Основные проявления отека квинке


Отек Квинке: причины, симптомы, лечение

Аллергическая реакция может проявиться в виде легкой сыпи или иметь более тяжелые последствия, которые угрожают жизни человека. Если аллергия проявляется в виде локального болезненного отека, ее называют гигантской крапивницей, или отеком Квинке. Это состояние требует срочной медицинской помощи, которую необходимо оказать еще до приезда врача.

Что такое отек Квинке

Немецкий врач Генрих Иренеус Квинке (Heinrich Irenaeus Quincke) впервые дал полное описание заболевания и предположил причины его возникновения в 1882 году, за что ангиоотек назвали в его честь.

Отек Квинке, или ангионевротический отек – это острая воспалительная реакция организма, которая возникает локально в коже и подкожной клетчатке. По механизму появления схожа с крапивницей, отличие только в более глубоком поражении тканей.

Аллергические реакции – это один из вариантов ответа иммунной системы на чужеродные белки. В них принимают участие тучные клетки – один из типов лейкоцитов, которые способны соединяться с белками-иммуноглобулинами Ig E. Это приводит к каскадному выбросу биологически активных веществ – медиаторов воспаления. К ним относятся гистамин, простагландины, брадикинин и многие другие. Эти вещества увеличивают проницаемость сосудов, снижают их тонус, изменяют водно-солевой баланс.

Особенность тучных клеток в том, что они не находятся постоянно в крови, как остальные лейкоциты, а локализуются в тканях:

  • в коже;
  • подкожной клетчатке;
  • на слизистых оболочках;
  • в оболочках внутренних органов.

Поэтому отек Квинке имеет специфические проявления и наблюдается только на коже и в местах с наиболее выраженной клетчаткой.

Усиление проницаемости сосудов, которую вызывают эти вещества, приводит к выходу из сосудов жидкой части крови. Она пропитывает локальную область, что внешне проявляется распуханием мягких тканей. Потери жидкости могут быть значительными, в сосудистом русле уменьшается объем крови. От этого страдает работа сердца, появляются нарушения ритма. У взрослых с предрасположенностью к сердечным патологиям могут быть смертельные последствия.

Симптомы отека Квинке

Воспаление Квинке возникает стремительно. Это ответ на прямой контакт с аллергеном, который развивается через 15-30 минут после попадания чужеродных веществ в организм. Отечность распространяется на части тела, которые содержат большое количество клетчатки. Чаще всего это:

  • веки;
  • губы;
  • гортань;
  • мягкое небо;
  • мочеполовые органы.

Отечность кожи не сопровождается изменением ее цвета, часто она остается бледно-розовой. Но иногда аллергия сопровождается признаками крапивницы. В этом состоянии кожные покровы начинают зудеть, краснеют.

Для классического ангиоотека, который сопровождается нарушением распределения жидкости, характерны неровные контуры. Наощупь ткани плотные, при надавливании на них не проявляется ямка. В отличие от крапивницы, верхние слои кожи не вовлекаются в процесс. Поэтому зуд не характерен для этого заболевания.

Симптомы отека Квинке зависят от его локализации. Если в аллергическую реакцию вовлечена слизистая оболочка рта, горло и гортань, то появляется осиплость голоса. При отсутствии медицинской помощи патологические признаки утяжеляются, сначала затрудняется глотание, а затем и дыхание. Позже отекают бронхи, появляются признаки асфиксии, или удушья.

Иногда аллергический отек становится первым симптомом тяжелого анафилактического шока. Это опасное для жизни состояние развивается стремительно как острая реакция на аллерген. Для нее характерно нарушение дыхания из-за спазма бронхов, зуд по всему телу, высыпания на коже по типу крапивницы. Признаком ухудшения состояния является схваткообразная боль в животе, тошнота и рвота, понос. У взрослого быстро падает артериальное давление, проявляется нарушение сердечного ритма. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности, появляются судороги, человек впадает в кому или наступает смерть.

Аллергическое воспаление часто поражает только пищеварительный тракт. Признаки патологии в этом случае будут имитировать хирургические патологии брюшной полости. Появляется острая боль в животе, внезапное нарушение пищеварения, понос или рвота. Иногда в кале появляются примеси крови, слизь, поэтому заболевание не выглядит как аллергия.

В некоторых случаях отек Квинке появляется на тыльной стороне кистей рук. Они выглядят опухшими, при касании плотные.

Возникновение ангиоотеков на лице опасно для жизни. Неравномерное распределение жидкости может привести к ее пропитыванию мозговых оболочек. В этом случае появляются менингеальные симптомы:

  • напряжение затылочных мышц;
  • резкая головная боль;
  • тошнота и рвота, которая не приносит облегчения;
  • судороги;
  • потеря сознания.

Отек Квинке может развиваться на половых органах. У женщин поражаются половые губы, у мужчин отечность распространяется на мошонку. Зуд при этом обычно отсутствует. Для профилактики этого состояния иногда требуется отказаться от латексных презервативов.

Первая помощь при отеке Квинке

Чтобы снизить вероятность тяжелых осложнений, до приезда скорой помощи нужно самостоятельно оказать первую помощь. Если известно, что причиной воспалительной реакции стал какой-то аллерген, необходимо постараться устранить его. Это возможно, если произошел контакт с кожей.

Если проявление болезни началось после укуса насекомого, животного, необходимо на это место наложить давящую повязку. Она уменьшит приток и отток крови, что позволит снизить всасывание опасного вещества в кровь. Аналогично поступают, если аллергия развивается после внутримышечной инъекции. Врачи советуют на место укола положить холод, чтобы вызвать спазм сосудов и не дать всосаться лекарству.

Если реакция развилась после контакта с неизвестным растением, насекомым, после принятого лекарственного препарата, можно сделать его фото. Это поможет врачу установить причину патологии.

При затрудненном дыхании из-за отека горла, необходимо расстегнуть одежду, чтобы не ограничивать дыхательные движения легких. В помещении нужно открыть окна, чтобы обеспечить приток свежего воздуха.

Ребенок, у которого появилась аллергия в виде отека Квинке, обычно находится в возбужденном состоянии, испуган. Чтобы воспаление и отек гортани не начал развиваться стремительно из-за плача и крика, нужно постараться его успокоить. У маленького ребенка опасность представляет ларингоспазм, который еще больше ухудшает дыхание и очень опасен в возрасте до года.

Самостоятельно принимать лекарственные препараты от аллергии нельзя по нескольким причинам. Всасывание таблеток из пищеварительного тракта может замедлиться из-за воспалительного отека слизистой оболочки желудка и кишечника. Поэтому оно окажется неэффективным. А врач скорой помощи должен подобрать дозу препарата для лечения аллергии с учетом уже использованного лекарства.

Если причина аллергической реакции – пища или другие вещества, принятые внутрь, можно замедлить их всасывание из желудка и кишечника при помощи сорбентов. Ребенку можно растворить пакетик Смекты, порошок Полисорба, а взрослому выпить несколько таблеток активированного угля. При затрудненном глотании и спазме гортани лучше тоже использовать растворимые порошки.

При некоторых формах отека Квинке распознать симптомы заболевания тяжело, оно развивается медленно в течение нескольких часов или дней. В этом случае локальная отечность – это повод как можно раньше обратиться к врачу.

Причины возникновения

Чтобы эффективно лечить отек Квинке и предупредить его повторение, необходимо обнаружить причину патологии. У ребенка острая аллергическая реакция чаще всего возникает на определенный продукт. Это может быть яичный белок, орехи, шоколад, рыба, мед, цитрусовые. Иногда заболевание возникает не на сам продукт, а на содержащиеся в нем дополнительные вещества. Например, при аллергии на курицу могут быть виноваты антибиотики, которыми ее лечили на птицефабрике. Пища, которая содержит большое количество искусственных ароматизаторов, красителей и других химических добавок, чаще вызывает воспалительный ответ.

Отек Квинке, как и другие аллергические реакции, проявляется при повторном контакте с аллергеном. Поэтому в первый раз употребление в пищу определенных продуктов из группы риска не приведет к появлению симптомов.

Другими причинами отека Квинке могут быть:

  • лекарственные препараты – антибиотики, сыворотки, содержащие животные белки;
  • гормональные препараты;
  • средства для местной анестезии – Лидокаин, Ультракаин;
  • препараты крови – иммуномодуляторы, интерфероны;
  • животные яды, их слюна или частички шерсти, чешуя насекомых;
  • косметические средства.

Воспаление может проявиться на латекс, который используется для медицинских перчаток, презервативов, внутривенных катетеров.

Ангионевротический отек вызывают некоторые биологически активные добавки, средства народной медицины, которые содержат растительные аллергены, продукты пчеловодства, яды насекомых. Для людей, у которых была аллергическая реакция на мед, опасно использовать и другие компоненты, полученные от пчел.

Особенность отека Квинке, связанного с аллергической реакцией в том, что он не зависит от дозы поступившего аллергена.

Среди причин ангиоотека – неаллергические реакции. Существует наследственное заболевание, которое связано с недостатком белков системы комплемента. В норме они участвуют в иммунных реакциях. Если в организме дефицит или имеется дефект синтеза ингибина С1, сдерживающего воспалительный ответ, то периодические появляются признаки патологии, которая выглядит как отек Квинке. Но отличие в скорости развития заболевания, часто на это уходит несколько дней и невозможно установить связь с определенным аллергеном.

Если причина патологии – наследственность, симптомы заболевания проявляются сглаженно, никогда не присоединяется крапивница, нет кожного зуда и бронхоспазма. Но риск тяжелого отека горла, который приводит к смерти, сохраняется. Кожа и подкожная клетчатка способна самостоятельно вернуться к исходному состоянию через 2-3 дня после появления первых признаков болезни. Это связано с постепенным истощением белков системы комплемента.

У людей старшего возраста причиной отека Квинке в 30% случаев являются препараты из группы ингибиторов АПФ. Их назначают для лечения сердечной недостаточности, гипертонии и других сердечно-сосудистых патологий. Побочны эффект ингибиторов АПФ – повышение уровня брадикинина, который является одним из медиаторов воспаления. Это происходит с разной скоростью, иногда через несколько месяцев после начала терапии, а иногда через много лет.

Классификация

Отек Квинке у 80% пациентов связан с аллергической реакцией на чужеродные вещества. Но в практике врачей встречаются и другие формы этого заболевания. В зависимости от продолжительности симптомов выделяют два типа:

  • острый ангионевротический отек – возникает быстро после контакта с аллергеном, после лечения исчезает и не повторяется, если соблюдать рекомендации врача;
  • хронический отек Квинке – признаки патологии периодически повторяются на протяжении 6 месяцев или сохраняются долгое время.

Отдельно выделяют идиопатический ангионевротический отек. Он появляется внезапно, определить связь с аллергеном лабораторным путем невозможно. Такой тип заболевания имеет хроническое течение и часто рецидивирует.

Отек Квинке бывает наследственный и приобретенный. В первом случае это хроническое заболевание, развитие которого тяжело предугадать. Оно может проявиться уже в раннем возрасте. Симптомы часто усиливаются в стрессовых ситуациях. Исследования показывают, что это провоцирующими факторами могут выступать:

  • острая боль;
  • употребление определенной пищи;
  • переохлаждение;
  • вирусные инфекции;
  • беременность.

Иногда в качестве провоцирующего фактора выступают небольшие травмы в ротовой полости при лечении зубов, пирсинге языка.

Приобретенный отек Квинке развивается при состояниях, которые приводят к нехватке белка-ингибина С1. Этот процесс активируется у пациентов, которые лечатся препаратами из группы ингибиторов АПФ. Подавление белка происходит при неопластических заболеваниях – В-клеточной лимфоме, патологии иммунных комплексов. При аутоиммунном заболевании патологии иммунных комплексов к ингибину белка С1 вырабатываются антитела, которые блокируют его функции. Похожий процесс наблюдается при аутоиммунных заболеваниях – системной красной волчанке, дерматомиозите.

Приобретенный отек Квинке проявляется в пожилом возрасте, когда у человека большое количество сопутствующих патологий.

