Нефротический отек это


Нефротические отеки: как лечить, диагностика, патогенез

Заболевания почек влияют как на мочевыделительную систему, так и на организм в целом. Примером этого являются нефротические отеки, возникающие при болезни почек различного генеза, проявляющиеся сначала на лице, а потом на всем теле. Причина развития этого состояния лежит в нарушении обмена веществ, что ведет к искажению баланса белков и жиров, которые относятся к главным составным стенки сосудов.

Что называют отечным нефротическим синдромом?

Заболевания воспалительного, аутоиммунного, травматического генеза проявляются нарушениями одного из основных процессов в почках: фильтрации, реабсорбции и секреции. Нефротический синдром — это совокупность симптомов, возникающих на фоне значительной потери протеинов с мочой, нарушении белкового и жирового обмена, что проявляется отеками и повышением артериального давления.

Вернуться к оглавлению

Условия возникновения

Причины развития нефротического синдрома:

  • разные виды нефрита — воспаление почек;
  • системная красная волчанка;
  • амилоидоз почек — отложение крахмала;
  • сахарный диабет;
  • нефрит у беременных;
  • геморрагическая форма васкулита — воспаление микрососудов;
  • аллергические состояния;
  • токсическое поражение почек;
  • онкологические заболевания.
Вернуться к оглавлению

Патогенез возникновения отеков

Механизм нефротических отеков связан с нарушением проницаемости клубочков нефронов для белков. Повышенная проницаемость ведет к тому, что альбумины и глобулины проходят через почечный барьер и выводятся с мочой. Таким образом, количество этих показателей в крови значительно уменьшается. Потеря белков провоцирует понижение онкотического давления, регулируемого уровня протеинов.

При такой патологии белок выводится с мочой, а вода с натрием задерживается в виде отеков.

Падение давления, в свою очередь, проявляется выходом жидкости из сосудов, и уменьшением объема циркулирующей крови, что выражается развитием отеков. Снижение объема крови является критическим состоянием для организма, поэтому активируется симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. В ответ на это возникает задержка ионов Na и воды, что повышает уровень проявления в отечном синдроме.

Патогенез повышения артериального давления основан на том, что снижение объема циркулирующей крови ведет к рефлекторному сокращению мышц стенки сосудов и активации централизации кровообращения. А также стимуляция работы симпатической нервной системы с выбросом адреналина и норадреналина способствуют повышению давления.

Вернуться к оглавлению

Как проводится диагностика нефротических отеков?

Отеки при нефритах исследуют с помощью лабораторных методов:

  1. Общий анализ крови — при воспалении почек возможны изменения лейкоцитов в сторону их увеличения, нейтрофильный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ.
  2. Биохимическое исследование венозной крови — уменьшение общего количества белков ниже 50 г/л, снижение показателя альбуминов — 30 г/л и ниже, нарушение соотношения между альбуминами и глобулинами. Показатели холестерина, липопротеинов низкой и очень низкой плотности, триглицеридов выше нормы.
  3. Общий анализ мочи — количество белка выше 3,5 г в анализе, что соответствует потерей протеинов 30—45 г/сутки, наличие воскообразных цилиндров, слизи, жировых включений. При нефрите острого течения в моче имеются лейкоциты, эритроциты и бактерии.
Дальше болезнь усугубляется, проявляясь отечностью тела и высоким артетриальным давлением.

Для подтверждения, что отеки возникли через нарушение работы почек, нужно собрать детальный анамнез и провести первичный осмотр. В выяснении жалоб нужно обратить внимание на то, выражен ли отечный синдром на лице с утра, уменьшается ли до второй половины дня или становится почти незаметным. Дальнейшее развитие болезни характеризуется отечностью всего тела на фоне повышения артериального давления.

При осмотре отеков нужно обратить внимание на их симметричность, структуру и цвет. Это важно, поскольку отеки при нефротическом синдроме за этими характеристиками отличаются от таких при заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Эти манипуляции не занимают много времени и помогают определить источник отечности.

