Неотложная помощь при ангионевротическом отеке


Симптомы отека Квинке, причины, как оказать первую помощь, дальнейшее лечение

На сегодня под отеком Квинке понимают острое состояние отечности кожи, слизистых оболочек, которая в глубину достигает подкожной жировой клетчатки.

Наиболее часто отек располагается на лице, распространяясь на слизистую глаз, ротовой полости, глотки и гортани. Но известны случаи поражения желудочно-кишечного тракта, мозговых оболочек и суставов.

Отек развивается достаточно быстро и относится к неотложным состояниям, требующим немедленной медицинской помощи. По счастью, это опасное состояние развивается только в 2 % всех аллергических реакций.

Им могут страдать люди любого возраста, но чаще поражаются дети и женщины.

Раньше отек часто называли ангионевротическим, предполагая, что его основная причина – это сосудистая реакция на избыточные нервные импульсы у раздражительных людей с легко возбудимой нервной системой. Современная наука такую позицию не поддерживает.

Из истории

Признаки ангионевротического отека наблюдались врачами еще в 16 веке, до немецкого профессора Квинке, в честь которого он был назван. Например, итальянец Марчелло Донато отмечал это состояние еще в 1586 году, но, увы, лавры достались не ему.

Эта история началась в прусской провинции Шлезвиг-Голштиния в 1882 году.

Вернее, в небольшом городке Киле, где Балтийское море достигает самого сердца города, и где главная стихия – это вода. Это случилось именно в июне, когда Кильская бухта впервые увидела морскую регату, и балтийский ветер туго натягивал паруса двадцати яхт.

Фрау Вебер собралась помирать. С утра она была еще совсем здорова и даже выгодно выторговала на рыбном базаре пару селедок. Но потом ее угораздило выпить чашку шоколада, новый сорт которого только на этой неделе привезли в колониальную лавку, и который она всего и пробовала-то до этого один раз.

По счастью профессор Генрих Иренеус Квинке, у которого несчастная служила кухаркой, в это время у себя в кабинете только собирался идти в Университет, где заведовал кафедрой внутренних болезней. Поэтому, когда испуганная и хрипящая от удушья фрау влетела к нему с щелочками вместо глаз и раздутым лицом, быстро успел оказать ей первую помощь и помешал отправиться к пасхальным ангелочкам, которых она так любила вышивать крестиком.

Еще будущий кайзер Вильгельм, впечатленный кильским “Парадом старых посудин”, только подъезжал к своему дворцу в Нидерландах, а в типографии Кильского Университета наборщики уже печатали монографию профессора Квинке об ангионевротическом отеке кожи, подкожной клетчатки и слизистых, чуть не унесшем жизнь фрау Вебер. Позже англичане и американцы начали называть отек по имени доктора Квинке, что вполне прижилось в медицинском мире.

Причины отека Квинке

Механизмы развития отека Квинке могут быть двоякими:

  • аллергическая реакция
  • повышенная проницаемость сосудистой стенки на фоне наследуемой особенности системы комплемента (особых белков крови, ответственных за иммунную защиту)

Аллергический отек

Отек развивается по механизму мгновенной реакции. В качестве провокаторов выступают различные аллергены, которые делят на:

  • инфекционные (грибы, бактерии, вирусы)
  • неинфекционные, которые в свою очередь включают:
    • бытовые (пыль и эпидермальные клещи)
    • инсектные (слюна и яды насекомых)
    • растительные (пыльца деревьев и трав)
    • эпидермальные (перхоть и шерсть животных, чешуя рыб)
    • лекарственные
    • пищевые (яйца, кофе, шоколад, мед, цитрусовые, морепродукты и т.д.)
    • промышленные (фенолы, ментол, скипдар и т.п.)

При первом контакте с аллергеном организм отвечает подготовкой тучных клеток и базофилов, выделяя иммуноглобулины класса Е.

При повторном вдыхании, съедании — всасывании через слизистые или кожу аллергена и попадании его в кровь, базофилы и тучные клетки распознают его, разрушаются и выбрасывают в кровоток большое число биологически активных веществ или медиаторов воспаления (гистамин и похожие на него субстанции).

В результате развивается спазм капилляров, выход жидкой части плазмы из сосудов в межклеточное пространство. Особенно легко вода проникает в те участки, где много рыхлой клетчатки:

  • веки, губы, лицо, шею
  • верхнюю часть груди, кисти рук
  • стопы, половые органы

Развивается массированный отек. Такой механизм более характерен для взрослых со зрелой иммунной системой и аллергической наследственностью.

Наследственный фактор

Определенное число людей получает в наследство вместо дачи или квартиры такую систему комплемента, которая провоцирует иммунный ответ при попадании в организм:

  • чужеродных веществ
  • инфекции
  • а то и вовсе при травме
  • или мощном стрессе

В результате этого ответа также разрушаются базофилы и выбрасываются медиаторы воспаления. Тогда те же самые аллергены провоцируют отек Квинке уже при первом контакте с организмом, без предварительной активации тучных клеток и без выброса имунноглобулина Е.

По такому механизму отек Квинке развивается у маленьких детей до трех лет и у лиц с чрезмерно активной системой комплемента. Наиболее часто так реагируют на укусы насекомых и змей.

Косвенные факторы

К прочим факторам, которые способствуют возникновению отека Квинке относят:

  • заболевания эндокринной системы
  • глистные инвазии или паразитарные заболевания (см. признаки глистов у человека)
  • некоторые болезни внутренних органов

Симптомы отека Квинке

Сразу надо сказать, что отек развивается чрезвычайно быстро: всего лишь короткий промежуток времени (от нескольких минут до получаса) может пройти от попадания в нос облачка пыльцы или выпитой чашки кофе до устрашающего зрелища ангионевротического отека.

