Миелодисплазия что это такое


Как проявляется миелодисплазия у детей и как ее лечить?

Миелодисплазия — что это такое? Под данным термином понимают недоразвитие спинного мозга. Патология имеет врожденный характер, ее появлению способствует генетическая предрасположенность. Миелодисплазия у детей диагностируется достаточно часто, при этом заболевание имеет различные степени тяжести. Легкие его формы практически не дают симптомов, человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о наличии болезни. Миелодисплазия тяжелой степени способствует развитию ряда ортопедических патологий, например, синдрома Петреса.

Симптоматика заболевания

Первые признаки миелодисплазии обнаруживаются еще в период внутриутробного развития. Большинство специалистов считает, что причиной возникновения аномалий строения позвоночника и спинного мозга является сбой в эмбриональном развитии. Этот порок опасен тем, что может нарушать функции нижних конечностей и органов малого таза. К симптомам миелодисплазии у детей относят:

  • вывихи тазобедренных суставов;
  • косолапость;
  • гидроцефалию;
  • энурез;
  • энкопрез.

Не менее распространенными являются:

  • болевой синдром, локализующийся в области спины;
  • снижение чувствительности;
  • парезы нижних и верхних конечностей.

Миелодисплазия может иметь достаточно опасные последствия.

Фото. Деформация позвоночника при миелодисплазии

Заболевание негативно влияет на формирование скелета, в результате чего наблюдается искривление позвоночника, которое на ранних стадиях практически незаметно. Со временем осанка пациента значительно меняется (см. фото), нарушаются функции внутренних органов.

Нередко пороки развития имеют комбинированный характер. Например, миелодисплазия сочетается с сирингомегалией, ДЦП, кожными заболеваниями, нефроптозом или синдромом Арнольда-Кларка.

Недоразвитие поясничного отдела может иметь открытую или закрытую форму:

  1. Первая отличается образованием оболочечных и спинномозговых кист. Диагностируются они легко, лечение осуществляется хирургическим путем.
  2. Более сложной для выявления считается скрытая миелодисплазия. Поражения спинного мозга имеют легкую степень тяжести, поэтому симптомы нередко отсутствуют.

Как выявляют заболевание?

Диагностика миелодисплазии у детей может осложняться некоторыми факторами. Подозрение на наличие данной патологии появляется при обнаружении явных аномалий позвоночника и кожных покровов либо при нарушениях функций органов малого таза.

Подтверждают диагноз с помощью результатов КТ и МРТ, нейровизуальных исследований. Наиболее часто применяется ЭЭГ, соматосенсорные тесты и электронейромиография. Эти процедуры позволяют быстро определить наличие характерных для данного заболевания патологических изменений.

При миелодисплазии у детей часто возникает недержание мочи и кала. Способствует этому дисплазия крестцового отдела спинного мозга. Заболевание в таком случае может сопровождаться снижением чувствительности ног и промежности, отсутствием сухожильных рефлексов. За работу выделительной системы отвечают определенные отделы спинного мозга, поэтому их недоразвитие способствует нарушению процессов выведения мочи.

Данные нарушения выявляются при проведении электронейромиографии и рентгенологического исследования поясничного отдела. С помощью этих процедур оценивают состояние мышц, ответственных за работу мочевого пузыря, а также нервных клеток, управляющих процессом мочеиспускания. В том случае, если данные элементы функционируют неправильно либо отсутствуют, ставится диагноз миелодисплазия. Схема лечения будет подбираться с учетом результатов диагностических процедур.

Терапевтические мероприятия

Способ выбирают в зависимости от степени тяжести заболевания. В настоящее время применяются медикаментозные, физиотерапевтические и хирургические методики.

Операция считается наиболее эффективной частью терапевтического комплекса, показанного при миелодисплазии. Она не только приостанавливает развитие патологического процесса, но и повышает эффективность лечения, препятствует потере трудоспособности.

Курс медикаментозной терапии включает применение ноотропов, активаторов медиаторов, десенсибилизаторов, биостимуляторов, противовоспалительных и обезболивающих средств. Дополнительно могут применяться макроэргические соединения, такие как кокарбоксилаза, АТФ.

К наиболее эффективным физиотерапевтическим процедурам можно отнести:

  1. Лазерное воздействие на акупунктурные точки.
  2. Электростимуляцию спинного мозга. Она улучшает состояние нервных клеток и способствует их восстановлению, нормализует кровоснабжение тканей и мочевого пузыря.
  3. Эпидуральные блокады используются для устранения болевого синдрома.

Тяжелые формы миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника, способствующие нарушению функций органов малого таза, существенно ухудшают качество жизни пациента. В таких случаях ребенку назначают миотомию по Махони, электростимуляцию или эпидуральные инъекции. Стимуляция способствует нормализации состояния нервных клеток, ускорению процессов восстановления спинного мозга. Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на спинальное кровообращение.

Уродинамические исследования помогают врачу принять решение о возможности проведения комплексной терапии. С их помощью определяют и противопоказания к малоинвазивному хирургическому вмешательству. Особое внимание специалист должен уделять профилактике послеоперационных осложнений.

Лазерная терапия в настоящее время успешно заменяет медикаментозное лечение и существенно улучшает общее состояние пациента.

Прогноз при миелодисплазии определяется степенью тяжести вызванных ей нарушений. Лечить это заболевание нужно сразу же после обнаружения.

Профилактика заключается в своевременном генетическом обследовании будущих родителей, ответственном отношении к планированию и ведению беременности.

ortocure.ru

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника - причины, симптомы, лечение

Миелодисплазия – врожденное заболевание, характеризующееся патологическими изменениями в позвоночном столбе и спинном мозге. Патология имеет множество разновидностей и в легкой степени может протекать без выраженных симптомов, но тяжелые степени нарушения ведут к серьезным проблемам со здоровьем и инвалидности. Она может поражать любую часть позвоночного столба, но в 85% случаев развивается в конечном отделе. Как распознать миелодисплазию позвоночно-крестцового отдела и можно ли вылечить болезнь?

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника

Миелодисплазия – что это

Под понятием «миелодисплазия» подразумевают несколько патологий опорно-двигательной и нервной системы, каждая из которых имеет свои признаки и особенности клинического течения.

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность

Таблица. Патологии опорно-двигательной и нервной системы.

ПатологияОсобенности клинического течения

Спина бифида

Патологические изменения, при которых наблюдается расщепление позвоночника или несращивание позвоночных дужек.

Спинномозговая грыжа

Выпячивание разных элементов спинного мозга (нервные окончания, белое вещество, спинномозговые оболочки) сквозь отверстие, образовавшееся в твердых тканях из-за патологических изменений его строения.

Сирингомиелия

Образование полостей в спинномозговом веществе и связанные с ним расстройства деятельности нервной системы.

Рахишизис

Патология, при которой происходит расщепление позвоночника, спинномозговой канал остается открытым, а спинной мозг не защищен костной тканью и зияет наружу.

Доброкачественные новообразования

Как правило, доброкачественные опухоли при миелодисплазии представлены кистами, реже встречаются другие формы новообразований.

Остеофиты

Образования, которые формируются из костной ткани по краям позвоночного столба.

Остеофиты на костях

Миелодисплазия позвоночника может сопровождаться несколькими патологиями – например, спина бифида в сочетании с рахишизисом, а если болезнь представлена одним нарушением, то обычно это спинномозговая грыжа.

Внимание! Термин «миелодисплазия» может относиться не только к нервной системе и опорно-двигательному аппарату, но и к кроветворению. Миелодисплазия крови – онкогематологическая патология, и ничего общего с миелодисплазией позвоночника не имеет.

Миелодисплазии

Причины и факторы риска

Точные причины развития миелодисплазии поясничного отдела неизвестно – врачи считают, что патология может быть связана со сбоями, которые происходят в организме плода во время развития нервной системы и позвоночника:

  • генетические мутации половых клеток матери или отца, могут быть как спонтанными, так и наследственными (встречается у 20-25% больных);
  • отрицательное воздействие разных факторов на организм будущей матери и ребенка в первом триместре беременности, во время которого происходит формирование большинства органов.

Генетические мутации — одна из возможных причин

Иногда генетические мутации сопровождаются неблагоприятным воздействием на организм будущей матери, вследствие чего у ребенка развивается миелодисплазия и другие серьезные нарушения. В группе риска находятся дети женщин с хроническими заболеваниями, матерей старше 30 лет, а также беременных, которые проживают в регионах с плохой экологией.

Тревожным признаком для будущих родителей может стать отягощенное течение беременности – по статистике, проблемы с вынашиванием ребенка, особенно в первом триместре, наблюдаются в 70% случаев миелодисплазии. Наибольшую опасность представляют внутриутробные инфекции, авитаминоз, воздействие лекарственных препаратов с тератогенным воздействием.

Внутриутробные инфекции

Симптомы

В сложных случаях миелодисплазию можно диагностировать сразу после рождения ребенка или внутриутробно с помощью ультразвуковой диагностики, но иногда она остается незамеченной до тех пор, пока у больного не появляются определенные признаки и нарушения. В число симптомов патологии входят:

  • нарушение двигательной активности нижних конечностей, частичное или полное (парезы, параличи);
  • расстройства чувствительности кожи и мягких тканей над пораженной областью позвоночного столба – отсутствие реакции на высокие или низкие температуры и другие раздражающие факторы;
  • болевые ощущения в пояснично-крестцовой области;

Боль в пояснице

  • гипотонус мышц, который проявляется быстрой утомляемостью и слабостью;
  • снижение рефлексов – в зависимости от формы патологии, у больных могут отсутствовать разные рефлексы;
  • искривление позвоночного столба – сколиоз, кифоз, лордоз;
  • нарушения походки, включая косолапость, хромоту и т. д.;
  • дисфункции мочевыводящей системы и пищеварительного тракта – чаще всего энурез или недержание кала, реже склонность к запорам и повышенному газообразованию;
  • задержки физического и психического развития;
  • появление трофических язв на ногах или спине, которые могут гноиться, воспаляться и не заживать на протяжении длительного времени.

