Наследственный ангионевротический отек у детей


Наследственный ангионевротический отек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Наследственный ангионевротический отек – генетическое заболевание, при котором наблюдается дефицит ингибитора С1-компонента комплемента. Симптомами являются рецидивирующие отеки кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости, которые могут сопровождаться удушьем (при отеке гортани), рвотой и болями в животе (при поражении брюшной полости). Диагностика производится на основании осмотра, изучения наследственного анамнеза, определения С1-ингибитора, компонентов С4 и С2 в плазме крови, молекулярно-генетических исследований. Лечение осуществляется путем компенсирования абсолютного или функционального дефицита С1-ингибитора, применения блокаторов брадикинина и калликреина, использования свежезамороженной донорской плазмы.

Общие сведения

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – вариант первичного иммунодефицита, обусловленный нарушением ингибирования системы комплемента, точнее, его основной фракции С1. Впервые это состояние было описано в 1888 году У. Осиером, который выявил рецидивирующие отеки у молодой женщины, а также установил, что подобное заболевание имелось как минимум у пяти поколений ее семьи. Примечательно, что собственно ангионевротический отек был открыт И. Квинке всего за 6 лет до обнаружения наследственной формы этой патологии – в 1882-м году. Наследственный ангионевротический отек имеет аутосомно-доминантный характер передачи и с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин. По некоторым данным, у женщин заболевание протекает тяжелее и возникает раньше, однако достоверных исследований по этому поводу не производилось. Встречаемость наследственного ангионевротического отека, по всей видимости, значительно варьирует у разных этнических групп, что дает весьма неоднородные цифры этого показателя – от 1:10 000 до 1:200 000.

Наследственный ангионевротический отек

Причины наследственного ангионевротического отека

Непосредственной причиной развития наследственного ангионевротического отека является первичный иммунодефицит, заключающийся в дефиците или функциональной неполноценности ингибитора эстеразы одного из компонентов комплемента – С1. В результате этого также нарушается ингибирование активации других компонентов этой системы – С4 и С2, что приводит к еще большему расстройству работы данного иммунного механизма. Врачам-генетикам удалось установить ген, отвечающий за 98% форм наследственного ангионевротического отека – им является C1NH, расположенный на 11-й хромосоме и кодирующий вышеуказанный ингибитор эстеразы С1. Различные мутации способны приводить к неодинаковым по своему течению формам заболевания, которые обладают достаточно сходными клиническими проявлениями, но различаются при проведении ряда диагностических тестов.

При одних типах мутации гена C1NH происходит полное прекращение синтеза белка-ингибитора С1, в результате чего он отсутствует в плазме крови, а остановка системы комплемента производится малоэффективными побочными путями. В других случаях наследственный ангионевротический отек возникает на фоне нормального содержания ингибитора в крови, при этом генетический дефект C1NH приводит к нарушению структуры активного центра данного фермента. В результате ингибитор С1 становится функционально неполноценным, что и служит причиной развития патологии. Существуют также редкие формы наследственного ангионевротического отека, при которых не наблюдается как изменений количества или активности ингибитора эстеразы С1, так и мутаций в гене C1NH – этиология и патогенез таких заболеваний на сегодняшний день неизвестны.

Остановка ингибирования активности компонентов комплемента (С1, С2, С4) приводит к запуску иммунной реакции, сходной по своему течению с аллергической, особенно крапивницей. Компоненты комплемента способны расширять кровеносные сосуды глубоких слоев дермы, повышать проницаемость их стенок, что провоцирует диффундирование компонентов плазмы крови в межклеточное пространство тканей кожи и слизистых оболочек и приводит к их отеку. Кроме того, немаловажную роль в патогенезе наследственного ангионевротического отека играют вазоактивные полипептиды – брадикинин и калликреин, которые еще больше увеличивают степень отека, а также способны вызывать спазм гладкомышечной мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта. Эти процессы обуславливают все разнообразие симптомов наследственного ангионевротического отека: отечность кожи (в области конечностей, лица, шеи) и слизистых оболочек (ротовой полости, гортани, глотки), боли в животе и диспепсические расстройства, провоцируемые сочетанием отеков и спазмов.

