Что такое саркома юинга


Саркома Юинга

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Саркома Юинга

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

www.krasotaimedicina.ru

Саркома Юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.
Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

onko.guru

Выживаемость и лечение при саркоме Юинга

Главная › Злокачественные опухоли › Саркома

26.09.2018

Саркома Юинга – это онкологическое новообразование, которое поражает кости и мягкие ткани. Наиболее часто страдают таз, бедренная кость, ребра, нижняя челюсть и ключица.

Понятие «саркома Юинга» включает в себя несколько низкодифференцированных нейроэктодермальных образований, имеющих общие генетические причины — сама саркома, опухоль Аскина, периферические нейроэктодермальные опухоли. Несмотря на то что заболевание поражает костную ткань, нередки случаи мезодермального, эктодермального происхождения.

Саркома названа в честь Джеймса Юинга, который впервые определил образование в отдельную группу от лимфом и других разновидностей рака.

Классификация по TNM и код МКБ-10

Саркому Юинга у детей и взрослых классифицируют по стандартному онкологическому принципу, на основании размера опухоли (T), наличия поражения регионарных лимфоузлов (N), присутствия или отсутствия отдаленных метастаз (M), степени злокачественности (G). Установление стадии проводят на клинических данных, информации, полученной при проведении инструментальных методов исследования, а также после гистологической верификации.

Классификация саркомы Юинга костей:

Стадия T N M G
IA Т1 – меньше 8 см N0 – нет поражения регионарных л/у М0 – нет отдаленных метастаз Низкая
IB Т2 – больше 8 см
IIA Т1 Высокая
IIB Т2
III Т3 – опухоль прорастает в окружающие ткани Любая
IVA Любая Т М1а – метастазы только в легкие
IVB N1 – есть поражение регионарных л/у Любая М
Любая N

Классификация саркомы Юинга мягких тканей:

Стадия T N M G
IA T1a – опухоль меньше 5 см, расположена поверхностно N0 M0 Низкая
T1b – до 5 см, глубоко
IB T2a – от 5 см, поверхностно
T2b – больше 5 см, глубоко
IIa T1a Высокая
T1b
IIB T2a
III T2b
Любая Т N1 Любая
IV Произвольная N

В МКБ-10 саркома Юинга классифицируется под кодом С 41.9

Причины и группы риска

Саркома растет из клеток нервного гребня, предположительно мезенхимальных стволовых клеток. Однако достоверной информации о происхождении опухоли пока нет.

Транслокация гена EWSR1 происходит в 95% случаев заболевания. Некоторые ученые утверждают, что без наличия генетических изменений опухоль не может относиться к саркоме Юинга. Наиболее распространенная хромосомная мутация, наблюдаемая у 85% пациентов – это транслокация, соединяющая ген саркомы Юинга EWS на хромосоме 22 с геном ETS на хромосоме 11. Данных о причинах этих изменений пока нет.

Для поиска транслокаций в опухолевых клетках саркомы Юинга используют лабораторные тесты. Если врачи сомневаются в диагнозе, то они назначают дополнительные исследования образцов ткани на генетические изменения.

Случаи болезни являются спорадическими, хотя было обнаружено, что родственники пациентов с новообразованиями имеют повышенную заболеваемость нейроэктодермальными и злокачественными опухолями желудка. Очень редко саркома является вторичным онкопроцессом, обнаруженным при обращении с другой проблемой.

Факторы риска – это определенные условия, которые влияют на вероятность развития у человека заболевания. Выделяют факторы, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета, вредные привычки (курение, алкоголь). Все они играют важную роль в развитии множества онкологических заболеваний. Но для воздействия на здоровье канцерогенных смол или избыточного веса необходимо многолетнее их влияние на человека, а саркомы Юинга больше присуща детям и подросткам.

Также исследования пациентов с опухолью не выявили связи между заболеванием и радиацией, химическими веществами или другими воздействиями окружающей среды. Мутации в генах и развитие онкопроцесса не наследуются от родителей к детям, поэтому генетика также не влияет на заболеваемость.

Ученые выделили несколько предрасполагающих условий для развития опухоли:

  • Раса или этническая принадлежность. Процесс чаще встречается у белых (не испаноязычных или латиноамериканцев), чем у азиатов, афроамериканцев. Причины этого явления неизвестны.
  • Мужчины более подвержены развитию образования, чем женщины.
  • Саркомы Юинга может вырасти в любом возрасте, но наибольшая частота приходится на подростков, детей.

Изменения генов, которые приводят к развитию опухоли Юинга, на данный момент хорошо известны, но до сих пор неясно, что вызывает эти изменения. Это могут быть спонтанные мутации, которые происходят без каких-либо влияний окружающей среды. Нет связей с образом жизни, экологической обстановкой пациента с опухолью. Именно поэтому важно помнить, что в настоящее время не разработано мер по профилактике заболевания, а уменьшить риски и увеличить выживаемость можно только с помощью ранней диагностики.

Симптоматика

Пациенты страдают от следующих симптомов:

  • Локализованная боль. Большинство детей и подростков с опухолью Юинга жалуются на признаки с четкой локализацией. Чаще всего образование поражает бедренную, тазовые, трубчатые кости, грудину, ребра. Болевые ощущения вызывает травмирование надкостницы, патологические переломы.
  • Боль в спине, которая может указывать на параспинальные, забрюшинные или глубокие тазовые спазмы.

  • Неврологические симптомы при саркоме Юинга, такие как онемение конечности, парестезии, паралич, развивающийся при сдавливании нервов и корешков.
  • Пальпируемая опухоль. С течением времени образование вырастает настолько, что его можно пропальпировать или увидеть невооруженным взглядом. Окружающие ткани могут отекать, изменять цвет, болеть. Опухоли, растущие в грудной клетке и полости таза, долгое время бывают безболезненными, до тех пор, пока не начнут сдавливать окружающие ткани.
  • Системные симптомы в виде лихорадки, потери веса, которые указывают на метастатический процесс.
  • Усталость, повышенная утомляемость.

