Отек квинке при крапивнице симптомы


Отек Квинке: причины, симптомы, лечение

Аллергическая реакция может проявиться в виде легкой сыпи или иметь более тяжелые последствия, которые угрожают жизни человека. Если аллергия проявляется в виде локального болезненного отека, ее называют гигантской крапивницей, или отеком Квинке. Это состояние требует срочной медицинской помощи, которую необходимо оказать еще до приезда врача.

Что такое отек Квинке

Немецкий врач Генрих Иренеус Квинке (Heinrich Irenaeus Quincke) впервые дал полное описание заболевания и предположил причины его возникновения в 1882 году, за что ангиоотек назвали в его честь.

Отек Квинке, или ангионевротический отек – это острая воспалительная реакция организма, которая возникает локально в коже и подкожной клетчатке. По механизму появления схожа с крапивницей, отличие только в более глубоком поражении тканей.

Аллергические реакции – это один из вариантов ответа иммунной системы на чужеродные белки. В них принимают участие тучные клетки – один из типов лейкоцитов, которые способны соединяться с белками-иммуноглобулинами Ig E. Это приводит к каскадному выбросу биологически активных веществ – медиаторов воспаления. К ним относятся гистамин, простагландины, брадикинин и многие другие. Эти вещества увеличивают проницаемость сосудов, снижают их тонус, изменяют водно-солевой баланс.

Особенность тучных клеток в том, что они не находятся постоянно в крови, как остальные лейкоциты, а локализуются в тканях:

  • в коже;
  • подкожной клетчатке;
  • на слизистых оболочках;
  • в оболочках внутренних органов.

Поэтому отек Квинке имеет специфические проявления и наблюдается только на коже и в местах с наиболее выраженной клетчаткой.

Усиление проницаемости сосудов, которую вызывают эти вещества, приводит к выходу из сосудов жидкой части крови. Она пропитывает локальную область, что внешне проявляется распуханием мягких тканей. Потери жидкости могут быть значительными, в сосудистом русле уменьшается объем крови. От этого страдает работа сердца, появляются нарушения ритма. У взрослых с предрасположенностью к сердечным патологиям могут быть смертельные последствия.

Симптомы отека Квинке

Воспаление Квинке возникает стремительно. Это ответ на прямой контакт с аллергеном, который развивается через 15-30 минут после попадания чужеродных веществ в организм. Отечность распространяется на части тела, которые содержат большое количество клетчатки. Чаще всего это:

  • веки;
  • губы;
  • гортань;
  • мягкое небо;
  • мочеполовые органы.

Отечность кожи не сопровождается изменением ее цвета, часто она остается бледно-розовой. Но иногда аллергия сопровождается признаками крапивницы. В этом состоянии кожные покровы начинают зудеть, краснеют.

Для классического ангиоотека, который сопровождается нарушением распределения жидкости, характерны неровные контуры. Наощупь ткани плотные, при надавливании на них не проявляется ямка. В отличие от крапивницы, верхние слои кожи не вовлекаются в процесс. Поэтому зуд не характерен для этого заболевания.

Симптомы отека Квинке зависят от его локализации. Если в аллергическую реакцию вовлечена слизистая оболочка рта, горло и гортань, то появляется осиплость голоса. При отсутствии медицинской помощи патологические признаки утяжеляются, сначала затрудняется глотание, а затем и дыхание. Позже отекают бронхи, появляются признаки асфиксии, или удушья.

Иногда аллергический отек становится первым симптомом тяжелого анафилактического шока. Это опасное для жизни состояние развивается стремительно как острая реакция на аллерген. Для нее характерно нарушение дыхания из-за спазма бронхов, зуд по всему телу, высыпания на коже по типу крапивницы. Признаком ухудшения состояния является схваткообразная боль в животе, тошнота и рвота, понос. У взрослого быстро падает артериальное давление, проявляется нарушение сердечного ритма. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности, появляются судороги, человек впадает в кому или наступает смерть.

Аллергическое воспаление часто поражает только пищеварительный тракт. Признаки патологии в этом случае будут имитировать хирургические патологии брюшной полости. Появляется острая боль в животе, внезапное нарушение пищеварения, понос или рвота. Иногда в кале появляются примеси крови, слизь, поэтому заболевание не выглядит как аллергия.

