Опухоли мягких тканей


Опухоли мягких тканей у взрослых

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные - на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы - злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие - отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы - злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы - злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

ОПУХОЛИ ИЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ СУСТАВОВ

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

ОПУХОЛИ ИЗ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы - доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома - злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

ОПУХОЛИ ИЗ ТКАНЕЙ, ОКРУЖАЮЩИХ СОСУДЫ

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

ОПУХОЛИ ИЗ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ

Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.

Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома - опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома - наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

ДРУГИЕ ОПУХОЛИ ИЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ НЕУТОЧНЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

Злокачественная мезенхимома - редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.

Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.

Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.

Светлоклеточная саркома - редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 - женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

  • Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
  • Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
  • Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
  • Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.

После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.

Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.

Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.

Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

РЕЦИДИВ (ВОЗВРАТ) САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Опухоли мягких тканей

Опухоли мягких тканей – это все неэпителиальные опухоли, кроме опухолей ретикулоэндотелиальной системы. Мягкими тканями человека называют все анатомические образования, которые располагаются между костями скелета и кожными покровами. К ним относятся гладкие мышцы, синовиальная ткань, жировая межмышечная прослойка, подкожная жировая клетчатка, поперечно-полосатые мышцы.

Согласно статистике, злокачественные опухоли мягких тканей в системе общих онкопатологий человека занимают около 1%. Так, на 100 000 населения Российской Федерации, заболеваемость составляет в среднем 2,3% (данные 2007 года). Количество мужчин и женщин со злокачественными новообразованиями мягких тканей одинаково. Возрастной статистики заболевания, как правило, нет, но чаще всего опухоли мягких тканей диагностируются у людей после 25 лет. Преимущественно они локализуются на конечностях, либо на бедре.

Содержание:

Классификация опухолей мягких тканей

Классификация опухолей мягких тканей злокачественной природы выглядит следующим образом:

  • Липосаркома – опухоль, поражающая жировую ткань. Подразделяется на низко- и высокодифференцированные опухоли, а также отдельно выделяют смешанный тип новообразований.

  • Рабдомиосаркома – опухоль, поражающая мышечную ткань. Это новообразование может быть веретеноклеточным, гигантоклеточным и смешанным.

  • Лейомиосаркома – опухоль, поражающая мышечную ткань. Новообразования могут быть круглоклеточными, либо веретеноклеточными.

  • Гемангиосаркома – опухоль, поражающая кровеносные сосуды. Подразделяется новообразование на саркому Капоши, гемангиоперицитому и гемангиоэндотелиому.

  • Лимфангиосаркома – опухоль, поражающая лимфатические сосуды.

  • Фибросаркома – опухоль, поражающая соединительную ткань. Новообразования подразделяются на веретеноклеточные и круглоклеточные опухоли.

  • Синовиальная саркома – опухоль, поражающая синовиальные мембраны. Новообразования бывают круглоклеточными и веретеноклеточными.

  • Саркомы из нервной ткани. Различают нейрогенные саркомы, невриномы, шванномы, ганглионейробластомы, симпатобластомы.

  • Фибросаркомы поражают кожу и относятся, как и невриномы, к опухолям эктодермальной этиологии.

Причины опухоли мягких тканей

Причиной возникновения опухоли мягких тканей следующие:

  • Причины опухолей мягких тканей более чем в 50% обусловлены предшествующей травмой.

  • Часто наблюдается процесс малигнизации опухоли, при котором доброкачественное новообразование трансформируется в злокачественное.

  • Возможно формирование опухоли из рубцовой ткани. Таким образом часто формируется фибросаркома.

  • Болезнь Реклингаузена в ряде случаев становится причиной образования неврином.

  • Фактором риска выступает радиоактивное облучение организма.

  • Возможно развитие опухолей мягких тканей на фоне предшествующих патологий костей.

  • Множественные опухоли мягких тканей выступают проявлением заболеваний, передающихся по наследству, например, туберозного склероза.

  • Не исключены генетические механизмы, обуславливающие развитие опухолей мягких тканей.

  • В медицинской литературе имеются предположения относительно того, что саркомы мягких тканей могут возникать после перенесенных вирусных инфекций, однако четких доказательств этой теории пока не предоставлено.

В целом, о причинах развития опухолей мягких тканей на настоящий момент времени известно немного. Общепризнанным тезисом является лишь то, что чаще всего злокачественному новообразованию предшествует травма мягких тканей.

Симптомы опухолей мягких тканей чаще всего смазанные и не дают яркой клинической картины. Больные обращаются к врачу, чаще всего, по поводу самостоятельно определенной подкожной опухоли.

Иными симптомами опухолей мягких тканей могут быть:

  • Опухоль на протяжении длительного времени остается безболезненной, не нарушает работу конечностей и внутренних органов, никак не беспокоит человека. В связи с этим, обращения за медицинской помощью не происходит.

  • Больной может обратиться к доктору с жалобой на невралгию, на ишемию или на иные нарушения, которые возникаю в результате давления опухоли на нерв или на сосуд. Это напрямую зависит от ее места расположения.

  • По мере прогрессирования заболевания, происходит потеря массы тела, возможно развитие лихорадки. Человек начинает страдать от сильной слабости, которую не в состоянии объяснить.

  • Кожные покровы нарушаются, как правило, при опухолях больших размеров. Чаще всего это проявляется в изъязвлении кожи.

  • Сами опухоли по консистенции плотные, эластичные, хотя иногда возможно обнаружение мягких участков. Если таковые имеются, то чаще всего это указывает на процесс распада новообразования.