Отечность

При любой локализации отека человек может испытывать чувство тревожности или даже страха смерти:

  • Отекают прежде всего лицо и его части: веки, губы, щеки, кончик носа, уши.
  • Все это становится одутловатым, глаза сужаются до щелочек и начинают слезиться.
  • Кожа бледнеет, становится горячей и натягивается.
  • Отек плотный и в нем почти не остается следов от надавливания.
  • Также отек может распространиться на шею и верхнюю часть груди и живота.
  • В некоторых случаях отекают кисти рук, превращая пальцы в сосиски и тыл рук в подушки.
  • Также известны случаи отеков стоп и половых органов, а также кожи живота.
  • Конечно, отечность бывает разной степени выраженности, и кто-то из пациентов отделывается лишь незначительными изменениями внешности.

Это очень впечатляющие, но не самые грозные признаки отека Квинке. Гораздо хуже дело обстоит, когда наряду с внешним уродством лица появляется:

Это свидетельствует о том, что отек распространился на мягкие ткани гортани, затронул голосовые связки и уже опускается в трахею.

Если на этой стадии не начать срочно принимать меры, можно запросто стать свидетелем того, как пациент на глазах посинеет, потеряет сознание и задохнется до смерти. Но и на этом этапе не стоит опускать руки, ведь искусственное дыхание может несколько раздвинуть отечные стенки дыхательных путей, а приехавшая за это время бригада скорой выполнит все неотложные мероприятия и успеет запихать в горло пострадавшему клинок ларингоскопа.

Желудочно-кишечная форма отека Квинке

Она проявляется в виде острого пищевого расстройства и протекает с явлениями аллергического гастрита, при котором стенку желудка атакуют пищевые аллергены и в ней накапливаются эозинофилы и базофилы, при разрушении которых происходит сосудистый спазм и появляется отечность. Похожая картина наблюдается и в кишечнике.

  • Человека начинают мучить острые боли в подложечной области или около пупка, в боковых отделах живота
  • Появляется тошнота, покалывание языка и неба, рвота съеденной пищей, затем присоединяется жидкий стул

Отек менингеальных оболочек

Такой дает клинику серозного менингита:

  • Головные боли, свето- и звукобоязнь
  • Онемение затылочных мышц, за счет которого трудно привести подбородок к груди (см. первые признаки менингита у детей и взрослых)
  • Натяжение оболочек мозга отеком не дает без боли поднять разогнутую ногу у лежащего больного, но уменьшается, когда пациент закидывает голову или ложится на бок с приведенными ногами (поза легавой собаки или курка).
  • Характерны тошнота и рвота центрального происхождения, могут появляться судороги.

К чести профессора Г.И. Квинке хочется отметить, что основная диагностическая (и отчасти лечебная) процедура при менингите, позволяющая взять на анализ спинномозговую жидкость и снизить ее давление, называемая спинномозговой пункцией, была впервые предложена опять таки им.

Суставная форма

Суставная форма отека приводит к невоспалительному отеку синовиальной оболочки суставов, изменению их конфигурации и ухудшению подвижности.

Отек Квинке с крапивницей

Такое сочетание также не редкость. При этом помимо отечности кожи, слизистых и подкожной клетчатки на коже появляется сыпь в виде волдырей разного размера, что сопровождается кожным зудом или чувством жжения (см. симптомы и причины крапивницы).

В зависимости от длительности симптомов отек Квинке подразделяется на острый (до шести недель) и хронический (длительнее шести недель).

Симптомы у детей

Детки страдают от ангионевротического отека довольно часто.

  • Чем больше детей кормят искусственной пищей в младенчестве
  • Чем больше лекарственных препаратов они получают, тем выше их риски по развитию отека Квинке
  • Бытовая аллергизация — стиральные порошки, шампуни и пены для ванн, кондиционеры для белья
  • подкрепляется пищевой — ранний отказ от грудного вскармливания и перевод на белок коровьего молока (см. можно ли пить молоко ребенку до 2 лет), пища, богатая красителями и загустителями
  • и лекарственной — антибиотики по любому поводу, прививки от всего на свете, поливитамины не пойми для чего (см. таблетки для повышения иммунитета)

В результате клиника отека Квинке может появиться у ребенка первых месяцев и даже дней жизни.

Для новорожденных и детей моложе 3-4 лет более характерна неаллергическая природа отека, обусловленная наследственной предрасположенностью и реакцией комплемента. При этом гибель ребенка от внезапной смерти на фоне отека гортани может достигать четверти всех случаев.

  • Дети чаще, чем взрослые отвечают клиникой желудочно-кишечного отека и менингеальной симптоматикой
  • А вот суставной синдром для них менее характерен
  • Аллергическая форма отека Квинке в детской практике часто появляется совместно с крапивницей или бронхиальной астмой, при этом боли в животе для такой формы отека не характерны

Отек гортани – самый страшный признак, при первых проявлениях которого надо вызывать “скорую”. Сужение просвета гортани может проходить четыре стадии, которые при отеке Квинке довольно сглажены и укладываются в короткий промежуток времени.

  • Стеноз 1 степени еще компенсирован и позволяет дышать ребенку без одышки. Но при физической нагрузке уже появляется втяжение верхней вырезки грудины и области выше пупка.
  • При второй степени ребенок бледнеет, синеет его носогубная область, появляется сердцебиение. В это время ткани испытывают кислородное голодание, страдает мозг. Ребенок беспокоен, возбужден. В дыхании участвует вся грудная клетка и мышцы живота.
  • Третья степень – это дыхательная недостаточность (синюшность губ, пальцев, бледность, потливость). Ребенок с шумом втягивает воздух, ему с трудом дается вдох и выдох.
  • Четвертая степень – это собственно удушье с поверхностным дыханием, замедлением сердцебиений, заторможенностью или потерей сознания.

