Поликистоз почек это


Поликистоз почек

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек (поликистозная болезнь почек, сокр. ПБП) — это генетическое заболевание (передаваемое от больного родителя их ребенку), вызывающее неконтролируемый рост кист в почке, что в конечном итоге приводит к почечной недостаточности. Болезнь одинаково затрагивает все расовые и этнические группы.

Существует два типа поликистозной болезни почек:

  • аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП);
  • аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП).

АДПКП является наиболее распространенным типом и затрагивает более 12,4 миллиона человек во всем мире. АРПКП является редкой формой заболевания, которое встречается у 1 из 20 000 детей во всем мире.

Типичная почка размером с человеческий кулак весит около треть фунтов. При поликистозной болезни почка может быть намного больше, некоторые размером в футбольный мяч, и весят до 30 фунтов каждая. Число кист может варьироваться от нескольких до множественных.

Поликистоз почек

Размер кист может варьироваться от булавочной головки до грейпфрута. Хотя основным признаком ПБП являются кисты в почках, существуют и другие симптомы, которые могут возникать в других различных областях тела.

Киста в почке начинается с обнажения нефрона (функционально-структурная единица почки, осуществляющая образование мочи), похожего на волдырь, и может возникать в любом месте по всей длине нефрона. Жидкость внутри кист часто отражает область в нефроне, с которой началась киста.

Приблизительно 70 процентов кист отделяются от нефрона, как только они достигают 2 мм (1/8 дюйма) в диаметре. Со временем кисты увеличиваются и могут наполняться чистой жидкостью или кровью. Кисты также могут образовываться в других органах, причем печень является наиболее распространенным местом. Кисты печени выводятся из желчных протоков или канальцев.

Причины поликистоза почек

Аутосомно-доминантный поликистоз (АДПКП)

Аутосомно-доминантный поликистоз почек возникает в результате мутации гена PKD1 или PKD2, снижающие нормальный уровень поликистинов, которые регулируют многие важные функции канальцевых клеток.

Недавние исследования выявили центральный дефект в PKD, связанный с нарушением регуляции уровня кальция и сигнальной молекулы, называемой циклическим AMP (цАМФ) внутри клеток, которые образуют канальцы в почках и других органах. Нарушения, в свою очередь, могут привести к образованию кисты по крайней мере с помощью трех важных механизмов:

  • Клеточная пролиферация (рост) — клетки, выстилающие кисту, размножаются в большей степени, чем нормальные клетки почек, благодаря чему они увеличиваются в размерах. Этот процесс необходим для роста и замены старых клеток.
  • Секреция жидкости — выстилающие клетки секретируют жидкость в пустой мешок, который расширяет кисту. Без выделения жидкости киста разрушалась бы, как спущенный воздушный шар.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП)

АРПКП вызывается мутацией в хромосоме 6 (ген PKHD1). При рецессивных расстройствах, таких как АРПКП, ребенок должен унаследовать копию гена PKHD1 от каждого родителя. Поскольку у каждого из родителей имеется только одна копия гена заболевания, они не болеют, а являются «носителями».

Родители, несущие мутированный ген PKHD1, имеют 25-процентную вероятность того, что у каждого ребенка будет аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Существует также 50-процентная вероятность того, что у каждого ребенка не будет АРПКП, однако ребенок будет переносчиком заболевания.

Симптомы поликистоза почек

В начале заболевания, как правило, симптомов никаких нет. Фактически, многим людям никогда не ставят диагноз ПБП, потому что у них нет симптомов.

Часто первым признаком ПБП является высокое кровяное давление, кровь в моче, чувство тяжести и боли в спине или животе. Иногда первым признаком может быть инфекция мочевыводящих путей или камни в почках.

Высокое кровяное давление (гипертония)

Высокое кровяное давление, или артериальная гипертензия, затрагивает приблизительно от 60 до 70 процентов пациентов с поликистозом почек и начинается на ранней стадии заболевания. Половина пациентов с ПБП с нормальной функцией почек страдают гипертонией. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. От 20 до 30 процентов детей с поликистозом почек также страдают гипертонией. Во многих случаях повышение артериального давления является первым признаком ПБП. Пациенты с высоким кровяным давлением обычно страдают от крупных кист в почках, чем пациенты с нормальным кровяным давлением.

Многое было изучено, чтобы понять, как возникает гипертония. В целом, наблюдается либо увеличение сердечного выброса, либо сужение кровеносных сосудов. При ПБП увеличивающиеся кисты могут давить на кровеносные сосуды в почках, что увеличивает активность ренин–ангиотензин–альдостероновой системы (РААС) .

Ренин — это фермент, вырабатываемый почками. Он действует на ангиотензиноген, вещество в крови, которое образует гормон ангиотензин. Ангиотензин является мощным сужающим средством кровеносных сосудов; он также стимулирует выработку альдостерона, который заставляет организм сохранять соль и терять калий.

Читайте также:  Нефроптоз: причины, признаки и лечение

В обычных обстоятельствах почки вырабатывают ренин при низком кровяном давлении, и почки чувствуют, что им нужно больше кровотока. Это считается защитным механизмом. При поликистозной болезни почек кисты могут давить на кровеносные сосуды в почках, что приводит к снижению кровотока в некоторых частях почки. Датчики в нефроне реагируют так, как если бы артериальное давление в почке было низким, вызывая секрецию ренина, который, в свою очередь, генерирует ангиотензин, сужая кровеносные сосуды и вызывая высокое кровяное давление.