Лечение и профилактика

Для лечения отека Квинке необходимо вызвать скорую помощь. Врач купирует выраженные симптомы, но при тяжелом состоянии, развитии бронхоспазма, подозрении на отек мозга или внутренних органов необходимо лечение в соответствующих отделениях больницы.

Если удалось по внешним симптомам распознать ангионевротический отек, его лечат антигистаминными препаратами. Наиболее эффективны Димедрол, Супрастин, Тавегил. Чтобы быстро купировать аллергическую реакцию, лекарства вводят внутримышечно.

Детям с тяжелым течение м генерализованной крапивницы или острым отеком Квинке для предупреждения стеноза гортани и других тяжелых осложнений противоаллергические средства разводят в изотоническом растворе по специальной схеме и вводят внутривенно.

При недостаточной эффективности лечения, используют гормоны. Глюкокортикоиды быстро тормозят иммунную реакцию и могут применяться у пациентов любого возраста. В критической ситуации для спасения жизни врач применят раствор адреналина.

Если у пациента не исчезает стеноз гортани, он продолжает задыхаться, чтобы этого не произошло, бригада скорой помощи экстренно проводит интубацию трахеи и доставляет пациента в больницу.

Лечить острый отек Квинке необходимо и после купирования симптомов. Врач назначит противоаллергические препараты в таблетках, которые необходимо принимать самостоятельно, специальную гипоаллергенную диету. Она исключает употребление продуктов, которые потенциально способны вызвать аллергию.

После нормализации состояния необходимо определить, что стало причиной патологии. Для этого ведут пищевой дневник. Его заполняют ежедневно через несколько часов после еды. На период изучения питания еда должна быть однообразной. В рацион раз в несколько дней вводят продукт, который предположительно мог вызвать аллергию. Если через 1-2 часа состояние не изменилось, считают, что это не причина патологии. Этот процесс повторяют, пока не изучат все опасные продукты.

Для выявления аллергии на различные вещества существуют специальные аллергопробы. Их проводят в период после стихания всех симптомов. Они помогают точно определить тип вещества, которое вызвало ангиоотек.

Профилактика отека Квинке заключается в полном исключении контактов с веществами, вызывающими развитие аллергии. Если причиной стал лекарственный препарат, средство для анестезии, необходимо запомнить его название. Иначе последующее лечение зубов или несложная операция на мягких тканях может закончиться плачевно.

Если узнать причину ангиоотека не удалось, а симптомы периодически повторяются, для профилактики необходимо всегда носить при себе антигистаминные препараты.


Ковалева Надежда Владимировна, врач-терапевт медицинских кабинетов 36,6.

 

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ

Симптомы отека Квинке, причины, как оказать первую помощь, дальнейшее лечение

На сегодня под отеком Квинке понимают острое состояние отечности кожи, слизистых оболочек, которая в глубину достигает подкожной жировой клетчатки.

Наиболее часто отек располагается на лице, распространяясь на слизистую глаз, ротовой полости, глотки и гортани. Но известны случаи поражения желудочно-кишечного тракта, мозговых оболочек и суставов.

Отек развивается достаточно быстро и относится к неотложным состояниям, требующим немедленной медицинской помощи. По счастью, это опасное состояние развивается только в 2 % всех аллергических реакций.

Им могут страдать люди любого возраста, но чаще поражаются дети и женщины.

Раньше отек часто называли ангионевротическим, предполагая, что его основная причина – это сосудистая реакция на избыточные нервные импульсы у раздражительных людей с легко возбудимой нервной системой. Современная наука такую позицию не поддерживает.

Из истории

Признаки ангионевротического отека наблюдались врачами еще в 16 веке, до немецкого профессора Квинке, в честь которого он был назван. Например, итальянец Марчелло Донато отмечал это состояние еще в 1586 году, но, увы, лавры достались не ему.

Эта история началась в прусской провинции Шлезвиг-Голштиния в 1882 году.

Вернее, в небольшом городке Киле, где Балтийское море достигает самого сердца города, и где главная стихия – это вода. Это случилось именно в июне, когда Кильская бухта впервые увидела морскую регату, и балтийский ветер туго натягивал паруса двадцати яхт.

Фрау Вебер собралась помирать. С утра она была еще совсем здорова и даже выгодно выторговала на рыбном базаре пару селедок. Но потом ее угораздило выпить чашку шоколада, новый сорт которого только на этой неделе привезли в колониальную лавку, и который она всего и пробовала-то до этого один раз.

По счастью профессор Генрих Иренеус Квинке, у которого несчастная служила кухаркой, в это время у себя в кабинете только собирался идти в Университет, где заведовал кафедрой внутренних болезней. Поэтому, когда испуганная и хрипящая от удушья фрау влетела к нему с щелочками вместо глаз и раздутым лицом, быстро успел оказать ей первую помощь и помешал отправиться к пасхальным ангелочкам, которых она так любила вышивать крестиком.

Еще будущий кайзер Вильгельм, впечатленный кильским “Парадом старых посудин”, только подъезжал к своему дворцу в Нидерландах, а в типографии Кильского Университета наборщики уже печатали монографию профессора Квинке об ангионевротическом отеке кожи, подкожной клетчатки и слизистых, чуть не унесшем жизнь фрау Вебер. Позже англичане и американцы начали называть отек по имени доктора Квинке, что вполне прижилось в медицинском мире.

Причины отека Квинке

Механизмы развития отека Квинке могут быть двоякими:

  • аллергическая реакция
  • повышенная проницаемость сосудистой стенки на фоне наследуемой особенности системы комплемента (особых белков крови, ответственных за иммунную защиту)

Аллергический отек

Отек развивается по механизму мгновенной реакции. В качестве провокаторов выступают различные аллергены, которые делят на:

  • инфекционные (грибы, бактерии, вирусы)
  • неинфекционные, которые в свою очередь включают:
    • бытовые (пыль и эпидермальные клещи)
    • инсектные (слюна и яды насекомых)
    • растительные (пыльца деревьев и трав)
    • эпидермальные (перхоть и шерсть животных, чешуя рыб)
    • лекарственные
    • пищевые (яйца, кофе, шоколад, мед, цитрусовые, морепродукты и т.д.)
    • промышленные (фенолы, ментол, скипдар и т.п.)

При первом контакте с аллергеном организм отвечает подготовкой тучных клеток и базофилов, выделяя иммуноглобулины класса Е.

При повторном вдыхании, съедании — всасывании через слизистые или кожу аллергена и попадании его в кровь, базофилы и тучные клетки распознают его, разрушаются и выбрасывают в кровоток большое число биологически активных веществ или медиаторов воспаления (гистамин и похожие на него субстанции).

В результате развивается спазм капилляров, выход жидкой части плазмы из сосудов в межклеточное пространство. Особенно легко вода проникает в те участки, где много рыхлой клетчатки:

  • веки, губы, лицо, шею
  • верхнюю часть груди, кисти рук
  • стопы, половые органы

Развивается массированный отек. Такой механизм более характерен для взрослых со зрелой иммунной системой и аллергической наследственностью.

Наследственный фактор

Определенное число людей получает в наследство вместо дачи или квартиры такую систему комплемента, которая провоцирует иммунный ответ при попадании в организм:

  • чужеродных веществ
  • инфекции
  • а то и вовсе при травме
  • или мощном стрессе

В результате этого ответа также разрушаются базофилы и выбрасываются медиаторы воспаления. Тогда те же самые аллергены провоцируют отек Квинке уже при первом контакте с организмом, без предварительной активации тучных клеток и без выброса имунноглобулина Е.

По такому механизму отек Квинке развивается у маленьких детей до трех лет и у лиц с чрезмерно активной системой комплемента. Наиболее часто так реагируют на укусы насекомых и змей.

Косвенные факторы

К прочим факторам, которые способствуют возникновению отека Квинке относят:

  • заболевания эндокринной системы
  • глистные инвазии или паразитарные заболевания (см. признаки глистов у человека)
  • некоторые болезни внутренних органов

Симптомы отека Квинке

Сразу надо сказать, что отек развивается чрезвычайно быстро: всего лишь короткий промежуток времени (от нескольких минут до получаса) может пройти от попадания в нос облачка пыльцы или выпитой чашки кофе до устрашающего зрелища ангионевротического отека.

Отечность

При любой локализации отека человек может испытывать чувство тревожности или даже страха смерти:

  • Отекают прежде всего лицо и его части: веки, губы, щеки, кончик носа, уши.
  • Все это становится одутловатым, глаза сужаются до щелочек и начинают слезиться.
  • Кожа бледнеет, становится горячей и натягивается.
  • Отек плотный и в нем почти не остается следов от надавливания.
  • Также отек может распространиться на шею и верхнюю часть груди и живота.
  • В некоторых случаях отекают кисти рук, превращая пальцы в сосиски и тыл рук в подушки.
  • Также известны случаи отеков стоп и половых органов, а также кожи живота.
  • Конечно, отечность бывает разной степени выраженности, и кто-то из пациентов отделывается лишь незначительными изменениями внешности.

Это очень впечатляющие, но не самые грозные признаки отека Квинке. Гораздо хуже дело обстоит, когда наряду с внешним уродством лица появляется:

Это свидетельствует о том, что отек распространился на мягкие ткани гортани, затронул голосовые связки и уже опускается в трахею.

Если на этой стадии не начать срочно принимать меры, можно запросто стать свидетелем того, как пациент на глазах посинеет, потеряет сознание и задохнется до смерти. Но и на этом этапе не стоит опускать руки, ведь искусственное дыхание может несколько раздвинуть отечные стенки дыхательных путей, а приехавшая за это время бригада скорой выполнит все неотложные мероприятия и успеет запихать в горло пострадавшему клинок ларингоскопа.

Желудочно-кишечная форма отека Квинке

Она проявляется в виде острого пищевого расстройства и протекает с явлениями аллергического гастрита, при котором стенку желудка атакуют пищевые аллергены и в ней накапливаются эозинофилы и базофилы, при разрушении которых происходит сосудистый спазм и появляется отечность. Похожая картина наблюдается и в кишечнике.

  • Человека начинают мучить острые боли в подложечной области или около пупка, в боковых отделах живота
  • Появляется тошнота, покалывание языка и неба, рвота съеденной пищей, затем присоединяется жидкий стул

Отек менингеальных оболочек

Такой дает клинику серозного менингита:

  • Головные боли, свето- и звукобоязнь
  • Онемение затылочных мышц, за счет которого трудно привести подбородок к груди (см. первые признаки менингита у детей и взрослых)
  • Натяжение оболочек мозга отеком не дает без боли поднять разогнутую ногу у лежащего больного, но уменьшается, когда пациент закидывает голову или ложится на бок с приведенными ногами (поза легавой собаки или курка).
  • Характерны тошнота и рвота центрального происхождения, могут появляться судороги.

К чести профессора Г.И. Квинке хочется отметить, что основная диагностическая (и отчасти лечебная) процедура при менингите, позволяющая взять на анализ спинномозговую жидкость и снизить ее давление, называемая спинномозговой пункцией, была впервые предложена опять таки им.

Суставная форма

Суставная форма отека приводит к невоспалительному отеку синовиальной оболочки суставов, изменению их конфигурации и ухудшению подвижности.

Отек Квинке с крапивницей

Такое сочетание также не редкость. При этом помимо отечности кожи, слизистых и подкожной клетчатки на коже появляется сыпь в виде волдырей разного размера, что сопровождается кожным зудом или чувством жжения (см. симптомы и причины крапивницы).

В зависимости от длительности симптомов отек Квинке подразделяется на острый (до шести недель) и хронический (длительнее шести недель).

Симптомы у детей

Детки страдают от ангионевротического отека довольно часто.

  • Чем больше детей кормят искусственной пищей в младенчестве
  • Чем больше лекарственных препаратов они получают, тем выше их риски по развитию отека Квинке
  • Бытовая аллергизация — стиральные порошки, шампуни и пены для ванн, кондиционеры для белья
  • подкрепляется пищевой — ранний отказ от грудного вскармливания и перевод на белок коровьего молока (см. можно ли пить молоко ребенку до 2 лет), пища, богатая красителями и загустителями
  • и лекарственной — антибиотики по любому поводу, прививки от всего на свете, поливитамины не пойми для чего (см. таблетки для повышения иммунитета)

В результате клиника отека Квинке может появиться у ребенка первых месяцев и даже дней жизни.

