Отек квинке летальный исход


Отек Квинке: причины, симптомы, лечение

Аллергическая реакция может проявиться в виде легкой сыпи или иметь более тяжелые последствия, которые угрожают жизни человека. Если аллергия проявляется в виде локального болезненного отека, ее называют гигантской крапивницей, или отеком Квинке. Это состояние требует срочной медицинской помощи, которую необходимо оказать еще до приезда врача.

Что такое отек Квинке

Немецкий врач Генрих Иренеус Квинке (Heinrich Irenaeus Quincke) впервые дал полное описание заболевания и предположил причины его возникновения в 1882 году, за что ангиоотек назвали в его честь.

Отек Квинке, или ангионевротический отек – это острая воспалительная реакция организма, которая возникает локально в коже и подкожной клетчатке. По механизму появления схожа с крапивницей, отличие только в более глубоком поражении тканей.

Аллергические реакции – это один из вариантов ответа иммунной системы на чужеродные белки. В них принимают участие тучные клетки – один из типов лейкоцитов, которые способны соединяться с белками-иммуноглобулинами Ig E. Это приводит к каскадному выбросу биологически активных веществ – медиаторов воспаления. К ним относятся гистамин, простагландины, брадикинин и многие другие. Эти вещества увеличивают проницаемость сосудов, снижают их тонус, изменяют водно-солевой баланс.

Особенность тучных клеток в том, что они не находятся постоянно в крови, как остальные лейкоциты, а локализуются в тканях:

  • в коже;
  • подкожной клетчатке;
  • на слизистых оболочках;
  • в оболочках внутренних органов.

Поэтому отек Квинке имеет специфические проявления и наблюдается только на коже и в местах с наиболее выраженной клетчаткой.

Усиление проницаемости сосудов, которую вызывают эти вещества, приводит к выходу из сосудов жидкой части крови. Она пропитывает локальную область, что внешне проявляется распуханием мягких тканей. Потери жидкости могут быть значительными, в сосудистом русле уменьшается объем крови. От этого страдает работа сердца, появляются нарушения ритма. У взрослых с предрасположенностью к сердечным патологиям могут быть смертельные последствия.

Симптомы отека Квинке

Воспаление Квинке возникает стремительно. Это ответ на прямой контакт с аллергеном, который развивается через 15-30 минут после попадания чужеродных веществ в организм. Отечность распространяется на части тела, которые содержат большое количество клетчатки. Чаще всего это:

  • веки;
  • губы;
  • гортань;
  • мягкое небо;
  • мочеполовые органы.

Отечность кожи не сопровождается изменением ее цвета, часто она остается бледно-розовой. Но иногда аллергия сопровождается признаками крапивницы. В этом состоянии кожные покровы начинают зудеть, краснеют.

Для классического ангиоотека, который сопровождается нарушением распределения жидкости, характерны неровные контуры. Наощупь ткани плотные, при надавливании на них не проявляется ямка. В отличие от крапивницы, верхние слои кожи не вовлекаются в процесс. Поэтому зуд не характерен для этого заболевания.

Симптомы отека Квинке зависят от его локализации. Если в аллергическую реакцию вовлечена слизистая оболочка рта, горло и гортань, то появляется осиплость голоса. При отсутствии медицинской помощи патологические признаки утяжеляются, сначала затрудняется глотание, а затем и дыхание. Позже отекают бронхи, появляются признаки асфиксии, или удушья.

Иногда аллергический отек становится первым симптомом тяжелого анафилактического шока. Это опасное для жизни состояние развивается стремительно как острая реакция на аллерген. Для нее характерно нарушение дыхания из-за спазма бронхов, зуд по всему телу, высыпания на коже по типу крапивницы. Признаком ухудшения состояния является схваткообразная боль в животе, тошнота и рвота, понос. У взрослого быстро падает артериальное давление, проявляется нарушение сердечного ритма. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности, появляются судороги, человек впадает в кому или наступает смерть.

Аллергическое воспаление часто поражает только пищеварительный тракт. Признаки патологии в этом случае будут имитировать хирургические патологии брюшной полости. Появляется острая боль в животе, внезапное нарушение пищеварения, понос или рвота. Иногда в кале появляются примеси крови, слизь, поэтому заболевание не выглядит как аллергия.

В некоторых случаях отек Квинке появляется на тыльной стороне кистей рук. Они выглядят опухшими, при касании плотные.