Независимо от того, какое лекарство от кровяного давления используется, самое главное, чтобы ваше кровяное давление было в пределах или около нормального диапазона от 110/70 до 130/80. Существует множество вариантов очень хороших лекарств для лечения высокого кровяного давления, поэтому вам следует обратиться к врачу, чтобы найти подходящий именно для вас. Помните, лекарство от кровяного давления работает только в том случае, если вы его принимаете, поэтому вам нужно регулярно назначать время приема лекарств каждый день, чтобы вы не забыли.

Хотя лекарства важны для лечения кровяного давления, у некоторых людей немедикаментозные методы также могут помочь снизить кровяное давление. Ведение здорового образа жизни, включая потерю веса, физические упражнения и диету с низким содержанием соли — все это важная часть поддержания здорового образа жизни.

Боль в почках

Боли в животе, в боку (на боку) или в спине у пациентов с ПБП могут быть серьезными, сигнализируя о внезапной проблеме, такой как кровотечение кисты, кистозной инфекции или прохождение почечного камня. Сильная боль в этой ситуации также может быть вызвана не связанными с почками причинами, такими как грыжа позвоночного диска, разрыв кисты печени, прохождение камней в желчном пузыре или дивертикулит.

Кровь в моче

Более половины пациентов с поликистозом почек в какой-то момент заметят кровь в моче (гематурия). Моча может выглядеть розовой, красной или чайного цвета. Также в урину может проходить небольшое количество эритроцитов (красные кровяные тельца), которые можно увидеть только под микроскопом. Это называется микроскопической гематурией.

Гематурия чаще встречается у человека с большими почками и высоким кровяным давлением. Считается, что причиной является разрыв кист или мелких кровеносных сосудов вокруг кист. Другие причины могут включать инфекции почек или мочевого пузыря и камни в почках.

Гематурия может длиться менее суток или продолжаться несколько дней. Сообщите своему врачу как можно скорее, если вы заметили кровь в урине. Постельный режим, повышенное потребление жидкости и ацетаминофена (если есть боль) являются обычными методами лечения.

Избегайте приема нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как аспирин или ибупрофен, поскольку они могут продлить кровотечение и повредить ваши почки. Если кровь попадает прямо в кисту, крови в моче у вас может и не быть, однако боль может быть сильной.

Инфекция мочевыводящих путей (ИМП)

Инфекции мочевыводящих путей, коротко называют ИМП, является инфекция, вызванная бактериями в мочевом пузыре, почках. Другие названия, используемые для ИМП, — цистит для инфекции мочевого пузыря и пиелонефрит, когда инфекция находится в почке.

Инфекционные агенты проникают в основном в мочевой пузыр, но, если ее не лечить, она может распространится дальше вверх по мочеточникам (по трубкам от почек к мочевому пузырю) и в почки. Хотя и у мужчин, и у женщин могут быть инфекции мочевыводящих путей, они гораздо чаще встречаются у женщин, потому что у них короче уретра (трубка, которая идет от мочевого пузыря наружу).

В целом инфекции мочевыводящих путей широко распространены среди населения, однако они могут быть куда более частыми у тех, кто болеет поликистозом почек.

Наиболее распространенным признаком ИМП, особенно если бактерия колонизировала мочевой пузырь, является боль или жжение при мочеиспускании и острая необходимость в мочеиспускании, даже если мочи небольшое количество. Когда инфекционный агент проникает в почку или в кисту, может лихорадить, знобить, болеть в области спины или бока.

Камни в почках

Камни или конкременты в почках встречаются примерно у 15-35% больных с поликистозом почек по сравнению с 1-2% в общей. Одним из первопричин того, почему камни в почках встречаются чаще всего, могут быть кисты, блокирующие канальцы (фильтрующая часть почки), препятствующие нормальному оттоку.

Когда ток мочи приостанавливается и остается в одной области дольше, чем должна, образуются кристаллы, которые после преобразовываются в конкременты. Мочевая кислота и оксалат кальция являются двумя наиболее распространенными типами кристаллов, которые приводят к образованию конкрементов.

Камни могут образовываться у некоторых пациентов с поликистозной болезнью почек также из-за снижения уровня цитрата мочи, вещества, которое предотвращает образование конкрементов в почках.

Конкременты в почках проявляются сильными болями в области спины, бока или паха.

Читайте также:  Гломерулонефрит: что это такое, причины, симптомы и лечение

Осложнения

Поликистозная болезнь почек может повлиять на другие органы, кроме почек. Следующий список потенциальных проблем может выглядеть длинным и громоздким, но важно помнить, что большинство людей не имеют всех этих проблем.

Если у вас поликистоз почек, вы и ваша семья должны знать о следующих возможных осложнениях, чтобы играть активную роль в понимании и управлении собственным состоянием здоровья.

Кисты печени

Более чем у 80% пациентов с поликистоз почек в течение жизни развивается киста печени. Кисты печени могут встречаться у детей в возрасте до 30 лет, но обычно они маленькие и выявляются только с помощью МРТ. Печень при нескольких кистах может, как остаться нормальной в размере, так и увеличиться.