В некоторых случаях отек Квинке появляется на тыльной стороне кистей рук. Они выглядят опухшими, при касании плотные.

Возникновение ангиоотеков на лице опасно для жизни. Неравномерное распределение жидкости может привести к ее пропитыванию мозговых оболочек. В этом случае появляются менингеальные симптомы:

  • напряжение затылочных мышц;
  • резкая головная боль;
  • тошнота и рвота, которая не приносит облегчения;
  • судороги;
  • потеря сознания.

Отек Квинке может развиваться на половых органах. У женщин поражаются половые губы, у мужчин отечность распространяется на мошонку. Зуд при этом обычно отсутствует. Для профилактики этого состояния иногда требуется отказаться от латексных презервативов.

Первая помощь при отеке Квинке

Чтобы снизить вероятность тяжелых осложнений, до приезда скорой помощи нужно самостоятельно оказать первую помощь. Если известно, что причиной воспалительной реакции стал какой-то аллерген, необходимо постараться устранить его. Это возможно, если произошел контакт с кожей.

Если проявление болезни началось после укуса насекомого, животного, необходимо на это место наложить давящую повязку. Она уменьшит приток и отток крови, что позволит снизить всасывание опасного вещества в кровь. Аналогично поступают, если аллергия развивается после внутримышечной инъекции. Врачи советуют на место укола положить холод, чтобы вызвать спазм сосудов и не дать всосаться лекарству.

Если реакция развилась после контакта с неизвестным растением, насекомым, после принятого лекарственного препарата, можно сделать его фото. Это поможет врачу установить причину патологии.

При затрудненном дыхании из-за отека горла, необходимо расстегнуть одежду, чтобы не ограничивать дыхательные движения легких. В помещении нужно открыть окна, чтобы обеспечить приток свежего воздуха.

Ребенок, у которого появилась аллергия в виде отека Квинке, обычно находится в возбужденном состоянии, испуган. Чтобы воспаление и отек гортани не начал развиваться стремительно из-за плача и крика, нужно постараться его успокоить. У маленького ребенка опасность представляет ларингоспазм, который еще больше ухудшает дыхание и очень опасен в возрасте до года.

Самостоятельно принимать лекарственные препараты от аллергии нельзя по нескольким причинам. Всасывание таблеток из пищеварительного тракта может замедлиться из-за воспалительного отека слизистой оболочки желудка и кишечника. Поэтому оно окажется неэффективным. А врач скорой помощи должен подобрать дозу препарата для лечения аллергии с учетом уже использованного лекарства.

Если причина аллергической реакции – пища или другие вещества, принятые внутрь, можно замедлить их всасывание из желудка и кишечника при помощи сорбентов. Ребенку можно растворить пакетик Смекты, порошок Полисорба, а взрослому выпить несколько таблеток активированного угля. При затрудненном глотании и спазме гортани лучше тоже использовать растворимые порошки.

При некоторых формах отека Квинке распознать симптомы заболевания тяжело, оно развивается медленно в течение нескольких часов или дней. В этом случае локальная отечность – это повод как можно раньше обратиться к врачу.

Причины возникновения

Чтобы эффективно лечить отек Квинке и предупредить его повторение, необходимо обнаружить причину патологии. У ребенка острая аллергическая реакция чаще всего возникает на определенный продукт. Это может быть яичный белок, орехи, шоколад, рыба, мед, цитрусовые. Иногда заболевание возникает не на сам продукт, а на содержащиеся в нем дополнительные вещества. Например, при аллергии на курицу могут быть виноваты антибиотики, которыми ее лечили на птицефабрике. Пища, которая содержит большое количество искусственных ароматизаторов, красителей и других химических добавок, чаще вызывает воспалительный ответ.

Отек Квинке, как и другие аллергические реакции, проявляется при повторном контакте с аллергеном. Поэтому в первый раз употребление в пищу определенных продуктов из группы риска не приведет к появлению симптомов.

Другими причинами отека Квинке могут быть:

  • лекарственные препараты – антибиотики, сыворотки, содержащие животные белки;
  • гормональные препараты;
  • средства для местной анестезии – Лидокаин, Ультракаин;
  • препараты крови – иммуномодуляторы, интерфероны;
  • животные яды, их слюна или частички шерсти, чешуя насекомых;
  • косметические средства.