Первая помощь при отеке Квинке

В этой части речь пойдет о само- и взаимопомощи:

  • Первое мероприятие, которое стоит провести при развитии отека Квинке – это вызов бригады “скорой помощи”. Если “скорая” явно не приедет, а быстрее довезти или дотащить пациента до ближайшего лечебного учреждения – тащите, предварительно выполнив пункт два или три.
  • Второе – это прием антигистаминового препарата, который есть под рукой (в возрастной дозировке, лучше под язык).
  • При отсутствии антигистаминов или других препаратов от аллергии, в рот взрослому или подростку заливаем банальный нафтизин (капли в нос) в дозировке 2-3 капли или в нос закапать
  • Больного успокаиваем, открываем форточки, освобождаем шею и грудную клетку от стягивающей одежды, снимаем украшения (цепочки, сережки и пр.). Ребенка берем на руки, не кричим и не истерим.
  • Если аллерген известен, по возможности, убираем его.
  • К месту отека прикладываем холод.
  • Если человек потерял сознание, проводим искусственное дыхание.
  • Родственники больных с рецидивирующими отеками обычно знают о Преднизолоне и способны самостоятельно ввести этот препарат внутримышечно.

Помните, что от слаженных и разумных действий с первых минут развития отека Квинке может зависеть жизнь человека.

Неотложная помощь при отеке Квинке

Здесь наступает время квалифицированной медицинской помощи от “скорой” или персонала больницы или поликлиники:

  • Прекращение контакта с аллергеном
  • Отек Квинке на фоне сниженного артериального давления требует введения подкожно 0,1% раствора адреналина в дозе 0,1-0, 5 мл
  • Глюкокортикоиды (преднизолона гимисукцинат 60-90 мг вводится внутривенно или внутримышечно или дексаметазон от 8 до 12 мг внутривенно)
  • Антигистамины: супрастин 1-2 мл или клемастин (тавегил) 2 мл внутривенно или внутримышечно

При отеке гортани:

  • Прекращение воздействия аллергена
  • Ингаляция кислорода
  • Физраствор 250 мл внутривенно капельно
  • Адреналин (эпинефрин) 0,1%-0,5 мл внутривенно
  • Преднизолон 120 мг или дексаметазона 16 мг внутривенно
  • При неэффективности мероприятий – интубация трахеи. Перед этим: сульфат атропина 0,1%-0,5-1 мл внутривенно, мидазолам (дормикум) 1мл или диазепам (реланиум) 2 мл внутривенно, кетамин 1мг на кг веса внутривенно
  • Санация верхних дызательных путей
  • Однократная попытка интубации трахеи. При неэффективности или невозможности выполнения – коникотомия (рассечение связки между перстневидным и щитовидным хрящами), искусственная вентиляция легких
  • Госпитализация

При отсутствии отека гортани госпитализация показана следующим группам пациентов:

  • дети
  • если отек Квинке развился впервые
  • тяжелое течение отека Квинке
  • отек на фоне приема лекарств
  • пациенты с тяжелыми сердечнососудистыми и дыхательными патологиями
  • лица, которые накануне прививались какой-либо вакциной
  • перенесшие недавно ОРВИ, инсульт или инфаркт

Лечение отека Квинке

В стационарных условиях продолжаются мероприятии по подавлению аллергии:

  • назначение антигистаминов, глюкокортикоидов
  • проводится внутривенная инфузионная терапия — для увеличения объема циркулирующей крови и фильтрации аллергенов через почки, с использованием физ.раствора, ингибиторов протеаз (контрикал), эпсилонаминокапроновой кислоты
  • эпсилонаминокапроновая кислота показана при псевдоаллергическом отеке в дозах 2,5-5 г на сутки внутрь или внутривенно
  • применяется форсированный диурез — лазикс, фуросемид в конце инфузионной терапии
  • с целью снижения проницаемости сосудов может быть назначен Аскорутин
  • также показана энтеросорбция (Полифепан, Активированный уголь, Энтеросгель, Фильтрум СТИ, Полисорб), за счет которой связываются пищевые аллергены в кишечнике.

Имеет смысл привести данные по последним тенденциям в области противоаллергических средств, лечение которыми проводится в острый период отека Квинке и между эпизодами повторных ангионевротических отеков.

  • Антигистаминные средства первого поколения: хлоропирамин (супрастин), прометазин (пипольфен, дипразин), фенкарол (хифенадин), фенирамин (авил), диметинден (фенистил), тавегил (клемастин), мебгидролин (омерил, диазолин) действуют быстро (через 15-20 минут). Эффективны при купировании отека Квинке, но вызывают сонливость, удлиняют время реакции (противопоказаны водителям). Действуют на Н-1 гистаминовые рецепторы
  • Второе поколение блокирует рецепторы к гистамину и стабилизирует тучные клетки, из которых гистамин попадает в кровоток. Кетотифен (задитен) эффективно убирает спазм дыхательных путей. Показан при сочетании ангионевротического отека с бронхиальной асмой или бронхообструктивными заболеваниями.
  • Антигистамины третьего поколения не угнетают ЦНС, блокируют рецепторы к гистамину и стабилизируют стенку тучных клеток:
    • Лоратадин (кларисенс, кларитин)
    • Астемизол (астелонг, хасманал, исталонг)
    • Семпрекс (акривастин)
    • Терфенаддин (теридин, трексил)
    • Аллергодил (ацеластин)
    • Зиртек, Цетрин (цетиризин)
    • Телфаст (фексофенадин)
    • (см. список всех таблеток от аллергии).

Выбор препаратов осуществляется со следующими предпочтениями:

  • У детей младше года: Фенистил
  • От 12 месяцев до четырех лет: Лоратадин, Цетиризин
  • От пяти до двенадцати: Цетиризин, Лоратадин, Терфенадин, Астемизол
  • Для беременных: Астемизол, Лоратадин, Телфаст
  • Для кормящих: Фенирамин и Клемастин
  • При патологиях печени: как у детей
  • При почечной недостаточности: как для беременных

Таким образом, отек Квинке, симптомы и лечение которого описаны выше, легче профилактировать, чем купировать. С целью профилактики целесообразно уменьшить число бытовых и пищевых аллергенов, стараться избегать необоснованного приема лекарств, а при первых проявлениях любых аллергических реакций (дерматитов, крапивницы, сезонного ринита, конъюнктивита или бронхиальной астмы) обращаться к аллергологу.