Диагностика

Заподозрить заболевание может врач любой специальности, но чаще это делает педиатр, терапевт, хирург или травматолог. Пациенты с саркомой Юинга имеют следующие жалобы:

  • боль в области роста опухоли, в спине;
  • наличие образования, которое они чувствуют;
  • повышение температуры тела.

При физикальном осмотре врач должен внимательно изучить все мягкие ткани, так как опухоль может иметь любую локализацию. Не исключено появления неврологической симптоматики, так как образование часто задевает нервы.

Метастатическое поражение костного мозга приводит к появлению петехий и пурпуры, вследствие тромбоцитопении. Если патологией затронуты легкие, то она проявляется кашлем, одышкой, нарушением проходимости воздуха.

Специфических анализов и онкомаркеров для диагностики саркомы Юинга не существует, но некоторые исследования крови и биологических жидкостей помогут идентифицировать другие расстройства. К ним относятся:

  • развернутый клинический анализ крови, ее посев на культуры;
  • определение уровня С-реактивного белка и лактатдегидрогеназы;
  • исследование СОЭ.

Обязательны к проведению цитогенетические тесты, которые помогают определить, есть ли транслокация t (11;22). Для осуществления исследования свежий материал направляют в цитогенетическую лабораторию, где небольшое количество подвергают замораживанию в жидком азоте.

Без гистологической верификации невозможно точно установить онкологический диагноз. Саркома Юинга – это маленькие, круглые, синие клетки. Они могут быть дифференцированными или недифференцированными, что отображается в формировании клеточной розетки.

Иммуногистохимические маркеры имеют мембранное окрашивание антигеном MIC2 (12E7) (CD99), что характерно, но не патогномонично.

Для оценки размера первичной опухоли, ее прорастания, наличия метастаз проводят такие инструментальные методы диагностики, как:

  • Рентгенограмма – при подозрении поражения костей. Врач-рентгенолог увидит опухоль на снимке и опишет ее. Часто уже с помощью этого исследования можно предположить правильный диагноз.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – помогает в определении стадии саркомы Юинга. МРТ необходимо при подозрении прорастания опухолью крупных нервных столбов, магистральных сосудов. Для лучшей детализации проводят контрастирование Гадолинием. Исследование также необходимо для оценки динамики роста опухоли после лечения.
  • Компьютерная томография – дополняет рентгенологическое исследование благодаря множеству покадровых снимков для подробного изучения костных, мягкотканых структур. Для лучшей детализации используют контрастное вещество. КТ хорошо визуализирует поражение легких саркомой.
  • Радиоизотопное сканирование костей – проводят для выявления метастаз. Небольшое количество низкоактивного радиоактивного материала вливают в кровь. По местам скопления радиоизотопов определяют участки опухолевого поражения.
  • Позитронно-эмиссионная томография – новая методика для выявления микрометастатических очагов. Для сканирования в кровь вводят форму сахара (ФДГ). Поскольку онкоклетки быстро растут, они поглощают его больше, чем обычные клетки. По этому принципу происходит поиск подозрительных участков накопления радиоизотопов. При ПЭТ-сканировании видны опухоли маленьких размеров, которые можно пропустить при других исследованиях. Методика не имеет недостатков, но, к сожалению, не везде доступна.

Если опухоль растет в кости, очень важно, чтобы хирург-травматолог, ортопед, имеющий опыт лечения, сделал биопсию. По возможности взятие ткани и радикальную операцию следует планировать вместе. Своевременный забор материала дает возможность предотвратить поздние осложнения, уменьшить количество операций, необходимых в дальнейшем. Существует несколько видов биопсий:

  • хирургическая или открытая, когда врач удаляет кусочек ткани через разрез на коже;
  • трепан-биопсия – с помощью большой иглы делают прокол и берут частицы;
  • эксцизионная биопсия заключается в удалении полностью пораженной ткани.

Во время забора материала используют общую и местную анестезию. При малоинвазивных вмешательствах больше подходит обезболивание участка проведения операции. Обширные диагностические лечебные манипуляции делают с общей анестезией.

Аспирация костного мозга необходима для исключения метастатического поражения. Это важно для установления стадии и дальнейшего планирования лечения. Одновременно производят аспирацию и биопсию красного костного мозга. В большинстве случаев материал получают из задней части тазовых костей. Операцию можно проводить в комплексе с другими манипуляциями или отдельно.

Если аспирацию делают местно, то пациент находится на столе в положении на боку или животе. Площадь ткани над гребнем тазовой кости очищают антисептиками, ограничивают стерильными салфетками, обезболивают инфильтрационным методом. Детям младшего возраста проводят премедикацию. Затем тонкой иглой делают прокол кости и аспирацию костного мозга. Далее, с помощью иглы большего размера удаляют маленький фрагмент мозга и кости. После процедуры накладывают давящую повязку, чтобы предотвратить кровотечение.

Изъятый материал отправляют в лабораторию для исследования врачом-патоморфологом. Специалист изучает образцы под микроскопом на предмет наличия онкоклеток.

Клетки опухоли Юинга практически не обладают специфическими отличиями от других видов образований, поэтому требуется проведение следующих дополнительных лабораторных исследований:

  • Иммуногистохимия. Для теста материал обрабатывают специальными белками (антителами), которые прикрепляют к веществам, обнаруженным на опухолевых клетках саркомы Юинга. Затем добавляют краситель для пигментации соединений антитело-антиген.
  • Хромосомные тесты. Их проводят для поиска транслокаций между хромосомами 22 и 11.
  • Цитогенетическое исследование. Проводится для подробного изучения генетической информации опухолевых клеток, на него уходит около 3 недель.
  • Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) – это более современный тест для изучения изменений в хромосомах. Результат можно получить в течение 1-2 дней.
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Ее назначают для изучения рецидивов опухоли Юинга.