Искривление позвоночника

Выраженность симптомов и самочувствие больного зависят от особенностей клинического течения болезни. Легкие формы могут протекать практически незаметно для ребенка и его близких, а в некоторых случаях человек может дожить до зрелого возраста, не подозревая о том, что он болен – патология выявляется при плановых обследованиях.

Заболевание может протекать в открытой или закрытой форме. В первом случае у больных диагностируются кисты спинного мозга, которые не сопровождаются другими изменениями и достаточно легко удаляются хирургическим способом. Закрытая форма, как правило, имеет невыраженные симптомы, поэтому выявить ее достаточно сложно, особенно на первых стадиях.

Киста спинного мозга

Внимание! Если в патологический процесс при миелодисплазии вовлекаются внутренние органы (нарушается их иннервация или происходит сдавливание измененными структурами позвоночника), симптомы заболевания могут быть абсолютно разными. Например, при поражении почек у больных наблюдаются расстройства мочеиспускания и пищеварительного тракта, отеки, головные боли.

Как распознать миелодисплазию на ранних стадиях

Диагностировать миелодисплазию у новорожденных и младенцев достаточно сложно, особенно если выраженные признаки отсутствуют. Родителям нужно обращать внимание на любые изменения в состоянии ребенка, а при любых тревожных симптомах немедленно обращаться к врачу. Характерный признак миелодисплазии пояснично-крестцового отдела, который наблюдается практически у 100% больных – недержание кала и мочи, реже склонность к запорам и сильному газообразованию. Если неконтролируемое опорожнение кишечника и мочевого пузыря наблюдается у ребенка, который по возрасту уже должен самостоятельно контролировать выделительные функции организма, следует как можно скорее обратиться к врачу.

Недержание мочи — один из характерных признаков

Методы диагностики

При первых признаках миелодисплазии поясничного отдела больным назначается комплексная диагностика, которая включает несколько видов лабораторных и инструментальных исследований.

  1. Магнитно-резонансная томография. Наиболее эффективный метод выявления аномалий спинного мозга и позвоночного столба на любых стадиях.

    Магнитно-резонансная томография

  2. Рентгенография. Назначается для диагностики кифоза, сколиоза и других патологий, которые сопровождают миелодисплазию поясничного отдела.
  3. Нейросонография. Метод базируется на ультразвуковом исследовании головного мозга для исключения распространенного осложнения спинномозговых патологий – гидроцефалии.
  4. Электронейромиография. Позволяет оценить степень поражения нервных и мышечных структур с помощью регистрации электрических импульсов.
  5. УЗИ внутренних органов. Ультразвуковое исследование брюшной полости и мочеполовой системы проводится при нарушениях выделительной функции, а также для оценки состояния органов, которые могут быть вовлечены в патологический процесс.

Электронейромиография

Важно! Детям с подозрением на пояснично-крестцовую миелодисплазию, вне зависимости от первичного диагноза, необходимо проходить диагностику регулярно – заболевание может протекать в скрытой форме (без видимых изменений), но при этом быстро прогрессировать.

Прогноз и осложнения миелодисплазии

Успех лечения, качество и продолжительность жизни больных зависят от формы заболевания и особенностей клинического течения. Нарушения легкой степени, как правило, не сопровождаются выраженными симптомами и патологическими изменениями, поэтому люди с таким диагнозом практически не отличаются от здоровых. В тяжелых случаях у больных наблюдаются нарушения двигательной активности, постоянный дискомфорт в области спины, расстройства работы внутренних органов, параличи и парезы.

Паралич — одно из возможных осложнений

Некоторые пациенты не могут передвигаться самостоятельно и вынуждены использовать специальные приспособления, а также неспособны самостоятельно обслуживать себя – в таких случаях человеку присваивается определенная группа инвалидности.

Видео — Миелодисплазия позвоночника (Spina Bifida)

Лечение заболевания

Терапия миелодисплазии направлена на улучшение двигательной активности и мышечного тонуса, предотвращение возможных осложнений, при необходимости – социальную адаптацию ребенка и прививание навыков самообслуживания. Для лечения используются консервативные или хирургические методики в комплексе с физиотерапией – выбор схемы и тактики терапии зависит от клинического течения патологии и общего состояния больного.

Лечение миелодисплазии

Консервативное лечение лекарственными препаратами

Для лечения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела используются следующие медикаменты:

  • лекарства для улучшения двигательной активности и состояния периферических мышц («Неостигмин», «Прозерин», «Физостигмин»);
  • препараты для снятия мышечного напряжения, которое наблюдается при парезах нижних конечностей – «Баклофен», «Циклобензаприн»;

    «Баклофен»

  • нейропротекторы, способствующие регенерации поврежденных участков спинного мозга («Цитиколин», «Церебролизин»);
  • витамины группы В для активизации обменных процессах в мышечных тканях;
  • нестероидные противовоспалительные препараты, анальгетики и спазмолитики – при болевом синдроме;
  • дегидратационная терапия «Диакарбом» и сульфатом магния в комплексе с «Аспаркамом» необходима в случаях, когда миелодисплазия сопровождается ухудшением оттока и накоплением цереброспинальной жидкости.

«Диакарб»

Внимание! Схему и дозировку лечения медикаментозными средствами должен подбирать лечащий врач после комплексной диагностики и оценки состояния больного.

Консервативное немедикаментозное лечение

Немедикаментозная терапия играет ключевую роль в борьбе с миелодисплазией и ее осложнениями. Она улучшает функцию мышц и нервов, укрепляет ткани, активизирует кровообращение и метаболические процессы, сокращает время реабилитации после хирургических вмешательств, а в некоторых случаях в буквальном смысле ставит больного на ноги.

  1. Физиотерапия. Электрофорез, ультразвуковое и магнитное воздействие, лазерное и ультразвуковое облучение нормализуют микроциркуляцию в области поражения, способствуют быстрому восстановлению тканей, снимают болевые ощущения и воспалительный процесс.
  2. Лечебная физкультура. Цель занятий лечебной физкультурой – улучшить двигательную функцию и укрепить мышечный корсет. Комплекс упражнений подбирается индивидуально для каждого пациента и выполняется под наблюдением опытного специалиста. Основное правило ЛФК – выполнять упражнения регулярно на протяжении месяца и более.

    Лечебная физкультура

  3. Массаж. Улучшает кровообращение в тканях, устраняет застойные явления, способствует укреплению мышц и снижению гипертонуса.

Использовать акупунктуру и альтернативные методы лечения при миелодисплазии следует с большой осторожностью, особенно у маленьких пациентов, иначе возможно серьезное ухудшение состояния.

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение миелодисплазии поясничного отдела позвоночника проводится в клиниках, специализирующихся на нейрохирургии. Чаще всего используются следующие виды операций:

  • стабилизация позвоночного столба хирургическим путем (при наличии искривления более чем на 30 градусов);
  • пластика кифоза и других врожденных патологий развития пояснично-крестцового отдела, обычно выполняется в первые недели после появления ребенка на свет;
  • микрохирургические процедуры (удаление кист и опухолей);
  • экстренное оперативное лечение проводится при разрывах спинномозговой оболочки на последних стадиях грыжи.

Оперативное лечение миелодисплазии поясничного отдела позвоночника

Хирургическое вмешательство позволяет устранить компрессию нервных окончаний, устранить повреждения и улучшить состояние опорно-двигательного аппарата, но при этом связано с риском осложнений, поэтому назначается только в тяжелых случаях.

Профилактика миелодисплазии

Специфическая профилактика пояснично-крестцовой миелодисплазии отсутствует, поэтому для предотвращения заболевания необходимо придерживаться общих правил, направленных на снижение риска развития врожденных пороков у плода при беременности:

  • нормально питаться, употреблять продукты с содержанием витаминов и микроэлементов;
  • отказаться от вредных привычек;
  • принимать специальные витаминные комплексы для будущих мам;
  • не применять медикаментозные средства без консультации с врачом;
  • вовремя посещать женскую консультацию, сдавать анализы и выполнять врачебные рекомендации;
  • избегать факторов, которые могут способствовать нарушению развития ребенка – ионизирующее излучение, воздействие тяжелых металлов, инфекционные заболевания.

Во время беременности нужно правильно питаться

При наличии наследственных заболеваний нервной системы у одного из родителей перед планированием ребенка следует получить консультацию врача-генетика.

Миелодисплазия – тяжелое заболевание, которое может значительно ухудшить качество жизни ребенка, а в тяжелых случаях превратить его в инвалида на всю оставшуюся жизнь. Для предотвращения развития патологии у ребенка родителям нужно ответственно относиться к планированию и течению беременности, внимательно следить за здоровьем ребенка с первых дней его жизни.

Видео — Оздоровление пояснично-крестцового отдела позвоночника

spina-expert.ru

Что такое миелодисплазия пояснично-крестцового отдела и как она лечится?

Миелодисплазия характеризуется как заболевание, дестабилизирующее дальнейшее развитие спинного мозга и влекущее за собой ряд отклонений в опорно-двигательном аппарате. Это не одно конкретное заболевание, а целая совокупность недугов, включающих в себя грыжу, рахишихис и т.д. У приведенных недугов присутствует индивидуальная симптоматика, клиническая картина и различные методы терапии.

Симптоматика

Как правило, миелодисплазия проявляется в качестве отклонений в функциональности спинного мозга, нарушении движений и физической выдержки человека. При заболеваниях позвоночника излишняя физическая деятельность приносит сильные болевые ощущения в области пояснично-крестцового отдела позвоночника. К таким болезням относится и миелодсплазия.

Интенсивная симптоматика обуславливается серьезным повреждением позвоночника, в результате чего возникают неконтролируемые последствия. Характерной симптоматикой этой патологии выступают:

  • Отклонения в центральной нервной системе, влекущие за собой паралич ног;
  • Отсутствие полноценной чувствительности;
  • Дисбаланс мышц нижних конечностей;
  • Нарушение координации движений, резкая перемена походки;
  • Затруднение при выделении экскрементов;
  • Ярко проявляющийся кифоз, сколиоз и иные патологии, выступающие в роли искривления позвоночного столба;
  • Возникновение трофиков, в результате которых на нижних конечностях появляются язвы;
  • Медленное развитие физиологии.

На протяжении инкубационного периода у пациента присутствуют нарушения функциональности органов малого таза.

