История болезни по педиатрии отек квинке


Отек Квинке у детей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Отек Квинке у детей – это острая, внезапно развившаяся, преимущественно аллергическая реакция, сопровождающаяся выраженным отеком слизистых и подкожной клетчатки. Клинически отек Квинке у детей проявляется опуханием век, губ, всего лица, шеи, верхней половины туловища, стоп и кистей, гениталий; наиболее тяжелой формой заболевания является отек гортани. Клинико-иммунологическое обследование при отеке Квинке у детей включает сбор аллергоанамнеза, определение уровня общего и аллергенспецифических иммуноглобулинов E, исследование иммунограммы, проведение кожных аллергопроб и провокационных проб. При отеке Квинке детям назначаются антигистаминные препараты, обильное щелочное питье, энтеросорбенты; в тяжелых случаях – кислородотерапия, интубация и ИВЛ.

Общие сведения

Отек Квинке у детей (ангионевротический отек, трофоневротический отек) - морфологическая разновидность крапивницы (гигантская крапивница), протекающая с плотным отеком дермы и подкожно-жирового слоя. В педиатрии и детской аллергологии отек Квинке диагностируется у 2% детей, чаще у девочек. Отек Квинке часто развивается у детей с аллергической крапивницей, однако может возникать и без предшествующей уртикарной сыпи. Отмечена связь отека Квинке у детей и с другими заболеваниями аллергической природы - бронхиальной астмой, поллинозом, атопическим дерматитом. В 20-25% случаев при отеке Квинке у ребенка развивается опаснейшее осложнение – отек гортани.

На основании клинических характеристик выделяют острый (до 6 недель) и хронический (свыше 6 недель) ангионевротический отек; изолированный или сочетанный с крапивницей. С учетом вероятного механизма развития отек Квинке у детей может быть аллергическим, наследственным (псевдоаллергическим), идиопатическим.

Отек Квинке у детей

Причины

Аллергический отек Квинке у детей представляет собой реакцию немедленного типа. Контакт с аллергеном приводит к выбросу медиаторов из тучных клеток (гистамина, кининов, простагландинов), повышению проницаемости подкожных и подслизистых капилляров и венул с развитием массивного отека окружающих тканей.

Неаллергический отек Квинке у детей обусловлен генетической детерминированностью патологических реакций, которые наследуются по доминантному типу. В этом случае в сыворотки крови пациентов имеется сниженный уровень ингибиторов калликреина и С1-эстеразы. В таких условиях активация системы комплемента и образование С1-эстеразы приводит к расщеплению компонентов комплемента С2 и С4, что сопровождается образованием кининоподобного пептида, ответственного за развитие отека Квинке у детей.

Непосредственными причинами, приводящими к каскаду иммунопатологических реакций и развитию отека Квинке у детей, могут служить пищевые продукты (шоколад, яйца, рыба, цитрусовые, ягоды, орехи, молоко), лекарственные препараты (аспирин, витамины группы B, препараты йода, пенициллин) и другие аллергены (пыльца, пыль, укусы насекомых).

При неаллергическом отеке Квинке у детей триггерами могут выступать как аллергены, перечисленные выше, так и неспецифические причины: инфекции, интоксикации, физические факторы (холод, солнечный свет), стресс. В части случаев причина отека Квинке у детей остается неустановленной (идиопатический ангионевротический отек).

К рецидивирующему течению отека Квинке предрасполагает наличие у детей сопутствующей хронической патологии щитовидной железы (гипотиреоза), печени (гепатита), аутоиммунных, лимфопролиферативных, паразитарных заболеваний (лямблиоза, аскаридоза), хронических очагов инфекции (кариеса зубов, хронического тонзиллита).

Симптомы отека Квинке у детей

Ангиоотек у детей может развиваться в различных клинических формах: по типу отека слизистых оболочек и подкожной клетчатки, отека гортани, абдоминального синдрома, неврологических нарушений.

При поражении слизистых и подкожной клетчатки отек развивается внезапно и держится несколько часов или суток. Нарастание отека Квинке у ребенка происходит стремительно, в течение нескольких минут. Местами излюбленной локализацией отека Квинке у детей служат губы, веки, щеки, лоб, стопы, кисти, мошонка. При возникновении отека слизистой полости рта и языка у ребенка резко затрудняется речь и глотание. При осмотре зева отмечается отечность мягкого неба, глотки, маленького язычка. В случае изолированного отека миндалин картина может напоминать катаральную ангину.

Отечность тканей сопровождается небольшим давлением, напряжением и покалыванием; кожный зуд, как правило, отсутствует. Пальпация области отека Квинке у детей безболезненна, при надавливании на отечные ткани ямки не остается.

Отек Квинке, протекающий с вовлечением гортани, представляет серьезную угрозу для жизни детей. Отек гортани характеризуется молниеносным развитием. При этом из-за внезапного затруднения дыхания ребенок становится беспокойным, его лицо синеет, возникает афония. Может отмечаться кровохарканье, вызванное множественными кровоизлияниями в слизистую полости рта, глотки и гортани. Быстрое прогрессирование данной клинической формы отека Квинке может привести к асфиксии и гибели детей, если не будет выполнена срочная трахеостомия. При сочетании отека гортани с отеком трахеи и бронхов, состояние больше напоминает приступ бронхиальной астмы; при сочетании с отеком слизистой полости носа – клинику аллергического ринита.

Абдоминальный синдром при отеке Квинке у детей обусловлен поражением слизистой пищевода, желудка и кишечника. При этом отечности подкожной клетчатки может и не быть, что в значительной мере затрудняет распознавание отека Квинке у детей. Приступ развивается внезапно и характеризуется резкими болями в животе, неукротимой рвотой, профузным поносом с примесью крови.

Реже при отеке Квинке у детей поражаются мозговые оболочки и вещество мозга. В этих случаях отек Квинке протекает с эпилептиформными припадками, расстройствами зрения, гемиплегией, транзиторной афазией, головокружением, ригидностью затылочных мышц. К исключительно редким проявлениям отека Квинке у детей относятся поражения мочевых путей (дизурия, острая задержка мочи), сердца (пароксизмальная тахикардия), суставов (гидрартроз, артралгии, лихорадка).

При аллергической форме отек Квинке у детей чаще захватывает лицо, гениталии, руки, стопы, слизистые оболочки полости рта, гортани и ЖКТ; иногда сопровождается уртикарной сыпью. Неаллергический отек Квинке у детей обычно проявляется уже в раннем возрасте и протекает с тяжелыми поражениями гортани и абдоминальным синдромом.

Диагностика

При отеке Квинке в области подкожно-жировой клетчатки и видимых слизистых диагноз не вызывает сомнения. Сложности возникают при изолированном отеке мозговых оболочек и ЖКТ у детей. Существенную роль в диагностике играет аллергологический анамнез (аллергические реакции, наследственность), эффект от применения адреналина и антигистаминных препаратов, специальные методы исследования.

В остром периоде осуществляется определение общего и специфических иммуноглобулинов Е в крови. Для выявления наследственного отека Квинке у детей главную роль играет определение концентрации компонентов комплемента С2 и С4 и уровня Clq-ингибитора в сыворотке крови. С целью исключения или подтверждения отека гортани выполняется ларингоскопия. Поиск специфического аллергена проводится под руководством детского аллерголога-иммунолога и включает ведение «пищевого дневника», назначение диагностических элиминационных диет, постановку кожных аллергопроб (через 2-3 месяца после купирования отека Квинке у детей).

Абдоминальный синдром при отеке Квинке у детей необходимо дифференцировать от кишечной непроходимости, перитонита, панкреатита, аппендицита. При отеке подкожной клетчатки следует исключить контактный дерматит, лимфостаз, рожистое воспаление, периостит, синдром Мелькерсона-Розенталя. В случае преобладания неврологической симптоматики проводится дифференциальная диагностика с менингитом.

Неоднозначность трактовки диагноза отека Квинке у детей требует исключения других неотложных состояний с помощью консультаций детского невролога, детского гастроэнтеролога, детского уролога, детского ревматолога.

Лечение отека Квинке у детей

В случае диагностики отека Квинке у детей, в первую очередь, необходимо прекратить контакт с предполагаемым аллергеном. Для элиминации уже попавшего в организм аллергена ребенку необходимо дать обильное щелочное питье, энтеросорбенты (энтеросгель, активированный уголь).

Препаратами первого ряда при аллергическом отеке Квинке у детей являются антигистаминные препараты (кетотифен, клемастин, лоратадин, хлоропирамин, дифенгидрамин). Наряду с ними могут применяться системные кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон, гидрокортизон), мочегонные средства (фуросемид, ацетазоламид). С целью снижения проницаемости сосудов назначают аскорутин.

В дальнейшем, для предотвращения возникновения повторного аллергического отека Квинке у детей может проводиться специфическая гипосенсибилизация известным аллергеном. Важным этапом лечения рецидивирующего отека Квинке у детей должно стать устранение очагов хронической инфекции, терапия хронических заболеваний ЖКТ, печени и желчных путей, дегельминтизация. При наследственном отеке Квинке детям показано введение свежей плазмы, содержащей ингибитор С1-эстеразы, ингибиторов протеаз (апротинина, аминокапроновой кислоты).

При развитии отека гортани, кроме перечисленных мероприятий, проводится ингаляционная небулайзерная терапия с адреномиметиками (сальбутамолом), кортикостероидными препаратами; кислородотерапия, гемосорбция. В случае нарастания дыхательной недостаточности необходима немедленная интубация или трахеостомия и ИВЛ.

Прогноз и профилактика

Аллергический отек Квинке у детей, как правило, имеет доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Прогностически неблагоприятным является часто рецидивирующий отек Квинке у детей, протекающий с развитием отека гортани и внутренних органов, бронхоспазма, анафилактического шока.

Профилактика ангионевротического отека Квинке у детей требует соблюдения низкоаллергенного режима (исключения или уменьшения контакта с аллергеном), элиминационной диеты, периодического приема антигистаминных препаратов. Решение вопроса о проведении профилактической вакцинации детям, имеющим в анамнезе отек Квинке, требует индивидуального подхода и взвешенной оценки степени рисков.

Case Based Pediatrics Глава

Редакторы и нынешние авторы хотели бы поблагодарить и признать значительный вклад предыдущего автора этой главы из первого издания 2004 г., доктора Тодда Т. Кувайя. Эта текущая глава второго издания представляет собой переработку и обновление оригинальной работы автора.


В отделение неотложной помощи доставлен ранее здоровый мальчик 12 лет после укуса пчелы в правое предплечье. Сначала он жаловался на локализованную боль и отек.Через пятнадцать минут он начал жаловаться на одышку, и его родители заметили, что у него хрипит. Он сообщил о слабости и головокружении.

В отделении неотложной помощи ВС: Т 37.1 С, П 120, Р 39, БП 69/45. Экзамен: он сонный и бледный, но может отвечать на вопросы. Присутствует генерализованная крапивница. У него нет отека конъюнктивы, губы и язык не опухшие. Его голос звучит нормально. У него тахикардия и гипотензия. При респираторном обследовании выявляется легкое свистящее дыхание, хорошая аэрация и легкое втягивание подреберья.Живот мягкий, нежный. Время наполнения его капилляров задерживается. Место укуса пчелы на его правом предплечье показывает умеренный отек без визуализации инородного тела.