Даже при увеличенном размере печени из-за поликистоза количество функциональной ткани печени остается более чем достаточным. Это означает, что крайне маловероятно, что у пациентов с тяжелой поликистозной болезнью печени разовьется печеночная недостаточность.

Однако, одним из осложнений уже поликистозной болезнью печени является инфекция. Симптомы варьируются от лихорадки до боли в верхней правой части живота. Об этих симптомах нужно сообщить своему врачу как можно скорее. Лечение инфицированной кисты печени обычно требует антибиотикотерапии и иногда игольного дренирования.

Пролапс митрального клапана (ПМК)

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это состояние, при котором клапан, разделяющий верхнюю и нижнюю часть левой стороны сердца, не закрывается должным образом. Иногда это приводит к утечке крови обратно в верхнюю часть сердца. Это называется регургитацией и может быть слышно во время обследования в виде шумов сердца.

Симптомами, которые могут быть связаны с ПМК, является тахикардия сердца, ощущение, что сердце убегает или что есть дополнительные удары в сердце и боль в груди, которая не связана с физической нагрузкой.

Аневризма

Аневризмы — это расширение кровеносного сосуда, при котором может возникнуть разрыв сосуда.

Аневризма головного мозга возникает в кровеносных сосудах головного мозга. Симптомы могут включать внезапную сильную головную боль, тошноту/рвоту, трудности с речью или движением и/или потерю сознания. Разрыв аневризмы может быть смертельным. Если вы знаете, что у вас аневризма (или у вас аневризма имеется уже в анамнезе), и вы испытываете какие-либо из этих симптомов, вам следует немедленно вызвать скорую помощь.

Недавние исследования, проведенные в Соединенных Штатах, показали, что у пациентов с ПБП риск развития внутричерепных аневризм составляет от 5 до 10 процентов.

Грыжи

Как паховые, так и пупочные грыжи чаще встречаются у пациентов с поликистозом почек. Паховая грыжа — это выпуклость в области паха. Пупочная грыжа — это выпуклость на уровне пупка или возле него. Если они большие или вызывают проблемы их необходимо удалить хирургическим путем.

Стадии поликистозной болезни почек

Если у вас имеются любые повреждения почек и/или снижения их функциональности в течение трех и более месяцев, это называется хроническим заболеванием почек (ХБП). Существует пять стадий ХБП с прогрессирующими симптомами.

  • Стадия 1: Включает признаки легкого заболевания почек, с нормальной СКФ (скорость клубочковой фильтрации),показывающей 90-процентную или более высокую функцию почек.
  • Стадия 2: Включает признаки легкого заболевания почек с СКФ, показывающей 60-89% функции почек.
  • Стадия 3: Включает признаки умеренного заболевания почек и СКФ, демонстрирующие 30-59-процентную функцию почек.
  • Стадия 4: Включает признаки тяжелой болезни почек и СКФ, показывающие 15-29% функцию почек.
  • Стадия 5: Включает признаки тяжелого заболевания почек и почечной недостаточности, при этом скорость клубочковой фильтрации менее 15% функции почек.

Эти показатели могут встречаться на всех этапах:

  • может быть немного крови в моче;
  • может возникнуть инфекции мочевыводящих путей (ИМП);
  • может быть камни в почках;
  • может возникнуть аневризмы в мозге.

Стадии ХБП при поликистозной болезни почек (ПБП) имеют специфические показатели, в том числе:

ПБП на стадии 1-2:

  • Немного физических симптомов
  • Лаборатории могут показать немного повышенный креатинин

ПБП на стадии 3-4:

  • Может не иметь физических симптомов или проявляться:
    • усталостью;
    • болью в спине;
    • отечностью;
    • потерей аппетита;
    • у еды может быть смешной вкус;
    • повышенным кровяным давлением;
    • отек брюшной полости.

ПБП на стадии 5:

  • Симптомы включают:
    • малокровие;
    • слабость, усталость, сонливость;
    • головные боли;
    • путаница, трудности с концентрацией;
    • тошнота, рвота, снижение аппетита;
    • мышечные спазмы;
    • отечность;
    • сбивчивое дыхание;
    • повышенное кровяное давление;
    • изменение цвета кожи (сероватый или желтоватый);
    • женщины могут испытывать изменения в менструальном цикле.

Диагностика

В настоящее время существует три основных метода обследования, которые применяются для диагностики для проверки поликистозной болезни почек:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  2. Компьютерная томография (КТ);
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Ультразвук является наиболее распространенным и наименее дорогостоящим методом обследования поликистоза почек. Существуют общепринятые стандарты для ультразвукового исследования, чтобы определить, есть ли у вас поликистоз почек. Эти стандарты включают количество видимых кист, возраст и семейную историю.

КТ и МРТ считаются более чувствительными методами, чем УЗИ. Однако, КТ-сканирование, включает облучение или может также потребовать йодированного контрастного красителя, который может быть токсичным для почек. КТ или МРТ можно использовать для выявления осложнений, таких как кровоизлияний или почечных каменей. При необходимости их также можно использовать для обнаружения небольших кист.

Читайте также:  Феохромоцитома

Лечение поликистоза почек

Лечение поликистоза почек преследует две цели: замедление прогрессирования почечной недостаточности и уменьшение симптомов, вызванных этим заболеванием.

