О начале аллергического отека гортани могут свидетельствовать


Тесты по аллергологии и иммунологии для квалификационного экзамена по общей врачебной практике (семейной медицине) | #04/00

Примеры контрольных тестов по аллергологии и иммунологии составлены в соответствии с требованиями квалификационной характеристики врача общей практики (семейного врача) и являются составной частью программы тестов для квалификационного экзамена по специальности «общая врачебная практика (семейная медицина)»

1) О начале аллергического отека гортани могут свидетельствовать:

А Охриплость голоса
Б «Лающий» кашель
В Стридорозное дыхание
Г Инспираторная одышка
Д Экспираторная одышка

2) Укажите предрасполагающие факторы аллергических заболеваний у детей:

А Аллергические заболевания у родственников
Б Низкий уровень IgЕ
В Высокий уровень IgЕ
Г Раннее искусственное вскармливание

3) Какой процесс наблюдается при высвобождении медиаторов тучных клеток?

А Увеличение цАМФ
Б Бронхоспазм
В Спазм артериол и отек ткани
Г Бронхоспазм и отек ткани
Д Увеличение цАМФ, бронхоспазм и отек тканей

4) Употребление вместе с аллергенным продуктом алкоголя:

А Ускоряет проявление аллергических реакций
Б Замедляет проявление аллергических реакций
В Не оказывает влияния на время появления реакций

5) У больного регулярно в период с конца июля до середины сентября возникает аллергическая крапивница в сочетании с аллергическим ринитом. Сенсибилизация к пыльце каких двух растений наиболее вероятна у данного больного?

А Береза
Б Тимофеевка
В Овсяница
Г Липа
Д Полынь
Е Лебеда

6) Какие медиаторы высвобождаются при дегрануляции тучных клеток?

А Брадикинин
Б Хемотаксический фактор эозинофилов
В Гистамин
Г Хемотаксический фактор эозинофилов и медленно реагирующее вещество анафилаксии
Д Брадикинин, хемотаксический фактор эозинофилов, гистамин и медленно реагирующее вещество анафилаксии

7) У ребенка 8 лет регулярно возникают диспепсические явления и диарея после употребления сырого коровьего молока. Кипяченое молоко, а также козье (в любом виде) он переносит нормально. Какой диагноз наиболее вероятен?

А Псевдоаллергия
Б Пищевая аллергия к коровьему молоку
В Непереносимость лактозы
Г Хронический гастрит с пониженной секреторной функцией желудка

8) Какие неотложные лечебные мероприятия целесообразны при аллергическом отеке гортани?

А Внутривенное введение глюкокортикоидов
Б Прием внутрь антигистаминных препаратов
В Парентеральное введение адреналина
Г Горячие ножные ванны
Д Ингаляция эуспирана (изадрина, новодрина)
Е Парентеральное введение лазикса

9) Отек Квинке у больного возник при контакте с сухим кормом для рыбок (дафнией). Какой вариант перекрестной пищевой аллергии можно ожидать у данного больного?

А На мясо
Б На вареную рыбу
В На сушеную рыбу
Г На раков и крабов
Д На препараты йода

10) Какие смеси целесообразно использовать при непереносимости белков коровьего молока у детей?

А Фитолакт
Б Детолакт
В Биолакт
Г Семилак

11) Продукция каких антител наблюдается во время приступа атопической бронхиальной астмы?

А IgA
Б IgM
B IgG
Г IgE

12) Ведущим в лечении пищевой аллергии у детей является:

А Лекарственная терапия
Б Фитотерапия
В Диета
Г Иглорефлексотерапия


Правильные ответы:

1 А, Б, В, Г;
2 А, В, Г;
3 Г;
4 А;
5 Д, Е;
6 Д;
7 Б;
8 А,В, Г, Д, Е;
9 Г;
10 А, В;
11 Г;
12 А, В

что такое отек гортани | Ответы врачей

Самые популярные ответы врачей, основанные на вашем поиске:

44-летний участник спросил:

36-летний опыт работы в ЛОР-хирургии и хирургии головы и шеи

Профилактика рефлюкса: одна из наиболее распространенных причин, почему и то, и другое происходит из-за рефлюкса. Желудочный сок, выходящий из желудка и попадающий в горло, может вызвать вздутие живота ... Подробнее

Женщина спросила:

Опыт 35 лет. Медицина внутренних органов

Часто требует экстренной помощи: неотложная помощь при нарушении дыхания.По этой причине обычно назначают стероиды. С другой стороны, если вы имеете в виду в контексте «легкой простуды» ... Подробнее

49-летний участник спросил:

.

Оценка эффективности ультразвукового исследования гортани для прогнозирования крупного постэкстубационного отека гортани у пациентов интенсивной терапии - Просмотр полного текста

Определения:

Интубация - травма слизистой оболочки гортани. Из-за местной воспалительной реакции отек гортани возникает почти у всех интубированных пациентов, но только у некоторых из них развиваются клинические симптомы, такие как постэкстубационный стридор или острый респираторный дистресс. Стридор обычно определяется как высокий звук, производимый потоком воздуха через суженные дыхательные пути, и считается клиническим маркером постэкстубационного отека гортани.Основным осложнением постэкстубационного отека гортани является повторная интубация, определяющая основной постэкстубационный отек гортани. Раннее распознавание отека гортани имеет важное значение, поскольку эти пациенты имеют самый высокий риск развития респираторного дистресс-синдрома и неэффективности экстубации. Еще до экстубации могут присутствовать признаки, указывающие на отек гортани. Поиск теста, который адекватно идентифицирует пациентов с риском неудачной экстубации, продолжается.

Пробные процедуры:

  • В день 0: Отбор пациентов, отвечающих критериям включения.Устная и письменная информация о пациенте и его направленном лице, а также сбор не возражений.
  • В день 0: включение пациентов, которым была выполнена искусственная вентиляция легких с помощью инспиратора непосредственно перед запланированной экстубацией. Информация пациента о ходе процедуры.
  • Первое УЗИ по протоколу: Пациент находится в положении лежа на спине с чрезмерно вытянутой шеей, а зонд помещается на перстневидно-щитовидную мембрану с поперечным обзором гортани. Стандартная плоскость сканирования заранее определена: она должна содержать несколько ориентиров, в том числе голосовые связки, ложные связки, щитовидный хрящ и черпаловидный хрящ.Отсасываются выделения из полости рта и гортани. Ультразвуковой объем утечки воздуха определяется разницей между шириной манжеты в накачанном состоянии и шириной столба в спущенном воздухе. Форма надутой и спущенной манжеты воздушного столба также записывается в журнале наблюдений.
  • Затем пациента экстубирует после пробной самопроизвольной вентиляции, согласно протоколу отделения, лечащим врачом. После экстубации наблюдение за возникновением постэкстубационного стридора и острого респираторного дистресса в течение первых 24 часов.
  • Если пациенту повторно интубируют большой постэкстубационный отек гортани, начало 48-часовой кортикотерапии и выполнение второго, третьего и четвертого УЗИ гортани, ежедневно до следующей запланированной экстубации.
  • При выписке из отделения интенсивной терапии сбор данных о продолжительности ИВЛ, длительности госпитализации в реанимацию, возникновении вентиляционной пневмопатии, летальности через 28 дней.
.