Вернуться к оглавлению

Как лечить?

Помощь при нефротическом синдроме зависит от заболевания, которое его вызвало. На фоне основной терапии необходимо корректировать режим питья и употребление кухонной соли. Жидкость нужно принимать часто и небольшим количеством, а суточный объем должен быть умеренным. На период лечения лучше всего отказаться от употребления соли или свести ее количества к минимуму.

С целью выведения воды, которая накопилась в межклеточном пространстве и спровоцировала нефротическую отечность, применяют диуретики «Фуросемид» и «Гипотиазид» — типичные представители этой группы, успешно борющиеся с отечным синдромом. Они провоцируют выведение ионов калия, поэтому параллельно нужно принимать «Аспаркам» или «Панангин», которые приводят этот показатель в норму.

Хорошим дополнением будет применение растительных сборов, улучшающих функции почек. К ним относится чай из брусники, толокнянки и специальные комплексные почечные сборы.

Если уменьшение отеков не повлияло на артериальное давление, консервативную терапию дополняют гипотензивными препаратами, способными возвратить нормальный уровень давления. С этой целью применяют «Пропранолол», «Капроприл», «Верапамил». Важно, что лечение должно проходить под контролем врача, ведь борьбу с отеками можно начинать только тогда, когда известен источник их появления.

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с почечными заболеваниями пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь почки - очень важный орган, а их правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Слабость, отечность, потеря аппетита, боли в спине и пояснице... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Галины Савиной, как она вылечила почки... Читать статью >>

ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже 'запущенные' почки лечатся дома, без операций и уколов. Просто прочитайте что сделала Галина Савина читать далее...

Нефротический синдром - знания для студентов-медиков и врачей

Болезнь минимальных изменений (липидный нефроз)

  • Наиболее частая причина нефротического синдрома у детей
  • Часто идиопатическая
  • Вторичные причины (редко)
Очаговый сегментарный гломерулосклероз
  • Наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых, особенно в афроамериканцах и латиноамериканцах
0 Мембранозная нефропатия
  • Самая частая причина нефротического синдрома у взрослых европейского, ближневосточного или североафриканского происхождения
Диабетическая нефропатия
  • Ведущая причина ESRD страны
  • Обычно дополнительные признаки осложнений со стороны других органов (например,г., ретинопатия, невропатия)
  • LM
    • Утолщение базальной мембраны клубочка (повышенная проницаемость)
    • ,00 Эозинофильный узловой гломерулосклероз (узелки Киммелштиля-Вильсона)
    • Расширение мезангиального матрикса
Амилоидная нефропатия
  • Чаще встречается у пожилых пациентов [11]
.

Нефротический синдром у взрослых | NIDDK

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром - это совокупность симптомов, указывающих на поражение почек. К нефротическому синдрому относятся:

  • Альбуминурия - большое количество белка в моче
  • гиперлипидемия - уровни жира и холестерина в крови выше нормы
  • отек или припухлость, обычно на ногах, ступнях или лодыжках и реже на руках или лице
  • гипоальбуминия - низкий уровень альбумина в крови

Альбумин - это белок, который действует как губка, вытягивая лишнюю жидкость из организма в кровоток, где она остается, пока не будет удалена почками.Когда альбумин попадает в мочу, кровь теряет способность поглощать лишнюю жидкость из организма, вызывая отек.

Нефротический синдром возникает из-за проблемы с фильтрами почек, называемых клубочками. Клубочки - это крошечные кровеносные сосуды в почках, которые удаляют шлаки и лишнюю жидкость из крови и отправляют их в мочевой пузырь в виде мочи.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки фильтруют продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.Однако белки из крови, такие как альбумин, могут просачиваться в мочу при повреждении клубочков. При нефротическом синдроме поврежденные клубочки позволяют 3 или более грамму протеина просачиваться в мочу при измерении в течение 24 часов, что более чем в 20 раз превышает количество, допускаемое здоровыми клубочками.