Для новорожденных и детей моложе 3-4 лет более характерна неаллергическая природа отека, обусловленная наследственной предрасположенностью и реакцией комплемента. При этом гибель ребенка от внезапной смерти на фоне отека гортани может достигать четверти всех случаев.

  • Дети чаще, чем взрослые отвечают клиникой желудочно-кишечного отека и менингеальной симптоматикой
  • А вот суставной синдром для них менее характерен
  • Аллергическая форма отека Квинке в детской практике часто появляется совместно с крапивницей или бронхиальной астмой, при этом боли в животе для такой формы отека не характерны

Отек гортани – самый страшный признак, при первых проявлениях которого надо вызывать “скорую”. Сужение просвета гортани может проходить четыре стадии, которые при отеке Квинке довольно сглажены и укладываются в короткий промежуток времени.

  • Стеноз 1 степени еще компенсирован и позволяет дышать ребенку без одышки. Но при физической нагрузке уже появляется втяжение верхней вырезки грудины и области выше пупка.
  • При второй степени ребенок бледнеет, синеет его носогубная область, появляется сердцебиение. В это время ткани испытывают кислородное голодание, страдает мозг. Ребенок беспокоен, возбужден. В дыхании участвует вся грудная клетка и мышцы живота.
  • Третья степень – это дыхательная недостаточность (синюшность губ, пальцев, бледность, потливость). Ребенок с шумом втягивает воздух, ему с трудом дается вдох и выдох.
  • Четвертая степень – это собственно удушье с поверхностным дыханием, замедлением сердцебиений, заторможенностью или потерей сознания.

Первая помощь при отеке Квинке

В этой части речь пойдет о само- и взаимопомощи:

  • Первое мероприятие, которое стоит провести при развитии отека Квинке – это вызов бригады “скорой помощи”. Если “скорая” явно не приедет, а быстрее довезти или дотащить пациента до ближайшего лечебного учреждения – тащите, предварительно выполнив пункт два или три.
  • Второе – это прием антигистаминового препарата, который есть под рукой (в возрастной дозировке, лучше под язык).
  • При отсутствии антигистаминов или других препаратов от аллергии, в рот взрослому или подростку заливаем банальный нафтизин (капли в нос) в дозировке 2-3 капли или в нос закапать
  • Больного успокаиваем, открываем форточки, освобождаем шею и грудную клетку от стягивающей одежды, снимаем украшения (цепочки, сережки и пр.). Ребенка берем на руки, не кричим и не истерим.
  • Если аллерген известен, по возможности, убираем его.
  • К месту отека прикладываем холод.
  • Если человек потерял сознание, проводим искусственное дыхание.
  • Родственники больных с рецидивирующими отеками обычно знают о Преднизолоне и способны самостоятельно ввести этот препарат внутримышечно.

Помните, что от слаженных и разумных действий с первых минут развития отека Квинке может зависеть жизнь человека.

Неотложная помощь при отеке Квинке

Здесь наступает время квалифицированной медицинской помощи от “скорой” или персонала больницы или поликлиники:

  • Прекращение контакта с аллергеном
  • Отек Квинке на фоне сниженного артериального давления требует введения подкожно 0,1% раствора адреналина в дозе 0,1-0, 5 мл
  • Глюкокортикоиды (преднизолона гимисукцинат 60-90 мг вводится внутривенно или внутримышечно или дексаметазон от 8 до 12 мг внутривенно)
  • Антигистамины: супрастин 1-2 мл или клемастин (тавегил) 2 мл внутривенно или внутримышечно

При отеке гортани:

  • Прекращение воздействия аллергена
  • Ингаляция кислорода
  • Физраствор 250 мл внутривенно капельно
  • Адреналин (эпинефрин) 0,1%-0,5 мл внутривенно
  • Преднизолон 120 мг или дексаметазона 16 мг внутривенно
  • При неэффективности мероприятий – интубация трахеи. Перед этим: сульфат атропина 0,1%-0,5-1 мл внутривенно, мидазолам (дормикум) 1мл или диазепам (реланиум) 2 мл внутривенно, кетамин 1мг на кг веса внутривенно
  • Санация верхних дызательных путей
  • Однократная попытка интубации трахеи. При неэффективности или невозможности выполнения – коникотомия (рассечение связки между перстневидным и щитовидным хрящами), искусственная вентиляция легких
  • Госпитализация

При отсутствии отека гортани госпитализация показана следующим группам пациентов:

  • дети
  • если отек Квинке развился впервые
  • тяжелое течение отека Квинке
  • отек на фоне приема лекарств
  • пациенты с тяжелыми сердечнососудистыми и дыхательными патологиями
  • лица, которые накануне прививались какой-либо вакциной
  • перенесшие недавно ОРВИ, инсульт или инфаркт

Лечение отека Квинке

В стационарных условиях продолжаются мероприятии по подавлению аллергии:

  • назначение антигистаминов, глюкокортикоидов
  • проводится внутривенная инфузионная терапия — для увеличения объема циркулирующей крови и фильтрации аллергенов через почки, с использованием физ.раствора, ингибиторов протеаз (контрикал), эпсилонаминокапроновой кислоты
  • эпсилонаминокапроновая кислота показана при псевдоаллергическом отеке в дозах 2,5-5 г на сутки внутрь или внутривенно
  • применяется форсированный диурез — лазикс, фуросемид в конце инфузионной терапии
  • с целью снижения проницаемости сосудов может быть назначен Аскорутин
  • также показана энтеросорбция (Полифепан, Активированный уголь, Энтеросгель, Фильтрум СТИ, Полисорб), за счет которой связываются пищевые аллергены в кишечнике.

Имеет смысл привести данные по последним тенденциям в области противоаллергических средств, лечение которыми проводится в острый период отека Квинке и между эпизодами повторных ангионевротических отеков.

  • Антигистаминные средства первого поколения: хлоропирамин (супрастин), прометазин (пипольфен, дипразин), фенкарол (хифенадин), фенирамин (авил), диметинден (фенистил), тавегил (клемастин), мебгидролин (омерил, диазолин) действуют быстро (через 15-20 минут). Эффективны при купировании отека Квинке, но вызывают сонливость, удлиняют время реакции (противопоказаны водителям). Действуют на Н-1 гистаминовые рецепторы
  • Второе поколение блокирует рецепторы к гистамину и стабилизирует тучные клетки, из которых гистамин попадает в кровоток. Кетотифен (задитен) эффективно убирает спазм дыхательных путей. Показан при сочетании ангионевротического отека с бронхиальной асмой или бронхообструктивными заболеваниями.
  • Антигистамины третьего поколения не угнетают ЦНС, блокируют рецепторы к гистамину и стабилизируют стенку тучных клеток:
    • Лоратадин (кларисенс, кларитин)
    • Астемизол (астелонг, хасманал, исталонг)
    • Семпрекс (акривастин)
    • Терфенаддин (теридин, трексил)
    • Аллергодил (ацеластин)
    • Зиртек, Цетрин (цетиризин)
    • Телфаст (фексофенадин)
    • (см. список всех таблеток от аллергии).

Выбор препаратов осуществляется со следующими предпочтениями:

  • У детей младше года: Фенистил
  • От 12 месяцев до четырех лет: Лоратадин, Цетиризин
  • От пяти до двенадцати: Цетиризин, Лоратадин, Терфенадин, Астемизол
  • Для беременных: Астемизол, Лоратадин, Телфаст
  • Для кормящих: Фенирамин и Клемастин
  • При патологиях печени: как у детей
  • При почечной недостаточности: как для беременных

Таким образом, отек Квинке, симптомы и лечение которого описаны выше, легче профилактировать, чем купировать. С целью профилактики целесообразно уменьшить число бытовых и пищевых аллергенов, стараться избегать необоснованного приема лекарств, а при первых проявлениях любых аллергических реакций (дерматитов, крапивницы, сезонного ринита, конъюнктивита или бронхиальной астмы) обращаться к аллергологу.

симптомы и лечение, первая помощь, причины возникновения

Аллерголог

Быков

Сергей Анатольевич

Стаж 16 лет

Врач аллерголог (иммунолог), кандидат медицинских наук, член Российской ассоциации аллергологов и клинических иммунологов, член Европейской академии аллергологии и клинической иммунологии (EAACI).

Записаться на прием

Отек Квинке – патологическая реакция человеческого организма на аллергены, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангионевротический отек поражает кожные покровы, подкожную клетчатку и слизистые оболочки внутренних органов пациента. Патология характеризуется острым развитием. Основная проблема подобных состояний заключается в риске асфиксии на фоне сдавления трахеи.

Часто отек Квинке локализуется на лице. Слизистые оболочки поражаются относительно редко. Но под действием определенных факторов ангионевротический отек может развиться в дыхательных путях, ЖКТ, мочеполовой системе.

Причины развития патологического состояния

В большинстве ситуаций отечность становится результатом взаимодействия с аллергеном. Раздражителем могут стать медикаменты, продукты питания, укусы животных или насекомых. Реакция человеческого организма оказывается предельно быстрой. Аллерген провоцирует выброс медиаторов воспаления в кровеносную систему. Присутствие данных веществ в крови приводит к росту проницаемости сосудов. На фоне этого проявляются симптомы отека Квинке – первую помощь следует оказать незамедлительно.

Типология отеков Квинке

Классификация ангионевротических отеков осуществляется на основании частоты их проявления, наличия или отсутствия осложнений и механизма развития. Острой считается реакция на внешние раздражители в течение 4-6 недель. Отечность на протяжении полутора и более месяцев рассматривается врачами как хроническая.

При отсутствии осложнений в виде крапивницы отек Квинке классифицируется как изолированный. При добавлении дерматита заболевание обретает статус осложненного.

Механизмы развития патологического состояния позволяют говорить о наследственном, приобретенном и идиопатическом отеке. Первый формируется на фоне генетической предрасположенности пациента, второй становится результатом взаимодействия человека с аллергеном. Идиопатический тип отечности не обладает установленной причиной появления.

Симптоматика

Симптомы отека Квинке не отличаются существенным разнообразием. В большинстве случаев реакция протекает остро – очаг отечности становится виден спустя несколько минут после взаимодействия пациента с аллергеном. Патология локализуется на участках тела с рыхлой подкожной клетчаткой, к ним относятся веки, щеки, губы, язык, слизистая оболочка ротовой полости и мужская мошонка. При появлении отека в гортани пациент теряет голос, дыхание становится свистящим и прерывистым.

При поражении ЖКТ может развиться острая кишечная непроходимость. Аналогичным образом отек может подействовать на мочеиспускательный канал при локализации на слизистой оболочке мочевого пузыря.

Отечность аллергического характера в половине случае сопровождается дерматитом, сильным зудом и образованием везикул. Наиболее опасным осложнением отека Квинке – первая помощь обязательная в течение нескольких минут – остается анафилактический шок.

Пациенты в возрасте до 20 лет переносят патологический процесс относительно легко. Симптоматика нарастает медленно и постепенно купируется (в течение 3-5 дней). При наследственном характере патологии частым явлением становятся рецидивы. Их появление становится результатом травмирования слизистых оболочек, вирусных инфекций, употребления алкогольных напитков, приема гормональных или стероидных препаратов.

Диагностика

Клиническая картина, характерная для локализованной на лице патологии, позволяет врачу быстро поставить верный диагноз. Сложности возникают при поражении органов ЖКТ или грудой клетки. Аллергологу или терапевту потребуется провести дифференциальную диагностику и установить причину возникновения отечности. Этому способствует сбор анамнеза и выявление побочных эффектов от принимаемых препаратов.

Жалобы пациентов и данные анамнеза позволяют разграничить отеки наследственного и приобретенного типов. Часто пациентам приходится иметь дело с бригадой неотложной помощи – отек Квинке с риском асфиксии требует максимально быстрых действий от врачей.

Купирование симптоматики

Лечение отека Квинке начинается с устранения угроз жизни пациента. Наиболее быстрым способом восстановления проходимости дыхательных путей становится интубация трахеи. На фоне аллергической реакции ребенку или взрослому вводятся антигистаминные препараты и глюкокортикоиды. По этой причине родственникам или знакомым человека, столкнувшегося с ангионевротическим отеком, следует как можно быстрее позвонить в службу скорой помощи.