Установлен диагноз анафилактический шок, ему внутримышечно вводят адреналин и альбутерол через небулайзер с последующим улучшением его симптомов. Начинается внутривенное введение, ему вводят дифенгидрамин, ранитидин, метилпреднизолон и жидкий болюс физиологического раствора. Рассматривается возможность внутривенного введения адреналина, но его статус быстро улучшился после в / м адреналина.Крапивница проходит, артериальное давление нормализуется, хрипы проходят. После шести часов наблюдения в отделении неотложной помощи он чувствует себя нормально. Впоследствии он был выписан из отделения неотложной помощи, получив пероральный дифендрамин, ранитидин и преднизон. Его родителей предупреждают о возможности реакции поздней фазы, которая может привести к ухудшению, поэтому им рекомендуется внимательно следить за его состоянием и возвращаться в реанимацию, если его состояние ухудшится. Ему также прописали автоинъектор адреналина и проинструктировали его использовать.


Анафилаксия - это клинический синдром, при котором у сенсибилизированного человека возникает системная реакция после воздействия антигена. Оно быстро развивается и может привести к смерти. Отражая разнообразные и потенциально атипичные проявления анафилаксии, существуют три диагностических критерия; выполнение любого критерия является диагностическим:

1) Острое начало (от нескольких минут до часов) реакции, затрагивающей кожу и / или слизистые оболочки (например, покраснение, зуд, крапивница, опухшие губы, язык или язычок), и по крайней мере одно из следующего:
.. . . . Респираторные нарушения (например, одышка, хрипы, гипоксия) или
. . . . . Пониженное артериальное давление или
. . . . . Симптомы дисфункции органов-мишеней (например, обмороки, гипотония, недержание мочи)
2) Два или более из следующих событий, возникающих быстро после контакта с вероятным аллергеном для данного конкретного пациента:
. . . . . Поражение кожи / слизистой оболочки (например, покраснение, зуд, крапивница, опухшие губы, язык или язычок)
. . . . . Респираторный компромисс (например,г., одышка, хрип, гипоксия)
. . . . . Снижение артериального давления или связанные с ним симптомы (обморок, недержание мочи)
. . . . . Стойкие желудочно-кишечные симптомы (боль в животе, тошнота, рвота)
3) Снижение артериального давления после контакта с известным аллергеном для данного конкретного пациента (с использованием критериев артериального давления, зависящих от возраста, например, менее 70 мм рт. Ст. Для младенцев в возрасте от 1 до 12 месяцев, менее 70 мм рт. лет от 1 до 10 лет и менее 90 мм рт. ст. для детей от 11 лет).

Анафилаксия остается заниженной. Текущие оценки показывают, что частота опасной для жизни анафилаксии составляет около 10 на 100 000 человек. В 2006 году группа международных экспертов оценила частоту анафилаксии в 2%, что было основано на количестве рецептов на автоматические инъекторы адреналина. Исследование, проведенное в Массачусетсе по изучению использования адреналина для лечения анафилаксии в школах, показало, что до 24% эпизодов анафилаксии происходили у детей, у которых в анамнезе не было опасных для жизни аллергий.Согласно более поздним исследованиям, заболеваемость растет, особенно в более молодых возрастных группах. Эти же исследования также показывают, что количество госпитализаций и смертельных случаев, связанных с анафилаксией, также увеличивается. По текущим данным, ежегодно в США от анафилаксии умирает около 1500 человек.

Большинство клинических проявлений анафилаксии возникают в течение нескольких минут или часов после воздействия аллергена. В редких случаях могут возникать отсроченные реакции с появлением симптомов через много часов.Наиболее частые проявления - кожные (кожный зуд, крапивница, ангионевротический отек, гиперемия), встречающиеся у 80-90% детей. Дети могут также испытывать чувство надвигающейся гибели, слабость, головокружение, замешательство, потерю сознания и судороги. Нарушения со стороны дыхательных путей и легких включают заложенность носа, чихание, ринорею, отек губ и языка, стридор, охриплость голоса, одышку и хрипы. Сердечно-сосудистые заболевания включают головокружение, обмороки, тахикардию, гипотензию, бледность, аритмию и полный сердечно-сосудистый коллапс.В редких случаях у пациентов могут появиться сердечно-сосудистые симптомы до кожных проявлений. В ретроспективном анализе 15% пациентов имели боль в груди и 7% - аритмию. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта включают тошноту, рвоту, спазмы в животе и диарею. Пациенты с анафилаксией могут иметь любую комбинацию кожных, желудочно-кишечных или кардиологических изменений, описанных выше. Учитывая широкий спектр потенциально неспецифических симптомов, необходимо использовать диагностические критерии, описанные выше.

После первоначального обращения и лечения симптомы могут возобновиться, несмотря на соответствующее лечение. Это повторение симптомов известно как двухфазная анафилаксия и определяется как повторение симптомов через 1–72 часа после исчезновения начальных симптомов, несмотря на отсутствие дальнейшего воздействия триггера. Двухфазные анафилактические реакции встречаются до 20% смертельных и почти смертельных пищевых реакций. Частота двухфазных анафилактических реакций составляет от 5% до 20% у взрослых и около 6% у детей.В недавних исследованиях сообщалось о повышении частоты двухфазных реакций, что предвещает повышенный риск фатальной анафилаксии.

Дифференциальный диагноз анафилаксии включает приступы астмы, вазовагальные реакции, отравление скомброидными рыбами (гистаминовая реакция), наследственный ангионевротический отек, системный мастоцитоз, дисплазия голосовых связок, шок (вторичный по отношению к другим причинам), сывороточная болезнь, панические атаки и менее тяжелые формы. острые аллергические реакции.

Этиологические агенты могут потенциально включать пищу, укусы членистоногих, антибиотики, вакцины, латекс или могут быть идиопатическими и неидентифицируемыми.В амбулаторных условиях еда остается наиболее частой причиной анафилаксии, от которой страдают около 6% маленьких детей в Северной Америке. Хотя любая пища может вызвать анафилактическую реакцию, арахис и древесные орехи (грецкие орехи, орехи пекан, кешью, фисташки, макадамия) являются причиной большинства реакций, за ними следуют моллюски. Молоко, яйца и кунжут также являются частыми триггерами. Аллергия на арахис, древесные орехи, рыбу и моллюсков может длиться всю жизнь, тогда как аллергия на молоко, яйца, сою и пшеницу обычно перерастает в течение первого десятилетия жизни.Таким образом, важно, чтобы эти дети ежегодно проходили обследование у аллерголога, чтобы определить, какие пациенты могут иметь право на пероральные пищевые проблемы, и определить, переросли ли аллергии.

Низкомолекулярные препараты вызывают IgE-опосредованную реакцию после объединения с белком-носителем и образования полного поливалентного антигена. Пенициллин - наиболее частая причина лекарственной анафилаксии. Цефалоспорины имеют общее бета-лактамное кольцо, но снижают риск перекрестной реактивности.Степень перекрестной реактивности между пенициллином и карбапенемами также оказывается низкой. Не бета-лактамные антибиотики, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты и химиотерапевтические агенты также могут вызывать анафилаксию. Пациенты с аллергией на пенициллин или цефалоспорины должны проконсультироваться с аллергологом, чтобы обсудить возможные вмешательства, такие как градуированная стимуляция или десенсибилизация лекарством.

Анафилаксия от укусов насекомых может быть фатальной у 1% детей даже при первом контакте.Наиболее частыми причинами анафилаксии насекомых являются осы, шершни, шмели, медоносные пчелы и красные огненные муравьи. Большинство оскорблений не требуют лечения; однако крупные местные реакции все же могут привести к анафилаксии в будущем. У детей младше 16 лет, у которых наблюдаются только кожные симптомы (крапивница, ангионевротический отек, приливы крови), риск анафилаксии в будущем составляет около 5-10%, тогда как у детей с органо-специфическими симптомами (сердечно-сосудистыми, респираторными, желудочно-кишечными) риск развития анафилаксии составляет 20-40 % риск анафилаксии в будущем, предполагающий аллергию на яд насекомых.Иммунотерапия ядом может снизить риск до менее 5%.

Аллергия на латекс поражает значительную часть людей с расщелиной позвоночника и от 10% до 15% медицинских работников. Считается, что у пациентов с расщелиной позвоночника раннее и частое воздействие латекса из-за множества операций в раннем возрасте, частые катетеризации мочевого пузыря и ручное поражение прямой кишки способствуют развитию аллергии на латекс.

Анафилаксия после плановой вакцинации встречается редко, с оценочным риском 0.65 случаев на 1 миллион доз. Вовлеченные компоненты вакцины включают латекс в пробках флаконов, яйцо, желатин, дрожжи и противомикробные агенты, такие как неомицин. Инактивированная вакцина против гриппа выращивается в овальбумине куриных эмбрионов. Тем не менее, его следует назначать всем пациентам, кроме тех, у кого в анамнезе есть документально подтвержденная анафилаксия. Коревой компонент MMR выращивают в культурах фибробластов цыплят, не содержащих яичных антигенов. Многие из тех, у кого есть реакции на вакцину MMR, не страдают аллергией на яйца и, как было показано, чувствительны к другим агентам, включая желатин или неомицин.Вакцина против желтой лихорадки представляет наибольший потенциальный риск реакции, поскольку ее выращивают на куриных эмбрионах.

Анафилаксия, вызванная физической нагрузкой (EIA) и анафилаксия, вызванная физической нагрузкой (FDEIAn), обычно возникают у детей старшего возраста. В FDEIAn анафилаксия возникает только тогда, когда пищевой аллерген потребляется в течение нескольких часов или минут до тренировки. Реакция обычно не возникает при употреблении пищи без упражнений или наоборот. Пища, наиболее часто ассоциируемая с FDEIAn, - это пшеница, зерно и орехи у западных популяций, а также пшеница и моллюски у азиатских народов.ОВОС обычно происходит при умеренных физических нагрузках; однако это может произойти при минимальных физических нагрузках, таких как ходьба.

Патогенез анафилаксии включает предшествующее воздействие аллергена (например, упомянутого выше). При первом контакте с вызывающим аллергию аллергеном вырабатываются специфические IgE-антитела против аллергена. Эти IgE-антитела прикрепляются к рецепторам тучных клеток тканей и базофилов периферической крови. После повторного воздействия аллерген связывает специфические антитела IgE на тучных клетках.Это перекрестное сшивание инициирует каскад биохимических событий, которые приводят к дегрануляции тучных клеток ткани и базофилов крови, позволяя высвобождать медиаторы воспаления, такие как гистамин, протеазы и хемотаксические факторы (фактор некроза опухоли), и продуцировать вторичные медиаторы, такие как простагландины и др. лейкотриены. Эти мощные медиаторы вызывают симптомы анафилаксии, оказывая физиологическое воздействие на многие системы органов. Основным медиатором воспаления является гистамин, который вызывает начальную эритему (расширение сосудов), отек (проницаемость сосудов) и вторичный обострение (рефлекс аксонов с расширением артериол).Тяжесть анафилактических реакций пропорциональна количеству высвобождаемого медиатора и времени разложения медиатора. Другие каскады медиаторов также ответственны за симптомы анафилаксии. К ним относятся, но не ограничиваются ими, каскады свертывания и комплемента и другие медиаторы, не являющиеся производными тучных клеток. Это было недавно описано в исследованиях, в которых пациенты, не реагирующие на адреналин, реагировали на транексамовую кислоту (при анафилаксии, связанной с внутрисосудистым свертыванием) или метиленовым синим (при анафилаксии, связанной с гипотензией).Анафилактоидные реакции вызывают аналогичную воспалительную реакцию, хотя эти реакции не опосредованы IgE и не требуют иммунологической памяти. Таким образом, дегрануляция тучных клеток происходит при первом контакте с аллергеном. Примерами анафилактоидных реакций являются реакции, вызванные рентгеноконтрастными средствами, анестетиками и физическими упражнениями.