Тяжесть наследственного ангионевротического отека, распространенность и диагностические соображения

Типы наследственного ангионевротического отека

Наследственный ангионевротический отек чаще всего связан с количественным или качественным дефицитом ингибитора эстеразы C1 (C1-INH) из-за мутации в C1 -INH SERPING1 ген, расположенный на хромосоме 11q. 8 C1-INH является ключевым ингибитором трех ферментов каскада калликреин-кинин: фактора XIIa, фактора XIIf и калликреина плазмы.Утрата функциональности C1-INH приводит к активации всего каскада и, в первую очередь, к чрезмерному расщеплению высокомолекулярного кининогена, что приводит к увеличению продукции брадикинина. Брадикинин - это пептид, который связывается с рецептором брадикинина В2 на эндотелиальных клетках сосудов. Связывание брадикинина с его рецепторами вызывает вазодилатацию и увеличивает проницаемость эндотелия. 8 Это повышение уровня брадикинина приводит к повышенной проницаемости сосудов, что приводит к классическим симптомам локализованного отека и воспаления. 2,8

Дефицит функциональной активности C1-INH является аутосомно-доминантным генетическим заболеванием, которое можно разделить на 2 типа. HAE типа I, на который приходится примерно 85% случаев, возникает из-за генетической мутации, приводящей к снижению количества секретируемого функционального C1-INH. 1,7 При HAE типа II, который встречается примерно у 15% пациентов, C1-INH присутствует в нормальных или повышенных количествах, но является дисфункциональным и, следовательно, неспособен ингибировать целевые протеазы. 1,7

Совсем недавно НАО было идентифицировано у пациентов с нормальными уровнями и активностью C1-INH, классифицированных как HAE с нормальным C1-INH (ранее известный как HAE типа III). 9 Симптомы HAE-normal C1-INH, по-видимому, чувствительны к эстрогену и поэтому часто выявляются у женщин. 9 HAE-нормальный C1-INH можно далее разделить на HAE из-за мутаций в гене фактора XII (HAE-FXII), плазминогене (HAE-PLG), ангиопоэтине-1 (HAE-AGPT1) или неизвестной генетической причине. (HAE-неизвестно). 9

Клиническая картина

Симптомы НАО часто начинаются в детстве или подростковом возрасте, усиливаются в период полового созревания и сохраняются на протяжении всей жизни пациента. 4,6 Ретроспективный анализ, проведенный Борком и его коллегами, показал, что средний возраст появления симптомов составляет 11,2 года, при этом примерно 50% пациентов испытывают первый приступ в возрасте до 10 лет. 6

Степень и частота опухолей у пациентов с НАО сильно различаются. 7 Припухлость носит скорее эпизодический, чем непрерывный характер, при этом у многих пациентов эпизоды отека возникают каждые 10–20 дней, если не лечить. 4 Однако при изучении опыта отдельных пациентов частота отека может варьироваться от более чем 1 опухоли в неделю до менее 1 опухоли в год. 10,11 Частота и тяжесть приступов также значительно различаются в пораженных семьях с одной и той же мутацией ингибитора C1. 6,10,12

Наследственный ангионевротический отек обычно проявляется в виде повторяющихся эпизодов без язвенного, незудящего отека, поражающего 3 основные области: подкожную ткань (лицо, верхние или нижние конечности, гениталии), органы брюшной полости (желудок, кишечник, мочевой пузырь) и верхние дыхательные пути (гортань, язык). 7,13 Наиболее частые места отека включают кожу (100%), живот (97%) и гортань (54%), хотя любой из вышеперечисленных участков по отдельности или в комбинации также может быть поражен. 6

Подкожные приступы обычно прогрессируют и развиваются в течение нескольких часов, длятся примерно от 2 до 4 дней при отсутствии лечения и описываются как беззудный, неэритематозный и ограниченный отек кожи, как показано на рис. 1 . 12-14 Припухлость обычно не сопровождается крапивницей, как при аллергическом ангионевротическом отеке, и чаще всего наблюдается на верхних и нижних конечностях, причем чаще всего поражаются верхние конечности. 6,13 Приблизительно одной трети приступов может предшествовать маржинальная эритема, которая представляет собой незудящую серпигинозную сыпь, образующую на коже рисунок, похожий на карту. 1,15 Это чаще встречается у детей и часто ошибочно принимается за аналогичные высыпания, которые сопровождают детские вирусные или бактериальные заболевания, или ошибочно диагностируется как крапивница. 15 Подкожный ангионевротический отек обычно проходит спонтанно, но вызывает значительную инвалидность. 13

Приступы брюшной полости при НАО вызываются преходящим отеком стенки кишечника с клиническими симптомами, включая непрерывную диффузную боль, рвоту, диарею и спазмы в животе. 10,13,16 Сообщалось о случаях гиповолемического шока в результате потери жидкости, экстравазации плазмы и вазодилатации при тяжелых приступах. 10 Примечательно, что обычно нет лихорадки, что может быть важным диагностическим индикатором. 13 Сообщается, что рецидивирующая боль в животе возникает у 70–90% пациентов с диагнозом НАО. 6,17 Приступам часто предшествует предварительная фаза, состоящая из неспецифических симптомов, таких как раздражительность, агрессивность, утомляемость или голод. 16 Симптомы приступа брюшной полости при НАО имитируют симптомы острых абдоминальных состояний, таких как острый аппендицит, мезентериальный лимфаденит и инвагинация, и пациенты часто подвергаются ненужной экстренной хирургии. 12,15,17 В одном исследовании 34% пациентов с НАО были неправильно диагностированы во время приступа брюшной полости и перенесли аппендэктомию, диагностическую лапаротомию или и то, и другое. 10 УЗИ брюшной полости и компьютерная аксиальная томография могут помочь в дифференциальной диагностике у этих пациентов, выявляя свободную перитонеальную жидкость, отечную слизистую кишечника и аномалии структуры печени; однако они явно не специфичны для отека Квинке. 15,17 Симптомы абдоминального приступа обычно спонтанно исчезают в течение 24 часов после пикового проявления симптома, а общее время от проявления до исчезновения составляет примерно 2-5 дней. 10,12