Классификация наследственного ангионевротического отека

Всего на сегодняшний день выявлено три основных типа наследственного ангионевротического отека. Их различия в плане клинического течения патологии очень незначительны, для определения формы заболевания используют специальные диагностические методики. Врачу-иммунологу крайне важно выяснить тип наследственного ангионевротического отека, так как от этого во многом зависит тактика лечения данной патологии:

  1. Наследственный ангионевротический отек 1-го типа (НАО-1) – является наиболее распространенной формой заболевания, регистрируется у 80-85% больных с такой патологией. Причиной НАО этого типа является отсутствие гена C1NH или нонсенс-мутация в нем, в результате чего ингибитор С1 не образуется в организме.
  2. Наследственный ангионевротический отек 2-го типа (НАО-2) – более редкая форма патологии, выявляется лишь у 15% больных. Обусловлен также генетическим дефектом в C1NH, однако при этом экспрессия белка-ингибитора С1 не останавливается, а сам фермент имеет измененную структуру своего активного центра. Это приводит к его неполноценности, и он становится неспособен правильно выполнять свои функции.
  3. Наследственный ангионевротический отек 3-го типа – относительно недавно обнаруженная форма заболевания с практически неизученными этиологией и патогенезом. Достоверно удалось выяснить, что при этом типе отека отсутствуют мутации гена C1NH, сохраняется нормальное количество ингибитора эстеразы компонента комплемента С1 и его функциональная активность. Больше никаких данных по поводу данной формы (или их совокупности) наследственного ангионевротического отека не имеется.

Симптомы наследственного ангионевротического отека

Как правило, при рождении и в детском возрасте (за исключением редких случаев) наследственный ангионевротический отек ничем себя не проявляет. Довольно часто первые признаки заболевания возникают в подростковом периоде, так как их провоцируют стрессы и гормональные перестройки, происходящие в организме в это время. Однако нередко наследственный ангионевротический отек появляется позже – в возрасте 20-30 лет или даже у пожилых лиц. Чаще всего развитию первого приступа предшествует какое-либо провоцирующее явление: мощный эмоциональный стресс, серьезное заболевание, хирургическое вмешательство, прием некоторых лекарственных средств. В дальнейшем «порог чувствительности» по отношению к провоцирующим факторам снижается, приступы возникают все чаще – наследственный ангионевротический отек приобретает рецидивирующий характер.

Основным проявлением заболевания у большинства больных является отек кожи и подкожной клетчатки на кистях, стопах, иногда лице и шее. В более тяжелых случаях отечные явления возникают на слизистых оболочках полости рта, гортани и глотки – при этом может развиваться удушье (асфиксия), являющееся наиболее частой причиной смерти от наследственного ангионевротического отека. В других случаях на первый план выступают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли и рези в животе, иногда подобная клиническая картина приобретает черты «острого живота». В отдельных случаях наследственный ангионевротический отек характеризуется сочетанием отека кожи, слизистых оболочек и поражения желудочно-кишечного тракта.

Диагностика наследственного ангионевротического отека

Для выявления наследственного ангионевротического отека используют данные физикального осмотра больного, изучения его наследственного анамнеза, определения в крови количества ингибитора С1, а также компонентов комплемента С1, С2, С4, и молекулярно-генетических исследований. Осмотр в фазу обострения заболевания выявляет отек кожи или слизистых оболочек, пациенты могут жаловаться на боли в животе, рвоту, диарею. В крови при наличии наследственного ангионевротического отека 1-го типа ингибитор эстеразы С1 полностью отсутствует, значительно снижены концентрации индикаторных компонентов комплемента. При 2-м типе заболевания в плазме крове может определяться незначительное количество ингибитора С1, в редких случаях его уровень соответствует норме, но соединение имеет пониженную функциональную активность. При всех трех вариантах наследственного ангионевротического отека уровень С1, С2 и С4 не превышает 30-40% от нормы, поэтому этот показатель является ключевым в диагностике данного состояния.