Хроническая боль является одной из самых распространенных симптомов у пациентов с поликистозом почек. Боль обычно в спине или в боку, а иногда и в животе. Она может быть прерывистой и умеренной, требующей только лечения обезболивающими лекарствами, такими как Ацетаминофен. Однако у небольшого числа пациентов с тяжелой формой поликистоза боль может быть постоянной и довольно сильной. Для этих пациентов может потребоваться операция.

Если у вас есть несколько очень больших кист, вызывающих сильную боль, они могут быть аспирированные и склерозированы​ химическими веществами, которые вводятся в кисты. Процедуру проводится с помощью ультразвука или компьютерной томографии, чтобы врач мог ввести иглу в кисту(ы), слить жидкость, а затем покрыть стенку кисты склерозирующим веществом, чтобы удалить слизистые клетки кисты.

Операция

Если вы испытываете нестерпимую боль из-за сильно увеличенной поликистозной почки, можете рассмотреть хирургический метод лечения. Например, возможна лапароскопическая декортикация кисты или хирургическая нефрэктомия, особенно если вы уже находитесь на диализе/терминальной стадии почечной недостаточности.

Боль — это очень субъективное чувство. Только человек, чувствующий боль, может измерить, насколько она нестерпима. Важно помнить, что частота боли и терпимость сильно различаются в зависимости от людей. По-видимому, на толерантность к боли влияет культурное происхождение, ожидания, поведение, физическое и эмоциональное здоровье человека.

Диализ

Диализ — это вариант замены почек, который выполняет некоторые функции здоровых почек.

Диализ необходим, когда ваши собственные почки выходят из строя или уже не могут функционировать достаточно хорошо, чтобы фильтровать кровь.

Существует несколько видов диализа: гемодиализ и перитонеальный диализ.

Гемодиализ (гемо)

Гемодиализ (гемо) — используется аппарат для очистки крови. Ваша кровь течет на одной стороне естественной или искусственной мембраны, а на другой стороне — специальная жидкость. Мембрана позволяет скопившимся в крови отработанным молекулам (лишней жидкости, электролитам и проч.) попадать в жидкость и удаляться, тем самым очищая вашу кровь.

  • Домашний гемодиализ — диализ, который проводится дома с помощником и собственным аппаратом диализа.
  • Гемодиализ с самообслуживанием в центре — диализ проводится в клиники, где помогает персонал.
  • Внутрицентровый гемодиализ — диализ, который проводится в центре, персонал которого оказывает всю необходимую помощь без вашего вмешательства.
Перитонеальный диализ (ПД)

Перитонеальный диализ (ПД) — вид диализа, который удаляет лишнюю жидкость, электролиты и отходы, используя слизистую оболочку брюшной полости (брюшины). ПД требует хирургического вмешательства, в область живота устанавливают мягкую пластиковую трубку. Затем через трубку вводится стерильная чистящая жидкость для фильтрации.

Есть два способа сделать перитонеальный диализ:

  • Непрерывный амбулаторный перитонеальный диализ (НАПД) — делается на постоянной основе. Она не требует использования аппарата и используется в повседневной жизни, в том числе на работе, в школе или в общественных местах. Её ставят, прикрепив пластиковый пакет с чистящей жидкостью к трубке в животе, затем сумку подымают до уровня плеча. Это позволяет гравитации втягивать жидкость в ваш живот. Когда сумка пуста, она удаляется и выбрасывается. Через 30-40 минут жидкость сливается с живота (через пластиковую трубку) и выбрасывается. Этот процесс обычно выполняется три, четыре или даже пять раз в день.
  • Непрерывный циклический перитонеальный диализ (НЦПД) — процесс для НЦПД такой же, как и для НАПД, но он выполняется в течение ночи с использованием аппарата для очистки во время сна.

Питание (диета) при поликистозе почек

В настоящее время не доказано, что конкретная диета помогает при поликистозе почек или препятствует её ухудшению. Тем не менее, он идеально подходит для сбалансированного, здорового питания и поддержания оптимального состояния организма. Здоровое тело способно лучше бороться с инфекцией и быстрее восстанавливаться.

Накопление отходов, отфильтрованных вашими почками, будет накапливаться в вашей крови при снижении функции почек. На более поздних стадиях почечной недостаточности (т.е. СКФ

tvojajbolit.ru

Поликистоз почек

При поликистозе почек происходит образование внутри почек кистозных полостей. Они замещают функционирующую почечную ткань. При этом следует отметить, что поликистоз почек является двусторонним патологическим процессом.

Нередко наблюдаются при данном процессе изменения в почечной паренхиме. Функция почек нарушается. Еще данный процесс связывают с врожденной патологией.

Почечные канальцы в стадии эмбрионального развития претерпевают изменения. Наблюдается порок данного развития. Именно поэтому образуются мелкие кисты в паренхиме почек.

Что это такое?

Поликистоз почек – врожденная патология почечной системы. Осложнением данного заболевания является увеличение кист в размере. Причем это нередко приводит к нарушению функции почек и к почечной недостаточности.

Однако данный патологический процесс не только распространяется в почечной системе. Но и поражает другие органы. В том числе страдает поджелудочная железа. В ней также обнаруживаются кисты.