Диагностические мероприятия

Диагностика позволит установить текущие отклонения в пояснично-крестцовом отделе позвоночного столба и подобрать соответствующее лечение. Главной задачей выступает обнаружение отклонений в нервной системе человека для визуализации общей степени поражения, а также локализации пораженных недуга отделов позвоночника.

В рамках диагностических мероприятий осуществляется лишь инструментально-аппаратная диагностика, включающая в себя:

  • Рентген областей спины с наиболее сильными болевыми ощущениями;
  • УЗИ органов малого таза;
  • Электронейромиограмма;
  • Нейросонограмма.

Как правило, развитие миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника происходит во время вынашивания плода матерью. Если причиной выступает врожденная патология, позвоночник должен иметь соответствующие искривления.

Как лечить

Чтобы составить полноценный график комплексного лечения, требуется собрать данные о течение болезни, установить провоцирующий фактор, выявить этиологию патологии, а также определить наличие присутствующей симптоматики. Для составления графика и определения способов терапевтического курса, врачи организуют консилиум, состоящий из специалистов узкого профиля. По результатам консилиума в терапевтический курс должно входить:

  • Разработка методологии по улучшению функциональности опорно-двигательного аппарата;
  • Устранение паралича и застоя в мышцах нижних конечностей;
  • Исключения фактора риска последствий;
  • Возможность последующей успешной социализации пациента.

Хирургический метод

Вмешательство экстренной хирургии требуется для удаления проблемных участков на позвоночном столбе, включая искривление дисков, грыжу, а также проведение пластики для дальнейшей коррекции опорно-двигательного аппарата. Неотложная госпитализация и проведение операции осуществляется в том случае, если у пациента диагностируют разрыв спинномозговых оболочек. Это явление характеризуется сильными внутренними кровотечениями.

Хирурги устраняют грыжу, вставляют на место вышедшие диски. При необходимости вживляют имплантаты, способствующие коррекции позвоночного столба. Послеоперационная реабилитация составляет от полугода до нескольких лет, в зависимости от степени поражения нервной системы.

Терапия медикаментами

Использование лекарственных средств – ответственный этап при лечении миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночного столба. Главная задача, поставленная перед врачами, руководствующимися методами традиционной медицины – восстановление тонуса мышц и устранение дисбаланса.

Рассмотрим основные виды медикаментов, назначаемых пациентам:

  • Для устранения паралича конечностей пациенту назначают Прозерин. Именно этот медикамент позволяет нормализовать деятельность нижних конечностей и стабилизировать состояние мышц;
  • При обильном количестве спинномозгового экссудата в головном мозге, пациент принимает Диакарб, снижающий опасный показатель до безопасной нормы;
  • Витамины, относящиеся к категории B;
  • Спазмолитические препараты. Устраняют судороги в мышцах и суставах. К этим видам можно отнести Аспаркам.

Терапевтический курс составляет 21 день. После этого следует короткий перерыв на 4-5 дней для составления подробного отчета о ходе заболевания, о достигнутых результатах, а также проведении дополнительной диагностики. Повторные диагностические мероприятия осуществляются для сбора сведений и разработки дальнейшей схемы ведения медикаментозной терапии.

Миелодисплазия – вызывает проблемы у пациента с движением и физической активностью, понижает качество жизни. При первых симптомах нужно посетить врача и пройти диагностику. На начальной стадии болезнь поддается медикаментозному лечению. Прием всех препаратов осуществляется только после назначения врача.

silaspin.ru

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения. Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Миелодиспластический синдром

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается. В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания. В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

  • Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
  • Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
  • Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение. Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра. При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии. Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами. У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% - нейтропения и лейкопения. У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз. У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения. Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение. При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию. При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови. При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга. Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга. Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска. Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев. Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

www.krasotaimedicina.ru

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника: симптомы и лечение - Атлас Эффект

Миелодисплазия — что это такое? Под данным термином понимают недоразвитие спинного мозга. Патология имеет врожденный характер, ее появлению способствует генетическая предрасположенность.

Миелодисплазия у детей диагностируется достаточно часто, при этом заболевание имеет различные степени тяжести. Легкие его формы практически не дают симптомов, человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о наличии болезни.

Миелодисплазия тяжелой степени способствует развитию ряда ортопедических патологий, например, синдрома Петреса.

Симптоматика заболевания

Первые признаки миелодисплазии обнаруживаются еще в период внутриутробного развития. Большинство специалистов считает, что причиной возникновения аномалий строения позвоночника и спинного мозга является сбой в эмбриональном развитии. Этот порок опасен тем, что может нарушать функции нижних конечностей и органов малого таза. К симптомам миелодисплазии у детей относят:

  • вывихи тазобедренных суставов;
  • косолапость;
  • гидроцефалию;
  • энурез;
  • энкопрез.

Не менее распространенными являются:

  • болевой синдром, локализующийся в области спины;
  • снижение чувствительности;
  • парезы нижних и верхних конечностей.

Миелодисплазия может иметь достаточно опасные последствия.

Фото. Деформация позвоночника при миелодисплазии

Заболевание негативно влияет на формирование скелета, в результате чего наблюдается искривление позвоночника, которое на ранних стадиях практически незаметно. Со временем осанка пациента значительно меняется (см. фото), нарушаются функции внутренних органов.

Нередко пороки развития имеют комбинированный характер. Например, миелодисплазия сочетается с сирингомегалией, ДЦП, кожными заболеваниями, нефроптозом или синдромом Арнольда-Кларка.

Недоразвитие поясничного отдела может иметь открытую или закрытую форму:

  1. Первая отличается образованием оболочечных и спинномозговых кист. Диагностируются они легко, лечение осуществляется хирургическим путем.
  2. Более сложной для выявления считается скрытая миелодисплазия. Поражения спинного мозга имеют легкую степень тяжести, поэтому симптомы нередко отсутствуют.

Как выявляют заболевание?

Диагностика миелодисплазии у детей может осложняться некоторыми факторами. Подозрение на наличие данной патологии появляется при обнаружении явных аномалий позвоночника и кожных покровов либо при нарушениях функций органов малого таза.

Подтверждают диагноз с помощью результатов КТ и МРТ, нейровизуальных исследований. Наиболее часто применяется ЭЭГ, соматосенсорные тесты и электронейромиография. Эти процедуры позволяют быстро определить наличие характерных для данного заболевания патологических изменений.

При миелодисплазии у детей часто возникает недержание мочи и кала. Способствует этому дисплазия крестцового отдела спинного мозга.

Заболевание в таком случае может сопровождаться снижением чувствительности ног и промежности, отсутствием сухожильных рефлексов.

За работу выделительной системы отвечают определенные отделы спинного мозга, поэтому их недоразвитие способствует нарушению процессов выведения мочи.

Данные нарушения выявляются при проведении электронейромиографии и рентгенологического исследования поясничного отдела.

С помощью этих процедур оценивают состояние мышц, ответственных за работу мочевого пузыря, а также нервных клеток, управляющих процессом мочеиспускания.

В том случае, если данные элементы функционируют неправильно либо отсутствуют, ставится диагноз миелодисплазия. Схема лечения будет подбираться с учетом результатов диагностических процедур.

Терапевтические мероприятия

Способ выбирают в зависимости от степени тяжести заболевания. В настоящее время применяются медикаментозные, физиотерапевтические и хирургические методики.

Курс медикаментозной терапии включает применение ноотропов, активаторов медиаторов, десенсибилизаторов, биостимуляторов, противовоспалительных и обезболивающих средств. Дополнительно могут применяться макроэргические соединения, такие как кокарбоксилаза, АТФ.

К наиболее эффективным физиотерапевтическим процедурам можно отнести:

  1. Лазерное воздействие на акупунктурные точки.
  2. Электростимуляцию спинного мозга. Она улучшает состояние нервных клеток и способствует их восстановлению, нормализует кровоснабжение тканей и мочевого пузыря.
  3. Эпидуральные блокады используются для устранения болевого синдрома.

Тяжелые формы миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника, способствующие нарушению функций органов малого таза, существенно ухудшают качество жизни пациента.

В таких случаях ребенку назначают миотомию по Махони, электростимуляцию или эпидуральные инъекции. Стимуляция способствует нормализации состояния нервных клеток, ускорению процессов восстановления спинного мозга.

Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на спинальное кровообращение.

Уродинамические исследования помогают врачу принять решение о возможности проведения комплексной терапии. С их помощью определяют и противопоказания к малоинвазивному хирургическому вмешательству. Особое внимание специалист должен уделять профилактике послеоперационных осложнений.

Лазерная терапия в настоящее время успешно заменяет медикаментозное лечение и существенно улучшает общее состояние пациента.

Профилактика заключается в своевременном генетическом обследовании будущих родителей, ответственном отношении к планированию и ведению беременности.

Источник:

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника

Врожденное отклонение в строении позвоночного столба у детей – это миелодисплазия. Проявляется в форме различных отклонений от нарушения количества позвонков до дисфункции существующих между ними связей.

Она сопровождается нарушением различных функций органов, недержанием кала и мочи, трофическими расстройствами, гидроцефалией, неглубокими парезами рук и частыми врожденными вывихами бедер.

Патология наиболее неприятна тем, что ее наличие сильно сказывается на работе органов таза и ног у ребенка.

Симптомы

Большая часть детей с миелодисплазией имеет сочетание патологий. С современными методами аппаратных исследований наличие аномалии развития можно выявить еще на стадии вынашивания, но пороки развития, подобные дисплазии позвоночника, выявляются обычно уже после рождения.

При открытой форме миелодисплазии пояснично-крестцового отдела признаком может быть характерное образование оболочечных и оболочечно-спинномозговых кист. Такая форма легко диагностируется и удаляется хирургическим путем. Закрытая форма проявляется мягкими изолированными симптомами, что затрудняет раннюю диагностику.

Основными признаками миелодисплазии в грудном возрасте являются:

  • недержание кала и мочи;
  • нарушение чувствительности промежности;
  • отклонение ахилловых рефлексов;
  • негативное состояние мононейронов (клеток и нервов спинного мозга, управляющих процессами дефекации и мочеиспускания);
  • неврологические показатели (парезы и паралич);
  • снижение тонуса и силы мышц пораженных конечностей.