Следует отдельно рассмотреть наиболее яркие симптомы опухоли мягких тканей различных видов:

  • Симптомы синовиальной саркомы. Самой часто диагностируемой опухолью мягких тканей является синовиальная саркома, которая поражает людей разного возраста. Она располагается чаще всего рядом с суставами или костями рук и ног, и проявляется болезненными ощущениями. Ее консистенция может быть разнообразной – эластичной (при образовании внутри опухоли кистозных полостей) и твердой (при откладывании в опухоли солей кальция).

  • Симптомы липосаркомы. Липосаркома может возникнуть на любом участке тела, где имеется жировая ткань. Ее излюбленным местом локализации является бедро. Границы опухоли размыты, но пальпируется она хорошо. Именно это и является ведущим симптомом опухоли. Рост новообразования медленный, метастазы оно дает редко.

  • Симптомы рабдомиосаркомы. Опухоль чаще поражает мужчин в возрасте после 40 лет. Новообразование хорошо прощупывается в толще мышц и представляет собой плотный неподвижный узел. Боли для этого вида опухоли не характерны. Излюбленным местом ее локализации является шея, конечности, таз и голова.

  • Симптомы фибросаркомы. Эта разновидность опухоли предпочитает мышцы конечностей и туловища. Представляет собой бугристое новообразование с относительной подвижностью. Узел может иметь овальную или круглую форму. Чаще формируется опухоль у женщин, достигает крупных размеров, при этом кожные покровы изъязвляются редко.

  • Симптомы лейомиосаркомы. Эта опухоль диагностируется достаточно редко, чаще всего поражает матку. Проявляется на поздних стадиях развития и относится к так называемым «немым опухолям». Обнаруживают опухоль при оказании помощи во время маточного кровотечения, которое часто осложняется нагноением.

  • Симптомы ангиосаркомы. Это собирательный термин для обозначения злокачественных опухолей кровеносных сосудов. Опухоли чаще всего имеют мягкую консистенцию, не болят при надавливании на них. Располагаются такие новообразования в глубинных слоях мягких тканей.

  • Симптомы невриномы. Так как невриномы поражают нервные волокна, процесс их формирования и развития в 50% случаев сопровождается болями и иными расстройствами со стороны нервной системы. Растут такие новообразования медленно, чаще всего располагаются на бедрах и на голени.

Остальные злокачественные опухоли развиваются очень редко, и главным их симптомом служит появление пальпируемого подкожного новообразования.

Диагностика опухоли мягких тканей

Диагностика опухоли мягких тканей начинается с пальпации образования и с его осмотра. В обязательном порядке больного направляют на рентген места поражения и на гистологические исследование опухоли.

Рентген дает информацию при наличии плотной опухоли. При этом врач получает сведения относительно взаимозависимости опухоли с рядом расположенными костями скелета.

Выполнение ангиографии позволяет определить систему кровоснабжения опухоли, дает точную информацию о ее месторасположении.

МРТ и КТ позволяют уточнить степень распространенности онкологического процесса. Информативны эти два вида инструментальной диагностики в плане получения информации о новообразованиях, расположенных на туловище и при их прорастании вглубь других органов.

Аспирационную биопсию выполняют для забора тканей опухоли с целью дальнейшего проведения цитологического исследования. Именно этот метод позволяет судить о характере онкологического процесса.

Лечение опухоли мягких тканей

Лечение опухоли мягких тканей базируется на трех методах – это хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия. Зачастую эти методы комбинируют, чтобы добиться лучшего эффекта. В приоритете остается оперативное удаление злокачественного новообразования.

Так как практически все опухоли мягких тканей склонны к рецидивам, операцию чаще всего выполняют радикальную с максимально полным иссечением окружающих опухоль тканей. Ампутации и экзартикуляции выполняют в том случае, если новообразование не удается иссечь из мягких тканей по причине его прорастания и метастазирования.

Химиотерапию и лучевую терапию применяют в том случае, если диагностированный тип опухоли является к этим методам лечения чувствительным. Так, на лучевое воздействие хорошо реагирует рабдомиосаркома, ангиосаркома. Невриномы, фибросаркомы и липосаркомы являются опухолями с низкой чувствительностью к химио- и лучевой терапии.

Прогноз на пятилетнюю выживаемость зависит от типа опухоли, от возраста больного, от стадии заболевания и пр. Наиболее неблагоприятный прогноз при синовиальной саркоме (5-летняя выживаемость не превышает 40%). Остальные опухоли при успешно проведенной операции имеют более высокий порог выживаемости.

10. Опухоли мягких тканей.

Мягкие ткани – все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

Большинство злокачественных опухолей мягких тканей – саркомы с преимущественной локализацией на конечностях (60%, из них 46% - на нижних конечностях, 14% - на верхних), на туловище (15-20%), на голове и шее (5-10%).

Классификация

- истинно злокачественные опухоли -саркомы САРКОМЫ;

- условно-злокачественные (местнодеструирующие опухоли,которые обладают инфильтративным ростом, но не метастазируют);

- доброкачественные опухоли

Название опухоли формируется по схеме: ткань + окончание «ома» для доброкачественных новообразований , ткань + саркома (или бластома) - для злокачественных. Например, доброкачественная опухоль из жировой ткани – липома, злокачественная опухоль – липосаркома, из фиброзной ткани- фиброма и соответственно фибросаркома и т.д. рабдомиома, рабдомиосаркома (мыш.тк.), синовиома, синовиальная саркома

Метастазирование: саркомы мягких тканей характеризуются:

1) отсутствием истинной капсулы

2) распространением опухоли по ходу мышечных волокон, фасциальных пластин, оболочек нервов и сосудов (одна из главных причин рецидива после простой эксцизии опухоли)

3) метастазированием преимущественно гематогенно: в 70-80% случаев в легкие, реже в кости и печень; метастазы чаще возникают у оперированных больных

4) поражением регионарных лимфатических узлов в 2-20% случаев

2. Клиника сарком мягких тканей в зависимости от локализации, гистологической формы и степени распространения.