Возникновение ангиоотеков на лице опасно для жизни. Неравномерное распределение жидкости может привести к ее пропитыванию мозговых оболочек. В этом случае появляются менингеальные симптомы:

  • напряжение затылочных мышц;
  • резкая головная боль;
  • тошнота и рвота, которая не приносит облегчения;
  • судороги;
  • потеря сознания.

Отек Квинке может развиваться на половых органах. У женщин поражаются половые губы, у мужчин отечность распространяется на мошонку. Зуд при этом обычно отсутствует. Для профилактики этого состояния иногда требуется отказаться от латексных презервативов.

Первая помощь при отеке Квинке

Чтобы снизить вероятность тяжелых осложнений, до приезда скорой помощи нужно самостоятельно оказать первую помощь. Если известно, что причиной воспалительной реакции стал какой-то аллерген, необходимо постараться устранить его. Это возможно, если произошел контакт с кожей.

Если проявление болезни началось после укуса насекомого, животного, необходимо на это место наложить давящую повязку. Она уменьшит приток и отток крови, что позволит снизить всасывание опасного вещества в кровь. Аналогично поступают, если аллергия развивается после внутримышечной инъекции. Врачи советуют на место укола положить холод, чтобы вызвать спазм сосудов и не дать всосаться лекарству.

Если реакция развилась после контакта с неизвестным растением, насекомым, после принятого лекарственного препарата, можно сделать его фото. Это поможет врачу установить причину патологии.

При затрудненном дыхании из-за отека горла, необходимо расстегнуть одежду, чтобы не ограничивать дыхательные движения легких. В помещении нужно открыть окна, чтобы обеспечить приток свежего воздуха.

Ребенок, у которого появилась аллергия в виде отека Квинке, обычно находится в возбужденном состоянии, испуган. Чтобы воспаление и отек гортани не начал развиваться стремительно из-за плача и крика, нужно постараться его успокоить. У маленького ребенка опасность представляет ларингоспазм, который еще больше ухудшает дыхание и очень опасен в возрасте до года.

Самостоятельно принимать лекарственные препараты от аллергии нельзя по нескольким причинам. Всасывание таблеток из пищеварительного тракта может замедлиться из-за воспалительного отека слизистой оболочки желудка и кишечника. Поэтому оно окажется неэффективным. А врач скорой помощи должен подобрать дозу препарата для лечения аллергии с учетом уже использованного лекарства.

Если причина аллергической реакции – пища или другие вещества, принятые внутрь, можно замедлить их всасывание из желудка и кишечника при помощи сорбентов. Ребенку можно растворить пакетик Смекты, порошок Полисорба, а взрослому выпить несколько таблеток активированного угля. При затрудненном глотании и спазме гортани лучше тоже использовать растворимые порошки.

При некоторых формах отека Квинке распознать симптомы заболевания тяжело, оно развивается медленно в течение нескольких часов или дней. В этом случае локальная отечность – это повод как можно раньше обратиться к врачу.

Причины возникновения

Чтобы эффективно лечить отек Квинке и предупредить его повторение, необходимо обнаружить причину патологии. У ребенка острая аллергическая реакция чаще всего возникает на определенный продукт. Это может быть яичный белок, орехи, шоколад, рыба, мед, цитрусовые. Иногда заболевание возникает не на сам продукт, а на содержащиеся в нем дополнительные вещества. Например, при аллергии на курицу могут быть виноваты антибиотики, которыми ее лечили на птицефабрике. Пища, которая содержит большое количество искусственных ароматизаторов, красителей и других химических добавок, чаще вызывает воспалительный ответ.

Отек Квинке, как и другие аллергические реакции, проявляется при повторном контакте с аллергеном. Поэтому в первый раз употребление в пищу определенных продуктов из группы риска не приведет к появлению симптомов.

Другими причинами отека Квинке могут быть:

  • лекарственные препараты – антибиотики, сыворотки, содержащие животные белки;
  • гормональные препараты;
  • средства для местной анестезии – Лидокаин, Ультракаин;
  • препараты крови – иммуномодуляторы, интерфероны;
  • животные яды, их слюна или частички шерсти, чешуя насекомых;
  • косметические средства.

Воспаление может проявиться на латекс, который используется для медицинских перчаток, презервативов, внутривенных катетеров.

