Гиперкальциемия что это такое симптомы


Гиперкальциемия

Гиперкальциемия определяется как заболевание, характеризующееся высокой концентрацией в крови кальция, при котором его показатели превышают отметку в 2,6 ммоль/л. Гиперкальциемия, симптомы которой зачастую и вовсе могут отсутствовать у больного, обнаруживается посредством исследования крови. Что касается основной причины ее возникновения, то она, как правило, определяется исходя из расспросов пациента относительно употребляемых им лекарств и питания. Между тем, определение причин гиперкальциемии преимущественно сводится к проведению для этого рентгенологических исследований и лабораторных анализов.

Общее описание

При наличии злокачественных новообразований, гиперкальциемия может возникнуть вследствие метастаз в кости опухоли, а также ввиду усиленной продукции опухолевых клеток, провоцирующих резорбцию в костной ткани. Кроме того, данное заболевание может возникнуть также по причине синтезируемого опухолевыми клетками паратиреоидного гормона и под воздействием иных специфических причин. Гиперкальциемия провоцирует образование спазма афферентных артериол, также она снижает уровень почечного кровотока.

При заболевании снижается клубочковая фильтрация, происходящая в отдельно рассматриваемом нефроне и в целом в почке, угнетению подвергается реабсорбция калия, магния и натрия в канальцах при одновременном повышении реабсорбции бикарбоната. Также важно отметить и то, что при этом заболевании увеличивается экскреция (выведение из организма) ионов водорода и кальция. За счет сопутствующего нарушения в функциях работы почек объясняется значительная часть тех проявлений, которые в целом присущи гиперкальциемии.

Гиперкальциемия: симптомы

Ранние симптомы заболевания проявляются в таких состояниях:

  • Потеря аппетита;
  • Запор;
  • Тошнота;
  • Рвота;
  • Боли в животе;
  • Избыточная выработка почками мочи (полиурия);
  • Частый вывод жидкости из организма, приводящий к обезвоживанию со свойственными ему симптомами.

В острой форме проявлений гиперкальциемия характеризуется следующими симптомами:

  • Функциональные нарушения работы мозга (эмоциональные расстройства, спутанность сознания, галлюцинации, бред, кома);
  • Слабость;
  • Полиурия;
  • Тошнота, рвота;
  • Повышение давления при дальнейшей его смене развивающейся дегидратацией гипотонии и последующим коллапсом;
  • Заторможенность, ступор.

Хроническая гиперкальциемия характеризуется меньшей выраженностью неврологической симптоматики. Возможным становится формирование почечных камней (с кальцием в их составе). Полиурия, наряду с полидипсией, развивается за счет снижения концентрационных способностей почек по причине нарушений в активной транспортировке натрия. Ввиду уменьшения объемов внеклеточной жидкости усилению подвергается реабсорбция бикарбоната, что оказывает способствующее влияние на развитие метаболического алкалоза, повышение же экскреции калия и секреции приводит к гипокалиемии.

При тяжелой и длительной гиперкальциемии почки претерпевают течение в них процессов с образованием кристаллов с кальцием, вызывающих серьезные поражения необратимого масштаба.

Гиперкальциемия: причины заболевания

Развитие гиперкальциемии может быть спровоцировано за счет повышения уровня всасываемости в ЖКТ кальция, а также при избытке его поступления в организм. Нередко наблюдается развитие заболевания среди людей, принимающих значительное количество кальция (к примеру, в процессе развития у них язвенной болезни) и антацидов, также содержащих в себе кальций. В качестве дополняющего фактора выступает употребление больших объемов молока в рационе питания.

Оказывает собственное влияние на повышение концентрации в крови кальция и переизбыток витамина D, который, кроме того, способствует увеличению его всасывания через ЖКТ.

Между тем, чаще всего гиперкальциемия возникает из-за гиперпаратиреоза (избыточной выработки паратгормона одной или несколькими паращитовидными железами). Порядка 90% из общего числа больных с диагнозом первичного гиперпаратиреоза сталкиваются с обнаружением у них доброкачественной опухоли одной из указанных желез. Для 10% остальных актуальным становится обыкновенное увеличение при выработке гормона в избыточном количестве. Крайне редким, однако не исключаемым явлением становится образование злокачественных опухолей паращитовидных желез за счет гиперпаратиреоза.

Клинические проявления гиперкальциемии

Преимущественно гиперпаратиреоз развивается среди женщин и пожилых людей, а также среди тех пациентов, которые прошли через лучевую терапию шейной области. В некоторых случаях гиперпаратиреоз образуется в качестве такого редкого наследственного заболевания, как множественная эндокринная неоплазия.

Достаточно частым явлением становится гиперкальциемия для больных с имеющимися у них злокачественными опухолями. Так, злокачественные опухоли, локализующиеся в легких, яичниках или почках начинают вырабатывать белок в избыточном количестве, он же впоследствии воздействует на организм по аналогии с паратгормоном. В конечном итоге это образует паранеопластический синдром. Распространение (метастазирование) злокачественной опухоли возможно к костям, чему сопутствует уничтожение костных клеток при одновременном их способствовании к выделению в кровь кальция. Данное течение свойственно опухолям, образующимся в частности в области легкого, молочной и предстательной желез. Поражающая костный мозг злокачественная опухоль также может способствовать разрушению кости наряду с гиперкальциемией.

В процессе развития иного типа злокачественных опухолей повышение концентрации в крови кальция на данный момент объяснениям не поддается по причине неполной изученности подобного течения патологии.

Примечательно, что гиперкальциемия также может являться спутником многих заболеваний, при которых происходит разрушение костей либо потеря кальция. В качестве одного из подобных примеров можно выделить болезнь Педжета. Развитию гиперкальциемии может способствовать и нарушение подвижности, что в частности актуально при параличах или длительности пребывания в постельном режиме. Эти состояния также приводят к потерям кальция костной тканью при последующем его переходе в кровь.

Лечение гиперкальциемии

На выбор способа лечения оказывают прямое влияние показатели концентрации в крови кальция, а также причины, способствующие его повышению в ней. Концентрация кальция в пределах до 2,9 ммоль/л предусматривает лишь необходимость в устранении основной причины. При тенденции к гиперкальциемии наряду с нормальной функцией почек основная рекомендация заключается в употреблении значительных объемов жидкости. Данная мера способствует предотвращению обезвоживания при одновременном выводе через почки избытка кальция.

При очень высокой концентрации, показатели которой превышают отметку в 3,7 ммоль/л, а также при проявлении нарушений в функциях головного мозга и нормальной функции почек введение жидкости производится внутривенно. Также основу лечения составляют мочегонные препараты (например, фуросемид), действие которых способствует увеличению вывода кальция почками. Безопасным и действенным лечением становится диализ, однако его применяют преимущественно в тяжелых случаях гиперкальциемии, при которых ни один другой метод не оказал должного воздействия.

При гиперпаратиреозе лечение в основном производится посредством хирургического вмешательства, при котором удаляется одна либо несколько паращитовидных желез. Хирургом в этом случае удаляется вся ткань железы, вырабатывающая в избытке гормон. В некоторых случаях локализация дополнительной ткани паращитовидных желез сосредотачивается вне железы, а потому этот момент важно определить до проведения операции. После ее завершения излечение наступает в 90% из общего числа случаев, что, соответственно, устраняет и гиперкальциемию.

При отсутствии результативности в указанных методах лечения назначаются гормональные препараты (кортикостероиды, бисфосфонаты, кальцитонин), при употреблении которых замедляется выделение из костей кальция.

Если гиперкальциемия была спровоцирована злокачественной опухолью, то можно утверждать о трудности в лечении этого заболевания. При отсутствии возможности контроля над ростом такой опухоли гиперкальциемия нередко рецидивирует, вне зависимости от применяемого в ее адрес лечения.

В случае проявления указанной симптоматики для диагностирования гиперкальциемии следует обратиться к лечащему терапевту.

simptomer.ru

Гиперкальциемия: симптомы, причины, диагностика, лечение, последствия, риски, осложнения, нужно ли к врачу, почему поднимается уровень кальция

Термином «гиперкальциемия» врачи описывают слишком большое содержание кальция в крови человека. Причинами такого состояния могут быть избыточная активность паращитовидной железы, приём некоторых медицинских препаратов или значительных объёмов витамина D, а также скрытые медицинские состояния, в том числе рак.

Кальций играет важную роль в реализации многих функций организма. Он обеспечивает силу костей и зубов, поддерживает здоровье мышц, нервов и сердца. Однако слишком большое содержание кальция в организме может вызывать проблемы.

В текущей статье мы опишем симптомы, назовём причины и поговорим о потенциальных осложнениях гиперкальциемии. Мы также объясним, как диагностируется и лечится данное состояние.

Что такое гиперкальциемия?

Паращитовидные железы контролируют уровень кальция в организме

Главным регулятором уровня кальция в организме являются паращитовидные железы. Это четыре маленькие структуры, расположенные за щитовидной железой.

Когда организму нужен кальций, паращитовидные железы выделяют гормоны. Эти гормоны выполняют следующие функции:

  • стимулируют кости к выделению кальция в кровь;
  • стимулируют почки к снижению объёмов выделения кальция в мочу;
  • стимулируют почки к активации витамина D, который помогает пищеварительному тракту усваивать кальций.

Избыточная активность паращитовидных желез и некоторые медицинские состояния могут обусловить дисбаланс кальция в организме.

Если уровень кальция становится слишком высоким, у человека может быть диагностирована гиперкальциемия. Данное состояние затрудняет работу организма и может быть связано со следующим:

  • заболеваниями костей;
  • камнями в почках;
  • отклонениями в работе сердца и головного мозга.

Чрезмерно высокий уровень кальция в крови может нести угрозу жизни.

Симптомы гиперкальциемии

Лёгкая гиперкальциемия может не проявляться симптомами, но в более серьёзных случаях у человека может наблюдаться следующее.

  • Сильная жажда и учащённое мочеиспускание. Слишком большое содержание кальция в организме говорит о том, что почки должны работать очень активно. В результате этого у человека наблюдается потребность в более частом мочеиспускании, а также обезвоживание, которое сопровождается чувством жажды.
  • Боль в желудке и проблемы с пищеварительным трактом. Слишком много кальция может вызывать расстройство желудка, боль в животе, тошноту, рвоту и запоры.
  • Боль в костях и мышечная слабость. Гиперкальциемия приводит к тому, что кости начинают выделять слишком много кальция и становятся более уязвимыми. Такое отклонение в активности костей может вызывать боль и мышечную слабость.
  • Помутнение сознания, вялость, сонливость и утомляемость. Слишком большое содержание кальция в крови может влиять на головной мозг и вызывать указанные симптомы.
  • Тревожность и депрессия. Гиперкальциемия может влиять и на эмоциональное состояние человека.
  • Высокое кровяное давление и отклонения в характере сердечного ритма. Избыточный уровень кальция может повышать кровяное давление и приводить к электрическим аномалиям, которые меняют характер сердечного ритма, вызывая избыточные нагрузки.

Причины гиперкальциемии

Гиперкальциемию могут вызывать многие факторы и медицинские состояния. К их числу относится следующее.

Гиперактивность паращитовидных желез

Паращитовидные железы регулируют уровень кальция в организме. Если они работают слишком активно, то у человека может развиться гиперкальциемия.