Адреналин является терапией первой линии, и его введение нельзя откладывать. Часто лица, осуществляющие уход, в первую очередь назначают антигистаминные препараты, особенно потому, что у детей сначала часто появляются кожные симптомы.Любое клиническое улучшение после приема антигистаминных препаратов, вероятно, связано с эндогенным компенсаторным механизмом, поскольку абсорбция антигистаминных препаратов может быть медленной. Пациентам с анафилаксией в анамнезе обычно назначают автоинъекторы адреналина для домашнего использования (ЭпиПен 0,3 мг, ЭпиПен Юниор 0,15 мг).

Поскольку большинство случаев анафилаксии происходит дома или в школе, внутримышечное введение - обычно в боковую часть бедра - является рекомендуемым путем и местом. Рекомендуемая детская доза для внутримышечного введения адреналина (разведение 1: 1000) составляет 0.От 01 мг / кг до максимальной дозы 0,5 мг на дозу. Другой вариант - введение 0,5 мл 1: 1000 в / м каждые 15 минут для двух доз, а затем каждые 4 часа по мере необходимости. Автоинъекторы адреналина выпускаются в дозировке 0,15 мг для EpiPen Junior для детей с массой тела от 15 до 30 кг или дозы 0,3 мг для EpiPen для пациентов с массой тела более 30 кг. Все пациенты, получающие адреналин, должны немедленно обратиться в отделение неотложной помощи или позвонить по номеру 911, так как после введения адреналина частота двухфазных латентных реакций составляет 20%.

Дозировка для взрослых составляет 0,2-0,5 мл раствора эпинефрина 1: 1000. IM-введение происходит быстрее, чем подкожное (SQ). Адреналин внутривенно назначают при тяжелых реакциях, когда пациенты находятся в тяжелом шоке. В тяжелом шоке кожа и мышцы могут не иметь адекватной перфузии, поэтому адреналин SQ или IM не будет всасываться в достаточной степени, если его не вводить внутривенно. Дополнительно могут потребоваться болюсы внутривенной жидкости для компенсации заметной периферической вазодилатации и третьего промежутка, которые могут возникнуть при анафилаксии.Адреналин следует вводить внутривенно в виде разбавленной инфузии из расчета от 0,1 до 1,0 мкг / кг / мин. Другой способ - использовать инъектор адреналина 1 мг 1: 10 000 (1 мг, разведенный в 10 куб. См) и вводить его ОЧЕНЬ медленно в капельницу (0,5 мл в минуту = 50 мкг в минуту, что было бы хорошо для взрослых, но это было бы слишком много для маленького ребенка), позволяя врачу титровать дозу и предотвращать сердцебиение и / или аритмию, связанные с быстрым введением.

Дополнительная терапия анафилаксии включает антигистаминные препараты.Дифенгидрамин - наиболее часто применяемый парентеральный препарат. Комбинация h2 (дифенгидрамин или гидроксизин) и блокаторов h3 (ранитидин, фамотидин или циметидин) обычно назначается вместе с мыслью, что они могут иметь синергетический эффект. Хотя кортикостероиды не очень эффективны при лечении анафилаксии в остром периоде, они могут быть эффективны в двухфазной фазе анафилаксии, хотя это остается спорным. Фактически, в исследовании Lee (4), 5 из 6 двухфазных случаев анафилаксии получали кортикостероиды во время обращения.Бронходилататоры эффективны у пациентов, у которых развиваются хрипы и бронхоспазм, хотя одного адреналина может быть достаточно. Всем пациентам требуется хотя бы некоторый период наблюдения, поскольку невозможно предсказать, у какого пациента разовьется двухфазная реакция анафилаксии. Продолжительность времени наблюдения остается спорной, но периоды до 8 до 10 часов, часто используются.

В 2007 году Американский колледж аллергии, астмы и иммунологии и Американский колледж врачей скорой помощи рекомендовали SAFE: мультидисциплинарный подход к обучению анафилаксии.Система SAFE поощряет (S) обращение за поддержкой, (A) выявление и предотвращение аллергенов, (F) последующее наблюдение за специализированной помощью и (E) адреналин в экстренных случаях. Врачи, которые идентифицируют пациента с анафилаксией в анамнезе, должны посоветовать своему пациенту получить браслет или удостоверение личности Medic Alert. Пациент должен быть проинструктирован об использовании адреналина и выдать два автоинъектора адреналина. Врачи должны нести ответственность за демонстрацию и обучение пациентов использованию автоинъекторов адреналина и обязательно упомянуть, что содержимое жидкости должно оставаться при комнатной температуре, избегая экстремальных температур.Автоинъекторы с адреналином имеют срок годности 1-2 года и меняют цвет с прозрачного на коричневый по истечении срока годности. Однако, принимая во внимание практическое соображение, что этот инъектор адреналина вряд ли будет доступен (т. Е. У пациента не будет его), когда произойдет следующая реакция, пациентов также следует обучать лучшим способам получения медицинской помощи в зависимости от степени тяжести Реакция. Пациентам также следует назначить пероральный антигистаминный препарат, который следует принять немедленно. Наконец, лечение анафилаксии должно быть направлено на избежание причиняющего вред агента и обучения тому, где он может быть спрятан (особенно, если это продукт питания).Тесты на аллергию могут быть полезны для определения причины аллергии, а десенсибилизирующая терапия может быть полезна при некоторых типах аллергии.

Крапивница, также известная как крапивница, представляет собой эритематозные, ограниченные, зудящие поражения. Крапивница возникает в результате очаговой дегрануляции тучных клеток с высвобождением гистамина и других медиаторов. Отдельные очаги крапивницы обычно не остаются на одном и том же месте более 24 часов. Крапивница подразделяется на острую и хроническую: острая длится менее 6 недель, а хроническая - более 6 недель.Острая крапивница чаще встречается у детей и молодых людей, тогда как пиковая частота хронической крапивницы приходится на третье и четвертое десятилетия.

Крапивница может возникнуть в результате пищевой аллергии, коллагеновых сосудистых заболеваний, инфекций, факторов окружающей среды, таких как жара, холод или давление, а также лекарств. Несмотря на тщательное обследование, в большинстве случаев хроническая крапивница носит идиопатический характер. Крапивница лечится антигистаминными препаратами. В большинстве случаев крапивница проходит в течение нескольких часов.Блокаторы h2 второго поколения, такие как лоратадин, считаются терапией первой линии. Этот класс препаратов имеет лучший профиль побочных эффектов (не седативный), чем блокаторы h2 первого поколения. Блокаторы h2 первого поколения, такие как дифенгидрамин и гидроксизин, по-прежнему должны применяться в качестве антигистаминного средства для лечения «прорывных» симптомов. Блокаторы h3, такие как ранитидин, фамотидин и циметидин, имеют разную степень эффективности, поэтому их рутинное использование вызывает споры. Избегание известных триггеров крапивницы, вероятно, является наиболее важным аспектом в ведении хронических заболеваний.

Ангионевротический отек - это локализованная подкожная или подслизистая опухоль, приводящая к появлению растянутых, бесцветных, хорошо разграниченных кожных поражений без ямок. Напротив, крапивница обычно бывает выпуклой, эритематозной и зудящей. Характерно, что при отеке Квинке зуд отсутствует. В более глубоких слоях кожи меньше тучных клеток и сенсорных нервных окончаний. Чаще всего ангионевротический отек поражает кожу головы, губы, лицо, глаза, конечности и гениталии. Ангионевротический отек лечится так же, как крапивница.

Наследственный ангионевротический отек (НАО) - редкое аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся повторяющимися приступами отека, обычно поражающими лицо, конечности, дыхательные пути и желудочно-кишечный тракт в отсутствие зуда или крапивницы. Сообщается, что HAE имеет распространенность от 1 на 10 000 до 1 на 50 000 человек. Это состояние возникает из-за дефицита или дисфункции ингибитора эстеразы C1. Ингибитор C1-эстеразы предотвращает активацию комплемента. Если CI эстераза не функционирует или отсутствует, то активация классического пути комплемента может быть неконтролируемой и допускать чрезмерную продукцию брадикинина, мощного вазодилататорного медиатора.Расстройство обычно купируется самостоятельно; однако может возникнуть тяжелый отек гортани или поражение ЖКТ. Нелеченные пациенты с НАО подвержены риску отека гортани или даже смерти. Лечение для предотвращения приступов включает профилактическое пероральное применение ослабленных андрогенов у подростков или молодых людей в постпубертатном периоде. Андрогены вызывают выработку достаточного количества ингибитора эстеразы C1 для предотвращения активации C1. В Европе очищенный концентрат ингибитора С1-эстеразы используется при острых приступах и для хирургической профилактики.Исследования в США показали аналогичные результаты. Доказано, что свежезамороженная плазма безопасна и эффективна при острых приступах и профилактике.

Многоформная эритема также может напоминать крапивницу, особенно на ранних стадиях. Однако мультиформная эритема (МЭ) не поддается лечению антигистаминными препаратами или кортикостероидами. Поражения различаются по размеру и форме (мультиформные), а некоторые поражения имеют целевой вид с крапивницей, окружающей центральное углубление (целевое поражение).Наиболее частая жалоба - это "крапивница", которая не подействовала на антигистаминные препараты. Сывороточная болезнь может иметь аналогичную клиническую картину. Отек суставов может сопровождать оба состояния. Эти состояния обычно проходят самостоятельно примерно через 2 недели. Если причина провокации известна, то ключевым компонентом лечения является отмена аллергического вещества. Бета-гемолитические стрептококки группы А, простой герпес и микоплазма являются известными причинами ЭМ, но есть и множество других причин.Синдром Стивенса-Джонсона - это тяжелая форма EM (также известная как EM-мажор), которая требует госпитализации. Лечение является поддерживающим, но могут помочь кортикостероиды.


Вопросы

1. Что является основным лечением тяжелой анафилаксии и какова соответствующая доза?

2. Какие существуют дополнительные методы лечения анафилаксии?

3. Через две недели после вирусного заболевания у мальчика-подростка появляется развивающаяся сыпь, характерная для целевых поражений.Какое первичное лечение?
. . . . . а. Адреналин
. . . . . б. Глюкагон
. . . . . c. Кортикостероиды
. . . . . d. Антигистаминные препараты
. . . . . е. Симптоматическая или поддерживающая терапия в зависимости от степени тяжести.

