Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия что это такое


Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

www.krasotaimedicina.ru

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наиболее часто встречающаяся кардиомиопатия. Это генетически детерминированное заболевание сердца, характеризующееся значительной гипертрофией миокарда левого желудочка, равной или превышающей 15 мм по данным ультразвукового исследования сердца. При этом отсутствуют какие-либо заболевания сердечно-сосудистой системы, способные вызвать такую выраженную гипертрофию миокарда (АГ, аортальный порок сердца и др.).

Для ГКМП характерны сохранение сократительной функции миокарда левого желудочка (нередко даже ее повышение), отсутствие расширения его полости и наличие выраженного нарушения диастолической функции миокарда левого желудочка.

Гипертрофия миокарда может быть симметричной (увеличение толщины стенок всего левого желудочка) либо асимметричной (увеличение толщины одной лишь стенки). В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом клапана аорты.

В зависимости от наличия или отсутствия градиента давления в выходном тракте левого желудочка различают обструктивную (сужающую выходную часть левого желудочка) и необструктивную ГКМП. Обструкция выходного тракта может локализоваться как под аортальным клапаном (субаортальная обструкция), так и на уровне середины полости левого желудочка.

Встречаемость ГКМП в популяции составляет 1\500 человек, чаще в молодом возрасте; средний возраст больных в момент диагностики около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее - в возрасте 50-60 лет, в единичных случаях ГКМП выявляют у лиц старше 70 лет, что является казуистикой. Позднее выявление заболевания связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15-25% больных.

Этиология

ГКМП - генетически обусловленное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному принципу. ГКМП вызывается мутацией одного из 10 генов, каждый из которых кодирует определенные белковые структуры саркомеров, состоящих из тонких и толстых филаментов, обладающих сократительной, структурной и регуляторной функциями. Наиболее часто ГКМП вызывается мутациями в 3 генах, кодирующих бета-миозин тяжелых цепей (ген локализован в хромосоме 14), сердечный тропонин С (ген локализован в хромосоме 1) и миозинсвязывающий белок С (ген локализован в хромосоме 11). Мутации в 7 других генах, ответственных за регуляторный и эссенциальный миозин легких цепей, титин, а-тропомиозин, а-актин, сердечный тропонин I и а-миозин тяжелых цепей встречаются значительно реже.

Необходимо отметить отсутствие прямых параллелей между характером мутации и клиническими (фенотипическими) проявлениями ГКМП. Далеко не все лица, имеющие данные мутации будут иметь клинические проявления ГКМП, а также признаки гипертрофии миокарда на ЭКГ и по данным ультразвукового исследования сердца. В то же время известно, что выживаемость больных ГКМП, возникающей вследствие мутации гена тяжелой цепи бета-миозина, существенно ниже, нежели при мутации гена тропонина Т (в этой ситуации болезнь проявляется в более позднем возрасте).

Тем не менее пробанды больного ГКМП должны быть информированы о наследственном характере заболевания и об аутосомно-доминантном принципе его передачи. Более того, родственники первой линии должны быть тщательно обследованы клинически с использованием ЭКГ и УЗИ сердца.

Наиболее точный метод подтверждения ГКМП - анализ ДНК, позволяющий выявить непосредственно мутации в генах. Однако в настоящее время, в связи со сложностью и высокой стоимостью этой методики, она пока широкого распространения не получила.

Патогенез

При ГКМП отмечается 2 основных патологических механизма - нарушение диастолической функции сердца и у части больных - обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы в желудочки, вследствие плохой их растяжимости, поступает недостаточное количество крови, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфункция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации - легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желудочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она приближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Именно поэтому субаортальная обструкция нередко сочетается с митральной регургитацией, т.е. с недостаточностью митрального клапана. Вследствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возникает градиент давления между полостью левого желудочка и восходящей частью аорты.

С патофизиологической и прогностической точки зрения значимым является градиент давления в состоянии покоя, превышающий 30 мм рт.ст. У одних больных с ГКМП градиент давления может повышаться только при физических нагрузках, а в покое быть нормальным. У других больных градиент давления повышен постоянно, в том числе и в покое, что прогностически менее благоприятно. В зависимости от характера и степени повышения градиента давления больных с ГКМП подразделяют на:

• пациентов с постоянной обструкцией выходного отдела, у которых градиент давления постоянно, в том числе в покое, превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с при допплеровском ультразвуковом исследовании);

• пациентов с латентной обструкцией выходного отдела, у которых в покое градиент давления составляет менее 30 мм рт.ст., а во время проведения провокационных проб с физической (тредмилтест, велоэргометрия) либо фармакологической (добутамин) нагрузкой градиент давления превышает 30 мм рт.ст.;

• пациентов без обструкции выходного отдела, у которых и в покое, и во время проведения провокационных проб с физической либо фармакологической нагрузкой градиент давления не превышает 30 мм рт.ст.

При этом необходимо учитывать, что градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах в зависимости от различных физиологических условий (покой, физическая нагрузка, прием пищи, алкоголя и др.).

Постоянно существующий градиент давления приводит к чрезмерному напряжению миокарда левого желудочка, возникновению его ишемии, гибели кардиомиоцитов и замещению их фиброзной тканью. В результате, помимо выраженных нарушений диастолической функции вследствие ригидности гипертрофированного миокарда левого желудочка, развивается и систолическая дисфункция миокарда левого желудочка, что в конечном итоге приводит к возникновению хронической сердечной недостаточности.

Клиническая картина

Для ГКМП характерны следующие варианты клинического течения:

• стабильное состояние больных на протяжении длительного времени, при этом около 25% больных ГКМП имеют нормальную продолжительность жизни;

• внезапная сердечная смерть вследствие фатальных желудочковых аритмий (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), риск которой у больных ГКМП достаточно высок;

• прогрессирование клинических проявлений заболевания при сохраненной систолической функции левого желудочка: одышка при физических нагрузках, боли в области сердца ангинозного или атипичного характера, нарушения сознания (обмороки, предобморочные состояния, головокружения);

• возникновение и прогрессирование хронической сердечной недостаточности вплоть до терминальной (IV функциональный класс по NYHA) стадии, сопровождающейся систолической дисфункцией и ремоделированием левого желудочка сердца;

• возникновение фибрилляции предсердий и характерных для нее осложнений (ишемический инсульт и другие системные тромбоэмболии);

• возникновение ИЭ, который осложняет течение ГКМП у 5-9% больных (при этом характерно атипичное течение ИЭ с более частым поражением митрального, чем аортального клапана).

Для больных с ГКМП характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что служит причиной ошибочной диагностики. Нередко им ставят диагноз ревматического порока сердца и ИБС в результате сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интенсивный систолический шум).

В типичных случаях клиническую картину составляют:

• жалобы на одышку при физических нагрузках и снижение толерантности к ним, боли в области сердца как ангинозного, так и другого характера, эпизоды головокружения, пресинкопальные либо синкопальные состояния;

• признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого);

• признаки нарушения диастолической функции желудочков;

• признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не у всех больных);

• нарушения ритма сердца (чаще всего фибрилляция предсердий). Следует учитывать определенную стадийность течения ГКМП. Вначале, когда градиент давления в выходном тракте левого желудочка не превышает 25-30 мм рт.ст., жалобы обычно отсутствуют. При возрастании градиента давления до 35-40 мм рт.ст. появляются жалобы на снижение толерантности к физическим нагрузкам. Когда градиент давления достигает 45-50 мм рт.ст. у больного с ГКМП появляются жалобы на одышку, сердцебиения, стенокардию, обморочные состояния. При очень высоком градиенте давления (>=80 мм рт.ст.) нарастают гемодинамические, цереброваскулярные и аритмические расстройства.

В связи со сказанным, информация, получаемая на различных этапах диагностического поиска, может быть весьма различной.

Так, на первом этапе диагностического поиска может не быть никаких жалоб. При выраженных расстройствах сердечной гемодинамики больные предъявляют следующие жалобы:

• на одышку при физической нагрузке, обычно умеренно выраженную, но иногда и тяжелую (в первую очередь она обусловлена диастолической дисфункцией левого желудочка, проявляющейся в нарушении его диастолического расслабления вследствие повышенной жесткости миокарда и, как следствие, приводящей к снижению наполнения левого желудочка в период диастолы, что, в свою очередь, приводит к повышению давления в левом предсердии и конечно-диастолического давления в левом желудочке, застою крови в легких, появлению одышки и снижению толерантности к физическим нагрузкам);

• на боли в области сердца как типичного ангинозного характера, так и нетипичного:

- типичные ангинозные боли за грудиной сжимающего характера, возникающие при физической нагрузке и реже в покое, являются проявлениями ишемии миокарда, возникающей как следствие диспропорции между увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и сниженным кровотоком в миокарде левого желудочка вследствие его плохого диастолического расслабления;

- помимо этого в развитии ишемии миокарда определенную роль может играть и гипертрофия медии мелких интрамуральных коронарных артерий, приводящая к сужению их просвета при отсутствии атеросклеротического поражения;

- наконец, у лиц старше 40 лет, имеющих факторы риска развития ИБС, нельзя исключить сочетание увеличения коронарного атеросклероза и ГКМП;

• головокружение, головные боли, наклонность к обморочным состояниям

- следствие внезапного снижения сердечного выброса или пароксизмов аритмий, также уменьшающих выброс из левого желудочка и приводящих к временному нарушению церебрального кровообращения;

• нарушения ритма сердца, чаще всего пароксизмы мерцания предсердий, желудочковая экстрасистолия, ПТ.

Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диастолической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого желудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируют случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, колющие, достаточно длительные.

При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, головокружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

Ha втором этапе диагностического поиска наиболее существенным служит обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.

Аускультативно обнаруживают следующие особенности:

• максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца;

• систолический шум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы;

• II тон всегда сохранен;

• шум не проводится на сосуды шеи.

Пульс примерно у 1/3 больных высокий, скорый, что объясняется отсутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале систолы, но затем, за счет сокращения мощной мускулатуры, появляется «функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевременному снижению пульсовой волны.

Верхушечный толчок в 34% случаев имеет «двойной» характер: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

На третьем этапе диагностического поиска наибольшее значение имеют данные ЭхоКГ:

• гипертрофия стенки миокарда левого желудочка, превышающая 15 мм, при отсутствии других видимых причин, способных ее вызвать (АГ, клапанные пороки сердца);

• асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети;

• систолическое движение передней створки митрального клапана, направленное вперед;

• соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу;

• малый размер полости левого желудочка.

К неспецифическим признакам относят увеличение размеров левого предсердия, гипертрофию задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

Изменения ЭКГ зависят от выраженности гипертрофии левого желудочка. При незначительной гипертрофии на ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки обусловливает появление зубца Qувеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V5-V6), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного ИМ. Однако зубец0 неширокий, что позволяет исключить перенесенный ИМ. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубцаP более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазного зубцаP в отведении V1с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазой.

Для всех форм ГКМП общим симптомом служит частое развитие пароксизмов фибрилляции предсердий и желудочковых аритмий (экстрасистолия и ПТ). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти нарушения ритма сердца хорошо документируются. Наджелудочковые аритмии выявляют у 25-50% больных, у 25% - обнаруживают желудочковую тахикардию.

При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой давления в левом желудочке.

На ФКГ амплитуды I и II тонов сохранены (и даже увеличены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сращением створок клапана (приобретенный порок), а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.

Кривая каротидного пульса, в отличие от нормы, двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек-аорта», равном 30 мм рт.ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей оттока на каротидной сфигмограмме определяют только одну пологую вершину.

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не обязательны, так как ЭхоКГ дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию. Она позволяет выявить все признаки, характерные для ГКМП.

Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.

Поскольку у 15-25% больных диагностируют коронарный атеросклероз, то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упоминалось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении типичных клинических проявлений и данных инструментальных методов исследования (в основном УЗИ и ЭКГ).

Для ГКМП наиболее характерны последовательно обнаруживаемые следующие симптомы:

• систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном; сохранение I и II тонов на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом;

• выраженная гипертрофия левого желудочка по данным ЭКГ;

• типичные признаки, обнаруживаемые при ЭхоКГ.

В диагностически трудных случаях показаны коронарография и МСКТ сердца с контрастированием. Диагностические сложности обусловлены тем, что отдельно взятые симптомы ГКМП могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окончательный диагноз ГКМП возможен лишь при обязательном исключении следующих заболеваний: стеноза устья аорты (клапанного), недостаточности митрального клапана, ИБС, ГБ.

Лечение

В задачи лечения больных с ГКМП входят:

• обеспечение симптоматического улучшения и продления жизни пациентам путем воздействия на основные нарушения гемодинамики;

• лечение возможной стенокардии, тромбоэмболических и неврологических осложнений;

• уменьшение выраженности гипертрофии миокарда;

• профилактика и лечение аритмий, сердечной недостаточности, предотвращение внезапной смерти.

Вопрос о целесообразности лечения всех пациентов остается дискуссионным. Больным с неотягощенным семейным анамнезом, без выраженных проявлений гипертрофии левого желудочка (по данным ЭКГ и ЭхоКГ), жизнеопасных аритмий показано диспансерное наблюдение с систематическим проведением ЭКГ и ЭхоКГ. Им необходимо избегать значительной физической активности.

Современные возможности лечения больных ГКМП включают медикаментозную терапию (бета-адреноблокаторы, блокаторы Са-каналов, антиаритмические препараты, препараты, применяемые для лечения сердечной недостаточности, профилактики тромбоэмболических осложнений и др.), хирургическое лечение у больных с выраженной обструкцией выходного тракта левого желудочка (септальная миэктомия, алкогольная аблация межжелудочковой перегородки) и использование имплантируемых устройств (ИКД и двухкамерные кардиостимуляторы).

Медикаментозное лечение

Препаратами первого ряда в лечении больных с ГКМП выступают бета-адреноблокаторы, которые снижают градиент давления (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке) и потребность миокарда в кислороде, удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочков. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как обладают еще и антиангинальным и антиишемическим действиями. Могут использоваться различные бета-адреноблокаторы как короткого, так и длительного действия: пропранолол в дозе 40-200 мг/сут, метопролол (метопролол тартрат) в дозе 100-200 мг/сут, бисопролол в дозе 5-10 мг/сут.

У ряда больных, у которых бета-адреноблокаторы оказались не эффективны либо их назначение невозможно (выраженная бронхообструкция), могут назначаться антагонисты кальция короткого действия - верапамил в дозе 120-360 мг/сут. Они улучшают расслабление миокарда левого желудочка, увеличивают его наполнение в период диастолы, кроме того, их применение обусловлено отрицательным инотропным действием на миокард желудочков, что приводит к антиангинальному и антиишемическому эффекту.

При наличии нарушений желудочкового ритма и недостаточной антиаритмической эффективности бета-адреноблокаторов назначают амиодарон (кордарон) в дозе 600-800 мг/сут в 1-ю нед, затем по 200-400 мг/сут (под контролем холтеровского мониторирования).

При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты (гидрохлоротиазид, фуросемид, торасемид) и антагонисты альдостерона: верошпирон*, спиронолактон (альдактон*) в необходимых дозах.

При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, симпатомиметиков.

Хирургическое лечение

Оно показано примерно 5% всех больных с ГКМП, при наличии выраженной обструкции выходного отдела левого желудочка, когда пиковый градиент давления, по данным допплеровского ультразвукового исследования, превышает 50 мм рт.ст. в покое и сохраняется выраженная клиническая симптоматика (синкопальные состояния, одышка, стенокардия, сердечная недостаточность), несмотря на максимально возможную медикаментозную терапию.

• При выполнении септальной миэктомии резецируют небольшой участок миокарда (5-10 г) проксимального отдела межжелудочковой перегородки, начиная от основания аортального фиброзного кольца до дистального края створок митрального клапана. При этом расширяют выходной отдел левого желудочка, устраняют его обструкцию и одновременно ликвидируют относительную недостаточность митрального клапана и митральную регургитацию, что приводит к уменьшению конечно-диастолического давления в левом желудочке и уменьшению застоя в легких. Операционная летальность при выполнении данного хирургического вмешательства невелика, составляет 1-3%.

• Чрескожная транслюминальная алкогольная аблация миокарда межжелудочковой перегородки была предложена в 1995 г. в качестве альтернативы септальной миэктомии. Показания к ее применению такие же, как и для септальной миэктомии. В основе этого метода лежит создание окклюзии одной из септальных ветвей передней межжелудочковой коронарной артерии, кровоснабжающей те отделы межжелудочковой перегородки, которые ответственны за возникновение обструкции выходного отдела левого желудочка и градиента давления. С этой целью в выбранную септальную артерию, используя технику чрескожных коронарных вмешательств (ЧКВ), вводят небольшое (1,0-3,0 мл) количество этанола. Это приводит к возникновению искусственного некроза, т.е. ИМ участка межжелудочковой перегородки, ответственного за формирование обструкции выходного отдела левого желудочка. В результате степень гипертрофии межжелудочковой перегородки уменьшается, выходные отделы левого желудочка расширяются, и градиент давления снижается. Операционная летальность примерно такая же, как и при миэктомии (1-4%), однако у 5-30% больных требуется имплантация кардиостимулятора в связи с развитием предсердно-желудочковой блокады II-III степени.

• Еще один метод хирургического лечения больных с ГКМП - имплантация двухкамерного (предсердно-желудочкового) электрокардиостимулятора. При осуществлении электрической стимуляции из верхушки правого желудочка изменяется нормальная последовательность сокращения различных отделов сердца: первоначально происходят активация и сокращение верхушки сердца и лишь затем с определенной задержкой - активация и сокращение базальных отделов левого желудочка. У части больных с обструкцией выходного отдела левого желудочка это может сопровождаться уменьшением амплитуды движения базальных отделов межжелудочковой перегородки и приводить к уменьшению градиента давления. При этом необходима очень тщательная индивидуальная настройка кардиостимулятора, включающая в себя поиск оптимального значения предсердно-желудочковой задержки. Имплантация двухкамерного кардиостимулятора не является методом первого выбора в лечении больных с ГКМП. Его используют достаточно редко у избранных больных старше 65 лет, с выраженной клинической симптоматикой, резистентных к медикаментозной терапии, у которых невозможно выполнить миэктомию либо чрескожную транслюминальную алкогольную аблацию миокарда межжелудочковой перегородки.