Когда кровь проходит через здоровые почки, клубочки отфильтровывают продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.

Что вызывает нефротический синдром?

Нефротический синдром может быть вызван заболеваниями, поражающими только почки, такими как фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) или мембранозная нефропатия.Заболевания, поражающие только почки, называют первичными причинами нефротического синдрома. Клубочки обычно являются мишенями для этих заболеваний по причинам, которые до конца не изучены. При ФСГС - наиболее частой первичной причине нефротического синдрома - рубцовая ткань формируется в частях клубочков. При мембранозной нефропатии иммунные молекулы образуют вредные отложения на клубочках.

Нефротический синдром также может быть вызван системными заболеваниями, которые поражают многие части тела, например диабетом или волчанкой.Системные заболевания, поражающие почки, называют вторичными причинами нефротического синдрома. Более 50 процентов случаев нефротического синдрома у взрослых имеют вторичные причины, из которых наиболее распространен диабет. 1

Каковы признаки и симптомы нефротического синдрома?

Помимо альбуминурии, гиперлипидемии, отеков и гипоальбумины, люди с нефротическим синдромом могут испытывать

  • прибавка в весе
  • усталость
  • пенистая моча
  • потеря аппетита

Какие осложнения нефротического синдрома?

Потеря различных белков из организма может привести к различным осложнениям у людей с нефротическим синдромом.Сгустки крови могут образовываться, когда белки, которые обычно препятствуют им, теряются с мочой. Сгустки крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносный сосуд. Потеря иммуноглобулинов - белков иммунной системы, которые помогают бороться с болезнями и инфекциями, - приводит к повышенному риску инфекций. Эти инфекции включают пневмонию, легочную инфекцию; целлюлит, кожная инфекция; перитонит, абдоминальная инфекция; и менингит, инфекция головного мозга и позвоночника. Лекарства, назначаемые для лечения нефротического синдрома, также могут повысить риск этих инфекций.Другие осложнения нефротического синдрома включают

  • гипотиреоз - состояние, при котором щитовидная железа не производит достаточного количества гормонов щитовидной железы для удовлетворения потребностей организма
  • анемия - состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше или меньше нормального, что означает, что меньше кислорода переносится к клеткам тела
  • ишемическая болезнь сердца, также называемая ишемической болезнью сердца - болезнь сердца, вызванная сужением артерий, кровоснабжающих сердце
  • высокое кровяное давление, также называемое гипертонией - состояние, при котором кровь течет по кровеносным сосудам с силой, превышающей нормальную
  • острое повреждение почек - внезапная и временная потеря функции почек

Как диагностируется нефротический синдром?

Образцы мочи берутся для диагностики людей с подозрением на нефротический синдром.

Нефротический синдром диагностируется, когда в моче обнаруживается большое количество белка. Альбумин белка крови составляет большую часть теряемого белка, хотя многие другие важные белки также теряются при нефротическом синдроме.

Присутствие альбумина в моче можно определить с помощью тест-полоски, выполненного на образце мочи. Образец мочи собирается в специальный контейнер в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и может быть исследован в том же месте или отправлен в лабораторию для анализа.Для проведения теста медсестра или техник помещает в мочу полоску химически обработанной бумаги, называемую щупом. Пятна на индикаторной полоске меняют цвет, когда в моче присутствует белок.

Для подтверждения диагноза обычно требуется более точное измерение. Либо единичный образец мочи, либо 24-часовой сбор мочи можно отправить в лабораторию для анализа. С помощью одного образца мочи лаборатория измеряет как альбумин, так и креатинин, отходы нормального распада мышц. Сравнение измерений называется отношением альбумина к креатинину в моче.Образец мочи, содержащий более 30 миллиграммов альбумина на каждый грамм креатинина, может сигнализировать о проблеме. При 24-часовом сборе мочи лаборатория измеряет только количество присутствующего альбумина. Единичный образец мочи собрать легче, чем 24-часовой образец, и обычно его достаточно для подтверждения диагноза, хотя в некоторых случаях может использоваться 24-часовой сбор.