Ангионевротический отек | Институт неотложной помощи

Сопутствующий клинический инструмент - Анафилаксия

Ангионевротический отек - это самоограничивающийся локализованный подкожный (или подслизистый) отек, который возникает в результате экстравазации жидкости в интерстициальную ткань.

Ангионевротический отек может быть доброкачественным или опасным для жизни, в зависимости от пораженного участка тела.

Причины

  • Аллергическая реакция или реакция гиперчувствительности - наиболее частая причина ангионевротического отека, триггеры включают:
    • Лекарства - e.г. НПВП, пенициллины и другие антибиотики
    • Пища - арахис, моллюски, клубника
    • Отравление - осы, пчелы или другие насекомые
    • Латекс

    Это IgE-опосредованное и индуцированное гистамином - оно обычно реагирует на адреналин, антигистаминные препараты и кортикостероиды. В этом случае ангионевротический отек может проявляться как компонент анафилаксии.

  • Неаллергический ангионевротический отек встречается реже. Обычно он опосредован брадикинином и не имеет связанных аллергических признаков, таких как крапивница или бронхоспазм.Причины включают:
    • Наследственный ангионевротический отек - из-за наследственной недостаточности ингибитора С1-эстеразы или дисфункции.
    • Приобретенный ангионевротический отек - вследствие приобретенной недостаточности ингибитора С1-эстеразы.
    • Ингибитор АПФ индуцировал ангионевротический отек.

    При неаллергическом ангионевротическом отеке брадикинин вырабатывается в больших количествах, что приводит к повышенной проницаемости сосудов и расширению сосудов, что вызывает ангионевротический отек.Это не подействует на вышеуказанные методы лечения аллергических реакций.

  • При наследственном ангионевротическом отеке часто не существует идентифицируемой причины эпизода - триггеры могут включать инфекцию и незначительную травму, например, стоматологическое вмешательство.
  • Приобретенный ангионевротический отек может быть обнаружен у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями.
  • Ингибиторы АПФ блокируют действие фермента АПФ, так что он больше не может расщеплять брадикинин - это приводит к накоплению, которое затем может вызвать ангионевротический отек.До этого пациенты могли принимать ингибиторы АПФ в течение нескольких дней, месяцев или даже лет.
  • НПВП-индуцированный ангионевротический отек может быть вызван множеством механизмов, включая гиперчувствительность и ингибирование ЦОГ-1, и клиническая картина может иметь элементы как аллергических, так и неаллергических проявлений.

Клинические характеристики

Внезапное появление отека без изъязвлений и зуда.

Участки, которые могут быть затронуты, включают лицо, губы, рот, горло, гортань, язычок, конечности и гениталии.Ангионевротический отек стенки кишечника может проявляться в виде коликообразных болей в животе.

Ангионевротический отек клинически можно отличить от других причин отека по:

  • Начало от минут до часов, со спонтанным разрешением от часов до дней.
  • Асимметричное распределение.
  • Тенденция не задействовать участки, зависящие от гравитации.
  • Поражение лица, губ, гортани и кишечника.
  • Наличие других симптомов и признаков аллергической реакции или анафилаксии.

Могут быть признаки значительного поражения дыхательных путей, такие как одышка, дисфагия, стридор, изменения голоса, охриплость или слюнотечение - это требует срочного лечения.

Признаки поражения ЖКТ (боль в животе, тошнота, рвота, изменения кишечника) могут имитировать острый хирургический живот.

Исследования

Соответствующие исследования будут зависеть от пораженного участка тела и предполагаемой основной причины, например, уровней комплемента. Триптаза может иметь значение, если рассматривать анафилаксию как дифференциал.

Визуализация может быть показана при некоторых обстоятельствах, например, КТ брюшной полости при абдоминальной боли.

Управление

Зависит от места, серьезности и предполагаемого механизма - i.е. аллергический или неаллергический.

  • Во всех случаях необходимо проверить дыхательные пути на предмет возможного нарушения проходимости дыхательных путей.

Первая цель - обезопасить дыхательные пути пациента. Это может быть сложно - обратитесь за помощью пораньше!