Ангионевротический отек вызывают некоторые биологически активные добавки, средства народной медицины, которые содержат растительные аллергены, продукты пчеловодства, яды насекомых. Для людей, у которых была аллергическая реакция на мед, опасно использовать и другие компоненты, полученные от пчел.

Особенность отека Квинке, связанного с аллергической реакцией в том, что он не зависит от дозы поступившего аллергена.

Среди причин ангиоотека – неаллергические реакции. Существует наследственное заболевание, которое связано с недостатком белков системы комплемента. В норме они участвуют в иммунных реакциях. Если в организме дефицит или имеется дефект синтеза ингибина С1, сдерживающего воспалительный ответ, то периодические появляются признаки патологии, которая выглядит как отек Квинке. Но отличие в скорости развития заболевания, часто на это уходит несколько дней и невозможно установить связь с определенным аллергеном.

Если причина патологии – наследственность, симптомы заболевания проявляются сглаженно, никогда не присоединяется крапивница, нет кожного зуда и бронхоспазма. Но риск тяжелого отека горла, который приводит к смерти, сохраняется. Кожа и подкожная клетчатка способна самостоятельно вернуться к исходному состоянию через 2-3 дня после появления первых признаков болезни. Это связано с постепенным истощением белков системы комплемента.

У людей старшего возраста причиной отека Квинке в 30% случаев являются препараты из группы ингибиторов АПФ. Их назначают для лечения сердечной недостаточности, гипертонии и других сердечно-сосудистых патологий. Побочны эффект ингибиторов АПФ – повышение уровня брадикинина, который является одним из медиаторов воспаления. Это происходит с разной скоростью, иногда через несколько месяцев после начала терапии, а иногда через много лет.

Классификация

Отек Квинке у 80% пациентов связан с аллергической реакцией на чужеродные вещества. Но в практике врачей встречаются и другие формы этого заболевания. В зависимости от продолжительности симптомов выделяют два типа:

  • острый ангионевротический отек – возникает быстро после контакта с аллергеном, после лечения исчезает и не повторяется, если соблюдать рекомендации врача;
  • хронический отек Квинке – признаки патологии периодически повторяются на протяжении 6 месяцев или сохраняются долгое время.

Отдельно выделяют идиопатический ангионевротический отек. Он появляется внезапно, определить связь с аллергеном лабораторным путем невозможно. Такой тип заболевания имеет хроническое течение и часто рецидивирует.

Отек Квинке бывает наследственный и приобретенный. В первом случае это хроническое заболевание, развитие которого тяжело предугадать. Оно может проявиться уже в раннем возрасте. Симптомы часто усиливаются в стрессовых ситуациях. Исследования показывают, что это провоцирующими факторами могут выступать:

  • острая боль;
  • употребление определенной пищи;
  • переохлаждение;
  • вирусные инфекции;
  • беременность.

Иногда в качестве провоцирующего фактора выступают небольшие травмы в ротовой полости при лечении зубов, пирсинге языка.

Приобретенный отек Квинке развивается при состояниях, которые приводят к нехватке белка-ингибина С1. Этот процесс активируется у пациентов, которые лечатся препаратами из группы ингибиторов АПФ. Подавление белка происходит при неопластических заболеваниях – В-клеточной лимфоме, патологии иммунных комплексов. При аутоиммунном заболевании патологии иммунных комплексов к ингибину белка С1 вырабатываются антитела, которые блокируют его функции. Похожий процесс наблюдается при аутоиммунных заболеваниях – системной красной волчанке, дерматомиозите.

Приобретенный отек Квинке проявляется в пожилом возрасте, когда у человека большое количество сопутствующих патологий.

Лечение и профилактика

Для лечения отека Квинке необходимо вызвать скорую помощь. Врач купирует выраженные симптомы, но при тяжелом состоянии, развитии бронхоспазма, подозрении на отек мозга или внутренних органов необходимо лечение в соответствующих отделениях больницы.

Если удалось по внешним симптомам распознать ангионевротический отек, его лечат антигистаминными препаратами. Наиболее эффективны Димедрол, Супрастин, Тавегил. Чтобы быстро купировать аллергическую реакцию, лекарства вводят внутримышечно.

Детям с тяжелым течение м генерализованной крапивницы или острым отеком Квинке для предупреждения стеноза гортани и других тяжелых осложнений противоаллергические средства разводят в изотоническом растворе по специальной схеме и вводят внутривенно.