Ангионевротический отек верхних дыхательных путей является менее частым, хотя и потенциально опасным для жизни местом приступа у пациентов с НАО. Хотя менее 1% всех приступов отека затрагивает гортань, примерно у 50% всех пациентов с НАО в какой-то момент жизни возникает приступ гортани. 6,17 Отек гортани может привести к летальному исходу из-за риска потенциального удушья без облегчения симптомов и является важной причиной смерти пациентов с НАО. 16,18 До появления специальных лечебных средств для пациентов с НАО смертность, связанная с отеком гортани, составляла приблизительно 30%. 17 Отек гортани обычно возникает в более позднем возрасте, чем другие типы отека при НАО, при этом по результатам 1 исследования средний возраст первого отека гортани составил 26 лет.2 года, при этом почти 80% отеков гортани возникают в возрасте от 11 до 45 лет. 18 Педиатрические пациенты представляют собой серьезную проблему в диагностике отека гортани. Своевременная диагностика у педиатрического пациента имеет решающее значение, потому что асфиксия у педиатрического пациента с ангионевротическим отеком может произойти быстро из-за меньшего диаметра дыхательных путей. 15 Важным диагностическим отличием является то, что стандартные препараты, используемые для лечения острого отека дыхательных путей у детей (антигистаминные препараты, кортикостероиды и адреналин), неэффективны при приступах отека гортани при НАО. 15

Клинические симптомы отека гортани включают охриплость голоса, стридор, одышку, дисфагию, изменения голоса и ощущение шара. 6,13 У некоторых пациентов эти симптомы могут сопровождаться отеком мягкого неба, включая язычок и язык. 6,18 Сообщается, что время от начала отека гортани до максимального отека колеблется от 8 до 12 часов, но может быть значительно короче или дольше. 18

Менее распространенные проявления HAE включают неврологические, легочные, почечные, мочевые и скелетно-мышечные симптомы. 6 Отек мягкого неба, язычка и языка также отмечался как отдельно, так и в сочетании с отеком гортани. Сообщалось также о сильных головных болях, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, такими как нарушения зрения, нарушение равновесия и дезориентация. Были задокументированы рецидивирующие легочные и пищеводные симптомы, включая боль в груди, одышку и сильную боль при глотании пищи. Мочевые симптомы НАО включают задержку мочи, спазм мочевого пузыря, анурию или боль при мочеиспускании.Боль и отек плечевых и тазобедренных суставов, мышц шеи, спины и рук также реже наблюдались у пациентов с НАО. 6

Был предложен ряд потенциальных триггеров атаки с HAE; хорошо известные триггеры включают незначительные физические травмы, длительное сидение или стояние, воздействие определенных продуктов питания, лекарств (особенно ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента [АПФ]), эстроген-содержащих контрацептивов и заместительной гормональной терапии), химических веществ, хирургии, инфекции, эмоциональный / психологический стресс. 4,6,17 Результаты недавнего исследования Кабальеро и его коллег показали, что из 395 пациентов, которые сообщили о приступах, связанных с НАО, 42,5% этих пациентов сообщили об идентифицируемом триггере. Наиболее распространенные триггеры, связанные с приступами, включали эмоциональный дистресс, за которым следовали физические травмы и инфекции. 19 Однако многие атаки происходят без идентифицированного триггера; один и тот же триггер не всегда может спровоцировать приступ у отдельного пациента; и триггеры могут изменяться для каждого отдельного пациента со временем. 1,4 Кажется, что известные триггеры напрямую не вызывают отек, а скорее снижают порог для начала атаки. 12

Эпидемиология и финансовое бремя

Несмотря на часто обратимый характер приступов НАО, их непредсказуемость и часто связь со стрессовыми обстоятельствами приводят к увеличению трудностей для пациентов, их семей и работодателей. 12 Как и в случае с другими заболеваниями, которые характеризуются острыми приступами, такими как астма, бремя НАО является не только экономическим, но и влияет на качество жизни пациента, образование, отношения и карьеру. 20

Экономическое бремя НАО было проанализировано Уилсоном и его коллегами, которые провели опрос 457 пациентов с диагнозом НАО. По их оценкам, ежегодные затраты на HAE на одного пациента составляют 42000 долларов для среднего пациента, при этом годовые затраты оцениваются в 14000 долларов для пациентов с легкими приступами, 27000 долларов для пациентов с умеренными приступами и 96000 долларов для пациентов с тяжелыми приступами. Стоимость стационарного лечения составила около 67% прямых медицинских расходов. Косвенные затраты (например, пропущенная работа, потеря производительности, потерянный доход) составили 16 000 долларов для среднего пациента, причем эти косвенные затраты увеличивались с увеличением тяжести заболевания. 20

Другой опрос пациентов, проведенный Банерджи и его коллегами с участием 186 пациентов с диагностированным НАО, показал, что 72% пациентов с НАО I или II типа и 76% с НАО III типа сообщили, что НАО оказало значительное влияние на качество их жизни. . 21 Обследование 26 пациентов с диагностированным НАО показало, что 39% пациентов были идентифицированы как испытывающие депрессию легкой (50%), средней (40%) или тяжелой (10%) степени. 22

Таким образом, эффекты HAE распространяются далеко за пределы физических эффектов во время приступа отека, а также могут привести к значительному влиянию на эмоциональное благополучие, негативно сказаться на финансовом состоянии пациента и привести к снижению общего качества жизни для пациента и его семьи.