После постановки диагноза нефротического синдрома обычно необходимы анализы крови для выявления системных заболеваний, которые могут вызывать нефротический синдром, а также для определения общего состояния работы почек.Анализ крови включает забор крови в офисе поставщика медицинских услуг или в коммерческом учреждении и отправку образца в лабораторию для анализа.

Хотя анализы крови могут указывать на системные заболевания, биопсия почки обычно необходима для диагностики конкретного основного заболевания, вызывающего нефротический синдром, и определения наилучшего лечения. Биопсия почки - это процедура, которая включает взятие кусочка ткани почек для исследования под микроскопом. Биопсия почек выполняется врачом в больнице с применением легких седативных средств и местной анестезии.Биопсия часто не требуется человеку с диабетом, потому что его история болезни и лабораторные анализы могут быть достаточными, чтобы диагностировать проблему как результат диабета.

Как лечится нефротический синдром?

Лечение нефротического синдрома включает устранение основной причины, а также принятие мер по снижению высокого кровяного давления, отеков, высокого уровня холестерина и рисков заражения. Обычно лечение включает прием лекарств и изменение диеты.

Лекарства, понижающие артериальное давление, также могут значительно замедлить прогрессирование заболевания почек, вызывающего нефротический синдром.Два типа препаратов для снижения артериального давления, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), доказали свою эффективность в замедлении прогрессирования заболевания почек за счет снижения давления внутри клубочков и тем самым уменьшения альбуминурии. Многим людям требуется два или более лекарств для контроля кровяного давления. Помимо ингибитора АПФ или БРА, мочегонное средство - лекарство, которое помогает почкам выводить жидкость из крови - также может быть полезным для снижения артериального давления, а также отеков.Также могут потребоваться бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и другие лекарства от артериального давления.

Статины могут быть назначены для снижения уровня холестерина.

Люди с нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину, которая помогает защитить от бактерии, которая обычно вызывает инфекцию, и ежегодные прививки от гриппа.

Лекарства для разжижения крови обычно назначают только людям с нефротическим синдромом, у которых образуется тромб; эти лекарства не используются в профилактических целях.

Нефротический синдром может исчезнуть после лечения основной причины. Более подробная информация о лечении основных причин нефротического синдрома представлена ​​в разделе здоровья NIDDK «Гломерулярные заболевания».

Питание, диета и питание

Не было доказано, что еда, диета и питание играют роль в возникновении или предотвращении нефротического синдрома у взрослых. Людям, у которых развился нефротический синдром, может быть рекомендовано ограничение потребления натрия с пищей, часто из соли и жидкости, чтобы уменьшить отек.Для контроля гиперлипидемии также может быть рекомендована диета с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины.Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Нефротический синдром. Медицинская онлайн-библиотека руководств Merck.www.merckmanuals.com. Обновлено в январе 2010 г. По состоянию на 15 февраля 2012 г.

.

Нефротический и нефритический синдром - почечная патология, доктор Наджиб

Нефрология, патология, связанная с гломерулярной травмой


Не участник? Зарегистрируйтесь сейчас, чтобы получить доступ к более чем 800 видеороликам по основным медицинским наукам и клинической медицине. Бесплатный доступ к новым видео каждую неделю. Магистр медицинских наук с кристально четкими концепциями.

ЗАПИСАТЬСЯ СЕЙЧАС

Клубочки - это фильтрующая единица почек. В одной почке примерно 1.2 миллиона нефронов.

Гломерулопатии и гломерулонефрит

Фильтровальная мембрана - основные компоненты

Фильтрующая мембрана состоит из трех компонентов.

1. Эндотелиальные клетки

Это фенестрированные клетки (фенестрации внутри эндотелиальных клеток). Размер фенестрации 70-100 нм. Эндотелиальные клетки заряжены отрицательно.