Профилактика внезапной сердечной смерти

Среди всех больных с ГКМП имеется относительно небольшая группа пациентов, характеризующаяся высоким риском внезапной сердечной смерти, обусловленной желудочковыми тахиаритмиями (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия). К ней относятся следующие пациенты с ГКМП:

• переносившие ранее остановку кровообращения;

• имевшие ранее эпизоды спонтанно возникающей и устойчивой (длительностью более 30 сек) желудочковой тахикардии;

• имеющие среди близких родственников лиц, страдавших ГКМП и умерших внезапно;

• страдающие необъяснимыми эпизодами потери сознания (синкопальные состояния), в особенности если это молодые люди, а синкопальные состояния возникают у них повторно и во время физических нагрузок;

• имеющие во время 24-часового холтеровского мониторирования ЭКГ зарегистрированные эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии (3 последовательных желудочковых экстрасистол и более) с частотой более 120 в минуту;

• лица, у которых в ответ на физическую нагрузку, выполняемую в вертикальном положении, развивается артериальная гипотензия, в особенности молодые больные с ГКМП (моложе 50 лет);

• имеющие чрезвычайно резко выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка, превышающую 30 мм, особенно молодые пациенты.

По современным представлениям таким больным с ГКМП, имеющим высокий риск внезапной сердечной смерти, в целях ее первичной профилактики показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Еще более она показана с целью вторичной профилактики внезапной сердечной смерти у больных с ГКМП, уже однажды переносивших остановку кровообращения либо эпизоды спонтанно возникающей и устойчивой желудочковой тахикардии.

Прогноз

Годовая летальность составляет 3-8%, причем внезапная смерть возникает в 50% подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые - внезапной смертью вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии либо фибрилляции желудочков, реже вследствие ИМ (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного отдела левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также могут быть причиной внезапной смерти.

Профилактика

Мероприятия первичной профилактики неизвестны.

studfiles.net

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, формы, необходимые обследования и лечение

Патологии сердечнососудистой системы многообразны по своему характеру, численность самостоятельных единиц в классификаторе достигает сотен. Они разнятся как по течению, так и по происхождению, но многие рано или поздно приводят к летальным последствиям. Без лечения — таких абсолютное большинство.

Ряд процессов вообще не подлежат какой-либо коррекции, возможно лишь продление жизни. Согласно статистическим данным, смертность от кардиальных проблем в мире находится на первом-втором местах по количеству ситуаций. 

Гипертрофическая кардиомиопатия — это врожденный или приобретенный порок развития сердца, когда объем мышечного слоя левого, реже правого желудочка спонтанно растет.

Заболевание спорное. Ученые до сих пор не могут придти к единому мнению относительно генеза состояния.

Одни указывают на чисто генетический характер (то есть явление сопряжено только с семейным фактором), иные же говорят о высокой вероятности спорадических моментов (возможно спонтанное, вторичное развитие).

Истина находится где-то посредине. В любом случае, болезнь без должного лечения на ранних стадиях несет колоссальную опасность.

Механизм развития патологии

В основе генеза состояния лежат два противоположных процесса.

Первый — это так называемая слабость миокарда. Она обуславливает недостаточную сократимость кардиальных структур в систолу, также малый объем поступающей крови в момент полного расслабления органа.

Отсюда нарушение нормального снабжения кислородом и необходимыми веществами тканей.  На ранних этапах это малозаметный процесс, по мере усиления ишемии растут органические отклонения.

Тело, стремясь скомпенсировать функциональную несостоятельность, наращивает объем мышечной ткани. Но это бесполезно, поскольку значительные объемы сердца не равны адекватной активности.

Напротив, происходит еще большее расслабление миокарда, поскольку нарушается проводимость пучков Гиса. Как итог пациент имеет существенное разрастание тканей органа, его патологическое увеличение с падением гемодинамического потенциала.

В перспективе нескольких лет запущенный вариант приводит к смерти от остановки сердца. Реанимационные мероприятия смысла не имеют, поскольку анатомический дефект слишком выражен.

Второй клинический вариант кардимиопатии — гипертрофия межжелудочковой перегородки. Он встречается на фоне стеноза митрального клапана, его пролапса или заращения в результате первичных патологических процессов.

Как следствие опять же падает количество крови, которая транспортируется по камерам органа. Дальнейшая схема развития идентична.

В редких случаях, например, на фоне врожденных генетических синдромов или фенотипических отклонений во внутриутробный период, встречается сочетанный процесс. Когда работают сразу оба механизма. Это потенциально более опасно и труднее устранимо.

Перспективы развития летальных осложнений при изолированных дефектах первого или второго вида составляют от 5 до 20 лет, на фоне лечения и того больше.

Если же присутствуют сразу два порока (говоря условно), сроки сокращаются до 2-5 лет, даже медицинская помощь не гарантирует стабилизации состояния.

Потому необходимо проходить профилактические осмотры каждые полгода-год, если в анамнезе есть патологии кардиальных структур — еще чаще.

Классификация

Разграничение гипертрофической кардиомиопатии (сокращенно ГКМП) проводится по нескольким основаниям. Болезнь имеет собственный код по МКБ-10: I42.2, но шифр не отражает всей полноты процесса.

Исходя из распространенности явления, выделяют:

  • Поражение левого желудочка. Потенциально летальное состояние. Поскольку нарушается нормальное движение крови по большому кругу. Это значит, что с течением времени нарастают явления гипоксии всех тканей. Особенно выражены признаки со стороны головного мозга, печени, почек.
  • Разрастание правого желудочка. Считается относительно менее опасным. По мере развития, клиническая картина проявляется дыхательной недостаточностью и общими проблемами с легкими. Страдает малый круг.
  • Двустороннее отклонение. Вбирает в себя типичные признаки одного и другого, существенно ухудшая прогноз.

В зависимости от объемов циркулирующей крови называют:

  • Разновидность с обструкцией выносящего тракта.
  • Тип без такового.

Клиническое значение данная классификация имеет только для врачей. В первой ситуации количество жидкой соединительной ткани, выбрасывающейся в систолу, падает за счет сужения кардиальных структур.

Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка имеет две основных формы:

  • Симметричную. Когда поражение затрагивает в равной мере все отделы. Встречается, примерно, в 25% случаев, считаясь менее распространенной разновидностью. Дает знать о себе тяжелыми отклонениями в работе кардиальных структур. Вероятность успешного лечения падает.
  • Асимметричную. Когда миокард поражен на отдельных участках либо на нескольких, но неравномерно.

Наконец, в зависимости от характера патологического процесса, степени отклонения от нормы можно назвать:

  • Гипертрофическую кардиомиопатию легкую. Когда мышца утолщена до размеров 15-20 мм.
  • Среднюю. Характеризуется разрастанием анатомического образования до 25 мм.
  • Тяжелую. Более указанного значения.

Соответственно, протекают подобные типы неодинаково. Чем крупнее сердце, тем хуже оно сокращается, перекачивает кровь, снабжает себя. К тому же растет вероятность внезапной остановки.

Указанные классификации играют большую роль в определении диагностической и терапевтической тактики на любом этапе. Прогнозы благоприятны только на ранних стадиях и то не во всех случаях.

Причины

Факторы развития можно подразделить на две группы. Первая касается врожденных моментов.

Крупная категория ученых и кардиологов практиков указывает на преимущественно генетическую этиологию процесса. Так это или нет — сказать сложно. Но наследственный фактор имеет большое клиническое значение.

Доказано, если в роду был человек, страдавший рассматриваемым состоянием, риск проявления у потомка растет на 25-30%.

Также играет роль нарушение нормального генотипа. Характер наследования — аутосомно-доминантный. То есть достаточно, чтобы поврежденный участок присутствовал хотя бы у одного родителя, что обуславливает значительную распространенность процесса.

Другая группа ученых и практиков говорит о преимущественно приобретенных причинах складывания патологического явления, а факт наличия подобного состояния у новорожденных объясняется нарушением внутриутробного развития плода.

По всей видимости, имеет место как то, так и другое в разных клинических случаях. Также известно, что кардиомиопатия гипертрофическая — не чисто генетическое заболевания. Она может обуславливаться сторонними отклонениями.

Среди которых:

  • Воспалительные процессы в сердце. Особенно часто встречается миокардит, поражение мышечного слоя. Возникает на фоне инфекций, аутоиммунных явлений. Сопровождается длительными болями в грудной клетке, одышкой и ускорением ритма. Лечится в стационаре, с применением антибиотиков. Риск развития порока на фоне перенесенного воспаления высок. Во многом это обусловлено рубцеванием кардиальных структур. Наращивание массы — компенсаторный механизм, изначально ущербный.