К органам, которые подвержены образованию кист относят и селезенку. Также кисты обнаруживаются в следующих органах:

  • печень;
  • семенные пузырьки;
  • легкие;
  • желудок;
  • кишечник.

Как видно процесс довольно обширный. Образование кист в органах и системах связано со злокачественной патологией. Если болезнь вовремя не пролечить, то возникают данные нарушения.

Со стороны органов и систем наблюдается не только образование кист, но и нарушение функционирования систем организма. Образования в виде кист способствуют функциональным отклонениям, которые приводит к необратимым последствиям. В зависимости от признаков поликистоза различают открытую и закрытую форму.

перейти наверх

Причины

Каковы же основные причины поликистоза почек? К основным причинам заболевания относят врожденную патологию. Заболевание преимущественно передается по наследству.

Также причинами поликистоза почек является патология нефрона. Данная патология может быть либо приобретенной, либо врожденной. При этом затрудняется выделительная функция почек.

Поликистоз характеризуется увеличением размера почек. Чашечки и лоханки имеют признаки деформации. Также следует заметить, что наследственный характер заболевания может быть унаследован от обоих родителей. Или же от одного родителя.

перейти наверх

Симптомы

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице;
  • боль в животе;
  • нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • жажда;
  • головная боль (причем с приступами мигрени);
  • повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

  • лихорадка:
  • интоксикация;
  • озноб;
  • камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info

Стоит проконсультироваться со специалистом!

перейти наверх

Диагностика

Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

перейти наверх

Профилактика

Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением  неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

  • беременные;
  • люди с наличием травм.
перейти наверх

Лечение

Лечебный процесс при поликистозе почек направлен на симптоматическую терапию. То есть непосредственное устранение симптоматики болезни. Также людям, болеющим поликистозом почек, рекомендуется:

  • исключить чрезмерные физические нагрузки;
  • предупредить развитие инфекций;
  • соблюдать диету.

Диета должна подбираться с учетом заболевания. В данном случае необходимо ограничить количество белков и поваренной соли. Именно пища, богатая белками, способствует нарушению в почечной системе. Соль также вредна при патологии почек.

Если развивается пиелонефрит, то необходимо придерживаться медикаментозной терапии. Данная терапия включает:

  • антибиотики;
  • уроантисептики.

Если гематурия в значительном соотношении, то необходимо провести гемостатическую терапию. Для непосредственного приостановления выделения крови. При наличии гипертонии показано употребление средств, снижающих давление.

Если нарушен диурез, то прибегают к мочегонным препаратам. В некоторых случаях требуется вскрытие и опорожнение кист. При явлениях почечной недостаточности показана трансплантация почек.

Лечение поликистоза почек должно проводиться под контролем врача. В данном случае это врач нефролог. Самолечение противопоказано. Та как оно не только способствует развитию осложнений, но и усугубляет процесс заболевания.

перейти наверх

У взрослых

Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

  • состояние беременности;
  • гипертония;
  • хирургические вмешательства.

Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

перейти наверх

У детей

Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

Врожденная патология у детей может быть связана с воздействием неблагоприятных факторов. Генные изменения у детей могут быть вызваны:

  • лекарственные препараты;
  • продукты (с консервантами);
  • вирусы.

Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

перейти наверх

Прогноз

При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

перейти наверх

Исход

Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

перейти наверх

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается.

Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни.

Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

bolit.info

Поликистоз почек: причины, 3 стадии, 5 симптомов, 3 подхода к лечению

Доказано, что поликистоз – наследственное заболевание, его развитие не зависит от всех других факторов внешней среды. Существовало множество различных теорий формирования поликистоза. Общепринятым считается мнение, что поликистоз формируется в результате сбоя развития почек в эмбриональном периоде.

Различают поликистоз:

  • новорождённых;
  • детей;
  • подростков;
  • взрослых.
В 100 % случаев поликистоз поражает обе почки.

Какие изменения происходят в почках?

Размеры и количество кистозных образований в почках часто отличается. Полости формируются по всей площади почек в толще нормальной почечной ткани. Нередко у больных помимо поликистоза почек обнаруживают поликистоз других органов – печени и поджелудочной железы.

Кисты заполнены желтоватым водянистым содержимым, включающим мочевину, мочевую кислоту, холестерин. При прогрессировании заболевания и образовании все большего количества полостей, происходит сдавливание сосудов и нервов, почка перестаёт нормально функционировать. Создаются условия, благоприятствующие развитию инфекции. Чаще всего возникает двусторонний пиелонефрит. Содержимое кист нагнаивается, возникают гнойные очаги воспаления.

Как проявляется поликистоз почек?

Проявления заболевания определяются размером кист, их количеством, а также участком сохранённой рабочей почечной ткани.

Самым выраженным симптомом, встречающимся у большей части больных, является боль. Она чаще периодическая, сопряжена с обострениями пиелонефрита. Боли усиливаются с ростом полостей и, соответственно, по мере сдавливания окружающих органов и тканей.

Боли локализуются в поясничной области (соответственно проекции почек) и в эпигастральной области (при поддавливании органов брюшной полости поражёнными почками).

У ряда больных отмечаю гематурию – выделение крови с мочой (появляется данный синдром в терминальных стадиях почечной недостаточности как результат воспаления в области лоханки почки).

При осмотре у больных можно прощупать увеличенные почки, верхний, нижний полюс, они бугристые, плотные.

