этом случае принять меры. Вернуться к началу Что означают списки друзей и недругов? Вы можете включать в эти списки других пользователей конференции. Пользователи, добавленные в список друзей, будут указаны в вашем личном разделе для получения быстрого доступа к информации о том, находятся ли они сейчас в сети, и для отправки им личных сообщений. Сообщения от этих пользователей также могут выделяться, если это поддерживается стилем конференции. Если вы добавили пользователей в список недругов, то любые отправленные ими сообщения будут скрыты по умолчанию. Вернуться к началу Как мне добавлять/удалять пользователей в списках моих друзей и недругов? Вы можете добавлять пользователей в свой список двумя способами. В профиле каждого пользователя есть ссылка для его добавления в список друзей или недругов. Кроме того, вы можете сделать это прямо из вашего личного раздела, непосредственным вводом имени пользователя. Вы можете также удалять пользователей из соответствующих списков на той же странице. Вернуться к началу Как мне выполнить поиск по форуму или форумам? Задайте условие поиска в соответствующем поле, расположенном на главной странице конференции, страницах просмотра форума или темы. Вы можете осуществить расширенный поиск, щёлкнув по ссылке «Расширенный поиск», доступной на всех страницах конференции. Способ доступа к поиску может зависеть от используемого стиля. Вернуться к началу Почему мой поиск не даёт результатов? Ваш поисковый запрос, возможно, был слишком неопределённым и включал много общих условий, поиск по которым в phpBB3 не осуществляется. Для более тщательного поиска используйте возможности расширенного поиска. Вернуться к началу В результате моего поиска я получил пустую страницу! Ваш поиск дал слишком большое количество результатов, которые веб-сервер не смог обработать. Используйте «Расширенный поиск», более точно задавайте условия поиска и форумы, на которых он должен быть осуществлён. Вернуться к началу Как мне найти пользователя конференции? Перейдите на страницу «Пользователи» и щёлкните по ссылке «Найти пользователя». Вернуться к началу Как мне найти свои сообщения и созданные мной темы? Вы можете найти свои сообщения, щёлкнув либо по ссылке «Ваши сообщения» на главной странице, либо по ссылке «Найти сообщения пользователя» в вашем личном разделе. Чтобы найти созданные вами темы, используйте страницу расширенного поиска, заполнив соответствующие критерии для его осуществления. Вернуться к началу Чем отличаются закладки от подписки? Закладки в phpBB3 больше похожи на закладки в вашем веб-браузере. Вы не будете предупреждены о произошедших изменениях, но сможете вернуться в тему позже. Однако, оформив подписку, вы будете получать уведомления об изменениях в теме или форуме на конференции предпочтительным вам способом или способами. Вернуться к началу Как мне подписаться на определённую тему или форум? Чтобы подписаться на определённый форум, зайдите на него и щёлкните по ссылке «Подписаться на форум». Чтобы подписаться на тему, поставьте соответствующую галочку при отправке ответа либо щёлкните по ссылке «Подписаться на тему» на странице просмотра темы. Вернуться к началу Как мне отказаться от подписки? Для отказа от подписки перейдите в личный раздел и щёлкните по ссылке «Подписки». Вернуться к началу Какие вложения разрешены на этой конференции? Администратор каждой конференции может разрешить или запретить определённые типы вложений. Если вы не знаете, какие вложения разрешены, свяжитесь с администратором конференции для получения помощи. Вернуться к началу Как мне найти мои вложения? Чтобы найти список добавленных вами вложений, перейдите в ваш личный раздел и щёлкните по ссылке «Вложения». Вернуться к началу Кто написал эту конференцию? Это программное обеспечение (в его исходной форме) создано и распространяется phpBB Group. Оно доступно на условиях GNU General Public Licence и может свободно распространяться. Для получения более подробных сведений перейдите по приведённой ссылке. Вернуться к началу Почему здесь нет такой-то функции? Это программное обеспечение было создано и лицензировано phpBB Group. Если вы считаете, что какая-то функция должна быть добавлена, или хотите сообщить об ошибке, посетите сайт phpBB Area51 и узнайте, как это сделать. Вернуться к началу С кем можно связаться по вопросу некорректного использования и/или юридических вопросов, связанных с этой конференцией? Вы можете связаться с любым из администраторов, перечисленных в списке на странице «Наша команда». Если вы не получили ответа, свяжитесь с владельцем домена (сделайте whois lookup) или, если конференция находится на бесплатном домене (например, chat.ru, Yahoo!, free.fr, f2s.com и т. п.), с руководством или техподдержкой данного домена. Учтите, что phpBB Group не имеет никакого контроля над данной конференцией и не может нести никакой ответственности за то, кем и как данная конференция используется. Не обращайтесь к phpBB Group по юридическим вопросам (о приостановке работы конференции, ответственности за неё и т. д.), которые не относятся напрямую к сайту phpBB.com или которые частично относятся к программному обеспечению phpBB Group. Если же вы всё-таки пошлёте email в адрес phpBB Group об использовании данной конференции третьей стороной, то не ждите подробного письма, или вы можете вообще не получить ответа. Вернуться к началу