  • Врожденные и приобретенные пороки сердца. Точно не известно, могут ли они непосредственно детерминировать кардиомиопатию гипертрофического типа. Но часто данное состояния встречается у пациентов с прочими отклонениями анатомического развития. Исследования в этой сфере ведутся, конкретных выводов пока недостаточно для обобщенного понимания проблемы.
  • Ревматизм. Системное аутоиммунное заболевание с рецидивирующим течением. Имеет деструктивно-воспалительный характер. Лечение длительное, порой пожизненное. Качество восстановления зависит от момента начала терапии, особенностей организма пациента. На формирование кардиомиопатии потребуется не один год.
  • Стеноз митрального клапана. Также пролапс и прочие варианты. Единственные пороки, которые доказано влияют на возможность развития кардиомиопатии гипертрофического типа. Характеризуется регургитацией (обратным током крови в предсердия), нарушением гемодинамики, порой фатальным. На фоне длительного вялого течения порока происходит параллельное формирование иных дефектов.

  • Инфаркт в анамнезе. Острое нарушение трофики мышечного слоя. Как итог — резкое падение сократительной способности, гемодинамики. Без своевременной помощи неминуема смерть больного. Даже при успешном лечении образуются участки замещения функциональных тканей рубцовыми. Они не способны сокращаться, выступают заполнителями нарушенного пространства. Отсюда необходимость наращивания объемов миокарда, это также компенсаторный механизм.

  • Воспаление околосердечной сумки. Относительно редкое состояние (3-5% случаев всех первичных патологий подобного рода). Имеет инфекционное, реже иммунное происхождение. Характеризуется стремительным агрессивным течением, выраженной клиникой. Нередко осложняется воспалением миокарда (сказать точно, обуславливает ли первое второе или наоборот трудно). Лечение в стационаре под наблюдением врача. Травмы грудной клетки с повреждением кардиальных структур.

Факторы риска

Большое значение имеют и так называемые факторы риска. Они предрасполагают к формированию опасных состояний. Среди таковых:

  • Гиподинамия. Или недостаточная физическая активность пациента. По причине быта, профессиональной деятельности, длительного нахождения в постели.
  • Курение. Продолжительное. Особенно рискуют пациенты с приличным стажем потребления табачной продукции.
  • Ожирение. Опасно не само по себе. Все пациенты с избыточной массой тела имеют проблемы с метаболизмом и обменом липидов.
  • Чрезмерная физическая нагрузка. Формируется гипертрофия миокарда так называемого естественного типа. Назвать таковой ее можно с большой долей условности. Пациент действительно не испытывает дискомфорта, но в определенный момент анатомические изменения, необходимые для обеспечения уровня механической активности, обернутся против человека.
  • Алкоголизм.
  • Потребление наркотических веществ.
  • Длительное применение препаратов, оказывающих воздействие на сердце и сосуды.
  • Артериальная гипертензия в анамнезе.
  • Ишемическая болезнь.

Типичные симптомы

Признаки патологического процесса на ранних стадиях отсутствуют полностью. По мере прогрессирования, возникают следующие проявления:

  • Одышка. Сначала в момент интенсивной физической нагрузки. Поскольку мало кто обеспечивает себя таким уровнем активности, проявления нет. Позже в состоянии покоя. Пациент не может подняться по лестнице, затем пройти по улице, а потом и вовсе встать с постели. Обнаружение отклонения возможно с помощью специальных тестов (велоэргометрия как щадящий вариант).
  • Боли в груди. Ненадежный диагностический признак. Могут иметь внекардиальное происхождение. Текут приступообразно, развиваются спонтанно. Особенно на фоне стресса, активности, потребления спиртного, табака, препаратов.
  • Сонливость, слабость, ощущение ватности тела, снижение работоспособности.
  • Повышенная потливость в ночное время.
  • Цианоз носогубного треугольника.
  • Головные боли.
  • Вертиго. Оба признака отмечаются на поздних стадиях, когда падает гемодинамика.
  • Тошнота, рвота (редко).
  • Бледность кожных покровов.
  • Выраженные аритмии по типу тахикардии, брадикардии, экстрасистолии или фибрилляции. Протекают приступами или на постоянной основе.

Симптомы неспецифичны. Определить патологию по ним невозможно. При обнаружении хотя бы одного описанного явления стоит обращаться к докторам.

Показания к госпитализации

Перечень таковых относительно широк. Специальных клинических рекомендаций не разработано. Ориентируясь на опыт лечащих врачей можно говорить о следующих моментах:

  • Снижение частоты сердечных сокращений до 60 ударов в минуту и менее. Критические состояния требуют вызова скорой помощи для решения вопроса транспортировки в профильный стационар.
  • Тахикардия на уровне свыше 120 ударов, при условии, что длится она более 2 часов подряд.
  • Выраженная степень гипертрофической кардиомиопатии (средняя по указанной выше классификации и далее).
  • Аритмия иного типа (экстрасистолия, фибрилляция). Субъективно ощущается как резкий толчок в груди, переворачивания сердца, неправильное, неравномерное биение.
  • Интенсивный болевой синдром. До выяснения причины.
  • Сильная одышка, вплоть до невозможности выполнения простых бытовых обязанностей.
  • Неврологические нарушения дефицитарного плана (речевая, зрительная, слуховая, прочие дисфункции).

В любом спорном случае, при подозрениях нужно обращаться к докторам. Также вызывать скорую помощь. Решение вопроса о госпитализации — прерогатива квалифицированного персонала.

Что необходимо обследовать?

Диагнотику проводят специалисты по кардиологии. Первичные мероприятия направлены на определение вероятной болезни. Только затем показана верификация, уточнение версии.

Полный перечень мероприятий таков:

  • Устный опрос пациента о его жалобах.
  • Сбор анамнестических данных.
  • Измерение артериального давления, также частоты сердечных сокращений.
  • Суточное мониторировние с применением автоматического тонометра программируемого типа.
  • Электрокардиография для оценки функциональной активности сердечной мышцы, выявления аритмии.
  • Эхокардиография. Основная методика в диагностике. Применяется чаще всего в первый же момент. Позволяет визуализировать ткани, хотя требуется значительная квалификация от медицинского персонала.
  • Анализ крови общий и биохимический.
  • Сцинтиграфия по показаниям.
  • МРТ. Используется в крайних случаях, как способ детального отображения кардиальных структур. Считается относительно дорогим и малодоступным методом, по крайней мере, в реальности стран СНГ.

Основные мероприятия направлены на установление диагноза, его верификацию и определение причины проблемы.

Лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии заключается в устранении симптомов и первопричины состояния. Терапия систематическая, назначается в момент обнаружения патологического процесса. Имеет две плоскости.

Первая — этиотропное воздействие. Возможно при приобретенном характере кардиомиопатии. В случае с генетическими дефектами смысла не имеет.

Вторая — симптоматическая. Купирование проявлений и повышение качества жизни. Используются консервативные и оперативные методики.

Среди первых, применяются такие препараты:

  • Антигипертензивные. Классическая схема — Дилтиазем или Верапамил, Периндоприл и Моксонидин в комплексе.
  • Противоаритмические. Хиндин, Амиодарон.
  • Кардиопротекторы.
  • Средства на основе калия и магния (Аспаркам и прочие).

Гликозиды противопоказаны. Возможны другие типы на усмотрение врача.

Хирургическое лечение показано в крайних случаях. В основном это мера борьбы с приобретенным процессом.

Методики различны. Так, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия устраняется путем протезирования аортального клапана или стентирования. Возможна установка кардиостимулятора, восстановление анатомической целостности органа и пр. Вариантов масса.

Применение народных рецептов не имеет смысла. Требуется изменить образ жизни (см. пункт профилактика).

Прогноз и возможные осложнения

Определить исход на раннем этапе ведения пациента сложно. Сказать стоит одно. Начальные стадии патологического процесса относительно благоприятны, поскольку выживаемость составляет 85-90%.

По мере прогрессирования цифры становятся все более пессимистичными. В любом случае, полное излечение невозможно. Дефект в какой-то степени останется все равно.

Но, при минимальных отклонениях вероятна стабилизация состояния и увеличение продолжительности жизни. До каких пределов — сказать трудно. Обычно не меньше, чем у среднестатистического человека.

Осложнения развиваются на любой стадии, но риски выше при запущенном процессе.

Среди последствий:

  • Остановка сердца.
  • Кардиогенный шок.
  • Гипертонический криз.
  • Инсульт.
  • Инфаркт.
  • Полиорганная недостаточность.
  • Сосудистая деменция.

Также существенно снижается качество жизни. Все указанные осложнения рано или поздно ведут к смерти пациента.

Предотвращение возможно, но требуется приложить усилия. Как самому больному, так и его врачу.

Профилактика

Как в момент лечения гипертрофической кардиомиопатии, так и в рамках предотвращения таковой показаны специальные действия.

Меры превенции представляют определенные сложности. В первую очередь в полевом отношении. Трудно изменить образ мышления, привычки. Но здоровье того требует.