  • Ангионевротический отек с анафилаксией - следует лечить в соответствии с рекомендациями по анафилаксии.
  • Острый аллергический ангионевротический отек без анафилаксии - следует лечить антигистаминными препаратами и кортикостероидами - если поражены дыхательные пути, следует рассмотреть возможность распыления (5 мл 1: 1000) или внутримышечного введения адреналина (500 мкг для взрослых).
  • Неаллергический ангионевротический отек - будет зависеть от места и тяжести реакции.
    • Эпизоды периферического или туловищного ангионевротического отека, которые вызывают только легкий или умеренный дискомфорт, могут не требовать какого-либо специального лечения.
    • Приступы в брюшную полость могут потребовать лечения в зависимости от степени тяжести.
    • Приступы с поражением лица или гениталий обычно требуют лечения.
    • Отек гортани / дыхательных путей всегда требует лечения.
  • Наследственный ангионевротический отек (дефицит ингибитора С1-эстеразы) - существует несколько вариантов лечения.
    • Икатибант (Фиразир) - (30 мг подкожной инъекции)
      • Икатибант является антагонистом рецептора брадикинина 2 и показан для неотложного лечения острого ангионевротического отека у пациентов старше 18 лет с известными HAE.
      • Пациентам с НАО могут быть прописаны предварительно заполненные шприцы, которые они могут вводить самостоятельно до обращения в отделение неотложной помощи.
    • Очищенный концентрат C1-INH (Berinert или Cinryze)
      • Berinert (20 Ед / кг внутривенная инфузия) показан при острых приступах, а также в качестве предоперационной профилактики и может использоваться во всех возрастных группах.
      • Cinryze также зарегистрирован (но не профинансирован) для использования в Австралии.
    • FFP можно попробовать в этой группе, если Icatibant или Berinert недоступны. СЗП использовался исторически, однако он может усугубить тяжесть атаки из-за включения других биологически активных молекул.
    • Icatibant и Berinert обычно работают не менее 30 минут - если через 60 минут не было достаточного ответа, можно ввести повторную дозу.
  • Ангионевротический отек, вызванный ингибиторами АПФ - прекратить прием препарата и следить за разрешением
    • Если требуется лечение - icatibant , Концентраты C1-INH и FFP все использовались для лечения ангионевротического отека, вызванного ингибиторами АПФ с переменными результатами.
    • FFP содержит фермент АПФ, который расщепляет брадикинин, однако теоретически он может ухудшить ангионевротический отек, как указано выше. Имеются серии случаев быстрого улучшения после 2-4 единиц СЗП.
    • Исследования с использованием икатибанта показали потенциальную пользу, однако он не может быть широко доступен.
  • НПВП-индуцированный ангионевротический отек обычно лечат как аллергический ангионевротический отек, при котором проходимость дыхательных путей находится под угрозой, а диагноз не ясен, тогда рассмотрите возможность применения Икатибанта. В сложных случаях рекомендуется консультация иммунолога.

Недавняя статья

Эта недавняя статья Medscape «Свежая замороженная плазма для прогрессирующего и рефрактерного ангионевротического отека, индуцированного ингибитором ангиотензина 1 , имеет ценность тем, что представляет некоторые предпосылки и случаи.Здесь нет убедительных доказательств, поскольку за последние два десятилетия было проведено минимальное количество работ и разрозненных случаев, говорящих об одном и том же.

Заключение

Профиль риска и пользы от использования СЗП для лечения угрожающего дыхательным путям ангионевротического отека должен быть оценен лечащим врачом, но, по всей видимости, доказательства в пользу его использования в большинстве угрожающих дыхательных путей случаях.

Это необычное состояние, путаница с анафилаксией и аллергией представляет собой риск, поэтому требуется дополнительная работа.

Ангионевротический отек, не опосредованный аллергией, следует различать на ранних стадиях клинической картины.

Дополнительные ссылки и ресурсы

1 Hassen GW, Kalantari H, Parraga M et al. Свежезамороженная плазма для прогрессирующего и рефрактерного ангиотензин-превращающего фермента, индуцированного ингибитором ангионевротического отека. J Emerg Med. 2013; 44 (4): 764-772

EP Monthly - Новые методы лечения ангионевротического отека, напечатано 12 сентября 2016 г.

ASCIA - Информация о ангионевротическом отеке для родителей, потребителей и лиц, осуществляющих уход

ASCIA - Позиционный документ по наследственному ангионевротическому отеку 2017

ASCIA - План действий по наследственному ангионевротическому отеку (HAE), 2013 г.

На сегодняшний день - Обзор ангионевротического отека: патогенез и причины - Брюс Зуроу, Клифтон О'Бингем (2016)

UptoDate - Обзор ангионевротического отека: клинические особенности, диагностика и лечение - Брюс Зуроу, Клифтон О'Бингем (2016)

EMCrit / PulmCrit - Лечение ангионевротического отека, вызванного ACEi - Джош Фаркас

.

Симптомы и лечение ангионевротического отека - Болезни и состояния

Медикаменты являются основным средством лечения отека Квинке, хотя во многих случаях состояние проходит через несколько дней без лечения.

Аллергический ангионевротический отек и идиопатический ангионевротический отек обычно лечат одинаково, используя комбинацию антигистаминных препаратов и кортикостероидов для снятия отека.

Ангионевротический отек, вызванный лекарственными препаратами, обычно можно лечить с помощью лекарства, альтернативного тому, которое вызывает у вас симптомы.

Если у вас также были симптомы анафилаксии во время эпизода отека Квинке, вам, вероятно, дадут автоинжектор адреналина на случай, если симптомы вернутся.

Подробнее о лечении анафилаксии.

Наследственный ангионевротический отек нельзя вылечить и он не поддается лечению адреналином, антигистаминными препаратами или стероидами, поэтому применяется превентивный подход. Для стабилизации уровня белка в крови и предотвращения развития симптомов используется ряд различных лекарств.

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты действуют, блокируя действие белка гистамина, который является одним из химических веществ, вызывающих отек кожи.

Обычно рекомендуется 2-недельный курс неседативного типа антигистаминных препаратов (не вызывающих сонливость), включая фексофенадин и цетиризин. Цетиризин можно купить без рецепта в аптеках и супермаркетах.

Антигистаминные препараты также можно вводить в виде инъекций в больнице или у терапевта.

Если у вас также крапивница (крапивница), и вас не дает спать по ночам из-за зуда кожи, ваш терапевт может прописать перед сном антигистаминные препараты более старого типа. Эти типы вызывают сонливость и должны помочь вам уснуть.

Меньшая часть людей будет по-прежнему испытывать сонливость после приема антигистаминных препаратов нового типа. Если вы чувствуете сонливость, вам следует избегать:

  • за рулем
  • алкоголь питьевой
  • операционный комплекс или тяжелая техника

Другие побочные эффекты новых антигистаминных препаратов включают:

  • головная боль
  • сухость во рту
  • сухой нос

Эти побочные эффекты обычно кратковременны и должны быстро проходить.

Кортикостероиды

Кортикостероиды (стероиды) блокируют многие действия вашей иммунной системы. В большинстве случаев рекомендуется 3-5-дневный курс приема стероидных таблеток. Предпочтительным выбором является стероид под названием преднизолон.