В более позднем возрасте при миелодисплазии наблюдается замедление и задержка развития психики и моторики, искривление позвоночника, ярко выраженные дефекты походки (косолапость), нарушения в виде незаживающих, часто гнойных язв на ногах.

При миелодисплазии пояснично-крестцового отдела почти во всех случаях нарушается работа органов малого таза. Диагностика усложняется сопутствующими негативными явлениями и тем, что пороки могут сочетаться.

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей

Серьезная аномалия развития, причиной которой может быть патология половых клеток родителей, неблагоприятное воздействие на плод в период беременности, когда формируется его опорно-двигательная система – это миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника.

В 50% случаев миелодисплазии причиной заболевания может быть генетическая предрасположенность одного или обоих родителей.

Несмотря на частоту проявлений сопутствующих негативных признаков, позволяющих провести раннюю диагностику миелодисплазии, чуть менее половины патологий у пациентов диагностируются на поздних стадиях.

Миелодисплазия может проявляться как открытая и закрытая форма разрушения позвоночника, при которой спинной мозг выпячивается через канал (это, по сути, грыжа с патологиями развития мозга или его оболочек).

Врожденный спондиполиз – вторая форма проявления миелодисплазии, которая представляет собой несрастание патологических элементов между отростками суставов. При люмбализации крестцовый отдел уменьшается, а поясничный увеличивается на некоторое количество позвонков.

Ортопед или просто опытный врач в состоянии заподозрить патологию развития позвоночника (миелодисплазию) при детальном наружном осмотре, но точная постановка диагноза возможна только при проведении полного обследования.

Для диагностирования миелодисплазии применяется рентгенологическое обследование, компьютерная томография, ЭНМГ (электронейромиография), магнитно-резонансная томография и нейросономиография. УЗИ назначается для обследования органов таза и мочеполовой системы при наличии характерных признаков поражения.

Диагноз миелодисплазия у детей ставится при отсутствии мононейронов или при наличии их дисфункциональности по обеспечению работы тех органов, за которые они отвечают, но не могут справиться из-за врожденной аномалии развития.

Лечение миелодисплазии

При наличии широкого спектра медикаментозных препаратов и методов физиотерапевтического воздействия, основным в лечении миелодисплазии пояснично-крестцового отела позвоночника все равно остается хирургический метод.

Оперативное вмешательство позволяет остановить прогрессирование заболевания, снизить инвалидизацию. Это единственный возможный путь, составляющий основную часть показанного в таких случаях комплексного метода лечения.

В качестве параллельных или послеоперационных методов лечения миелодисплазии используются лекарственные препараты и физиотерапевтические процедуры. Во многих случаях, для устранения воспаления, появившегося после оперативного вмешательства, назначается терапия лазером, дающая возможность существенно улучшить состояние малыша.

При медикаментозном лечении миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника используются витаминные комплексы, медиаторно-активные препараты, нейротрофные лекарства, десенсибилизирующие и рассасывающие средства.

Урологическая помощь в таких случаях состоит в сохранении функции почек и восстановлении функции мочевого пузыря, для чего, возможно, потребуется дополнительное хирургическое вмешательство, хотя в последнее время намечена тенденция к его минимизированию.

В отдельных случаях при миелодисплазии применяется электростимуляция, позитивно влияющая на спинальное и периферическое кровообращение. Все это требует немалого мужества от родителей, которым придется сопровождать ребенка по всем этапам проводимого лечения. Немалые сложности возникнут и в приучении к самостоятельному обслуживанию и в социальной адаптации.

Профилактика заболевания

Один позвонок может стать не просто причиной системных патологий всего организма, но и привести к инвалидности, нарушению двигательной функции и отсутствию возможности нормальной жизнедеятельности человека. Профилактика миелодисплазии у детей возможна только в случае ответственного отношения к здоровью планируемого ребенка у будущих родителей.

Если уже наблюдались случаи миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника при развития плода, инвалиды в семье, с подобными нарушениями и поражениями, необходимо пройти тщательное диагностическое обследование во время беременности. Это позволит выявить риск появления на свет детей, с врожденной патологией позвоночника. Генетическое обследование родителей должно иметь место и в случае других наследственных заболеваний.

Даже в случае благоприятного прогноза, женщина, вынашивающая ребенка, должна крайне ответственно относиться к протеканию беременности. Будущий малыш должен обеспечиваться необходимыми микроэлементами, минералами, витаминами, полноценным здоровым питанием через организм матери. Это позволит избежать такой патологии, как миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Только при соблюдении всех условий профилактики при внутриутробном развитии будущего ребенка и ответственном отношении к вынашиваемой жизни, возможно не только избежание врожденных патологий развития, но и просто появление на свет здорового ребенка.

Источник:

Что такое миелодисплазия пояснично-крестцового отдела и как она лечится?

Миелодисплазия характеризуется как заболевание, дестабилизирующее дальнейшее развитие спинного мозга и влекущее за собой ряд отклонений в опорно-двигательном аппарате. Это не одно конкретное заболевание, а целая совокупность недугов, включающих в себя грыжу, рахишихис и т.д. У приведенных недугов присутствует индивидуальная симптоматика, клиническая картина и различные методы терапии.

Симптоматика

Как правило, миелодисплазия проявляется в качестве отклонений в функциональности спинного мозга, нарушении движений и физической выдержки человека. При заболеваниях позвоночника излишняя физическая деятельность приносит сильные болевые ощущения в области пояснично-крестцового отдела позвоночника. К таким болезням относится и миелодсплазия.

Интенсивная симптоматика обуславливается серьезным повреждением позвоночника, в результате чего возникают неконтролируемые последствия. Характерной симптоматикой этой патологии выступают:

  • Отклонения в центральной нервной системе, влекущие за собой паралич ног;
  • Отсутствие полноценной чувствительности;
  • Дисбаланс мышц нижних конечностей;
  • Нарушение координации движений, резкая перемена походки;
  • Затруднение при выделении экскрементов;
  • Ярко проявляющийся кифоз, сколиоз и иные патологии, выступающие в роли искривления позвоночного столба;
  • Возникновение трофиков, в результате которых на нижних конечностях появляются язвы;
  • Медленное развитие физиологии.

На протяжении инкубационного периода у пациента присутствуют нарушения функциональности органов малого таза.

Диагностические мероприятия

Диагностика позволит установить текущие отклонения в пояснично-крестцовом отделе позвоночного столба и подобрать соответствующее лечение. Главной задачей выступает обнаружение отклонений в нервной системе человека для визуализации общей степени поражения, а также локализации пораженных недуга отделов позвоночника.

В рамках диагностических мероприятий осуществляется лишь инструментально-аппаратная диагностика, включающая в себя:

  • Рентген областей спины с наиболее сильными болевыми ощущениями;
  • УЗИ органов малого таза;
  • Электронейромиограмма;
  • Нейросонограмма.

Как лечить

Чтобы составить полноценный график комплексного лечения, требуется собрать данные о течение болезни, установить провоцирующий фактор, выявить этиологию патологии, а также определить наличие присутствующей симптоматики. Для составления графика и определения способов терапевтического курса, врачи организуют консилиум, состоящий из специалистов узкого профиля. По результатам консилиума в терапевтический курс должно входить:

  • Разработка методологии по улучшению функциональности опорно-двигательного аппарата;
  • Устранение паралича и застоя в мышцах нижних конечностей;
  • Исключения фактора риска последствий;
  • Возможность последующей успешной социализации пациента.

Хирургический метод

Вмешательство экстренной хирургии требуется для удаления проблемных участков на позвоночном столбе, включая искривление дисков, грыжу, а также проведение пластики для дальнейшей коррекции опорно-двигательного аппарата. Неотложная госпитализация и проведение операции осуществляется в том случае, если у пациента диагностируют разрыв спинномозговых оболочек. Это явление характеризуется сильными внутренними кровотечениями.

Хирурги устраняют грыжу, вставляют на место вышедшие диски. При необходимости вживляют имплантаты, способствующие коррекции позвоночного столба. Послеоперационная реабилитация составляет от полугода до нескольких лет, в зависимости от степени поражения нервной системы.

Терапия медикаментами

Использование лекарственных средств – ответственный этап при лечении миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночного столба. Главная задача, поставленная перед врачами, руководствующимися методами традиционной медицины – восстановление тонуса мышц и устранение дисбаланса.

Рассмотрим основные виды медикаментов, назначаемых пациентам:

  • Для устранения паралича конечностей пациенту назначают Прозерин. Именно этот медикамент позволяет нормализовать деятельность нижних конечностей и стабилизировать состояние мышц;
  • При обильном количестве спинномозгового экссудата в головном мозге, пациент принимает Диакарб, снижающий опасный показатель до безопасной нормы;
  • Витамины, относящиеся к категории B;
  • Спазмолитические препараты. Устраняют судороги в мышцах и суставах. К этим видам можно отнести Аспаркам.

Терапевтический курс составляет 21 день. После этого следует короткий перерыв на 4-5 дней для составления подробного отчета о ходе заболевания, о достигнутых результатах, а также проведении дополнительной диагностики. Повторные диагностические мероприятия осуществляются для сбора сведений и разработки дальнейшей схемы ведения медикаментозной терапии.

Миелодисплазия – вызывает проблемы у пациента с движением и физической активностью, понижает качество жизни. При первых симптомах нужно посетить врача и пройти диагностику. На начальной стадии болезнь поддается медикаментозному лечению. Прием всех препаратов осуществляется только после назначения врача.

Источник:

Что такое миелодисплазия и как её лечат

Спинной мозг – орган центральной нервной системы позвоночных, расположенный в позвоночном канале. Именно этот орган отвечает за выполнение важнейших рефлекторных функций.

Недоразвитие спинного мозга, или миелодисплазия, – серьезная патология врожденного характера, развивающаяся уже на эмбриональной стадии.

Ознакомимся с заболеванием, изучим сопровождающие его симптомы и рассмотрим варианты лечения.