Среди рекомендаций:

  • Полный отказ от курения, спиртного, наркотических веществ.
  • Нормализация физической активности. Никаких перегрузок, но и гиподинамия недопустима. Примерно час-два прогулок в день, ЛФК, плавания, этого достаточно.
  • Питьевой режим. 1.5-2 литра в сутки. Если есть артериальная гипертензия — по нижней границе.
  • Соль в пределах разумного (7 граммов вполне хватит). Радикального исключения из рациона быть не должно.
  • Пересмотр подхода к питанию. Больше витаминов, белка, меньше углеводов, жиров, никаких жареных, копченых блюд, фаст-фуда, полуфабрикатов, консервов. Рекомендуемый лечебный стол — №10.
  • Полноценный сон не менее 8 часов.
  • Избегание стрессов по возможности.
  • Постоянный контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Также стоит своевременно лечить все выявленные заболевания, независимо от типа. В определенный момент они могут неожиданным образом проявить себя. Каждые полгода-год посещать кардиолога — это хорошая практика.

В заключение

Гипертрофическая форма кардиомиопатии представляет собой вариант патологического процесса потенциально летального рода.

Прогрессирование процесса неминуемо, формирование осложнений — вопрос времени.

Чтобы предотвратить пессимистичный итог нужно лечить патологию с первых же дней. Прогноз благоприятен только на ранней стадии.

Восстановление проводится медикаментозными, реже хирургическими методами под постоянным контролем врача-кардиолога. Рекомендуемая частота посещения специалиста — раз в три месяца.

cardiogid.com

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Заметное утолщение миокарда левого желудочка (редко – правого), которое сопровождается уменьшением его полости, сердечной недостаточностью и нарушением ритма, называют гипертрофической кардиомиопатией. Явление это встречается примерно у 0,2-1% населения, чаще всего – у мужчин от 30 до 50 лет. При этом у 50% больных она вызывает внезапную смерть, поэтому шутить с таким диагнозом не стоит.

Причины патологии

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Она имеет код по МКБ 10 – I42 — редкое заболевание сердечной мышцы, чаще имеет наследственный характер. Такой вывод был сделан после анализа результатов УЗИ, проведенного у всех членов семьи больного. Оказалось, что у более 60% близких родственников присутствуют аналогичные патологии.

По этиологическому признаку различают миокардиопатию:

  • первичную, иначе – идиопатическую форму патологии;
  • вторичную.

Первая, идиопатическая, носит наследственный характер. В половине исследованных случаев заболевания был точно установлен поврежденный ген, вызвавший развитие болезни. В остальных случаях при постановке такого диагноза его определить не удалось. Однако генетика не стоит на месте, исследования продолжаются.

Заболевание может проявиться у человека независимо от пола. При этом есть 50%-ный шанс выносить и родить здоровых детей у женщины, если только она или отец малыша имеют ген-мутант. Если он присутствует у отца и матери, вырастить здорового ребенка им не дано.

Важно! По мнению ученых-медиков, вызвать мутацию генов может неблагополучная внешняя среда, которая действовала на плод и женщину в период беременности. Это пагубная экология, радиация, а также перенесенные будущей матерью инфекции, вредные привычки (алкоголь, курение).

По причине высокого риска внезапной смерти у пациентов, не достигших пожилого возраста, очень важно проведение генетических диагностик, допускающихраннееобнаружение гипертрофической кардиомиопатии.

Вторичная форма заболевания может возникнуть на фоне изменений гипертензии у людей, имевших еще во внутриутробном периоде  формирования структуры мышечной ткани. В результате после 60 лет примерно у 20% пациентов с патологией сердечной мышцы систола слабеет, а полость левого (или правого – в редких случаях) расширяется.

Следовательно, что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Это наследственный генетический дефект, вызывающий неправильное строение мышечных волокон, утолщение миокарда. Патология может проявить себя и в 20, и в 60 лет. Именно мутация генов является причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Механизм развития болезни

Что приводит к гипертрофии сердечной мышцы? Генетические мутации вызывают изменения формулы белковых молекул, которые обеспечивают сокращение миокарда. Отсутствие определенных ферментов приводит к тому, что некоторые клетки мышц теряют такую способность.

Их функции приходится выполнять другим волокнам, которые вынуждены работать в усиленном режиме, сокращаться чаще. Как результат – возрастает их мышечная масса. Левый желудочек и межжелудочковая перегородки утолщаются, хотя ни приобретенных пороков сердца, ни гипертензии не диагностируется.

Гипертрофия может поражать как часть левого желудочка (в правом патологии встречаются крайне редко), так и располагаться очагами. Они чаще всего наблюдаются на выходе к аорте. Этот процесс сопровождается повреждением створок митрального и аортальных клапанов, сосудов, которые питают миокард.

Важно! Для прогноза дальнейших изменений большее значение имеет формирование несостоятельной фазы расслабления миокарда и наполнения кровью сердечных полостей. Предсердия работают с усиленными нагрузками – заполнить кровью потерявшие эластичность тканей желудочки становится сложно.

Увеличиваются потребности миокарда в кислороде, в разрез с ними идут возможности, параллельно происходит механическое сдавливание устья артерии. Все это в итоге приводит к развитию ишемии.

Виды и формы сердечной патологии

В зависимости от того, какой вид имеют утолщения миокарда, классификация выделяет следующие их формы:

  • симметричная – при которой происходит равномерное утолщение стенок желудочка;
  • асимметричная – очаговая: в 2-3 раза утолщаются верхняя либо нижняя части межжелудочковой перегородки, возможна гипертрофия боковой либо передней стенки левого желудочка.

По тому, как создаются препятствия для кровотока в аорту, различают:

  • гипертрофическую обструктивнуюкардиомиопатию;
  • необструктивную.

Видоизменения стенок желудочка задерживают выход крови в аорту, при втором варианте таких препятствий нет.

Симптомы заболевания

Из-за нарушения нормального сокращения сердечной мышцы происходит недостаточное кровоснабжение сердца. Ему приходится пульсировать чаще, чтобы обеспечить необходимый доступ крови. Результат – ускоренный пульс. При обследовании будут обнаружены увеличение толщины миокарда – до полутора и более сантиметров, уменьшение объема желудочков.

Задуматься о собственном здоровье заставляют признаки, свидетельствующие о неполадках с сердцем:

  • появившаяся вдруг одышка;
  • боли в груди;
  • частые головокружения;
  • беспричинные обмороки.

Первоначально болезнь может не иметь выраженных проявлений. Однако выделяют 3 степени заболевания:

  • умеренная гипертрофия;
  • гипертрофия средней степени;
  • выраженная гипертрофия.

Клиническая картина такова: в начале развития кардиопатияможет не иметь симптомов вообще или их много, но нет специфичных. Патология проявляетсяпо типу вегето-сосудистой дистонии или более серьезными последствиями: аритмией, декомпенсацией, кардиалгией или даже инфарктом.

Частые признаки развития болезни – боль за грудиной, учащение дыхания, нарушение сердечного ритма, головокружения и обмороки. При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут быть заметными периодически или не проявляться вообще, а болезнь сразу может привести к внезапной смерти. В этом – главная ее опасность.

Аритмия – один из главных признаков, характеризующих патологию. Человек сразу ощущает перебои в работе сердца, когда практически неслышное биение резко сменяется тахикардией. При этом больной чувствует дискомфорт, появляется боль за грудиной, человека посещают мысли о смерти, панический страх.

Однократные, а чаще – периодические обмороки объясняются недостаточным кровоснабжением головного мозга.

Таковы классические признаки гипертрофической обструктивной кардиомиопатии:

  • боль за грудиной;
  • аритмия;
  • потеря сознания.

Диагностика заболевания

Учитывая наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, диагностика и лечение затруднительны. Врачу нужно выяснить все обстоятельства – случаи заболевания или внезапной смерти у близких родственников, протекание беременности у матери, возможное влияние окружающей среды (экология, радиационный фон). Не всегда есть возможность проанализировать все ситуации, которые привели к патологии.

При сборе анамнеза врач учитывает перенесенные больным инфекционные заболевания, условия проживания и работы. Осмотр и диагностика проводятся с целью исключения патологии сердца и сосудов. Для этого больному предстоит сдать общий и биохимический анализы крови, пройти тесты на сахар, свертываемость.

Синюшный оттенок губ и пальцев, бледность кожных покровов могут внешне характеризовать заболевание. Большую роль играет и уровень артериального давления. Помогут в установлении диагноза аппаратные методы:

  1. ЭКГ зафиксирует нарушенный ритм сердца, гипертрофию левого желудочка, развитие блокад.
  2. ЭХО-КГ определит, где локализуются утолщенные участки миокарда, диагностирует гипертрофическую кардиомиопатию с обструкцией (риск 4).
  3. Фонокардиограмма укажет на шумы и позволит связать их происхождение с аортой.
  4. На рентгеновском снимке будут заметны увеличенные контуры сердечных теней, однако это не главный показатель патологии, поскольку гипертрофия может иметь внутриполостное развитие;
  5. МРТ применяют, чтобы получить трехмерную проекцию сердца. Томография определит степень толщины стенок.
  6. УЗИ – главный метод обследования, позволяющий оценить параметры камер и толщину стенок сердца, нарушение кровотока, состояние клапанов и межжелудочковой перегородки.

Это основной метод диагностики признаков гипертрофической кардиомиопатии перед лечением. Определяют локализацию патологических участков миокарда, степень выраженности недуга, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В качестве дополнительного обследования в полость сердца вводятся катетеры, и с их помощью можно определить скорость кровотока и давление в предсердиях и желудочках. Такой способ позволяет взять материал на биопсию.