Побочные эффекты преднизолона включают:

  • тошнота
  • Боль в животе (желудке)
  • усталость
  • Молочница полости рта - грибковая инфекция во рту
  • головокружение

Если вы чувствуете головокружение после приема преднизолона, избегайте вождения и эксплуатации тяжелой техники.Эти побочные эффекты должны исчезнуть после завершения курса лечения.

Инъекции стероидов могут потребоваться в более тяжелых случаях ангионевротического отека. Их обычно вводит в больницах или специализированных клиниках специалист по аллергии или иммунолог (врач, специализирующийся на лечении состояний, влияющих на иммунную систему).

Лекарство от наследственного ангионевротического отека

Лекарства, используемые для лечения наследственного ангионевротического отека, делятся на 1 из 2 категорий:

  • Лекарство для профилактики отека Квинке
  • Лекарство, используемое для облегчения симптомов

Даназол

Даназол - синтетический гормон, который эффективно предотвращает симптомы отека Квинке, поскольку помогает повысить уровень белка C1-inh.

Однако даназол может вызвать ряд неприятных побочных эффектов при длительном применении. Например, это может вызвать:

  • прибавка в весе
  • депрессия
  • Нарушение менструального цикла - например, нерегулярные или отсутствующие периоды
  • высокое кровяное давление
  • у женщин, изменения тела, которые обычно связаны с мужчинами, - такие как чрезмерный рост волос на теле, уплощение грудной клетки, снижение голоса и повышение мышечного тонуса
  • проблемы с печенью

Из-за этих побочных эффектов многие люди с наследственным ангионевротическим отеком обеспокоены длительным приемом даназола.Станозолол - аналогичный препарат, который переносится немного лучше.

Транексамовая кислота

Транексамовая кислота также является альтернативой даназолу. Он может быть таким же эффективным, как даназол, но не вызывает столько побочных эффектов и предпочтителен для использования женщинами.

Икатибант

Икатибант - относительно новый препарат, применяемый для лечения острых (кратковременных) эпизодов отека. Он работает, блокируя действие некоторых химических веществ, вызывающих отек в случаях наследственного ангионевротического отека.

Икатибант вводится путем инъекции под кожу, и часто требуется вторая инъекция.

Общие побочные эффекты icatibant включают:

  • побочные реакции кожи в месте инъекции, такие как боль, покраснение, отек или зуд
  • зуд на других участках кожи
  • головокружение

С1-ингибиторы

Очищенный концентрат С1-ингибитора широко используется для восполнения недостающего белка в крови. Он нужен пациентам, перенесшим операцию, для предотвращения приступов, вызванных хирургической травмой.Он используется для лечения острых приступов и вводится непосредственно в вену.

Многие пациенты хранят запасы концентрата дома на случай чрезвычайных ситуаций.

Икатибант и концентрат С1-ингибитора будут назначены в специализированном иммунологическом отделении, осуществляющем уход за пациентом с наследственным ангионевротическим отеком.

.

Наследственный ангионевротический отек

Заявление об ограничении ответственности

Настоящее руководство было разработано для принятия клинических решений медицинским, медсестринским и другим медицинским персоналом детской больницы Перта. Это не строгие протоколы, и они не заменяют суждение старшего врача . Всегда следует руководствоваться здравым смыслом. На эти клинические рекомендации никогда нельзя полагаться как на замену надлежащей оценки конкретных обстоятельств каждого случая и потребностей каждого пациента.Перед тем, как следовать каким-либо рекомендациям, клиницисты должны также учитывать имеющийся у них уровень квалификации и местную политику.

R Прочитайте полный отказ от ответственности отделения неотложной помощи PCH.

  • Наследственный ангионевротический отек (дефицит ингибитора C1-эстеразы) - редкое аутосомно-доминантное заболевание, вызванное абсолютным (Тип I - большинство случаев) или функциональным (Тип II) дефицитом ингибитора C1-эстеразы (C1-INH)

Фон

  • Отек дыхательных путей, включая отек гортани, может быть опасным для жизни
  • Отек при наследственном ангионевротическом отеке (НАО) не вызывает ямок и не связан с крапивницей, зудом или покраснением
  • Семейный анамнез НАО отсутствует примерно в 25% впервые выявленных случаев

Общие
  • Диагноз НАО обычно откладывают, обычно до 2 или 3 десятилетия жизни, хотя у 50-75% пациентов первый приступ возникает в возрасте 12 лет
  • Хотя приступы у детей обычно не такие частые и / или тяжелые, как у взрослых, опасный для жизни отек гортани может возникнуть в любом возрасте
  • Приступы могут быть спровоцированы травмой, включая местную травму, стоматологическое или другое хирургическое вмешательство, инфекцию, психологический стресс, наркотики, менструацию, энергичные упражнения и определенные продукты питания
  • Приступы могут развиваться быстро или медленно прогрессировать в течение 24 часов и могут длиться 3-4 дня или более, хотя обычно проходят самостоятельно.
  • Они могут различаться по степени серьезности.

Оценка

  • HAE подозревается, когда у пациента:
    • отек Квинке без крапивницы и зуда
    • , начало которого непредсказуемо
    • , но часто следует за триггером
    • и ассоциируется с повторяющейся болью в животе и отеком верхних дыхательных путей
  • HAE характеризуется эпизодическим отеком подкожных тканей, кишечника и верхних дыхательных путей, каждый из которых может проявляться отдельно или в сочетании.
    • Отек ротоглотки и дыхательных путей: (включая отек гортани) может быть опасным для жизни
    • Боль в животе и рвота: Наиболее частое проявление - колики в животе
    • Кожный ангионевротический отек: без ямок и без зуда, поражает лицо, конечности, особенно пальцы рук и ног, и гениталии.