4. Мать привела девочку к педиатру из-за повторяющихся приступов непиттингового отека лица без зуда, имевших место до этого трижды. У ее отца также была история повторяющихся отеков лица.Какой вероятный диагноз?
. . . . . а. Экологический аллерген
. . . . . б. Наследственный ангионевротический отек
. . . . . c. Жестокое обращение с ребенком
. . . . . d. Анафилаксия
. . . . . е. Крапивница

5. У 5-летнего мальчика после обеда в школе появляется одышка и крапивница. Его обед состоял из банана, молока и бутерброда с арахисовым маслом и желе. Какая из продуктов была наиболее вероятной причиной его анафилаксии?
.. . . . а. Молоко
. . . . . б. Банан
. . . . . c. Желе
. . . . . d. Хлеб
. . . . . е. Арахисовое масло


Ссылки

1. Sampson HA, et al. Второй симпозиум по определению и лечению анафилаксии: итоговый отчет - Второй симпозиум сети Национального института аллергии и инфекционных заболеваний / пищевой аллергии и анафилаксии. J Allergy Clin Immunol 2006; 117 (2): 391-397.

2. Либерман П. и др.Эпидемиология анафилаксии: результаты рабочей группы Американского колледжа аллергии, астмы и иммунологии по эпидемиологии анафилаксии. Ann Allergy Asthma Immunol 2006; 97 (5): 596-602.

3. Либерман П. и др. Параметр практики диагностики и лечения анафилаксии: обновление 2010 г. J Allergy Clin Immunol 2010; 126 (3): 477-480 (e1-42).

4. Ли Дж. М., Гринес Д. С.. Двухфазные анафилактические реакции в педиатрии. Педиатрия 2000; 106 (4): 762-766.

5. Waibel KH.Анафилаксия. Педиатр Ред. 2008; 29 (8): 255-263.

6. Langley EW, Gigante J. Anaphylaxis, Urticaria и Angioedema. Педиатр Ред. 2013; 34: 247.


Ответы на вопросы

1. Адреналин. Детская дозировка адреналина составляет от 0,01 мг / кг до максимальной дозы 0,5 мг на дозу или 0,5 мл 1: 1000 SQ / IM каждые 15 минут для двух доз, а затем каждые 4 часа по мере необходимости. Дозировка для взрослых - 0,2-0,5 мл раствора адреналина 1: 1000.

2. Дополнительные методы лечения включают антигистаминные препараты, бронходилататоры и, возможно, глюкагон и кортикостероиды.

3. e. Это мультиформная эритема. Нет хорошего лечения. Лечение в основном симптоматическое.

4. б. Наследственный ангионевротический отек.

5. e. Арахис и древесные орехи остаются основными причинами пищевой анафилаксии.


Вернуться к содержанию

Домашняя страница факультета педиатрии Гавайского университета

.

историй болезни в педиатрии | Хиндави

Внутривенное введение γ Глобулин для лечения трудноизлечимой боли в животе, вызванной васкулитом IgA

Джордж Наифа | Джордж Тотикидис | ... | Elpis Mantadakis

IgA-васкулит (ранее известный как пурпура Геноха – Шенлейна или анафилактоидная пурпура) - это обычно доброкачественный васкулит, поражающий детей школьного возраста. Заболевание характеризуется тетрадой пальпируемой пурпуры, артралгии / артрита, болей в животе и гематурии.Лечение IgA-васкулита в основном поддерживающее с применением простых анальгетиков. Было показано, что кортикостероиды уменьшают и / или облегчают возникновение боли в животе, которая может быть сильной. Мы представляем двух детей с васкулитом IgA и сильной болью в животе, несмотря на введение кортикостероидов, которые быстро отреагировали на внутривенное введение γ глобулина (IVIg) с полным исчезновением их симптомов и просмотром соответствующей медицинской литературы. Учитывая токсичность и / или необходимость длительного применения других иммуносупрессивных препаратов второй линии при кортикостероидно-резистентном васкулите IgA, таких как ритуксимаб, циклоспорин, циклофосфамид, азатиоприн или колхицин, мы предполагаем, что внутривенные иммуноглобулины могут быть полезным и безопасным лечением. вариант, хотя необходимы рандомизированные контролируемые клинические испытания для выяснения его роли в лечении боли в животе при васкулите IgA.

Случай синдрома ДеСанто-Шинави в Бахрейне с новой мутацией

Zahra Alsahlawi | Мохамед Джайлани | ... | Абдулазиз Аль-Аббад

Синдром ДеСанто-Шинави - редкое генетическое заболевание, вызванное мутацией потери функции в WAC. Характеризуется дисморфизмом, умственной отсталостью и поведенческими аномалиями. В этом отчете мы описываем клинические особенности и генотип пациента с новой мутацией 1346C> A в WAC .Дисморфические черты этого пациента включают выпуклый лоб, выпуклый кончик носа, макроглоссию, глубоко посаженные глаза и гипоплазию скуловой кости. У этого пациента также были признаки умственной отсталости и поведенческих аномалий, таких как ночные кошмары. Эти результаты согласуются с данными, описанными в более ранних отчетах. Здесь мы сообщаем о новых результатах эпилепсии и рецидивирующих кожных инфекциях, о которых не сообщалось в предыдущих исследованиях.

Рвота желчью у новорожденного: трехлетний опыт работы в третичном медико-хирургическом центре

Ребекка Ли | Теодор Дассиос | ... | Энн Гриноу

Справочная информация . Рвота желчью у новорожденных является обычным явлением и требует неотложной помощи, чтобы исключить мальротацию. Однако доля новорожденных с хирургическими аномалиями невелика, и есть другие причины. Цели исследования . Мы рассмотрели наш опыт обращения с младенцами с рвотой желчью, чтобы продемонстрировать важность участия хирургической и медицинской бригады третичного уровня для постановки правильного диагноза. Проект . Были рассмотрены случаи госпитализации доношенных новорожденных с рвотой желчью / аспирацией в течение трехлетнего периода в специализированное лечебно-хирургическое отделение. Результаты . За период исследования 48 новорожденных поступили с рвотой желчью. У сорока пяти младенцев были контрастные исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта (UGI), и только у шести были выявлены отклонения от нормы: у четырех была мальротация, а у двух - болезнь Гиршпрунга. Из младенцев с нормальным исследованием UGI причина не была выявлена ​​в 20 случаях, 13 младенцев получали лечение от сепсиса, у одного была мекониевая пробка, у одного киста яичника и у двух младенцев была полицитемия. У одного ребенка была диагностирована двусторонняя полимикрогирия (ПМГ) на МРТ головного мозга, а у другого была обнаружена гипохондроплазия скелетной дисплазии FGFR3. Заключение . Новорожденные с рвотой желчью могут иметь различные основные диагнозы, и их необходимо направлять в специализированный хирургический и медицинский центр для постановки правильного диагноза.

Тяжелая инфекция SARS-CoV-2 у педиатрического пациента, требующего экстракорпоральной мембранной оксигенации

Шеннон М. Флуд | Кристина М. Осборн | ... | Joseph A. Grubenhoff

Подавляющее большинство педиатрических случаев инфекции SARS-CoV-2 протекает в легкой или бессимптомной форме, и зарегистрировано лишь несколько случаев смерти среди детей.Мы представляем случай тяжелой инфекции COVID-19 у педиатрического пациента с признаками гипервоспаления и чахоточной коагулопатии, требующих интубации и экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) и возможной смерти из-за осложнений ЭКМО.

Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita, ассоциированный с гемиатрофией

Александр К. К. Леунг | Джозеф М. Лам | Kin Fon Leong

Cutis marmorata telangiectatica congenita характеризуется наличием синевато-фиолетовой сетчатой ​​кожной сосудистой сети на коже, смешанной с телеангиэктазиями и иногда выступающими венами при рождении.Участки кожи внутри сетчатой ​​кожной сосудистой сети могут быть нормальными, эритематозными, атрофическими, а иногда и изъязвленными. Иногда возникают участки язв и очаговая атрофия кожи и подкожной клетчатки, приводящая к асимметрии тела. С другой стороны, кожная и подкожная атрофия, обширная и достаточно серьезная, приводящая к гемиатрофии, всей конечности встречается редко. Поиск в английской литературе выявил только восемь задокументированных случаев, к которым мы добавляем еще два.

Диагностический ключ у новорожденного с последовательностью околоплодных вод

Raffaele Falsaperla | Марта Аррабито | ... | Паоло Адамоли

Синдром амниотической повязки (СБП) - это совокупность врожденных пороков развития, которые в основном поражают конечности и реже череп, лицо, грудь и живот. Были предложены две основные гипотезы, объясняющие природу расстройства: внутренний и внешний фактор. Мы сообщаем о новорожденном с АБС с несколькими пороками развития обеих рук и стоп. В этом случае порок развития локализован в кисти и правой стопе без вовлечения каких-либо других внутренних органов и является асимметричным, что позволяет предположить внешний фактор как причину АБС.

.

ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ - ФОРМА ИСТОРИИ ДЕЙСТВИЯ

www.amyspeechlanguagetherapy.com

Эми Рейнштейн, магистр медицины, CCC SLP, речевой патолог Amy Reinstein Speech & Language Therapy, Inc., 442 East 75 th Street, New York, NY 10021 Телефон: 845-893-4232 Факс: 646-3305299 Электронная почта: [email protected]

Дополнительная информация

ФОРМА ИСТОРИИ CLEFT PALATE

Центр Гарри Джерсига 411 S.W. 24 th Street San Antonio, TX 78207 (210) 431-3938 ФОРМА ИСТОРИИ CLEFT PALATE Имя ребенка: Возраст: Дата рождения: // Имя родителя / опекуна: Адрес: Город / Почтовый индекс: Пол: Рост: Вес:

Дополнительная информация

ИНФОРМАЦИОННЫЕ АЛЛЕРГИИ ПАЦИЕНТА

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА Имя пациента: Пол: Мужской Женский Последний Первый Отчество: Детский номер социального обеспечения (SS): Дата рождения: Родитель / законный опекун: Родство: SS #: Родитель / законный опекун: Родство:

Дополнительная информация

Дата анамнеза педиатрического пациента:

225 Smith Ave N., Suite 201 Saint Paul, MN 55102 (651) 241-5290 История педиатрических пациентов Дата: Имя пациента Пол: M / F Псевдоним Возраст Дата рождения / / Уличный адрес: City State County Почтовый индекс

Дополнительная информация

ФОРМА ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ИСТОРИИ

Имя и фамилия пациента / / ФОРМА ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ИСТОРИИ НАСТОЯЩАЯ ЗАБОТА ЗДОРОВЬЯ (причина сегодняшнего визита). АЛЛЕРГИИ Перечислите все аллергии на лекарства, продукты питания и / или другие вещества.Лекарства / продукты питания / прочее

Дополнительная информация

Анкета для прохождения трудовой терапии

Анкета для приема трудовой терапии Имя ребенка: Дата: Возраст: Дата рождения: Пол: Адрес: Город: Почтовый индекс: (сотовый): Телефон (домашний): Страхование Кто вас направил? Адрес врача первичной медико-санитарной помощи: ID участника: Телефон: Факс: Школа

Дополнительная информация

Форма информации о здоровье для взрослых

А.Идентификация B. Имя контактного лица в экстренных случаях (Фамилия) (Имя) (Среднее) Девичья фамилия В случае чрезвычайной ситуации, уведомить: Имя основного контактного лица (Фамилия) (Имя) (Среднее) Основное альтернативное родство Домашняя работа Дом

Дополнительная информация

Как платить за лечение в клинике

ДОБРО ПОЖАЛОВАТЬ В HUMAN PERFORMANCE AND REHABILITATION CENTERS, INC. Добро пожаловать в Human Performance and Rehabilitation Centres, Inc. Следующая информация поможет вам лучше понять наш платеж