Диагностика наследственного ангионевротического отека

Раннее выявление и диагностика НАО имеют решающее значение для эффективного начала надлежащего ведения пациента и сохранения качества жизни пациента. Несмотря на успехи в процедурах тестирования и распознавания заболеваний, диагностика НАО по-прежнему представляет собой серьезную проблему для врачей. Диагноз следует начинать с тщательной оценки как клинических симптомов, так и семейного анамнеза и подтверждать с помощью лабораторных исследований.Клинические симптомы рецидивирующей боли в животе или ангионевротического отека при отсутствии связанной крапивницы должны вызывать подозрение на НАО, особенно у пациентов с положительным семейным анамнезом. 4,7,23

Получение тщательного семейного анамнеза важно для пациентов с ангионевротическим отеком без крапивницы. Если имеется положительный семейный анамнез НАО, диагноз может быть уточнен путем дальнейшего исследования лабораторных показателей и генетического тестирования. Отсутствие семейного анамнеза недостаточно для исключения НАО, потому что у 25% пациентов с НАО будет спонтанная мутация C1-INH. 23,24

Диагностическое подтверждение НАО требует лабораторных исследований. Это тестирование направлено на антигенную и функциональную оценку C1-INH. Измерение уровня фактора комплемента 4 (C4) в плазме должно быть первым тестом, проводимым у пациента с изолированным ангионевротическим отеком и отсутствием четкого семейного анамнеза отека Квинке. Тем не менее, четкое определение функциональных и количественных уровней C4 и C1-INH в семейном анамнезе является первым шагом в диагностической оценке этих пациентов.( Рисунок 2 ). 25,26 Практически все пациенты с НАО будут иметь устойчиво низкие уровни антигенного C4, хотя примерно у 2–4% пациентов сообщается о нормальных уровнях C4 между приступами отека. 1,25,27 Измерение C4 считается ценным и экономичным тестом на HAE у пациентов с необъяснимым рецидивирующим отеком, поскольку его можно легко измерить в большинстве клинических лабораторий. 7 Хотя низкий C4 указывает на HAE, нормальный уровень C4 не может исключать возможность HAE.Результаты исследования, оценивающего диагностические тесты C4, показали, что чувствительность низкого уровня C4 в сыворотке к HAE среди нелеченных пациентов составляла 81%, и что нормальные уровни C4 были обнаружены в 9 отдельных случаях у 5 нелеченных пациентов с HAE. 26 Следовательно, исследования C1-INH необходимы независимо от уровней C4, когда есть сильное клиническое подозрение на HAE. 26

Тестирование сверх уровней C4 также позволяет идентифицировать конкретный тип HAE у отдельного пациента (, таблица 1, ). 28 Уровни C1-INH и функциональные анализы должны быть получены вместе с уровнем C4. Функциональный анализ C1-INH - это специализированный лабораторный тест, который следует проводить только в опытных справочных лабораториях. 25 Если уровни как C4, так и C1-INH низкие, а функциональная активность C1-INH низкая, это соответствует HAE типа 1. 25 Если уровни C4 низкие или нормальные, а уровни C1-INH в норме, но клиническое подозрение на HAE сильное, может быть полезен функциональный анализ C1-INH.HAE типа II будет демонстрировать низкий или нормальный уровень C4, нормальный уровень C1-INH, но низкую функциональную активность C1-INH. 25 Если уровни C4, уровни C1-INH и функциональная активность C1-INH в норме, можно рассматривать HAE-нормальный C1-INH (мутации в гене фактора свертывания крови XII, плазминогене, AGPT-1 или других неизвестных дефектах). ). 1,25 Также важно отметить, что обычные анализы крови, такие как анализ крови, электролиты и С-реактивный белок, не зависят от дефицита C1-INH. 12

Поскольку HAE является генетическим заболеванием, передающимся по аутосомно-доминантному типу, ребенок от родителя с HAE будет иметь 50% -ный шанс унаследовать болезнь. 15 Для младенцев от родителя, страдающего заболеванием, тестирование на уровни и функциональность C1-INH можно проводить в возрасте 6 месяцев или позже, когда считается, что уровни комплемента достигают значений для взрослых. 15 Поскольку ложноположительные или ложноотрицательные результаты по C1-INH могут быть получены у детей младше 1 года, для подтверждения диагноза показано повторное тестирование в более позднем возрасте. 13,15 Уровень и функция C1-INH, по-видимому, являются надежными показателями у детей младше 12 месяцев, хотя уровни C4 обычно достигают уровня взрослых в возрасте от 2 до 3 лет, поэтому до этого времени не являются надежными измерениями. 29,30

Дифференциальный диагноз

Когда пациент поступает с ангионевротическим отеком в учреждении первичной медико-санитарной помощи, тщательное клиническое обследование в дополнение к лабораторным работам поможет дифференцировать НАО от других потенциальных причин ангионевротического отека ( Рисунок 3 ). 24

Аллергический ангионевротический отек Аллергический или опосредованный тучными клетками ангионевротический отек возникает в результате дегрануляции тучных клеток, которая может быть вызвана антигенспецифическими антителами иммуноглобулина E (IgE) к воздействию определенного аллергена. Наиболее распространенные аллергены включают продукты питания, яд насекомых, латекс и лекарства. 7,9 Однако многие случаи ангионевротического отека, опосредованного тучными клетками, не имеют четко идентифицированного триггера или причины, несмотря на всестороннюю оценку. В результате высвобождение гистамина и других вазоактивных медиаторов часто вызывает отек, но не всегда связанный с крапивницей и зудом. 7 Симптомы обычно начинаются в течение 2 часов после воздействия (если задействован аллерген или триггер). Важно отметить, что, в отличие от HAE, отек реагирует на антигистаминные препараты, кортикостероиды и адреналин, потому что отек опосредуется высвобождением гистамина, в отличие от опосредованного брадикинином отека, возникающего у пациентов с HAE. 7

Приобретенный дефицит C1-INH

Симптомы приобретенного дефицита C1-INH обычно напоминают симптомы HAE, но не проявляются до четвертого десятилетия жизни или позже, и у пациентов не будет ассоциированной семейной истории болезни. 7,9 Часто ассоциируется с другими заболеваниями, чаще всего с лимфопролиферативными нарушениями В-клеток. 24 У некоторых пациентов разовьются аутоантитела к C1-INH; это не исключает наличия основного лимфопролиферативного заболевания. 7 Лабораторные исследования выявят низкие уровни C4 и C1-INH, а также низкую функциональную активность. Часто уровни C1q также будут низкими, что может помочь отличить приобретенный дефицит C1-INH от HAE-C1-INH, потому что уровни C1q обычно нормальны при HAE.Однако C1q может быть нормальным при приобретенном ангионевротическом отеке (AAE), что может затруднить дифференциацию между HAE, возникающим как мутация de nova, поскольку в обеих ситуациях семейный анамнез отсутствует. В этом случае может потребоваться генотипирование пациента на наличие мутации SERPING1, которая будет отсутствовать в AAE. Из-за связи с аутоиммунными и злокачественными заболеваниями пациента, у которого диагностирован приобретенный дефицит C1-INH, следует обследовать на предмет других основных заболеваний. 7,24