Что такое миелодисплазия

Миелодисплазия – что это такое? Это патология спинного мозга, которая возникает при наличии генетической предрасположенности и становится причиной нарушения функционирования тазовых органов и нижних конечностей. Диагностируется и развивается преимущественно в детском возрасте.

Это собирательное понятие, которое объединяет группу пороков спинного мозга, отличающихся своей локализацией, степенью нарушения функций опорно-двигательной системы и симптоматикой.

Причины миелодисплазии

Порок закладывается еще на ранней стадии беременности. Главная причина, по мнению врачей, заключается в нарушении эмбрионального развития плода.

Этот период состоит из трех: начальный, зародышевый и плодный. В течение всех трех этапов плод должен находится под тщательным наблюдением специалистов. Важно выявить патологию вовремя, что заранее продумать схему дальнейшей терапии.

Формы болезни

С легкой формой миелодисплазии человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о своем диагнозе. В других случаях патология спинного мозга дает о себе знать уже в раннем возрасте.

То, как будет проявляется заболевание у пациента, зависит от его степени тяжести, которая, в свою очередь, обусловливается локализацией и глубиной поражения спинного мозга.

Понятие миелодисплазия обобщает ряд пороков спинного мозга:

  • спина бифида (подробнее смотрите на видео в конце статьи);
  • спинномозговая грыжа;
  • сирингомиелия — образование полостей в спинном мозге;
  • спинномозговая дизрафия — порок развития, при котором средняя линия позвоночника полноценно не закрывается;
  • кисты;
  • спайки между нервными корешками.

Симптомы

Проявление симптомов зависит от классификации миелодисплазии. Тем не менее, выделяют ряд наиболее часто встречаемых признаков порока спинного мозга:

Немедленная госпитализация необходима при возникновении следующих угрожающих жизни ситуаций:

  • паралич, парез конечностей;
  • сильное сокращение двигательной активности;
  • нарастающая слабость в конечностях;
  • нарушение функций органов таза;
  • увеличение размеров головы;
  • наличие признаков задержки психического и моторного развития ребенка.

Диагностика

После консультации с врачом пациента направляют на компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) или другие нейровизуальные исследования. Такие процедуры оценивают состояние мышц мочевого пузыря и нервных клеток, которые участвуют в процессе мочеиспускания.

Также часто для диагностики миелодисплазии применяют соматосенсорные тесты и электронейромиографию.

По результатам процедур врач выявляет наличие патологических изменений и классифицирует миелодисплазию.

Лечение

После того, как заболевание было диагностировано, специалист назначает наиболее эффективную терапию. Немаловажную роль при выборе метода лечения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей играет степень тяжести заболевания, а также возраст и вес пациента.

Медикаментозная терапия

При лечении миелодисплазии пациенту необходимо пройти медикаментозную терапию:

  1. При наличии парезов конечностей выписывают «Прозерин» и «Галантамин». Их действие направлено на повышение тонуса мышечной системы.
  2. Если содержание спинномозгового экссудата в головном мозге выше нормы, то курс терапии включает дегидратационные препараты – «Диакарб» и сульфат магния.
  3. Также необходимо следить за количеством калия в организме. Для этого пациенту назначают «Аспаркам».
  4. Чтобы урегулировать деятельность центральной нервной системы, выписывают «Церебролизин» или «Пирацетам».

Народные методы лечения

К сожалению, никакие народные средства не способны помочь пациенту в борьбе с миелодисплазией, поскольку заболевание слишком серьезно и поддается только профессиональной терапии.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство – наиболее эффективный вид лечения миелодисплазии. Как правило, оно требуется при наличии врожденных нарушений или если необходимо устранить межпозвоночную грыжу. Операция неизбежна при разрыве спинномозговых оболочек, при котором происходит обильное кровотечение.

Хирургическое вмешательство останавливает патологический процесс и предотвращает потерю трудоспособности.

Тем не менее, при выборе типа лечения миелодисплазии необходимо учитывать долгий срок восстановления после операции. Длительность этого периода нельзя точно определить, так как у каждого пациента он протекает по-разному. Чтобы сократить этот этап, пациент должен прислушиваться к рекомендациям специалистов и строго их придерживаться.

Лечебная физкультура

Лечебная физкультура значительно улучшает состояние пациента, страдающего миелодисплазией. Однако не следует ожидать мгновенного результата. Зачастую полного выздоровления не происходит. Для восстановления, помимо лечебной физкультуры, необходимо медикаментозное лечение.

Врач подбирает для каждого пациента индивидуальный комплекс упражнений, который зависит от степени тяжести патологии. Основные упражнения лечебной физкультуры:

  1. Стоя, пациент поднимает руки вверх и скрепляет их в замок, затем отводит назад правую ногу. Снова приняв исходное положение, проделывает тоже самое с левой ногой. Так восемь раз.
  2. Расставив ноги на ширине плеч, пациент совершает наклоны вперед таким образом, чтобы коснуться пола. Повторяет упражнение 7 раз.
  3. Приняв стойку на коленях и заведя руки за голову, пациент совершает два пружинящих поворота туловища направо, а затем налево. Так 4 раза.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтические процедуры – неотъемлемая часть мероприятий, направленных на лечение миелодисплазии.

К наиболее эффективным и часто рекомендуемым относятся:

  • лазерное воздействие на акупунктурные точки;
  • электростимуляция спинного мозга;
  • эпидуральные блокады для предотвращения болевых ощущений.

Чтобы определить результативность процесса лечения, лечащий врач опирается на ряд показателей:

  • отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости;
  • полноценное развитие организма ребенка;
  • восстановление объема и тонуса мышц;
  • улучшение силовых показателей и трофики мышц;
  • стабилизация работы органов таза.

Профилактика

Миелодисплазия – весьма сложная патология, вызывающая боли, дискомфорт, нарушения работы внутренних органов, конечностей. Маленьким детям особенно трудно переносить такие заболевания.

Чтобы исключить вероятность развития патологии, каждой матери в течение всей беременности необходимо соблюдать ряд профилактических мер.

Отметим основные из них:

  • полноценное и сбалансированное питание;
  • отказ от вредных привычек;
  • прием только одобренных врачом медикаментов;
  • предотвращение развития внутриутробных инфекций;
  • регулярные визиты к врачу.

Конечно же, предложенные меры не гарантируют 100% результат, но они способны существенно сократить риск развития миелодисплазии у плода.

Заключение

Миелодисплазия – серьезная патология, для лечения которой требуется время, терпение и силы. Маленьким пациентам с таким тяжелым диагнозом особенно трудно бороться с болезнью. Каждому родителю в первую очередь нужно думать о будущем своего ребенка. Чтобы малыш был здоров, необходимо следовать профилактическим мерам, которые нетрудно соблюдать.

Если же пришлось столкнуться с таким диагнозом, не отчаивайтесь. Проконсультируйтесь с квалифицированными специалистами и своевременно начинайте подходящий курс лечения.

Источник:

Миелодисплазия: что это такое?

Как бы мы ни хотели, но полностью избежать появления врождённых пороков не удаётся. Что это такое миелодисплазия? Согласно общепринятой терминологии, миелодисплазия – это обобщённое понятие, под которым понимают различные дефекты развития спинного мозга у детей:

  • Спина бифида.
  • Спинномозговая грыжа.
  • Рахишизис.
  • Сирингомиелия.
  • Спинномозговая дизрафия.
  • Кисты.
  • Спайки между нервными корешками.
  • Патологическое разрастание костной ткани (остеофиты).

Врождённые дефекты спинного мозга могут возникать на уровне шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Основные термины

Для многих обычных людей, не имеющих специального медицинского образования, значения большинства вышеперечисленных терминов неизвестны. Попытаемся внести некоторую ясность и объяснить, что именно означают эти понятия:

  1. Спина бифида – врождённый дефект, характеризующейся незаращением дужек позвонков. Наиболее часто подобный порок развития наблюдается в грудном и поясничном отделе позвоночника.
  2. Спинномозговая грыжа – врождённая аномалия, при которой отмечается выпячивание различных структур спинного мозга (мозговые оболочки, нервные корешки, белое вещество и т. д.) через отверстие, сформированное в результате незаращения позвоночного столба.
  3. Рахишизис – одна из форм незаращения спинномозгового канала.
  4. Сирингомиелия – внутриутробный порок развития нервной системы, связанный с образование полостей в спинном мозге.

Клиническая картина

В большинстве случаев миелодисплазия проявлялась у детей несколькими пороками развития спинного мозга, но чаще всего фиксировалась спинномозговая грыжа. Выраженность клинических проявлений миелодисплазии будет зависеть от тяжести и уровня поражения спинного мозга (шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника). Основные симптомы заболевания:

  • Неврологические нарушения со стороны нижних конечностей в виде парезов и параличей.
  • Расстройство чувствительности.
  • Уменьшение тонуса и силы мышц поражённых конечностей.
  • Угасание рефлексов.
  • Недержание мочи и кала.
  • Ортопедические проблемы (различные виды искривлений позвоночного столба, косолапость).
  • Серьёзные трофические нарушения, проявляющиеся длительно незаживающими язвами на нижних конечностях.
  • Нарушение походки.
  • Задержка психического и моторного развития малыша.

Диагностика

Огромное значение в диагностики миелодисплазии у детей является клиническое обследование.

Выявление нехарактерных неврологических нарушений позволяет опытному врачу заподозрить уровень поражения спинного мозга, который может локализоваться в шейном, грудном или поясничном отделе позвоночного столба.

В то же время обязательно проводят инструментальные методы диагностики. Согласно стандартной клинической практике, ребёнку назначают следующие виды обследований:

  • Нейросонография. Ультразвуковое исследование головного мозга малыша, страдающего миелодисплазией, позволит исключить гидроцефалию. Тем не менее независимо от того было ли выявлено избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге (гидроцефалия) или нет, нейросонографию рекомендуется проводить повторно через 15–30 дней.
  • Магнитно-резонансная томография. На сегодняшний день магнитно-резонансная томография ведущим методом обследования детей с миелодисплазией. Этот вид диагностики позволяет детально изучить врождённые структурные аномалии в спинном мозге. На основании данных МРТ врачи будут решать, какое лечение будет наиболее эффективным в каждом конкретном случае.
  •  Электронейромиография (ЭНМГ). Оценить тяжесть поражения на нервно-мышечном уровне за счёт регистрации биоэлектрических потенциалов возможно с помощью электронейомиографии. Многие специалисты придают особое значение этому методу диагностики. Также ЭНМГ следует проводить всем пациентам с врождёнными аномалиями спинного мозга до появления клинических симптомов заболевания.
  • Рентгенологическое исследование позвоночника и поражённых конечностей.
  • Ультразвуковое обследование мочевой системы и брюшной полости. УЗИ назначают тем малышам, у кого отмечается нарушение работы тазовых органов (проблемы с процессами мочеиспускания и опорожнения толстой кишки).