Патология наследственного характера требует иного подхода к лечению. Пациенту необходима свежезамороженная плазма, антифибринолитические препараты, глюкокортикоиды местного действия. При наличии у страдающего от отека человека противопоказаний к употреблению антифибринолитиков врачи назначают индивидуально подобранную дозу транексамовой кислоты.

Прогноз выздоровления

Полное выздоровление пациента на фоне ангионевротического отека возможно только при своевременном оказании первой помощи и вызове врача на дом. Продолжительность курса лечения зависит от причин развития патологического процесса и наследственных факторов. Так, рецидивирующие отеки могут беспокоить половину пациентов на протяжении нескольких лет. Остальные люди, перенесшие осложненную отечность, добивается длительной ремиссии.

Вопросы и ответы

Что делать, если внезапно развился отек Квинке – первая помощь в домашних условиях может спасти жизнь человека?

Человека следует посадить или уложить в удобной позе и обеспечить беспрепятственный приток свежего воздуха. На лоб и щеки можно положить смоченное холодной водой полотенце. При наличии в домашней аптечке антигистаминных препаратов стоит дать их пострадавшему (при затрудненном глотании таблетку можно растереть в порошок). Следующее действие – звонок в службу скорой помощи.

Всегда ли уместна непрофессиональная неотложная помощь – ангионевротический отек опасен для жизни, не наврежу ли я пострадавшему человеку?

При легкой форме отека или постепенном нарастании симптоматики следует дождаться приезда бригады скорой помощи. На фоне острой реакции пациента на аллергены близкие или друзья могут оказаться единственной надеждой человека на спасение. Базовые действия, описанные в ответе на предыдущий вопрос, не требуют специфических навыков или медицинских знаний.


Отек Квинке - причины, симптомы, диагностика и лечение

Отек Квинке – это остро возникающее заболевание, характеризующееся появлением четко ограниченного ангиоотека кожи, подкожной клетчатки, а также слизистой оболочки различных органов и систем организма. Основные причинные факторы – истинная и ложная аллергия, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангиоотек остро возникает и проходит в течение 2-3 суток. Лечебные мероприятия при отеке Квинке включают купирование осложнений (восстановление проходимости дыхательных путей), проведение инфузионной терапии (в том числе C1-ингибитора и аминокапроновой кислоты при наследственных отеках), введение глюкокортикоидов, антигистаминных препаратов.

Общие сведения

Отек Квинке (ангиоотек) – остро развивающаяся локальная отечность кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек аллергической или псевдоаллергической природы, наиболее часто возникающая на лице (на губах, веках, щеке, языке), реже – на слизистых оболочках (дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, мочеполовые органы). При развитии отека Квинке в области языка и гортани может нарушаться проходимость дыхательных путей, и возникать угроза асфиксии. У 25% пациентов диагностируется наследственная форма, у 30% - приобретенная, в остальных случаях выявить причинный фактор не удается. По данным статистики, в течение жизни отек Квинке встречается примерно у 20% населения, причем в 50% случаев ангиоотек сочетается с крапивницей.

Отек Квинке

Причины

Приобретенный отек Квинке нередко развивается в ответ на проникновение в организм аллергена – медикаментозного средства, пищевого продукта, а также при укусах и ужалениях насекомых. Возникающая при этом острая аллергическая реакция с выбросом медиаторов воспаления повышает проницаемость сосудов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое, и приводит к появлению локального или распространенного отека тканей на лице и в других местах организма. Отек Квинке может развиваться и при псевдоаллергии, когда гиперчувствительность к некоторым медикаментам, пищевым продуктам и добавкам к пище развивается при отсутствии имммунологической стадии.

Еще один из причинных факторов, способствующих возникновению отека – прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартана, эпросартана). В этом случае ангиоотеки наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста. Механизм возникновения отека при употреблении этих препаратов обусловлен блокадой ангиотензинпревращающего фермента, в результате чего снижается сосудосуживающее действие гормона ангиотензина II и замедляется разрушение вазодилататора брадикинина.

Отек Квинке может развиваться также при врожденном (наследственном) или приобретенном дефиците C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы. При этом дефицит C1-ингибитора возникает как при его недостаточном образовании, так и при повышенном использовании и недостаточной активности этого компонента. При наследственном отеке в результате генных мутаций нарушается структура и функция C1-ингибитора, возникает избыточная активация комплемента и фактора Хагемана, и как следствие – повышенное образование брадикинина и C2-кинина, которые повышают сосудистую проницаемость и приводят к образованию ангиоотеков. Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.

Иногда встречается вариант наследственного отека Квинке с нормальным уровнем C1-ингибитора, например, при семейной мутации гена фактора Хагемана, а также у женщин, когда усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами. Нередко различные причинные факторы сочетаются между собой.

Классификация

По клиническим проявлениям различают острое течение отека Квинке, продолжающее менее 1,5 месяцев и хроническое течение, когда патологический процесс продолжается 1,5-3 месяца и дольше. Выделяют изолированные и сочетающиеся с крапивницей ангиоотеки.

В зависимости от механизма развития отека различают заболевания, обусловленные нарушением регуляции системы комплемента: наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация), приобретенные (с дефицитом ингибитора), а также ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ, вследствие аллергии или псевдоаллергии, на фоне аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Выделяют и идиопатический отек Квинке, когда выявить конкретную причину развития ангиоотека не удается.

Симптомы отека Квинке

Ангионевротический отек развивается, как правило, остро в течение 2-5 минут, реже ангиоотек может формироваться постепенно с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких часов. Типичные места локализации – участки тела, где имеется рыхлая клетчатка: в области век, щек, губ, на слизистой оболочке полости рта, на языке, а также на мошонке у мужчин.

Если отек развивается в области гортани, появляется осиплость голоса, нарушается речь, возникает свистящее стридорозное дыхание. Развитие в подслизистом слое пищеварительного тракта приводит к картине острой кишечной непроходимости – появлению сильных болей в области живота, тошноты, рвоты, расстройства стула. Значительно реже встречается отек Квинке с поражением слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (отмечается задержка мочи, боли при мочеиспускании), плевры (боли в грудной клетке, одышка, общая слабость), головного мозга (симптомы преходящего нарушения мозгового кровообращения), мышц и суставов.

Отек Квинке при аллергической и псевдоаллергической этиологии в половине случаев сопровождается крапивницей с зудом кожи, волдырями, а также может сочетаться с реакциями со стороны других органов (полость носа, бронхолегочная система, ЖКТ), осложняться развитием анафилактического шока.

Наследственный отек, связанный с нарушением работы системы комплемента, как правило, возникает в возрасте до 20 лет, проявляется медленным развитием симптомов заболевания и их нарастанием в течение суток и постепенным обратным развитием в течение 3-5 дней, частым поражением слизистой оболочки внутренних органов (абдоминальный синдром, отек гортани). Отек Квинке вследствие наследственных нарушений имеет тенденцию к рецидивированию, повторяясь от нескольких раз в году до 3-4 раз в неделю под влиянием самых различных провоцирующих факторов – механического повреждения кожных покровов (слизистой оболочки), простудного заболевания, стресса, приема алкоголя, эстрогенов, ингибиторов АПФ и т. д.

Диагностика

Характерная клиническая картина, типичная для отека Квинке с локализацией на лице и других открытых участках тела, позволяет быстро установить правильный диагноз. Труднее ситуация при появлении картины «острого живота» или транзиторной ишемической атаки, когда приходится дифференцировать наблюдаемые симптомы с целым рядом заболеваний внутренних органов и нервной системы. Еще сложнее разграничить наследственный и приобретенный ангиоотек, выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие.

Тщательный сбор анамнестических сведений позволяет определить наследственную предрасположенность в плане аллергических заболеваний, а также наличие у родственников больного случаев отека Квинке без выявления у них каких-либо аллергозов. Стоит расспросить и о случаях смерти родственников от удушья или частых обращений к хирургам по поводу приступов повторных сильных болей в животе без проведения им каких-либо оперативных вмешательств. Необходимо также выяснить, болел ли сам пациент каким-либо аутоиммунным или онкологическим заболеванием, принимает ли он ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, эстрогены.

Анализ жалоб и данных осмотра нередко позволяет ориентировочно разграничить наследственный и приобретенный отек Квинке. Так, для наследственных ангиоотеков характерны медленно нарастающие и длительно сохраняющиеся отеки, часто поражающие слизистую гортани и пищеварительного тракта. Симптоматика нередко появляется после незначительной травмы у молодых людей при отсутствии какой-либо связи с аллергенами, при чем антигистаминные препараты и глюкокортикоиды неэффективны. При этом нет других проявлений аллергии (крапивницы, бронхиальной астмы), что характерно для отеков аллергической этиологии.

Лабораторная диагностика при ангиоотеках неаллергической природы позволяет выявить снижение уровня и активности C1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания. При отеке Квинке, связанном с аллергией, выявляется эозинофилия крови, повышение уровня общего IgE, положительные кожные пробы.

При наличии стридорозного дыхания при отеке гортани может потребоваться проведение ларингоскопии, при абдоминальном синдроме – внимательный осмотр хирурга и проведение необходимых инструментальных исследований, в том числе эндоскопических (лапароскопия, колоноскопия). Дифференциальная диагностика отека Квинке проводится с другими отеками, обусловленными гипотиреозом, синдромом сдавления верхней полой вены, патологией печени, почек, дерматомиозитом.

Лечение отека Квинке

В первую очередь при ангиоотеке любой этиологии необходимо устранить угрозу для жизни. Для этого важно восстановить проходимость дыхательных путей, в том числе путем интубации трахеи или коникотомии. При аллергическом ангиоотеке вводятся глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, устраняется контакт с потенциальным аллергеном, выполняется инфузионная терапия, энтеросорбция.

При отеке Квинке наследственного генеза в острый период рекомендуется введение C1-ингибитора (при наличии), свежезамороженной нативной плазмы, антифибринолитических лекарственных средств (аминокапроновой или транексамовой кислоты), андрогенов (даназола, станозола или метилтестостерона), а при ангиоотеке в области лица и шеи – глюкокортикоидов, фуросемида. После улучшения состояния и достижения ремиссии лечение андрогенами или антифибринолитиками продолжают. Применение андрогенов противопоказано в детском возрасте, у женщин во время беременности и кормления грудью, а также у мужчин со злокачественными опухолями предстательной железы. В этих случаях используют прием внутрь раствор аминокапроновой (или транексамовой) кислоты в индивидуально подобранных дозах.

Больным с наследственным отеком Квинке перед проведением стоматологических процедур или оперативных вмешательств в качестве краткосрочной профилактики рекомендуется прием транексамовой кислоты за двое суток до операции или андрогенов (при отсутствии противопоказаний) за шесть суток до хирургической процедуры. Непосредственно перед инвазивным вмешательством рекомендуется провести инфузию нативной плазмы или аминокапроновой кислоты.

Прогноз и профилактика

Исход отека Квинке зависит от тяжести проявлений и своевременности проведения лечебных мероприятий. Так отек гортани при отсутствии неотложной помощи заканчивается смертью. Рецидивирующая крапивница, сочетающаяся с отеком Квинке и продолжающаяся в течение шести месяцев и более, у 40% пациентов далее наблюдается еще на протяжении 10 лет, а у 50% может наступить длительная ремиссия даже без поддерживающего лечения. Наследственные ангиоотеки периодически рецидивируют на протяжении всей жизни. Правильно подобранное поддерживающее лечение позволяет избежать осложнений и значительно улучшает качество жизни больных отеком Квинке.

При аллергическом генезе заболевания важно соблюдать гипоаллергенное питание, отказаться от приема потенциально опасных медикаментов. При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств.

Отек Квинке - симптомы, лечение, профилактика, причины, первая помощь при отеке Квинке

Общие сведения

Такое состояние может развиться в любом возрасте. Около 10% людей хотя бы раз в жизни перенесли подобное состояние.

Причины отека

В основе отека Квинке лежит аллергическая реакция немедленного типа. Отечность тканей связана с повышенной сосудистой проницаемостью, вызванной высвобождением медиаторов (гистамина, простагландинов, лейкотриенов, цитокинов и др.) из сенсибилизированных тучных клеток, базофилов при их контакте с аллергеном.