Медикаментозный ангионевротический отек

Медикаментозный ангионевротический отек чаще всего связан с применением ингибиторов АПФ. 4,7,9 Этот тип ангионевротического отека чаще всего проявляется в виде четко выраженного отека языка, губ или других частей лица. Опасный для жизни отек дыхательных путей может возникать в 25–39% случаев. 8,31 Ангионевротический отек обычно возникает в течение 1 недели после начала приема лекарства; однако также были сообщения об отеке Квинке, возникающем после нескольких месяцев или лет использования лекарств. 9,31 Факторы риска развития ангионевротического отека, вызванного ингибиторами АПФ, включают темнокожую расу, женский пол, развитие предшествующей лекарственной сыпи, курение, возраст старше 65 лет, сезонную аллергию, ожирение, операцию на верхних дыхательных путях или травму , апноэ во сне и иммунодепрессанты. 31 Возникающий отек не связан с высвобождением гистамина; АПФ обычно разрушает брадикинин, поэтому ингибирование АПФ у этих пациентов приводит к накоплению брадикинина. 7 Лечение заключается в прекращении приема лекарств. Поскольку это классовый эффект, прием этих препаратов следует прекратить у любого пациента, у которого развивается изолированный ангионевротический отек. 7 Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА), по-видимому, имеют гораздо более низкую частоту повторного ангионевротического отека и являются вариантом для использования у пациентов с ангионевротическим отеком, индуцированным ингибиторами АПФ. 4,25

Если не удается найти четкую причину рецидива ангионевротического отека, ангионевротический отек обычно называют идиопатическим. 7 Некоторым пациентам с идиопатическим ангионевротическим отеком не помогают высокие дозы антигистаминных препаратов, что позволяет предположить, что часть идиопатического ангионевротического отека опосредуется брадикинином. 7

Задержки в диагностике наследственного ангионевротического отека

Задержки диагностики у пациентов с НАО за последние несколько десятилетий существенно сократились, вероятно, из-за растущей осведомленности в медицинском сообществе. 7,13 Однако все еще существуют значительные задержки в правильной идентификации и ведении пациентов с НАО. Чем раньше можно будет идентифицировать НАО, тем раньше можно будет начать лечение, ориентированное на пациента, для предотвращения и надлежащего лечения последующих приступов. 7

Интернет-опрос врачей США, проведенный в 2009–2010 гг., Показал, что среднее время до постановки диагноза составляет от 0 до 6 месяцев (5,8%) и более 10 лет (5,8%). Менее 38% врачей сообщили, что время установления диагноза НАО составляет от 1 до 3 лет с момента появления симптомов. 32 Эта задержка важна, потому что обычные методы лечения, такие как антигистаминные препараты и кортикостероиды, неэффективны при невыявленном НАО, и большинство смертей происходит среди недиагностированных пациентов. 12,33

Другой опрос врачей, проведенный Lunn и его коллегами, показал, что пациенты с HAE в США посещали в среднем 4,4 врача, прежде чем им был поставлен диагноз HAE; 65% пациентов изначально получили неправильный диагноз; а среднее время до постановки диагноза - 8.3 года. Кроме того, только 63,8% врачей использовали уровни C4 для постановки диагноза. 34 Аналогичным образом, обследование пациентов в США показало, что, хотя у одной трети пациентов диагноз НАО был поставлен в течение 1 года после первоначального приступа, у другой трети возникла задержка в постановке диагноза более чем на 10 лет. 21 Пациенты с абдоминальными симптомами, связанными с НАО, особенно подвержены последствиям ошибочного диагноза и подвергаются ненужным хирургическим процедурам, таким как аппендэктомия или диагностическая процедура. 35,36

Заничелли и его коллеги обнаружили, что 44,3% пациентов с НАО сообщили о том, что им ранее был поставлен один или несколько ошибочных диагнозов, причем наиболее частыми ошибочными диагнозами были аллергический ангионевротический отек и аппендицит. Важно отметить, что пациенты, у которых в анамнезе ранее был ошибочный диагноз, испытали в среднем 13,3 года для постановки правильного диагноза по сравнению с 1,7 года для постановки диагноза для пациентов, которым ранее не ставился неправильный диагноз. 37

Следовательно, у пациентов с НАО постановка правильного диагноза на ранней стадии симптомов имеет решающее значение для оптимизации результатов лечения.Большинство случаев НАО все еще не диагностируется в течение нескольких лет после первоначального приступа, что приводит к значительной заболеваемости, частым посещениям отделения неотложной помощи и потенциальной смертности. Повышение осведомленности и понимания поставщика медицинских услуг о состоянии и его дифференциальной диагностике поможет улучшить результаты у пациентов с НАО.

Выводы

Наследственный ангионевротический отек - это пожизненное заболевание, которое часто неправильно диагностируется или не распознается, когда у пациентов изначально проявляются симптомы отека Квинке.Очень важно понимать основы диагностики НАО, включая дефицит функционального C1-INH, и распознавать вариабельность частоты и тяжести приступов, которые могут возникать у пациентов. Ранняя и точная диагностика поможет разработать индивидуальный план эффективного управления, лечения и предотвращения будущих атак. Принадлежность автора: Профессор клинической медицины, Медицинский колледж Университета Цинциннати, отделение внутренней медицины; Отдел иммунологии, отдел аллергии, Цинциннати, Огайо.

Источник финансирования: Эта деятельность поддерживается образовательными грантами CSL Behring and Shire.

Раскрытие информации об авторе: Д-р Бернштейн имеет следующие важные финансовые отношения с коммерческими интересами, о которых следует раскрывать: ГРАНТ / ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКАЯ ПОДДЕРЖКА: BioCryst, CSL Behring, Genentech, Novartis, Pharming, Shire. КОНСУЛЬТАНТ: AstraZeneca, BioCryst, CSL Behring, Merck, Sanofi, Shire. СПИКЕРСКОЕ БЮРО: AstraZeneca, CSL Behring, Pharming, Shire.

Информация об авторстве: Концепция и дизайн; критический пересмотр рукописи на предмет важного интеллектуального содержания; составление рукописи; надзор.

Адрес для корреспонденции: [email protected]

Д-р Бернштейн благодарит Мона Шах, фармацевт, за ее вклад в разработку этой статьи.