Паращитовидные железы могут стать гиперактивными при увеличении или когда на них формируются нераковые образования.

Состояние, при котором паращитовидные железы работают слишком активно, принято называть гиперпаратиреозом. Это одна из самых распространённых причин гиперкальциемии.

Гиперпаратиреоз обычно диагностируется у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Кроме того, данное состояние в три раза чаще затрагивает женщин по сравнению с мужчинами.

Чрезмерное потребление витамина D

Витамин D запускает процесс усваивания кальция в кишечнике. Сразу после всасывания кальций направляется в кровоток.

Из продуктов питания организму обычно удаётся извлечь только 10-20% содержащегося в них кальция, а остальная часть минерала выходит из организма вместе со стулом. Однако чрезмерные объёмы витамина D иногда способствуют тому, что организм начинает потреблять больше кальция, в результате чего у людей развивается гиперкальциемия.

По результатам исследования, проведённого в 2012 году американскими учёными, стало известно, что высокие терапевтические дозы витамина D могут приводить к гиперкальциемии. Такие добавки могут быть использованы для лечения рассеянного склероза и других медицинских состояний.

Следует отметить, что рекомендованная ежедневная доза кальция для взрослого человека составляет 600-800 международных единиц. Высокой считается доза, превышающая 4000 международных единиц в день.

Рак

Если человек страдает раком, то у него также может развиться гиперкальциемия. К числу форм рака, способных приводить к гиперкальциемии, относится следующее:

  • рак лёгких;
  • рак груди;
  • рак крови.

Благодаря группе американских исследователей в 2013 году стало известно, что гиперкальциемия рано или поздно затрагивает более 2% пациентов со всеми видами рака. Кроме того, у 30% раковых больных на протяжении курса лечения наблюдается повышенный уровень кальция в крови.

Если рак рапространяется в кости, риск развития гиперкальциемии возрастает.

Другие медицинские состояния

Кроме рака, к повышенному уровню кальция в организме могут приводить следующие состояния:

  • туберкулёз;
  • саркоидоз;
  • заболевания щитовидной железы;
  • хроническая болезнь почек;
  • заболевания надпочечников;
  • серьёзные грибковые инфекции.

Читайте также:  Анализ крови на кортизол. Что нужно знать?

Снижение подвижности

Люди, которые лишаются возможности передвигаться на продолжительный период времени, также имеют риск развития гиперкальциемии. Когда костям приходится работать меньше, они ослабевают и начинают выделять в кровоток больше кальция.

Сильное обезвоживание

При сильном обезвоживании доля воды в крови человека уменьшается, из-за чего концентрация кальция в кровотоке может повышаться. Однако такой дисбаланс обычно корректируется сразу после поступления в организма достаточного объёма воды.

В некоторых случаях высокий уровень кальция может приводить к обезвоживанию, поэтому врачу всегда важно определить, какое из состояний наступило изначально — избыток кальция или недостаток воды.

Лекарственные препараты

Некоторая фармакологическая продукция может чрезмерно стимулировать паращитовидную железу и таким образом вызывать гиперкальциемию. Одним из таких препаратов является литий, который иногда используется для лечения биполярного расстройства.

Осложнения при гиперкальциемии

Без правильного лечения при гиперкальциемии могут возникать следующие состояния.

Остеопороз

Гиперкальциемия связана с остеопорозом

Со временем кости могут выделять в кровь избыточные объёмы кальция, в результате чего сами кости становятся тонкими и менее плотными. По мере того как кальций продолжает выделяться в кровоток, у человека может возникать остеопороз.

Люди с остеопорозом имеют повышенный риск следующего:

  • переломов костей;
  • существенной недееспосбности;
  • потери независимости;
  • долгосрочной потери мобильности;
  • уменьшения роста (со временем);
  • искривления позвоночника.

Камни в почках

Люди с гиперкальциемией имеют повышенный риск появления кристаллов кальция в почках. Такие кристаллы могут становиться камнями и вызывать сильную боль. Они также способные приводить к повреждению почек.

Почечная недостаточность

Со временем серьёзная гиперкальциемия может нарушить правильную работу почек. Эти органы начинают некачественно очищать кровь, менее эффективно вырабатывать мочу и плохо выводить жидкость из организма. Данное состояние в медицине принято называть почечной недостаточностью.

Проблемы с нервной системой

Если серьёзную гиперкальциемию оставить без лечения, она может влиять на работу нервной системы и вызывать следующие симптомы:

  • помутнение сознания;
  • деменцию;
  • утомляемость;
  • слабость;
  • кому.

Кома — серьёзное медицинское состояние, которое угрожает жизни.

Нарушение сердцебиения

Сердце бьётся, когда через него проходят электрические импульсы, вызывающие сокращения. Кальций играет важную роль в регулировании данного процесса, а слишком большое количество кальция может приводить к нарушению сердцебиения.

Диагностика при гиперкальциемии

Врач предложит пациенту сдать анализ крови, чтобы проверить уровень кальция и паратиреоидного гормона

Каждый, кто сталкивается с симптомами гиперкальциемии, должен рассказать об этом врачу, который способен выполнить анализ крови и по результатам этого анализа поставить диагноз.

Люди с лёгкой гиперкальциемией часто не наблюдают симптомов. Они могут узнать о проблеме после анализа крови, выполненного в рамках очередной медицинской комиссии или во время диагностики других состояний.

Анализ крови позволяет врачу оценить уровень кальция в кровотоке и измерить содержание паратиреоидного гормона. В результате экспертизы врач определит, насколько хорошо работают системы организма, в частности те, в которых задействованы почки и кровь.

Если гиперкальциемия будет установлена, врач может предложить дальнейшие диагностические процедуры, например:

  • электрокардиограмму для фиксации электрической активности сердца;
  • рентгенологическое исследования грудной клетки для проверки на рак лёгких или инфекции;
  • маммографию для проверки на рак груди;
  • компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию для проверки структур и органов организма;
  • денситометрию для измерения плотности костной ткани.

Лечение гиперкальциемии

Люди с гиперкальциемией могут не нуждаться в лечении, а уровень кальция в их организме со временем может вернуться к нормальным показателям. Таким пациентам необходимо регулярно посещать больницу, чтобы врач мог контролировать содержание кальция в их крови и здоровье почек.

Если уровень кальция продолжает расти или в течение продолжительного периода времи не приходит в норму, врач предложит пройти углублённую диагностику.

В случаях с более серьёзной гиперкальциемией врачам важно раскрыть причину, лежащую в основе расстройства. Пациенту могут предложить лечение, направленное на снижение уровня кальция и предотвращение возможных осложнений. Терапевтический подход может включать внутривенное вливание жидкостей и приём препаратов, таких как кальцитонин и бисфосфонаты.

Если гиперкальциемию вызывает гиперактивная паращитовидная железа, высокое содержание витамина D или другие медицинские состояния, то врач также может порекомендовать курс терапии.

При нераковых образованиях на паращитовидной железе может потребоваться операция по их удалению.

Профилактика гиперкальциемии

Некоторые изменения в образе жизни помогут людям поддержать необходимый уровень кальция в организме и обеспечить здоровье костей. К таким изменениям относится следующее.

  • Потребление больших объёмов воды. Правильный водный баланс может уменьшать уровень кальция в кровотоке и таким образом предотвращать появление камней в почках.
  • Отказ от курения. Курение повышает потерю костной ткани. Кроме того, отказ от вредной привычки уменьшает риск развития рака и других проблем со здоровьем.
  • Силовые упражнения. Регулярные нагрузки позволяют сохранить кости сильными и здоровыми.
  • Следование советам врача по употреблению лекарственных препаратов и добавок. Если строго придерживаться инструкций специалиста, то можно избежать риска потребления слишком больших порций витамина D, что иногда приводит к гиперкальциемии.

Перспективы лечения гиперкальциемии

Перспективы лечения гиперкальциемии зависят от степени серьёзности заболевания.

Лёгкая гиперкальциемия может не требовать лечения. Если наблюдается более серьёзное состояние, врач может выписать препараты для снижения уровня кальция и лечения заболеваний, лежащих в основе дисбаланса.

Каждому, кто наблюдает у себя симптомы гиперкальциемии, следует обсудить эту проблему с врачом.

medmaniac.ru

Гиперкальциемия: что это такое, симптомы, причины, лечение, диагностика, признаки

В большинстве отделений интенсивной терапии в настоящее время есть возможность определять ионизированный кальций.

Гиперкальциемию определяют как концентрацию общего Ca в сыворотке >10,4 мг% или ионизированного Ca в сыворотке >5,2 мг%. К основным причинам гиперкальциемии относятся гиперпаратиреоз, токсическое действие витамина D и злокачественные опухоли. Клинические проявления включают полиурию, запоры, мышечную слабость, спутанность сознания и кому. Диагноз устанавливают на основании результатов определения концентраций ионизированного Ca и паратиреоидного гормона в сыворотке.

Гиперкальциемия встречается у 5% госпитализированных больных и среди 0,5% населения.

Легкая и умеренная гиперкальциемия отмечается при показателях между 2,7 и 3,4 ммоль/л.

При показателях > 3,5 ммоль/л говорят о критической гиперкальциемии. В случае гиперкальциемического криза показатели кальция обычно выше 4 ммоль/л.

Причины гиперкальциемии

  • Гипертиреоз (имеется у 15-20% пациентов с гиперкальциемией).
  • Гранулематозные заболевания.
  • Лекарственное воздействие.
  • Интоксикация витамином D.
  • Токсическое действие теофиллина.
  • Обездвиженность.
  • Надпочечниковая недостаточность.
  • Рабдомиолиз.
  • Врожденная недостаточность лактазы.
  • индуцированная опухолью гиперкальциемия (наиболее частая причина! Обычно при карциномах бронхов, молочной железы и простаты, реже при множественной миеломе и при лимфомах)
  • Первичный гиперпаратиреоидизм (рНРТ), обычно вызывается аденомой (реже карциномой) паращитовидной железы
  • Продвинутая стадия почечной недостаточности (вследствие третичного гиперпаратиреоидизма, содержащих калий «связывателей» фосфата, замещения витамина D,)
  • Экзогенное поступление кальция («молочно-щелочной синдром»): замещение кальция (например, в постменопаузе, при длительной терапии стероидами), пищевые добавки, антациды
  • Гемоконцентрация (например, дегидратация, смещение жидкости из интравазального пространства в интерстиций, изменение положения тела) —> подъем общего содержания кальция
  • Дефицит протеина/альбумина
  • Препараты: передозировка витамина D или витамина А, тамоксифен, препараты лития, тиазидные диуретики, содержащие кальций катионообменники, передозировка теофиллина, эстрогены
  • Ацидоз: доля ионизированного кальция повышается (около 0,2 мг/дл или 0,05 ммоль/л на 0,1 рН-единицы)
  • Недостаточность коры надпочечников
  • Гипертиреоз
  • Саркоидоз, туберкулез, гранулематоз Вегенера (повышенная секреция витамина D)
  • Семейная гипокальциуретическая гиперкальциемия.
  • Гиперпаратиреоз
  • Злокачественные новообразования
  • Тиреотоксикоз
  • Иммобилизация
  • Болезнь Педжета
  • Болезнь Адцисона
  • Феохромоцитома
  • Почечная недостаточность
  • Состояние после пересадки почки

К развитию гиперкальциемии могут привести 3 основных патофизиологических пути. Это избыточная абсорбция кальция в ЖКТ, ослабленная экскреция кальция почками и усиленная резорбция костной ткани с высвобождением кальция.