Дополнительная информация

Форма информации о здоровье для взрослых

А.ИДЕНТИФИКАЦИЯ B. КОНТАКТЫ В ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ Имя (Фамилия) (Имя) (Среднее) Девичья фамилия Основной альтернативный номер В случае чрезвычайной ситуации, уведомить: Имя основного контактного лица (Фамилия) (Имя) (Среднее) Отношения Домашняя работа Дом

Дополнительная информация

ДОГОВОР О ЗАПИСИ

СОГЛАШЕНИЕ О РЕГИСТРАЦИИ Для зачисления необходимо заполнение данного Соглашения. Эта информация необходима для того, чтобы Центр дошкольного образования «Первые шаги» соответствовал требованиям штата Миссури по уходу за детьми

. Дополнительная информация

Форма приема к стоматологу

Форма приема к стоматологу ЛИЧНАЯ ИСТОРИЯ Вся информация, которую вы предоставляете в этой форме, будет храниться в строжайшей конфиденциальности.Хотя в то время некоторые вопросы могут показаться неважными, они могут

Дополнительная информация

Компенсация рабочего

Компенсация рабочего Имя: Пол: Номер телефона: Возраст: Адрес (улица / город / штат / почтовый индекс) Имя работодателя: Телефон: Адрес работодателя (улица / город / штат / почтовый индекс) Дата и время аварии ?: Где вы были принято

Дополнительная информация

РЕГИСТРАЦИЯ ПАЦИЕНТА

Эван Вольф, доктор медицины Джейкоб Франк, OD РЕГИСТРАЦИЯ ПАЦИЕНТОВ Добро пожаловать в наш офис.Чтобы обслуживать вас должным образом, нам потребуется следующая информация. (Пожалуйста, напечатайте) Имя пациента Отчество Отчество Фамилия

Дополнительная информация

Добро пожаловать в государственные школы Латты

Добро пожаловать в государственные школы Латты на 2015-2016 годы Pre-K-4th Интернет-пакеты для зачисления включены: Форма регистрации: Форма для инвентаризации здоровья учащихся Анкета для зачисления в школу Опрос на домашнем языке Tribal

Дополнительная информация

Регистрация пациентов

Регистрация пациента, пожалуйста, распечатайте всю информацию четко ИМЯ ПАЦИЕНТА Последнее первое Среднее ДАТА РОЖДЕНИЯ Пол Предпочтительное имя Месяц День Год ДОМАШНИЙ АДРЕС (номер, улица, маршрут и т. Д.) ГОРОДСКОЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ ZIP ДОМ

Дополнительная информация

Расстройство алкогольного спектра плода

Семинар F5: Фетальный алкогольный синдром / Расстройство фетального алкогольного спектра: невидимая инвалидность. Раздаточный материал FAS / FASD: Терапия, помогающая детям с расстройством фетального алкогольного спектра. Докладчики Джерри Ларсон,

Дополнительная информация

ДОКУМЕНТАЦИЯ ДЛЯ СОВМЕСТНЫХ СЕТЕЙ

СОТРУДНИЧЕСТВЕННАЯ ДОКУМЕНТАЦИЯ ДЛЯ СЕТЕЙ Следующий раздел разработан, чтобы помочь клиницисту в предоставлении информации медперсоналу, чтобы облегчить совместную документацию медсестер относительно

Дополнительная информация

Беременность правда неправда не могу сказать

Имя ребенка Дата рождения Дата заполнения формы. Информация, полученная из следующих контрольных списков, поможет нам в оценке вашего ребенка.Пожалуйста, постарайтесь ответить на все вопросы, хоть

Дополнительная информация

НОВАЯ РЕГИСТРАЦИЯ ПАЦИЕНТА

Добро пожаловать! РЕГИСТРАЦИЯ НОВОГО ПАЦИЕНТА Спасибо за выбор. Мы стремимся предоставить каждому взрослому и ребенку высококачественные услуги по уходу за полостью рта наиболее бережным и эффективным способом. Помните,

Дополнительная информация

Консультационный центр Santa Fe Sage

Пара / семья Дата приема клиентов: Имена: Партнер / Родитель / Ребенок (обведите один) Партнер / Родитель / Ребенок (обведите один) Родитель / Ребенок (обведите один) Родитель / Ребенок (обведите один) Родитель / Ребенок (обведите один) Страховой идентификатор #:

Дополнительная информация

ООО "Центр слуха свободы"

14090 г.G. Trueman Road, Suite 1400 Solomons, MD 20688 410-610-2246 Ребекка Л. Джахед, AuD, FAAA Добро пожаловать в Центр слуха свободы. Меня зовут доктор Ребекка Л. Джахед, и я президент этого частного

Дополнительная информация

Потеря слуха на рабочем месте

Потеря слуха в офисе в Галифаксе Ответьте на все вопросы в приведенной ниже форме о потере слуха и трудовой истории. Полная информация необходима для надлежащего рассмотрения вашего иска

Дополнительная информация

Центр дошкольного обучения

ПРАВИЛА И ИНФОРМАЦИЯ ПО КОРМЛЕНИЮ И БЕЗОПАСНОМУ ПИТАНИЮ ДЛЯ УЧАЩИХСЯ В ШКОЛЕ I.ОБОСНОВАНИЕ РЕКОМЕНДАЦИЙ ПО КОРМЛЕНИЮ Число детей с тяжелыми формами инвалидности

Дополнительная информация .

Педиатрия по конкретным случаям Глава



22-месячный мальчик обратился к вам с основной жалобой на бледность. Посетивший его родственник, который не видел ребенка 5 месяцев, сказал его матери, что мальчик выглядит бледным. Мать приводит его на обследование, хотя она не замечает изменения в его цвете («он всегда был светлокожим»). Изучив симптомы, вы обнаружите, что он ведет активный образ жизни, у него нет недавней усталости, частого сна или непереносимости физических упражнений.У него нет крови в подгузниках, черного или смолистого стула. Он разборчив в еде, ест лишь небольшое количество курицы, свинины и некоторых овощей, но любит молоко и выпивает от шести до восьми бутылок цельного молока в день; примерно от 36 до 48 унций (от 1,1 до 1,4 литра) в день. В семейном анамнезе рассказывается о тете, которая страдала анемией во время беременности. В семье не было спленэктомии, желчных камней в раннем возрасте или другой анемии.

Физикальное обследование: показатели жизнедеятельности: температура 37.5 градусов Цельсия, артериальное давление 90/52 мм рт. Ст., Пульс 145 ударов в минуту, дыхание 16 вдохов в минуту, рост 85,5 см (50-й%), вес 13,2 кг (75-й%). Общий вид: он бледный, активный малыш, держит бутылку, рвет и ест бумагу с вашего экзаменационного стола. Глаза: Желтухи на склере нет. Бледная конъюнктива. Рот: Кариес зубов. Грудь: Чистая. Сердце: умеренная тахикардия, шум систолического выброса II / VI степени слышен лучше всего над верхней левой границей грудины. Живот: Гепатоспленомегалии нет. Ректальный: темно-коричневый, мягкий стул, отрицательный на скрытую кровь.

Лаборатория: общий анализ крови (CBC): количество лейкоцитов (WBC) 6,100, гемоглобулин (Hgb) 6,2 г / дл, гематокрит (Hct) 19,8%, количество тромбоцитов 589,000, средний корпускулярный объем (MCV) 54 фл, RDW 21 %. Количество ретикулоцитов 1,8%. Лаборатория сообщает о микроцитозе, гипохромии, умеренном анизоцитозе и полихромазии. Базофильной штриховки нет.

Вы правильно диагностируете железодефицитную анемию, начинаете прием перорального железа и ограничиваете потребление молока. Вы увидите его через 3 дня, чтобы убедиться, что его ширина распределения эритроцитов (RDW) составляет 27%, а количество ретикулоцитов - 12%.Когда вы видите его через две недели, его мать поражается его новому интересу к столовой еде. Hgb теперь составляет 8,5 г / дл, а его MCV 64 фл. Через два месяца гемоглобин полностью нормализовался, и вы продолжаете терапию железом еще три месяца.


Введение
Анемия - одно из наиболее частых лабораторных отклонений, выявляемых в педиатрической популяции. В США предполагается, что у 20% педиатрического населения разовьется анемия; глобально распространенность приближается к 80% (1).В частности, на железодефицитную анемию приходится не менее 50% общемировой анемии, хотя точный процент варьируется от региона к региону (1). В педиатрической популяции анемия важна для диагностики и лечения по множеству причин, таких как снижение риска неблагоприятных исходов нервного развития.

Определения
Анемию можно определить по низкому нормальному количеству циркулирующих эритроцитов или низкой концентрации гемоглобина в гемоглобине (хотя и то и другое, как правило, страдает).Как и в большинстве областей педиатрии, то, что считается нормальным, существенно меняется с возрастом, и нет единого числового порога. Вместо этого используются z-значения, при этом анемия определяется как уровень гемоглобина или гематокрита более чем на два стандартных отклонения ниже среднего значения для этого возраста и пола. Прежде чем продолжить, стоит ознакомиться с несколькими ключевыми определениями:
- Гемоглобин (Hgb) - измерение количества гемоглобина в крови; выражается в граммах на децилитр (100 мл) или г / дл.
- Гематокрит (Hct) - процент цельной крови, поглощенный эритроцитами (RBC).
- Средний корпускулярный объем (MCV) - выражается в фемтолитрах (fL), это мера объема красных кровяных телец и используется для определения того, является ли анемия микроцитарной, нормоцитарной или макроцитарной.
- Средний корпускулярный гемоглобин (MCH) - мера среднего количества гемоглобина в каждом эритроците. Он уменьшается при гипохромной анемии. МСН можно рассчитать путем деления гемоглобина на количество эритроцитов, присутствующих в образце, например.г., MCH = (Hgb / RBC) X 10.
- Ширина распределения эритроцитов (RDW) - мера того, насколько изменчивы размеры отдельных эритроцитов. Повышенное число указывает на более широкий диапазон размеров эритроцитов и потенциально на наличие более одной популяции эритроцитов.

- Ретикулоциты представляют собой самые молодые эритроциты. Они по-прежнему содержат РНК (и для этого могут быть окрашены). Ретикулоциты указываются как процент от общего количества эритроцитов и как абсолютное число. Абсолютное количество ретикулоцитов = количество эритроцитов / л x процент ретикулоцитов.Значение ретикулоцитов следует рассматривать в контексте тяжести анемии. Поскольку лабораторно зарегистрированный нормальный диапазон ретикулоцитов относится к пациентам с нормальным уровнем гемоглобина, пациент с анемией с «нормальным» количеством ретикулоцитов на самом деле ненормален в том смысле, что костный мозг не вырабатывает соответствующий ответ. Другими словами, количество ретикулоцитов должно быть выше, чем «нормальное», если у пациента анемия.

Эритропоэз и жизненный цикл эритроцитов
Понимание эритропоэза и нормального жизненного цикла эритроцитов является ключом к пониманию анемии.Эритропоэз плода начинается в желточном мешке, а затем на 6 неделе беременности переходит в примитивную печень. Печень остается основным органом кроветворения до тех пор, пока костный мозг не вступит во владение примерно на 6-м месяце беременности. После рождения из-за резкого увеличения доступности кислорода уровни эритропоэтина резко падают до минимума в возрасте 1 месяца, а затем повышаются в возрасте 2 месяцев. Конечный эффект - резкое падение выработки эритроцитов, что приводит к физиологической анемии, которая достигает своего минимума в возрасте от 6 до 9 недель.