При недостаточной эффективности лечения, используют гормоны. Глюкокортикоиды быстро тормозят иммунную реакцию и могут применяться у пациентов любого возраста. В критической ситуации для спасения жизни врач применят раствор адреналина.

Если у пациента не исчезает стеноз гортани, он продолжает задыхаться, чтобы этого не произошло, бригада скорой помощи экстренно проводит интубацию трахеи и доставляет пациента в больницу.

Лечить острый отек Квинке необходимо и после купирования симптомов. Врач назначит противоаллергические препараты в таблетках, которые необходимо принимать самостоятельно, специальную гипоаллергенную диету. Она исключает употребление продуктов, которые потенциально способны вызвать аллергию.

После нормализации состояния необходимо определить, что стало причиной патологии. Для этого ведут пищевой дневник. Его заполняют ежедневно через несколько часов после еды. На период изучения питания еда должна быть однообразной. В рацион раз в несколько дней вводят продукт, который предположительно мог вызвать аллергию. Если через 1-2 часа состояние не изменилось, считают, что это не причина патологии. Этот процесс повторяют, пока не изучат все опасные продукты.

Для выявления аллергии на различные вещества существуют специальные аллергопробы. Их проводят в период после стихания всех симптомов. Они помогают точно определить тип вещества, которое вызвало ангиоотек.

Профилактика отека Квинке заключается в полном исключении контактов с веществами, вызывающими развитие аллергии. Если причиной стал лекарственный препарат, средство для анестезии, необходимо запомнить его название. Иначе последующее лечение зубов или несложная операция на мягких тканях может закончиться плачевно.

Если узнать причину ангиоотека не удалось, а симптомы периодически повторяются, для профилактики необходимо всегда носить при себе антигистаминные препараты.


Ковалева Надежда Владимировна, врач-терапевт медицинских кабинетов 36,6.

 

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ

Что такое отек Квинке? (с иллюстрациями)

Отек Квинке - это форма локализованного отека кожи и подкожных тканей, вызванного сосудистой реакцией, когда кровеносные сосуды набухают и начинают вытекать жидкость в соседние ткани. Это явление обычно наблюдается вокруг лица и горла, а также может возникать вокруг гениталий и в других частях тела. Лечение зависит от причины, и есть несколько факторов, которые могут привести к вспышке отека Квинке.В обязательном порядке провести лечение, поскольку иногда отек может вызвать обструкцию дыхательных путей.

Отек Квинке может возникать как реакция на лекарства.

У некоторых людей отек Квинке развивается в ответ на аллергию или в качестве реакции на лекарства, и в этом случае он может сопровождаться развитием крапивницы, а также характерным отеком.Пациенты также могут испытывать это заболевание в результате наследственных признаков, предрасполагающих их к сосудистым реакциям. Отек может развиться через несколько минут или часов и может сопровождаться болью, болезненными ощущениями, дискомфортом и чувством переполнения и давления.

Человеку, страдающему отеком Квинке, может потребоваться интубация.

При отеке Квинке протекающие кровеносные сосуды могут вызывать выделение больших объемов жидкости в ткани, где происходит реакция. Кожа может выглядеть опухшей, горячей или красноватой. Если отек возникает в горле или вокруг него, могут развиться такие симптомы, как сильное затрудненное дыхание, хрипы и стридор.В случаях, когда дыхательные пути сужаются из-за отека, пациенту требуется немедленная медицинская помощь, чтобы избежать остановки дыхания.

Быстрый медицинский осмотр может позволить врачу диагностировать у пациента отек Квинке. Будет изучен анамнез пациента, чтобы узнать больше о причинах, чтобы врач мог назначить соответствующее лечение, поскольку варианты лечения могут быть разными.Если известная причина не может быть легко идентифицирована и пациент находится в тяжелом состоянии, может быть рекомендована интубация, чтобы дыхательные пути оставались открытыми, и пациенту могут быть предоставлены стероидные препараты, чтобы как можно быстрее уменьшить отек, пока проводятся тесты для изучения состояния пациента. состояние более тщательно.

Люди, у которых в анамнезе был отек Квинке, или люди, которые подвержены этому риску из-за генетических заболеваний, могут захотеть отметить это в медицинской карте.Наличие этой информации в кризисной ситуации может помочь поставщикам медицинских услуг в принятии решений о лечении пациентов, которые могут быть не в состоянии общаться. Оповещение друзей, коллег и семьи о первых признаках бедствия и указание им, как реагировать на чрезвычайные ситуации, также позволит людям получить необходимую им помощь как можно быстрее.