Воспаление может проявиться на латекс, который используется для медицинских перчаток, презервативов, внутривенных катетеров.

Ангионевротический отек вызывают некоторые биологически активные добавки, средства народной медицины, которые содержат растительные аллергены, продукты пчеловодства, яды насекомых. Для людей, у которых была аллергическая реакция на мед, опасно использовать и другие компоненты, полученные от пчел.

Особенность отека Квинке, связанного с аллергической реакцией в том, что он не зависит от дозы поступившего аллергена.

Среди причин ангиоотека – неаллергические реакции. Существует наследственное заболевание, которое связано с недостатком белков системы комплемента. В норме они участвуют в иммунных реакциях. Если в организме дефицит или имеется дефект синтеза ингибина С1, сдерживающего воспалительный ответ, то периодические появляются признаки патологии, которая выглядит как отек Квинке. Но отличие в скорости развития заболевания, часто на это уходит несколько дней и невозможно установить связь с определенным аллергеном.

Если причина патологии – наследственность, симптомы заболевания проявляются сглаженно, никогда не присоединяется крапивница, нет кожного зуда и бронхоспазма. Но риск тяжелого отека горла, который приводит к смерти, сохраняется. Кожа и подкожная клетчатка способна самостоятельно вернуться к исходному состоянию через 2-3 дня после появления первых признаков болезни. Это связано с постепенным истощением белков системы комплемента.

У людей старшего возраста причиной отека Квинке в 30% случаев являются препараты из группы ингибиторов АПФ. Их назначают для лечения сердечной недостаточности, гипертонии и других сердечно-сосудистых патологий. Побочны эффект ингибиторов АПФ – повышение уровня брадикинина, который является одним из медиаторов воспаления. Это происходит с разной скоростью, иногда через несколько месяцев после начала терапии, а иногда через много лет.

Классификация

Отек Квинке у 80% пациентов связан с аллергической реакцией на чужеродные вещества. Но в практике врачей встречаются и другие формы этого заболевания. В зависимости от продолжительности симптомов выделяют два типа:

  • острый ангионевротический отек – возникает быстро после контакта с аллергеном, после лечения исчезает и не повторяется, если соблюдать рекомендации врача;
  • хронический отек Квинке – признаки патологии периодически повторяются на протяжении 6 месяцев или сохраняются долгое время.

Отдельно выделяют идиопатический ангионевротический отек. Он появляется внезапно, определить связь с аллергеном лабораторным путем невозможно. Такой тип заболевания имеет хроническое течение и часто рецидивирует.

Отек Квинке бывает наследственный и приобретенный. В первом случае это хроническое заболевание, развитие которого тяжело предугадать. Оно может проявиться уже в раннем возрасте. Симптомы часто усиливаются в стрессовых ситуациях. Исследования показывают, что это провоцирующими факторами могут выступать:

  • острая боль;
  • употребление определенной пищи;
  • переохлаждение;
  • вирусные инфекции;
  • беременность.

Иногда в качестве провоцирующего фактора выступают небольшие травмы в ротовой полости при лечении зубов, пирсинге языка.

Приобретенный отек Квинке развивается при состояниях, которые приводят к нехватке белка-ингибина С1. Этот процесс активируется у пациентов, которые лечатся препаратами из группы ингибиторов АПФ. Подавление белка происходит при неопластических заболеваниях – В-клеточной лимфоме, патологии иммунных комплексов. При аутоиммунном заболевании патологии иммунных комплексов к ингибину белка С1 вырабатываются антитела, которые блокируют его функции. Похожий процесс наблюдается при аутоиммунных заболеваниях – системной красной волчанке, дерматомиозите.

Приобретенный отек Квинке проявляется в пожилом возрасте, когда у человека большое количество сопутствующих патологий.

Лечение и профилактика

Для лечения отека Квинке необходимо вызвать скорую помощь. Врач купирует выраженные симптомы, но при тяжелом состоянии, развитии бронхоспазма, подозрении на отек мозга или внутренних органов необходимо лечение в соответствующих отделениях больницы.