Лечение

Выбор тактики лечения миелодисплазии у детей напрямую зависит от формы заболевания, уровня поражения и выраженности клинических проявлений. Помогать ребёнку справиться с болезнью могут одновременно сразу несколько врачей-специалистов (неонатолог, невропатолог, нейрохирург, ортопед, физиотерапевт). Чего пытаются добиться врачи:

  1. Улучшить двигательную активность малыша.
  2. Увеличить силу и объём движений в поражённых конечностях.
  3. Предупредить возможные осложнения, такие как контрактуры суставов, атрофия мышц и др.
  4. Научить ребёнка навыкам самообслуживания.
  5. Постараться максимально социально адаптировать ребёнка.

Оперативное вмешательство

При лечении миелодисплазии оперативным путём проводят устранение врождённого дефекта, пластику и ликвидацию патологическое выпячивания в виде спинномозговой грыжи.

Экстренная операция показана в случае разрыва спинномозговых оболочек, которое, как правило, сопровождается кровотечением и истечением цереброспинальной жидкости (ликворея).

Продолжительность восстановительного периода после операции зависит от эффективности хирургического вмешательства и регрессии неврологических симптомов.

Медикаментозная терапия

Применение различных лекарственных препаратов занимает особое место в лечении миелодисплазии у детей. В качестве стимулирующей терапии при вялых парезах конечностей используют Прозерин, Галантамин, Физостигмин и др.

Эти лекарства повышают тонус мышц. Терапевтический курс антихолинэстеразными препаратами, оказывающими стимулирующее действие на мышечную систему, может продолжаться до 25–30 дней. Через некоторое время курсы повторяют.

Если наблюдается избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге, задействуют дегидратационную терапию препаратами Диакарб и магния сульфат.

Параллельно обязательно назначают Аспаркам для сохранения нормального уровня калия в оргнаизме. Положительное влияние на работу центральной нервной системы оказывают Церебролизин, Пирацетам, Глиатилин и др.

В большинстве случаев применяют препараты витаминов группы В.

Немедикаментозная терапия

Огромную роль в лечении врождённых пороков спинного мозга играет немедикаментозная терапия, которую расписывает лечащий врач, учитывая состояние ребёнка и тяжесть патологии. Как правило, назначают следующие лечебные методы:

  • ЛФК. Лечебная физкультура особенно полезна детям с глубокими парезами и параличами. В основном используют пассивные движения с постепенным переходом на активные упражнения. Чтобы можно было регулярно заниматься с ребёнком в домашних условиях, навыками ЛФК обучают родителей.
  • Лечебный массаж. Тщательное массирование поражённых конечностей и мышц туловища благотворно сказывается на состоянии малыша.
  • Физиотерапевтические процедуры. Могут применять электрофорез, магнит, ультравысокочастотную терапию, синусоидальные модулированные токи (СМТ) и т. д.

Критерии эффективности лечения

На какие показатели следует опираться, чтобы понять насколько результативным оказалось лечение при врождённом дефекте спинного мозга? Перечислим основные критерии эффективности проведённой терапии у детей с миелодисплазией:

  1. Отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости.
  2. Поведение ребёнка соответствует возрастным нормам.
  3. Восстанавливается объём движений и тонус мышц.
  4. Улучшаются силовые показатели и трофика мышц.
  5. Нормализация работы тазовых органов.

Когда необходима госпитализация?

Ребёнка следует экстренно доставить в больницу при угрожающих жизни состояниях (потеря сознания, проблемы с дыханием, чрезмерное возбуждение или угнетение центральной нервной системы и др.). Плановая госпитализация показана в следующих случаях:

  • Двигательные расстройства со стороны конечностей (паралич, парез).
  • Заметное снижение объёма движений.
  • Нарастающая слабость в ногах или руках.
  • Нарушение функционирования тазовых органов (недержание мочи, кала).
  • Увеличение размеров головы.
  • Появление признаков задержки психического и моторного развития малыша.

Профилактика

Для значительного снижения вероятности развития врождённых пороков у детей, в частности, миелодисплазии, необходимо предпринять некоторые профилактические меры, которые рекомендуются большинством специалистов. Перечислим самые основные моменты в первичной профилактике:

  1. Обеспечение беременной полноценным и сбалансированным питанием.
  2. Отказ от всех вредных привычек.
  3. Приём лекарств во время беременности только при одобрении врача.
  4. Недопущение развития внутриутробной инфекции.
  5. Регулярное медицинское обследование беременной женщины и контроль развития плода.

Исключив все факторы, которые могут негативно повлиять на течение беременности, вы существенно сократите риск появления врождённых дефектов у ребёнка.

Источник:

Миелодисплазия пояснично крестцового отдела позвоночника мкб – Лечение Суставов

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

Читать далее »

Дисплазия тазобедренного сустава — что же это такое? Это патология врожденная и в результате ее появления у ребенка изначально неправильно сформирован тазобедренный сустав.

Это заболевание встречается достаточно часто среди родившихся детей и составляет 20 % от всего числа. У девочек дисплазию можно встретить гораздо чаще, чем у мальчиков.

При первом обнаружении проблемы у ребенка родитель должен немедленно показать ребенка педиатру, чтобы он назначил дальнейшее лечение.

Причины возникновения дисплазии тазобедренного сустава

В основном дисплазия тазобедренного отдела у новорожденного врожденная и поэтому этому могут способствовать такие причины:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.Подробнее здесь…

  • передалась по наследственности;
  • во время беременности у женщины был гормональный сбой, что может привести к дисфункции яичников;
  • при беременности врачи диагностировали маловодие, крупный плод или же тазовое предлежание плода;
  • у женщины были проблемы по гинекологии, такие как миома матки или прочее;
  • у новорожденных детей (меньше 2500 кг) может произойти вывих бедра, что встречается очень редко.

Все эти причины могут способствовать появлению у малыша дисплазии тазобедренного сустава и при первых же симптомах нужно обратиться за медицинской помощью, потому как она может возникнуть с одной и стороны и может быть двусторонняя.

Код по МКБ 10 разделяет дисплазию по степени ее зрелости на несколько типов. Для того чтобы точно определить тип дисплазии врач обязательно назначает прохождение УЗИ. Таким образом, можно разделить такие типы дисплазии по ее зрелости:

  • тип 1а — головка бедренной кости имеет правильное расположение и это полностью зрелый сустав;
  • тип 1б — головка бедренной кости также имеет правильное расположение, но уже костный выступ немного сглажен;
  • тип 2а — этот тип возникает у недоношенных детей или с задержкой в развитии и этот процесс врачи уже расценивают как незрелый сустав;
  • тип 2б — дисплазия тазобедренного отдела, здесь уже костный верх сформирован недостаточным образом, и это тип можно встретить у детей старше трех месяцев, и в этом случае обязательно необходимо проводить ортопедическую коррекцию;
  • тип 2в — в этом случае наблюдается оссификация и происходит небольшая децентрация бедра;
  • тип 2с — дисплазия тазобедренных суставов такого типа является совсем неблагоприятной и степень незрелости кости очень большая;
  • тип 3 — степень незрелости сустава большая и наблюдает подвывих бедра.

Миелодисплазия

Миелодисплазия имеет врожденный характер и означает недоразвитие спинного мозга. Возникнуть болезнь может при беременности на небольшом сроке.

Большинство врачей считают, что неправильное развитие эмбриона во многих случаях именно происходит, потому, что у беременной наблюдается порок в развитии спинного мозга и позвоночника.

Из-за этой болезни происходит нарушение работы тазобедренной системы и всех нижних конечностей.

Миелодисплазия очень сложна в диагностировании. Выявить заболевание можно в том случае, если были замечены серьезные нарушения позвоночника и по наличию заметных аномалий на коже человека. Поставить пациенту такой диагноз, как миелодисплазия может врач-невропатолог после проведения МРТ и других нейрофизиологических методов.

Если же у человека была выявлена миелодисплазия правого пояснично-крестцового отела, то наблюдаются такие симптомы болезни:

  • недержание мочи;
  • человек ощущает сильную чувствительность в области промежностей, что приводит к большому дискомфорту;
  • ахилловые рефлексы полностью отсутствуют.

Миелодисплазия лечится соответственно от степени тяжести. Для этого врачи назначают пациенту различные физиотерапевтические и медикаментозные лекарства. Миелодисплазия также лечится и хирургическим методом и этот метод является основной составляющей всего лечения.

Операция поможет максимально снизить возможность появления инвалидность и дает большие шансы на хорошее и быстрое лечение.

Кроме того, что проводится операция на спинном мозге, так пациенту еще назначаются витаминные и нейротрофные препараты, биостимуляторы и различные рассасывающие вещества.

Множественная эпифизарная дисплазия

Что такое эпифизарная дисплазия? Это заболевание, которое передается по наследственности и в результате которого происходит нарушение эндохондрального окостенения. У человека это заболевание может проявиться низким ростом, суставы тугоподвижные и пациент ощущает постоянную боль в суставах и происходит деформация нижних конечностей.

Множественная эпифизарная дисплазия развивается вследствие нарушения оси эпифизов. Эпифизарная дисплазия имеет такие основные признаки:

  • наблюдается уменьшение головки бедер;
  • кости деформированы и уменьшены в размерах;
  • на протяжении первого года жизни ребенок нормальный и развивается без какого-либо нарушения;
  • при первых шагах малыша начинает проявляться эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава, потому как отмечается уменьшение движений и оно для него затрудненное.