  1. Zuraw BL. Клиническая практика. Наследственный ангионевротический отек. N Engl J Med .2008; 359 (10): 1027-1036. DOI: 10.1056 / NEJMcp0803977.
  2. Nzeako UC, Frigas E, Tremaine WJ. Наследственный ангионевротический отек: широкий обзор для клиницистов. Arch Intern Med . 2001; 161 (20): 2417-2429.
  3. Эпштейн TG, Bernstein JA. Текущие и новые варианты лечения наследственного ангионевротического отека в США. Наркотики . 2008; 68 (18): 2561-257 DOI: 10.2165 / 0003495-200868180-00003.
  4. Bernstein JA. Обновленная информация об отеке Квинке: оценка, диагностика и лечение. Allergy Asthma Proc .2011; 32 (6): 408-412. DOI: 10.2500 / aap.2011.32.3469.
  5. Bernstein JA, Riedl M, Zacek L, Shapiro RS. Содействие домашнему лечению наследственного ангионевротического отека. Allergy Asthma Proc . 2015; 36 (2): 92-99. DOI: 10.2500 / aap.20136.3820.
  6. Bork K, Meng G, Staubach P, Hardt J. Наследственный ангионевротический отек: новые данные, касающиеся симптомов, пораженных органов и течения. Am J Med . 2006; 119 (3): 267-274. DOI: 10.1016 / j.amjmed.2005.09.064.
  7. Tse K, Zuraw BL. Распознавание и лечение наследственного ангионевротического отека. Клив Клин Дж. Мед . 2013; 80 (5): 297-308. DOI: 10.3949 / ccjm.80a.12073.
  8. Bernstein JA, Moellman J. Новые концепции диагностики и лечения пациентов с недифференцированным ангионевротическим отеком. Int J Emerg Med . 2012; 5 (1): 39. DOI: 10.1186 / 1865-1380-5-39.
  9. Борк К. Диагностика и лечение наследственного ангионевротического отека нормальным ингибитором С1. Allergy Asthma Clin Immunol . 2010; 6 (1): 15. DOI: 10.1186 / 1710-1492-6-15.
  10. Агостони А, Чикарди М.Наследственный и приобретенный дефицит С1-ингибитора: биологические и клинические характеристики у 235 пациентов. Медицина (Балтимор) . 1992; 71 (4): 206-215.
  11. Lumry WR. Обзор эпидемиологии, патофизиологии и прогрессирования болезни при наследственном ангионевротическом отеке. Am J Manag Care . 2013; 19 (приложение 7): S103-S110.
  12. Longhurst H, Cicardi M. Наследственный ангио-отек. Ланцет . 2012; 379 (9814): 474-481. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (11) 60935-5.
  13. Farkas H, Varga L, Széplaki G, Visy B, Harmat G, Bowen T.Лечение наследственного ангионевротического отека у детей. Педиатрия . 2007; 120 (3): e713-e722. DOI: 10.1542 / peds.2006-3303.
  14. Ebo DG, Bridts CH. Образы в клинической медицине. Обезображивающий отек Квинке . N Engl J Med . 2012; 367 (16): 1539. DOI: 10.1056 / NEJMicm1200960.
  15. Farkas H. Детский наследственный ангионевротический отек из-за дефицита С1-ингибитора. Allergy Asthma Clin Immunol . 2010; 6 (1): 18. DOI: 10.1186 / 1710-1492-6-18.
  16. Bork K, Staubach P, Eckardt AJ, Hardt J.Симптомы, течение и осложнения приступов брюшной полости при наследственном ангионевротическом отеке из-за дефицита ингибитора С1. Ам Дж. Гастроэнтерол . 2006; 101 (3): 619-627. DOI: 10.1111 / j.1572-0241.2006.00492.x.
  17. Agostoni A, Aygören-Pürsün E, Binkley KE, et al. Наследственный и приобретенный ангионевротический отек: проблемы и прогресс: материалы третьего семинара по дефициту ингибитора С1-эстеразы и далее. J Allergy Clin Immunol . 2004; 114 (дополнение 3): S51-S131. DOI: 10.1016 / j.jaci.2004.06.047.
  18. Bork K, Hardt J, Schicketanz KH, Ressel N. Клинические исследования внезапной обструкции верхних дыхательных путей у пациентов с наследственным ангионевротическим отеком из-за дефицита ингибитора C1-эстеразы. Arch Intern Med . 2003; 163 (10): 1229-1235.
  19. Кабальеро Т., Маурер М., Лонгхерст Х. Дж., Аберер В., Булье Л., Фабьен В. Исследовательская группа IOS. Триггеры и продромальные симптомы приступов ангионевротического отека у пациентов с наследственным ангионевротическим отеком. J Исследование Allergol Clin Immunol . 2016; 26 (6): 383-386.DOI: 10.18176 / jiaci.0102.
  20. Уилсон Д.А., Борк К., Ши Е.П., Рентц А.М., Блауштайн МБ, Пуллман В.Е. Экономические затраты, связанные с острыми приступами и долгосрочным лечением наследственного ангионевротического отека. Ann Allergy Asthma Immunol . 2010; 104 (4): 314-3 DOI: 10.1016 / j.anai.2010.01.024.
  21. Банерджи А., Буссе П., Кристиансен С.К. и др. Текущее состояние лечения наследственного ангионевротического отека: опрос пациентов. Allergy Asthma Proc . 2015; 36 (3): 213-217. DOI: 10.2500 / aap.2015.36.3824.
  22. Фуш А.С., Сондерс Э.Ф., Крейг Т. Депрессия и тревога у пациентов с наследственным ангионевротическим отеком. Ann Allergy Asthma Immunol . 2014; 112 (4): 371-375. DOI: 10.1016 / j.anai.2013.05.028.
  23. Bernstein JA, Cremonesi P, Hoffmann TK, Hollingsworth J. Ангионевротический отек в отделении неотложной помощи: практическое руководство по дифференциальной диагностике и лечению. Int J Emerg Med . 2017; 10 (1): 15. DOI: 10.1186 / s12245-017-0141-z.
  24. Cicardi M, Suffritti C, Perego F, Caccia S.Новинки в диагностике и лечении отека Квинке. J Исследование Allergol Clin Immunol . 2016; 26 (4): 212-221. DOI: 10.18176 / jiaci.0087.
  25. Bowen T, Cicardi M, Farkas H, et al. 2010 Международный консенсусный алгоритм диагностики, терапии и лечения наследственного ангионевротического отека. Allergy Asthma Clin Immunol . 2010; 6 (1): 24. DOI: 10.1186 / 1710-1492-6-24.
  26. Tarzi MD, Hickey A, Förster T, Mohammadi M, Longhurst HJ. Оценка тестов, используемых для диагностики и мониторинга дефицита ингибитора С1: нормальный уровень С4 в сыворотке не исключает наследственный ангионевротический отек. Clin Exp Immunol . 2007; 149 (3): 513-516.
  27. Moellman JJ, Bernstein JA, Lindsell C, et al; Американский колледж аллергии, астмы и иммунологии; Общество академической неотложной медицины. Согласованный параметр для оценки и лечения ангионевротического отека в отделении неотложной помощи. Acad Emerg Med . 2014; 21 (4): 469-484. DOI: 10.1111 / acem.12341.
  28. Zuraw BL, Bernstein JA, Lang DM, et al; Американская академия аллергии, астмы и иммунологии; Американский колледж аллергии, астмы и иммунологии.Целенаправленное обновление параметров: наследственный ангионевротический отек, приобретенный дефицит ингибитора С1 и ангионевротический отек, связанный с ингибитором ангиотензинпревращающего фермента. J Allergy Clin Immunol . 2013; 131 (6): 1491-1493. DOI: 10.1016 / j.jaci.2013.03.034.
  29. Педроса М., Филлипс-Энглс Э., Лопес-Лера А., Лопес-Траскаса М., Кабальеро Т. Исследование комплемента по сравнению с тестированием гена CINH для диагностики наследственного ангионевротического отека I типа у детей. Дж Клин Иммунол . 2016; 36 (1): 16-18.DOI: 10.1007 / s10875-015-0222-9.
  30. Caballero T, Farkas H, Bouillet L, et al; Рабочая группа по дефициту C-1-INH. Международный консенсус и практические рекомендации по гинекологическому и акушерскому ведению пациенток с наследственным ангионевротическим отеком, вызванным дефицитом ингибитора С1. J Allergy Clin Immunol. 2012; 129 (2): 308-320. DOI: 10.1016 / j.jaci.2011.11.025.
  31. Sánchez-Borges M, González-Aveledo LA. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и ангионевротический отек. Allergy Asthma Immunol Res. 2010; 2 (3): 195-198. DOI: 10.4168 / aair.2010.2.3.195.
  32. Riedl M, Gower RG, Chrvala CA. Текущее медицинское лечение наследственного ангионевротического отека: результаты большого опроса врачей США . Ann Allergy Asthma Immuno л. 2011; 106 (4): 316-322.e4. DOI: 10.1016 / j.anai.2010.12.012.
  33. Bork K, Hardt J, Witzke G. Смертельные приступы гортани и смертность при наследственном ангионевротическом отеке из-за дефицита C1-INH. J Allergy Clin Immunol . 2012; 130 (3): 692-697.DOI: 10.1016 / j.jaci.2012.05.055.
  34. Lunn ML, Santos CB, Craig TJ. Есть ли необходимость в клинических руководствах в Соединенных Штатах для диагностики наследственного ангионевротического отека и скрининга членов семей пострадавших пациентов? Ann Allergy Asthma Immunol . 2010; 104 (3): 211-214. DOI: 10.1016 / j.anai.2009.12.004.
  35. Banerji A, Ba & # 351; М., Бернштейн Дж. А. и др. Мнения экспертов по наследственному ангионевротическому отеку: ключевые области для улучшения ухода за пациентами. Ринол аллергии (Провиденс) . 2016; 7 (3): 172-181. DOI: 10.2500 / ar.2016.7.0165.
  36. Bowie KJ, Scarupa MD, Li HH. Ненужные операции на брюшной полости вследствие недиагностированного наследственного ангионевротического отека. J Allergy Clin Immunol . 2007; 119 (1): S276. Аннотация 1082. DOI: 10.1016 / j.jaci.2006.12.452.
  37. Zanichelli A, Longhurst HJ, Maurer M, et al; Исследовательская группа IOS. Тенденции ошибочного диагноза у пациентов с наследственным ангионевротическим отеком в реальных клинических условиях. Ann Allergy Asthma Immunol .2016; 117 (4): 394-398. DOI: 10.1016 / j.anai.2016.08.014.
.