В качестве такого аллергена могут выступать пищевые продукты (арахис, шоколад, молоко, экзотические фрукты и др.), вдыхаемые пыльцевые или пылевые аллергены, а также лекарственные препараты.

Кроме того, причиной отека Квинке может стать воздействие различных физических факторов, таких как холод, яркий солнечный свет и др.

Симптомы отека Квинке

Отек Квинке, как правило, наблюдается в областях с рыхлой клетчаткой — губы, веки, щеки, слизистые оболочки полости рта, мошонки. Он имеет плотный (поверхность кожи не продавливается при нажатии на нее) характер в связи с высоким содержанием белка в отечной жидкости.

Продержавшись от нескольких часов до 2-3 суток, отек затем бесследно проходит. Особенно опасным является отек Квинке в области гортани (возникает в 30% случаев отека Квинке). При этом сначала отмечается охриплость голоса, «лающий» кашель, затем нарастает затруднение дыхания с одышкой. Цвет лица приобретает синюшный оттенок, затем резко бледнеет. При отсутствии рациональной терапии больные могут погибнуть от удушья.

Диагностика

Диагноз устанавливается по клинической картине. Такое состояние требует обязательной госпитализации и адекватного лечения в условиях стационара.

Что можете сделать вы (первая помощь при отеке Квинке)

При малейшем подозрении на развитие отека Квинке, следует незамедлительно вызывать скорую помощь. Ситуация может изменяться в течение считанных секунд и малейшее промедление опасно для жизни больного. Далее необходимо устранить аллерген, вызвавший такую реакцию, помочь пострадавшему принять удобное положение и дать антигистаминные препараты.

Что может сделать врач

В зависимости от локализации отека действия врача будут отличаться. В любом случае требуется введение сильнодействующих противоаллергических препаратов. Больной с отеком гортани нуждается в срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии или реанимации.

Профилактика

Отек Квинке, как правило, возникает внезапно, и предупредить его развитие не представляется возможным. Если у вас когда-либо уже случалась подобная аллергическая реакция, следует избегать контактов с аллергеном, вызвавшим ее.

Больные, ранее перенесшие отек Квинке, обязательно должны иметь при себе карточку с указанием своего аллергена. Если аллергеном послужил лекарственный препарат, не забудьте сообщить об этом при последующих обращениях к врачу.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Первая помощь при отеке Квинке: симптомы, лечение, причины, профилактика

Автор: врач, к. м. н., Толмачева Е. А., [email protected]

Общие сведения

Отек Квинке – это острая, опасная для жизни аллергическая реакция, проявляющаяся внезапным появлением обширного отека кожи, подкожной клетчатки, фасций, мышц. Такое состояние может развиться в любом возрасте. Около 10% людей хотя бы раз в жизни перенесли подобное состояние.

Причины отека

В основе отека Квинке лежит аллергическая реакция немедленного типа. Отечность тканей связана с повышенной сосудистой проницаемостью, вызванной высвобождением медиаторов (гистамина, простагландинов, лейкотриенов, цитокинов и др.) из сенсибилизированных тучных клеток, базофилов при их контакте с аллергеном. В качестве такого аллергена могут выступать пищевые продукты (арахис, шоколад, молоко, экзотические фрукты и др.), вдыхаемые пыльцевые или пылевые аллергены, а также лекарственные препараты. Кроме того, причиной отека Квинке может стать воздействие различных физических факторов, таких как холод, яркий солнечный свет и др.

Симптомы отека Квинке

Отек Квинке, как правило, наблюдается в областях с рыхлой клетчаткой - губы, веки, щеки, слизистые оболочки полости рта, мошонки. Он имеет плотный (поверхность кожи не продавливается при нажатии на нее) характер в связи с высоким содержанием белка в отечной жидкости.

Продержавшись от нескольких часов до 2-3 суток, отек затем бесследно проходит. Особенно опасным является отек Квинке в области гортани (возникает в 30% случаев отека Квинке). При этом сначала отмечается охриплость голоса, "лающий" кашель, затем нарастает затруднение дыхания с одышкой. Цвет лица приобретает синюшный оттенок, затем резко бледнеет. При отсутствии рациональной терапии больные могут погибнуть от удушья.

Диагностика

Диагноз устанавливается по клинической картине. Такое состояние требует обязательной госпитализации и адекватного лечения в условиях стационара.

Что можете сделать Вы (первая помощь при отеке Квинке)

При малейшем подозрении на развитие отека Квинке, следует незамедлительно вызывать скорую помощь. Ситуация может изменяться в течение считанных секунд и малейшее промедление опасно для жизни больного. Далее необходимо устранить аллерген, вызвавший такую реакцию, помочь пострадавшему принять удобное положение и дать антигистаминные препараты.

Что может сделать врач

В зависимости от локализации отека действия врача будут отличаться. В любом случае требуется введение сильнодействующих противоаллергических препаратов. Больной с отеком гортани нуждается в срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии или реанимации.

Профилактика

Отек Квинке, как правило, возникает внезапно, и предупредить его развитие не представляется возможным. Если у вас когда-либо уже случалась подобная аллергическая реакция, следует избегать контактов с аллергеном, вызвавшим ее. Больные, ранее перенесшие отек Квинке, обязательно должны иметь при себе карточку с указанием своего аллергена. Если аллергеном послужил лекарственный препарат, не забудьте сообщить об этом при последующих обращениях к врачу.

Каковы проявления ангионевротического отека?

Для тебя Новости и перспективы Наркотики и болезни CME и образование Академия видео Взаимодействие с другими людьми Специальность: Мультиспециальность Аллергия и иммунология Анестезиология Бизнес медицины Кардиология Критический уход Дерматология Диабет и эндокринология Неотложная медицинская помощь Семейная медицина Гастроэнтерология Общая хирургия Гематология - Онкология ВИЧ / СПИД Госпитальная медицина Инфекционные заболевания Медицина внутренних органов Мультиспециальность Нефрология Неврология Акушерство / гинекология и женское здоровье Онкология Офтальмология Ортопедия Патология и лабораторная медицина Педиатрия Пластическая хирургия Психиатрия Здравоохранение Легочная медицина Радиология Ревматология Трансплантация Урология Студенты-медики Медсестры Фармацевтов Жители Сегодня на Medscape Издание: АНГЛИЙСКИЙ DEUTSCH ESPAÑOL .

Наследственный ангионевротический отек | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Наследственный ангионевротический отек (HAE) - заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами (также называемыми приступами) сильного отека кожи и слизистых оболочек. [1] Возраст начала приступов варьируется, но у большинства людей первый приступ возникает в детстве или подростковом возрасте. [2] Частота приступов обычно увеличивается после полового созревания.Атаки чаще всего поражают 3 части тела: [2] [3]
  • Кожа - наиболее частыми участками являются лицо (например, губы и глаза), руки, руки, ноги, гениталии и ягодицы. . Отек кожи может вызвать боль, дисфункцию и обезображивание, хотя обычно это не опасно и носит временный характер.
  • Желудочно-кишечный тракт - могут быть поражены желудок, кишечник, мочевой пузырь и / или уретра. Это может вызвать такие симптомы, как тошнота, рвота, диарея и боль в животе.
  • Верхние дыхательные пути (например, гортань и язык) - это может вызвать обструкцию верхних дыхательных путей и может быть опасным для жизни. Большинство приступов, затрагивающих дыхательные пути, проходят до полной обструкции дыхательных путей.

Атаки могут затрагивать только одну область тела за раз или комбинацию областей. Они всегда проходят сами по себе, но длятся от 2 до 4 дней. Хотя люди с НАО сообщают о различных триггерах приступов, эмоциональный стресс, физический стресс и стоматологические процедуры являются наиболее распространенными триггерами. [2]

Существует несколько типов HAE. [1] Типы I и II вызваны мутациями в гене C1NH (также называемом геном SERPING1 ), который содержит инструкции по созданию белка-ингибитора C1. [1] [3] Тип I возникает из-за дефицита ингибитора C1, а тип II возникает из-за дисфункции ингибитора C1. [1] Эти типы также характеризуются аномальным уровнем белка комплемента. Наследование типов I и II является аутосомно-доминантным, но не у всех людей с мутацией гена SERPING1 разовьются симптомы НАО.Третий тип называется HAE с нормальным ингибитором C1. Этот тип характеризуется нормальным уровнем ингибитора C1 и нормальным уровнем белка комплемента и обычно начинается в зрелом возрасте. [4] Хотя некоторые случаи типа III возникают из-за мутаций в гене F12 , в других случаях причина еще не известна. [1] [5] Наследование этой формы также считается аутосомно-доминантным. [4]

Лечение НАО включает лечение внезапных (острых) приступов и предотвращение приступов (профилактику). [3] Лечение острых приступов I и II типов включает замену концентратами ингибиторов C1, ингибитором калликреина или свежезамороженной плазмой (путем инфузии). [3] Внезапные приступы, затрагивающие верхние дыхательные пути, могут включать интубацию, если присутствуют стридор или признаки респираторного дистресса. [4] HAE с нормальным уровнем ингибитора C1 лечится аналогичным образом, однако инфузия ингибитора C1 неэффективна. Профилактика может включать регулярные инъекции концентратов ингибиторов С1, длительную терапию андрогенами (мужским гормоном) или антифибринолитиками. [3] [6]

Долгосрочная перспектива варьируется в зависимости от частоты и местоположения приступов, а также степени тяжести приступов у каждого человека. Приступы обычно продолжаются в течение всей жизни, но их частоту можно значительно снизить с помощью терапии. [2]

Последнее обновление: 23.07.2018

.

Клинические проявления, диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека: данные опроса 94 врачей в Японии.

 @article {Ohsawa2015ClinicalMD, title = {Клинические проявления, диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека: данные опроса 94 врачей из Японии.}, author = {I. Осава, Дайсуке Хонда, Сейджи Нагамачи, Ацуко Хисада, Мамико Шимамото, Х. Иносита, Сатоши Мано и Ю. Томино}, journal = {Анналы аллергии, астмы и иммунологии: официальное издание Американского колледжа аллергии, астмы и иммунологии}, год = {2015}, объем = {114 6}, pages = { 492-8 } } 
ИСТОРИЯ Наследственный ангионевротический отек (HAE) - редкое и потенциально опасное для жизни заболевание, которое возникает в результате мутаций в ингибиторе C1 (C1-INH).Осведомленность о НАО среди врачей в Японии растет, но реальных данных не хватает. ЗАДАЧА Изучить клинические проявления, диагностику, качество жизни (QOL) и лечение японских пациентов с НАО. МЕТОДЫ Опрос из 14 пунктов был разработан и разослан 387 врачам в Японии (с марта по май 2014 г.) для сбора клинических данных о… ПРОДОЛЖИТЬ ЧТЕНИЕ

Сохранить в библиотеке

Создать оповещение

Цитировать

Запустить канал исследований

.

Wikizero - Ангионевротический отек

Заболевание, характеризующееся быстрым отеком

49 9000 9000: открытый ангионевротический отек 4 его глаза из-за опухоли.
Ангионевротический отек
Другие названия Ангионевротический отек, отек Квинке, ангионевротический отек
Специальность Аллергия и иммунология, неотложная медицина
Симптомы Область отека [1]
Обычное начало От минут до часов [1]
Типы Опосредовано гистамином, опосредовано брадикинином [1]
Факторы риска Семейный анамнез [2]
Метод диагностики На основании симптомов [2]
Дифференциальный диагноз Анафилаксия, абсцесс, контактный дерматит [2]
Лечение Интубация, крикотиреоидотомия [1]
Медикаменты Гистамин : антигистаминные препараты, кортикостероиды 934 [190фрин ], брэпинефрин 94 : Ингибитор С1-эстеразы, экаллантид, икатибант, свежезамороженная плазма 90 034 [1]
Частота ~ 100000 в год (США) [1]

Ангионевротический отек - это область отека нижнего слоя кожи и тканей непосредственно под кожей или слизистые оболочки. [1] [3] Отек может возникнуть на лице, языке, гортани, животе или руках и ногах. [1] Часто это связано с крапивницей, которая опухает в верхней части кожи. [1] [3] Начало обычно длится от нескольких минут до часов. [1]

Основной механизм обычно включает гистамин или брадикинин. [1] Версия, связанная с гистамином, возникает из-за аллергической реакции на такие вещества, как укусы насекомых, продукты питания или лекарства. [1] Версия, связанная с брадикинином, может возникать из-за наследственной проблемы, известной как дефицит ингибитора C1-эстеразы, лекарств, известных как ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, или лимфопролиферативного заболевания. [1]

Меры по защите дыхательных путей могут включать интубацию или крикотиреоидотомию. [1] Ангионевротический отек, связанный с гистамином, можно лечить антигистаминными препаратами, кортикостероидами и адреналином. [1] При заболевании, связанном с брадикинином, можно использовать ингибитор С1-эстеразы, экаллантид или икатибант. [1] Вместо этого можно использовать свежезамороженную плазму. [1] В США болезнь поражает около 100 000 человек в год. [1]

Признаки и симптомы [править]

Ангионевротический отек половины языка Ангионевротический отек лица, наиболее заметно в верхней губе.