Дифференциальная диагностика. Поскольку заболевание «саркома Юинга» встречается редко, первые проявления могут маскироваться под другой болезнью. Поэтому для постановки правильного диагноза (мягкотканная или костная опухоль) врачи проводят дифференциальную диагностику.

Дифференциальные диагнозы:

  • рабдомиосаркома;
  • саркома;
  • нейробластома;
  • неходжкинская лимфома;
  • остеомиелит;
  • остеосаркома;
  • рахит.

Виды, типы, формы

Выделяют две большие группы среди сарком Юинга:

  1. Локализованные опухоли. Они растут в пределах кости и мягких тканей, которые ее окружают. При этом во время инструментального исследования, биопсии костного мозга не определяется их развитие в других местах.
  2. Метастатические опухоли. Образования распространяются на различных частях тела. Чаще саркома Юинга метастазирует в легкие, другие кости, красный костный мозг. Реже отсевы достигают печени, лимфатических узлов.

Также существуют три формы саркомы Юинга:

  1. Костная. Занимает 87% среди всех опухолей. Встречается саркома Юинга подвздошной кости, бедренной, тазовых костей, ребер. Онкопроцесс может иметь любую локализацию.
  2. Мягкотканная. Составляет 12%. При этом рост образования происходит из хрящей и мышц, окружающих кости. Наиболее часто поражаются мягкие ткани конечностей, головы, шеи, брюшной полости.
  3. Атипичная (опухоль Аскина). Она состоит их незрелых недифференцированных нейроэктодермальных клеток. Эта форма может расти как из костной, так из хрящевой и мышечной ткани. Локализация разнообразная. Образование имеет неблагоприятный прогноз, так как рано дает отдаленные метастазы. Встречается довольно редко – 1-2% случаев, чаще страдают женщины.

Лечение

Терапия саркомы Юинга длится 6-9 месяцев. Основными целями лечения являются:

  • максимально радикальное избавление от опухоли;
  • минимизирование потери конечностей;
  • исключение развития осложнений.

Процедуры, которые назначают при терапии:

  • химиотерапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • облучение;
  • высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток.

Лечение требует командного подхода, который включает в себя врачей разных специальностей. Детей и подростков лучше всего обследовать и лечить в детских онкологических центрах. Взрослых с опухолями Юинга госпитализируют в крупные диспансеры.

Врачи, занимающиеся терапией:

  • ортопед-хирург;
  • детский онколог или химиотерапевт – специалист, назначающий химиотерапию;
  • лучевой терапевт – доктор, прописывающий курсы облучения;
  • патоморфолог – врач, работающий с полученным после биопсии материалом;
  • физиолог – занимается реабилитацией прошедшего лечение пациента.

В команду также входят доктора других специальностей, если есть сопутствующая патология — психологи, социальные работники, протезисты.

Хирургия. Оперативное вмешательство проводят с целью забора ткани на исследование и для радикального удаления опухоли. Очень важно чтобы эти два этапа планировались вместе и выполнялись одним специалистом и желательно одновременно.

Основная цель операции – полностью удалить все злокачественные клетки, чтобы из них впоследствии не выросла новая опухоль. Для снижения рисков рецидива, хирурги иссекают образование с запасом вокруг здоровых тканей. Полученный материал отправляют патоморфологу на исследование, где он внимательно осматривает края резекции. Если они чистые, то это значит, что в них нет злокачественных клеток и лечение проведено максимально радикально. При обнаружении опухолевых клеток операцию повторяют для полного удаления опухоли.

Выбор метода зависит от локализации образования, возраста пациента. В некоторых частях тела саркому можно иссечь без серьезной инвалидизации, но чаще вмешательство значительно влияет на функцию конечности. Сложность составляют операции при опухолях черепа, грудной клетки, полости таза.

На данный момент все хирурги стремятся к максимально органосохраняющим операциям. Даже если приходится удалять конечность врач разрабатывает технику для подготовки культи к протезированию, что немаловажно для дальнейшей реабилитации и качества жизни. Особенно важно думать о сохранении конечности у детей. Для того чтобы уменьшить размер опухоли, а вместе с ней и площадь для удаления, перед операцией назначают курсы лучевой терапии.

Лучевая терапия. Оптимальное лечение саркомы Юинга всегда требует многостороннего подхода. Опухоль хорошо поддается воздействию лучевой энергии. Стандартный курс составляет 5-7 недель. Основной эффект заключается в предотвращении локальных и региональных рецидивов, то есть повторного роста опухоли в области первичного очага. Лучевая терапия предотвращает до 58-93% всех рецидивов. Существует несколько видов лечения:

  • Интраоперационная. Однократную дозу облучения посылают непосредственно на область образования. Для проведения процедуры необходима специальная операционная.
  • Трехмерная конформационная. Заключается в облучении зон, где точно находятся раковые клетки. Вследствие этого минимизируется риск повреждения окружающих здоровых тканей.
  • Брахитерапия. Источник лучевой энергии размешают внутри тела (в ротовой полости, пищеводе, влагалище, кишечнике и т. д.).

Химиотерапия. Эта методика лечения заключается во введении противоопухолевых препаратов внутрь организма, чаще всего внутривенным путем. Медикаменты попадают в кровь и оказывают уничтожающее действие на все онкоклетки, что способствует ограничению распространению опухоли.

Даже у пациентов с локализованными опухолями Юинга, у которых не нашли метастазы с помощью биопсии или визуальных диагностических тестов, есть микрометастазы, которые со временем могут давать рецидивы и рост новых опухолей.

Врачи назначают химию циклами, с периодами лечения (несколько дней подряд) и промежутками отдыха и восстановления (недели, месяцы). Для терапии саркомы Юинга наиболее часто используют комбинацию Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфамида. Далее, назначают сочетание Ифосфамида и Этопозида.

Большинство пациентов получают химию за 9 недель до операции или облучения, затем следуют адъювантные циклы. В общей сложности больной за курс лечения проходит 14-15 сеансов химии, что может занять от полугода до года.