Избыточная абсорбция кальция в ЖКТ

Избыточная абсорбция кальция в ЖКТ играет важную роль в патогенезе таких аномалий, как молочно-щелочной синдром, интоксикация витамином D, гранулематозные заболевания.

Молочно-щелочной синдром возникает вследствие избыточного потребления кальция и щелочей. Ранее основными источниками такого потребления были молочные продукты и бикарбонат натрия. В последнее время, однако, этот синдром чаще всего наблюдают у пожилых женщин, которые применяют карбонат или цитрат кальция для лечения или профилактики остеопороза. У больных отмечена типичная триада признаков гиперкальциемии, метаболический алкалоз и почечная недостаточность. Лечение гиперкальциемии у таких больных нередко бывает достаточно осложнено, поскольку из-за стойкого блокирования высвобождения ПТГ у них очень легко развивается гипокальциемия.

Гиперкальциемия при почечной недостаточности обычно встречается редко. Она может развиться только у больных, применяющих специальные пищевые добавки, содержащие кальций и витамин D. Эта патология, как и молочно-щелочной синдром, показывает, что даже при избыточном поступлении кальция в организм гиперкальциемия не может возникнуть при отсутствии нарушений функций почек.

Интоксикации витамином D обычно сопровождаются гиперкальциемией. Причиной этого считают прямую стимуляцию кальцитриолом абсорбции кальция в тонком кишечнике.

Для некоторых гранулематозных заболеваний (например, саркоидоза) характерно развитие вторичной гиперкальциемии. Причиной этого становится усиленная продукция кальцитриола активированными макрофагами, приводящая к стимуляции абсорбции кальция в тонком кишечнике. Чаще, однако, болезни данной группы сопровождаются гиперкальцинурией. Иногда причиной гиперкальциемии (также из-за избыточной продукции кальцитриола) могут стать лимфомы.

Усиленное высвобождение кальция из костной ткани

Усиленное высвобождение кальция из костной ткани — основная причина гиперкальциемии при первичном и вторичном гиперпаратиреозе, злокачественных новообразованиях, гипертиреозе, длительной иммобилизации, болезни Педжета и интоксикации витамином А.

Первичный гиперпаратиреоз. Гиперпаратиреоз обычно (в 80% случаев) связан с единичной аденомой паращитовидных желёз. У остальных больных выявляют диффузную гиперплазию, причём у половины таких пациентов эта гиперплазия связана с наследственным синдромом множественной эндокринной гиперплазии типа I (для которого характерны также аденомы гипофиза и островков поджелудочной железы) или типа II. Множественные аденомы паращитовидных желёз встречаются редко, а карциномы — ещё реже. Гиперкальциемия при гиперпаратиреозе возникает вследствие активации высвобождения кальция из костной ткани, усиленной его абсорбции в тонком кишечнике (под действием кальцитриола) и стимуляции реабсорбции этого электролита в дистальных почечных канальцах. При первичном гиперпаратиреозе гиперкальциемия часто выражена слабо, протекает бессимптомно. Поэтому её часто выявляют при рутинном биохимическом анализе крови в ходе диспансерных обследований населения. Чаще всего первичный гиперпаратиреоз впервые выявляют улиц 50—60 лет, женщины страдают этой патологией в 2—3 раза чаще мужчин, причём в 2/3 случаев заболевшие женщины находятся в постменопаузе.

Вторичный гиперпаратиреоз часто становится причиной гиперкальциемии после трансплантации почки, когда, метаболизм витамина D и почечная функция восстанавливаются, а высвобождение ПТГ вследствие возникшего ранее увеличения железистой массы паращитовидных желёз остаётся усиленным. Обычно гиперкальциемия у таких пациентов самопроизвольно исчезает в течение первого года после пересадки почки.

Злокачественные новообразования — вторая по значимости причина гиперкальциемии. Повышение [Ca2+]п при наличии злокачественных опухолей связано с несколькими патофизиологическими механизмами. Во-первых, опухоли продуцируют избыточные количества так называемых производных ПТГ-пептидов (пПТГп). Во-вторых, опухоли вызывают активную резорбцию костной ткани вокруг места своего расположения в ходе прорастания в неё (резорбция опосредуется продукцией клетками опухоли ряда цитокинов и активирующих лизис кости простагландинов). Наконец, в-третьих, многие опухоли (например, лимфомы) продуцируют кальцитриол. Иногда гиперкальциемию вследствие продукции опухолями пПТГп называют гуморальной опухолевой гиперкальциемией. В 70% случаев аминокислотная цепь пПТГп соответствует первым 13 аминокислотным остаткам ПТГ. Поэтому пПТГп обладают способностью связываться с рецепторами для ПТГ и вызывать соответствующую реакцию у тканей-мишеней (правда, не всегда идентичную реакции на ПТГ). Гуморальная опухолевая гиперкальциемия часто выявляется у больных с ранее выявленными опухолями или с признаками наличия опухоли на момент обращения за врачебной помощью. Концентрация Са2+ у них в крови может быть высокой. Иммунологически пПТГп отличаются от собственно ПТГ, поэтому с помощью общепринятых методов выявления ПТГ пПТГп не определяются. Однако доступны специальные наборы для определения именно пПТГп. Следует отметить, что наборы, определение пПТГп которыми основано на оценке С-конца этих пептидов, могут давать ложноположительные результаты при беременности и у больных с ХПН. Средняя продолжительность жизни больных с гуморальной опухолевой гиперкальциемией редко превышает 3 мес с момента диагностирования данного отклонения. Всегда продуцируют пПТГп плоскоклеточные формы рака, карциномы почек и большинство типов рака молочных желёз. При диагностике не следует исключать одновременного наличия первичного гиперпаратиреоза и новообразования. Показано, что многие злокачественные новообразования могут предрасполагать к развитию первичного гиперпаратиреоза.

Гиперкальциемия и локальный лизис костной ткани нередко наблюдают при множественных миеломах. Примерно у 80% больных с миеломами несколько раз на протяжении течения этой патологии развивается гиперкальциемия. Деструкция костной ткани связана с продукцией опухолевыми клетками интерлейкинов 1 и 6, а также фактора некроза опухолей β. Морфологически вызванные миеломами повреждения костей свидетельствуют об активации остеокластов без признаков усиления формирования новой костной ткани. В то же время при резорбции костей метастазами рака молочных желёз или простаты обычно заметны и признаки активации остеогенеза. Об этом же свидетельствует и усиленный захват радионуклидов остеобластами в местах таких повреждений.

Гипертиреоз сопровождается гиперкальциемией примерно у 10—20% пациентов. Причиной гиперкальциемии считают ускорение обновления костной ткани.

Длительная иммобилизация и болезнь Педжета также могут вызвать гиперкальциемию. Наиболее вероятно её возникновение у детей. У взрослых в таких ситуациях чаще наблюдается гиперкальцинурия.

Редко встречающиеся причины гиперкальциемии. Гиперкальциемия может также возникнуть вследствие применения препаратов лития (ионы лития могут взаимодействовать с сенсорными кальциевыми рецепторами), тиазидных диуретиков (нужно подозревать скрытый первичный гиперпаратиреоз) и при наличии редкого наследственного заболевания — семейной гипокальцинурической гиперкальциемии (СГГ).

СГГ. Обычно проявляется слабой гиперкальциемией в раннем возрасте, гипокальцинурией и нормальным или слабо повышенным содержанием ПТГ в крови на фоне отсутствия клинической симптоматики увеличения [Ca2+]п. Из-за мутации сенсорные кальциевые рецепторы больных менее чувствительны к [Ca2+]п. Поэтому для супрессии высвобождения ПТГ требуются более высокие значения этого показателя. Возможность СГГ нужно всегда иметь в виду, поскольку нередко больным с этой патологией ставят диагноз «первичный гиперпаратиреоз» и направляют на исследование паращитовидных желёз, чего в данном случае не требуется. Именно СГГ, видимо, следует диагностировать у небольшой части пациентов, которые были подвергнуты хирургическому вмешательству в целях удаления аденомы паращитовидных желёз, но у которых этой аденомы найти не удалось.

Симптомы и признаки гиперкальциемии

    • Рутинный биохимический скрининг у пациентов, не имеющих симптомов гиперкальциемии.
    • Общие симптомы: депрессия (30-40%), слабость (30%), утомляемость и недомогание.
    • Желудочно-кишечные симптомы: запор, отсутствие аппетита; неопределенные абдоминальные симптомы (тошнота, рвота), потеря массы тела.
    • Почечные симптомы: камни в почках (при длительном течении гиперкальциемии); нефрогенный несахарный диабет (20%); почечный канальцевый ацидоз 1 типа; преренальная почечная недостаточность; хроническая гиперкальциемическая нефропатия, полиция полидипсия или дегидратация.
    • Нейропсихические симптомы: возбуждение, депрессия, когнитивные расстройства; кома или ступор.
    • Кардиологические симптомы: гипертензия, аритмия.
    • Гастроинтестинальные симптомы: боли в животе, тошнота/рвота, запоры, панкреатит
    • Ренальные симптомы: полиурия (вследствие диуретического действия гиперкальциемии и АДГ-резистентности почек) и ассоциированная с ней полидипсия, нарушение функции почек, нефролитиаз
    • Неврологические симптомы: спутанность сознания, проксимальная мышечная слабость и быстрая мышечная утомляемость, ослабленные рефлексы, усталость, головные боли, редко атаксия, дизартрия и дисфагия, возможны расстройства сознания вплоть до комы
    • Психиатрические симптомы: депрессия, страх, ступор, психозы
    • Сердечно-сосудистые симптомы: в ранней фазе скорее гипертония, в динамике гипотония (вследствие дегидратации), нарушения сердечного ритма, остановка кровообращения
    • Другое: боли в костях, остеопения с повышенным риском переломов, потеря веса, зуд

При быстром возрастании концентрации кальция может развиться гиперкальциемический криз с эксикозом, спутанностью и расстройствами сознания и тяжелым нарушением функции почек.

Внимание: обезвоживание приводит к понижению скорости клубочковой фильтрации с уменьшением ренального выделения кальция, вследствие чего гиперкальциемия еще более усиливается.

Легкая гиперкальциемия во многих случаях протекает бессимптомно. При уровне Ca в сыворотке >12 мг% возможны эмоциональная неустойчивость, спутанность сознания, кома. Гиперкальциемия может сопровождаться нейромышечными симптомами, включая слабость скелетной мускулатуры. Часто имеют место гиперкальциурия и нефролитиаз.

Показания к проведению неотложной терапии

  • Концентрация кальция >3,5 ммоль/л.
  • Помрачение сознания или оглушение.
  • Гипотензия.
  • Тяжелая дегидратация, ведущая к преренальной почечной недостаточности.