Кожа лица, обычно вокруг рта, и слизистая оболочка рта и / или горла, а также язык опухают в течение от нескольких минут до часов. Отек также может возникнуть в другом месте, обычно в руках.Отек может быть зудящим или болезненным. Также может наблюдаться незначительное снижение чувствительности в пораженных участках из-за сдавления нервов. Одновременно может развиться крапивница (крапивница).

В тяжелых случаях возникает стридор в дыхательных путях с затрудненным дыханием или хрипом на вдохе и снижением уровня кислорода. В этих ситуациях требуется интубация трахеи для предотвращения остановки дыхания и риска смерти.

Иногда причиной является недавнее воздействие аллергена (например,грамм. арахис), но чаще он либо идиопатический (неизвестен), либо слабо коррелирует с воздействием аллергена.

При наследственном ангионевротическом отеке часто не удается установить прямую причину, хотя легкая травма, включая стоматологическое вмешательство и другие раздражители, может вызвать приступ. [4] Обычно не возникает связанного зуда или крапивницы, так как это не аллергическая реакция. Пациенты с НАО также могут иметь повторяющиеся эпизоды (часто называемые «приступами») боли в животе, обычно сопровождающиеся сильной рвотой, слабостью, а в некоторых случаях водянистой диареей и невыступающей, не вызывающей раздражения пятнистой / волнистой сыпью.Эти приступы желудка могут длиться в среднем от одного до пяти дней и могут потребовать госпитализации для агрессивного обезболивания и гидратации. Также известно, что приступы брюшной полости вызывают значительное увеличение количества лейкоцитов у пациента, обычно от 13 000 до 30 000. По мере того как симптомы начинают уменьшаться, количество белых пятен начинает медленно уменьшаться, возвращаясь к норме, когда приступ стихает. Поскольку симптомы и диагностические тесты практически неотличимы от острого живота (например,грамм. перфорированный аппендицит) пациенты с невыявленным НАО могут пройти лапаротомию (операции на брюшной полости) или лапароскопию (хирургия замочной скважины), в которых нет необходимости.

HAE может также вызывать отек в других местах, чаще всего на конечностях, гениталиях, шее, горле и лице. Боль, связанная с этими опухолями, варьируется от легкого дискомфорта до мучительной боли, в зависимости от локализации и тяжести. Предсказать, где и когда возникнет следующий приступ отека, невозможно.У большинства пациентов в среднем случается один эпизод в месяц, но есть также пациенты, у которых бывают эпизоды еженедельно или только один или два эпизода в год. Триггеры могут быть разными и включать инфекции, легкие травмы, механическое раздражение, операции или стресс. В большинстве случаев отек развивается в течение 12–36 часов, а затем проходит в течение 2–5 дней.

Диагноз [править]

Диагноз ставится по клинической картине. Обычно выполняются обычные анализы крови (общий анализ крови, электролиты, функция почек, ферменты печени).Уровень триптазы тучных клеток может быть повышен, если приступ был вызван острой аллергической (анафилактической) реакцией. Когда состояние пациента стабилизируется, конкретные исследования могут прояснить точную причину; уровни комплемента, особенно истощение факторов комплемента 2 и 4, могут указывать на дефицит C1-ингибитора . НАО III типа - это диагноз исключения, состоящий из наблюдаемого ангионевротического отека наряду с нормальным уровнем и функцией С1.

Наследственная форма (НАО) часто долгое время остается незамеченной, поскольку ее симптомы напоминают симптомы более распространенных заболеваний, таких как аллергия или кишечная колика.Важным признаком является неспособность наследственного ангионевротического отека реагировать на антигистаминные препараты или стероиды, что отличает его от аллергических реакций. Особенно трудно диагностировать НАО у пациентов, эпизоды которых ограничиваются желудочно-кишечным трактом. Помимо семейной истории болезни, окончательное подтверждение может дать только лабораторный анализ. В этом анализе обычно обнаруживается сниженный фактор комплемента C4, а не сам дефицит C1-INH.Первый используется во время каскада реакций в системе иммунной защиты комплемента, которая постоянно сверхактивна из-за отсутствия регуляции с помощью C1-INH.

Ангионевротический отек классифицируется как наследственный или приобретенный.

Приобретенный ангионевротический отек [править]

Приобретенный ангионевротический отек (AAE) может быть иммунологическим, неиммунологическим или идиопатическим. [5] Обычно это вызвано аллергией и возникает вместе с другими аллергическими симптомами и крапивницей. Это также может возникать как побочный эффект некоторых лекарств, особенно ингибиторов АПФ.Он характеризуется повторяющимися эпизодами отека, часто на лице, губах, языке, конечностях и гениталиях. Отек слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта обычно приводит к сильной боли в животе; в верхних дыхательных путях это может быть опасным для жизни. [6]

Наследственный ангионевротический отек [править]

Наследственный ангионевротический отек (HAE) существует в трех формах, все из которых вызваны генетической мутацией, унаследованной в аутосомно-доминантной форме. Их отличает лежащая в основе генетическая аномалия.Типы I и II вызваны мутациями в гене SERPING1 , которые приводят либо к снижению уровней белка C1-ингибитора (HAE типа I), либо к дисфункциональным формам того же белка (HAE типа II). HAE типа III был связан с мутациями в гене F12 , который кодирует фактор XII белка свертывания крови. Все формы HAE приводят к ненормальной активации системы комплемента, и все формы могут вызывать отек в другом месте в bo

.

Псевдоангионевротический отек | IntechOpen

1. Введение

Ангионевротический отек определяется как быстрое, локализованное и временное набухание кожи и / или слизистых оболочек, вызванное повышенной проницаемостью эндотелия и экстравазацией внутрисосудистой жидкости в интерстициальные ткани. У него есть участки предрасположенности, включая губы, язык, веки, слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей [1, 2]. Ангионевротический отек представляет собой одно из наиболее распространенных состояний дыхательных путей, поэтому быстрая диагностика и вмешательство означают жизнь пациента.Хотя сосуществование с крапивницей встречается часто (50%), ангионевротический отек без крапивницы определяется как отдельное заболевание. Ангионевротический отек без крапивницы, называемый отеком Квинке / ангионевротическим отеком, подразделяется на две основные категории: наследственный и приобретенный ангионевротический отек [1–3]. Наследственный ангионевротический отек - тяжелая и редкая форма, вызванная генетическими мутациями в ингибиторе комплемента C1, гене фактора XII или неизвестной этиологии. Выделяют четыре типа приобретенного ангионевротического отека: идиопатический гистаминергический ангионевротический отек, идиопатический негистаминергический ангионевротический отек, приобретенный ангионевротический отек, связанный с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, и приобретенный ангионевротический отек с дефицитом ингибитора С1 [3].Некоторые расстройства могут вызывать подкожный отек и часто ошибочно диагностируются как ангионевротический отек. Эти состояния, имитирующие ангионевротический отек, известны в литературе как «псевдоангионевротический отек» [2, 4]. Неправильный диагноз может привести к опасным для жизни результатам из-за неэффективного лечения этих серьезных заболеваний. Есть несколько подсказок, которые помогают отличить отек Квинке от других причин отека. Ангионевротический отек характеризуется асимметричным и преходящим отеком, который обычно длится 24–48 часов. Важно знать о имитаторах ангионевротического отека для медицинских работников как в экстренных, так и в амбулаторных условиях [1, 2, 4].

2. Дизайн исследования

Эта глава основана на поиске литературы в Pubmed с использованием ключевых слов «ангионевротический отек», «псевдоангионевротический отек», «ангионевротический отек», «псевдоангионевротический отек», «дифференциальная диагностика отека», «имитаторы ангионевротического отека», «имитаторы ангионевротического отека». ангионевротический отек »,« маскирующийся под ангионевротический отек »и« заболевание, подобное ангионевротическому отеку ». Были оценены отчеты о случаях, клинические испытания, когортные исследования, систематические обзоры и метаанализы, связанные с этими ключевыми словами, опубликованные до настоящего времени.

3.Дифференциальный диагноз псевдоангионевротического отека

В этой главе обсуждаются наиболее распространенные и важные имитаторы ангионевротического отека.

3.1. Контактный дерматит

Контактный дерматит - воспалительное заболевание кожи, возникающее в результате реакции гиперчувствительности замедленного типа после прямого контакта с раздражающими или аллергенными посторонними веществами. Контактный дерматит лица часто вызывает сильный отек кожи лица и периорбитальной области, аналогичный ангионевротическому отеку [2, 4, 5], как и в нашем случае (рис. 1).

Рисунок 1.

Контактный дерматит с сильным отеком лица после окрашивания волос.

Первым проявлением контактного дерматита может быть отек, подобный ангионевротическому отеку, но через некоторое время развиваются поверхностная эритема, пузырьки или волдыри, а затем и экзематозный дерматит, тогда как ангионевротический отек не имеет этих клинических признаков [2, 4]. Его также можно отличить от ангионевротического отека в анамнезе воздействия химических веществ, особенно косметических продуктов. Контактный дерматит лица становится распространенной проблемой из-за увеличения использования косметических продуктов, и рынок косметики постоянно растет.В отличие от ангионевротического отека, антигистаминные препараты неэффективны, а возбудители болезни могут быть идентифицированы с помощью эпидермального пластыря [5].

3.2. Лекарственная сыпь с эозинофилией и системными симптомами (DRESS)

DRESS-синдром - это редкая опасная для жизни кожная побочная реакция, вызванная лекарством, связанная с 10% летальностью. Ароматические противосудорожные препараты, особенно фенитоин, карбамазепин и фенобарбитал, являются наиболее частыми причинами DRESS [6–9]. Хотя могут быть различные проявления, обычно это начинается с диффузной патологической сыпи, которая затем уплотняется с сопутствующим отеком.Часто наблюдается аберрантный отек лица, особенно в периорбитальной и средней части лица, который иногда можно принять за ангионевротический отек. У 25% пациентов наблюдается выраженная отечность лица [6, 8]. История приема лекарств, лимфаденопатия и другие системные данные и результаты лабораторных анализов, таких как эозинофилия, помогают дифференцировать это заболевание от ангионевротического отека. Симптомы появляются через 2–6 недель после приема препарата, что превышает время реакции на другие препараты. Нет надежного стандарта для диагностики DRESS, и лечение заключается в прекращении приема лекарственного средства, являющегося причиной болезни [6, 9].

3.3. Дерматомиозит и красная волчанка

Дерматомиозит - это аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее кожу, мышцы и кровеносные сосуды. Кожные проявления - сильная эритема и отек тыльной стороны кистей рук и периорбитальной области [10–13]. Гелиотропная сыпь - отличительный признак, определяемый как периорбитальная эритема с симметрично распределенным отеком. Готтронные папулы представляют собой эритематозные или фиолетовые бляшки, часто на разгибающих суставах рук [10, 12, 13].Хотя это может имитировать ангионевротический отек из-за периорбитального отека, сопутствующие симметричной проксимальной мышечной слабости, утомляемости, потере веса и повышенным уровням креатинкиназы в сыворотке крови можно отличить заболевание от ангионевротического отека [14]. Диагноз подтверждается типичными клиническими данными электромиографии, повышенным уровнем мышечных ферментов и биопсией мышц [12, 13].