При метастатическом поражении назначают более высокие дозы препаратов. Взрослые пациенты часто страдают от побочных эффектов лечения. Дети лучше переносят химию, поэтому им назначают повышенные дозы лекарств для более эффективного избавления от опухоли.

Частые побочные последствия от применения химии:

  • выпадение волос;
  • стоматит;
  • потеря аппетита;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • угнетение иммунитета;
  • появление гематом;
  • повышенная утомляемость.

Перед каждым циклом химии проводят лабораторные тесты для изучения функции печени, почек, красного костного мозга. Назначаются следующие исследования:

  • Развернутый анализ крови для определения уровня лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов. Очень важно следить за всеми показателями, так как после курса в течение 2 недель уровень кровяных телец максимально падает. Иногда они восстанавливаются сами, но чаще проводят лечение, чтобы было возможно сделать следующие цикл.
  • Биохимическое обследование печени включает определение уровня АЛТ, АСТ, билирубина;
  • При лечении Доксорубицином также назначают электрокардиограмму, УЗИ сердца.

Народная медицина. Опухоль Юинга – это опасное заболевание, которое требует специализированной помощи. Народная медицина не располагает необходимыми ресурсами и лекарствами для борьбы с онкопроцессом. Нетрадиционные методики можно использовать во время реабилитации.

Хорошо помогают восстановиться диетические рекомендации, магнитотерапия, физиолечение. Однако следует помнить, что без назначений врача не стоит заниматься самостоятельным лечением, так как это может привести к неблагоприятным последствиям. Например, народная терапия предлагает массаж и иглоукалывание пациентам с онкологией, а доказательная медицина запрещает при раке всякие воздействия для усиления кровотока, так как повышается вероятность распространения метастаз.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Взрослые. Опухоль Юинга характерна для молодого возраста. Очень редко можно встретить заболевание у пациентов старше 30 лет.

Преклонный возраст. Для пожилых больных важным предиктором является возраст. Саркома имеет ту же злокачественность, что и у детей, но не всегда соматический статус пациента позволяет врачам провести радикальное удаление опухоли, необходимые курсы облучения и химиотерапии. Если же здоровье больного позволяет использовать все возможности комбинированного лечения, то на выживаемость начинают влиять наличие отдаленных метастаз, объем опухоли. Ее величина до 200 мл не сказывается на уровне выживаемости.

Беременность. У беременных саркома Юинга может встречаться в 0.1 случае на 100 тысяч женщин. Чаще поражаются длинные трубчатые кости. В первом триместре, специалистами, настоятельно рекомендуется прерывание беременности и комбинированный подход к терапии. Если же саркома диагностирована во втором и третьем триместре, то врачи прописывают химиотерапию и хирургическое вмешательство. Не все беременности заканчиваются в таком случае рождением здорового ребенка, в ⅓ происходит внутриутробная гибель плода и проводятся преждевременные роды.

Реабилитация

Восстановление после саркомы Юинга заключается в большинстве случаев в протезировании конечностей.

Подготовку начинают уже в хирургическом стационаре. Сначала врач определяет уровень ампутации и продумывает варианты формированию культи. После операции важно правильно ухаживать за ними, проводить мероприятия по устранению отека, контрактур, нормализации чувствительности. Затем врач консультирует пациента. Протез подбирают в соответствии с уровнем ампутации, полом, возрастом человека. Чтобы научиться с помощью него ходить нужно много времени. Для этого существуют комплексы занятий, специальные школы.

В реабилитацию входит также работа с психологом. Она необходима как для взрослых, так и для детей.

Осложнения

Осложнения после химиотерапии могут быть следующие:

  • Винкристин – вызывает невропатию, включая запор, артралгию, холестаз.
  • Доксорубицин – провоцирует панцитопению, геморрагический цистит, обладает кардиотоксичностью.
  • Ифосфамид – может способствовать развитию синдрома Фанкони (повреждение проксимальных почечных канальцев).
  • Этопозид – приводит к панцитопении, анфилактическим реакциям, острой миелогенной лейкемии.
  • Комбинированная химиотерапия – вызывает алопецию, тошноту, рвоту, понос, иммунодефицит, бесплодие.

На фоне приема химиопрепаратов возможно развитие лейкемии.

Во время лечения необходимо тщательно следить за питанием и психологическим состоянием пациентов.

Оперативная терапия осложняется чаще всего инфекцией и кровотечением. Также больной может страдать от нарушения и полной утраты трудоспособности.

Осложнения после лучевой терапии обусловлены влиянием радиации на организм. Пациенты часто страдают от панцитопении, недоедания, диареи. Кроме этого, излучение увеличивает возможность возникновения вторичных злокачественных процессов, особенно в облученной зоне.

Рецидивы

Вероятность повторного роста опухоли после локальной формы саркомы Юинга и комбинированного лечения составляет 11%. Если был выявлен рост в краях резекции, то риск рецидива – 17%.

Стандартизированных схем для лечения повторно растущих опухолей или рефрактерной к терапии саркомы Юинга нет. В каждом конкретном случае следует учитывать место локализации, предшествующее лечение. Чаще всего используют комбинацию Винкристина, Иринотекана и Темозоломида или Гемцитабина и Доцетаксела. Облучение и хирургическое вмешательство применяют для местного уменьшения опухоли или радикального удаления. В настоящее время ведутся клинические испытания различных схем и подходов к борьбе с рецидивирующей саркомой Юинга.

Прогноз (выживаемость)

Самым значительным фактором, который в настоящее время известен для определения прогноза у пациентов с саркомой Юинга является наличие или отсутствие отсевов в отдаленные органы. Примерно у 80% пациентов наблюдается локализованный процесс, а 20% страдают от метастатической формы, при которой показатель выживаемости снижается.