Изучение наследственного анамнеза пациента зачастую обнаруживает наличие подобного заболевания как минимум у нескольких поколений его предков и у других родственников. Однако отсутствие признаков семейного характера патологии не является однозначным критерием, позволяющим исключить наследственный ангионевротический отек – примерно у четверти больных это состояние обусловлено спонтанными мутациями и выявляется впервые в семье. Молекулярно-генетическая диагностика осуществляется путем автоматического секвенирования гена C1NH с целью выявления мутаций. Дифференциальную диагностику следует производить с ангионевротическим отеком аллергического генеза и приобретенными формами дефицита ингибитора С1.

Лечение наследственного ангионевротического отека

Терапию наследственного ангионевротического отека разделяют на два типа – лечение для купирования острого приступа заболевания и профилактический прием препаратов для предупреждения их развития. В случае острого отека Квинке, обусловленного НАО, традиционные противоанафилактические меры (адреналин, стероиды) неэффективны, необходимо использовать нативный или рекомбинантный ингибитор С1, антагонисты брадикинина и калликреина, при их отсутствии показано переливание свежезамороженной плазмы. Начинать такое лечение нужно как можно раньше, в идеале – при самых первых приступах наследственного ангионевротического отека.

Долгосрочная профилактика заболевания производится в тех случаях, когда приступы возникают слишком часто (чаще раза в месяц), если в анамнезе имелись случаи отека гортани или удушья, либо госпитализация в реанимационное отделение. Профилактика включает в себя использование андрогенов, экзогенных (рекомбинантных или нативных) форм ингибитора эстеразы С1, антифибринолитических препаратов. При доброкачественном течении наследственного ангионевротического отека – редких приступах и их относительно быстром исчезновении – такое лечение может не назначаться. Однако накануне хирургических или стоматологических вмешательств, физических и умственных нагрузок рекомендуется краткосрочно принимать вышеуказанные средства для уменьшения риска развития приступа.

Прогноз и профилактика наследственного ангионевротического отека

В большинстве случаев прогноз наследственного ангионевротического отека относительно благоприятный в плане выживаемости – при разумном лечении и профилактике приступы возникают крайне редко и не угрожают жизни больного. При этом всегда сохраняется риск отека гортани, что может привести к асфиксии и летальному исходу. Таким больным следует не только избегать значительных физических и эмоциональных нагрузок, но и желательно иметь при себе карточку или медальон с указанием диагноза. Огромное количество смертей от наследственного ангионевротического отека было обусловлено неверными действиями медиков, не знающих диагноза и поэтому использующих традиционные при аллергическом отеке Квинке препараты, которые неэффективны при НАО.

Наследственный ангионевротический отек | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Наследственный ангионевротический отек (НАО) - заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами (также называемыми приступами) сильного отека кожи и слизистых оболочек. [1] Возраст начала приступов варьируется, но у большинства людей первый приступ возникает в детстве или подростковом возрасте. [2] Частота приступов обычно увеличивается после полового созревания.Атаки чаще всего поражают 3 части тела: [2] [3]
  • Кожа - наиболее частыми участками являются лицо (например, губы и глаза), руки, руки, ноги, гениталии и ягодицы. . Отек кожи может вызвать боль, дисфункцию и обезображивание, хотя обычно это не опасно и носит временный характер.
  • Желудочно-кишечный тракт - могут быть поражены желудок, кишечник, мочевой пузырь и / или уретра. Это может вызвать такие симптомы, как тошнота, рвота, диарея и боль в животе.
  • Верхние дыхательные пути (например, гортань и язык) - это может вызвать обструкцию верхних дыхательных путей и может быть опасным для жизни. Большинство приступов, затрагивающих дыхательные пути, проходят до полной обструкции дыхательных путей.