Отек Квинке может сопровождаться крапивницей..

Отек Квинке / Ангионевротический отек / Ангионевротический отек

Человек с легкими симптомами обычно не нуждается в лечении. Лечение может потребоваться только при умеренных и тяжелых симптомах. Однако, если у пациента проблемы с дыханием, это экстренная ситуация: опухшее горло или язык привели к серьезной закупорке дыхательных путей, которая может быть опасной для его жизни. Людям с отеком Квинке рекомендуется избегать любых известных аллергенов или триггеров, которые могут вызвать их симптомы.

Кроме того, они не должны принимать лекарства, травы или добавки, которые не прописаны врачом.Холодные компрессы или замачивания могут облегчить боль. Лекарства против ангионевротического отека включают антигистаминные, противовоспалительные препараты, уколы адреналина и ингаляторы, открывающие дыхательные пути.


Профилактические меры

Если отек Квинке вызван аллергией, его можно предотвратить, если пациент избегает всех этих аллергенных веществ. Однако полностью предотвратить его невозможно, если болезнь передается в семье. Но врач пострадавшего может разработать метод лечения вместе с пациентом.Таким образом, вероятно, не возникнут опасные для жизни состояния.

.

Отек Квинке Википедия

Герарный ангионевротический отек ( HAE ) - это заболевание, которое приводит к повторяющимся приступам сильного отека. [3] Отек чаще всего поражает руки, ноги, лицо, кишечник и дыхательные пути [3] и обычно не вызывает зуда. [2] При поражении кишечного тракта могут возникнуть боли в животе и рвота. [1] Отек дыхательных путей может привести к их обструкции. [1] Без профилактического лечения приступы обычно возникают каждые две недели и длятся несколько дней. [3]

Существует три основных типа HAE. [3] Типы I и II вызваны мутацией в гене SERPING1 , который производит белок-ингибитор С1, тогда как тип III часто возникает из-за мутации в гене F12 (фактор XII). [3] В результате повышается уровень брадикинина, который способствует отеку. [3] Заболевание может быть унаследовано от родителей по аутосомно-доминантному типу или возникать как новая мутация. [3] Триггеры приступа могут включать незначительную травму или стресс, но атаки часто происходят без очевидного предшествующего события. [3] Диагностика типов I и II основана на измерении уровней ингибиторов C4 и C1. [2]

Управление HAE включает в себя усилия по предотвращению атак и лечение атак, если они происходят. [1] Во время приступа может потребоваться поддерживающая терапия, такая как внутривенное введение жидкости и поддержка дыхательных путей. [1] Препараты с ингибитором С1 могут использоваться как для профилактики, так и для лечения, а экаллантид и икатибант могут применяться для лечения острых приступов. [1]

HAE поражает примерно 1 из 50 000 человек. [3] Заболевание обычно впервые замечается в детстве. [3] Тип I и II поражают женщин и мужчин в равной степени, [4] , тогда как тип III поражает женщин чаще, чем мужчин. [2] При поражении дыхательных путей без лечения риск смерти составляет около 25%. [2] Лечение обычно дает хорошие результаты. [2] Заболевание было впервые описано в 1888 году канадским врачом Уильямом Ослером. [5]

Признаки и симптомы []

Симптомы обычно начинаются в период полового созревания, но могут возникнуть и раньше. У этих людей периодически возникают отеки конечностей, гениталий, лица, губ, гортани или желудочно-кишечного тракта. Некоторые пациенты описывают ощущение полноты, но не боли или зуда в пораженной области, за исключением пациентов с вздутием живота, которые часто испытывают острую боль в животе. Другие испытывают сильную боль, которая исходит от кости наружу вместе с сильным зудом под кожей и сильным жаром независимо от целевой области.

При отеке вокруг горла или гортани может возникнуть затруднение дыхания, если отек закупоривает дыхательные пути. Известно, что это приводит к большому количеству смертей у людей, страдающих этим расстройством. Эпизоды, поражающие желудочно-кишечный тракт, могут вызвать ряд осложнений, включая обезвоживание из-за неспособности что-либо сдерживать (что, в зависимости от продолжительности эпизода, может оказаться фатальным). Симптомы отека желудочно-кишечного тракта, включая сильную рвоту, сильную боль в средней части тела, обезвоживание и сильное истощение.