Факторы, указывающие на более благоприятный прогноз при саркоме Юинга:

  • размер опухоли, чем меньше, тем выше процент выживаемости;
  • локализация первичного образования, чем дистальнее она расположена, тем благоприятнее прогноз;
  • нормальный уровень лактатдегидрогеназы в крови;
  • положительная динамика после проведенной химиотерапии;
  • возраст пациента меньше 10 лет.

Средний показатель составляет 60% выживших в течение 5 лет после постановки диагноза.

Процесс 5-летняя выживаемость при саркоме Юинга
Локализованный 70%
Метастатический 30%

Диета

Для лечения и реабилитации не требуются специальные диеты, но всем больным необходимо следить за потребляемыми калориями. Пациенты должны питаться дробно, до 6 раз в сутки маленькими порциями. Ощутимый процент калорий приходится на первый завтрак и обед. Наименьший – на второй ужин.

Больные онкологий часто теряют вес. Главная причина этого состояния – активность фактора некроза опухолей, который вызывает распад белков, а также интоксикация организма, угнетающая ферментные процессы в кишечнике, вследствие чего большая часть питательных веществ не усваивается. Вторая причина – это тошнота, рвота, подавленность и отсутствие аппетита.

Для расчета калорийности врачи исходят из следующей информации:

  • больному с сидячей работой необходимо 30 ккал/кг в сутки;
  • нетрудоспособному пациенту – 25 ккал/кг;
  • лежачему или малоподвижному – 20 ккал/кг.

Показатели действуют при нормальной массе тела. Если же имеет место дефицит питания и потеря веса, то берут показатель 35 ккал/кг.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Риск многих раковых заболеваний в пожилом возрасте может быть уменьшен благодаря изменению питания, избавлению от вредных привычек. Но в настоящее время нет известных способов предотвратить развитие опухоли Юинга у детей и подростков.

Факторы риска: возраст, пол и этническая принадлежность не могут быть изменены, а связи опухоли с экологией и образом жизни не выявлено. Поэтому на данный момент нет известного способа защиты от такого вида онкологического процесса.

Больным, которые прошли лечение, рекомендуется постоянное наблюдение каждые 3 месяца в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Затем, 1 раз в полгода в течение 3 лет. Обязательные исследования:

  • КТ органов грудной полости;
  • УЗИ послеоперационного рубца.

Получение инвалидности

Инвалидность оформляют в поликлинике по месту жительства. Для этого собирают необходимые документы: выписки из стационаров, анализы, результаты инструментальных методов исследования. Также пациент должен пройти врачей: терапевта, онколога, хирурга, гинеколога для женщин, уролога для мужчин, ЛОР. Лечащий доктор оформляет посылочный на МСЭ, назначает дату проведения комиссии, где выносят заключение о присвоении группы инвалидности или нет.

Лечение саркомы Юинга в Израиле

Число людей, приезжающих в Израиль для получения высококвалифицированной медицинской помощи, ежегодно растет. Правительство активно финансирует отрасль здравоохранения, благодаря чему удается непрерывно повышать уровень врачебной подготовки, закупать инновационное диагностическое оборудование, а также разрабатывать собственные методики лечения заболеваний. Особое внимание уделяется проблеме устранения онкологических патологий. Многие медицинские учреждения участвуют в исследовательских проектах, дающих пациентам шанс на выздоровление даже при самом сложном течении саркомы.

В список диагностических мероприятий входит применение компьютерной, магнитно-резонансной, позитронно-эмиссионной томографии, а также всевозможные виды ультразвукового и рентгенографического исследования. Использование высокоточных томографических аппаратов имеет и лечебное назначение. Во многих госпиталях и больницах применяются методы трехмерной визуализации, позволяющие установить локализацию, размеры новообразований и на основании полученных данных разработать оптимальную тактику лучевого облучения. Помимо этого, у израильских специалистов присутствуют эндоскопические технологии, с помощью которых удается визуализировать части тела недоступные при других видах исследований.

Особое значение для онкологических больных имеет подбор химиотерапии. В израильских клиниках выбор противоопухолевых препаратов основывается на многих факторах, ключевым из которых является гистологический тип опухоли. Благодаря биопсии и последующему патанатомическому изучению определяются биологические особенности новообразования, и формируется тактика фармакологического лечения. Большое значение также имеет возраст пациента, выраженность соматических патологий, наличие непереносимости лекарственных препаратов. В израильских клиниках все эти факторы учитывают, поскольку оптимально подобранная химиотерапия протекает намного легче и безопаснее для больного.

Лучшие больницы Израиля

Госпиталь «Рамбам». Является одним из крупнейших медучреждений Израиля. Тысячи пациентов ежегодно приезжают сюда за получением качественной медицинской помощи. В больнице работает ряд высококвалифицированных специалистов, которые заслуженно считаются лидирующими экспертами в своих областях. Современное оборудование, применение инновационных технологий, а также высокий уровень врачебной подготовки позволяет проводить лечение, которое считается недоступным для других больниц. В клинике «Рамбам» была впервые в Израиле применена методика неинвазивного лечения – «ультразвуковой скальпель». Кроме того, врачами госпиталя успешно применяется многофункциональный робот-помощник – «Да Винчи», с помощью которого удается существенно снизить уровень операционного риска.

Медицинский центр «Хадасса». Известнейший в Израиле медицинским институт, на базе которого проводится диагностика и лечение заболеваний различной степени сложности. Особое значение здесь придают персонифицированному подходу в устранении онкологических патологий. На основании индивидуальных характеристик пациента подбирают оптимальную лечебную тактику, обеспечивающую наибольшую эффективность и безопасность противоопухолевой терапии. Применение высокоточных визуализирующих технологий дает возможность сделать детализированное изображение опухоли, позволяет оценить метаболическую активность и подобрать соответствующий тип радиотерапии. Для иностранных гостей предоставляются услуги переводчика.