Атаки могут затрагивать только одну область тела за раз или комбинацию областей. Они всегда проходят сами по себе, но длятся от 2 до 4 дней. Хотя люди с НАО сообщают о различных триггерах приступов, эмоциональный стресс, физический стресс и стоматологические процедуры являются наиболее частыми триггерами. [2]

Существует несколько типов HAE. [1] Типы I и II вызваны мутациями в гене C1NH (также называемом геном SERPING1 ), который содержит инструкции по созданию белка-ингибитора C1. [1] [3] Тип I возникает из-за дефицита ингибитора C1, а тип II возникает из-за дисфункции ингибитора C1. [1] Эти типы также характеризуются аномальным уровнем белка комплемента. Наследование типов I и II является аутосомно-доминантным, но не у всех людей с мутацией гена SERPING1 разовьются симптомы НАО.Третий тип называется HAE с нормальным ингибитором C1. Этот тип характеризуется нормальным уровнем ингибитора C1 и нормальным уровнем белка комплемента и обычно начинается в зрелом возрасте. [4] Хотя некоторые случаи типа III связаны с мутациями в гене F12 , в других случаях причина еще не известна. [1] [5] Наследование этой формы также считается аутосомно-доминантным. [4]

Лечение НАО включает лечение внезапных (острых) приступов и предотвращение приступов (профилактику). [3] Лечение острых приступов I и II типов включает замену концентратами ингибиторов C1, ингибитором калликреина или свежезамороженной плазмой (путем инфузии). [3] Внезапные приступы, затрагивающие верхние дыхательные пути, могут включать интубацию, если присутствуют стридор или признаки респираторного дистресса. [4] HAE с нормальным уровнем ингибитора C1 лечится аналогичным образом, однако инфузия ингибитора C1 неэффективна. Профилактика может включать регулярные инъекции концентратов ингибиторов С1, длительную терапию андрогенами (мужским гормоном) или антифибринолитиками. [3] [6]

Долгосрочная перспектива варьируется в зависимости от частоты и местоположения приступов, а также степени тяжести приступов у каждого человека. Приступы обычно продолжаются в течение всей жизни, но их частоту можно значительно снизить с помощью терапии. [2]

Последнее обновление: 23.07.2018

.

Список лекарств от наследственного ангионевротического отека (сравнивается 12)

Другие названия: HAE; Ангионевротический отек

О наследственном ангионевротическом отеке: Наследственный ангионевротический отек - это редкая, но серьезная проблема с иммунной системой, которая передается из семьи. Это вызывает отек, особенно лица и дыхательных путей, и спазмы в животе.

Используемые наркотики для лечения наследственного ангионевротического отека

Следующий список лекарств так или иначе связан с используется при лечении этого состояния.

Название препарата Rx / OTC Беременность CSA Алкоголь Отзывы Рейтинг Деятельность
Фиразыр Rx C N 5 отзывов 7.0