На более поздних стадиях у больных развивается почечная недостаточность со всеми её проявлениями. Жажда, увеличение объёма выделяемой мочи, как правило, беспокоят больных. Эти признаки связаны с прогрессирующей утратой функций почек и неспособностью в полной мере фильтровать плазму для образования мочи. Присоединяются расстройства со стороны сердца и сосудов: часто повышается давление, возникают эпизоды учащённого сердцебиения и боли в сердце.

В течении самого заболевания условно выделяют стадии: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Компенсированная стадия

Как видно из названия данной стадии, симптомы здесь выражены слабо, так как функция почек ещё компенсирована оставшейся тканью почки. Артериальное давление пациентов беспокоит редко, боли в пояснице если и возникают, то изредка и являются незначительными.

Субкомпенсированная

На данном этапе нормальная жизнедеятельность организма становится затруднительной. Размеры и количество кист увеличиваются, рабочая ткань не может в полной мере справиться с водной нагрузкой. Симптомы почечной недостаточности становятся более выраженными: жажда, сухость во рту, АД все чаще беспокоит больных. Снижается трудоспособность, отмечаются головные боли.

Декомпенсированная

Эта стадия является терминальной. Почечная недостаточность прогрессирует. Почки фактически не функционируют, страдают все системы органов, нарушаются все виды обмена веществ. Организм не может выводить азотистые продукты обмена никакими другими способами, кроме как через кожу.

Диагностика состояния

Включает комплексное обследование, состоящее из сбора жалоб, осмотра, данных истории настоящего заболевания и опроса (с целью выявить именно наследственный характер заболевания).

Внешний осмотр может выявить значительные размеры поликистозных почек, в ряде случаев они заметны в области подреберий, при пальпации – ощущаются как плотные болезненные образования.

Также обращает на себя внимание сухость и желтизна слизистых и кожи, расчёсы (как следствие зуда кожи, возникающего в ответ на раздражение её азотистыми шлаками).

Обязательно проводят исследование мочи – она становится менее концентрированной, в ней обнаруживаются лейкоциты (клетки, указывающие на присоединение инфекции и начало воспаления – пиелонефрита), в моче появляется белок.

Также проводят исследование мочи по Зимницкому: эта проба позволяет определить степень концентрации мочи в равные промежутки времени в течение суток.

В общем анализе крови также выявляют лейкоциты (что тоже говорит о присоединении пиелонефрита), на более поздних стадиях заболевания определяется анемия (снижение количества гемоглобина в единице объёма крови).

В биохимическом анализе крови определяют мочевину и креатинин (для оценки функции почек).

Из инструментальных методов диагностики проводят внутривенную урографию, УЗИ почек, КТ и МРТ.

При проведении внутривенной урографии выявляют специфические признаки поликистоза:

  • неровные очертания почек, некоторое их опущение, увеличение их размеров;
  • деформация лоханок и чашечек почки;
  • сосуды почки изменяются (диаметр, деформация контуров и пр.).
100% достоверный метод диагностики – компьютерная томография.

Лечение поликистоза почек

Необходимо комплексное, повторяющееся периодически лечение: антибиотики (при обострениях пиелонефрита), симптоматические средства и специализированная диета.

Особенности лечения у детей

Лечение у детей имеет те же основные направления: режим и питание (оно должно соответствовать по калориям и количеству белка, не менее 2 г/кг массы тела.).

В лечении предусмотрены препараты от давления (антигипертензивных), антибактериальные препараты, препараты железа, препараты, применяемые для профилактики остеопороза, средства, стимулирующие образование клеток крови (именно в почках синтезируется эритропоэтин – стимулятор кровеобразования).

Подходы к лечению у взрослых

Диета

Должна включать достаточное количество белковой пищи (не менее 100 г в сутки). Углеводы и жиры  необходимо ограничить, также как и количество потребляемой соли. Рекомендован приём витаминов курсами.

Медикаменты

При назначении антибактериальной терапии следует руководствоваться результатами посева мочи на флору и чувствительность к антибиотикам.

При появлении крови в моче назначают гемостатические препараты – Дицинон (Этамзилат), Аминокапроновую кислоту.

При обнаружении у себя похожих симптомов, незамедлительно обращайтесь к специалисту. Самолечение может привести к развитию осложнений.
Хирургическое лечение

Проводят чрескожную пункцию кист под УЗИ-контролем, по данным некоторых авторов — 1 раз в 4-6 месяцев. Метод отличается меньшей травматичностью и меньшим риском возникновения осложнений.

Открытые операции проводят при возникновении осложнений:

  • интенсивные боли;
  • нагноение кист;
  • частые подъёмы давления до критических значений, не поддающиеся терапии;
  • кровотечения, угрожающие жизни;
  • злокачественное перерождение кист.

Прогноз заболевания

Прогноз определяется скоростью прогрессирования почечной недостаточности. Также отмечено, что поликистоз, впервые проявивший себя в молодом возрасте, имеет менее благоприятный прогноз, чем поликистоз, проявившийся в более зрелом возрасте.

Своевременная коррекция сопровождающих поликистоз симптомов позволит улучшить качество жизни и замедлить необратимые изменения почечной ткани.

Можно ли избежать состояния, или Профилактика

Заболевание является врождённым, связанным с мутацией генов. В настоящее время не разработаны меры профилактики данной патологии.