Цены за медицинские услуги

Тип процедуры Стоимость, $
Консультация онколога от 530
Общий анализ крови от 220
Биохимический анализ крови от 280
Курс химиотерапии от 5450
Таргентная терапия от 4490
Иммунотерапия от 2280
ПЭТ-КТ от 1600
МРТ от 1620
Биопсия от 600
Ампутация конечности от 23500

Отзывы пациентов

Елена 23 года, г. Новороссийск. «В 17 лет мне поставили диагноз «саркома Юинга». Раньше ничего не беспокоило, но я обратила внимание на странное образование в подколенной ямке. Сначала врачи думали, киста, но после биопсии выяснилось, что это злокачественная опухоль. У моих родителей был уже неудачный опыт лечения в местной больнице, поэтому решение было однозначным – нужно проходить терапию за границей. Благо, что дядя работает в Иерусалиме и у него есть хорошие знакомые в клинике «Хадасса». Меня там обследовали с ног до головы и дали заключение, что без химиотерапии не обойтись. Курс был тяжелый, но все же эффективный. В конце его удалось добиться полной ремиссии. Я очень благодарна местным докторам за их профессионализм и понимание. Никогда не забуду их теплых слов и наставлений. Спасибо им большое!». Егор 26 лет, г. Курск. «Диагностировали Саркому Юинга в 16 лет. Локализация была в области шеи, поэтому многие доктора от меня сразу отказались, сославшись на опасное расположение. Родителям пришлось искать альтернативные варианты. В интернете нашли много хороших отзывов о госпитале «Рамбам». Созвонились с представителем клиники в России. Девушка на линии сначала порекомендовала телефонную консультацию с доктором, чтобы определить нужно ли нам туда, вообще, ехать. Затем врач выдал свой однозначный вердикт, что нужно вылетать, как можно быстрее, пока еще ситуация исправима. Один курс химиотерапии, одна операция, и я полностью выздоровел. Хочется много чего рассказывать приятного про эту больницу, но пока сам не увидишь, не поверишь. От лечения и общения с персоналом у меня остались только теплые воспоминания».

Лечение саркомы Юинга в Германии

Ортопедический департамент Гейдельбергского университета. Более 20 лет успешно проводит лечение больных на высочайшем уровне. Здесь работает команда высококвалифицированных специалистов занимающихся всесторонней диагностикой и эффективной терапией доброкачественных и злокачественных опухолей кости и мягких тканей. Особое внимание уделяется процедурам и методикам, которые позволяют сохранить целостность конечности, ее положение и подвижность, например, с помощью инновационных разработок в области трансплантологии. В сотрудничестве с другими департаментами здесь применяют современное комплексное лечение — неоадъювантную химиотерапию, интраоперационную лучевую терапию и экстракорпоральное облучение костных образований.

Клиника «Штутгарт». Современный медицинский комплекс состоит более чем из 50 клиник. В его структуру входят ортопедические, хирургические и онкологические центры, чья работа направлена на лечение больных, страдающих от новообразований различного происхождения и локализации. Помимо высококлассного диагностического и хирургического оборудования, существенным преимуществом лечения в этой больнице является участие в исследовательских программах. Клиника «Штутгарт» тесно сотрудничает со многими медицинскими институтами, благодаря чему на их базе проводятся испытания новых, не имеющих аналогов лекарственных препаратов. При наличии тяжелой патологии, не поддающейся лечению стандартными средствами, пациенты могут поучаствовать в подобных исследованиях и повысить свои шансы на выздоровление.

Цены на услуги

Тип процедуры Стоимость, евро
Консультация онколога от 510
Общий анализ крови от 415
Биопсия от 665
Биохимический анализ крови от 445
Курс химиотерапии от 3760
Радиотерапия от 7390
Реабилитационная программа (сутки) от 250

Отзывы пациентов

Анатолий 26 лет, г. Днепр. «Четыре года назад начали беспокоить сильные боли в правой подмышечной области. Обратился к хирургу, тот нащупал образование, посоветовал сделать биопсию. Я так и поступил. Обнаружили саркому. Поначалу опешил от таких новостей, но понял, что в этом деле медлить нельзя и сразу начал думать, что могу себе позволить в плане лечения. У меня старший брат на тот момент учился в Гейдельбергском университете, я с ним посоветовался, он сказал обратиться в местное ортопедическое отделение. Доктора там очень хорошие, ничего без внимания не оставляют. Провели операцию, затем направили к своим коллегам онкологам, которые затем назначили химиотерапию. Уже 4 года в ремиссии, периодически прохожу осмотры, а так больше ничего не беспокоит». Екатерина 38 лет, г. Красноярск. «У шестнадцатилетней дочки обнаружили в локтевой ямке саркому. Она 2 месяца жаловалась на боль в руке, но мы думали, что Катя просто получила травму на занятиях танцами, поэтому должного внимания не обратили. Повели ее к хирургу, тот направил к онкологу, а после кучи тестов нам сообщили, что у Кати саркома Юинга. Диагноз поначалу поверг шок, стали срочно искать больницу для лечения. В интернете наткнулись на объявление от клиники «Штутгарт». Нас сразу привлекло, то большое количество хороших специалистов, которые там работают. Договорились о встрече, вылетели почти сразу, как только смогли. Провели еще несколько уточняющих тестов и начали химиотерапию. Лекарства подбирали в индивидуальном порядке, чтобы повысить эффективность препаратов. Все обошлось без операции, по окончании 2 курсов болезнь исчезла полностью. Очень благодарна немецким докторам, за то, что не оставили дочку в трудную минуту и оказали помощь, когда мы в ней больше всего нуждались».

Лечение саркомы Юинга в России

Москва

Европейский медицинский центр в Москве. Благодаря использованию современной аппаратуры, специалисты способны в кратчайшие сроки установить тип и особенности течения злокачественного новообразования костей. Комплексные диагностические методики такие как ПЭТ, КТ и МРТ позволяют определить наличие саркомы Юинга в начальной стадии своего развития. Следует отметить, что во многих других столичных клиниках применяют устаревшее медицинское оборудование, которое не дает столь высокой результативности. В больнице ЕМЦ устранение онкологических заболеваний такого рода преимущественно проводят с помощью химиотерапии, предусматривающей назначение инновационных противоопухолевых препаратов, доказавших свою эффективность в ходе множества независимых исследований.