- на начальных этапах развития течение сарком мягких тканей, как правило, бессимптомное; у 2/3 больных опухоль (в виде безболезненного узла или припухлости) является первым и единственным симптомом

- пальпаторно определяется одиночный узел значительных размеров округлой формы, не всегда правильных очертаний, неравномерно плотной, твердой или упругоэластичной консистенции; при ощупывании двумя руками опухоль на конечности смещается только в поперечном направлении, а при врастании в подлежащую кость остается неподвижной.

- выраженный болевой синдром характерен только для опухолей, сдавливающих нервы или прорастающих кость

- в поздних стадиях кожа над опухолью багрово-цианотичная, инфильтрирована, температура повышена, подкожные вены расширены и изъязвлены (особенно характерно для поверхностных опухолей, очень рано изъязвляются рабдомиобластомы, ангиосаркомы)

- если опухоль замуровывает крупные артериальные и нервные стволы – соответствующая клиническая симптоматика (ишемия конечности, парезы и параличи)

- общие явления в развитых стадия болезни: анемия, лихорадка, потеря массы тела, интоксикация, нарастающая слабость.

3. Методы диагностики и принципы лечения пациентов с саркомами мягких тканей.

Методы диагностики:

1. физикальное исследование (осмотр, пальпация) Особое внимание обращают на динамику развития опухоли.

Для сарком характерно постепенное увеличение размеров или скачкообразное развитие, при котором рост опухоли сменяется периодом стабилизации. При указании больного на перенесенную в прошлом травму уста­навливают наличие и продолжительность светлого промежутка до появления прощупываемого образования

- консистенцию, - характер поверхности, - величину и форму опухоли, - ограничение подвиж­ности по отношению к окружающим тканям - состояние регионарных лимфатических узлов и кожных покровов

«Сигналы тревоги» (подозрение на саркому мягких тканей: наличие постепенно увеличивающегося опухолевидного обра­зования; ограничение подвижности имеющейся опухоли; появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей; возникновение припухлости по истечении промежутка от не­скольких недель до 2—3 лет и более после травмы.

2. биопсия ткани (пункционная, инцизионная – наиболее оптимальна, эксцизионная – для удаления поверхностно расположенных опухолей до 5 см в наибольшем измерении).

3. рентгенологические методы (рентгенография, КТ)

4. ультразвуковая диагностика обп

Принципы лечения больных саркомами мягких тканей:

1. Лечение комбинированное или комплексное, хирургический метод самостоятельно может быть использован только при лечении высокодифференцированных опухолей с условием возможности выполнения радикальной операции.

2. Принципы оперативных вмешательств:

а) вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии

б) удаление саркомы производится без обнажения опухоли

в) границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии)

г) в случае нерадикального удаления опухоли при потенциальной возможности выполнения радикальной операции показана реоперация.

- регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются

- в протоколе операции должно быть указано была ли нарушена целостность опухоли при ее удалении (возможная контаминация).

Основные оперативные вмешательства:

- Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.

- Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4–6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды).

- Радикальная органосохраняющая операция предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места их прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным и пластическим операциям. По необходимости пластика. + срочное интраоперационного гистологического исследования краев отсечения удаленного блока тканей.

- Ампутации и экзартикуляции конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности неоадъювантного лечения. Если ампутация/экзартикуляция выполнена на большом расстоянии от опухоли, послеоперационная лучевая терапия не проводится.

3. Лучевое лечение проводится в виде пред- и послеоперационного курса на ложе удаленной опухоли, окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец.

- При невозможности выполнить радикальную органосохраняющую операцию и отказе пациента от калечащей операции проводится курс лучевой терапии по радикальной программе ± химиотерапия

Заболеваемость раком почек.

В течение последних десяти лет в Беларуси наблюдалось увеличение числа ежегодно заболевающих почечно-клеточным раком с 1 275 случаев в 2001 году до 1 833 в 2010 (в 1,4 раза).

11.1. Клиника рака почки.

Клинические симптомы:в большинстве случаев бессимптомно. Может быть АГ, синдром сдавления нижней полой вены.

Первые

  • Прощупываемая опухоль 48%

  • Боль 26%

  • Гематурия 14%

  • Деформация живота 10%

  • Повышение температуры 2%

Поздние

  • Кахексия

  • Раковая интоксикация

+ симтомы метастазирования (легкие,печень,кости)

11.2. Методы диагностики рака почки.

  • Осмотр

  • Пальпация

  • Общ.ан.крови и мочи

  • R-графия легких

  • УЗИ ОБП, доплеровское исследование

  • Экскреторная урография

  • Ретропневмоперитонеум

  • Ангиография

  • КТ

11.3. Лечение рака почки.

  • Актиномицин Д + винкристин

  • 2 этап – нефрэктомия. Виды:

1. органоуносящие операции:

а) простая нефрэктомия - удаление почки с паранефральной клетчаткой.

б) радикальная нефрэктомия - удаление паранефральной клетчатки, фасции, надпочечника, пароаортальная и паракавальная лимфаденэктомия от ножек аорты до бифуркации аорты.

в) расширенная нефрэктомия - наряду с радикальным вмешательством производят операции на других пораженных органах

2. органосохраняющие операции:

а) клиновидная резекция почки;

б) сегментарная резекция почки;

с) экстракорпоральная резекция почки

  • геминефрэктомия

  • энуклеация опухоли почки;

паллиативная операция – эмболизация почечной артерии.

  • 3 этап – химиотерапия, сеансы гипертермии с гипергликемией

Лучевая терапия применяется при метастазах в кости,ГМ

13. Опухоли мочевого пузыря.