Пациентам старше 40-летнего возраста проводится коронарография сосудов, благодаря которой можно провести их дифференциальную диагностику и наличие ишемического поражения.

Лечение болезни

Лечение гипертрофической кардиомиопатии позволяет добиться лишь временной стабилизации состояния. Прогнозы врачи всегда делают осторожные. Если заболевание протекает бессимптомно, исход может быть благоприятным. Обмороки, ишемия, желудочковая тахикардия отягощают течение болезни и прогноз, а появление болей за грудиной и одышка повышают угрозу и риск внезапной смерти.

Для медикаментозного лечения рекомендуются препараты для уменьшения потребления кислорода и способствующие его лучшему усвоению. Против аритмии могут применяться бета-адреноблокаторы, которые нормализуют сердечный ритм, снижают сократимость миокарда. Они помогут расслабить сердце, пока левый желудочек наполняется кровью.

Среди самых современных бета-адреноблокаторов:

  • «Карведилол»;
  • «Буциндолол»;
  • «Целипрес».

Они нормализуют тонус сосудов и питают сердечную мышцу. Если их эффективность невысока, назначаются «Кордарон», «Амиодарон». «Эналаприл-Фармак», «Эналаприл-Нортон» рекомендуют в качестве профилактических средств, препятствующих развитию коронарной ишемии.

Эффективные препараты от тахикардии – «Бисопролол» и «Пронапролол». Однако они имеют ряд противопоказаний:

  • гипотония;
  • брадикардия;
  • бронхиальная астма;
  • атеросклероз.

При стенокардии (болях за грудиной) рекомендуется «Нитрамакс», в составе комплексной терапии могут быть назначены «Лизиноприл-Ратиофарм», «Лизоприл». А вот часто назначаемый при хронической сердечной недостаточности «Дигитоксин» имеет противопоказания при кардиомиопатии.

При неэффективности медикаментозного лечения возможно хирургическое вмешательство. Согласно данным Европейского общества кардиологов, риск смертельных осложнений после операции достигает 9-10%. Такой метод лечения предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Возможны также установка кардиостимуляторов, имплантация дефибрилляторов.

Народная медицина предлагает свои средства при слабости сердечной мышцы, но они не смогут заменить лечение лекарствами, поэтому рекомендуется использовать дома травы при повышенном давлении, нарушении ритма в комплексной терапии.

Профилактика сердечной недостаточности

Статистика летальных исходов при сердечной недостаточности, увы, неутешительная: 33% после первичной постановки диагноза. Доктор Мясников в своих книгах говорит о том, что профилактика осложнений очень важна:

  • избегайте стрессов, думайте только о позитивном;
  • слушайте спокойную музыку, больше отдыхайте, проводите время на природе;
  • откажитесь от курения и алкоголя;
  • уделите большое внимание повышению иммунитета, избавьтесь от заболеваний почек, анемии, бронхитов, тонзиллитов и прочих источников инфекции;
  • поменяйте режим питания: откажитесь от всего жирного, жареного, соленого и копченостей, добавьте в рацион зелень, кисломолочные продукты;
  • контролируйте уровень холестерина;
  • проходите регулярные обследования: ЭКГ, МРТ, допплерографию и другие, которые назначит врач.

Прогнозы на жизнь неутешительные – многие пациенты погибают в молодом возрасте во время чрезмерных физических нагрузок, занятий сексом. Ежегодно летальность достигает 7-8%. Если человек доживет до 40-50 лет,  к основному диагнозу – сердечная недостаточность – добавляются инфаркты, инсульты, тромбоз сосудов, тромбоэмболия легочной артерии, приводящие к инвалидности. Серьезный диагноз может осложнить жизнь, но правильный режим, лекарственное или консервативное лечение и отказ от больших физических нагрузок поможет продлить ее.

mirkardio.ru

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, диагностика, лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия является первичным поражением сердечной мышцы, при котором увеличивается левый желудочек, но его полости остаются нормального размера или уменьшаются. Опасность этого состояния в развитии сердечной недостаточности, высокой вероятности смерти от остановки сердца.

Что это за патология

Этот вид кардиомиопатии является самостоятельным заболеванием, которое не зависит от других патологий сердечно-сосудистой системы. При этом значительно утолщается мышца левого желудочка, его полости уменьшаются, нарушается диастолическая функция. Все это сопровождается сбоями в ритме сердца и развитием недостаточности органа.

Болезнь поражает чаще всего представителей мужского пола в возрасте от 30 лет. Развитие внезапной смерти от тяжелой желудочковой аритмии наблюдается у половины случаев.

Причины возникновения

Патологическое состояние чаще всего провоцируется генными мутациями. Они приводят к тому, что сердечная мышца аномально утолщается. Также у больных меняется положение мышечных волокон в органе. Происходит нарушение синхронного сокращения клеток, из-за чего развиваются сбои сердечного ритма.

К развитию гипертрофии в левом желудочке не имеет отношения гипертония, ишемия, врожденные пороки и другие патологии, обычно вызывающие подобные проблемы.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса гипертрофия может наблюдаться в левом и правом желудочке. Но чаще всего выявляют первый вариант течения болезни.

Левожелудочковое поражение бывает асимметричным. Это более распространенная патология, которая поражает межжелудочковую перегородку полностью или ее базальные отделы. Этот вид гипертрофии может наблюдаться в верхушке сердца, задней или переднебоковой стенке. Также встречают симметричную форму, но она встречается редко.

Также выделяют:

  • гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию;
  • гипертрофическую не обструктивную кардиомиопатию.

Развитие болезни происходит в несколько стадий:

  1. На первой миокард утолщается умеренно не более, чем на 2 см.
  2. Средняя стадия характеризуется появлением дискомфорта в сердце во время физических нагрузок. Это связано с утолщением на 25 мм.
  3. Третий этап сопровождается приступами стенокардии, одышкой, увеличением мышцы больше, чем на 2,5 см.
  4. При четвертой стадии значительно нарушается кровообращение, существует высокая вероятность внезапной смерти.

Гипертрофические изменения в сердечной мышце в равной степени могут возникать как у мужчин, так и у женщин. Заболевание чаще всего передается по наследству. У половины людей, чьи ближайшие родственники страдали проблемой, наблюдают такие же патологические процессы.

Основные симптомы

На начальных этапах развития патология не приносит никаких неудобств. Только небольшая часть больных жалуются на одышку и болезненные ощущения в грудной клетке.

Но постепенно могут развиваться опасные нарушения сердечного ритма вроде желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, которые способны стать причиной внезапной остановки сердца. Именно это осложнение и является частой причиной гибели людей до 30 лет.

Кардиомиопатия гипертрофическая может сопровождаться:

  1. Аритмиями. В связи с утолщением сердечной мышцы и аномального положения клеток происходят сбои в электрической системе сердца, из-за чего сердцебиение учащается, и сокращения возникают неритмично. Чаще всего гипертрофические изменения приводят к желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий и желудочков.
  2. Внезапной остановкой сердца из-за тяжелых нарушений ритма. Предугадать возникнет эта проблема или нет нельзя. Поэтому тем, у кого сильно кружится голова, ощущаются перебои сердцебиения и часто происходят обмороки, рекомендуют сразу же посетить врача.
  3. Затруднением притока крови. Из-за утолщения миокарда происходит замедление тока крови, и нагрузка на сердце увеличивается. Это состояние проявляется одышкой во время физических нагрузок, болью в области сердца, головокружением и обмороками.
  4. Нарушениями функционирования митрального клапана. По причине утолщения и снижения объема левого желудочка, уменьшается пространство для крови, из-за чего кровь через митральный клапан обращается снова к предсердию. Это состояние диагностируется, как регургитация митрального клапана и может стать причиной недостаточности сердца.
  5. Сердечной недостаточностью. При этой проблеме кровь теряет способность перекачивать необходимый объем крови для удовлетворения потребностей всего организма. Гипертрофированная сердечная мышца постепенно перестает эффективно работать, вызывая одышку и нарушение насосной способности сердца.

Диагностика в клинике

Кардиомиопатия гипертрофическая требует своевременной постановки диагноза для назначения лечения. Для этого прибегают к ультразвуковому исследованию сердца. Это самая информативная методика в таких случаях. Она необходима для определения толщины сердечной мышцы, состояния клапанов и наличия нарушений кровотока.

Сведения о функционировании органа получают с помощью звуковых волн, под влиянием которых удается получить изображение сердца. Во время эхокардиографии видно движение сердца, открытие и закрытие клапанов, сокращение желудочков.