Если удалось по внешним симптомам распознать ангионевротический отек, его лечат антигистаминными препаратами. Наиболее эффективны Димедрол, Супрастин, Тавегил. Чтобы быстро купировать аллергическую реакцию, лекарства вводят внутримышечно.

Детям с тяжелым течение м генерализованной крапивницы или острым отеком Квинке для предупреждения стеноза гортани и других тяжелых осложнений противоаллергические средства разводят в изотоническом растворе по специальной схеме и вводят внутривенно.

При недостаточной эффективности лечения, используют гормоны. Глюкокортикоиды быстро тормозят иммунную реакцию и могут применяться у пациентов любого возраста. В критической ситуации для спасения жизни врач применят раствор адреналина.

Если у пациента не исчезает стеноз гортани, он продолжает задыхаться, чтобы этого не произошло, бригада скорой помощи экстренно проводит интубацию трахеи и доставляет пациента в больницу.

Лечить острый отек Квинке необходимо и после купирования симптомов. Врач назначит противоаллергические препараты в таблетках, которые необходимо принимать самостоятельно, специальную гипоаллергенную диету. Она исключает употребление продуктов, которые потенциально способны вызвать аллергию.

После нормализации состояния необходимо определить, что стало причиной патологии. Для этого ведут пищевой дневник. Его заполняют ежедневно через несколько часов после еды. На период изучения питания еда должна быть однообразной. В рацион раз в несколько дней вводят продукт, который предположительно мог вызвать аллергию. Если через 1-2 часа состояние не изменилось, считают, что это не причина патологии. Этот процесс повторяют, пока не изучат все опасные продукты.

Для выявления аллергии на различные вещества существуют специальные аллергопробы. Их проводят в период после стихания всех симптомов. Они помогают точно определить тип вещества, которое вызвало ангиоотек.

Профилактика отека Квинке заключается в полном исключении контактов с веществами, вызывающими развитие аллергии. Если причиной стал лекарственный препарат, средство для анестезии, необходимо запомнить его название. Иначе последующее лечение зубов или несложная операция на мягких тканях может закончиться плачевно.

Если узнать причину ангиоотека не удалось, а симптомы периодически повторяются, для профилактики необходимо всегда носить при себе антигистаминные препараты.


Ковалева Надежда Владимировна, врач-терапевт медицинских кабинетов 36,6.

 

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ

Крапивница (крапивница) и симптомы, диагностика и лечение ангионевротического отека

Крапивница или рубцы, также известные как крапивница, представляют собой зудящие, приподнятые, красноватые участки на коже. Около четверти населения в целом могут иметь крапивницу в течение жизни. Крапивница часто появляется без предупреждения и может начаться в любом возрасте.

Ангионевротический отек - это отек под поверхностью кожи и жировой ткани. Отек может быть болезненным. Ангионевротический отек обычно возникает на лице, горле, руках и ногах.Отек также может возникать в области живота или других частей тела. Отек горла может быть опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи. Важно понимать, что ангионевротический отек - это медицинский термин для описания отека. Его можно найти при многих различных расстройствах. Ангионевротический отек может возникать как при наличии крапивницы, так и без нее. Есть несколько разных способов возникновения отека. Понимание основного механизма отека или конкретного заболевания имеет решающее значение при выборе наилучшего лечения.


Симптомы и диагностика крапивницы и ангиоэдемии

Крапивница вызывает зуд и может возникать на любом участке тела, включая лицо, конечности, грудь, спину или лицо. Размер ульев варьируется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Отдельный улей обычно исчезает в течение 24 часов, а кожа становится нормальной, не оставляя следов или синяков.

Врачи классифицируют ваши ульи в зависимости от того, как долго они у вас были.Если крапивница длится менее 6 недель, мы называем это острой крапивницей. Если крапивница длится более 6 недель, мы меняем название на хроническую крапивницу. Это помогает врачам задуматься о возможных причинах вашей крапивницы. Причина появления крапивницы зависит от того, как долго она у вас. Хроническая крапивница (крапивница более 6 недель) не опасна. Иногда крапивница возникает при ангионевротическом отеке. Обычно причину хронической крапивницы установить невозможно. Аллергия обычно не является причиной хронической крапивницы.Это постоянная находка медицинских авторитетов и исследователей по всему миру. Отсутствие идентифицируемого триггера может расстраивать пациентов.