1. Этиология рака мочевого пузыря, факторы риска. Предопухолевые заболевания.

Этиология рака мочевого пузыря - в развитии заболевания играет роль ряд факторов риска:

а) ароматические красители (их конечные метаболиты - облигатные канцерогены; при контакте с чистым бета-нафтиламином частота опухолей мочевого пузыря – 100%)

б) курение

в) хроническая инфекция мочевых путей

г) бильгарциоз - заболевание мочевых путей и кишечника, вызываемое паразитированием глистов - трематод из семейства шистосоматид.

д) обструкция мочевых путей

е) прием фенацетина

радиация, шистосоматоз

Предопухолевые заболевания:

а) фоновые (способствуют развитию рака мочевого пузыря): хронический непролиферативный цистит, разные формы пролиферативного (эпителиальные гнезда Брунна, кистозный, железистый) цистита, лейкоплакия (плоскоклеточная метаплазия)

б) факультативный предрак - те же заболевания, но с очагами дисплазии – при цистите, с акантозом, кератинизацией и очагами дисплазии – при лейкоплакии

в) облигатный предрак: переходноклеточная папиллома, эндометриоз, аденома.

2. Клиника рака мочевого пузыря.

Наиболее часто встречается переходно-клеточный рак мочевого пузыря, реже плоскоклеточный; в зависимости от типа роста различают: а) экзофитные опухоли (папиллярные) б) эндофитные опухоли (солидные) в) смешанные опухоли

3 основных синдрома:

1. гематурия – мб микрогематурия.наиболее типичная безболевая макрогематурия, возникающая внезапно, имеющая тотальный характер, может быть кратковременной, необильной или носить профузный характер с образованием бесформенных сгустков; сгустки, отходя по уретре, вызывают болевые ощущения, прерывают струю мочи или проявляются в виде симптома «захлопывания» (на фоне мочеиспускания струя мочи прерывается, а после перемены положения тела восстанавливается); сгустки больших размеров могут полностью заполнять полость мочевого пузыря, вызывая его тампонаду. У части больных выявляется стойко повторяющаяся микрогематурия.

2. дизурические расстройства – чаще в виде учащенного болезненного мочеиспускания (из-за уменьшения емкости мочевого пузыря), болей и резей, особенно в конце мочеиспускания, реже в виде редкого мочеиспускания, сопровождающегося снижением чувства позыва и ослаблением струи мочи (из-за инфравезикальной обструкции опухолью).

3. боли – возникают исподволь, медленно, вначале чаще по ночам, без определенной локализации; с течением времени нарастают и становятся постоянными, локализуются в надлобковой области, промежности, пояснично-крестцовом отделе позвоночника с иррадиацией по внутренней или задней поверхности бедер. Болевой синдром характерен для запущенного опухолевого процесса.

При генерализации процесса: слабость,утомляемость, снижение массы тела

3. Методы диагностики рака мочевого пузыря.

1) физикальное обследование

2) пальпаторное исследование прямой кишки

3) лабораторные исследования (общий анализ мочи и его цитологическое исследование; общий анализ крови, биохимический анализ крови)

4) УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, трансректальное или трансвагинальное УЗИ

5) экскреторная урография с нисходящей цистографией

6) цистоскопия с биопсией опухоли и подозрительных участков слизистой, трансуретральная резекция мочевого пузыря

По показаниям выполняется: 1) ФГДС и колоноскопия перед выполнением радикальной цистэктомии; 2) КТ или МРТ при инвазивном раке мочевого пузыря; 3) остеосцинциграфия и рентгенография скелета при подозрении на метастатическое поражение; 4) тазовая ангиография при поражении крупных сосудов.,трансректальное или трансвагинальное УЗИ.

4. Методы лечения рака мочевого пузыря.

а) хирургическое

1. органосохраняющее – при поверхностных опухолях (трансуретральная резекция, резекция мочевого пузыря)

2. органоуносящие – радикальная цистэктомия – удаление единым блоком вместе с мочевым пузырем и перивезикальной клетчаткой у мужчин – предстательной железы и семенных пузырьков с прилегающей клетчаткой, проксимальной части семявыносящих протоков и 1-2 см проксимальной уретры; у женщин – матки с придатками и уретры с передней стенкой влагалища.

После радикальной цистэктомии отведение мочи возможно:

1) без создания искусственных резервуаров

- на кожу (урутерокутанеостомия, нефростомия, операция Бриккера – отведение мочи в изолированный сегмент тонкой кишки, один конец которой в виде стомы выведен на кожу)

- в кишечник (уретеросигмоанастомоз)

2) с созданием резервуаров (резервуар Кокка из кишки, ректальный мочевой пузырь – в прямую кишку пересаживаются мочеточники, проксимальный ее конец отсекается от сигмовидной кишки и ушивается наглухо, сигмовидная кишка выводится в виде стомы)

3) с созданием искусственного мочевого пузыря из тонкой кишки с восстановлением нормального акта мочеиспускания (операции Штудера, Хаутманна, S-образная и U-образная пластики)

б) внутрипузырная химиотерапия (доксорубицин, митомицин С, цисплатин)

в) внутрипузырная иммунотерапия (вакциной БЦЖ в изотоническом растворе хлорида натрия)

г) лучевая терапия – как самостоятельный метод и как часть комбинированного лечения; в виде радикального, паллиативного или симптоматического курсов

Системная химиотерапия.

Химиотерапия может использоваться самостоятельно при нерезектабельном и метастатическом раке мочевого пузыря как паллиативный метод, а также в виде неоадъювантного и адъювантного курсов у отдельных больных инвазивным раком мочевого пузыря. 

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Юношеская ксантогранулема

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Фиброзная гистиоцитома

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липома

Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.

Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.

Миелолипома

Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.

Подкожная ангиолипома

Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.

Веретеноклеточная липома

Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.

В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.

Доброкачественный липобластоматоз

Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.

Гебернома (фетальная липома)

Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Капиллярная ангиома

Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

Капиллярная гемангиома

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Кавернозная гемангиома

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Старческая гемангиома

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Гемангиома

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Артериальная ангиома

Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.

Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиоперицитома

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Лимфангиома

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)

Доброкачественная синовиома без гигантских клеток

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Пигментный виллонодулярный синовит

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Травматическая или ампутационная неврома

Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.

Нейрофиброма

Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.

Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.

Неврилеммома (невринома, шваннома)

Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.

Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 2

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 3

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 4

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 5

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 6

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 7

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 8

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 9

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 10

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 11

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 12

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 13

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 14

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 15

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 16

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 17

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 18

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 19

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 20

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 21

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью. Биопсийный канал должен быть иссечен во время основной операции. Переходить от биопсии к обширной резекции на основании результатов исследования замороженных срезов неразумно. Существует четко доказанная связь (Li-Fraumeni) между МТС у детей и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Некоторые факторы, касающиеся ребенка с МТС (мальчик грудного возраста со специфической гистологической картиной), свидетельствуют о повышенном риске для матерей и сиблингов. У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов. Выживаемость при МТС тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Не стоит забывать старое изречение о том, что хирург должен стараться «не видеть» опухоль (имеется ввиду «изнутри») во время оперативного вмешательства (то есть, не «входить», не «внедряться» в нее). При опухолях конечностей дооперационная химио- и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее «резектабельности». В целом, прогноз у детей, в том числе и грудных, при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли. Фиброматозные и фиброгистиоцитарные опухоли представляют собой группу разнообразных, недостаточно четко очерченных новообразований. В настоящее время считается, что многие из фиброзных опухолей развиваются из миофибробластов. Патологоанатомы относят большинство фиброзных опухолей у детей просто к «неклассифицированному фиброматозу». Наиболее распространенным у детей фиброзным поражением является агрессивный фиброматоз (десмоид). Фиброматоз встречается как у грудных, так и у более старших детей. Средний возраст, в котором выявляется эта патология — 7 лет. Наиболее частая локализация опухоли — голова, шея и нижние конечности. При лечении этих доброкачественных опухолей методом выбора является широкое локальное иссечение с сохранением жизненно важных структур, поскольку оставление опухолевой ткани (по границам резекции) обусловливает более высокую частоту рецидивов. Локальный рецидив возникает довольно часто (у одной трети пациентов), обычно в течение года после лечения. О злокачественной дегенерации сведения практически отсутствуют. Особую форму представляет собой фиброматоз шеи («врожденная кривошея») — врожденный фиброматоз грудино-ключично-сосцевидной мышцы, который обычно излечивается с помощью физиотерапии. Инфантильный миофиброматоз (врожденный фиброматоз) — вариант поражения, встречающийся только у грудных детей. Поражение при этом бывает соли-тарным, множественным или диффузным. Солитар-ный врожденный инфантильный миофиброматоз может иметь любую локализацию. Он не регрессирует, хирургическое лечение не требуется. Рецидивы возникают редко. Множественный врожденный инфантильный миофиброматоз представляет собой комбинацию поражения костей (остеолитического), мышц, кожи и подкожной клетчатки, которое редко регрессирует. Генерализованный врожденный инфантильный миофиброматоз обычно приводит к смерти в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Еще один вид фиброматозной опухоли, проявляющейся в первые месяцы жизни и локализующейся на конечностях,— врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз (инфантильная фибросаркома). Относительно агрессивности этих опухолей у грудных детей существуют разные мнения. При локализации на голове, шее и туловище локальные рецидивы возникают с такой же частотой, как и при поражении конечностей (то есть примерно в одной трети случаев), однако более часто развиваются метастазы, обычно в лимфоузлы и легкие. Необходимо производить широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Хотя роль химиотерапии и недостаточно четко определена, однако ее проводят до операции, что способствует уменьшению опухоли и делает таким образом возможной полную резекцию. Общая выживаемость составляет около 90%. Фиброзная гамартома у грудных детей — редкая опухоль, возникающая обычно в виде подкожного узелка в подмышечной области у мальчиков. Достаточно бывает простого ее иссечения, поскольку рецидивы возникают редко. Фиброма сухожильного влагалища представляет собой небольшую доброкачественную опухоль, локализующуюся обычно в области запястья, кисти или пальцев. В трети случаев опухоль болезненна. Показано широкое иссечение опухоли, поскольку частота рецидивов значительна (24%). Ювенильный апоневротический фиброматоз — доброкачественное поражение, которое также имеет склонность к локализации в дистальных отделах верхней конечности у детей. Риск местного рецидивирования обусловливает показания к широкому иссечению, если только это возможно. Агрессивный фиброматоз (десмоид) — неметастазирующее новообразование, локализующееся преимущественно в области головы, шеи, плечевого пояса и брюшной стенки. Эта опухоль имеет склонность к местному рецидивированию. Для нее характерен также инфильтрирующий рост вдоль фасциальных структур с местным и отдаленным распространением. В большинстве случаев опухоль выявляется у детей старше 10 лет. Клиническая картина заключается в появлении опухолевидного образования, медленно увеличивающегося. КТ с внутривенным введением контрастного вещества позволяет «очертить» опухоль. Оперативное вмешательство должно заключаться в широком иссечении, однако даже при адекватно проведенном оперативном вмешательстве эта опухоль, обладающая инфильтрирующим ростом, может рецидивировать. Наличие при микроскопическом исследовании позитивных краев не всегда означает неизбежность рецидива опухоли. Целесообразно тщательно наблюдать таких пациентов с КТ- и ЯМР-контролем каждые 2—3 месяца. При наличии рецидива абсолютно показано широкое иссечение, часто в комбинации с лучевой терапией. В очень редких случаях может потребоваться даже ампутация. Фибросаркома у детей старшего и подросткового возраста обычно локализуется на конечностях и проявляется в виде опухолевидного образования. Ее течение не отличается от течения фибросаркомы у взрослых пациентов. Более часто опухоль возникает у мальчиков. Лечение должно заключаться в обязательном очень широком иссечении опухоли в пределах нормальных тканей. Конечно, всегда следует стремиться сохранить конечность, если только возможно удалить опухоль полностью. При распространенных формах заболевания показаны химио- и лучевая терапия. Прогноз определяется стадией опухоли, ее типом и адекватностью проведенного оперативного вмешательства. Показатели 5-летней выживаемости превышают 60%. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) имеет значительный удельный вес среди мягкотканных опухолей у взрослых, однако у детей на нее приходится 5% этих новообразований. Происхождение данной фиброгистиоцитарной опухоли скорее мезенхимальное, чем гистиоцитарное. Мальчики несколько больше предрасположены к возникновению ЗФГ. У детей опухоль наиболее часто локализуется в области нижних конечностей и забрюшинного пространства. Существует несколько видов опухоли. Ангиоматозный ее вариант имеет склонность поражать детей раннего подросткового возраста и обычно развивается на конечностях. Иногда отмечаются лихорадка, потеря массы тела, анемия. У половины пациентов возникают местные рецидивы. Эта злокачественная и потенциально жизнеопасная опухоль требует широкой резекции. Необходимо при этом делать все возможное, чтобы сохранить не только конечность, но и ее функцию. Прогноз более благоприятен при поверхностных опухолях, при гистологических признаках воспаления и при небольших новообразованиях. Данная группа опухолей включает в себя гистиоцитому, которая появляется в виде небольшого доброкачественного внутрикожного узелка, требующего только иссечения. Существует и злокачественный вариант. Ювенильная ксантогранулема встречается в основном у детей младшего возраста, в том числе и у грудных, и обычно локализуется в коже головы и шеи. Опухолевые узелки могут быть множественными. Для этой опухоли характерна спонтанная регрессия. Гигантоклеточные опухоли сухожильного влагалища характеризуются местным рецидивированием, часто с поражением кости, преимущественно в области ладонной поверхности пальцев. Фиброзная гистиоцитома возникает в дерме или подкожных тканях головы, шеи, паховой области, грудной клетки, нижних конечностей.