Эпифизарная дисплазия тяжело проходит для ребенка, потому как ему становится очень тяжело переходить из положения сидя в положение стоя. Со временем проявляется вальгус нижних конечностей и развивается поясничный лордоз. Ребенок становится неуклюжим и ходит очень короткими шажками.

Дисплазия лечится при помощи проведения лечебной физической культуры. С ее помощью можно предотвратить тугоподвижность суставов и привести их в нормальное функционирование. Также лечение проводится путем массажа и физиотерапии.

Читайте также:  Обезболивающее при болях в спине: мази, таблетки, уколы

Пояснично-крестцовый отдел

Дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника развивается у ребенка из-за неправильной осанки, когда он сидит за партой в школе ил же когда он просто сидит на стульчике сутулившись. Дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника может возникнуть не только у детей, но и у взрослого человека также.

Поэтому, чтобы избежать дисплазии необходимо с раннего детства быть внимательным к своей осанке и держать спину ровно. Дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника может развиться также из-за такой причины:

  • нехватка мышечной ткани;
  • наблюдается аномалия в развитии ребер;
  • проблемы невротического характера;
  • различного рода заболевания грудной клетки.

В основном дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника развивается именно из-за проблем с грудной клеткой. В результате развития болезни грудная клетка обезображивается, ребенку становится трудно дышать.

Дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника по МКБ 10 — это страшное заболевание, которое необходимо начинать лечить при первых же его обнаружениях и находиться постоянно под присмотром врачей. Не нужно также забывать, что болезнь быстро прогрессирует и даже если правильно выполнять лечение, очень сложно убрать деформацию позвоночника, но врачи будут стараться сделать все возможное.

Диагностика

Сразу же после рождения ребенка врач неонатолог проводит тщательный осмотр малыша и первом же обнаружении дисплазии направляет пациента на консультацию к детскому ортопеду. Врачам очень сложно выявить предвывих. Но в этом случае главным симптомом может быть асимметрия складок и слышен небольшой щелчок, а внешние симптомы полностью отсутствуют.

До трех месяцев жизни малыша проблему с тазобедренным суставом может определить проведение ультразвукового исследования. Это самый безопасный метод для обнаружения проблемы.

Также проводится рентгенография, но его проводят с большой осторожностью, потому как во время его проведения происходит облучение, а также рентген не показывает хрящевую головку бедренной кости.

Также при помощи рентгеновского снимка можно определить такую проблему, как ацетабулярная дисплазия. В этом случае наблюдается нарушение в развитии вертлужной впадины.

Капиллярная дисплазия также встречается у детей при обследовании, и ее может обнаружить и родитель. Она растет соответственно росту ребенку, и каким методом проводить лечение проблемы решает врач в зависимости от степени тяжести.

Но, если врач назначил прохождение рентгена, то отказываться не стоит, потому как не диагностированная дисплазия тазобедренного сустава принесет еще больше вреда, чем сам рентген.

Лечение

Если врач поставил пациенту диагноз дисплазия тазобедренных суставов, то сразу начинает осуществлять ее лечение. Если же не проводить никакое лечение, то по мере роста ребенка легкая степень болезни перейдет в подвывих, а дальше в вывих.

Если же заболевание врожденное, то вывих лечиться достаточно долго и это может занять от одного месяца до одного года.

Поэтому родителям необходимо набраться по максимуму терпения, потому как дисплазия тазобедренных суставов — это не быстрое восстановление, а достаточно длительное и поначалу ребенку будет трудно привыкнуть ко всему, но это необходимо будет сделать, чтобы дальнейшее развитие было без проблем.

Также лечение заключается в плотном пеленании малыша и использовании стремян Павлика до полугода жизни ребенка. Если же после такого комплексного лечения остались следы какого-нибудь дефекта, тогда еще необходимо применять отводящие шины.

Если же дисплазия тазобедренных суставов была обнаружена у ребенка уже после шести месяцев, тогда врачи прибегают к лейкопластырному вытяжению и фиксируют сустав в отводящей шине.

Дисплазия костей у ребенка лечится в зависимости от степени тяжести проблемы и, соответственно, возраста пациента. Если же врач назначил использовать стремена Павлика, то очень важно все выполнять точно данным указаниям.

В основном, на протяжении двух недель стремена носить необходимо постоянно, а снимать их рекомендуется только на время купания.

Проведения лечебной физкультуры назначается уже с первых дней жизни малыша. Таким методом, можно укрепить пораженный сустав и помочь ребенку хорошо развиваться с физической точки зрения. Проведения же массажа начинается после 10-ти дней жизни и с его помощью предотвращается дистрофия мышц и улучшается кровоснабжение.

Также дисплазия тазобедренного сустава лечится при помощи хирургического вмешательства, но проводится операция только, когда ребенку исполнится один год. Такое лечение проводится тогда, когда у ребенка обнаружен врожденный вывих и консервативное вправление здесь не поможет. Если у ребенка врожденный вывих бедра, тогда он должен числиться у ортопеда до 16 лет на диспансерском учете.

Таким образом, необходимо помнить, что дисплазия тазобедренных суставов по МКБ 10 лечится на протяжении всего нескольких месяцев, если вовремя обратиться за медицинской помощью и строго придерживаться указаний врача. Если же этого не сделать вначале, то тогда лечение займет намного больше времени и проходить оно будет гораздо труднее и операция уже не даст того результата, которого бы можно получить было раньше.

Профилактика

Чтобы избежать дисплазии не нужно пеленать малыша пеленкой, а лучше всего использовать одноразовые подгузники.

Например, в Грузии дисплазия тазобедренного сустава встречается у каждого второго ребенка, потому как там очень туго пеленают детей, в то время как в Китае или Индии, о такой проблеме практически не вспоминают, потому как, там не принято пеленать детей, а используют подгузники.

При дисплазии ребенку должна быть правильно подобрана одежда, которая не будет сковывать движения, и будет ему максимально удобной. Такая одежда продается во многих местах, в том числе и в интернет-магазинах, так что с этим не будет проблем.

Для детей уже более старшего возраста рекомендуется плаванье в бассейне, проводить специальные упражнения для укрепления мышц ног, а также часто ездить на велосипеде. Нужно попытаться максимально избегать травм или большой нагрузки на сустав. Это особенно важно в подростковом возрасте, когда ребенок очень быстро растет.

2016-11-28

Источник:

Миелодисплазия у детей

Под миелодисплазией понимают нарушения в развитии спинного мозга, а точнее – недоразвитие. Эта проблема имеет врожденный характер, обуславливается наследственность. Миелодисплазия у детей встречается довольно часто, но при этом с различными степенями тяжести.

В легкой степени это нарушение практически незаметно, с ним можно прожить всю жизнь, так и не узнав о его наличии.

А вот более серьезные степени гораздо заметнее, недоразвитие спинного мозга проявляются в появлении целого ряда ортопедических заболеваний, например таких, как болезнь Петреса.

Основные симптомы миелодисплазии

Миелодисплазия и кифосколиоз

Миелодисплазия у детей – врожденный порок в развитии спинного мозга. Возникает он еще на ранних сроках беременности. Большинство исследователей считают, что основной причиной возникновения появления пороков позвоночника и спинного мозга является нарушения эмбрионального развития.

Этот порок крайне неприятен тем, что сильно сказывается на работе нижних конечностей и тазовых органов.

В результате этот порок у детей выражается в нарушении различной степени двигательных функций, у них часто есть врожденные вывихи бедер, косолапость, недержание кала и мочи, гидроцефалия, трофические расстройства.

Также одними из заметных симптомов являются боли в спине, нарушения чувствительности нижней части тела, негрубые парезы ног и рук, заметные нарушения тазовых органов.

Как видите, весьма неприятные последствия имеет миелодисплазия. Симптомы, кроме уже указанных, выражаются и в различных аномалиях скелета (кифосколиоз, кифоз), которые сначала могут быть вовсе незаметны, но потом начать прогрессировать.

Нередким бывает сочетание этого порока с прочими пороками развития. Например, миелодисплазия может сочетаться с детским целебральным параличом, сирингомиелией, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи, мигрирующей почкой и прочими.

Формы болезни

Миелодисплазией может быть открытой и закрытой формы. При открытой форме характерно образование оболочечно-спинномозговых и оболочечных кист. Они не являются сложными для диагностики, а устраняются довольно быстро хирургическим путем.

Гораздо более сложной для диагностики является скрытая форма миелодисплазии. Эта форма сопровождается поражениями спинного мозга, при этом проявляется довольно слабо, только мягкими изолированными симптомами.

Как диагностировать миелодисплазию?

Диагностика миелодисплазии у детей довольно сложна. Подозрение о наличии этого заболевания появляется только при наличии заметных аномалий кожных покровов и позвоночного столба, или при нарушении функций органов таза.

Окончательно такой диагноз ставится невропатологом после МРТ, КТ, нейровизуализационных процедур, а также при использовании нейрофизиологических методов, таких, как электронейромиография, соматосенсорные вызванные потенциалы, электроэнцефалография.

Эти исследований помогают точно определить наличие заболевания.

Очень часто миелодисплазия вызывает у детей нарушение мочеиспускания и недержание кала

Чаще всего диагностируется недоразвитие крестцовой части спинного мозга.

Миелодисплазия в этом случае обычно сопровождается недержанием кала и мочи, а также расстройством чувствительности в промежности и нарушением или отсутствием ахилловых рефлексов.

За работу мочевого пузыря отвечают именно сегменты спинного мозга, потому в результате их неправильного развития и появляются нарушения функции мочеиспускания.

Это нарушение обычно обнаруживается по данным электронейромиографии и с помощью рентгеновского снимка пояснично-крестцового отдела.

Эти процедуры дают возможность провести оценку состояния мышц, отвечающих за работу мочевого пузыря, а также оценить состояние клеток и нервов спинного мозга (мононейронов), управляющих данным процессом.

Именно в том случае, когда мононейроны отсутствуют или не справляются со своей функцией из-за врожденного дефекта, ставится диагноз «миелодисплазия». Лечение также будет назначаться исходя из результатов указанных выше процедур.

Как лечить?

Лечение этого порока выбирается в зависимости от степени тяжести миелодисплазии. Сейчас существует ряд физиотерапевтических, лекарственных и хирургических способов лечения этого врожденного порока развития спинного мозга.