Диагностика гиперкальциемии

  • Анамнез: основные заболевания (например, малигнома)? Лекарственные препараты? Повышались ли ранее показатели кальция?
  • Лабораторные данные:
    • определение общей концентрации кальция и концентрации альбумина или общего белка с соответствующей коррекцией общей концентрации кальция или определение ионизированного кальция
    • определение уровня фосфата и магния в сыворотке
    • функциональные параметры почек (креатинин, СКФ)
    • анализ газов крови: показатель рН (ацидоз?)
    • иногда уровень паратгормона и витамина D
    • исключение гипертиреоза (см. раздел «Нарушения функции щитовидной железы»)
    • определение кальция, выделяемого с мочой.

Внимание: псевдогиперкальциемия (повышенный общий кальций при нормальном показателе ионизированного кальция) может быть вызвана высвобождением кальция из активированных тромбоцитов (например, при эссенциальном тромбоцитозе) или гиперальбуминемией.

В случае гиперкальциемии, ассоциированной с малигномой, понижен уровень паратгормона. При первичном гиперпаратиреоидизме обычно понижены сывороточные уровни фосфата.

  • Диагностика основного заболевания: рентген скелета, остеолизы, поиск метастазов с помощью сцинтиграфии скелета, МРТ шеи при подозрении на первичный гиперпартиреоидизм (аденому паращитовидной железы)
  • ЭКГ: нарушения сердечного ритма, сокращение QT-интервала
  • УЗИ почек: указание на нефрокальциноз.

Гиперкальциемию диагностируют при концентрации Ca в сыворотке >10,4 мг% или ионизированного Ca в сыворотке >5,2 мг%. Ее часто обнаруживают при обычном лабораторном анализе крови. Уровень Ca в сыворотке бывает завышенным искусственно. Низкое содержание белка в сыворотке может маскировать гиперкальциемию. Если клинические данные (например, характерные симптомы) позволяют подозревать гиперкальциемию, то при измененных концентрациях общего белка и альбумина следует определять уровень ионизированного Ca в сыворотке.

Начальные исследования. Вначале необходимо проанализировать анамнез пациента, обратив особое внимание на результаты последних определений уровня Ca в сыворотке, провести физикальное обследование и рентгенографию грудной клетки и направить кровь в лабораторию для определения электролитов, азота мочевины, креатинина, ионизированного Ca, РO4 и щелочной фосфатазы и проведения иммуноэлектрофореза сывороточных белков. В >95% случаев эти исследования позволяют установить причину гиперкальциемии. В остальных случаях нужно измерять содержание интактного ПТГ.

Бессимптомная гиперкальциемия, длящаяся годами или выявленная у нескольких членов семьи пациента, позволяет заподозрить СГГ. При отсутствии явной патологии концентрация Ca в сыворотке 13 мг% - на рак.Определение концентрации интактного ПТГ помогает отличить ПТГ-опосредованную гиперкальциемию (гиперпаратиреоз или СГГ), от большинства ПТГ-независимых причин.

Рентгенография грудной клетки, черепа и конечностей способствует также обнаружению костных повреждений при вторичном гиперпаратиреозе. При фиброзно-кистозном остеите (обычно вследствие первичного гиперпаратиреоза) гиперстимуляция остеокластов вызывает разрежение костной ткани с фиброзной дегенерацией и образованием кист и фиброзных узелков. Поскольку характерные костные повреждения обнаруживаются только на относительно поздних стадиях заболевания, рентгенографию костей рекомендуют проводить только при наличии симптомов гиперкальциемии. В типичных случаях выявляются кистозные образования в костях, неоднородность структуры костей черепа и поднадкостничная резорбция фаланг и дистальных частей ключиц.

Гиперпаратиреоз. При гиперпаратиреозе уровень Ca в сыворотке редко превышает 2 мг%, но концентрация ионизированного Ca повышена почти всегда. На гиперпаратиреоз указывает низкий уровень РO4 в сыворотке, особенно на фоне его повышенной экскреции почками. На первичный гиперпаратиреоз указывает отсутствие эндокринных опухолей в семейном анамнезе, облучение области шеи в детском возрасте или другие явные причины. Хроническая почечная недостаточность позволяет предполагать вторичный гиперпаратиреоз, но не исключает первичный. О первичном гиперпаратиреозе в таких случаях свидетельствует высокий уровень Ca в сыворотке при нормальном содержании РO4 тогда как для вторичного гиперпаратиреоза характерно повышение концентрации РO4.

Необходимость выяснения локализации паратиреоидной аденомы перед операцией неоднозначна. С этой целью применялись КТ высокого разрешения (с биопсией под контролем КТ или без нее) и иммуноанализ крови из тиреоидных вен, МРТ. УЗИ высокого разрешения, ангиография с цифровым вычитанием. Все эти методы достаточно точны, но их применение не улучшает и без того высокую эффективность паратиреоидэктомии, выполняемой опытным хирургом. Визуализация околощитовидных желез с помощью технеция-99 сестамиби - более чувствительный и специфичный метод, помогающий обнаружить одиночную аденому.

При сохранении гиперпаратиреоза после операции или его рецидиве визуализация необходима, так как способствует обнаружению функционирующей паратиреоидной ткани в необычных местах шеи и средостения. Наибольшей чувствительностью обладает, вероятно, метод с технецием-99 сестамиби. Иногда перед повторной паратиреоидэктомией кроме этого метода требуется использовать и другие (МРТ, КТ или УЗИ высокого разрешения).

Злокачественные опухоли. При раке экскреция Ca с мочой обычно нормальна или повышена. Сниженный уровень ПТГ отличает гуморальную паранеопластическую гиперкальциемию от гиперпаратиреоза. Ее можно диагностировать также, определяя родственный ПТГ пептид в сыворотке.

О миеломной болезни свидетельствует одновременное присутствие анемии, азотемии и гиперкальциемии или моноклональная гаммапатия. Диагноз подтверждают результатом исследования костного мозга.

СГГ. При гиперкальциемии и повышенном или высоконормальном уровне интактного ПТГ следует подумать о СГГ.

Молочно-щелочной синдром. Помимо потребления содержащих Ca антацидов в анамнезе на молочно-щелочной синдром указывает сочетание гиперкальциемии с метаболическим алкалозом и иногда - с азотемией и гипокальциурией. Подтверждает диагноз быстрая нормализация уровня Ca в сыворотке после отмены приема Ca и щелочей, хотя почечная недостаточность при наличии нефрокальциноза может сохраняться.

Лабораторно-инструментальные методы исследования при гиперкальциемии

  • Уровень кальция, магния и фосфатов в крови.
  • Концентрация мочевины и электролитов.
  • Концентрация паратгормона в плазме.
  • Содержания кальция в суточном объеме мочи.
  • Содержание цАМФ в моче.

Лечение гиперкальциемии

  • При уровне Ca в сыворотке 50% таких больных не реагируют на кортикостероиды, а эффект, если и проявляется, то не раньше, чем через несколько дней. Поэтому обычно приходиться использовать другие средства.

    Хлорохин ингибирует синтез 1,25(OH)2D и снижает концентрацию Ca в сыворотке при Caркоидозе. Повреждение сетчатки при применении этого препарата зависит от его дозы и требует осмотра глазного дна каждые 6-12 мес.

    При раковой гиперкальциемии эффективен пликамицин 25, но при гиперкальциемии, имеющей другие причины, его применяют редко, так как существуют более безопасные средства.

    При раковой гиперкальциемии эффективен и нитрат галлия, но он также используется редко, так как оказывает токсическое влияние на почки; опыт его применения ограничен.

    Тяжелая гиперкальциемия. При тяжелой гиперкальциемии помимо других видов лечения может потребоваться гемодиализ с низким уровнем Ca в диализирующем растворе.

    В/в введение РO4 можно использовать только при угрожающей жизни гиперкальциемии, не поддающейся коррекции другими средствами, и при невозможности проведения гемодиализа.

    Гиперпаратиреоз. Лечение гиперпаратиреоза зависит от его тяжести.

    При бессимптомном первичном гиперпаратиреозе в отсутствие показаний к операции можно использовать консервативные методы, обеспечивающие поддержание низкой концентрации Ca в сыворотке. Больные должны вести активный образ жизни (т.е. избегать усугубляющей гиперкальциемию иммобилизации), придерживаться диеты с низким содержанием Ca, потреблять много жидкости (для снижения риска нефролитиаза) и отказаться от лекарственных средств, повышающих уровень Ca в сыворотке (например, от тиазидных диуретиков). Каждые 6 мес нужно проверять уровень Ca в сыворотке и функцию почек. Но даже в этих случаях существует риск субклинического поражения костей, артериальной гипертонии и увеличения смертности. При остеопорозе применяют бифосфонаты.

    Пациентам с симптоматическим или прогрессирующим гиперпаратиреозом показана хирургическая операция. Относительно показаний к операции при бессимптомном первичном гиперпаратиреозе мнения противоречивы. Паратиреоидэктомия увеличивает плотность костей и несколько улучшает качество жизни больных, но у большинства из них биохимические сдвиги или снижение плотности костной ткани сохраняются, хотя и не прогрессируют. Операция не устраняет опасений по поводу развития артериальной гипертонии и уменьшения продолжительности жизни. Многие специалисты рекомендуют хирургическую операцию.

    Операция сводится к удалению аденоматозно измененной железы. До и после удаления предположительно измененной железы можно интраоперационно определять концентрацию ПТГ в крови. Снижение его уровня через 10 мин после удаления аденомы на 50% и более указывает на успешность операции. При поражении более 1 околощитовидной железы удаляют все железы. Иногда применяют криоконсервацию паратиреоидной ткани для последующей аутологичной трансплантации в случае развития постоянного гипопаратиреоза.

    При тяжелом фиброзно-кистозном остеите, если за день до операции не вводить 10-20 г элементарного Ca, после операции может развиться длительная гипокальциемия с клиническими симптомами. Однако даже при введении Ca в предоперационном периоде могут потребоваться большие дозы Ca и витамина D для восстановления содержания Ca в костях.

    Гиперпаратиреоз на фоне почечной недостаточности обычно бывает вторичным. Лечебные мероприятия одновременно являются и профилактическими. Одна из целей сводится к предотвращению гиперфосфатемии. Ограниченное потребление РO4 с диетой сочетают со РO4 связывающими средствами, такими как карбонат Ca или севеламер. Применение этих средств не исключает необходимости ограничения РO4 в диете. Ранее для снижения концентрации РO4 использовали вещества, содержащие алюминий, но (во избежание накопления алюминия в костях с развитием тяжелой остеомаляции) от применения этих веществ следует отказаться, особенно у больных, которым длительно проводят диализ. При почечной недостаточности опасно применять и витамин D, поскольку он усиливает всасывание РO4 и способствует развитию гиперкальциемии. Использовать витамин D в лечебных целях следует лишь при:

    • симптоматической остеомаляции,
    • вторичном гиперпаратиреозе,
    • гипокальциемии после паратиреоидэктомии.