Ангионевротический отек периорбитальной области также является редким проявлением системной красной волчанки. Патофизиологический механизм этого состояния объясняется аутоантителами против ингибитора С1, вызывающими приобретенный дефицит ингибитора С1-эстеразы [15, 16].Хотя периорбитальный отек как единственное проявление кожной красной волчанки встречается крайне редко, он очень редко связан с дискоидной красной волчанкой и глубокой красной волчанкой [17, 18].

3.4. Болезнь Морбиана

Розацеа - распространенное кожное заболевание, поражающее людей среднего возраста с различными клиническими проявлениями. Morbus Morbihan - редкое осложнение розацеа, характеризующееся хроническим эритематозным отеком лица исключительно в области лба и периорбитальной области, имитирующим отек Квинке [19, 20].Нет никаких конкретных лабораторных и гистопатологических данных для подтверждения диагноза. Жалоб нет. Более того, другие клинические признаки розацеа, такие как телеангиэктазы, воспалительные папулы и пустулы, также могут отсутствовать [19]. Это заболевание можно отличить от ангионевротического отека рефрактерным, аберрантным и солидным отеком без спонтанной инволюции [4]. Сообщенные методы лечения включают системные кортикостероиды, тетрациклины, изотретиноин, клофазимин и кетотифен. Иссечение избыточной отечной ткани является альтернативным хирургическим лечением [21].

3.5. Синдром верхней полой вены

Синдром верхней полой вены (SVCS) - это обструкция или серьезное снижение кровотока через верхнюю полую вену. SVCS был связан с инфекциями и злокачественными новообразованиями, но в последнее время с увеличением использования внутрисосудистых устройств; как и в нашем случае (рис. 2), больше случаев связано с имплантацией кардиостимуляторов. Несмотря на рост числа связанных с тромбами СВПВ, злокачественные новообразования остаются наиболее частой причиной СВПВ. Отек лица и шеи, имитирующий ангионевротический отек, присутствует у 82% пациентов [22, 23].

Рисунок 2.

Отек лица и шеи с расширением грудных вен у пациента с синдромом верхней полой вены.

Однако симптомы ангионевротического отека часто носят эпизодический характер, тогда как SVCS обычно стойкий и прогрессирующий. Другой ключ к дифференциации SVCS от ангионевротического отека - усиление симптомов, когда пациент находится в положении лежа на спине [23]. Диагноз SVCS подтверждается ультразвуковым допплеровским сканированием и компьютерной томографией грудной клетки, включая грудной вход. Прогноз и лечение СВПВ зависят от основного заболевания [22, 23].

3.6. Подкожная эмфизема

Подкожная эмфизема - редкое заболевание с внезапным появлением отека в результате захвата воздуха под кожей [24–27]. Существуют различные причины, в том числе тупая или проникающая травма груди или шеи, перфорация желудочно-кишечного тракта (разъедающие ожоги пищевода, синдром Бурхаве, газовая гангрена), травмы при нырянии, эндоскопия, трахеостомия, криохирургия, стоматологическая хирургия или биопсия кожи [24]. Большинство случаев, имитирующих ангионевротический отек, регистрируется после стоматологической операции [24, 27].Основным клиническим признаком дифференциации от ангионевротического отека является характерное ощущение потрескивания, возникающее при проталкивании газа через ткань во время пальпации, которое называется крепитацией [4, 24, 26]. В сомнительных случаях могут быть выполнены рентген или компьютерная томография [25]. Тяжелая подкожная эмфизема может вызвать сжатие верхних дыхательных путей и сжатие яремных вен, что может привести к нарушению дыхательных путей и сердечно-сосудистой системы. Причины, связанные с травмой, могут потребовать экстренного хирургического вмешательства [27].

3.7. Гипотиреоз

Низкий уровень гормонов щитовидной железы вызывает такие симптомы, как увеличение веса, запор, сухость кожи, истончение волос, хриплый голос, усталость, летаргия, депрессия и непереносимость холода. Набухание век, связанное с гипотиреозом, встречается редко и иногда может имитировать ангионевротический отек [28, 29]. Отек век является клиническим признаком тяжелого острого гипотиреоза. Другими более частыми дерматологическими проявлениями гипотиреоза являются тонкая, сухая, грубая, гиперкератозная кожа и грубые, ломкие волосы [28].В случае внезапного, постоянного, бессимптомного и двустороннего мягкого отека следует заподозрить гипотиреоз. Диагноз подтверждается низким уровнем гормонов щитовидной железы, лечение - заместительная гормональная терапия [4, 28, 29].

3.8. Орофациальный гранулематоз

Орофациальный гранулематоз - редкое заболевание, которое проявляется как отек ротовой и челюстно-лицевой области, вторичный по отношению к гранулематозной реакции. Наиболее частая клиническая картина - отек губ [30–32].Синдром Мелькерссона-Розенталя - это идиопатическое заболевание, включающее стойкую и повторяющуюся безболезненную опухоль лица и губ, которая классически ассоциируется с лицевым параличом и трещинами на языке. Случаи синдрома Мелкерссона-Розенталя с поражением только губ определяются как гранулематозный хейлит, который маскируется под ангионевротический отек [29, 31, 33]. Этиология неизвестна, некоторые авторы предположили, что это проявление саркоидоза или болезни Крона. Ано-генитальный гранулематоз можно рассматривать как аналог орофациального гранулематоза [34].Это также редкое хроническое воспалительное заболевание, которое может проявляться в виде диффузного отека полового члена, мошонки, вульвы или аноперинеальной области, имитирующего ангионевротический отек [34, 35]. Кроме того, количество гранулематозных реакций после инъекций косметических кожных наполнителей, как и в нашем случае (Рисунок 3), увеличивается в последние десятилетия из-за растущего рынка косметики [36]. Хотя некоторые признаки, такие как хронический и стойкий характер отека, сохраняются, гистопатологическое исследование обязательно для дифференциальной диагностики орофациального гранулематоза от ангионевротического отека и других псевдоангионевротических заболеваний [30–36].

Рис. 3.

Гранулематозная реакция на губах и нижней челюсти через 7 лет после инъекции кожного наполнителя.

Системная стероидная терапия широко используется при орофациальном гранулематозе, синдроме Мелкерссона-Розенталя и других гранулематозных реакциях на инородное тело, таких как косметические кожные наполнители [30–36]. Комбинация миноциклина, клофазамина, нестероидных противовоспалительных препаратов и талидомида описана в качестве других методов лечения синдрома Мелкерссона-Розенталя [32, 33].Хирургическое иссечение - еще один вариант лечения синдрома Мелкерссона-Розенталя и гранулематозной реакции на инородное тело [32, 36].

3.9. Синдром гипокомплементемического уртикарного васкулита

Уртикарный васкулит характеризуется рецидивирующими крапивницами, ангионевротическим отеком и гистологически некротическим венулитом. Пациенты были разделены на две подгруппы: пациенты с гипокомплементемией и пациенты с нормальным уровнем комплемента [37–39]. Синдром гипокомплементемического уртикарного васкулита - редкое заболевание, связанное с крапивницей и стойкой приобретенной гипокомплементемией.Он был идентифицирован как синдром, связанный с системной красной волчанкой, или гипокомплементемический кожный васкулит [37]. Ангионевротический отек возникает почти у 50% пациентов, часто затрагивая губы, язык, периорбитальные ткани и руки, и может быть первым признаком этого синдрома. Кожные поражения, характерные для синдрома гипокомплементемического уртикарного васкулита, болезненны и обычно проходят после воспалительной гиперпигментации. Существуют также системные признаки, такие как почечные, легочные, желудочно-кишечные, неврологические, ревматологические и офтальмологические.Лечение определяется тяжестью и системным поражением заболевания, включая системные кортикостероиды и иммунодепрессанты [37–39].

3.10. Болезнь Вебера-Кристиана

Болезнь Вебера-Кристиана (рецидивирующий фебрильный панникулит) - очень редкий подтип лобулярного панникулита, связанный с болезненными подкожными узелками, которые в основном присутствуют в конечностях и туловище, а системные симптомы включают лихорадку, недомогание, полиартралгию и т. Д. . [40]. Обычно поражения симметрично распределяются на голенях и бедрах.Кроме того, периорбитальные поражения, имитирующие ангионевротический отек, также могут быть обнаружены при болезни Вебера-Кристиана. Диагноз ставится на основании гистологических и клинических данных. Лечение болезни Вебера-Кристиана включает системные кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, противомалярийные препараты и иммунодепрессанты в резистентных случаях [2, 40].

3.11. Инфекции

Инфекции, локализующиеся на языке, губах и периорбитальной области, вызывают отек и маскируются под ангионевротический отек.Такие инфекции сохраняются до тех пор, пока не начнут лечение, и поэтому их следует дифференцировать от острого ангионевротического отека [2, 29]. При обращении с отеком нижней губы в отделении неотложной помощи важно учитывать инфекцию, а также отек Квинке [41, 42]. В литературе имеется немного случаев метициллин-резистентных инфекций лица или губ, связанных с Staphylococcus aureus , имитирующих ангионевротический отек [42]. Абсцесс языка также является очень редким явлением, вызывает увеличение языка и может быть легко ошибочно диагностирован как ангионевротический отек.Медицинский анамнез травмы инородным телом, травмы или пирсинга языка помогает дифференцировать отек Квинке [42, 43].

Паразитарные инфекции могут быть причиной псевдоангионевротического отека. Трихинеллез и тропический филяриатоз могут проявляться как периорбитальный отек, а также ошибочно диагностироваться как ангионевротический отек. Признак Романы - односторонний периорбитальный отек, обнаруживаемый при болезни Шагаса (также известный как американский трипаносомоз) и имитирующий ангионевротический отек [2, 29].

3.12. Лимфопролиферативные заболевания

Лимфопролиферативные заболевания, В-клеточные лимфомы и моноклональная гаммапатия неустановленной значимости вызывают приобретенный ангионевротический отек вторичный по отношению к дефициту ингибитора С1.Ранее сообщалось о нескольких редких случаях периферической Т-клеточной лимфомы, проявляющейся периорбитальным отеком, верхней и нижней губой, который первоначально был ошибочно принят за отек Квинке [44–46]. Клинические данные, позволяющие отличить отек Квинке, - это прогрессирование и отсутствие разрешения этих поражений. Окончательный диагноз ставится на основании гистопатологического исследования [2, 45, 46].

3.13. Муциноз и другие инфильтрирующие заболевания

Наиболее частой псевдоангионевротической эндокринопатией является аутоиммунное заболевание щитовидной железы [1, 2].Орбитопатия щитовидной железы - это постепенное набухание периорбитальной ткани, связанное с тяжелым гипотиреозом или болезнью Грейвса. И микседема лица, вызванная гипотиреозом, и претибиальная микседема, вызванная болезнью Грейвса, вызваны отложением муцина в дерме [47, 48].

Склеромикседема (папулезный муциноз) - отложение муцина на коже без заболевания щитовидной железы. Часто выявляется при парапротеинемии [1, 2, 49, 50]. Клинические признаки заключаются в припухлости лба и глубоких продольных бороздах, которые делают лицо львиным [49, 50].

Амилоидоз - это группа заболеваний, возникающих в результате внеклеточного отложения амилоидных фибрилл. Патогномоничные клинические признаки системного амилоидоза включают сочетание макроглоссии и периорбитальной пурпуры [51]. Макроглоссия может маскироваться под ангионевротический отек, поражающий язык. Другие системные поражения (сердечные, почечные, неврологические и т. Д.) И аберрантный стойкий отек помогают дифференцировать это клиническое состояние от ангионевротического отека. Диагноз подтверждается окрашиванием амилоидных фибрилл конго красным при гистопатологическом исследовании [2, 51].