Общее название: icatibant systemic

Класс препарата: Прочие сердечно-сосудистые агенты

Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

Для профессионалов: Монография AHFS DI, Прописная информация

Беринерт Rx C N 1 отзыв 10

Общее название: Ингибитор C1-эстеразы (человек) системный

Класс препарата: модификаторы коагуляции разные

Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

Для профессионалов: Прописная информация

Haegarda Rx C N 1 отзыв 8.0

Общее название: Ингибитор C1-эстеразы (человек) системный

Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

Для профессионалов: Прописная информация

Cinryze Rx C N 4 отзыва 8.3

Общее название: Ингибитор C1-эстеразы (человек) системный

Класс препарата: модификаторы коагуляции разные

Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

Для профессионалов: Монография AHFS DI, Прописная информация

Тахзыро Rx N Добавить отзыв 0.0

Общее название: ланаделумаб системный

Класс препарата: модификаторы коагуляции разные

Потребителям: дозировка, побочные эффекты

Для профессионалов: Монография AHFS DI, Прописная информация

Кальбитор Rx C N 1 отзыв 10

Общее название: экалантид системный

Класс препарата: модификаторы коагуляции разные

Потребителям: дозировка, побочные эффекты

Для профессионалов: Монография AHFS DI, Прописная информация

Ruconest Rx B N 2 отзыва 10

Общее название: conestat alfa systemic

Класс препарата: модификаторы коагуляции разные

Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты

Для профессионалов: Прописная информация

Ингибитор С1-эстеразы (человек) Rx C N 6 отзывов 8.5

Общее название: Ингибитор C1-эстеразы (человек) системный

Бренды: Беринерт, Haegarda, Cinryze

Класс препарата: модификаторы коагуляции разные

Потребителям: дозировка, взаимодействия,

Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI

экалантид Rx C N 1 отзыв 10

Общее название: экалантид системный

Брендовое название: Кальбитор

Класс препарата: модификаторы коагуляции разные

Потребителям: дозировка,

Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI

icatibant Rx C N 6 отзывов 7.5

Общее название: icatibant systemic

Брендовое название: Фиразыр

Класс препарата: Прочие сердечно-сосудистые агенты

Потребителям: дозировка, взаимодействия,

Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI, Прописная информация

Conestat Alfa Rx B N 2 отзыва 10

Общее название: conestat alfa systemic

Брендовое название: Ruconest

Класс препарата: модификаторы коагуляции разные

Потребителям: дозировка, взаимодействия,

Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я

ланаделумаб Rx N Добавить отзыв 0.0

Общее название: ланаделумаб системный

Брендовое название: Тахзыро

Класс препарата: модификаторы коагуляции разные

Потребителям: дозировка,

Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI

Легенда
Rx Только по рецепту
ОТК Без рецепта
Rx / OTC По рецепту или без рецепта
Off Label Это лекарство не может быть одобрено FDA для лечения этого состояния.
Категория беременности
А Адекватные и хорошо контролируемые исследования не смогли продемонстрировать риск для плода в первом триместре беременности (и нет доказательств риска в более поздних триместрах).
B Исследования репродукции животных не смогли продемонстрировать риск для плода, и нет адекватных и хорошо контролируемых исследований у беременных женщин.
С Исследования репродукции животных показали неблагоприятное воздействие на плод, и нет адекватных и хорошо контролируемых исследований на людях, но потенциальные преимущества могут оправдывать использование у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски.
D Имеются положительные доказательства риска для плода у человека, основанные на данных о побочных реакциях, полученных в результате исследований или маркетингового опыта или исследований на людях, но потенциальные преимущества могут потребовать применения у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски.
X Исследования на животных или людях продемонстрировали аномалии плода и / или есть положительные доказательства риска для плода у человека, основанные на данных о побочных реакциях из исследовательского или маркетингового опыта, и риски, связанные с использованием у беременных женщин, явно перевешивают потенциальную пользу.
N FDA не классифицировало препарат.
Закон о контролируемых веществах (CSA) Приложение
N Не подпадает под действие Закона о контролируемых веществах.
1 Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время не применяется в медицинских целях в США. Нет общепринятых правил безопасности для использования под медицинским наблюдением.
2 Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах или в настоящее время принятое медицинское использование с серьезными ограничениями. Жестокое обращение может привести к серьезной психологической или физической зависимости.
3 Имеет меньшую вероятность злоупотребления, чем те, которые указаны в таблицах 1 и 2. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в США. Злоупотребление может привести к умеренной или низкой физической зависимости или высокой психологической зависимости.
4 Имеет низкий потенциал злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в списке 3. В настоящее время он признан в медицине для лечения в США. Злоупотребление может привести к ограниченной физической или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в таблице 3.
5 Имеет низкий потенциал злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в таблице 4. В настоящее время разрешено медицинское использование для лечения в Соединенных Штатах. Злоупотребление может привести к ограниченной физической или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в таблице 4.
Спирт
X Взаимодействует с алкоголем.

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности

.

Отек Квинке / Oedème de Quincke

  • Accueil
  • Allergologie
    • Аллергенная иммунотерапия / гипосенсибилизация
    • Аллергический конъюнктивит
    • Allergie alimentaire / пищевая аллергия
    • Анафилаксия / Choc anaphylactique
    • de la
    • de la
    • Гиперчувствительность
    • Список аллергических растений
    • Список основных аллергенов
    • Мастоцитоз / мастоцитоз
    • Сывороточная болезнь
  • Альтернативная медицина / медикаменты 06 /
  • Anticnelle
  • 0006 Референсные диапазоны для анализов крови / Valeurs de rérence pour les Principaux tests biologiques
  • Cancérologie Hématologie
    • Anemia / Anémie
    • Antagonistes des récepteurs 5HT3 sétrons
    • Антагонисты рецепторов нейрокинина 1, вещества P
    • Группа крови / Группа крови
  • .