Классификации

Острая хроническая
Самопроизвольная крапивница, ангионевротический отек или и то, и другое в течение менее 6 недель Самопроизвольная крапивница, ангионевротический отек или и то, и другое в течение более 6 недель
Острая спонтанная крапивница

Хроническая спонтанная крапивница
(очень часто)
Хроническая индуцибельная крапивница
(очень часто)

Часто по причине:
Вирусная инфекция
Пищевая / лекарственная аллергия
Побочная реакция на препарат
(опиоиды / НПВП)

Часто аутоиммунный

Физическая крапивница (неаллергическая крапивница, вызванная факторами окружающей среды)
Расчесывание / растирание (дерматографическая крапивница)
Давящая / тесная одежда (крапивница от давления)
Потливость / повышение температуры (холинергическая крапивница)
Воздействие холода, лед (холодовая крапивница)
Отек от вибрации (отек Квинке, вызванный вибрацией)
Солнечный свет (солнечная крапивница)
Вода (аквагенная крапивница)

Изменено с http: // www.urtikaria.net/en/forms-of-urticaria/overview.html

Ангионевротический отек без крапивницы: особая ситуация
Поговорите со своим врачом, если опухоль возникает без крапивницы. Это может указывать на особую ситуацию, требующую дополнительной оценки. Иногда антигистаминные препараты в высоких дозах не могут уменьшить отек. Это связано с тем, что механизм (причина) отека может отличаться от механизма (причины) крапивницы.

Отек без крапивницы может быть вызван:
1. Аспирин или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен

2.Ингибиторы АПФ (класс препаратов артериального давления)

  • Общие названия этих лекарств заканчиваются на «прил», например лизиноприл. Ингибиторы АПФ могут вызвать отек в любое время в течение курса терапии, даже после многих лет приема лекарств.


3. Наследственный ангионевротический отек (отек)

  • Наследственный ангионевротический отек (НАЕ) - это редкое генетическое заболевание, при котором у пациентов имеется дефект в гене, контролирующем регуляторный белок крови, называемый ингибитором С1.Когда ингибитор C1 не действует должным образом, жидкости могут перемещаться из крови в ткани, вызывая отек. Антигистаминные препараты, кортикостероиды и адреналин не будут эффективны при лечении отеков у пациентов с НАО, однако после установления диагноза доступно целевое лечение. Более чем у 50% пациентов с НАО первый эпизод отека возникает в возрасте до 12 лет.


4. Приобретенный ангионевротический отек

  • Приобретенный ангионевротический отек (отек) - это приобретенная форма дефицита ингибитора С1, которая может возникнуть у людей старше 40 лет.Это не передается по наследству и не передается вашим детям.


Ангионевротический отек без крапивницы

,00
Самопроизвольно Лекарственное средство Основное заболевание
Неясная причина
Аутоиммунный
Аспирин / НПВП, индуцированный
Ангионевротический отек, индуцированный ингибиторами АПФ
Наследственный ангионевротический отек (НАО)
Приобретенный ангионевротический отек

Лечение и лечение крапивницы и ангионевротического отека

Цели лечения:

  • Облегчает зуд
  • Сделать ульи более терпимыми
  • Обеспечьте полное разрешение ваших ульев


Лекарства уменьшат зуд и уменьшат крапивницу.Лекарства не «излечивают» крапивницу, но могут помочь полностью избавиться от нее. Антигистаминные препараты - лучшее начальное лекарство от крапивницы. Иногда может быть рекомендована комбинация нескольких антигистаминных препаратов или повышенная доза одного антигистамина.

Старые антигистаминные препараты (седативные антигистаминные препараты) могут вызывать сонливость, вызывать сухость и действовать всего несколько часов. Более новые неседативные антигистаминные препараты менее склонны вызывать сонливость. Они имеют меньше побочных эффектов и действуют намного дольше.Неседативные антигистаминные препараты (показаны ниже) часто являются первыми лекарствами, которые врачи прописывают при крапивнице. Высокие дозы, в 4 раза превышающие рекомендуемую, часто хорошо переносятся и могут помочь контролировать зуд. Это также поможет предотвратить использование других лекарств, которые могут иметь больше побочных эффектов.