Наследственный ангионевротический отек

Заявление об ограничении ответственности

Настоящее руководство было разработано для принятия клинических решений медицинским, медсестринским и другим медицинским персоналом детской больницы Перта. Это не строгие протоколы, и они не заменяют решение старшего врача . Всегда следует руководствоваться здравым смыслом. Никогда не следует полагаться на эти клинические рекомендации как на замену надлежащей оценки конкретных обстоятельств каждого случая и потребностей каждого пациента.Перед тем, как следовать каким-либо рекомендациям, клиницисты должны также учитывать уровень имеющихся навыков и местные правила.

R Прочтите полный отказ от ответственности отделения неотложной помощи PCH.

  • Наследственный ангионевротический отек (дефицит ингибитора C1-эстеразы) - редкое аутосомно-доминантное заболевание, вызванное абсолютным (Тип I - большинство случаев) или функциональным (Тип II) дефицитом ингибитора C1-эстеразы (C1-INH)

Фон

  • Отек дыхательных путей, включая отек гортани, может быть опасным для жизни
  • Отек при наследственном ангионевротическом отеке (НАО) не вызывает ямок и не связан с крапивницей, зудом или покраснением
  • Семейный анамнез НАО отсутствует примерно в 25% впервые выявленных случаев

Общие
  • Диагноз НАО обычно откладывают, как правило, до 2-го или 3-го десятилетия жизни, хотя у 50-75% пациентов первый приступ возникает в возрасте 12 лет
  • Хотя приступы у детей обычно не такие частые и / или тяжелые, как у взрослых, опасный для жизни отек гортани может возникнуть в любом возрасте
  • Приступы могут быть спровоцированы травмой, включая местную травму, стоматологическое или другое хирургическое вмешательство, инфекцию, психологический стресс, наркотики, менструацию, энергичные упражнения и определенные продукты питания
  • Приступы могут развиваться быстро или медленно прогрессировать в течение 24 часов и могут длиться 3-4 дня или более, хотя обычно проходят самостоятельно.
  • Они могут различаться по степени серьезности.

Оценка

  • HAE подозревается, когда у пациента:
    • отек Квинке без крапивницы и зуда
    • , начало которой непредсказуемо
    • , но часто следует за триггером
    • и ассоциируется с повторяющейся болью в животе и отеком верхних дыхательных путей
  • HAE характеризуется эпизодическим отеком подкожных тканей, кишечника и верхних дыхательных путей, каждый из которых может проявляться отдельно или в сочетании.
    • Отек ротоглотки и дыхательных путей: (включая отек гортани) может быть опасным для жизни
    • Боль в животе и рвота: Наиболее частое проявление - колики в животе
    • Кожный ангионевротический отек: без изъязвлений и без зуда, поражает лицо, конечности, особенно пальцы рук и ног, и гениталии.