    Хотя для купирования вторичного гиперпаратиреоза кальцитриол назначают вместе с препаратами Ca. В таких случаях для профилактики вторичного гиперпаратиреоза лучше применять парентеральную форму кальцитриола или аналогов витамина D (например, парикальцитол), поскольку более высокие концентрации 1,25(OH)2D прямо подавляют секрецию ПТГ. При простой остеомаляции обычно достаточно принимать кальцитриол, тогда как коррекция гипокальциемии, развивающейся после удаления околощитовидных желез, может потребовать длительного введения даже 2 мкг кальцитриола и >2 г элементарного Ca в день. Кальцимиметик цинакальцет изменяет «точку настройки» Ca-чувствительного рецептора паратиреоидных клеток и снижает концентрацию ПТГ у больных на диализе, не увеличивая при этом уровень Ca в сыворотке. При остеомаляции, вызванной приемом больших количеств содержащих алюминий Р04 связывающих веществ, перед введением кальцитриола необходимо вывести алюминий с помощью дефероксамина.

    СГГ. Хотя при СГГ паратиреоидная ткань изменена, субтотальная паратиреоидэктомия не дает нужного результата. Это состояние редко проявляется клиническими симптомами и поэтому медикаментозная терапия обычно не требуется.

    Проводят регидратацию путем внутривенно введения раствора натрия хлорида. Требуется возместить примерно 3-6 л жидкости в течение 24 ч в зависимости от состояния гидратации у пациента (требуется контроль ЦВД), диуреза и сердечной деятельности.

    Если в течение 4 ч диурез отсутствует, следует катетеризировать мочевой пузырь и центральную вену для контроля ЦВД.

    Диуретики: после восполнения дефицита жидкости необходимо назначить фуросемид, на фоне продолжающейся инфузии раствора натрия хлорида. Для предотвращения перегрузки жидкостью или дегидратации следует тщательно контролировать ЦВД.

    Контролируют содержание электролитов, особенно калия и магния, плазменная концентрация которых может быстро снижаться на фоне проведения регидратационной терапии и назначения фуросемида. Возмещают калий и магний внутривенно.

    Если вышеперечисленных мер недостаточно для снижения содержания кальция в крови, может потребоваться назначение следующих препаратов.

    • Кальцитонин 400 ME. Действие препарата начинается быстро, но эффект длится не более 2-3 дней (далее развивается тахифилаксия). Памидроновую кислоту назначают внутривенно. Золендронат вводят в течение 15 мин, он более эффективен и обладает большей продолжительностью действия.
    • Глюкокортикоиды. Преднизолон: наиболее эффективен при гиперкальциемии на фоне Caркоидоза, миеломной болезни и при отравлении витамином D.

    Семейная доброкачественная гипокальциурическая гиперкальциемия проявляется незначительными симптомами (умеренная усталость или сонливость).

    www.wyli.ru

    Гиперкальциемия

    Гиперкальциемия – это увеличение в сыворотке в крови концентрации общего кальция больше 2,8 ммоль/л или ионизированного кальция выше 1,3 ммоль/л. Причиной данного состояния могут быть гиперпаратиреоз, злокачественное новообразование, длительное применение лекарственных препаратов. Симптомы включают инсипидарный синдром (полиурия, полидипсия), общую мышечную слабость, нервно-психические расстройства. Для постановки диагноза большее значение имеет уровень ионизированного кальция (Ca2+). Для лечения применяют 0,9% NaCl, петлевые диуретики, бифосфонаты.

    Кальций – это жизненно важный макроэлемент, выполняющий множество функций в организме человека (обеспечение мышечного сокращения, свертывания крови, проведение нервного импульса). Также кальций является основным компонентом костной ткани. В регуляции его метаболизма наиболее важное участие принимают кальцитриол (витамин Д), паратгормон. Гиперкальциемия – это довольно распространенное электролитное нарушение, оно возникает с частотой примерно 0,17 до 3,9 случая на 100 человек. Гендерные различия варьируют у людей разных возрастов. Этому состоянию больше подвержены мужчины молодого возраста, женщины старше 45 лет.

    Причины гиперкальциемии

    Гиперкальциемия практически всегда свидетельствует о каком-либо заболевании или патологическом процессе. Однако иногда она развивается вследствие физиологических причин (у новорожденных на 4 день жизни, у взрослых после приема пищи). Патологические причины данного состояния следующие:

    • Гиперпаратиреоз. Это эндокринное заболевание, характеризующееся гиперсекрецией паратиреоидного гормона (ПТГ). Оно является наиболее частой причиной гиперкальциемии. Гиперпаратиреоз обусловлен аденомой, гиперплазией паращитовидных желез, почечной недостаточностью. Иногда гиперпаратиреоз возникает в рамках аутоиммунного полингландулярного синдрома или множественных эндокринных неоплазий.
    • Онкологические заболевания. Признаны второй по частоте причиной данного электролитного нарушения. При раке оно возникает по двум механизмам. Первый - деструкция кости метастазами или первичным очагом (лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь). Второй механизм заключается в синтезе раковыми клетками ПТГ-подобного пептида (рак легких, молочной железы, мочевого пузыря).
    • Гранулематозные процессы. Хронические заболевания, характеризующиеся образованием в тканях (прежде всего в легких) клеточных гранулем, тоже могут являться причиной гиперкальциемии. К ним относятся туберкулез, саркоидоз, гистоплазмоз. Мононуклеарные фагоциты, входящие в состав гранулем, благодаря экспрессии 1-альфа гидроксилазы способны превращать витамин Д в активную форму (кальцитрирол, 1,25OH-D3), который усиливает всасывание кальциевых ионов тонким кишечником.
    • Длительная иммобилизация. В результате длительного отсутствия двигательной активности активизируются остеокласты (клетки, разрушающие костную ткань путем растворения минеральных соединений). Это приводит к выходу кальциевых ионов из костей. Такое явление происходит при вынужденной иммобилизации после травм, нахождении в условиях невесомости (при полетах в космос).
    • Прием лекарственных препаратов. В первую очередь это относится к витамину Д, препаратам кальция. Другие медикаменты (тиазидные диуретики, теофиллин, литий) тоже могут вызвать кальциевый дисбаланс путем усиления остеодеструкции или процессов реабсорбции в канальцах нефронов почек.
    • Другие эндокринные расстройства. Помимо патологии паращитовидных желез, причиной гиперкальциемии иногда выступают другие эндокринные заболевания. Например, избыток тиреоидных гормонов при гипертиреозе усиливает деструкцию костной ткани. При надпочечниковой недостаточности снижается ингибирующее действие глюкокортикоидов на кальциевый метаболизм.

    Увеличение в крови содержания кальция изменяет мембранный потенциал клеток, что приводит к угнетению нервно-мышечной проводимости в скелетных мышцах, миокарде, желудочно-кишечном тракте. Патогенез психоневрологических симптомов не до конца ясен. Предполагается роль замедления проведения нервных импульсов. Развивается кальцификация сосудов, внутренних органов, дистрофия, сморщивание тканей.

    Вследствие гиперкальциурии (увеличения фильтрации кальция в канальцах нефрона) повышается риск нефролитиаза. Кальций ингибирует аденилатциклазу, что подавляет почечный эффект антидиуретического гормона. Также из-за высокой внеклеточной концентрации этого катиона усиливается секреция соляной кислоты обкладочными клетками желудка, что ведет к развитию пептических язв.

    Классификация

    По течению выделяют хроническую и острую гиперкальциемию (гиперкальциемический криз). По уровню катиона (в ммоль/л) различают следующие степени тяжести гиперкальциемии:

    • Легкая. Содержание общего Ca меньше 3, ионизированного - меньше 1,5.
    • Умеренная. Уровень общего Ca до 3,5, ионизированного- до 1,8.
    • Тяжелая. Общий Ca выше 3,5, ионизированный - более 1,8.

    Отдельно рассматривается псевдогиперкальциемия. Часть кальция связывается с белками плазмы, поэтому такие заболевания как парапротеинемические гемобластозы (множественная миелома), характеризующиеся высоким содержанием белка в крови, сопровождаются увеличением уровня общего кальция. Исключить ложную гиперкальциемию помогает определение ионизированного кальция.

    При легкой степени патологии симптомы могут вообще отсутствовать. При умеренной, тяжелой степени появляются мышечная слабость, иногда достигающая такой выраженности, что пациенту трудно подняться с постели. Характерны симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта – тошнота, рвота абдоминальные боли. Значительно снижается аппетит, возникают запоры. Часто наблюдаются кардиологические симптомы (повышение артериального давления, тахикардия).

    Даже при гиперкальциемии неонкологического происхождения вследствие анорексии и мышечной дистрофии больной сильно теряет вес, приобретает кахектичный вид, из-за чего может сложиться ложное впечатление о наличии у него злокачественного новообразования. Ослабление действия антидиуретического гормона на почки обусловливает появление таких симптомов как сильная жажда, увеличение мочеотделения до 5-6 литров за сутки.

    Особенно ярко представлены нервно-психологические симптомы. Сначала возникает эмоциональная нестабильность, нарушение концентрации внимания, небольшая сонливость. При тяжелом течении патологии развивается спутанность сознания, делирий, психозы. Возможны галлюцинации. При длительно сохраняющемся высоком уровне кальция, он начинает откладывается в тканях суставов (хондрокальциноз), что вызывает артралгию.

    Осложнения

    Гиперкальциемия имеет широкий спектр неблагоприятных последствий. Наиболее частыми осложнениями являются остеопороз (из-за усиленного выхода из костей кальциевых ионов), патологические переломы, мочекаменная болезнь. Реже возникают острый панкреатит и кишечная непроходимость. Самым опасным для жизни состоянием считается гиперкальциемический криз, при котором летальность достигает 60%. Причиной смерти становятся сердечная или почечная недостаточность.

    Еще одним тяжелым, но редким осложнением, признана кальцифилаксия (кальцифицирующая уремическая артериолопатия), характеризующаяся ишемическим некрозом кожи, подкожной жировой клетчатки. Она развивается у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности. Длительное повышение кальция в крови также может привести к ленточной кератопатии, кальцификации аорты и клапанов сердца с формированием сердечного порока.

    Диагностика

    Профиль врача-специалиста, курирующего пациента с этой патологией, определяется причиной, вызвавшей данное состояние. Чаще всего такие больные наблюдаются у эндокринологов, нефрологов, онкологов. При опросе пациента обязательно уточняется, какие лекарственные препараты он принимает. Во время осмотра врач обращает внимание на такие симптомы, как снижение мышечного тонуса, угнетение сухожильных рефлексов. Назначается дополнительное обследование, включающее:

    • Лабораторные исследования. В биохимическом анализе крови измеряется уровень альбумина, мочевины, креатинина. Из электролитов, кроме общего и ионизированного Ca, определяется концентрация фосфора, хлоридов. Исследуется содержание витамина Д (25OH-D). ПТГ, ПТГ-подобных пептидов. Проверяется суточная экскреция Ca с мочой. При подозрении на тиреотоксикоз или гипокортицизм проводится анализ крови на гормоны (ТТГ, свободный Т4, кортизол).
    • Функциональные пробы. Неоценимую помощь для дифференциальной диагностики причин данного расстройства оказывают специальные провоцирующие тесты. К ним относят пробы с нативным витамином Д, тиазидными диуретиками, кальцитонином. Исключить процесс, не связанный с повышенной секрецией ПТГ, позволяет проба стероидного подавления с преднизолоном.
    • Инструментальные исследования. Для поиска аденомы или гиперплазии околощитовидных желез выполняется их УЗИ, компьютерная томография, сцинтиграфия. С целью определения минеральной плотности костной ткани проводится денситометрия, для диагностики нефролитиаза - УЗИ почек. При наличии симптомов, вызывающих подозрения на воспалительный процесс в легких или злокачественное новообразование, для их идентификации следует назначить рентгенографию, КТ легких, органов брюшной полости, маммографию.