Около 50% хронической спонтанной крапивницы (крапивница более 6 недель без установленной причины) поддаются лечению антигистаминными препаратами, как описано выше. 65% тех, у кого не улучшаются антигистаминные препараты, отвечают на омализумаб (ссылка 2).Омализумаб одобрен FDA для лечения хронической крапивницы. Это лекарство вводится под кожу один раз в месяц. Кортикостероиды, такие как преднизон или преднизолон, могут помочь при крапивнице. Это не идеальное лечение для длительного использования, но оно может облегчить тяжелые симптомы на несколько дней.

Ваш врач наметит план лечения, который позволит вам увеличить продолжительность лечения во время вспышки крапивницы или отека и уменьшить количество лекарств, когда крапивница или ангионевротический отек не вызывают такого беспокойства.

Хроническая крапивница может сохраняться много лет, но часто проходит. Крапивница проходит у половины пациентов в течение 1-2 лет, а у 80-90% пациентов выздоравливает в течение 5 лет. Даже если крапивница у пациента улучшается, нет ничего необычного в том, что крапивница возобновляется спустя месяцы или годы.

Антигистаминные препараты, обычно используемые для лечения крапивницы:

Седативные антигистаминные препараты Неседативные антигистаминные препараты
гидроксизин (Атаракс) цетиризин (Zyrtec)
дифенгидрамин (Бенадрил) левоцетиризин (Xyzal)
фексофенадин (Аллегра)
лоратадин (кларитин)
дезлоратадин (Кларинекс)


Ссылки
1.Бернштейн Дж. А., Ланг Д. М., Хан Д. А. и др. Диагностика и лечение острой и хронической крапивницы: обновление 2014 г. J Allergy Clin Immunol. 2014; 133: 1270-7
2. Каплан А.П. Терапия хронической крапивницы: простой современный подход. Ann Allergy Asthma Immunol . 2014; 112: 419-25
3. Зурав Б.Л., Бернштейн Д.А., Ланг Д.М. и др. Целенаправленное обновление параметров: наследственный ангионевротический отек, приобретенный дефицит ингибитора С1 и ангионевротический отек, связанный с ингибитором ангиотензинпревращающего фермента. J Allergy Clin Immunol . 2013; 131: 1491-3

Узнайте больше о кожных аллергиях.

Проверьте свои знания и узнайте, что вы знаете о ульях.

Эту статью отрецензировал Эндрю Мур, доктор медицины, FAAAAI

Проверено: 28.09.20

.

Отек Квинке - Симптомы - NHS

Основным симптомом ангионевротического отека является отек, который развивается под поверхностью кожи.

Отек кожи

Кредит:

DR P. MARAZZI / НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА

https://www.sciencephoto.com/media/263879/view

Отек, вызванный ангионевротическим отеком, может развиваться внезапно или постепенно в течение нескольких часов.Обычно это длится несколько дней.

Отек чаще всего поражает:

  • рук
  • футов
  • область вокруг глаз
  • губы и язык
  • гениталии

В тяжелых случаях может поражаться внутренняя часть горла или кишечника.

Сыпь

Часто отек возникает в виде выпуклой зудящей сыпи, называемой крапивницей (крапивницей).

Сыпь обычно проходит в течение нескольких дней.

В противном случае кожа над опухолью может казаться стянутой и болезненной, но выглядеть нормально.

Другие симптомы

Менее распространенные симптомы ангионевротического отека включают:

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если у вас наблюдаются эпизоды отека, поражающие кожу или губы, и вы не уверены в причине.

Возможно, вам потребуется пройти несколько тестов, чтобы определить причину. Подробнее о тестах на ангионевротический отек.

Наберите 999, чтобы вызвать скорую помощь, если у вас или кого-то из ваших родственников опухоль, и:

  • внезапные или ухудшающиеся проблемы с дыханием
  • слабость или головокружение
  • теряет сознание или падает

Это признаки серьезной аллергической реакции (анафилаксии). Если вам или больному человеку прописали для этого автоинжектор адреналина, используйте его в ожидании прибытия машины скорой помощи.

Последняя проверка страницы: 28 августа 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 28 августа 2022 г.

.