История

  • Семейный анамнез НАО присутствует в 75% случаев
  • Триггерный фактор (стресс, инфекция, травма) может присутствовать, но не всегда
  • Продромальные симптомы, такие как усталость, симптомы гриппа, расстройство желудка, покалывание или сыпь (маржинальная эритема), могут предшествовать появлению отека.

Осмотр

  • Общий вид и наблюдения
  • Проверьте отек дыхательных путей: язык, зев, мягкое небо, язычок
  • Обследование на отек гортани: стридор, охриплость, измененный голос (спросите у лиц, осуществляющих уход)
  • Оценить гидратацию и провести обследование брюшной полости
  • Оценить и задокументировать отек лица и конечностей
  • Подтвердите отсутствие покраснения и зуда, которые могут вызвать дифференциальный диагноз, кроме НАО.

Расследования

  • В не обострениях может быть рассмотрен скрининг на НАО после консультации с иммунологом: уровень C4 в сыворотке
  • Добавьте функциональный анализ C1-INH и C1 в сыворотке, если есть серьезные подозрения на HAE.

Дифференциальные диагнозы

  • Анафилаксия
  • Крапивница
  • Аллергические реакции (местные или системные)
  • Инфекция кожи / мягких тканей (целлюлит)
  • Отек (e.грамм. из-за гипоальбуминемии).

Менеджмент

  • Лечение острых приступов зависит от степени тяжести и локализации поражения
  • Лечение аллергии, такое как адреналин, антигистаминные препараты и стероиды, как правило, бесполезны
  • С дежурным иммунологом можно связаться через коммутатор PCH для обсуждения руководства.
  • Внутривенное вливание C1-INH (Berinert®) 20 единиц / кг показано при поражении дыхательных путей.

Реанимация

Тяжелые симптомы с отеком дыхательных путей:

  • Вызов старшего врача отделения неотложной помощи
  • Ввести внутривенно C1-INH (Berinert®) 20 единиц / кг в течение 10 минут
  • Подготовка к экстренной интубации или крикотиротомии
  • Учитывать FFP, только если C1-INH определенно недоступен

Первоначальное управление

  • Обратитесь к Австралазийскому обществу клинической иммунологии и аллергии: План действий ASCIA HAE
  • В любом случае обратиться к дежурному иммунологу

Дальнейшее управление

Дополнительная полезная информация для стационарного лечения детей с приступом НАО:

Отек лица и дыхательных путей
  • Поражение верхних дыхательных путей обычно начинается медленно, но сообщалось о случаях прогрессирования в течение 20 минут
  • Если есть подозрение на поражение верхних дыхательных путей (включая отек языка, отек горла, затрудненное дыхание, глотание или речь - хриплый голос), немедленно введите C1-INH.
  • Может потребоваться госпитализация в отделение интенсивной терапии
Боль в животе и рвота
  • Хотя простые анальгетики, включая НПВП, могут быть полезны, умеренная или сильная боль в животе, рвота или вздутие живота требуют введения C1-INH
  • Допуск для наблюдения обычно необходим
  • Симптомы обычно проходят в течение 30-90 минут
  • Если симптомы ухудшаются или продолжаются более 2 часов после первоначальной инфузии, введите вторую дозу C1-INH, рассмотрите возможность обезболивания опиатами и внутривенного введения жидкостей и рассмотрите альтернативные диагнозы.
Вовлечение конечностей
  • Легкий отек конечностей обычно не требует специального лечения и обычно проходит в течение 3 дней, госпитализация обычно не требуется
  • Сильный отек лица, гениталий или периферии, вызывающий значительный дискомфорт, требует введения C1-INH и госпитализации для наблюдения.

Лекарства

C1-INH (ингибитор C1-эстеразы, Berinert® или Cinryze®)

  • Berinert®: Каждый флакон содержит 500 единиц (восстановители порошка до 10 мл)
  • Доза составляет 20 единиц / кг, внутривенная инфузия в течение 10 минут
  • В отделении PCH ED Беринерт находится в педиатрическом отделении интенсивной терапии
  • .
  • Администрирование и мониторинг: согласно инструкции к продукту (или обратитесь к MIMS онлайн)

В настоящее время не продается в PCH

  • Cinryze®: Каждый флакон содержит 1000 единиц (порошок восстанавливает до 10 мл).Доза 500 ЕД, в / в инфузия
  • Икатибант (Firazyr®) - антагонист брадикинина, используемый для неотложного лечения острого ангионевротического отека у взрослых с известными НАО. Опыт применения икатибанта у детей отсутствует, поэтому он не рекомендуется детям.

Другие лекарства, которые можно использовать (по согласованию с иммунологом)

  • Даназол (10 мг / кг в день в 2-4 приема, до 200 мг TDS) - андрогенные побочные эффекты
  • Транексамовая кислота (25 мг / кг BD или TDS до макс. 4 г / день) - прокоагулянт, риск свертывания крови (осторожность, если в семейном анамнезе тромбофилия)
  • Свежезамороженная плазма (FFP) - не использовать, если доступен C1-INH - активация комплемента и риск антител

Критерии приема

  • Большинство пациентов с приступом НАО должны быть госпитализированы для наблюдения - в палату или отделение интенсивной терапии в зависимости от степени тяжести
  • Все пациенты с отеком верхних дыхательных путей должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии для тщательного наблюдения
  • В случае сомнений проконсультируйтесь с дежурным иммунологом.

Рефералы и последующие действия

  • Пациентов должен сопровождать иммунолог, чтобы обсудить:
    • Длительная профилактика
    • Пациенты с повторяющимися опасными для жизни эпизодами или частыми приступами могут быть рассмотрены для профилактики с помощью даназола или транексамовой кислоты
    • Профилактика плановых хирургических или стоматологических процедур
  • Необходимо заранее проконсультироваться с иммунологом, если планируются стоматологические манипуляции или плановые хирургические процедуры (особенно в области головы и шеи), даже если они считаются незначительными.Может быть показано предварительное лечение (до 5 дней) (даназол или C1-INH).

Медицинская информация (для лиц, осуществляющих уход)


Подтверждено: Директор отделения неотложной помощи Дата: мар 2018


Этот документ может быть предоставлен в альтернативных форматах по запросу для человека с ограниченными возможностями.

.

Смотрите также