Эта опухоль редко метастазирует, но имеет тенденцию к местному рецидивированию, особенно при неадекватно проведенной резекции. Гигантоклеточная фибробластома возникает преимущественно у мальчиков грудного возраста, обычно в подкожных тканях грудной клетки и подмышечной области. Необходимо широкое иссечение опухоли в связи с ее склонностью к местному рецидивированию. Эта опухоль может быть связана с фиброзной гистиоцитомой.

Нейроматозные опухоли. Из периферических нейрогенных опухолей у детей наиболее часто встречается нейрофиброма. Она может появиться в виде солитарного образования (около 90%) в коже или других тканях, либо в виде множественных кожных и подкожных узелков (нейрофиброматоз фон Реклингхаузена — НФР). Неврологическая симптоматика, как это ни удивительно, отмечается редко. Простая солитарная нейрофиброма в оптимальном варианте должна быть иссечена с сохранением соответствующего нерва. Однако нейрофибромы часто бывают неинкапсулированными и имеют склонность к инвазивному прорастанию нерва, что делает невозможным резекцию опухоли без ущерба для вовлеченого нерва. В случае обширного поражения применяется имплантация тканевых эспандеров, которые позволяют относительно удлинить нерв. После этого производят резекцию опухоли и первичный анастомоз непораженных участков нерва. При солитарных нейрофибромах редко происходит злокачественное перерождение. Удаление значительных по протяженности нервных элементов, пораженных опухолью, не показано. Резекция диффузных или множественных нейрофиброматозных узлов обычно невозможна. При множественном нейрофиброматозе (НФР) в 5—7% случаев к 20 годам происходит озлокачествление с развитием злокачественной шванномы (нейрофибросаркомы). Результатом может быть значительная гипертрофия пораженных региональных структур (например, пальцев, конечностей). Быстрый рост опухоли, появление болей, сенсомоторных симптомов, любые, ничем другим необъяснимые изменения в зоне опухоли или развитие новых очагов у пациентов с НФР являются признаками саркоматозной дегенерации. Пациенты с НФР обладают повышенным риском развития других злокачественных новообразований, включая опухоли центральной нервной системы, феохромоцитомы, рабдомиосаркомы и нелимфоидный лейкоз. Наиболее частым клиническим проявлением НФР у детей являются пятна цвета кофе с молоком и пятна, напоминающие веснушки, в подмышечной и паховой областях. Плексиформная нейрофиброма почти всегда сочетается с НФР. В процесс обычно вовлечены крупные нервные стволы. Основная проблема при этом связана с локальным агрессивным поведением опухоли, хотя в остальном вполне доброкачественное ее течение может завуалировать местное озлокачествление. По этой причине морфологи должны самым тщательным образом исследовать данную опухоль. Шейноторакальные и плексиформные нейрофибромы очень склонны к малигнизации. В большинстве случаев плексиформные нейрофибромы возникают в виде безболезненного образования, часто описываемого как «мешок с червями». Может возникать гипестезия или гиперестезия. У трети пациентов имеются ортопедические проблемы. Всегда, если только это возможно, должна производиться полная резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Однако часто подобное вмешательство невозможно осуществить в связи с анатомическими и функциональными факторами. Неврилеммома (шваннома) — доброкачественная солитарная опухоль, развивающаяся из шванновских клеток и не связанная с НФР. Это медленно растущее новообразование, возникающее из оболочек нерва. Клинически опухоль представляет собой безболезненное образование, при перкуссии которого определяется симптом Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания дистальнее места перкуссии, производимой в зоне пораженного нерва). Нарушение функции нерва возникает редко. Эти опухоли преимущественно ется возможным произвести резекцию опухоли с сохранением нерва, поскольку это, как правило, инкапсулированные образования, которые можно отделить от нерва без особых сложностей. Злокачественные шванномы (нейрофибросаркомы) — относительно редкие опухоли, на долю которых приходится менее 5% всех МТС у детей. В детском возрасте приблизительно половина этих опухолей развивается при НФР. Они встречаются в основном у старших детей и подростков и локализуются в области конечностей, живота и туловища. Оперативное вмешательство должно заключаться в