Клинические признаки анемии
Тщательный сбор анамнеза и медицинский осмотр важны при оценке пациента с анемией. С помощью этих средств можно существенно сузить дифференциальный диагноз, избавив пациента от ненужных, трудоемких и дорогостоящих исследований. Анемия любого источника имеет тенденцию проявляться схожими результатами; Проницательный врач может использовать эффективный анамнез, чтобы лучше понять механизм.

Ведение истории
Критические вопросы для рассмотрения включают:
- Было ли быстрое изменение цвета, непереносимость физических упражнений, одышка или усталость? Или у младенца: есть ли раздражительность или плохое питание? Внезапное появление симптомов подразумевает острый процесс, а бессимптомное течение - более постепенное или хроническое.Симптомы не связаны с тяжестью анемии, а скорее со скоростью основного процесса. Ребенок с Hgb 4 г / дл может выглядеть вполне здоровым, если существует хронический процесс и изменение происходило в течение длительного периода; ребенок, у которого уровень Hgb быстро снижается до 4 г / дл от нормального диапазона, будет весьма симптоматичным.
- Вопросы, касающиеся диеты, могут дать ключевые подсказки. Необходимо оценить объем коровьего молока, возраст, в котором оно было введено, тип смеси и присутствие в рационе обогащенных железом злаков.Хотя дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты встречается реже, его также можно определить с помощью тщательного анализа диетического анамнеза. Присутствие пики (поедание необычных вещей, в частности льда или грязи) может указывать на дефицит железа или отравление свинцом. Коровье молоко бедно биодоступным железом и вызывает микроскопические повреждения слизистой оболочки кишечника, что приводит к скрытой кровопотере. По этим причинам чрезмерное употребление коровьего молока является частой причиной дефицита железа у детей дошкольного возраста.
- Была ли потеря крови в анамнезе? У пациенток-подростков могут быть продолжительные, обильные менструальные периоды, что делает необходимым точный менструальный анамнез.Тяжелые или хронические носовые кровотечения также могут вызывать анемию или способствовать ее развитию. И меноррагия, и носовое кровотечение могут указывать на коагулопатию. Измененные привычки кишечника или изменения цвета стула в анамнезе могут указывать на потерю крови со стороны ЖКТ.
- Есть ли в семейном анамнезе анемия, низкие показатели крови или прописанное железо? Многие важные причины анемии передаются по наследству. Аналогично, есть ли в анамнезе спленомегалия, желтуха, камни в желчном пузыре, спленэктомия или холецистэктомия? Такие особенности могут указывать на семейную историю гемолитической анемии, многие из которых передаются по наследству.
- Какого этнического происхождения ребенок? Гемоглобинопатии (например, талассемия и серповидно-клеточная анемия), дефицит G6PD (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) и определенные мембранные дефекты чаще встречаются в определенных этнических группах.
- Есть ли в анамнезе желтуха, желтуха или изменения цвета мочи, особенно связанные с признаками анемии? Такие проявления могут указывать на гемолитическую анемию.
- Доступны ли предыдущие CBC для сравнения? Хронический анамнез с относительно низким уровнем гемоглобина может указывать на хронический унаследованный процесс, в то время как внезапное падение гемоглобина с ранее нормального уровня (или от предыдущего нормального уровня для этого пациента) может указывать на острый процесс.

Физический осмотр
- Бледность является ключевым признаком анемии, но ее бывает трудно обнаружить. Бледность легче определить на участках капиллярного ложа при исследовании конъюнктивы, ладонных складок и ногтевого ложа. Бледность здесь указывает на относительно тяжелую анемию.
- Гемолитическая анемия может проявляться желтухой склеры, желтухой и гепатоспленомегалией.
- Другие признаки могут более тесно коррелировать с конкретной этиологией анемии, например:
.. . Кавернозная гемангиома: микроангиопатическая гемолитическая анемия
. . . Язвы нижних конечностей: серповидно-клеточная анемия
. . . Фронтальная выпуклость или верхнечелюстные и малярные выступы: большая талассемия, тяжелые гемоглобинопатии
. . . Глоссит, ангулярный стоматит: дефицит витамина B12 или железа
. . . Койлонихия (ложные ногти): дефицит железа

Классификация анемии
Анемию можно классифицировать по двум основным схемам: морфологической и физиологической.Оба они полезны и должны использоваться вместе, чтобы направить оценку к диагнозу.

Морфологический подход использует MCV для классификации анемии как микроцитарной, нормоцитарной или макроцитарной. Это чрезмерное упрощение, и многие анемии не так точно попадают в определенную категорию. Например, анемия при хроническом заболевании может быть нормоцитарной или микроцитарной.

Физиологический подход использует лежащий в основе механизм для классификации анемии как результат а) снижения продукции, б) увеличения разрушения или в) кровопотери.

Все анемии можно классифицировать с использованием как морфологического, так и физиологического подходов, и одновременное использование обеих систем может позволить сузить разницу. Обзор схемы классификации представлен ниже:

I. Классификация на основе морфологического подхода
. . . А. Микроцитарный
. . . . . . 1. Железодефицитная анемия.
. . . . . . 2. Анемия хронического заболевания *
. . . . . . 3. Талассемии (см. Главу XI.2)
. . . . . . 4. Сидеробластная анемия.
. . . . . . 5. Отравление свинцом
. . . Б. Нормоцитарный
. . . . . .1. Острая кровопотеря
. . . . . . 2. ТЭК (преходящая эритробластопения детского возраста).
. . . . . . 3. Больничная болезнь (см. Главу X1.3)
. . . . . . 4. Заболевание почек (пониженный эритропоэтин) *
. . . . . . 5. Смешанная макроцитарная и микроцитарная анемия, встречающиеся одновременно.
. . . С. Макроцитарный
.. . . . . 1. Недостаточность костного мозга.
. . . . . . . . . а. DBA (анемия Diamond Blackfan)
. . . . . . . . . б. Апластическая анемия
. . . . . . . . . c. ВДА (врожденная дизеритропоэтическая анемия)
. . . . . . 2. Дефицит фолиевой кислоты.
. . . . . . 3. Дефицит B12
. . . . . . 4. Заболевание печени.
. . . . . . 5. Гипотиреоз.
. . . . . . 6. Использование лекарств, нарушающих репликацию ДНК

* Анемия при хроническом заболевании и анемия, вызванная заболеванием почек, может быть микроцитарной или нормоцитарной.

II. Классификация на основе физиологического подхода
. . . А. Снижение производства
. . . . . . 1. DBA (анемия Даймонда Блэкфана)
. . . . . . 2. ВДА (врожденная дизеритропоэтическая анемия)
. . . . . . 3. ТЭК (преходящая эритробластопения детского возраста).
. . . . . . 4. Апластическая анемия.
. . . . . . 5. Недостатки железа, витамина B12, фолиевой кислоты.
. . . . . . 6. Свинцовая токсичность
. . . . .. 7. Талассемия
. . . . . . 8. Анемия хронического заболевания.
. . . . . . 9. Гипотиреоз.
. . . . . . 10. Сидеробластная анемия (образование кольцевидных сидеробластов).
. . . Б. Гемолиз
. . . . . . 1. Присуща эритроцитам.
. . . . . . . . . а. Гемоглобинопатии
. . . . . . . . . б. Ферментативные дефекты - G6PD, дефицит пируваткиназы
. . . . . . . . . c. Мембранозные дефекты - эллиптоцитоз, сфероцитоз
.. . . . . 2. Внешний по отношению к эритроцитам.
. . . . . . . . . а. Иммунная гемолитическая болезнь
. . . . . . . . . . . 1) Аутоиммунный (теплый / холодный)
. . . . . . . . . . . 2) Аллоиммунный (например, у новорожденного)
. . . . . . . . . б. Микроангиопатический (HUS, DIC, TTP) **
. . . . . . . . . c. Гиперспленизм
. . . . . . . . . d. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
. . . C. Острая кровопотеря

** ГУС (гемолитико-уремический синдром), ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание), ТТП (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)

В следующих разделах представлен обзор некоторых из основных типов анемии, рассмотренных выше.

Железодефицитная анемия
Дефицит железа - самая частая причина детской анемии во всем мире, от которой страдает до четверти населения мира. В США примерно 10% детей ясельного возраста страдают дефицитом железа, а 3% страдают анемией (2). Эти показатели медленно снижаются до подросткового возраста, после чего у 16% женщин развивается дефицит железа, а у 4% развивается анемия (2). В США дети из более низких социально-экономических групп подвержены повышенному риску. 16%, 13%, 14% и 10% детей, живущих за чертой бедности, страдают железодефицитной анемией в возрасте 12, 18, 24 и 36 месяцев соответственно (2).

Большая часть железа в организме (75%) связана с гемоглобином и миоглобином. Ферритин и гемосидерин (оба запасных белка) составляют 22%, при этом небольшое количество (3%) связывается в ферментативных реакциях. Основная часть железа в организме перерабатывается через ретикулоэндотелиальную систему. У взрослых 5% суточной потребности в железе удовлетворяется за счет абсорбции с пищей, что соответствует потере. Однако в педиатрической популяции из-за быстрого роста 30% суточной потребности в железе должно поступать из рациона.

У здоровых младенцев суточная потребность в железе составляет от 0,5 до 0,8 мг / день. Однако усваивается лишь небольшая часть пищевого железа, что значительно увеличивает фактическое потребление. Биодоступность железа также играет роль. Грудное молоко содержит от 0,3 до 1 мг железа на литр, но его биодоступность составляет 50% по сравнению с формулой с более высоким содержанием железа (12 мг на литр), но с биодоступностью 5%. Доношенные дети должны получать 1 мг / кг / день железа. В течение первых 4 месяцев это происходит только при грудном вскармливании.Но через 4 месяца прием препаратов железа следует начинать до тех пор, пока не начнется достаточный прием богатых железом злаков. Недоношенные дети, у которых отсутствуют запасы железа, должны получать большее количество добавок железа - от 2 до 4 мг / кг / день. Прием пероральных добавок железа коррелирует с улучшением роста, улучшением нервного развития и снижением риска инфекций.

Потребление коровьего молока является важной причиной железодефицитной анемии, и его следует полностью избегать у детей младше 12 месяцев.У детей от 1 до 5 лет потребление должно быть ограничено до 20 унций (600 мл) в день. Причины ограничения потребления коровьего молока: 1) коровье молоко напрямую токсично для слизистой оболочки кишечника, вызывая микроскопическое кровотечение, 2) коровье молоко имеет низкую биодоступность железа и 3) коровье молоко имеет высокое содержание жира и снижает аппетит к другим веществам. , продукты, потенциально богатые железом.

Кровопотеря также является важной причиной дефицита железа, особенно скрытой кровопотери с мочой, фекалиями или через меноррагию.У детей с соответствующей диетой и железодефицитной анемией необходимо обследовать источник кровопотери. Кроме того, гемолитическая анемия не приводит к дефициту железа, так как организм может эффективно повторно использовать свободное железо.