Некоторые люди, страдающие НАО, страдают от приступов «блуждающих». Эти атаки будут сосредоточены вокруг конечности. Например: если рука больного опухла, она пройдет через нормальный цикл отека, прежде чем «переместится» либо на соединительную конечность (в данном случае запястье на предплечье), либо на противоположную руку. У больных с этим симптомом эпизоды могут длиться дольше, а их триггеры труднее отследить.

Патогенез []

Поскольку HAE является аутосомно-доминантным заболеванием, разницы в передаче между полами нет, и оба пола с одинаковой вероятностью получат мутировавший ген от своих родителей.Например, отец (индивидуум A) с мутированным геном HAE болеет, а его жена (индивидуум B) с 2 немутантными копиями гена ингибитора C1 и не болеет. Возможность скрещивания между ними дает следующие возможности: двое из их потомков будут болеть (HEA), а другие нет. [6] [7]

Пораженный отец, у которого есть HAE, имеет мутацию в одном из его генов (C1-INH). У каждого из его детей, независимо от пола, будет 50% шанс унаследовать от него мутировавший ген C1-INH.HAE обычно называют «доминантным» состоянием, потому что требуется только мутация в одном из двух генов C1-INH носителя, чтобы вызвать заболевание. [8] [9]

Распространенность НАО относительно низка - от 1 на каждые 10 000 до 1 на каждые 50 000 человек. Большинство людей с HAE приобретают мутацию ингибитора C1-эстеразы (C1-INH) от одного из своих родителей. Родитель с HAE обычно имеет 50% вероятность передачи этого состояния одному из своих детей любого пола, как показано на рисунке (HEA Inheritance).Люди, не болевшие ранее, могут приобрести НАО в результате спонтанных изменений в сперматозоидах или яйцеклетке. В обзоре пациентов, у которых в семье не было HAE в анамнезе, но которые имеют относительно низкие уровни мутировавшего C1-INH со стойким ангионевротическим отеком, у 25% новых пациентов с HAE были изменения C1-INH, которые не проявляли признаков наследства.

Диагноз []

Распознать HAE часто бывает трудно из-за большой вариабельности проявления болезни. Течение болезни разнообразно и непредсказуемо даже у одного пациента в течение его жизни.Это заболевание может быть похоже на другие формы ангионевротического отека, вызванного аллергией или другими заболеваниями, но оно значительно отличается по причине и лечению. Когда HAE ошибочно диагностируется как аллергия, его чаще всего лечат стероидами и адреналином, препаратами, которые обычно неэффективны при лечении эпизода HAE. Другие неправильные диагнозы привели к ненужной исследовательской операции для пациентов с вздутием живота, а другие пациенты с НАО сообщают, что их боль в животе была ошибочно признана психосоматической.

HAE составляет лишь небольшую часть всех случаев ангионевротического отека. Чтобы избежать потенциально фатальных последствий, таких как обструкция верхних дыхательных путей и ненужные операции на брюшной полости, важность правильного диагноза невозможно переоценить. [10]

НАО следует рассматривать, если у пациента есть:

  • Рецидивирующий ангионевротический отек (без крапивницы)
  • Рецидивирующие эпизоды боли в животе и рвоты
  • Отек гортани
  • Положительный семейный анамнез ангионевротического отека [11] [12]

Анализ крови, в идеале взятый во время эпизода, может использоваться для диагностики состояния.Измерение: сывороточный фактор комплемента 4 (C4), Ингибитор C1 (C1-INH) антигенный белок, функциональный уровень ингибитора C1 (C1-INH), если таковой имеется. Анализ уровней ингибитора комплемента C1 может играть роль в диагностике. C4 и C2 - дополнительные компоненты.

Типы []

Существует три типа дефицита ингибитора C1: [13]

HAE типа I в первую очередь вызывается дефицитом белков крови (ингибиторов C1-эстеразы), которые обычно подавляют активацию системы комплемента.В результате чрезмерная стимуляция этой системы приводит к выработке воспалительных анафилатоксинов, которые влияют на поток жидкостей организма между сосудистой системой и тканями тела. Этот недостаток является причиной примерно 80–85% случаев.

HAE типа II - менее часто встречающаяся форма этого заболевания и составляет 15–20% случаев. При этом типе продуцируются атипичные белки-ингибиторы C1, которые менее способны подавлять активацию системы комплемента. Как и НАО I типа, это приводит к чрезмерной стимуляции этой системы.