Также читают:  Как проявляется острая сердечная недостаточность

Для подтверждения диагноза назначают:

  1. Трансторакальную эхокардиографию. Это стандартное ультразвуковое исследование. Оно проводится с помощью специального датчика, который перемещают по грудное клетке. Он обнаруживает отображенные от сердца звуковые волны.
  2. Чреспищеводную эхокардиографию. Эта методика основана на введении гибкой трубки с датчиков в область пищевода. Преимущество процедуры в получении детального изображения сердца. Это необходимо, если стандартное УЗИ не помогло подробно рассмотреть орган.
  3. Электрокардиограмму. Тест необходим для фиксирования электрической активности сердца. Это позволяет выявить аномальные сигналы, сопровождающие гипертрофические процессы в миокарде.
  4. Мониторинг по Холтеру. В ходе исследования записывают с помощью специального прибора работу сердца. Это продолжается в течение нескольких дней. Процедура помогает выявить нарушения ритма.
  5. Коронарографию. Через прокол в крупном сосуде вводят катетер, который аккуратно подводят к сердечным камерам и на рентген-аппарате получают изображение сердца в реальном времени.
  6. Магнито-резонансную томографию сердца. Изображение органа получают с помощью магнитного поля и радиоволн. Процедурой часто дополняют эхокардиографию, особенно, если данные, полученные на УЗИ, не дают исчерпывающей информации.

Также могут принять решение о необходимости в генетическом исследовании. Врачи рекомендуют при наличии среди близких родственников больных гипертрофической кардиомиопатией, регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить начало развития патологии. Для этого нужно раз в год делать электрокардиограмму и ультразвуковое исследование.

Методы лечения

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение самочувствия больных и предотвращение развития внезапной остановки сердца, у людей, предрасположенных к этому.

При таком диагнозе применяют разные методы лечения:

  1. Назначают препараты. С помощью различных медикаментов расслабляют сердечную мышцу, замедляют частоту сокращений сердца и повышают эффективность работу сердца. Основой медикаментозной терапии является использование бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов. Дозировку и длительность курса определяет лечащий врач. Самостоятельно это делать нельзя, так как высокий риск развития побочных реакций.
  2. Проводят резекцию межжелудочковой перегородки. Открытое оперативное вмешательство на сердце осуществляют с целью удаления части гипертрофированной перегородки. После процедуры значительно улучшается ток крови и снижается митральная регургитация. К таким методам лечения прибегают, если медикаментозная терапия не дает хороших результатов.
  3. Используют радиочастотную абляцию. Процедура основана на разрушении патологической зоны в сердечной мышце, которая нарушает ритм сокращений сердца, с применением токов низкой частоты. В редких случаях данная манипуляция требует установления искусственного водителя ритма для регуляции частоты сокращений сердца. Это один из самых распространенных вариантов лечения.
  4. Проводят электрическую абляцию. Процедура выполняется с применением электрического тока. Устанавливают искусственный водитель ритма под кожу. Для этого сначала вводят местную анестезию. Аппарат будет регулировать частоту сокращений миокарда. Это лечение назначают при сопутствующих заболеваниях, когда нельзя проводить открытую операцию на сердце из-за высокого риска летального исхода.
  5. Устанавливают дефибриллятор. Эта процедура имеет сходство с применением искусственного водителя ритма. Но к дефибриллятору прибегают, если развивается фибрилляция желудочков и другие опасные для жизни аритмии. Такое лечение помогает восстановить нормальную частоту сокращений сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика и лечение которой должны проводиться врачом, требует чаще всего оперативного вмешательства. К хирургической терапии прибегают:

  • если человек перенес остановку сердца;
  • при наличии в семье одного или нескольких случаев внезапной смерти во время гипертрофической кардиомиопатии;
  • если беспокоят необъяснимые обмороки;
  • при крайне сильном утолщении стенок левого желудочка.

Своевременное лечение помогает значительно снизить вероятность серьезных осложнений.

Как избежать развития проблемы

Гипертрофическая кардиомиопатия клинические рекомендации имеет следующие:

  1. Необходимо полностью отказаться от курения.
  2. Поддерживать адекватную массу тела для снижения нагрузки с сердца.
  3. В пищу добавлять небольшое количество поваренной соли.
  4. Разработать оптимальную программу физических нагрузок.
  5. Ограничить употребление алкоголя. В результате чрезмерного приема спиртных напитков могут развиваться разные аритмии, в том числе и фибрилляция предсердий.

Если поставили такой диагноз не стоит паниковать. Хоть это и серьезная проблема, но ее можно устранить с помощью правильно подобранных методов. Вариант терапии подбирают с учетом типа болезни и тяжести течения.

Так как развитие гипертрофической кардиомиопатии происходит под влиянием генетических мутаций, то предотвратить ее нельзя. Но ученые продолжают проводить исследования о генетических мутациях и возможно, можно будет раньше определить риск и избежать серьезных осложнений для здоровья.

kardiopuls.ru

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, причины, формы и лечение

Часты случаи, когда при абсолютном, на первый взгляд, здоровье человек внезапно умирает. При этом речь может идти о физически тренированных молодых людях, как вот Джесси Марунда (американский атлет) и Миклош Фехер (венгерский футболист). У обоих потерпевших, как и во многих схожих ситуациях, была определена гипертрофическая кардиомиопатия, которая и стала причиной их гибели.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это состояние, при котором некоторая часть сердечной мышцы становятся утолщенной и жесткой. Это затрудняет работу сердца и перекачивание крови по всему организму. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным сердечным заболеванием и затрагивает около 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может повлиять на взрослых и детей, а также на мужчин и женщин...

Для постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии используют различные методы исследования по типу эхокардиографии, электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии. В дальнейшем в большинстве случаев проводится оперативное лечение, которое позволяет заметно улучшить прогностическое заключение и качество жизни больного.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Описание гипертрофической кардиомиопатии

При ГКМП мышечные стенки желудочков сердца (нижние камеры) становятся утолщенными. В области поражения мышечные клетки могут казаться дезорганизованными (или “беспорядочными”). ГКМП обычно затрагивает левый желудочек и, в частности, межжелудочковую перегородку (область миокарда посередине сердца, которая отделяет правый и левый желудочки). Однако болезнь также может влиять на правый желудочек.

“В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. (ru.wikipedia.org)

В среднем толщина стенки левого желудочка у взрослого составляет 12 мм, тогда как при ГКМП показатель достигает 15 мм и более.

Утолщение миокарда нарушает работу желудочка, поскольку затрудняется расслабление и наполнение камеры сердца кровью. В зависимости от площади и величины утолщения объем желудочка (количество крови, которое он может удерживать) бывает нормальным или уменьшенным (вмещает меньше крови, чем обычно).

Типы гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от того, где в сердце находится утолщенная область, выделяют соответствующие типы ГКМП. Подобное разделение также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть и какое лечение будет назначено.

  • Апикальная гипертрофия - утолщенная область находится у основания (вершины) сердца, что чаще всего приводит к уменьшению объема желудочка.
  • Симметричная гипертрофия - утолщение касается всего левого желудочка, что также приводит к уменьшению его объема. Иногда это состояние называют “концентрической” гипертрофией.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки без препятствий - поражение возникает в области перегородки сердца. “Без препятствий” означает, что утолщение не влияет или не ограничивает движение крови, выбрасываемой из сердца.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки с препятствием - утолщение аналогично предыдущему типу касается межжелудочковой перегородки сердца. Однако, в отличие от вышеприведенного варианта, утолщенная область образует препятствие, которое влияет на кровообращение, покидающее сердце. Когда это происходит, желудочек должен усердно работать, чтобы откачивать кровь. Митральный клапан также может быть поврежден, из-за чего не может нормально закрываться. Это означает, что кровь образует обратный отток в левое предсердие, называемое митральной регургитацией. В некоторых случаях расстройство способно вызвать шум, который иногда слышим через стетоскоп.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП обычно возникает на фоне генетической мутации и, как правило, одного генного нарушения (а не нескольких, сочетающихся вместе). Болезнь часто наследуется как аутосомно-доминантный признак. Это означает, что мутированный ген обнаруживается на одной из аутосом (не сцепленных с полом хромосом). Поэтому у ребенка от одного больного родителя будет наблюдаться 50% вероятность наследования гипертрофической КМП.

Мутации в разных генах могут влиять на развитие признаков ГКМП. Поэтому даже при рождении с мутацией у человека может не развиться заболевание. Также в таком случае какие-либо симптомы не проявятся до подросткового возраста или раньше 20-ти лет.

У некоторых больных определяются незначительные симптомы. Иногда это происходит в более старшем возрасте и говорят о “позднем начале ГКМП”. Кроме того, существуют некоторые генетические заболевания, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут осложняться ГКМП.

Учитывая причины, указанные выше, важно, чтобы родственники первой линии (дети, братья, сестры и родители), связанные с больным на ГКМП, также были обследованы согласно плану диагностики. В таких случаях в первую очередь рассматривается генетическое тестирование, включающее в себя анализ генотипа соответственно мутации ГКМП, определяемой у больного.

В одной семье родственники могут болеть одной и той же генетической мутацией, но при этом она нередко по-разному проявляется, из-за чего симптомы и тяжесть течения болезни отличается.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Существует широкая вариация симптомов ГКМП, при этом у одних людей могут вообще не определяться симптомы, а у других - очень серьезная клиника.

Общие симптомы включают следующее.

  • Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или подобно “трепетанию”). Такие ощущения вызваны аритмиями (когда электрические импульсы, которые управляют ритмом сердца, нарушаются).
  • Боль в грудной клетке - вызвана снижением уровня кислорода, поступающего к сердцу.
  • Головокружение или обморок - возникает из-за снижения количества кислорода или кровотока в головном мозге, чаще всего на фоне аритмий.
  • Одышка или затрудненное дыхание - жидкость накапливается в легких, что затрудняет дыхательные движения.
  • Усталость - когда функция сердца нарушается, меньше энергии поступает к тканям, что вызывает чрезмерную усталость.