    Дифференциальный диагноз необходимо проводить по преобладающим симптомам. Инсипидарный синдром нужно дифференцировать с сахарным и несахарным диабетом. Мышечную слабость, гипотонию следует отличать от таковой при мышечных дистрофиях, миастении, полимиозите. Нервно-психические симптомы требуют исключения психиатрических заболеваний.

    Лечение гиперкальциемии

    Консервативная терапия

    Пациентов с любой степенью тяжести для проведения лечения следует госпитализировать в стационар (эндокринологическое, нефрологическое отделение). Больные с тяжелыми неврологическими симптомами, гиперкальциемическим кризом должны быть переведены в отделение реанимации и интенсивной терапии. Требуется отменить все лекарственные препараты, которые могут вызвать повышение уровня кальция. Лечение гиперкальциемии имеет следующие направления:

    • Усиление выведения кальция мочой. Сначала необходимо обеспечить адекватную регидратацию физиологическим раствором NaCl (0,9%). Это позволит улучшить перфузию почек, увеличить фильтрацию кальциевых ионов почечными клубочками. Дополнительно проводится форсированный диурез с помощью петлевых диуретиков (фуросемид). Необходимо постоянно мониторировать уровень электролитов крови.
    • Снижение всасывания Ca в кишечнике. Для этой цели хорошо подходят фосфатные соли натрия или калия. Фосфаты строго противопоказаны для лечения вторичного гиперпаратиреоза, вызванного почечной недостаточностью. Также для подавления абсорбции Ca в ЖКТ применяются глюкокортикостероиды (преднизолон, гидрокортизон), синтетические противомалярийные препараты (гидроксихлорохин, хлорохин).
    • Подавление резорбции костной ткани. Важный этап лечения гиперкальциемии, причиной которой стал гиперпаратиреоз или онкологическое заболевание. Наиболее эффективными препаратами для препятствования прогрессирования остеопороза являются бифосфонаты (памидроновая, золедроновая кислота), которые ингибируют активность остеокластов. Схожим механизмом действия, но более быстрым эффектом, обладает пептидный гормон кальцитонин, цитотоксический антибиотик митрамицин.
    • Подавление выработки ПТГ и ПТГ-подобного белка. Для патогенетического лечения первичного и вторичного гиперпаратиреоза используются кальцимиметики (цинакальцет), которые повышают чувствительность рецепторов клеток ОЩЖ, тем самым уменьшая продукцию ПТГ. В качестве лечения гиперкальциемии, вызванной злокачественной опухолью, применяют нитрат галлия, ингибирующий секрецию клетками опухоли ПТГ-подобного протеина.
    • Интенсивная терапия. Для лечения тяжелых жизнеугрожающих состояний (гиперкальциемический криз, кальцифилаксия), а также при неэффективности других консервативных методов терапии мерой экстренного снижения Ca в сыворотке является гемодиализ с использованием низкокальциевого диализирующего раствора.

    Хирургическое лечение

    Оперативное удаление паращитовидных желез – это главное лечение первичного гиперпаратиреоза. Основным показанием к хирургическому вмешательству считается уровень Ca выше 2,75 ммоль/л. Для профилактики послеоперационной гипокальциемии («синдрома голодных костей») пациенту назначаются витамин Д, препараты Ca. Злокачественные опухоли также подлежат удалению. Для лечения онкогематологических патологий выполняется трансплантация костного мозга.

    Экспериментальное лечение

    В настоящее время ведутся разработки новых лекарственных средств для лечения этого состояния. На стадии клинических испытаний находится препарат остеопротегерин, который является цитокином из семейства факторов некроза опухоли. Он тормозит дифференцировку остеокластов, стимулирует их апоптоз. В экспериментах in vitro аналог кальцитриола EB 1089 подавлял экспрессию гена ПТГ-пептида.

    Прогноз и профилактика

    Гиперкальциемия – это тяжелое, а в некоторых случаях (особенно при остром течении) жизнеугрожающее патологическое состояние. При гиперкальциемическом кризе смертность очень высокая (60%). Частота летальных исходов при хроническом течении в среднем составляет 20-25%. Однако в большей степени прогноз определяется причиной повышения уровня Ca.

    Профилактика данной патологии заключается в своевременной диагностике и правильном лечении заболеваний, на фоне которых она развивается. Перед началом применения витамина Д или других лекарственных препаратов, которые могут увеличить содержание Ca в крови, необходимо провести анализ крови для оценки его концентрации.

    www.krasotaimedicina.ru

    Гиперкальциемия: развитие, виды, симптомы, диагноз, лечение

    Автор: З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики 

    Если в сыворотке (плазме) крови обнаруживается большое количество кальция, значит, имеет место нарушение, которое носит название гиперкальциемия.

    Кальций (Calcium, Ca) – «мягкий камень», «мягкий металл», придающий твердость и прочность костной ткани и зубной эмали. Кальций был открыт в самом начале 19 века (1808 г), но никто тогда и подумать не мог, насколько важен этот элемент в биологическом смысле.

    Казалось бы, чем больше кальция в организме, тем здоровее будут наши кости, тем белоснежнее будут улыбки. Ан нет, в организме, да не в крови. Все дело в том, что кальций – внутриклеточный катион (Са2+), сосредоточенный преимущественно в костях, а в периферическую кровь в больших количествах выходит при патологических состояниях, покидая место своего привычного обитания (в крови кальция всего ничего – только 1% от общего количества, границы нормальных значений для лабораторных исследований – от 2,1 до 2,6 ммоль/л). Обнаружение гиперкальциемии при проведении биохимического анализа крови заставляет врача задуматься о тех нарушениях, которые могли привести к подобному результату.

    Все во власти гормонов?

    Предпосылок, заставивших внутриклеточный катион кальций покидать клетки костной ткани, довольно много. Хотя на первый план, безусловно, сами по себе напрашиваются выводы: кости испытывают страдания, происходит резорбция (разрушение) их структурных единиц. И, наверное, это и есть главная причина повышения концентрации общего кальция (связанного + ионизированного) в крови (гиперкальциемия)? Но почему этот процесс происходит? Что приводит к нему?

    Известно, что костная система – основное хранилище кальция. Там он содержится в виде малорастворимых минералов (гидроксиапатитов) и соединений с фосфором, которые не столь устойчивы и очень легко распадаются при влиянии некоторых факторов. Поступая с продуктами питания и водой в ЖКТ, этот элемент всасывается и переходит в плазму, которая и доставляет его костям.

    За обмен кальция в организме, в основном, отвечают 3 гормона:

    • ПТГ, PTH, паратиреоидный гормон, гормон паращитовидных желез, паратгормон – он – самый сильный, поэтому главный;
    • Кальцитонин – его вырабатывают С-клетки «щитовидки», он вступает в противоборство с паратгормоном, когда ПТГ перестает адекватно функционировать и необоснованно увеличивает уровень кальция в крови, то есть, способствует развитию гиперкальциемии. Конфронтация кальцитонина с ПТГ состоит в подавлении кальцитонином активности остеокластов, «пожирающих» костную ткань;
    • Кальцитриол – метаболит витамина D, который побуждает всасывание кальция (Ca) и фосфора (P) в ЖКТ, а также помогает паратгормону, усиливая его действие в ходе обратного всасывания Ca в канальцах почек.

    И все же главный из них – паратиреотропный гормон.

    Если паратиреоидного гормона синтезируется сверх необходимости, на повышение кальция в плазме он перестает отвечать, а продолжает активно работать (например, при гиперпаратиреозе) – в крови гиперкальциемия будет обеспечена. Это происходит следующим образом:

    1. Под влиянием паратгормона начинают активно функционировать остеокласты – гигантские клетки-макрофаги, разрушающие кости и, тем самым, освобождающие путь кальцию из клеток;
    2. Кальций, находящийся в непрочной связи с фосфором, быстро покидает клетки и уходит в межклеточное пространство, фосфор также направляется следом;
    3. Усиливая реабсорбцию в канальцах почек, паратгормон уменьшает выведение кальция с мочой, чем повышает его уровень в крови (гиперкальциемия);
    4. Паратиреоидный гормон путем уменьшения реабсорбции фосфора в почках, усиливает его выведение из организма, что в конечном итоге приводит к увеличению концентрации кальция в крови, то есть, к гиперкальциемии.

    Ввиду того, что гиперкальциемия – признак лабораторный, установленный после тестирования крови на предмет содержания кальция в этой биологической среде, повышенный уровень данного элемента предполагает поиск других лабораторных признаков, в первую очередь – исследование паратгормона. На основании полученных результатов выделяют две формы патологии (два лабораторных симптома).

    а. Гиперкальциемия с высокими значениями паратиреоидного гормона характерна для:

    • Гиперплазии паращитовидных желез (ПЩЖ);
    • Доброкачественной опухоли одной из ПЩЖ (аденома вырабатывает паратгормон);
    • Синдрома множественной эндокринной неоплазмы;
    • Состояний, обусловленных воздействием медикаментозных средств.

    б. Гиперкальциемия с низкой концентрацией паратиреоидного гормона, формируется в случаях:

    • Слишком высокой продукции ПТГсП, что бывает при злокачественных опухолях молочной железы, саркоидозе, туберкулезном процессе (внелегочном), карциноме легких или почек, метастазах из других органов в костную систему (кости относятся к органам-мишеням);
    • Множественной миеломы;
    • Интоксикаций, вызванных избыточным поступлением витамина D либо A.

    Стало быть, причины поражения (рассасывания) костей, в основном, кроются в неправильном поведении гормонов, регулирующих кальциевый обмен? Значит, они одновременно являются причинами повышения данного элемента в плазме крови?