Образ жизни при поликистозе почки

Каких-то определённых ограничений для жизни не отмечается. Только на стадии субкомпенсации и декомпенсации приходится говорить о нетрудоспособности и ограничении привычного образа жизни.

Заключение

Как и любое другое заболевание, поликистоз почек требует полноценного обследования. В данном случае нет возможности осуществить какую-либо профилактику данного недуга. Однако своевременно поставленный диагноз и совместные усилия врача и пациента позволят скорригировать все нежелательные последствия и продлить жизнь пациенту.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

ustamivrachey.ru

Поликистоз почек

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

www.krasotaimedicina.ru

Поликистоз почек

Поликистоз почек или поликистозная болезнь – порок эмбрионального развития почечных канальцев, для которого характерным является формирование кист различного размера в паренхиме органа. Патологический процесс поражает одновременно две почки. Размеры патологических образований различные – от булавочной головки до крупной вишни. Внутри кист находится экссудат светлого или коричневого цвета (желеобразный).

Онлайн консультация по заболеванию «Поликистоз почек».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Уролог.

По мере прогрессирования недуга патологические образования увеличиваются в размерах и становятся причиной нарушения функционирования органа. Обычно у пациентов с таким диагнозом развивается почечная недостаточность. Лечение проводится как консервативными, так и оперативными методиками. Иногда для уменьшения интенсивности симптомов врачи могут прописывать некоторые народные средства.

Особенность патологии в том, что она нередко затрагивает и другие жизненно важные органы, такие как поджелудочная железа, печень, головной мозг, яичники, щитовидка и прочее. Поликистоз почек является наследственным недугом, который не имеет ограничений, касательно пола – с одинаковой частотой развивается как у женщин, так и у мужчин. Обычно патологию диагностируют у людей старше 30 лет или у новорождённых в первые недели их жизни. Стоит отметить, что поликистоз у взрослых встречается в 10 раз чаще, чем у новорождённых.

Этиология

Как было сказано выше, поликистоз почек – недуг, передающийся на генетическом уровне. В зависимости от типа наследования, клиницисты выделяют следующие формы патологии:

  • аутосомно-рецессивная. Характерна для детского возраста. Поликистоз почек у детей прогрессирует вследствие мутации гена, который отвечает за кодировку белка фиброцистина. В результате этого в паренхиме почек формируются патологические выросты, наполненные экссудатом. Объем органа увеличивается, каналы сдавливаются кистами, и почки перестают полноценно выполнять свою главную функцию – фильтрующую. Как правило, эту форму диагностирую у новорождённых;
  • аутосомно-доминантная. Данная форма начинает прогрессировать у людей старше 30 лет. Стоит отметить, что это одна из наиболее распространённых генетических патологий. Медицинская статистика такова, что ею болеют около 12 миллионов человек в мире. Основная причина прогрессирования этой формы поликистоза почек – мутация генов, которые производят кодировку белков полицистин-1 и полицистин-2.

Формы кист

В почках, поражённых поликистозом, формируется 2 вида кист:

  • закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорождённых детей;
  • открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Симптоматика

Сравнение здоровой и поликистозной почки

Поликистоз почек у новорождённых протекает очень неблагоприятно и часто приводит к летальному исходу. Основная причина этого – уремия. Если же поликистоз начал активно прогрессировать ещё во внутриутробном периоде, то это становится причиной мертворождения.

У взрослых людей недуг прогрессирует постепенно и проходит три стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

Компенсированная

На данной стадии симптомы патологии длительное время совершенно отсутствуют. Но по мере прогрессирования поликистоза проявляются такие признаки:

  • чувство давления в месте проекции почек;
  • боли в животе, не имеющие чёткой локализации;
  • дизурия. Данный симптом проявляется, так как кистозные образования растягивают паренхиму почек;
  • повышенная утомляемость;
  • гематурия без видимой на то причины.

На данной стадии функционирование почек не нарушается.

Субкомпенсированная

Заболевание постепенно прогрессирует, и к указанной клинической картине присоединяются симптомы почечной недостаточности:

  • сильная жажда;
  • приступы мигрени;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • повышение АД до высоких цифр;
  • сухость во рту.

Симптомы нарушения функционирования органа:

  • эритроцитурия;
  • цилиндрурия;
  • изостенурия;
  • лейкоцитурия (в случае присоединения пиелонефрита).

Сформированные кисты могут нагнаиваться. В таком случае появляется гипертермия и интоксикационный синдром. Состояние пациента стремительно ухудшается.

Декомпенсированная

На данной стадии у пациента развивается хроническая уремия. Если в этот период присоединится вторичная инфекция (к примеру, пневмония, ОРВИ и прочее), то состояние больного резко ухудшается, и возможен даже летальный исход. Артериальное давление повышено до высоких цифр. Это может спровоцировать прогрессирование опасных осложнений:

Диагностика

При проявлении указанных симптомов патологии важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу нефрологу или урологу. Если проявился поликистоз почек у детей, то сначала необходимо посетить педиатра.

На первичном осмотре врач проводит опрос больного. Особый упор делается на выяснение семейного анамнеза – есть ли у пациента ближайшие родственники с таким же диагнозом. Далее проводится прощупывание больных мест и измерение АД на обеих руках (у пожилых ещё производят измерение в положении стоя). Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методики диагностики.