Аритмии

ГКМП может вызывать аритмии (аномальные сердечные ритмы), так как разрушенные мышечные клетки нередко влияют на нормальную электрическую проводимость в сердце, которая контролирует сердечный ритм. Это нарушение приводит к изменению ритма сердца, и оно слишком быстро, медленно или беспорядочно сокращается. Чаще всего при ГКМП определяется фибрилляция предсердий, фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.

Фибрилляция предсердий (ФП) - связана с нарушением электрической проводимости, которая обычно способствует сокращению сердечной мышцы. При ФП из стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их быстро сокращаться и несогласованно работать. Подобное нередко приводит к образованию турбулентного потока крови в предсердии, тогда как сердце менее эффективно выбрасывает кровь. Некоторые из этих импульсов переходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.

ФП может увеличить риск образования тромбов, что способствует развитию инсульта. Важно, чтобы большинство людей с АФ принимали соответствующие лекарства, предотвращающие подобные патологические изменения.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) - возникает из-за аномальной электрической активности, образуемой в стенках желудочков. При этом сердце сокращается аномально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может заставить сердце не эффективно перекачивать кровь, что в тяжелых случаях приводит к потере сознания.

Фибрилляция желудочков (ФЖ) - при этой патологии желудочки сжимаются нескоординированно, они как бы “трепещут”, а не нормально работают, поэтому кровь перекачивается неэффективно. Это состояние опасно для жизни, так как оно может привести к остановке сердца, поэтому в таких случаях требуется срочное лечение дефибриллятором.

Обструкция оттока левого желудочка

Это состояние возникает тогда, когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует вытеканию крови из левого желудочка. Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей определяются признаки во время отдыха, тогда как другие больные предъявляют жалобы во время тренировки, когда сердце испытывает напряжение.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может привести к дополнительным осложнениям.

  • Сердечная недостаточность - сердце перестает работать эффективно из-за чего “не удается” перекачивать достаточно крови при допустимом давлении, чтобы удовлетворить потребности организма. При этом осложнении определяется увеличение веса (из-за задержки жидкости), затрудненное дыхание, кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
  • Инсульт - есть небольшой повышенный риск развития инсульта у людей, страдающих ФП. Обычно это состояние контролируется с помощью лекарств.
  • Внезапная сердечная смерть - может возникнуть из-за опасных аритмий, таких как желудочковая фибрилляция, которая может заставить сердце остановиться. Риск внезапной смерти относительно небольшой.

Примечание о прогрессировании ГКМП

У некоторых людей ГКМП развивается до стадии, известной как “фаза выгорания” или рубцевание. Это когда гипертрофированный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и на их месте развивается соединительная ткань. Полость камеры расширяется (увеличивается). Подобная патология может привести к тому, что образуется дилатационная кардиомиопатия, а не гипертрофическая. Для поддержки сердечной функции может потребоваться дополнительная терапия.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько тестов, которые зачастую используются для диагностики ГКМП.

  • История заболевания - обращается внимание на любые предыдущие симптомы, которые могут быть не только у больного, но и других членов семьи. При этом тщательно изучается родословная больного.
  • Физический осмотр - проводится поиск любых признаков заболевания и других проблем со здоровьем.

Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

  • ЭКГ (электрокардиография) - оценивается электрическая активность сердца и, в случае наличия характерных изменений, определяются аритмии.(ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ также может быть выполнена во время физической нагрузки. Большинство больных с ГКМП имеют аномальные ЭКГ.
  • ЭхоКГ (эхокардиография) - проводится ультразвуковое сканирование сердца, которое основано на использовании звуковых волн с целью создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет рассмотреть структуру сердца и его функциональные возможности.
  • Стресс-тест с применением ЭКГ - это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
  • Холтеровский мониторинг - регистрация ЭКГ проводится в течение определенного периода времени (например, несколько дней). “Holter” - это устройство ЭКГ, которое носится на талии или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) - выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. На снимках МРТ хорошо видно любое присутствие фиброзной ткани.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных на ГКМП - контролировать симптомы и уменьшить риск развития осложнений. Некоторым людям может вовсе не понадобиться лечение.

Медикаментозное лечение

  • Бета-блокаторы - они предназначены для предотвращения развития аритмий, могут также использоваться для уменьшения симптомов обструкции оттока из левого желудочка.
  • Блокаторы кальциевых каналов - уменьшают силу, с которой сердце сжимается, в результате чего снижают обструкцию желудочкового оттока.
  • Антиаритмические препараты - снижают выраженность аномальных сердечных ритмов и помогают держать в пределах нормы сердечную деятельность.
  • Антикоагулянты (разбавители крови) могут использоваться у людей с аритмиями для уменьшения риска образования тромбов, что может привести к инсульту.
  • Диуретики (мочегонные препараты) - уменьшают количество жидкости в легких или в районе лодыжек за счет стимулирования почек к мочеобразованию. Хотя они не всегда предоставляются больным с ГКМП, они могут быть полезны в некоторых случаях.

Имплантируемые устройства

Некоторые люди, когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным или определились опасные аритмии, могут имплантироваться специальные устройства для устранения неправильных ритмов. В редких случаях кардиостимулятор может использоваться для лечения симптомов LVOTO.

  • Кардиовертер-дефибриллятор - устанавливается при любых опасных формах аритмии, которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной смерти.
  • Кардиостимулятор - эти приборы либо посылают электрические импульсы по требованию, либо непрерывно работают, что позволяет поддерживать нормальную скорость работы сердца.

Показания к использованию кардиовертера-дефибриллятора

Европейское общество кардиологов разработало руководящие принципы для определения уровня риска по внезапной сердечной смерти для конкретного больного. Опасность рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Некоторые из них следующие:

  • Возраст больного.
  • Толщина левого желудочка.
  • Наличие семейной предрасположенности к внезапной смерти.
  • Присутствие обмороков (потери сознания) из-за аритмий.
  • Уровень артериального давления во время физических нагрузок.
  • Наличие эпизодов желудочковой тахикардии.

Больным с высоким риском внезапной смерти обычно будут предлагать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, чтобы уменьшить вероятность остановки сердца.

Хирургическое лечение

Хирургическое воздействие при ГКМП включает в себя удаление пораженной области сердечной мышцы с целью уменьшения препятствий и оптимизации кровотока через камеры сердца. Для этого используется один наиболее подходящий из двух на сегодня практикуемых методов.

  • Алкогольная септальная абляция - основывается на очень точном введении алкоголя непосредственно в зону утолщения сердца. Это уменьшает площадь сердечной мышцы непосредственно вокруг места введенного вещества, что в свою очередь уменьшает размеры патологического образования. Это очень специализированная форма лечения и подходит далеко не всем.
  • Септальная миэктомия - в ходе этой операции проводится удаление части утолщенной мышцы, что позволяет улучшить проходимость камеры сердца для тока крови. Эта форма операции выполняется на открытом сердце.

Трансплантация сердца - крайний и доступный небольшому количеству людей метод, который может проводится посредством трансплантации. Показанием к ее проведению является тяжелое состояние сердца и отсутствие реакции на лечение. В ходе операции проводится удаление нездорового сердца и трансплантация сердца от донора.

Управление образом жизни

В дополнение к лекарствам и медицинским устройствам могут быть использованы способы снижения влияния ГКМП на образ жизни. Ниже приведены рекомендации, какие могут помочь.

  • Употребление алкоголя нужно свести к минимуму - при чрезмерном использовании алкогольных напитков повышается сердечный ритм и увеличивается артериальное давление.
  • Важно практиковать здоровое питание - сбалансированная диета может помочь сохранить вес тела в пределах нормы, что уменьшит воздействие на сердце, а также позволит укрепить здоровье.
  • Снижение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды в организме и нормализовать артериальное давление, особенно при выраженной сердечной дисфункции. Конкретное количество потребляемой соли оговаривается с лечащим врачом.
  • Прекращение курения особенно важно, поскольку это прямой путь к улучшению здоровья, а также работоспособности сердца и сосудов (поскольку из-за курения может снижаться уровень кислорода в крови, а также сужаться кровеносные сосуды). Отказаться от курения может помочь терапевт или специальная служба поддержки курящим.
  • Употребление кофеина нужно свести к минимуму - некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и это может вызвать у них трепетание предсердий. Для тех, кто чувствителен к кофеину, нужно ограничивать количество потребляемого чая и кофе с кофеином и избегать употребления высококалорийного кофеина (например, энергетических напитков, крепкого кофе и шоколада с высоким содержанием какао).

Дополнительно людям с сердечным заболеванием рекомендуется выполнять упражнения. Умеренная зарядка может быть полезной для людей с ГКМП, в зависимости от того, какие симптомы определяются. При наличии ГКМП важно поговорить со своими лечащим врачом о том, какое упражнение подходит в конкретном случае. При возможности можно провести сердечную реабилитацию, которая предполагает выполнение специальных физических упражнениях.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Отчего грубеет сердце

arrhythmia.center


Смотрите также