Синдром Прадера-Вилли

Данный синдром можно обнаружить еще на ранних сроках беременности. УЗИ диагностика позволит заметить неправильное расположение плода и его малую подвижность. К тому же у беременной существенно меняется уровень гормона гонадотропина, который вырабытывается клетками хориона. К внутриутробным признакам, помимо пониженной активности плода, также относят его ненормальное положение и многоводие. На основании этих признаков нельзя поставить точный предвариетльный диагноз, однако они являются достаточным основанием для того, чтобы провести дальнейшую диагностику.

У младенцев синдром Прадера-Вилли выражается в наличии врожденного вывиха бедра (дисплазии), ослаблении тонуса мышц, а также в нарушении координации. Бывают случаи, когда ребенок не в состоянии самостоятельно сосать и глотать грудное молоко, так что питание осуществляется с помощью зонда. Также могут возникать проблемы с дыханием, которые могут быть настолько серьезными, что может потребоваться искусственная вентиляция лёгких.

Помимо всего вышеперечисленного, есть и прочие симптомы синдрома Прадера-Вилли. Так, например, у ребенка может наблюдаться повышенная сонливость. Что касается внешних признаков, то у него наблюдается задержка в развитии, поэтому для таких пациентов характерен низкий рост, а также маленькие кисти и стопы. Нередко бывает косоглазие. Для постановки диагноза существует ряд критериев, которые разделяют на большие и малые.

Большие критерии (каждый соответствует 1 баллу) Малые критерии (каждый соответствует 0,5 балла)
Общая гипотония с угнетением сосательного рефлекса В неонатальном периоде и грудном возрасте купируются самостоятельно. Недостаточная подвижность плода, младенческая летаргия, слабый крик
Нарушения питания в раннем возрасте, требующие специальных манипуляций и приводящие к задержке физического развития Истеричность, упрямство, ригидность, агрессивность, вспышки немотивированного гнева, обсессивно-компульсивные нарушения
Избыточная или быстрая прибавка массы тела в возрасте от одного до шести лет, центральное ожирение Склонность к воровству, патологическая ловкость, негативизм (более пяти признаков)
Характерные изменения лица (долихоцефалия, узкое лицо, миндалевидные глаза, маленький рот, тонкая верхняя губа, опущенные углы рта (более трёх признаков) Нарушение сна или же ночные апноэ Низкий рост
Общая задержка развития, умственная отсталость лёгкой или средней степени, неспособность к обучению Гипопигментация кожи Маленькие руки и/или ножки
Гиперфагия, навязчивое отношение к еде Узкие кисти рук
Делеция 15q или материнская дисомия Нарушение речи, вязкая слюна
Миопия, сходящееся косоглазие

Благодаря таким критериям ставится диагноз синдром Прадера-Вилли у новорождённых.

В дальнейшем заболевание характеризуется такими симптомами:

  • искривление позвоночного столба (сколиоз);
  • кариес молочных зубов, повышенная густота слюны;
  • склонность к употреблению избыточного количества пищи;
  • гипофункция половых желез, которая в дальнейшем приводит к бесплодию;
  • высокая степень ожирения;
  • поздняя мелкая моторика, задержка речевого развития.
  • отставание от сверстников в психомоторном развитии;
  • запоздалое половое созревание.