    Все причины гиперкальциемии

    Роль гормонов, которые заняты повышением и снижением уровня кальция в зависимости от нужд организма, очевидна и неоспорима. Однако существуют и другие причины, не связанные с функционированием гормонов, поэтому вряд ли читатель получил полные ответы на вопросы, возникающие в отношении своего собственного заболевания. В связи с этим, целесообразно дополнить перечень причин, уточнив, какая патология ведет к увеличению концентрации данного макроэлемента в крови или что пациент делает не так, повышая своими действиями уровень кальция в плазме. Итак, это:

    1. Первичный гиперпаратиреоз:
    • непостоянный, эпизодический;
    • как один из симптомов синдрома множественной эндокринной неоплазмы – МЭН;
    1. Онкологический злокачественный процесс:
    • новообразования, синтезирующие паратиреоидный гормон связывающий протеин – ПТГсП;
    • высокая концентрация кальция в крови, обусловленная патологическим растворением костей при множественной миеломе, лейкемии, лимфоме (отдельные варианты опухолей лимфатической системы способны самостоятельно вырабатывать ПТГсП);
    • редкая патология – эктопическое выделение паратгормона злокачественным новообразованием (неадекватная продукция ПТГ опухолями различных локализаций);
    1. Гранулематозные процессы:
    • саркоидоз – под влиянием фермента саркоидозных гранул неактивный предшественник витамина D3 переходит в активную форму – кальцитриол [1,25(OH)D3], стимулирующий клетки (остеокласты), которые начинают разрушать костную ткань, что является причиной выхода кальция в кровеносное русло (паратиреотропный гормон угнетается излишком Са).
    • Тиреотоксикоз (гипертиреоз – болезнь, возникающая в результате усиленной функции щитовидной железы, а избыточное количество тиреоидных гормонов также разрушает костную ткань);
    • феохромоцитома – опухоль надпочечников, способная сама синтезировать ПТГсП;
    • недостаточность коры надпочечников (острая) – лечение гормонами коры надпочечников быстро снижает уровень кальция до нормы;
    1. Воздействие фармацевтических средств:
    • препараты, в состав которых входит литий – он увеличивает продукцию ПТГ и повышает обратное всасывание Са в почках;
    • тиазидовые диуретики;
    • большие дозы витамина Д;
    • высокий уровень витамина А в организме, гиперавитаминоз А дает разнообразную симптоматику: увеличение содержания Ca в плазме, переломы костей в результате остеопороза, воспаление десен, покраснение кожных покровов, облысение;
    1. Молочно-щелочной синдром (абсорбтивная форма гиперкальциемии):
    • может формироваться у людей, без меры употребляющих молоко, которое, как известно, является источником данного макроэлемента;
    • у пациентов с проблемами ЖКТ, постоянно «гасящих» изжогу антацидными препаратами, в составе которых присутствует кальций.
    1. Прочие предпосылки повышения кальция в крови:
    • длительная иммобилизация, которая может способствовать разрушению костей и выходу Са в кровоток;
    • синдром длительного сдавления (краш-синдром) с развитием острой почечной недостаточности – ОПН (при разрушении мышечной ткани начинают «получать свободу» и ионы кальция);
    • туберкулезный процесс в костях;
    • пересадка почки;
    • обезвоживание организма;
    • гипокальциуретическая гиперкальциемия – редкая наследственная патология, обусловленная расстройствами эндокринной (околощитовидные железы) и выделительной (почки) системы;
    • инфантильная идиопатическая гиперкальциемия (синдром Вильямса-Бойрена);
    • хроническая воспалительно-дистрофическая патология кишечника (энтероколит) в стадии, не поддающейся лечению;
    • болезнь Педжета.

    Как правило, все перечисленные причины вызывают гиперкальциемию у взрослых. У детей подобное состояние наблюдается нечасто, в основном, у младенцев недоношенных и слабых. Гиперкальциемия у детей, если она не идиопатическая, обычно симптомов не дает, лечение ее – соблюдение диеты, рекомендованной врачом. Наиболее частой причиной у самых маленьких детей служит передозировка витамина D, который назначают буквально с первых месяцев жизни. Или же болезнь, полученная по наследству – идиопатическая форма гиперкальциемии.

    Симптомы гиперкальциемии

    Признаки повышенной концентрации Са в крови можно и не заметить, если концентрация элемента слегка отклоняется от верхней границы нормы. Степень выраженности клинических проявлений напрямую зависима от тяжести патологии (чем выше Са+, тем ярче симптомы).

    1. Легкая форма обычно протекает без всяких признаков болезни, человек не жалуется на усталость, работает в привычном режиме и к врачам не обращается. Умеренная степень гиперкальциемии начинает вносить дискомфорт: часто возникает беспричинная сонливость средь бела дня, появляется слабость, падает настроение и аппетит. По-настоящему лишает покоя выраженная степень гиперкальциемии:
    2. На еду смотреть не хочется (вплоть до развития анорексии);
    3. Систематически мучают запоры и абдоминальные боли;
    4. Не покидает чувство тошноты, нередко случается рвота;
    5. Постоянно клонит ко сну;
    6. Выделяется большое количество мочи;
    7. Настроение – хуже некуда, ничто не радует, к работе душа не лежит;
    8. Мускулатура слабеет, двигательная активность падает;
    9. Появляются изменения со стороны сердца на ЭКГ (укорачивается интервал QT), заметно снижается частота сердечных сокращений (брадикардия), возникает риск остановки сердечной деятельности (асистолия);
    10. В почках идет процесс камнеобразования, поэтому все чаще досаждают приступы почечной колики;
    11. Не исключается формирование нефрокальциноза (известковой дистрофии) и хронической почечной недостаточности.

    Особое состояние, требующее немедленной и интенсивной помощи – гиперкальциемический криз (ГК), который чаще всего развивается на фоне гиперпаратиреоза, протекающего относительно длительное время. ГК, кроме гиперпаратиреоза, может возникать при отравлении организма кальциферолом (витамин D), а также при высоком уровне Ca в крови, обусловленном злокачественным онкологическим процессом.

    Кальциевая интоксикация начинает развиваться и становится заметной при концентрации элемента ≈ 3,5 ммоль/л и, если не принять никаких мер, то повышение уровня Ca до 3,9 ммоль/ создаст высокую вероятность развития криза. Симптомы ГК разнообразны, поскольку вытекают из нарушений функционирования различных органов и систем:

    • Желудочно-кишечный тракт: отвращение к еде, практически неукротимая рвота, возможны кровотечения из ЖКТ, боли в желудке, признаки острого панкреатита (опоясывающая боль), запор;
    • Выделительная система: значительное выделение мочи с появлением признаков дегидратации на первом этапе развития криза, затем – уменьшение количества мочи с последующим прекращением и образования ее, и выделения;
    • Кожные покровы: нестерпимый зуд, расчесы;
    • Опорно-двигательный аппарат: сильная болезненность в костях и мышцах, мышечная слабость;
    • Центральная нервная система: состояние глубокой депрессии, спутанность сознания, психомоторное возбуждение, кома;
    • Сердечно-сосудистая система: нарушение ритма, тромбозы, не исключается развитие ДВС-синдрома, остановка сердца.

    При уровне кальция в пределах 4,9 ммоль/л появляются признаки шока последней, третьей, стадии (необратимый шок): тахикардия: ЧСС – выше 140 уд/мин, гипотония: АД – ниже 60 мм. рт. ст, ТºС – низкая, пульс – настолько слабый, что его не всегда удается определить.

    Между тем, перечисленные выше симптомы (а тем более, признаки гиперкальциемического криза), в общем-то, могут прослеживаться у взрослых. У детей же сама гиперкальциемия – редкая патология, она если и случается, то чаще протекает без особых симптомов. Однако в качестве примера можно показать идиопатическую форму болезни, с которой борьба весьма сложна и растягивается на годы по причине ее наследственного характера.

    Врожденная гиперкальциемия – «лицо эльфа»

    Инфантильная идиопатическая гиперкальциемия (синдром Вильямса-Бойрена, синдром «лица эльфа») – диагноз детский, причем устанавливаемый сразу после рождения. Заболевание, связанное с повышенной чувствительностью к кальцитриолу (витамин D), формируется на генетическом уровне в период внутриутробного развития ребенка. Наряду с высокой гиперкальциемией, у детей, имеющих идиопатическую форму болезни, присутствуют другие расстройства обмена, которые закладывают основу богатой симптоматики. Таких детей в первую очередь выделяют своеобразные черты лица («лицо эльфа»):

    1. Лоб – большой и широкий, переносица – плоская;
    2. Разлет надбровных дуг – по срединной линии;
    3. Губы – довольно крупные, причем, нижняя губа пухлее верхней;
    4. Щеки – полные, «упитанные», несколько свисают вниз;
    5. Глаза – голубые, яркие;
    6. Зубы растут кривыми, впоследствии для выравнивания дети носят пластинку, однако почти всегда зубы остаются редкими;
    7. Лицо – треугольное (овал суживается книзу), поэтому небольшой подбородок выглядит заостренным.

    Кроме «лица эльфа», у детей с идиопатической формой гиперкальциемии отмечается задержка как физического, так и интеллектуального развития. Хотя дети-эльфы в некоторых сферах (музыка, например) могут оказаться одаренными, дефицит наглядно-образного мышления, поведенческие и психологические нарушения, в большинстве случаев не позволяют обучение в обычной школе, в основном, в младших классах их переводят в коррекционное учебное заведение. Физическое здоровье детей с синдромом Вильямса с самого раннего возраста оставляет желать лучшего:

    • Их тяжело накормить (снижение аппетита или его полное отсутствие, частые рвоты, запоры), поэтому они недобирают вес, растут хилыми и слабыми. Правда, потом ситуация может измениться в обратную сторону и масса тела может стать избыточной;
    • Малыши плохо спят, рано проявляют гиперактивность, зато сидеть и ходить начинают с опозданием;
    • В их моче изменяются качественные и количественные показатели: относительная плотность падает (гипостенурия), образованный и выделяемый объем урины – увеличивается (полиурия);
    • При осмотре таких детей бросается в глаза сниженный тонус мышц (мышечная гипотония);
    • Нередко у детей-эльфов диагностируются сердечные пороки.

    По мере взросления ребенка идиопатическая форма оставляет и другие следы своего присутствия: концентрация фосфора в крови изменяется, расстраивается функция почек. По причине того, что кальций уходит из костей в кровь, костная ткань обызвествляется, заставляя страдать трубчатые кости. Однако кальций, постоянно циркулирующий в крови в избыточных количествах должен где-то оседать? И он находит себе место, откладываясь на сосудистых стенках (аорта), внутренних органах (легкие), слизистых оболочках (желудок).

    Лечение идиопатической формы гиперкальциемии сложное и, скорее всего, пожизненное, ведь болезнь, кроме специфической внешности, с течением времени «обрастает» другими симптомами. Применяя схемы комплексной терапии, врач, наблюдающий ребенка, учит родителей, как минимизировать «сюрпризы» этой редкой болезни. У взрослого человека идиопатическая форма тоже никуда не исчезает, но с течением времени, вовлекая различные органы и системы в патологический процесс, создает все новые и новые проблемы, так что с последствиями заложенной в утробе матери патологией придется воевать всю жизнь.

    Лечение гиперкальциемии

    Прежде чем приступить к лечению описываемой патологии, врач внимательно изучает показатели крови (уровень кальция, ПТГ, других гормонов), ищет причину гиперкальциемии.

    Если содержание элемента в крови не очень заходит за нормальные границы и не превышает значений 2,9 ммоль/л, то при условии сохраненной функциональной способности почек лечебные мероприятия ограничиваются употреблением жидкости в больших объемах.

    В случаях, когда концентрация кальция неуклонно стремится вверх (при уровне 3,5 ммоль/л уже заметна кальциевая интоксикация) и превышает отметку 3,7 ммоль/л, появляются расстройства со стороны ЦНС, но при этом функция почек находится в пределах нормы, проводят инфузионную терапию (жидкость вводят в вену). Кроме этого, в подобных случаях прибегают к помощи мочегонных средств, которые займутся выведением лишнего кальция (фуросемид, например).

    Хороший эффект при высокой гиперкальциемии идет от диализа, однако эту непростую и недешевую процедуру проводят в случаях тяжелых вариантов, когда другие способы избавиться от кальция недейственны.

    Если же гиперкальциемия обусловлена дефицитом гормонов (к примеру, при недостаточности коры надпочечников) – используют гормональную терапию (кортикостероидные препараты, кальцитонин), которая будет препятствовать выходу кальция из костной ткани.