2. Гломерулярная базальная мембрана:

Это отрицательно заряженная мембрана.

3. Эпителиальные клетки

Эти клетки также называются подоцитами, они прикрепляются к базальной мембране клубочков. Эти подоциты пересекаются, образуя фильтрационные щели около 20-30 минут . При некоторых заболеваниях клубочков эти подоциты отделяются, что приводит к увеличению проницаемости.


Барьеры для фильтрации

Есть два барьера для фильтрации.

  1. Размерный барьер.

  2. Зарядный барьер.

Размерный барьер не позволяет молекулам большого размера проходить через фильтрующую мембрану, а отрицательные заряды на компонентах фильтрующей мембраны отталкивают отрицательно заряженные молекулы (например, отрицательно заряженные белки плазмы).

При гломерулопатии с минимальными изменениями эти отрицательные заряды компонентов мембраны нейтрализуются, и большое количество альбумина начинает вытекать.


Типы протеинурии

  1. Селективная протеинурия

При очень небольшом повреждении клубочков самые маленькие молекулы начинают просачиваться в мочу e.г., альбумин начинает появляться в моче (альбуминурия). Это называется избирательной протеинурией.

  1. Неселективная протеинурия

При умеренном повреждении клубочков фильтрующая мембрана становится более проницаемой, и относительно большие молекулы (глобулин) также начинают просачиваться в мочу с более мелкими молекулами (альбумин), вызывая соответственно глобулинурию и альбуминурию.

Это называется неселективной протеинурией. Здесь протеинурия меньше 3.5 грамм / сутки.

В случае тяжелого повреждения клубочков фильтрующая мембрана становится все более проницаемой, что приводит к протеинурии (альбуминурии и глобулинурии) более 3,5 г / сут.


Осложнения протеинурии

а) Гипопротеинемия

Потеря белков происходит по двум механизмам.

  1. Некоторые белки попадают в мочу, что приводит к протеинурии.

  2. Некоторые белки просачиваются, многие из них поглощаются клетками проксимальных извитых канальцев в результате пиноцитарного процесса, и многие белки там катаболизируются.

Сначала печень компенсирует и поддерживает концентрацию белка, но позже, если это не удается, это приводит к h

.

Оценка нефротического синдрома - Дифференциальная диагностика симптомов

Нефротический синдром определяется как наличие протеинурии (> 3,5 г / 24 часа), гипоальбуминемии (<3,0 г / дл) и периферических отеков. Также часто наблюдаются гиперлипидемия и тромботические заболевания. Несмотря на сильную протеинурию и липидурию, в моче мало клеток или цилиндров. Это контрастирует с нефритическим синдромом, который обычно определяется как наличие острого повреждения почек (почечная дисфункция), гипертонии и активного мочевого осадка (эритроцитов и цилиндров эритроцитов).

Пациенты с изолированной тяжелой протеинурией без других компонентов нефротического синдрома описаны как пациенты с протеинурией нефротического диапазона, что обычно указывает на лежащую в основе гломерулопатию. В этом случае основная этиология, скорее всего, связана с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС).

Нефротический синдром не является отдельным заболеванием; это совокупность нескольких симптомов, которые могут быть вызваны несколькими заболеваниями почек. Задача состоит в том, чтобы определить основную этиологию, вызывающую нефротический синдром у любого конкретного пациента.Как правило, пациентам с любым типом нефротического синдрома требуется специализированное лечение, и рекомендуется незамедлительная консультация нефролога.

Эта монография представляет собой обзор оценки нефротического синдрома и отдельных заболеваний, вызывающих тяжелую протеинурию.