Они определяются визуально.

В подростковом возрасте у детей, страдающих синдромом Прадера-Вилли, выявляют следующие симптомы:

  • задержка речевых навыков;
  • избыточный вес; низкий рост;
  • неестественная гибкость;
  • понижение интеллекта, неспособность к обучаемости.

Комбинации таких признаков могут послужить основанием для постановки окончательного диагноза.

Синдром Прадера-Вилли у подростков

Психомоторное развитие детей с вышеуказанным синдромом всегда отстает от нормы, соответствующей возрасту. У них коэффициент развития интеллекта находится в пределах от 20 до 80 единиц. Норма же для их возраста составляет 85 – 115 единиц. У этих детей затруднена речь, значительно уменьшен словарный запас. Однако Фримм и Курф провели сравнительный анализ различных степеней умственных отклонений и тех трудностей, которые возникают при обучении лиц, больных синдромом Прадера-Вилли. Они получили такие результаты: около пяти процентов пациентов имеют коэффициент IQ, который превышает 85 единиц. Уровень их интеллекта ниже среднего. В двадцати семи процентов отмечается невыраженная умственная отсталость, их коэффициент IQ находится в пределах от 70 до 85. Это предел интеллектуальной деятельности. У тридцати девяти процентов исследуемых отмечалась незначительная отсталость в умственном развитии – IQ таких пациентов, как правило, не превышает 70. Так же у 27% пациентов была чуть более ярко выраженная умственная отсталостью, их IQ сотавлял 35-50. И у одного процента лиц была диагностирована тяжёлая и глубокая умственная отсталость.

Согласно данным, которые получил Кессиди, 40% пациентов с синдромом Прадера-Вилли, имеют довольно низкий уровень интеллекта, который определяется как ниже среднего или же находится на пределе интеллектуальных способностей. Это люди с переходным уровнем интеллекта.

У детей с синдромом Прадера-Вилли формируется довольно нестандартный когнитивный профиль. У них достаточно часто неплохо развито визуальное восприятие, они могут хорошо читать и имеют неплохой словарный запас, но их речевые способности ниже, чем понимание смысла того, что хотят сказать. Также плохо дети с синдромом Правера-Вилли могут обработать слуховую информацию, у них нет способности к математическим наукам и каллиграфическому письму. Эти дети имеют плохую зрительную и слуховую краткосрочную память и звуковую концентрацию внимания. С возрастом в ряде случаев наблюдалось улучшение интеллектуальных способностей у детей, которые болеют этим заболеванием.

Основные расстройства психики, которые возникающие у больных с синдромом Прадера-Вилли, проявляются компульсивным поведением. Оно, как правило, проявляется повышенной тревожностью и подергиванием за кожу. Эти психологические проблемы приводят к тому, что таких пациентов приходится принудительно госпитализировать в психиатрическую лечебницу. Видео с пациентами, страдающими синдромом Прадера-Вилли можно увидеть на многих сайтах.

Фото детей с синдромом Прадера-Вилли

У пациентов можно визуально заметить узкий и высокий лоб, миндалевидные глаза, большую переносицу и тонкие губы. У них развивается бесплодие вследствие недоразвития половых органов и ожирения, склонность к гипотонии, повышенная толерантность к глюкозе. У пациентов, страдающих синдромом Прадера-Вилли, очень жидкие волосы на лобке и недоразвиты половые органы. Однако, у одного пациента с таким синдромом никогда не отмечается более пяти признаков заболевания.

Фенотип ребёнка с синдромом Прадера-Вилли

Гены должны включаться в работу тогда, когда это требуется. Так, например, вовремя начинается рост волос, появляются вторичные половые признаки. Если же этого не происходит, то говорят о синдроме Прадера-Вилли. Он, по данным разных исследователей, встречается в одном случае на десять или же пятнадцать тысяч новорождённых младенцев. Есть много фото детей с синдромом Прадера-Вилли. Ожирение является ведущим признаком многих наследственных заболеваний. Синдром Прадера-Вилли занимает среди них ведущее место.

Синдром Прадера-Вилли - фото детей


Смотрите также