Юсуповская больница на Нагорной. Элитный медицинский центр известен своим современным подходом в лечении онкологии. Здесь работают опытные доктора, имеющие за плечами многолетний стаж, а также различные категории и научные звания. Лечение саркомы Юинга в Юсуповской больнице преимущественно проводят с применением поликомпонентной химиотерапии, подразумевающей назначение лекарственных средств последнего поколения. Если операция оказалась неизбежной, то во время манипуляции пациента направляют на экспресс-биопсию, позволяющую сберечь здоровые ткани от хирургического вмешательства.

Цены на услуги
Тип процедуры Стоимость, руб
Консультация онколога от 2300
Общий анализ крови от 750
Трепанобиопсия кости от 8730
Биохимический анализ крови (полный) от 3650
МСКТ легких от 50
УЗИ брюшной полости от 2000
Статическая сцинтиграфия от 2800
ПЭТ-КТ скелета от 13000
Отзывы пациентов
Ольга 26 лет, г. Тула. «Три года назад во время медосмотра у меня выявили подозрительную опухоль в области бедра. Размеры ее были небольшие. Проконсультировалась у онколога, тот посоветовал продолжить обследование. В итоге выяснилось, что это была саркома Юинга. По совету подруги решила обратиться за помощью в Юсуповскую больницу. Там подтвердили, что занимаются лечением подобных заболеваний. Назначили курс химиотерапии. Как мне потом объяснили препараты использовались импортные, которые имели доказанную эффективность и помогали в большинстве случаев. Отдельную благодарность хочу выразить Милане Ханларовне. Она замечательный специалист, настоящий мастер своего дела». Петр 26 лет, г. Москва. «Обнаружили образование под коленкой, когда мне было 23 года. Отец умер от рака и был бывшим пациентом онкологической клиники, поэтому мы с мамой не на шутку перепугались. Обрадовала новость что заболевание, как правило, успешно лечится, но химиотерапию нужно начать как можно раньше. Тянуть я не стал, позвонил другу, который работает в ЕМЦ, тот договорился о лечении. Назначали 2 курса химиотерапии. Уже в конце первого опухоль начала значительно уменьшаться в размере, после второго полностью исчезла. Клиника очень хорошая, все тут приветливые, относились ко мне хорошо. С кем из палаты ни разговаривал, ни разу плохого мнения о больнице не услышал. Периодически прихожу в центр на обследования, пока все отлично, рецидива не случилось».

Санкт-Петербург

De Vita. Современный петербургский онкологический центр, обладающий всеми необходимыми ресурсами для оказания эффективной медицинской помощи. В онкоцентре работают опытные доктора, являющиеся настоящими профессионалами своего дела. Специалисты клиники – это эксперты в области диагностики и терапии заболеваний злокачественного характера. Назначение химиотерапии и процедур облучения проводится исходя из индивидуальных особенностей патологии. Лечение основывается на современных международных рекомендациях и имеет сильную доказательную базу, которой придерживаются ведущие клиники мира.

СМ-клиника. Это многопрофильная клиника, зарекомендовавшая себя в качестве ведущего медучреждения Петербурга. Больница предлагает своим пациентам широкий спектр услуг, профессиональное отношение, лечение с использованием современной аппаратуры. Большое внимание здесь уделяют оперативной терапии сарком. Облучение назначают как дополнение к радикальному лечению с целью снижения размеров злокачественного образования. Благодаря своему опыту, мастерству и современному подходу к терапии онкологии, врачам СМ-клиники удается спасать больных даже с тяжелым течением заболеваний.

Цены на услуги
Тип процедуры Стоимость, руб
Консультация онколога от 1630
Общий анализ крови от 180
Биохимический анализ крови (полный) от 3500
КТ кости от 3450
Рентгенография грудной клетки от 1100
УЗИ брюшной полости от 1400
Исследование пунктата костного мозга от 2000
Психологическая помощь онкобольным от 1100
Отзывы пациентов
Артем 24 года, г. Краснодон. «Около месяца беспокоили сильные боли в паховой области. Нащупывал какое-то образование, думал воспаленный лимфоузел. Сходил в поликлинику к хирургу, тот сказал, что это лимфаденопатия, вызванная хронической половой инфекцией и нужно обратиться к венерологу. На тот момент интимных отношений ни с кем не имел, поэтому только у виска пальцем покрутил на рекомендации доктора. Сходил к онкологу, там сразу направили на биопсию. Оказалось, что у меня одна из разновидностей саркомы. Рассказал о своей проблеме друзьям, те пригласили к себе в гости в СПб, аргументируя тем, что здесь клиники лучше. Начитавшись хвалебных отзывов, сразу пошел в СМ-клинику и не прогадал. Меня «поставили на ноги» меньше чем за год. Замечательные доктора, очень толковые и добропорядочные. Сейчас я уже полностью здоров, но раз в полгода приезжаю на осмотры». Людмила 25 лет, г. Санкт-Петербург. «В прошлом году обнаружили разновидность саркомы голени. Образование оказалось плотным, вызывало боли, когда до него дотрагивалась, и неприятные ощущения из-за трения джинсами. Была наслышана о хороших специалистах в клинике De Vita, поэтому обратилась к ним. Через знакомых узнала о докторе Уваровой. Напросилась к ней на прием. Была очень довольна консультацией, решила лечиться у них в отделении. Назначили 2 курса химиотерапии и оперативную терапию. Примерно через 8 месяцев уже смогла сообщить родственникам, что удалось победить рак. Спасибо большое Светлане Николаевне за ее трепетное отношение к своим больным, а также за профессионализм и отзывчивость».