Этиология

Нефротический синдром может возникать в связи с большим набором первичных и вторичных заболеваний. Вероятная этиология различается в зависимости от возраста пациента и наличия конкретных сопутствующих заболеваний (например,g., диабет, амилоидоз или системная красная волчанка). Наиболее частой причиной у детей является болезнь минимальных изменений. [1] Malafronte P, Mastroianni-Kirsztajn G, Betônico GN, et al. Регистр гломерулонефрита Паулиста: отчет за 5 лет. Пересадка нефрола Dial. 2006; 21: 3098-3105. http://ndt.oxfordjournals.org/content/21/11/3098.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16968733?tool=bestpractice.com У взрослых первичные гломерулярные заболевания чаще встречаются у мужчин (55%), тогда как вторичные гломерулярные заболевания чаще встречаются у женщин (72%).

Наиболее частой причиной у молодых людей является ФСГС, за которым следует нефропатия с минимальными изменениями. Мембранозная нефропатия - наиболее частая причина у пожилых людей, [2] Китиякара С., Копп Дж. Б., Эггерс П. Тенденции в эпидемиологии очагового сегментарного гломерулосклероза. Семин Нефрол. 2003; 23: 172-182. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12704577?tool=bestpractice.com [3] Deegens JK, Wetzels JF. Мембранозная нефропатия у пожилых людей: эпидемиология, диагностика и лечение. Наркотики старения.2007; 24: 717-732. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17727303?tool=bestpractice.com и диабетическая нефропатия у взрослых с хроническим диабетом.

Нефротический синдром также может развиваться у пациентов с IgA-нефропатией, мембранопролиферативным гломерулонефритом и постинфекционным гломерулонефритом. Однако у этих пациентов обычно наблюдается нефритический паттерн с преобладанием гематурии и цилиндров красных кровяных телец.

Болезнь минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений составляет 90% случаев нефротического синдрома у детей младше 10 лет.[4] Шотландская сеть педиатров и урологов. Идиопатический нефротический синдром у детей, ведение. Март 2017 г. http://www.sprun.scot.nhs.uk/professionals/guidelines/ (по состоянию на 1 марта 2018 г.). http://www.sprun.scot.nhs.uk/professionals/guidelines У взрослых он может возникать без установленной причины (идиопатический), в связи с приемом НПВП или из-за лимфомы Ходжкина. «Минимальное изменение» относится к результатам световой микроскопии, которые часто выявляют нормальные клубочки или умеренную мезангиальную пролиферацию. Иммунофлуоресценция обычно не показывает отложения иммунных комплексов.Однако электронная микроскопия классически демонстрирует диффузное стирание отростков стопы эпителиальных клеток. Болезнь минимальных изменений обычно поддается лечению стероидами; однако, если отмечается резистентность, следует рассмотреть альтернативную этиологию.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)

ФСГС составляет от 35% до 50% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых. [5] Д'Агати В. Многие маски фокального сегментарного гломерулосклероза. Kidney Int. 1994; 46: 1223-1241.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7861720?tool=bestpractice.com Световая микроскопия показывает сегментарные области мезангиального коллапса и склероза, поражающие некоторые, но не все клубочки (очаговое заболевание). ФСГС может быть первичным (идиопатическим) или вторичным по отношению к ВИЧ, ожирению и рефлюкс-нефропатии. [6] Национальный институт здравоохранения и качества медицинской помощи. Болезнь минимальных изменений и очаговый сегментарный гломерулосклероз у взрослых: ритуксимаб. Сводка доказательств [ES1], ноябрь 2016 г. https://www.nice.org.uk (последний доступ 1 марта 2018 г.).https://www.nice.org.uk/advice/es1/chapter/full-evidence-summary

Дифференциация первичного и вторичного ФСГС является ключевым при определении тактики ведения, поскольку первый отвечает на иммуносупрессию, а вторичные причины лечат снижением внутриклубочкового давления (ренин-ангиотензиновая блокада). ВИЧ связан с коллапсом ФСГС, при котором гистология выявила коллапс и склероз всего клубочкового пучка (несегментарный).