История

  • Семейный анамнез НАО присутствует в 75% случаев
  • Триггерный фактор (стресс, инфекция, травма) может присутствовать, но не всегда
  • Продромальные симптомы, такие как усталость, симптомы гриппа, расстройство желудка, покалывание или сыпь (маржинальная эритема), могут предшествовать появлению отека.

Осмотр

  • Общий вид и наблюдения
  • Проверьте отек дыхательных путей: язык, зев, мягкое небо, язычок
  • Обследование на отек гортани: стридор, охриплость голоса, измененный голос (спросите у лиц, осуществляющих уход)
  • Оценить гидратацию и провести обследование брюшной полости
  • Оценить и задокументировать отек лица и конечностей
  • Подтвердите отсутствие покраснения и зуда, которые могут вызвать дифференциальный диагноз, отличный от НАО.

Расследования

  • В не обострениях может быть рассмотрен скрининг на HAE после консультации с иммунологом: уровень C4 в сыворотке
  • Добавьте функциональный анализ C1-INH и C1 в сыворотке, если есть серьезные подозрения на HAE.

Дифференциальные диагнозы

  • Анафилаксия
  • Крапивница
  • Аллергические реакции (местные или системные)
  • Инфекция кожи / мягких тканей (целлюлит)
  • Отек (e.г. из-за гипоальбуминемии).

Менеджмент

  • Лечение острых приступов зависит от степени тяжести и локализации поражения
  • Лечение аллергии, такое как адреналин, антигистаминные препараты и стероиды, как правило, бесполезно
  • С дежурным иммунологом можно связаться через коммутатор PCH, чтобы обсудить управление.
  • Внутривенное вливание C1-INH (Berinert®) 20 единиц / кг показано при поражении дыхательных путей.

Реанимация

Тяжелые симптомы с отеком дыхательных путей:

  • Вызов старшего врача отделения неотложной помощи
  • Ввести внутривенно C1-INH (Berinert®) 20 единиц / кг в течение 10 минут
  • Подготовка к экстренной интубации или крикотиротомии
  • Учитывать FFP, только если C1-INH определенно недоступен

Первоначальное управление

  • Обратитесь к Австралазийскому обществу клинической иммунологии и аллергии: План действий ASCIA HAE
  • В любом случае обратиться к дежурному иммунологу

Дальнейшее управление

Дополнительная полезная информация для стационарного лечения детей с приступом НАО:

Отек лица и дыхательных путей
  • Поражение верхних дыхательных путей обычно начинается медленно, но сообщалось о случаях прогрессирования в течение 20 минут
  • Если есть подозрение на поражение верхних дыхательных путей (включая отек языка, отек горла, затрудненное дыхание, глотание или речь - хриплый голос), немедленно введите C1-INH.
  • Может потребоваться госпитализация в отделение интенсивной терапии
Боль и рвота в животе
  • Хотя простые анальгетики, включая НПВП, могут быть полезны, умеренная или сильная боль в животе, рвота или вздутие живота требуют введения C1-INH
  • Допуск для наблюдения обычно необходим
  • Симптомы обычно проходят в течение 30-90 минут
  • Если симптомы ухудшаются или продолжаются более 2 часов после первоначальной инфузии, введите вторую дозу C1-INH, рассмотрите возможность обезболивания опиатами и внутривенного введения жидкостей и рассмотрите альтернативные диагнозы.
Вовлечение конечностей
  • Небольшой отек конечностей обычно не требует специального лечения и обычно проходит в течение 3 дней, госпитализация обычно не требуется
  • Сильный отек лица, половых органов или периферии, вызывающий значительный дискомфорт, требует введения C1-INH и госпитализации для наблюдения.

Лекарства

C1-INH (ингибитор C1-эстеразы, Berinert® или Cinryze®)

  • Berinert®: Каждый флакон содержит 500 единиц (восстановленный порошок до 10 мл)
  • Доза составляет 20 единиц / кг, внутривенная инфузия в течение 10 минут
  • В отделении PCH ED Беринерт находится в педиатрическом отделении интенсивной терапии
  • .
  • Администрирование и мониторинг: согласно инструкции к продукту (или обратитесь к MIMS онлайн)

В настоящее время не продается в PCH

  • Cinryze®: Каждый флакон содержит 1000 единиц (порошок восстанавливает до 10 мл).Доза 500 ЕД, в / в инфузия
  • Икатибант (Firazyr®) - антагонист брадикинина, используемый для неотложной терапии острого ангионевротического отека у взрослых с известными НАО. Опыт применения икатибанта у детей отсутствует, поэтому он не рекомендуется детям.

Другие препараты, которые можно использовать (по согласованию с иммунологом)

  • Даназол (10 мг / кг в день в 2-4 приема, до 200 мг TDS) - андрогенные побочные эффекты
  • Транексамовая кислота (25 мг / кг BD или TDS до макс. 4 г / день) - прокоагулянт, риск свертывания крови (осторожность, если в семейном анамнезе тромбофилия)
  • Свежезамороженная плазма (FFP) - не использовать, если доступен C1-INH - активация комплемента и риск антител

Критерии приема

  • Большинство пациентов с приступом НАО должны быть госпитализированы для наблюдения - в палату или отделение интенсивной терапии в зависимости от степени тяжести
  • Все пациенты с отеком верхних дыхательных путей должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии для тщательного наблюдения
  • В случае сомнений проконсультируйтесь с дежурным иммунологом.

Рефералы и последующие действия

  • Пациентов должен сопровождать иммунолог, чтобы обсудить:
    • Длительная профилактика
    • Пациенты с повторяющимися опасными для жизни эпизодами или частыми приступами могут быть рассмотрены для профилактики с помощью даназола или транексамовой кислоты
    • Профилактика плановых хирургических или стоматологических процедур
  • С иммунологом следует проконсультироваться заранее, если планируются стоматологические манипуляции или плановые хирургические процедуры (особенно в области головы и шеи), даже если они считаются незначительными.Может быть показано предварительное лечение (до 5 дней) (даназол или C1-INH).