Наследственный ангионевротический отек | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Наследственный ангионевротический отек (НАО) - заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами (также называемыми приступами) сильного отека кожи и слизистых оболочек. [1] Возраст начала приступов варьируется, но у большинства людей первый приступ возникает в детстве или подростковом возрасте. [2] Частота приступов обычно увеличивается после полового созревания.Атаки чаще всего поражают 3 части тела: [2] [3]
  • Кожа - наиболее частыми участками являются лицо (например, губы и глаза), руки, руки, ноги, гениталии и ягодицы. . Отек кожи может вызвать боль, дисфункцию и обезображивание, хотя обычно это не опасно и носит временный характер.
  • Желудочно-кишечный тракт - могут быть поражены желудок, кишечник, мочевой пузырь и / или уретра. Это может вызвать такие симптомы, как тошнота, рвота, диарея и боль в животе.
  • Верхние дыхательные пути (например, гортань и язык) - это может вызвать обструкцию верхних дыхательных путей и может быть опасным для жизни. Большинство приступов, затрагивающих дыхательные пути, проходят до полной обструкции дыхательных путей.

Атаки могут затрагивать только одну область тела за раз или комбинацию областей. Они всегда проходят сами по себе, но длятся от 2 до 4 дней. Хотя люди с НАО сообщают о различных триггерах приступов, эмоциональный стресс, физический стресс и стоматологические процедуры являются наиболее частыми триггерами. [2]

Существует несколько типов HAE. [1] Типы I и II вызваны мутациями в гене C1NH (также называемом геном SERPING1 ), который содержит инструкции по созданию белка-ингибитора C1. [1] [3] Тип I возникает из-за дефицита ингибитора C1, а тип II возникает из-за дисфункции ингибитора C1. [1] Эти типы также характеризуются аномальным уровнем белка комплемента. Наследование типов I и II является аутосомно-доминантным, но не у всех людей с мутацией гена SERPING1 разовьются симптомы НАО.Третий тип называется HAE с нормальным ингибитором C1. Этот тип характеризуется нормальным уровнем ингибитора C1 и нормальным уровнем белка комплемента и обычно начинается в зрелом возрасте. [4] Хотя некоторые случаи типа III связаны с мутациями в гене F12 , в других случаях причина еще не известна. [1] [5] Наследование этой формы также считается аутосомно-доминантным. [4]

Лечение НАО включает лечение внезапных (острых) приступов и предотвращение приступов (профилактику). [3] Лечение острых приступов I и II типов включает замену концентратами ингибиторов C1, ингибитором калликреина или свежезамороженной плазмой (путем инфузии). [3] Внезапные приступы, затрагивающие верхние дыхательные пути, могут включать интубацию, если присутствуют стридор или признаки респираторного дистресса. [4] HAE с нормальным уровнем ингибитора C1 лечится аналогичным образом, однако инфузия ингибитора C1 неэффективна. Профилактика может включать регулярные инъекции концентратов ингибиторов С1, длительную терапию андрогенами (мужским гормоном) или антифибринолитиками. [3] [6]

Долгосрочная перспектива варьируется в зависимости от частоты и местоположения приступов, а также степени тяжести приступов у каждого человека. Приступы обычно продолжаются в течение всей жизни, но их частоту можно значительно снизить с помощью терапии. [2]

Последнее обновление: 23.07.2018

.

Симптомы и лечение отека Квинке - Болезни и состояния

Медикаменты являются основным средством лечения отека Квинке, хотя во многих случаях состояние проходит через несколько дней без лечения.

Аллергический ангионевротический отек и идиопатический ангионевротический отек обычно лечат одинаково, используя комбинацию антигистаминных препаратов и кортикостероидов для облегчения отека.

Ангионевротический отек, вызванный лекарственными препаратами, обычно можно лечить с помощью лекарства, альтернативного тому, которое вызывает у вас симптомы.

Если у вас также были симптомы анафилаксии во время эпизода отека Квинке, вам, вероятно, дадут автоинжектор адреналина на случай, если симптомы вернутся.

Подробнее о лечении анафилаксии.

Наследственный ангионевротический отек не поддается лечению и не реагирует на адреналин, антигистаминные препараты или стероиды, поэтому применяется превентивный подход. Для стабилизации уровня белка в крови и предотвращения развития симптомов используется ряд различных лекарств.

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты действуют, блокируя действие белка гистамина, который является одним из химических веществ, вызывающих отек кожи.