широкой резекции, включая иссечение сегмента пораженного нерва, поскольку это потенциально фатальные опухоли. При распространенных стадиях заболевания может быть эффективной химиотерапия. Значение лучевой терапии довольно ограничено. Прогноз при злокачественных шванномах плохой. Липоматозные и миксоидные опухоли. Липоматозные опухоли у детей встречаются менее часто, чем у взрослых. Зрелые липомы — отграниченные жировые опухоли, локализующиеся под кожей. Липоматоз представляет собой множественные кожные и подкожные опухолевые депозиты. Более, чем 3/4 липобластом, возникает у грудных детей на первом году жизни. Наиболее частая локализация — конечности. Гистологически эти опухоли неотличимы от миксоидной липосаркомы, встречающейся у взрослых. Для липобластом характерно отсутствие метастазирования, но возникновение местных рецидивов (14%). Хорошо отграниченные инкапсулированные опухоли обозначаются термином липобластомы, диффузные — липобластоматоз. Вместе с ростом и развитием пациента эти опухоли имеют тенденцию скорее к созреванию, чем к озлокачествлению. К другим редким жировым опухолям, иногда встречающимся у детей, относятся гибернома (опухоль, состоящая из бурого жира), липофиброматозная гамартома (локализованный врожденный гигантизм, обычно по ладонной поверхности по ходу медианного и локтевого нервов), крестцово-копчиковая липома, а также внутрикостные и параостальные липомы. Липосаркома редко встречается у детей. 99% этих опухолей приходится на взрослых пациентов. Большинство липосарком, развивающихся у детей, относится к миксоидному типу, причем возникают преимущественно у старших детей в области нижних конечностей. Эти опухоли имеют склонность давать местные рецидивы, но редко метастазируют. Предпочтительным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Доброкачественная миксома, как и ее малигнизированный вариант миксосаркома, чрезвычайно редко встречается у детей. Псевдосаркоматозные и смешанные опухоли. Псевдосаркомы представляют собой недостаточно четко очерченный вид опухолей, развивающихся, как предполагается, из миофибробластов. Узелковый фасциит (псевдосаркоматозный фасциит) характеризуется наличием солитарных, небольших, безболезненных образований с нечеткими краями, располагающихся в подкожной фасции. Обычно эти узелки возникают в области предплечья, реже — на голове, шее или нижних конечностях. Опухоль, как правило, растет в глубину, прорастая в подкожножировой слой и в мышцы. Как и при других псевдосаркомах, про-грессирование идет очень быстро. Другие поражения, относящиеся к этой группе, включают в себя краниальный фюсциит (фибробластическая опухоль в области черепа, как правило, у мальчиков грудного возраста), интраваскулярный фасциит (многоузелковое поражение непосредственно стенки сосудов или расположенное рядом с сосудом), и воспалительные псевдоопухоли (поражение глубокой фасции, часто сочетающееся с анемией, лихорадкой и потерей массы тела). Оссифицирующий миозит проявляется в виде глубоко расположенного, кальцифицированного безболезненного образования, обычно располагающегося в нижней половине тела. Иногда выясняется, что перед развитием миозита в анамнезе была травма. Гистологически эти опухоли характеризуются образованием эктопированной костной ткани и соединительнотканной пролиферацией, и иногда могут быть приняты за внекостную остеосаркому. Генерализованная наследственная аутосомно-доминантная форма возникает у грудных детей с соответствующим фенотипом. Синовиальная саркома — опухоль неясного гистогенеза, встречающаяся у старших детей и молодых взрослых пациентов, с преобладанием у больных мужского пола. На нее приходится 10% всех МТС в детском возрасте. Наиболее частая локализация — нижние конечности, особенно в области коленного сустава. Нередко опухоль возникает также в области кистей и стоп. Глубоко расположенная и часто трудно определяемая пальпаторно, опухоль не обязательно прилежит к синовиальной мембране и редко располагается в полости сустава. Обычно прежде, чем ставится правильный диагноз, у больного в течение 1— 2 лет отмечаются боли. Почти в одной трети случаев выявляются кальцификаты. Эти опухоли склонны давать рецидивы и метастазы. Основа лечения — широкое иссечение опухоли и химиотерапия в сочетании с лучевой терапией либо без нее. Возможен и другой подход — ампутация и химиотерапия (без лучевой терапии).