HAE типа III встречается редко и только недавно был зарегистрирован. В отличие от типов I и II, эта форма не связана с дефицитом С1-ингибитора. Этот тип в основном поражает женщин и, по-видимому, зависит от контакта с эстрогенами, а также от заместительной гормональной терапии (например, оральных контрацептивов). Его патогенез связан с повышенной активностью фермента кининогеназы, что приводит к повышению уровня брадикинина. У других пациентов с HAE типа III есть изменения в гене F12, который кодирует белок, участвующий в свертывании крови. [14] Некоторые пациенты с HAE типа III имеют мутацию в гене F12, который продуцирует белок, участвующий в свертывании крови. [15] Согласно результатам генетического теста в 4 пораженных немецких семьях, считается, что этот тип состояния вызван вызывающим заболевание геном в хромосоме 5q.35.2-q35.3. [16]

Профилактика []

Лечение ингибиторами АПФ при этом состоянии противопоказано, так как эти препараты могут привести к накоплению брадикинина, что может спровоцировать приступы заболевания. [17] [18]

Долгосрочные []

Людям, у которых эпизоды возникают не реже одного раза в месяц или которые подвержены высокому риску развития отека гортани, требуется долгосрочная профилактика. Существует несколько клинических испытаний фазы III, посвященных профилактике и лечению НАО. Это привело к лицензированию pdC1INH во многих частях мира; антагонисты рецепторов брадикинина (икатибант) в Европе; ингибиторы калликреина (экаллантид и ланаделумаб) в США; и заместительная терапия рекомбинантным C1-INH (rhC1INH; conestat alfa) в Европе.Было показано, что транексамовая кислота является относительно неэффективной терапией. Профилактика даназолом остается вариантом, но терапевтические агенты в настоящее время все чаще используются для профилактики из-за побочных эффектов даназола. [19] Для людей, нуждающихся в длительной профилактике, домашняя терапия, которая позволяет людям самостоятельно вводить продукт, считается неотъемлемой частью обеспечения нормального качества жизни пациентов.

В 2018 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило ланаделумаб, инъекционное моноклональное антитело, для предотвращения приступов НАО типов I и II у пациентов старше 12 лет.Ланаделумаб ингибирует плазменный фермент калликреин, который высвобождает кинины брадикинин и каллидин из их предшественников кининогена и вырабатывается в избытке у людей с HAE типов I и II. [20] [21]

Краткосрочные []

Краткосрочная профилактика обычно проводится перед операцией или стоматологическим лечением. В Германии для этого используется концентрат C1-INH, который вводят за 1–1,5 часа до процедуры. В странах, где концентрат C1-ингибитора недоступен или доступен только в экстренных случаях (отек гортани), лечение высокими дозами андрогенов проводится в течение 5–7 дней.

Менеджмент []

Целью неотложного лечения является как можно более быстрое прекращение прогрессирования отека, что может спасти жизнь, особенно если опухоль находится в гортани. В Германии наиболее неотложное лечение заключается в применении концентрата ингибитора С1 из донорской крови, который необходимо вводить внутривенно; однако в большинстве европейских стран концентрат ингибитора C1 доступен только пациентам, участвующим в специальных программах. В экстренных ситуациях, когда концентрат ингибитора С1 недоступен, в качестве альтернативы можно использовать свежезамороженную плазму (СЗП), поскольку она также содержит ингибитор С1.

Другие методы лечения могут стимулировать синтез ингибитора C1 или снизить потребление ингибитора C1. Очищенный ингибитор C1, полученный из крови человека, используется в Европе с 1979 года. В настоящее время в Управлении по контролю за продуктами и лекарствами США доступны несколько препаратов с ингибитором C1, а в Канаде доступны два препарата с ингибитором C1. Berinert P (CSL Behring), пастеризованный, был одобрен F.D.A. в 2009 г. при острых приступах. Cinryze (ViroPharma), имеющий нанофильтрацию, был одобрен F.Д.А. в 2008 году для профилактики. Ruconest (Pharming) - это рекомбинантный ингибитор C1, одобренный в США и Европе, который не несет риска передачи инфекционных заболеваний, вызванных патогенами, передающимися через кровь человека. [22]

Лекарство экаллантид подавляет калликреин плазмы и было одобрено F.D.A. (но не в Европе) для острых приступов в 2009 г. Икатибант ингибирует рецептор брадикинина В2 и был одобрен в Европе и США. [22] [23] При НАО в будущем, возможно, придется избегать специфических стимулов, которые ранее приводили к приступам.Он не реагирует на антигистаминные препараты, кортикостероиды или адреналин.