ФСГС обычно проявляется гематурией, гипертензией и снижением функции почек.Пациенты часто резистентны к стероидам, и для подтверждения диагноза требуется биопсия почек.

Мембранозная нефропатия

Мембранозная нефропатия - наиболее частая причина нефротического синдрома у взрослых. Микроскопия демонстрирует утолщение базальной мембраны без связанной с ней пролиферации или инфильтрации клеток. Иммунофлуоресценция выявляет диффузные гранулярные отложения IgG по стенкам капилляров, а электронная микроскопия показывает отложения электронной плотности в субэпителиальном пространстве.Рост новой базальной мембраны между субэпителиальными иммунными отложениями приводит к появлению классического «шипа и купола».

Хотя мембранозная нефропатия обычно является идиопатической (и связана с аутоантителами, особенно к рецептору фосфолипазы А2, присутствующему на подоцитах), многие случаи являются вторичными по отношению к гепатиту B, аутоиммунному заболеванию, злокачественным новообразованиям и побочным реакциям на лекарства (включая золото, пеницилламин и НПВП). [7] Дебик Х., Ронко П. Аутоантитела к PLA2R и клубочковые отложения к PLA2R при мембранозной нефропатии.N Engl J Med. 2011; 364: 689-690. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc1011678 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21323563?tool=bestpractice.com

Диабетическая нефропатия

Сахарный диабет 1 и 2 типа может вызывать диабетическую нефропатию примерно у одной трети людей с диабетом. Обычно это проявляется микроальбуминурией, а затем прогрессирующим падением СКФ. Происходит сочетание патогенных процессов, включая гиперфильтрацию клубочков, гипергликемию и гликирование матричных белков.В редких случаях выраженность протеинурии, вызванной диабетической нефропатией, может привести к нефротическому синдрому. Диабетическая нефропатия определяется характерным мезангиальным расширением, утолщением базальной мембраны клубочков и гломерулярным склерозом, приводящим к развитию узелков Киммелштиля-Вильсона.

Амилоидоз

Амилоидоз является причиной около 10% случаев нефротического синдрома. Выделяют два основных подтипа:

Исследования должны искать наличие моноклонального парапротеина в моче или плазме.

Патофизиология

Каждая почка имеет примерно один миллион клубочков, которые являются местами фильтрации крови. Слои клубочков включают фенестрированный эндотелий капилляра, базальную мембрану клубочков и ножные отростки подоцитов. Основным препятствием для фильтрации является соединение между соседними отростками стопы подоцитов, называемыми щелевыми диафрагмами.

Существует 3 категории протеинурии: клубочковая, тубулярная и переливная.

Гломерулярная протеинурия развивается, когда компоненты фильтрационного барьера нарушаются в результате болезни.Первичным инсультом, приводящим к развитию нефротического синдрома, является развитие гломерулярной протеинурии высокой степени, и чем больше потеря белка, тем больше вероятность развития полномасштабного синдрома и ухудшения функции почек.

У пациентов возникает гипоальбуминемия из-за потери альбумина с мочой. Печень пытается компенсировать эту потерю белка за счет увеличения синтеза альбумина, а также других молекул, включая ЛПНП, ЛПОНП и липопротеин (а), способствуя развитию липидных нарушений, включая гиперхолестеринемию и гипертриглицеридемию.[8] Уиллер, округ Колумбия. Нарушения липидов при нефротическом синдроме: терапевтическая роль статинов. J Nephrol. 2001; 14 (приложение 4): S70-S75. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11798150?tool=bestpractice.com Липидурия проявляется в виде липидного осадка, жировых цилиндров, овальных жировых телец или свободных жировых капель в моче (которые появляются как мальтийские кресты в поляризованном свете).

Гиперкоагуляция возникает в результате потери ингибиторов свертывания с мочой и увеличения синтеза прокоагуляторных факторов печенью.[8] Уиллер, округ Колумбия. Нарушения липидов при нефротическом синдроме: терапевтическая роль

.

Смотрите также