Лабораторные:

Инструментальные:

Лечение

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

  • антибактериальную терапию;
  • антигипертензивное лечение;
  • избавление от анемии;
  • коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
  • избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

  • трансплантация почки;
  • пунктирование кистозных образований;
  • лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Трансплантация почки

Народные методы

Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отёчности и прочее.

Народные средства для терапии данного недуга готовят из:

  • листьев лопуха;
  • чеснока;
  • коровяка;
  • календулы;
  • солодки;
  • цикория;
  • ферулы;
  • грецких орехов;
  • фасоли.

Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный приём может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определённые народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

  • употреблять достаточное количество жидкости;
  • ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
  • питание при поликистозе почек должно быть дробным;
  • уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
  • увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
  • обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
  • из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

simptomer.ru

Поликистоз почек

Поликистоз почек — генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера.

При поликистозе почек процесс всегда двусторонний. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм. Данные изменения почечной ткани происходят в эмбриогенезе.

Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

Что это такое?

Поликистоз почек – наследственная хроническая болезнь, связанная с генной мутацией, приводящей к нарушению формирования почечных канальцев у эмбриона и развитию множественных кистозных образований в паренхиме (основной функционирующей ткани) органа.

Классификация

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

  1. Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
  2. Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

  1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
  2. Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

Механизмы развития

Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих. В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи. В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.

На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг). Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.

Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.

Симптомы и первые признаки

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице;
  • боль в животе;
  • нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • жажда;
  • головная боль (причем с приступами мигрени);
  • повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

  • лихорадка:
  • интоксикация;
  • озноб;
  • камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Диагностика

Человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

  1. Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
  2. Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа).
  3. Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови).
  4. Посев мочи.
  5. УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек).
  6. УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников).
  7. ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма).

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности.

У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Как лечить поликистоз почек?

К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.

Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  1. Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
  2. Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
  3. Обезболивающее назначают при интенсивных болях.

При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.

Также хирургическое лечение рекомендуют при:

  • интенсивных болях;
  • нагноении кист;
  • сильном кровотечении;
  • гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами;
  • сдавливании магистральных сосудов;
  • наличии крупных камней.

В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:

  1. Радикальное удаление (иссечение) кист – применяют при небольшом числе кист, как на одной, так и на обеих почках. При этом обязательным условием для проведения данного типа вмешательства является достаточно высокий процент нормально функционирующей почечной ткани, что подтверждается перед операцией при помощи лабораторных и инструментальных методов обследования. Результаты таких вмешательств благоприятные.
  2. Резекция поликистозно удаленной почки. Проводится в ситуациях с односторонней формой заболевания, когда одна из почек ввиду обилия кист просто не функционирует. Это позволяет добиться нормализации состояния пациента за счет отсутствия обострений и избежать возникновения гнойных и иного типа осложнений на больной почке. Необходимо отметить, что в чистом виде удаление почки используется сравнительно редко, чаще всего это подготовительный этап к оперативному вмешательству другого типа.
  3. Паллиативная резекция отдельных кист – этот метод лечения поликистоза почек используется в основном при возникновении такого тяжелого, но к счастью достаточно редкого осложнения, как нагноение содержимого кисты. Этот вид хирургического вмешательства позволяет избежать дальнейшего развития гнойного осложнения со стороны почек, при этом на течение основного заболевания – поликистоза особо не влияет, так как чаще всего такого рода осложнения возникают при тяжелом течении заболевания у ослабленных больных со снижением иммунитета.
  4. Трансплантация или пересадка здоровой донорской почки. Выполняемая по всем правилам трансплантологии – она может обеспечить организм полноценной почкой функционально и анатомически. Полное приживление донорской почки гарантирует излечение пациента. В дальнейшем человек выполняет все необходимые рекомендации по укреплению общего состояния, а также проходит курсы терапии со стороны трансплантолога.

При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.

Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.

К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.

При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный гемодиализ или пересадка почек.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

  • употреблять достаточное количество жидкости;
  • ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
  • питание при поликистозе почек должно быть дробным;
  • уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
  • увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
  • обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
  • из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Народные средства

При поликистозе почек лечение народными средствами подразумевает использование следующих рецептов:

  • настойка чертополоха. 1 ст.л. листьев заливается 1,5 ст. горячей воды и настаивается. Это суточная норма и выпивается за 3-4 приёма;
  • настойка из чеснока. 1 кг сырья перемолоть в кашицу и залить холодной водой. Отстаивается средство в течение 30 дней. Принимать по ст.л. трижды в день;
  • отвар из репейника. 10 г сухого корня залить стаканом воды и кипятить 15-20 мин. Настаивать средство полчаса, затем процедить. Выпивается отвар в течение дня за несколько приёмов;
  • петрушка. Используются листья и корешки растения. 400 г сухого средства залить водой. Настаивать 8 ч. Профильтровать и выпить за 8 приёмов в течение дня;
  • осиновая кора. Продукт перетирают до порошкообразного состояния (кофемолкой). Каждый раз перед едой следует съедать половину ч.л. средства. Курс — 1 неделя. Повторить лечение можно через 14 дней.

Прогноз для жизни

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

  • При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.
  • При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

doctor-365.net


Смотрите также