3.14. Болезнь Кларксона (синдром идиопатической системной утечки капилляров)

Синдром идиопатической системной утечки капилляров, называемый болезнью Кларксона, представляет собой редкое опасное для жизни заболевание, проявляющееся повторяющимися эпизодами внезапного гиповолемического шока и массивного отека из-за капиллярной утечки плазмы из внутрисосудистой системы в внесосудистые отсеки. Примерно 79–82% этих пациентов имеют моноклональную гаммапатию неизвестной значимости [1, 52, 53]. Ангионевротический отек следует рассматривать при первичном проявлении болезни Кларксона.Генерализованный симметричный отек кожи и характерная триада гипотензии, гемоконцентрации и гипоальбуминемии при отсутствии вторичных причин шока являются полезными клиническими признаками, позволяющими отличить от ангионевротического отека [1, 4]. Для лечения этого состояния используются системные кортикостероиды и внутривенный иммуноглобулин [52, 53].

3.15. Синдром Глайха (эпизодический ангионевротический отек с эозинофилией)

Синдром Глайха - редкое заболевание, характеризующееся эпизодами ангионевротического отека, эозинофилии и разрешающееся спонтанно без терапии.Этиология неизвестна, типичными клиническими признаками являются ангионевротический отек, лихорадка, эозинофилия, повышенный уровень сывороточного IgM, увеличение массы тела и доброкачественное течение без вовлечения внутренних органов [1, 4, 54]. Наличие специфических лабораторных особенностей вместе с другими характерными клиническими проявлениями должно отличать это заболевание от классического ангионевротического отека [4]. Сообщается, что системные кортикостероиды и иматиниб полезны для его лечения [1, 4].

3.16. Идиопатический отек

Идиопатический отек - это стойкая самоограничивающаяся задержка жидкости в гравитационно-зависимых областях, особенно в нижних конечностях.Преобладают женщины, и это заметно в предменструальный период, поэтому это состояние также известно как «циклический отек» [4, 55]. После длительного положения лежа на спине можно также включить лицевую и периорбитальную область. Его можно дифференцировать с симметричным поражением и точечным отеком от ангионевротического отека. Диагноз подтверждается путем исключения болезней сердца, печени, почек или щитовидной железы - всех хорошо известных причин отека [4].

3.17. Кластерная головная боль

Кластерная головная боль - это первичное головное болевое заболевание, которое обычно характеризуется тяжелыми повторяющимися приступами односторонней боли с инъекцией конъюнктивы, заложенностью носа или ринореей, птозом или миозом и периорбитальным отеком.Односторонний отек века или лица отмечается у 74% пациентов [4, 56]. Боль сильная и не поддается лечению антигистаминными препаратами и местными стероидами. Характерная головная боль с другими клиническими признаками помогает в дифференциальной диагностике кластерных головных болей и ангионевротического отека [4].

.

Оценка 105 пациентов с ангионевротическим отеком, индуцированным ангиотензинпревращающим ферментом

Цель. Оценить когорту из 105 последовательных пациентов с ангионевротическим отеком, индуцированным ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, с учетом демографических характеристик, факторов риска, семейного анамнеза ангионевротического отека, госпитализации, управления дыхательными путями, исхода и использования диагностических кодов, используемых для данного состояния. Дизайн исследования. Когортное исследование. Методы . Это было ретроспективное когортное исследование 105 пациентов с ангионевротическим отеком, индуцированным ингибитором ангиотензинпревращающего фермента, в период 1995–2014 гг. Результаты . Когорта состояла из 67 женщин и 38 мужчин (соотношение Ж: М 1,8), средний возраст составлял 63 [диапазон 26–86] лет. Женский пол был связан со значительно более высоким риском ангионевротического отека, индуцированного ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента. 6,7% имели положительный семейный анамнез ангионевротического отека. Диабет, казалось, был защитным фактором в отношении отека Квинке. 95% испытали ангионевротический отек головы и шеи. 4,7% потребовалась интубация или трахеостомия. За период исследования было зарегистрировано 74 госпитализации, в общей сложности они провели в больнице 143 дня.Коды диагноза, наиболее часто используемые для этого состояния, были «отек Квинке DT783» и «DT78.4 неуточненная аллергия». Ингибитор комплемента C1 был нормальным у всех испытуемых. Заключение . Женский пол предрасположен к ангионевротическому отеку, индуцированному ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, тогда как диабет, по-видимому, является защитным фактором.

1. Введение

Ангионевротический отек - это временный отек дермы и подкожной или подслизистой оболочки без ямок, который возникает при различных заболеваниях.Риск удушья возникает при локализации отека Квинке в полости рта, глотке или гортани [1]. Когда врач встречает пациентов с тяжелым острым и / или рецидивирующим ангионевротическим отеком, лечение и оценка могут стать проблемой [2]. Ангионевротический отек может возникать как побочный эффект нескольких лекарств, но один класс лекарств представлен слишком часто, а именно ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) [1, 3]. За последние двадцать лет стало очевидно, что ангионевротический отек, вызванный ИАПФ, часто ошибочно диагностируется как аллергическая реакция, приводящая к использованию неэффективных противоаллергических препаратов и невозможности отменить вызывающее нарушение лекарство [2, 4].В нескольких случаях была обнаружена генетическая предрасположенность к ангионевротическому отеку, вызванному ИАПФ [5-7]. По-видимому, ангионевротический отек, вызванный ИАПФ, связан с полигенетическими и демографическими факторами, а также с факторами окружающей среды, такими как возраст, раса, пол, сопутствующие заболевания и курение, но большинство доступных исследований описывают гетерогенные и относительно небольшие размеры выборки [1, 8]. Также часто отсутствуют стандартизированные клинические оценки пациентов относительно других причин ангионевротического отека.

Это ретроспективное исследование клинических характеристик пациентов, страдающих ангионевротическим отеком, вызванным ИАПФ, проводилось в Датском центре дерматологии и аллергии.Пациенты, направленные в отделение, имели в анамнезе тяжелый и / или рецидивирующий ангионевротический отек неизвестной причины и были тщательно обследованы с использованием рекомендаций по систематическому ангионевротическому отеку. Основные цели исследования заключались в описании большой предполагаемой белой когорты с ангионевротическим отеком, вызванным ИАПФ. Кроме того, будут оцениваться ранее идентифицированные факторы риска, чтобы увидеть, сможем ли мы подтвердить результаты. Кроме того, это исследование послужило качественным исследованием для нашего отделения, в состав которого входит региональная служба оценки отека Квинке.

2. Материалы и методы

Ретроспективное исследование пациентов с диагнозом ангионевротический отек, вызванное ИАПФ, в период 1995–2014 гг. Проводилось в единственном отделении дерматологии и аллергологии Университетской больницы Оденсе, обслуживающей 1,2 миллиона человек. Данные о пациентах были внесены в базу данных, чтобы обеспечить правильный и надежный сбор данных. Stata® версии 14 (StataCorp. 2015, Статистическое программное обеспечение Stata: выпуск 14 . Колледж-Стейшн, Техас: StataCorp LP.) использовалась как система баз данных и для анализа. Для статистического анализа использовался критерий разницы пропорций вместе с многомерным анализом логистической регрессии. значения ≤ 0,05 считались статистически значимыми. Расчет относительного риска был основан на исследуемой популяции и данных (мужчины и женщины, получавшие ACEi) из датского реестра продаж фармацевтических препаратов за 1996–2014 гг. [9]. Поскольку контрольной группы не было, была проведена статистика сравнения групп пациентов друг с другом (т.(например, мужчины и женщины, курильщики и некурящие, а также пациенты с гипертонией и без).

2.1. Этика

Это исследование было одобрено Датским агентством по защите данных (младший номер 14/35206) и Датским национальным советом здравоохранения (младший номер 3-3013-805 / 1 /) в зависимости от обстоятельств.

3. Результаты

Из 734 последовательных пациентов, у которых был выявлен ангионевротический отек, 105 пациентов были включены в исследование (Таблица 1). Преобладали женщины, и средний возраст составлял 63 года [диапазон 26–86 лет].Распределение по возрасту показано на Рисунке 1. Превышение числа женщин достигло статистической значимости (; 95% доверительный интервал (ДИ) 0,09–0,47). Используя MedStat.dk, который является инструментом для получения данных о прописанных фармацевтических препаратах в Дании, мы обнаружили, что за исследуемый период мужчины получали ИАПФ на 23% больше, чем женщины [9]. Относительный риск ангионевротического отека из-за ИАПФ у женщин по сравнению с мужчинами составил 1,4 [9].


Параметр

Пациенты, 105
Мужчина: женщина 38: 67
Кавказцы 104 ( 99%)
Возраст, средний, года 63 [диапазон 26-86] (SD 12.42)
Направлено> 1 из-за рецидивирующего ангионевротического отека, (%) 10 (9,5%)
Направление врача по специальности
(i) Врач общей практики 47
(ii) Внутренняя медицина 28
(iii) Отделение неотложной помощи 11
(iv) Оториноларингология 10
(v) Направлено по 2 специальностям 6
(vi) Дерматология 1
(vii) Центр аллергии 1
(viii) Неизвестно 1
Последующее наблюдение, пациенто-месяцев (среднее) 700 ( 6.7)
История лекарственной сыпи
Нет 72,3%
Да 27,6%
История аллергической болезни
Нет 76,1%
Да 22,0%
Неизвестно 1,9%
Курение
Нет 38,0%
Да 24.8%
Неизвестно 37,1%
Семейный анамнез ангионевротического отека
Нет 75,2%
Да 6,7%
Неизвестно 18,0%
Количество эпизодов ангионевротического отека до направления
1 20,0%
2 7,6%
3–5 17.1%
6–10 9,5%
11–20 4,8%
21–50 1,9%
> 50 8,6%
Неизвестно 30,5%


Пациентов чаще всего направляли их терапевты; 9,5% из них были направлены дважды из-за повторных эпизодов ангионевротического отека после отмены ИАПФ.Большинство пациентов перенесли более одного эпизода ангионевротического отека до направления к специалисту (таблица 1). Относительно немногим пациентам потребовалось обеспечить проходимость дыхательных путей (таблица 2).

Икатибант

Параметр

Локализация ангионевротического отека`` (%)
(i) Голова и шея 100 (95.2%)
(ii) Периферийный 14 (13,3%)
(iii) Брюшной 3 (2,9%)
Сопутствующая сыпь,, (%) 19 (18%)
Лечение острых приступов`` (%)
Антигистаминные препараты 96 (91,4%) Эффективность сообщил 62.5%
Кортикостероиды 79 (75,2%) Об эффективности сообщили 63,3%
Адреналин 20 (19,0%) 15,0% сообщили об эффективности
3 (2,9%) Эффективность, заявленная 66,7%
Транексамовая кислота 1 (<1%) Эффективность, заявленная 0%
Бета-2-агонисты 1 (<1%) Неизвестный эффект
Монтелукаст 2 (1.9%) Неизвестный эффект
Азатиоприн 1 (<1%) Неизвестный эффект
Управление дыхательными путями
Интубация 4 пациента 3,8%
Трахеостомия 1 пациент 0,9%

Более половины пациентов были госпитализированы из-за ангионевротического отека как минимум один раз, в общей сложности 74 госпитализации и 143 пациента -дней, проведенных в больнице (таблица 3).Кроме того, 48 из 100 пациентов были обследованы в отделении неотложной помощи по поводу ангионевротического отека, в то время как история посещений отделения неотложной помощи у пяти пациентов была неизвестна (таблица 3). Номер госпитализаций, всего 74 1 39 пациентов 2 7 пациентов 3 2 пациента 4 4 пациента Неизвестный номер 3 пациента Дни госпитализации, всего 143 Дни госпитализации, среднее, [диапазон] 2.9 [1–35] Отделение первичной госпитализации (i) Внутренняя медицина 40 (ii) Оториноларингология 19 (iii) Отделение неотложной помощи 6 (iv) Отделение интенсивной терапии 2 (v) Дерматология и аллергия 2 (vi) Неизвестно 5 Коды диагностики в отделении неотложной помощи (i) DT78.3 Отек Квинке 56,3% (ii) DT78.4 Неуточненная аллергия 33,3% (iii) DT88.6 Анафилактический шок 2,0% (iv) Разное 8,4 % Диагностические коды в других отделениях DT78.3 Отек Квинке 59,6% DT78.4 Неуточненная аллергия 15,9% DT88.6 Анафилактический шок 2,1% Разное 18,1% Неизвестно 4,3%


.

Смотрите также