Медицинская информация (для лиц, осуществляющих уход)


Подтверждено: Директор отделения неотложной помощи Дата: мар 2018


Этот документ может быть предоставлен в альтернативных форматах по запросу для человека с ограниченными возможностями.

.

Что нужно знать

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое ангионевротический отек?

Ангионевротический отек - это внезапный отек, вызванный скоплением жидкости в глубоких слоях кожи. Чаще всего отек возникает на лице, губах, языке или горле, но может возникнуть в любом месте тела.

Что увеличивает риск ангионевротического отека?

Точная причина ангионевротического отека часто неизвестна.Следующее может увеличить ваш риск или вызвать симптомы:

  • Аллергические реакции на пищевые продукты, укусы насекомых или латекс
  • Лекарства, такие как ингибиторы АПФ, НПВП и аспирин
  • Холод, тепло, давление, травма или эмоциональный стресс
  • Заболевание, такое как аутоиммунное заболевание щитовидной железы, волчанка или рак
  • Отек Квинке в семейном анамнезе

Каковы признаки и симптомы отека Квинке?

Отек кожи может быть единственным симптомом.Отек может быть на одной или обеих сторонах пораженного участка. У вас также может быть любое из следующего:

  • Боль и жжение в опухшей области
  • Крапивница или зудящая сыпь
  • Кашель, хрипы и одышка
  • Раздражение глаз и носа
  • Боль в животе

Как диагностируется причина отека Квинке?

Ваш лечащий врач осмотрит вас и спросит о ваших симптомах. Он также может спросить о вашей семейной истории болезни, лекарствах, которые вы принимаете, и о еде, которую вы едите.Сообщите своему врачу о любой недавней травме, стрессе или контакте с аллергенами. Вам может потребоваться дополнительное тестирование, если у вас развилась анафилаксия после воздействия триггера и последующей тренировки. Это называется анафилаксией, вызванной физической нагрузкой. Вам может понадобиться любое из следующего:

  • Анализы крови можно использовать для проверки на наличие аутоиммунного заболевания, инфекции или воспаления. Эти тесты также можно использовать для проверки функции печени.
  • Кожные уколы проводятся для проверки на аллергию.

Как лечится ангионевротический отек?

Ангионевротический отек обычно проходит в течение 3 дней без лечения, но может вернуться. Вам может понадобиться любое из следующего:

  • Антигистаминные препараты уменьшают такие симптомы, как зуд или сыпь.
  • Эпинефрин - это лекарство, используемое для лечения тяжелых аллергических реакций, таких как анафилаксия.
  • Стероиды: Это лекарство можно давать для уменьшения воспаления.

Какие шаги мне нужно предпринять при появлении признаков или симптомов анафилаксии?

  • Немедленно введите 1 инъекцию адреналина только во внешнюю мышцу бедра.
  • Оставьте выстрел на месте , как указано. Ваш лечащий врач может порекомендовать вам оставить его на время до 10 секунд, прежде чем снимать. Это помогает убедиться, что весь адреналин доставлен.
  • Позвоните 911 и обратитесь в отделение неотложной помощи , даже если после прививки симптомы улучшились. Не садись за руль. Возьмите с собой использованную инъекцию адреналина.

Какие меры предосторожности мне нужно соблюдать, если я подвержен риску анафилаксии?

  • Всегда держите при себе 2 инъекции адреналина. Возможно, вам понадобится вторая инъекция, потому что адреналин действует только около 20 минут, и симптомы могут вернуться. Ваш лечащий врач может показать вам и членам семьи, как делать прививку. Проверяйте срок годности каждый месяц и заменяйте его до истечения срока.
  • Создайте план действий. Ваш лечащий врач может помочь вам составить письменный план, объясняющий аллергию, и план действий в чрезвычайной ситуации для лечения реакции. В плане объясняется, когда делать вторую инъекцию адреналина, если симптомы возвращаются или не улучшаются после первой.Раздайте копии плана действий и инструкций по чрезвычайным ситуациям членам семьи, рабочему и школьному персоналу, а также работникам детских садов. Покажите им, как вводить укол адреналина.
  • Будьте осторожны при тренировках. Если у вас анафилаксия, вызванная физической нагрузкой, не занимайтесь спортом сразу после еды. Немедленно прекратите тренировку, если у вас начнут появляться какие-либо признаки или симптомы анафилаксии. Сначала вы можете почувствовать усталость, тепло или зуд на коже. Если вы продолжите заниматься спортом, у вас может развиться крапивница, отек и серьезные проблемы с дыханием.
  • Носите при себе идентификационный номер медицинского страхования. Носите медицинские украшения или носите карточку с объяснением аллергии. Спросите у своего врача, где можно получить эти предметы.

  • Ведите дневник симптомов. Включите информацию о том, как часто возникают симптомы, как долго они длятся, легкие или тяжелые. Также сохраните информацию о том, что вы ели, что случилось или какие лекарства вы принимали до появления отека.
  • Избегайте триггеров. Триггеры включают продукты, лекарства и другие предметы, которые, как вы знаете, вызывают симптомы. Возможно, вам потребуется обратиться к специалисту, например, к аллергологу или диетологу, чтобы узнать, чего следует избегать.

Звоните 911, чтобы узнать о признаках или симптомах анафилаксии,

, например затрудненное дыхание, отек во рту или горле или хрипы. У вас также может быть зуд, сыпь, крапивница или ощущение, что вы собираетесь упасть в обморок.

Когда мне следует немедленно обратиться за помощью?

  • У вас внезапные изменения поведения или раздражительность.
  • У вас кружится голова, и ваше сердце бьется быстрее, чем обычно.

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

  • Отек не проходит даже после приема лекарств.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать.Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Подробнее об отеке Квинке

Сопутствующие препараты
Проверка симптомов
.

Смотрите также