Также применяется наряду с хирургическими методами и лекарственное лечение. Оно предполагает применение витаминных, нейротрофных, медиаторно активных препаратов, макроэргических соединений, биостимуляторов, десенсибилизирующих и рассасывающих веществ.

В то же время процессы, которые связаны с нарушением работы мочевого пузыря, протекают тяжело. В лечении таких состояний используются эпидуральные блокады, электростимуляция, множественная миотомия детрузора по Махони и т.

д. Терапевтическая электростимуляция дает возможность изменить состояние нейронов и ускорить регенерацию структур спинного мозга. Также электростимуляция положительно влияет на периферическое и спинальное кровообращение.

Уродинамические и урологические исследования проводятся с целью уточнить возможность проведения комплексного лечения миелодисплазии у детей, а также дают возможность определить показания к проведению малотравматической операции.

При этом большое значение имеет профилактика воспалительных процессов, возникающих после операции.

Сейчас часто применяют лазерную терапию – она является хорошим аналогом медикаментозного лечения и серьезно облегчает состояние больного.

Источник:

atlas-effect.ru

Миелодисплазия: что это такое?

Как бы мы ни хотели, но полностью избежать появления врождённых пороков не удаётся. Что это такое миелодисплазия? Согласно общепринятой терминологии, миелодисплазия – это обобщённое понятие, под которым понимают различные дефекты развития спинного мозга у детей:

  • Спина бифида.
  • Спинномозговая грыжа.
  • Рахишизис.
  • Сирингомиелия.
  • Спинномозговая дизрафия.
  • Кисты.
  • Спайки между нервными корешками.
  • Патологическое разрастание костной ткани (остеофиты).

Врождённые дефекты спинного мозга могут возникать на уровне шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Основные термины

Для многих обычных людей, не имеющих специального медицинского образования, значения большинства вышеперечисленных терминов неизвестны. Попытаемся внести некоторую ясность и объяснить, что именно означают эти понятия:

  1. Спина бифида – врождённый дефект, характеризующейся незаращением дужек позвонков. Наиболее часто подобный порок развития наблюдается в грудном и поясничном отделе позвоночника.
  2. Спинномозговая грыжа – врождённая аномалия, при которой отмечается выпячивание различных структур спинного мозга (мозговые оболочки, нервные корешки, белое вещество и т. д.) через отверстие, сформированное в результате незаращения позвоночного столба.
  3. Рахишизис – одна из форм незаращения спинномозгового канала.
  4. Сирингомиелия – внутриутробный порок развития нервной системы, связанный с образование полостей в спинном мозге.

Клиническая картина

В большинстве случаев миелодисплазия проявлялась у детей несколькими пороками развития спинного мозга, но чаще всего фиксировалась спинномозговая грыжа. Выраженность клинических проявлений миелодисплазии будет зависеть от тяжести и уровня поражения спинного мозга (шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника). Основные симптомы заболевания:

  • Неврологические нарушения со стороны нижних конечностей в виде парезов и параличей.
  • Расстройство чувствительности.
  • Уменьшение тонуса и силы мышц поражённых конечностей.
  • Угасание рефлексов.
  • Недержание мочи и кала.
  • Ортопедические проблемы (различные виды искривлений позвоночного столба, косолапость).
  • Серьёзные трофические нарушения, проявляющиеся длительно незаживающими язвами на нижних конечностях.
  • Нарушение походки.
  • Задержка психического и моторного развития малыша.

При миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника практически всегда отмечаются нарушения функционирования тазовых органов.

Диагностика

Огромное значение в диагностики миелодисплазии у детей является клиническое обследование. Выявление нехарактерных неврологических нарушений позволяет опытному врачу заподозрить уровень поражения спинного мозга, который может локализоваться в шейном, грудном или поясничном отделе позвоночного столба. В то же время обязательно проводят инструментальные методы диагностики. Согласно стандартной клинической практике, ребёнку назначают следующие виды обследований:

  • Нейросонография. Ультразвуковое исследование головного мозга малыша, страдающего миелодисплазией, позволит исключить гидроцефалию. Тем не менее независимо от того было ли выявлено избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге (гидроцефалия) или нет, нейросонографию рекомендуется проводить повторно через 15–30 дней.
  • Магнитно-резонансная томография. На сегодняшний день магнитно-резонансная томография ведущим методом обследования детей с миелодисплазией. Этот вид диагностики позволяет детально изучить врождённые структурные аномалии в спинном мозге. На основании данных МРТ врачи будут решать, какое лечение будет наиболее эффективным в каждом конкретном случае.
  •  Электронейромиография (ЭНМГ). Оценить тяжесть поражения на нервно-мышечном уровне за счёт регистрации биоэлектрических потенциалов возможно с помощью электронейомиографии. Многие специалисты придают особое значение этому методу диагностики. Также ЭНМГ следует проводить всем пациентам с врождёнными аномалиями спинного мозга до появления клинических симптомов заболевания.
  • Рентгенологическое исследование позвоночника и поражённых конечностей.
  • Ультразвуковое обследование мочевой системы и брюшной полости. УЗИ назначают тем малышам, у кого отмечается нарушение работы тазовых органов (проблемы с процессами мочеиспускания и опорожнения толстой кишки).

В более чем 70% случаев у детей с той или иной формой миелодисплазии наблюдалось отягощённое течение беременности.

Лечение

Выбор тактики лечения миелодисплазии у детей напрямую зависит от формы заболевания, уровня поражения и выраженности клинических проявлений. Помогать ребёнку справиться с болезнью могут одновременно сразу несколько врачей-специалистов (неонатолог, невропатолог, нейрохирург, ортопед, физиотерапевт). Чего пытаются добиться врачи:

  1. Улучшить двигательную активность малыша.
  2. Увеличить силу и объём движений в поражённых конечностях.
  3. Предупредить возможные осложнения, такие как контрактуры суставов, атрофия мышц и др.
  4. Научить ребёнка навыкам самообслуживания.
  5. Постараться максимально социально адаптировать ребёнка.

Оперативное вмешательство

При лечении миелодисплазии оперативным путём проводят устранение врождённого дефекта, пластику и ликвидацию патологическое выпячивания в виде спинномозговой грыжи. Экстренная операция показана в случае разрыва спинномозговых оболочек, которое, как правило, сопровождается кровотечением и истечением цереброспинальной жидкости (ликворея). Продолжительность восстановительного периода после операции зависит от эффективности хирургического вмешательства и регрессии неврологических симптомов.

Медикаментозная терапия

Применение различных лекарственных препаратов занимает особое место в лечении миелодисплазии у детей. В качестве стимулирующей терапии при вялых парезах конечностей используют Прозерин, Галантамин, Физостигмин и др. Эти лекарства повышают тонус мышц. Терапевтический курс антихолинэстеразными препаратами, оказывающими стимулирующее действие на мышечную систему, может продолжаться до 25–30 дней. Через некоторое время курсы повторяют.

Если наблюдается избыточное скопление цереброспинальной жидкости в головном мозге, задействуют дегидратационную терапию препаратами Диакарб и магния сульфат. Параллельно обязательно назначают Аспаркам для сохранения нормального уровня калия в оргнаизме. Положительное влияние на работу центральной нервной системы оказывают Церебролизин, Пирацетам, Глиатилин и др. В большинстве случаев применяют препараты витаминов группы В.

При введении всех лекарственных препаратов учитывают возраст и массу тела ребёнка.

Немедикаментозная терапия

Огромную роль в лечении врождённых пороков спинного мозга играет немедикаментозная терапия, которую расписывает лечащий врач, учитывая состояние ребёнка и тяжесть патологии. Как правило, назначают следующие лечебные методы:

  • ЛФК. Лечебная физкультура особенно полезна детям с глубокими парезами и параличами. В основном используют пассивные движения с постепенным переходом на активные упражнения. Чтобы можно было регулярно заниматься с ребёнком в домашних условиях, навыками ЛФК обучают родителей.
  • Лечебный массаж. Тщательное массирование поражённых конечностей и мышц туловища благотворно сказывается на состоянии малыша.
  • Физиотерапевтические процедуры. Могут применять электрофорез, магнит, ультравысокочастотную терапию, синусоидальные модулированные токи (СМТ) и т. д.

Лечебный массаж и ЛФК детям с миелодисплазией могут проводить родители в домашних условиях.

Критерии эффективности лечения

На какие показатели следует опираться, чтобы понять насколько результативным оказалось лечение при врождённом дефекте спинного мозга? Перечислим основные критерии эффективности проведённой терапии у детей с миелодисплазией:

  1. Отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости.
  2. Поведение ребёнка соответствует возрастным нормам.
  3. Восстанавливается объём движений и тонус мышц.
  4. Улучшаются силовые показатели и трофика мышц.
  5. Нормализация работы тазовых органов.

Когда необходима госпитализация?

Ребёнка следует экстренно доставить в больницу при угрожающих жизни состояниях (потеря сознания, проблемы с дыханием, чрезмерное возбуждение или угнетение центральной нервной системы и др.). Плановая госпитализация показана в следующих случаях:

  • Двигательные расстройства со стороны конечностей (паралич, парез).
  • Заметное снижение объёма движений.
  • Нарастающая слабость в ногах или руках.
  • Нарушение функционирования тазовых органов (недержание мочи, кала).
  • Увеличение размеров головы.
  • Появление признаков задержки психического и моторного развития малыша.

Профилактика

Для значительного снижения вероятности развития врождённых пороков у детей, в частности, миелодисплазии, необходимо предпринять некоторые профилактические меры, которые рекомендуются большинством специалистов. Перечислим самые основные моменты в первичной профилактике:

  1. Обеспечение беременной полноценным и сбалансированным питанием.
  2. Отказ от всех вредных привычек.
  3. Приём лекарств во время беременности только при одобрении врача.
  4. Недопущение развития внутриутробной инфекции.
  5. Регулярное медицинское обследование беременной женщины и контроль развития плода.

Исключив все факторы, которые могут негативно повлиять на течение беременности, вы существенно сократите риск появления врождённых дефектов у ребёнка.

moyskelet.ru


Смотрите также