Обычно рекомендуется 2-недельный курс неседативного типа антигистаминных препаратов (не вызывающих сонливость), включая фексофенадин и цетиризин. Цетиризин можно купить без рецепта в аптеках и супермаркетах.

Антигистаминные препараты также можно вводить в виде инъекций в больнице или у терапевта.

Если у вас также крапивница (крапивница), и вас не дает спать по ночам из-за зуда кожи, ваш терапевт может прописать перед сном антигистаминные препараты более старого типа. Эти типы вызывают сонливость и должны помочь вам уснуть.

Меньшая часть людей будет по-прежнему испытывать сонливость после приема антигистаминных препаратов нового типа. Если вы чувствуете сонливость, вам следует избегать:

  • за рулем
  • алкоголь питьевой
  • операционный комплекс или тяжелая техника

Другие побочные эффекты новых антигистаминных препаратов включают:

  • головная боль
  • сухость во рту
  • сухой нос

Эти побочные эффекты обычно кратковременны и должны быстро проходить.

Кортикостероиды

Кортикостероиды (стероиды) работают, блокируя многие действия вашей иммунной системы. В большинстве случаев рекомендуется 3-5-дневный курс приема стероидных таблеток. Предпочтительным выбором является стероид под названием преднизолон.

Побочные эффекты преднизолона включают:

  • тошнота
  • Боль в животе (желудке)
  • усталость
  • Молочница полости рта - грибковая инфекция во рту
  • головокружение

Если вы чувствуете головокружение после приема преднизолона, избегайте управления транспортным средством и тяжелой техникой.Эти побочные эффекты должны исчезнуть после завершения курса лечения.

Инъекции стероидов могут потребоваться в более тяжелых случаях ангионевротического отека. Их обычно вводит в больницах или специализированных клиниках специалист по аллергии или иммунолог (врач, специализирующийся на лечении состояний, влияющих на иммунную систему).

Лекарство от наследственного ангионевротического отека

Лекарства, используемые для лечения наследственного ангионевротического отека, делятся на 1 из 2 категорий:

  • Лекарство для профилактики отека Квинке
  • Лекарство, используемое для облегчения симптомов

Даназол

Даназол - синтетический гормон, который эффективно предотвращает симптомы отека Квинке, поскольку помогает повысить уровень белка C1-inh.

Однако даназол может вызвать ряд неприятных побочных эффектов при длительном применении. Например, это может вызвать:

  • прибавка в весе
  • депрессия
  • Нарушение менструального цикла - например, нерегулярные или отсутствующие периоды
  • высокое кровяное давление
  • у женщин, изменения тела, которые обычно связаны с мужчинами, - такие как чрезмерный рост волос на теле, уплощение грудной клетки, снижение голоса и повышение мышечного тонуса
  • проблемы с печенью

Из-за этих побочных эффектов многие люди с наследственным ангионевротическим отеком обеспокоены длительным приемом даназола.Станозолол - аналогичный препарат, который переносится немного лучше.

Транексамовая кислота

Транексамовая кислота также является альтернативой даназолу. Он может быть таким же эффективным, как даназол, но не вызывает столько побочных эффектов и предпочтителен для использования женщинами.

Икатибант

Икатибант - относительно новый препарат, применяемый для лечения острых (непродолжительных) эпизодов отека. Он работает, блокируя действие некоторых химических веществ, вызывающих отек в случаях наследственного ангионевротического отека.

Икатибант вводится путем инъекции под кожу, и часто требуется вторая инъекция.

Общие побочные эффекты icatibant включают:

  • побочные реакции кожи в месте инъекции, такие как боль, покраснение, отек или зуд
  • зуд на других участках кожи
  • головокружение

С1-ингибиторы

Очищенный концентрат С1-ингибитора широко используется для восполнения недостающего белка в крови. Он нужен пациентам, перенесшим операцию, для предотвращения приступов, вызванных хирургической травмой.Он используется для лечения острых приступов и вводится непосредственно в вену.

Многие пациенты хранят запасы концентрата дома на случай чрезвычайных ситуаций.

Икатибант и концентрат С1-ингибитора будут назначены в специализированном иммунологическом отделении, обслуживающем пациентов с наследственным ангионевротическим отеком.

.

Смотрите также