    При гиперпаратиреозе проводят хирургическую операцию – удаляют железу, создающую проблемы подобного рода.

    Ввиду того, что гиперкальциемия – это преимущественно симптом какой-то другой патологии, то лечебные мероприятия будут иметь успех, если направить усилия на борьбу с основным недугом: эндокринной патологией, онкологическим процессом, который локализован в почках, яичниках, печени. Безусловно, дать универсальный совет таким пациентам в отношении лечения гиперкальциемии сложно, да и неразумно, ведь они, как правило, находятся на учете, постоянно сдают анализы (контроль уровня Ca, гормонов, другие биохимические тесты, необходимые в каждом конкретном случае), а самодеятельность здесь только навредит.

    Видео: гиперкальциемия и гиперпаратиреоз

    Вывести все публикации с меткой:

    Перейти в раздел:

    • Заболевания крови, анализы, лимфатическая система

    Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

    На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

    В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

    Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

    sosudinfo.ru

    Гиперкальциемия: что это такое, симптомы гиперкальциемии, причины и лечение заболевания

    Гиперкальциемия – этим термином в медицине обозначается состояние человека, при котором уровень свободного кальция в крови повышен. Причин такого патологического состояния достаточно много, есть даже характерные симптомы для гиперкальциемии.

    Оглавление: Классификация Причины гиперкальциемии Симптомы синдрома гиперкальциемии Диагностические мероприятия Лечение гиперкальциемии - Неотложная помощь - Лечение легкой и средней гиперкальциемии

    Классификация

    В медицине принято различать  три степени гиперкальциемии:

    • легкая – показания уровня свободного кальция в крови не будут превышать 2 ммоль/л, а общего кальция – 3 ммоль/л;
    • средняя тяжесть – общий кальций пребывает в пределах 3 – 3,5 ммоль/л, свободного – 2 – 2, 5 ммоль/л;
    • тяжелая – уровень свободного кальция 2, 5 ммоль/л и выше, общего – 3, 5 ммоль/л и выше.

    Почему возникает синдром гиперкальциемии

    Чаще всего, а именно в 9 из 10 случаев диагностирования рассматриваемой патологии, причинами развития синдрома гиперкальциемии является либо онкологический процесс в организме, либо патологии паращитовидных желез. Упомянутые патологии приводят к «рассасыванию» костной ткани (костная резорбция), что сопровождается выходом ионов кальция в кровь. Синдром гиперкальциемии может присутствовать при следующих заболеваниях онкологического характера:

    Врачи выделяют и еще несколько факторов, которые могут считаться причиной развития рассматриваемого состояния:

    • гипервитаминоз D;
    • болезнь Педжета;
    • семейная гипокальциурическая гиперкальциемия;
    • длительное обездвижение;
    • острая почечная недостаточность;
    • тиреотоксикоз;
    • метафизарная хондродисплазия Янсена;
    • повышенное всасывание кальция в тонком кишечнике с одновременным понижением его выделения мочой;
    • дефицит лактазы врожденного характера;
    • длительный прием препаратов лития;
    • острая или хроническая недостаточность надпочечников;
    • длительный прием теофиллина и тиазидных диуретиков.

    Причины гиперкальциемии

    Уровень кальция в крови является постоянной величиной в нашем организме. Высокие показатели оказывают негативное влияние на канальцы почек, что приводит к снижению способности этих органов концентрировать мочу. Результатом становится выделение большого количества мочи, а следствием всего этого комплекса проблем – большой рост уровня кальция в крови.

    Умеренная гиперкальциемия провоцирует увеличение сократимости сердечной мышцы, а повышенное количество уровня кальция в крови – снижает сократимость. Избыток кальция приводит к развитию аритмии, уверенному повышению артериального давления. Наиболее серьезное последствие повышения кальция в крови – это внезапная сердечная смерть, или остановка сердца. Такое состояние, к счастью, встречается крайне редко.

    Высокий уровень кальция в крови негативно влияет и на работу центральной нервной системы. В начале патологического процесса человек будет ощущать лишь повышенную усталость, слабость, немотивированную раздражительность, легкую заторможенность и ненавязчивую депрессию. Но по мере прогрессирования синдрома гиперкальциемии перечисленные симптомы становятся более выраженными, что может привести к дезориентации больного во времени/пространстве и коме.

    Обратите внимание: нужно уметь отличать рассматриваемую патологию от псевдогиперкальциемии. Такое «ложное» состояние характеризуется повышением уровня альбумина в крови, что и обуславливает рост уровня общего кальция. Нередко подобное нарушение встречается при прогрессировании миеломной болезни, либо на фоне обезвоживания организма. Отличить эти два состояния легко: при реальной гиперкальциемии уровень свободного кальция в крови будет значительно повышен, а вот во втором случае – остается в пределах нормы.

    Симптомы синдрома гиперкальциемии

    Если рассматриваемое заболевание протекает в легкой степени, то какие-либо выраженные клинические проявления будут отсутствовать. Если же повышение уровня кальция в крови протекает в средней или тяжелой степени, то больной будет отмечать следующие симптомы:

    • общая слабость;
    • легкая депрессия;
    • заторможенность;
    • галлюцинации;
    • нарушение ориентации в пространстве и окружении;
    • нарушение сознания (вплоть до комы).

    При высоком уровне кальция в крови будут определяться и четкие симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы:

    При патологическом поражении органов мочевыделительной системы будет отмечаться увеличение объема выделяемой мочи, а при запущенной патологии – наоборот, уменьшение объема.

    Симптомы поражения пищеварительной системы при синдроме гиперкальциемии:

    • тошнота и рвота;
    • расстройства стула (присутствуют, в основном, запоры);
    • снижение аппетита, вплоть до полного отказа от пищи;
    • боли в области эпигастрия, левого подреберья опоясывающего характера, возникающие сразу после приема пищи.

    В случае длительного течения гиперкальциемии у больного может произойти кальциноз структур почек, кальций будет откладываться в клетках сосудов, кожи, легких, сердца и желудка.

    Обратите внимание: чаще всего больные попадают к врачу с жалобами на боли в суставах и костях. Именно в этом случае специалисты проводят обследования и выявляют гиперкальциемию.

    Наиболее опасное состояние развивается при гиперкалицеимическом кризе. Он характеризуется тошнотой и постоянной/неконтролируемой рвотой, мощным болевым приступом в области живота, судорогами, внезапным повышением температуры тела. Сознание больного в таком случае будет спутанным, что заканчивается ступором и комой. К сожалению, в большинстве случаев спасти больного при стремительном развитии гиперкальциемического криза невозможно.

    Диагностические мероприятия            

    Диагностика заключается не только в том, чтобы конкретно выявить рассматриваемое заболевание – важно выяснить причину, которая привела к такому нарушению. Заподозрить синдром гиперкальциемии врач может, основываясь на жалобы пациента и сопоставляя их с присутствием онкологического заболевания в анамнезе. Но и эти данные не позволяют поставить диагноз, пациент обязательно должен пройти полноценное обследование. Как правило, специалисты рекомендуют сдать анализы крови для определения уровня общего кальция (исследование проводится дважды) и определения уровня свободного кальция.

    Для того чтобы результаты обследования были максимально достоверными, пациент должен соблюдать некоторые правила:

    1. За сутки до назначенного исследования не употреблять алкогольные напитки.
    2. За 30 часов до назначенного обследования избегать тяжелых физических нагрузок.
    3. Из питания за три дня до сдачи анализов исключаются продукты с высоким содержанием кальция, так как это может «смазать» результаты.
    4. За 8 часов пациент должен полностью отказаться от приема пищи.

    Если анализы крови на уровень общего и свободного кальция выявили, что показатели завышены, то врач должен будет выяснить и истинную причину такой патологии. Именно для этого больному будет назначено дополнительное обследование:

    • анализ мочи для определения количества кальция, выделяемого с ней;
    • анализ крови на присутствие показателей костного метаболизма;
    • анализ мочи для выявления или подтверждения отсутствия в ней белка Бенс-Джонса;
    • анализ крови на уровень ПТГ и ПТГ-подобных пептидов;
    • биохимический анализ крови с акцентом на почечные пробы.

    Если синдром гиперкальциемии связан с онкологической патологией, то у больного будет выявлен пониженный уровень фосфата в крови, повышенный уровень ПТГ-подобных пептидов, а вот в моче будет выявлено нормальное или немного выше нормы содержание кальция в моче.

    Если рассматриваемый синдром связан с миеломной болезнью, то в моче будет выявлен белок Бенс-Джонса, а в крови – высокий уровень СОЭ и нормальный уровень фосфатов.

    При проведении диагностических мероприятий могут применяться и инструментальные методы:

    Лечение гиперкальциемии

    Гиперкальциемия, протекающая в тяжелой степени, требует оказания незамедлительной квалифицированной медицинской помощи.

    Неотложная помощь

    Если врач «видит» тяжелую степень рассматриваемого состояния, то больного помещают в стационар и проводят ряд мероприятий интенсивной терапии:

    • отмена всех лекарственных препаратов, которые даже теоретически могут повысить уровень кальция в крови;
    • внутривенно пациенту вводят физиологический раствор до полной компенсации дефицита в организме жидкости и восстановления нормального объема выделяемой мочи;
    • форсированный диурез с применением фуросемида;

    Обратите внимание: результатом введения фуросемида может стать снижение уровня калия и магния в крови, поэтому врач должен постоянно контролировать содержание этих микроэлементов.

    • при сердечной или почечной недостаточности проводить инфузионную терапию категорически противопоказано, поэтому больным назначают перитонеальный диализ или гемодиализ;
    • внутривенное введение бисфосфонатов – препаратов, которые снижают уровень кальция в крови;
    • введение кальцитонина внутримышечным, внутривенным или подкожным путем.

    Лечение легкой и средней гиперкальциемии

    Когда тяжелое состояние пациента будет купировано, терапевтические мероприятия не прекращаются – они продолжаются, но в ином объеме. Пациенту назначаются:

    • памидроновая кислота внутривенно капельно 1 раз в полтора месяца на протяжении 2-5 лет;
    • кальцитонин – ежедневно, путем подкожных или внутримышечных инъекций;
    • глюкокортикостероиды – например, преднизолон;
    • митомицин – противоопухолевый препарат, который назначается только в том случае, если гиперкальциемия присутствует на фоне онкологического заболевания;
    • галлия нитрат – вводится внутривенно, способствует понижению скорости выхода кальция из костей.

    Если у пациента была диагностирована бессимптомная или легкая гиперкальциемия, то инфузионную терапию не проводят, а назначают бисфосфонаты внутрь.

    Синдром гиперкальциемии – это состояние, которое представляет определенную опасность для здоровья и даже жизни человека. Какие-то конкретные прогнозы врачи таким больным не дают – все зависит от того, какое основное заболевание имеет место быть. В некоторых случаях для нормализации уровня кальция в крови достаточно отменить лекарственные препараты, во многих случаях рассматриваемое состояние требует пожизненного прием медикаментов для коррекции уровня кальция в крови.

    Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

    13,424 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

    (56 голос., средний: 4,46 из 5) Загрузка...

    okeydoc.ru


    Смотрите также