По возможности иссекают и региональные лимфоузлы. Ампутация необходима в тех случаях, когда невозможно произвести удаление опухоли в пределах здоровых тканей, а соответственно нельзя сохранить конечность. Почти у половины больных выявляются метастазы. Прогноз зависит от стадии и размеров опухоли и адекватности проведенной резекции. Факторами, свидетельствующими о благоприятном прогнозе, являются: длительное существование болей, наличие кальцификатов, небольшие размеры опухоли ( Мелко- голубо- круглоклеточные опухоли — это «разношерстная» группа МТС у детей, включающая гистиоцитоз, нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому (Беркитта и лимфобластную), саркому Юинга (костную и внекостную), полигистиому, пигментированную нейроэктодермальную опухоль грудного возраста, хлорому, опухоль Аскина и злокачественную нейроэпителиому. Злокачественная нейроэпителиома — очень агрессивная опухоль, имеющая склонность к раннему метастазированию и локальным рецидивам. Эти опухоли обычно развиваются на туловище или конечностях по ходу периферических нервов. Лечение такое же, как при рабдомиосаркоме и саркоме Юинга. Опухоль Ленина (злокачественная мелкоклеточная опухоль торакопульмонального происхождения) — высоко злокачественное новообразование грудной стенки, которое развивается из межкостных нервов. Эта опухоль встречается в основном у девочек подросткового возраста и может проявляться в виде экзофитного образования грудной стенки либо в виде интраторакальной опухоли. Хотя отдаленные метастазы возникают редко, однако средняя продолжительность жизни таких больных — менее года. Летальные исходы наступают, как правило, в связи с местным распространением опухоли с вовлечением жизненно важных структур. Альвеолярная саркома мягких тканей встречается редко, представляет собой вялотекущую, постепенно прогрессирующую опухоль, которая локализуется в основном в области конечностей, головы и шеи. Порой местные рецидивы могут возникать через 10— 15 лет. Иногда развиваются метастазы в центральную нервную систему, кости, лимфоузлы и легкие. У девочек опухоль возникает намного чаще, чем у мальчиков. Лечение следует начинать с широкого иссечения опухоли, при рецидивах проводят более агрессивную терапию. Метастазэктомия. Метастазы МТС у детей наиболее часто возникают в легких. Продолжительность жизни при этом, если не проводится лечение, исчисляется несколькими месяцами. При лечении первичного очага, больные с метастазами МТС живут в среднем в течение 2 лет. В большинстве случаев метастазы клинически никак не проявляются. По этой причине совершенно необходимо тщательно наблюдать пациентов с МТС, периодически производя рентгенографию или КТ грудной клетки. Внедрение в практику методов эффективной химиотерапии в сочетании с хирургическим иссечением метастазов привело к улучшению результатов лечения, 5-летняя выживаемость равняется теперь 20—50%. Даже у детей с широко распространенными двусторонними метастазами возможно их иссечение, при условии, что: (1) удален первичный очаг опухоли, (2) после метастазэктомии может быть сохранена достаточная функция легких, (3) нет признаков внелегочного метастазирования. По данным одного из сообщений, из 21 ребенка с остеогенной саркомой с метастазами, которому было произведено в среднем 3 торакотомии (а при торакотомии в среднем удалялось 23 метастатических узелка), 5-летняя выживаемость была 39%. Существуют различные мнения, касающиеся того, какие же факторы и параметры определяют исход у больных с легочными метастазами МТС. Прогностически значимыми факторами являются в равной степени удвоенное время существования опухоли (tumor doubling time), гистологическое строение первичной опухоли, наличие метастазов, возраст пациента, длительность заболевания. Наличие синхронных легочных метастазов на момент первичной постановки диагноза является неблагоприятным признаком. К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Page 22

12154

Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%). К сожалению, сюда относятся очень тяжелые нозологические формы. Эти поражения классифицируются как миогенные, фиброматозные, сосудистые, нейрогенные, липоматозные, миксоидные и псевдосаркоматозные. И ряд других новообразований могут быть помещены в любую из перечисленных категорий. Мягкотканные опухоли гистологически подразделяются на основе их сходства со зрелыми тканями определенного типа в большей степени, чем в зависимости от вида ткани, из которой они развиваются. Относительная частота мягкотканных опухолей у детей представлена в таблице 72-5.

Таблица 72-5. Относительная частота опухолей мягких тканей у детей

Значительная разница выявляется между МТС у взрослых и у детей. Более половины МТС у детей -рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте среди МТС у детей. Наиболее частая локализация МТС в детском возрасте — голова, шея и мочеполовой тракт, в то время как у взрослых преобладает локализация на конечностях и в забрюшинном пространстве. Рабдомиосаркома обсуждается в главе 70, сосудистые опухоли — в главе 65. Вопросы опухолей гладкой мускулатуры здесь не обсуждаются, поскольку эти опухоли чрезвычайно редко встречаются у детей. Клинический подход. Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей у детей являются доброкачественными, однако лучше ошибиться, удалив без показаний доброкачественную опухоль, чем не диагностировать и соответственно оставить неудаленным злокачественное новообразование. Кроме тщательного выяснения анамнеза, осмотра и физикального обследования, необходимо провести магнитнорезонансное ирследование (МРТ) и/или КТ. МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур. Очень важна биопсия мягкотканных злокачественных новообразований. Биопсия должна быть произведена тем хирургом, который, в случае выявления малигнизации, будет оперировать больного. Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий, не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли следует иссекать вместе с овальным участком кожи, их покрывающей. На конечностях необходимо производить продольный разрез, поскольку при повторных операциях приходится сталкиваться с большими трудностями, если биопсия проводилась из поперечного разреза. Следует осуществлять тщательный гемостаз, поскольку гематома в ране может скапливать в себе злокачественные клетки, что способствует местной диссеминации опухоли. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Выделение при этом должно производиться непосредственно через опухоль, но не через окружающие мышцы. Следует избегать повреждения нервнососудистых структур. Часто весьма полезной оказывается пункционная биопсия (тонкой иглой или Tru-Cut), однако при этом нередко трудно бывает точно гистологически определить тип опухоли. Кроме того, при биопсии может