При наличии гипохромной (низкий MCHC), микроцитарной (низкий MCV) анемии с недостаточным количеством ретикулоцитов следует подозревать дефицит железа. Часто наблюдается повышенное количество тромбоцитов. RDW может быть повышена из-за наличия как микроцитарных, так и нормоцитарных клеток.Уровень железа в сыворотке низкий, общая железосвязывающая способность (TIBC) повышена, а процент насыщения железом низкий. Низкий уровень ферритина в сыворотке является диагностическим; однако ферритин является реагентом острой фазы и может ложно повышаться при воспалении, поэтому его следует интерпретировать с осторожностью. Нормальный диапазон для ферритина часто публикуется как очень широкий (например, от 15 до 300), что затрудняет подтверждение дефицита железа на его нижнем пределе. Окрашивание костного мозга железом - самый точный тест на дефицит железа, но он слишком болезнен и инвазивен для рутинного использования.

Следует начинать лечение пероральным препаратом железа в дозе 3 мг / кг (при легкой анемии) или 6 мг / кг (при тяжелой анемии) элементарного железа и не запивать молоком. У адекватных респондентов гемоглобин должен повышаться более чем на 1 г / дл за 4 недели. После того, как гемоглобин нормализуется, терапию следует продолжать еще 2–3 месяца (для восполнения запасов железа). Пациентов, получающих адекватные добавки, но с неадекватным ответом через 4 недели, следует обследовать дополнительно.

Анемия хронических заболеваний
Анемия хронического заболевания проявляется в большом количестве патологических состояний, включая злокачественные новообразования, воспаления и инфекции. Анемия при хроническом заболевании имеет тенденцию быть микроцитарной (хотя может быть нормоцитарной) с неадекватно низким ответом ретикулоцитов и уровнями эритропоэтина. Кроме того, уровень ферритина в норме или повышен. Это контрастирует с железодефицитной анемией, при которой ферритин низкий. Этому способствует множество факторов, включая секвестрацию железа в ретикулоэндотелиальной системе, снижение реакции костного мозга или предшественников эритроидов на эритропоэтин и сокращение продолжительности жизни эритроцитов.Тяжелые случаи можно лечить с помощью эритропоэтина (ЭПО) и добавок железа, хотя, как правило, лучше всего лечить или контролировать основное состояние, если это возможно.

Сидеробластная анемия
Это анемия, возникающая в результате нарушения синтеза или обработки гема, приводящего к гранулированному отложению железа в перинуклеарных митохондриях с образованием кольца, которое, по крайней мере, частично окружает ядро ​​развивающихся красных кровяных телец. При сидеробластной анемии присутствует достаточное количество железа, но красные кровяные тельца не могут его эффективно использовать.Существует множество форм, обсуждение которых выходит за рамки данной главы. Сидеробластная анемия чаще всего представляет собой микроцитарную гипохромную анемию. Видна широкая RDW, отражающая изменение размера эритроцитов. Ключевым диагностическим признаком является наличие кольцевых сидеробластов в костном мозге. Более зрелая энуклеированная форма сидеробластов, сидероцит, может быть обнаружена в периферической крови, которая представляет собой гипохромные эритроциты с крупными базофильными гранулами, которые окрашиваются положительно на железо. Повышен уровень трансферрина, ферритина и сывороточного железа.Перегрузка железом - частое и серьезное осложнение, при котором может потребоваться хелатирование.

Отравление свинцом
После удаления свинца из бензина и краски средний уровень свинца у детей снизился с 16 мкг / дл до менее 3 мкг / дл (6). Дети до 6 лет наиболее уязвимы к токсичности свинца по двум причинам: 1) они более склонны к поведению, которое увеличивает их воздействие, и 2) их гематоэнцефалический барьер менее развит, что облегчает проникновение в ЦНС.

Хроническое воздействие свинца вызывает различные эффекты, включая отклонения в поведении или развитии, повреждение почек, желудочно-кишечные симптомы и анемию. Анемия, наблюдаемая при отравлении свинцом, является микроцитарной, гипохромной и ретикулоцитопенической из-за взаимодействия свинца с ферментами в пути синтеза гема. На более высоких уровнях свинец также оказывает прямое гемолитическое действие. Другие особенности включают базофильную пунктирность периферических эритроцитов и повышенный уровень протопорфирина эритроцитов. Диагноз ставится, когда в образце венозной крови обнаруживается уровень свинца более 5 мкг / дл.

Лечение отравления свинцом зависит от уровня:
. . . 70 мкг / дл или более: при тяжелой интоксикации или при энцефалопатии (рвота, изменение психического статуса, головная боль, судороги) показана хелатирующая терапия с комбинированным димеркапролом и ЭДТА (этилендиаминтетрауксусной кислотой).
. . . От 45 до 69 мкг / дл: это умеренная интоксикация свинцом, которую можно лечить пероральной сукцимерной (также известной как димеркаптоянтарная кислота, DMSA) хелатирующей терапией.
.. . От 10 до 44 мкг / дл: это легкая интоксикация свинцом. Хелатная терапия не показана, но необходимо получить подробную историю болезни, чтобы идентифицировать и удалить источник воздействия свинца, с последующим тщательным клиническим наблюдением и повторными уровнями свинца.

Преходящая эритробластопения у детей (ТЭП)
TEC - это преходящая, самоограничивающаяся анемия, вызванная временным прекращением производства эритроцитов. Этиология неизвестна, но ТЭК является наиболее частой причиной снижения выработки эритроцитов.Подозрение на ТЭК у здорового ребенка с нормоцитарной анемией с ретикулоцитопенией. Легкая нейтропения также наблюдается примерно в половине случаев. Обычно наблюдается у пациентов в возрасте от 1 месяца до 6 лет, и, в отличие от DBA, пациенты с TEC не имеют врожденных аномалий. Клинически эти пациенты, как правило, хорошо переносят анемию продолжительностью от 1 до 2 месяцев с последующим спонтанным выздоровлением. Переливания необходимы только в более тяжелых случаях.

Анемия Даймонда-Блэкфана (DBA)
DBA - это анемия с производственной недостаточностью, врожденная эритроидная аплазия, которая обычно проявляется в младенчестве или раннем детстве и является вторичной по отношению к мутациям, влияющим на синтез рибосом.Редкое заболевание с частотой примерно 1 на 200 000, подозрение на DBA у пациентов в возрасте до года с тяжелой макроцитарной анемией, низким количеством ретикулоцитов и нормальной клеточностью костного мозга с заметно сниженными или отсутствующими предшественниками эритроцитов. Количество тромбоцитов и лейкоцитов может быть увеличено, уменьшено или нормализовано. У пятидесяти процентов пациентов будут другие врожденные аномалии. Первоначально лечение кортикостероидами или продолжающееся переливание крови пациентам, не отвечающим на стероиды.

Врожденная дизеритропоэтическая анемия (ВДА)
На самом деле это группа из четырех расстройств.CDA возникает из-за неэффективного эритропоэза с видимыми многоядерными эритробластами. Специфические генетические аномалии были идентифицированы для всех четырех состояний, все из которых имеют общие патогномоничные цитопатологические ядерные аномалии в предшественниках эритроидов костного мозга. CDA следует подозревать у пациента с двуядерными нормобластами в периферическом мазке, у которого есть врожденная гемолитическая анемия с неадекватно низким числом ретикулоцитов.

Дефицит фолиевой кислоты и дефицит B12
Как дефицит фолиевой кислоты, так и дефицит витамина B12 редко наблюдаются у детей.Оба вызывают макроцитарную анемию, иногда связанную с тромбоцитопенией и гранулоцитопенией. Оба диагноза диагностируются непосредственно по уровню в крови. Заподозрить дефицит фолиевой кислоты у детей, которых кормят козьим молоком. Дефицит витамина B12 можно заподозрить на основании наличия гиперсегментированных нейтрофилов в мазке периферической крови. Его диагноз требует дальнейшей проработки в форме теста Шиллинга, поскольку дефицит B12 может быть вызван плохой абсорбцией или дефицитом внутреннего фактора (злокачественная анемия). Напомним, что для абсорбции B12 в подвздошной кишке необходим внутренний фактор.Тест Шиллинга определяет, вызван ли дефицит B12 недостатком внутреннего фактора, мальабсорбцией подвздошной кишки или дефицитом питания.

Снижение продукции эритропоэтина
Эритропоэтин (ЭПО) - это фактор роста, который стимулирует выработку эритроцитов. ЭПО является почечным продуктом, но на него влияет широкий спектр метаболических факторов. Он вырабатывается в ответ на гипоксемию для увеличения циркулирующих эритроцитов. У детей с почечной недостаточностью уровни эритропоэтина снижаются, вызывая нормоцитарную анемию, которую можно лечить введением экзогенного ЭПО.Гипотиреоз или повреждение гипофизарно-гипоталамической оси также нарушает выработку ЭПО и, следовательно, может вызвать анемию.

Гемолитические анемии
При хорошем состоянии здоровья средний эритроцит может находиться в обращении от 100 до 120 дней. Примерно 1% эритроцитов разрушается каждый день и заменяется ретикулоцитами. При гемолитической анемии выживаемость эритроцитов сокращается, и внутриклеточное содержимое эритроцитов попадает в кровь и может быть измерено. Может присутствовать темная моча в анамнезе.Положительные результаты обследования могут включать желтуху, желтуху склеры, спленомегалию и бледность. Могут наблюдаться повышенные уровни ЛДГ (лактатдегидрогеназы) и билирубина. Хронический гемолиз увеличивает риск образования пигментированных желчных камней в детстве. По этой причине наличие случайных или симптоматических камней в желчном пузыре у педиатрических пациентов требует дальнейших исследований. Гаптоглобин сыворотки образует комплекс со свободным гемоглобином и выводится печенью. Таким образом, при гемолитических состояниях наблюдаются низкие или отсутствующие уровни гаптоглобина.Врожденный дефицит гаптоглобина действительно существует и может быть причиной низкого уровня гаптоглобина в сыворотке крови, но встречается редко. Уровень свободного гемоглобина в сыворотке повышен. Ретикулоцитоз у пациента без документально подтвержденной кровопотери также может указывать на гемолиз, хотя он также может отражать восстановление после ТЭК или ответ на лечение при производственной недостаточной анемии. Также доступны специальные изотопные исследования, которые напрямую измеряют выживаемость эритроцитов, но обычно не проводятся.

Гемолитические анемии можно классифицировать по механизму разрушения эритроцитов.Внутренняя гемолитическая анемия возникает из-за дефекта внутри самого эритроцита и включает гемоглобинопатии, дефекты мембран или ферментативные дефекты. Внешняя гемоглобинопатия возникает из-за внешней аномалии, действующей на нормальные эритроциты.

Внутренняя гемолитическая анемия: гемоглобинопатии, талассемии и серповидно-клеточная анемия
И талассемия, и серповидно-клеточная анемия являются наследственными анемиями, вторичными по отношению к нарушению или изменению синтеза гемоглобина. Как увеличенное разрушение, так и снижение продукции способствуют развитию анемии, наблюдаемой в этих условиях.Они подробно обсуждаются в других главах.