    Ангионевротический отек - Лечение - NHS

    Лечение отека Квинке зависит от его причины.

    Существует несколько различных типов ангионевротического отека, у каждого из которых своя причина.

    Ангионевротический отек обычно можно лечить дома, хотя в тяжелых случаях может потребоваться лечение в больнице.

    Аллергический и идиопатический ангионевротический отек

    Аллергический ангионевротический отек и идиопатический ангионевротический отек обычно лечатся аналогичным образом.

    Как избежать триггеров

    Избегание определенных веществ или действий, вызывающих симптомы, может снизить вероятность возникновения отека.

    Например, если у вас аллергия на определенный вид пищи, проверьте ингредиенты в продуктах, которые вы покупаете, и будьте осторожны, когда едите вне дома.

    Прочтите о предотвращении аллергических реакций для получения дополнительных советов.

    Антигистаминные и стероидные препараты

    Ваш терапевт может посоветовать принимать антигистаминные препараты, чтобы уменьшить отек, когда он возникает.

    Антигистаминные препараты действуют, блокируя действие гистамина, одного из химических веществ, вызывающих отек. Некоторые виды можно купить в аптеках и супермаркетах без рецепта.

    Некоторые антигистаминные препараты могут вызывать сонливость. Избегайте вождения, употребления алкоголя или работы с опасными механизмами, если вы столкнулись с этим. Если симптомы отека проявляются в течение дня, лучше всего принимать лекарства, не вызывающие сонливости, такие как цетиризин и лоратадин.

    Другие побочные эффекты антигистаминных препаратов могут включать:

    Если опухоль сильная, ваш терапевт может назначить короткий курс стероидных препаратов.Это мощное лекарство, которое используется только в течение короткого периода времени, потому что оно может иметь неприятные побочные эффекты.

    Автоинжекторы адреналина

    Если у вас особенно серьезная аллергия, вам могут назначить автоинжекторы адреналина, если вы испытываете тяжелую аллергическую реакцию (анафилаксию).

    Есть несколько типов автоинжекторов, которые используются немного по-разному.

    Прочтите о предотвращении анафилаксии для получения дополнительной информации.

    Медикаментозный ангионевротический отек

    Если считается, что определенное лекарство, которое вы принимаете, вызывает ваш ангионевротический отек, ваш врач обычно советует прекратить его.

    Вместо этого они могут прописать вам другое лекарство.

    Обычно это все, что нужно сделать. Сообщите своему врачу, если симптомы не исчезнут или вернутся после смены лекарства.

    Наследственный ангионевротический отек

    Наследственный ангионевротический отек нельзя вылечить, но лекарства могут помочь предотвратить и вылечить отек.

    Предотвращение отеков

    Лекарства под названием даназол и оксандролон могут помочь снизить вероятность возникновения отека при наследственном ангионевротическом отеке.

    Эти лекарства повышают уровень ингибитора C1-эстеразы в крови. Низкий уровень этого вещества вызывает опухоль.

    Побочные эффекты этих лекарств могут включать:

    Лекарство, называемое транексамовой кислотой, иногда может использоваться как альтернатива, особенно у детей и женщин. Это вызывает меньше побочных эффектов, но может не так эффективно предотвращать отек.

    Лечение отеков

    Для лечения отека, вызванного наследственным ангионевротическим отеком, используются 2 основных метода лечения:

    • икатибант - лекарство, вводимое в виде инъекций, которое блокирует действие некоторых химических веществ, вызывающих отек
    • Замена ингибитора C1-эстеразы - лечение путем инъекции, которое повышает уровень ингибитора C1-эстеразы в крови

    Иногда незадолго до операции или стоматологического лечения можно использовать замену ингибитора C1-эстеразы, так как это может снизить риск возникновения отека.

    Вам могут дать запас лекарств для хранения дома и научить делать уколы самостоятельно.

    Последняя проверка страницы: 28 августа 2019 г.
    Срок следующего рассмотрения: 28 августа 2022 г.

    .

    Смотрите также