Прогноз []

Около 25% пострадавших умирают в первые два десятилетия жизни, в основном из-за отсутствия лечения. [24]

Эпидемиология []

Данные относительно эпидемиологии ангионевротического отека ограничены. Заболеваемость НАО составляет 1 на 10 000–50 000 человек в США и Канаде. Смертность оценивается в 15–33%, главным образом в результате отека гортани и удушья.HAE приводит к 15 000–30 000 обращений в отделения неотложной помощи в год. [25] [26]

Общество и культура []

В ряде стран мира существуют национальные ассоциации пациентов с НАО и их семей. Эти национальные ассоциации являются членами глобальной организации HAEi - Международной организации пациентов с дефицитом ингибитора C1. HAEi посвящен повышению осведомленности о дефиците ингибитора C1 во всем мире. Это некоммерческая международная сеть, созданная для содействия сотрудничеству, координации и обмену информацией между специалистами по HAE и национальными ассоциациями пациентов с HAE, чтобы облегчить доступность эффективной диагностики и лечения дефицита ингибитора C1 во всем мире. [27]

The Assistance Fund Inc. - это американская некоммерческая организация, которая предлагает помощь с доплатой за лекарства, которые лечат НАО, и открыта для любых американских граждан или иммигрантов, прибывших на берег, имеющих страховку.

Исследования []

В настоящее время продолжается клиническая разработка нескольких новых активных веществ, которые по-разному вмешиваются в процесс заболевания.

Pharming Group NV 24 июня 2010 г. объявила, что Европейское агентство по лекарственным средствам приняло положительное заключение о конестате альфа (торговое название Ruconest), ингибиторе C1 для лечения приступов острого ангионевротического отека. [28]

Экаллантид, пептидный ингибитор калликреина, получил статус орфанного по отношению к HAE и показал положительные результаты в исследованиях III фазы. [29]

Икатибант (продается как Firazyr) - селективный антагонист рецепторов брадикинина, который был одобрен в Европе и одобрен в США FDA в августе 2011 года. [30] После первоначальных пограничных результатов этот препарат была показана эффективность в исследованиях фазы III. [31] Cinryze был одобрен FDA в октябре 2008 года. a b c d e

48 9007 ч i «Герарный ангионевротический отек». ГАРД . 2017. Архивировано 4 июля 2017 года. Проверено 10 июля 2017 года. a b c d e

48 9007 h i «Orphanet: Herary Ангионевротический отек». www.orpha.net . Август 2011. Архивировано 9 октября 2015 года. a b c d e

48 9007 h i j k l

03

03 o p Справка, Genetics Home (5 июля 2017 г.). Reuters: ОБНОВЛЕНИЕ 1-США очищает препарат Lev Pharma от редкого опухолевого заболевания. Архивировано 9 сентября 2009 г. в Wayback Machine.

Дополнительная литература []

Внешние ссылки []

.

отек Квинке - Викисловарь

Определение из Викисловаря, бесплатный словарь

Перейти к навигации Перейти к поиску Викисловарь еще не имеет записи об отеке Квинке.
  • Вы имели в виду отек Квинке ?
  • Вы можете создать эту запись или добавить запрос на нее.
  • Вы также можете искать страницы в Викисловаре, ссылающиеся на эту запись. Это может помочь, если, например, отек Квинке является измененной формой другого слова; хотя в Викисловаре нет записи для отека Квинке , основная форма может быть указана как ссылка на эту запись.
  • Возможно, есть страница отек Квинке в нашем родственном проекте энциклопедии, Википедии.
  • Попробуйте поискать в Викисловаре:
  • Если вы создавали эту страницу за последние несколько минут, а она еще не появилась, она может не отображаться из-за задержки в обновлении базы данных. Попробуйте обновить страницу, в противном случае подождите и повторите попытку позже, прежде чем пытаться воссоздать страницу.
  • Если вы ранее создавали страницу под этим заголовком, она могла быть удалена.Проверьте наличие отека Квинке в журнале удалений. Или проверьте здесь.
.

Смотрите также