Внутренняя гемолитическая анемия, ферментативные дефекты: дефицит G6PD и дефицит пируваткиназы Дефицит
G6PD (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) может вызывать гемолитическую анемию, вторичную по отношению к снижению активности мембранного G6PD. Фермент G6PD защищает эритроциты от оксидантного стресса, а это означает, что в недостаточном состоянии метаболиты оксиданта вызывают повреждение и гемолизируют эритроциты. Острые гемолитические кризы возникают при воздействии оксидантных препаратов (напр.д., аспирин, сульфаниламиды, нитрофурантоин, феназопиридин, хинолоны, хлорамфеникол и т. д.), пищевые продукты (например, фасоль) или инфекции. Могут возникать периодические эпизоды желтухи, а также длительная желтуха новорожденных. Ген G6PD наследуется по Х-хромосоме, поэтому мужчины поражаются чаще всего, хотя женщины могут поражаться редко (гомозиготные). Дефицит G6PD вызывает нормоцитарную анемию с мазками крови, показывающими укусы или волдыри. Могут присутствовать тельца Хайнца, состоящие из денатурированного гемоглобина.Пониженный уровень активности G6PD является диагностическим.

Пируваткиназа (PK) - это фермент, активный в гликолизе эритроцитов. При дефиците PK эритроциты не могут эффективно синтезировать АТФ. Существует широкий спектр фенотипов, но все они имеют определенную степень гемолитической анемии, от компенсированных состояний до тяжелой анемии.

Внутренняя гемолитическая анемия, дефекты мембран: сфероцитоз и эллиптоцитоз
Наследственный сфероцитоз (HS) возникает из-за аномалии структурного белкового спектрина эритроцитов.Этот дефект заставляет клеточную мембрану эритроцитов терять площадь поверхности без соответствующей потери клеточного объема, заставляя эритроциты принимать сферическую форму. Сферические клетки жесткие и хрупкие, изолируются и разрушаются в селезенке. Исследования показывают повышенное количество ретикулоцитов, нормальный MCV и повышенный MCHC. Это относительно характерно для наследственного сфероцитоза. Диагностическими методами являются анализ осмотической хрупкости и проточная цитометрия. HS является частой причиной гемолитической анемии.Он наследуется по аутосомно-доминантному типу. Пациенты могут иметь желтуху, спленомегалию и анемию. С другой стороны, пациенты могут иметь серьезные апластические кризы, при которых парвовирус B19 вызывает временное прекращение производства эритроцитов. В сочетании с продолжающимся гемолизом это может вызвать резкое падение гемоглобина. Также могут возникать гипергемолитические кризы, при которых наблюдается повышенная скорость гемолиза, проявляющаяся повышенной желтухой, бледностью и признаками / симптомами анемии.Спленэктомия является клинически лечебным средством, вызывающим разрешение желтухи и ретикулоцитоза. Однако эту процедуру следует отложить до достижения возраста не менее 5 лет, поскольку функция селезенки жизненно важна для маленьких детей для предотвращения сепсиса из-за инкапсулированных организмов. До выполнения спленэктомии следует использовать фолиевую кислоту, переливание крови и / или терапию эритропоэтином. Тяжелое заболевание, симптоматическая анемия или частые кризы являются показаниями для более ранней спленэктомии.

Наследственный эллиптоцитоз - аутосомно-доминантное наследственное заболевание, при котором образуется большое количество эллиптических эритроцитов.Точная этиология неизвестна. У большинства пациентов симптомы отсутствуют, но примерно у 10% имеются явные признаки гемолиза, который часто приводит к более серьезной анемии, желтухе и спленомегалии, а также склонности к образованию желчных камней.

Внешняя гемолитическая анемия: аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) включает выработку антител к компонентам или антигенам клеточной мембраны эритроцитов, которые повреждают эритроциты и вызывают гемолиз.Прямой тест Кумбса положительный, что указывает на связывание иммуноглобулина или комплемента с поверхностью эритроцитов. АИГА может быть вызвано злокачественными новообразованиями, аутоиммунными заболеваниями (в частности, системной красной волчанкой), инфекциями (особенно вирусом Эпштейна-Барра и микоплазмой) или лекарствами (чаще всего цефалоспоринами и пенициллинами).

Внешняя гемолитическая анемия: Аллоиммунная гемолитическая анемия
В частности, эта форма анемии поражает плоды и новорожденные.В случаях, когда мать и ребенок принадлежат к разным группам крови и произошло сенсибилизирующее воздействие, материнские антитела проникают через плаценту и вызывают гемолиз, который варьируется от относительно легкой гипербилирубинемии и желтухи до водянки плода и гибели плода. Эта тема полностью исследуется в главе XI.5 гематологии новорожденных.

Внешняя гемолитическая анемия: микроангиопатическая
В некоторых случаях механическое повреждение вызывает гемолиз эритроцитов в самой сосудистой сети.Гемолитико-уремический синдром (ГУС), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) - все они характеризуются некоторым элементом микроангиопатического гемолиза, когда нити фибрина и сгустки оказывают на эритроциты напряжение сдвига. Это повреждает мембрану эритроцитов и вызывает гемолиз, что приводит к анемии и образованию шистоцитов, фрагментированных частей эритроцитов в кровотоке. Переливание - это временная мера, так как эритроциты донора гемолизируются так же быстро, как и эритроциты пациента.


Вопросы

1. Какие две классификационные схемы можно использовать для сужения дифференциальной диагностики анемии у детей?

2. Какие лабораторные данные свидетельствуют о том, что анемия возникает из-за снижения выработки красных кровяных телец?

3. Какие элементы анамнеза, физического осмотра и лабораторной оценки предполагают, что увеличение разрушения эритроцитов является причиной анемии?

4. Какими способами можно диагностировать дефицит железа?

5.Верно / Неверно: коровье молоко оказывает прямое токсическое действие на слизистую кишечника некоторых младенцев, что приводит к микроскопической кровопотере и железодефицитной анемии.

6. Верно / неверно: Дети с железодефицитной анемией, вызванной чрезмерным потреблением коровьего молока, иногда имеют в анамнезе черный или дегтеобразный стул.

7. Верно / неверно: содержание железа в коровьем молоке равно нулю или очень близко к нулю.

8. Лаборатория сообщает, что гемоглобин пациента составляет 7 г / дл, а количество ретикулоцитов - 1%.Опубликованное нормальное значение количества ретикулоцитов составляет от 0,7% до 2,0%, поэтому количество ретикулоцитов находится в пределах нормального лабораторного диапазона. Как бы вы интерпретировали это количество ретикулоцитов?


Список литературы

1. Всемирная организация здравоохранения. Распространенность анемии в мире, 1993–2005 гг .: Глобальная база данных ВОЗ по анемии. Под редакцией Бруно де Бенуа, Эрин Маклин, Инес Эгли и Мэри Когсуэлл, Женева, 2008 г. Доступно по адресу: http://apps.who.int/iris/bitstream/10665/43894/1/9789241596657_eng.pdf

2. Brotanek JM Gosz J, Weitzman M, Flores G. Светские тенденции в распространенности дефицита железа среди детей младшего возраста в США, 1976-2002 гг. Arch Pediatr Adolesc Med. 2008; 162 (4): 374

3. Абдельразик Н., Аль-Хаггар М., Аль-Марсафави Х., Адель-Хади Х., Аль-Баз Р., Мостафа А.Х. Влияние длительного приема добавок железа на грудных детей. Индийский J Pediatr. 2007; 74 (8): 739.

4. Штайнмахер Дж., Поландт Ф., Боде Х., Зандер С., Крон М., Франц А.Р. Рандомизированное испытание раннего и позднего энтерального приема препаратов железа у младенцев с массой тела при рождении менее 1301 г: нейрокогнитивное развитие в 5 лет.Возраст 3 года. Педиатрия. 2007; 120 (3): 538

5. Fleming MD. Врожденные сидеробластные анемии: потеря железа и гема в митохондриальной трансляции. Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol 2011; 2011: 525.

6. Уровни свинца в крови - США, 199-2002 гг. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). MMWR Morb Mortal Wkly Rep.2005; 54 (20): 513.

7. Роберт-младший, Рейгарт-младший. Медицинское обследование и вмешательство. В: Управление повышенными уровнями свинца в крови среди детей раннего возраста: Рекомендации Консультативного комитета по профилактике отравления свинцом в детстве, Центры по контролю и профилактике заболеваний, Атланта, 2002.

8. Беллинджер Д., Раппапорт Л. Оценка развития и вмешательства. В: Управление повышенными уровнями свинца в крови среди детей раннего возраста: Рекомендации Консультативного комитета по профилактике отравления свинцом в детстве, Центры по контролю и профилактике заболеваний, Атланта, 2002.

9. Доброжи С.Д., Флад В.Х., Панепинто Дж., Скотт П., Брэндоу А. Дефицит витамина B12: великий маскарад. Детская кровь и рак. 2014; 61 (4): 753-755.

10. Влахос А., Болл С., Даль Н. и др.Диагностика и лечение анемии Даймонда-Блэкфана: результаты международной конференции по клиническому консенсусу. Br J Haematol. 2008; 142: 859

11. Jaako P, Flygare J, Olsson K, et al. У мышей с дефицитом рибосомного белка S19 развивается недостаточность костного мозга и симптомы, как у пациентов с анемией Даймонда Блэкфана. Кровь 2011; 118: 6087

12. Шоу Дж., Мидер Р. Преходящая эритробластопения в детстве у братьев и сестер: отчет о болезни и обзор литературы. J Pediatr Hematol Oncol.2007; 29: 659

13. Шимада Э., Одагири М., Чайвонг К. и др. Обнаружение Hpdel у тайцев, удаленного аллеля гена гаптоглобина, который вызывает врожденный дефицит гаптоглобина. Переливание, 2007; 47: 2315-2321.

14. Викрамасингхе С.Н., Вуд РГ. Прогресс в понимании врожденных дизэритропоэтических анемий. Br J Haematol. 2005; 131: 431


Ответы на вопросы

1. Классификация по физиологическому механизму (снижение продукции, усиление деструкции и кровопотеря) и классификация по морфологическому подходу на основе размера эритроцитов (микроцитарная, нормоцитарная и макроцитарная анемии)

2.Низкое количество ретикулоцитов.

3. Темная моча в анамнезе. Физикальное обследование: желтуха, желтуха склеры, спленомегалия. Лабораторные результаты: повышенный уровень ЛДГ, повышенный билирубин, повышенный уровень свободного гемоглобина в сыворотке, пониженный гаптоглобин в сыворотке, высокое количество ретикулоцитов и положительный прямой тест на антитела (DAT, также известный как тест Кумбса).

4. Окраска костного мозга на железо имеет наивысшую прогностическую ценность и специфичность, но в большинстве случаев она слишком инвазивна. Низкий уровень ферритина в сыворотке указывает на дефицит железа, но его широкий диапазон нормальных значений и его колебания при остром воспалении могут затруднить его интерпретацию.Уровень железа в сыворотке в сочетании с TIBC и процент насыщения железом являются удовлетворительными, но эти тесты также могут быть отклонены в лабораторных условиях. Ответ на терапевтическое испытание железа также приемлем как доказательство дефицита железа.

5. Верно

6. Верно

7. Неверно. В коровьем молоке есть железо, но оно имеет очень низкую биодоступность.

8. Это значение количества ретикулоцитов является нормальным для пациента с нормальным гемоглобином, но для пациента с тяжелой анемией количество ретикулоцитов должно быть выше.Таким образом, ввиду тяжелой анемии у этого пациента количество ретикулоцитов у этого пациента фактически низкое и указывает на состояние, при котором эритроциты не образуются.


Вернуться к содержанию

Домашняя страница факультета педиатрии Гавайского университета

.

Смотрите также