Выживаемость и качество лечения напрямую зависит от того, насколько рано выявлена опухоль. К сожалению, на данный момент нет скрининговых методик определения такого новообразования. Ситуация осложняется тем, что чаще страдают от заболевания дети, которые не могут объяснить где болит или скрывают первые симптомы. Задача родителей и врачей всегда иметь онконастороженность, потому что даже легкая боль в руке может быть первым признаком опухоли.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.

  • Да, но слишком дорого 67%, 206 голосов206 голосов - 67% из всех голосов
  • Хочу пройти лечение в России 17%, 52 голоса52 голоса - 17% из всех голосов
  • 23 голоса - 7% из всех голосов
  • 13 голосов - 4% из всех голосов
  • Не нуждаюсь в лечении 2%, 7 голосов7 голосов - 2% из всех голосов
  • Хочу пройти лечение за границей, но не в Израиле 2%, 7 голосов7 голосов - 2% из всех голосов
Выживаемость и лечение при саркоме Юинга Ссылка на основную публикацию

oncologys.ru

Саркома Юинга: что это, симптомы, лечение, прогноз

Всё больше детей, а также молодых людей, преимущественно, мужского пола, сталкиваются с саркомой Юинга. Пациентам онкологических диспансеров, а также их родственникам важно знать, что может приводить к возникновению данного патологического процесса, какими симптомами проявляет себя злокачественная опухоль костной ткани, и какие существуют методы лечения саркомы данного вида.

Опухоль Юинга возникает на поверхности плоских и трубчатых костей, в подавляющем числе это нижние и верхние конечности. Чаще образование возникает у представителей европейской расы. Афроамериканцы и монголы крайне редко сталкиваются с диагнозом саркома Юинга.

Что такое саркома юинга

Саркомой Юинга называется новообразование злокачественного характера, которое развивается из костной ткани. Случаи возникновения саркомы Юинга чаще всего встречаются у подростков мужского пола. Саркома может поражать людей в возрасте от 5 лет до 25, но пик ее приходится на 12 – 17-летних юношей. У детей до пятилетнего возраста, а также у молодых людей после тридцати лет такую саркому практически не диагностируют.

Данная опухоль очень быстро прогрессирует, увеличивается в размерах и отличается ранним возникновением метастазов. При такой саркоме поражение мягких тканей происходит крайне редко, но иногда в медицинской практике встречаются и такие случаи. Клиническая картина при костной саркоме Юинга изначально незначительна или отсутствует, из-за чего патология часто диагностируется уже на запущенной стадии с появлением метастазов в отдаленных участках тела и с патологическим переломом кости.

Причины возникновения

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями\. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

  • генетическая предрасположенность;
  • различные отклонения в ДНК;
  • врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
  • травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

Диагностика

Больные люди практически никогда не подозревают у себя или у своих детей наличие онкологического процесса при появлении первых симптомов, поэтому об изначальном походе к врачу онкологу не идет и речи. Первый, к кому обращаются люди при возникновении болей в костях – травматолог. Этот доктор отправляет пациента на рентген, так как сначала может возникнуть подозрение на наличие какой-либо травмы.

Рентгенография в травматологии при саркоме позволяет врачу увидеть, что кортикальный слой кости имеет нечеткие очертания, кортикальная пластинка расслоена, имеет волокнистую структуру. При вовлечении в патологический процесс надкостницы на рентгеновском снимке будут видны маленькие образования в виде иголочек и пластин. Также на снимке различается изменение в мягких тканях и их увеличение по сравнению с первичным костным образованием.

Рекомендуем к прочтению  Лимфома - что это такое и сколько проживет человек

Сама опухоль имеет однородную структуру, в ней присутствуют хрящевые включения, на раннем этапе развития нет кальциноза или патологических костных наростов. При выявлении характерных рентгенологических проявлений онкологии диагностика саркомы продолжается в онкологическом диспансере. Онколог определяет, является ли кость первичным местом локализации опухоли, а также выявляет наличие или отсутствие метастазов.

Всех больных, у которых есть подозрение на саркому, обследуют самым тщательным образом. Исследованиям подлежат кости, мягкие ткани, кровь, разные органы и системы организма. Магнитно-резонансная или компьютерная томография позволяет выявить наличие метастатических клеток саркомы даже в отдаленных от первичной области локализации частях тела. Благодаря данным методам обследования можно определить не только размер новообразования и наличие метастазов, но и то, какую связь имеет опухоль с окружающими ее тканями, сосудами и нервными окончаниями.

Пациентам проводится рентгенография грудной клетки, так как метастазы при саркоме Юинга часто распространяются на легкие. Для обнаружения метастазов в других костях, в органах и костном мозге проводится ультразвуковое исследование, иногда с применением контрастного вещества, позитронно-эмиссионная томография и остеосцинтиграфия. Для уточнения диагноза обязательно проведение биопсии материала, взятого из опухоли или костной ткани, которая расположена недалеко от костномозгового канала.

Так как данный онкологический процесс может поражать и костный мозг, докторами из крыльев подвздошной кости берется костный мозг и делается билатеральная трепанобиопсия. Для определения характера патологического процесса, проводится иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование. Выявление метастазов происходит благодаря цепной реакции, а сама постановка точного и окончательного диагноза происходит на основании флуоресцентной гибридизации и остальных исследований.

Виды сарком

Костная саркома может быть первичной, при которой развитие начинается в кости, или метастатической, когда изначально опухоль появляется в каком-либо органе, а метастазы идут в кость. Есть два основных вида саркомы Юинга:

  1. Типичная саркома Юинга, которая поражает исключительно костную ткань. Наиболее часто такой вид саркомы поражает самую крупную кость в тазу – подвздошную.
  2. Внескелетная саркома Юинга, которая локализуется в мягких тканях около кости.

Каждый из этих видов патологии является одинаково опасным и требует немедленного обследования и лечения человека. Чем раньше будет выявлена саркома, тем больше шансов на выживание остается у больного.

Стадии заболевания

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

  1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
  2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
  3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
  4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Локализация

По месту локализации новообразование имеет большую классификацию. У человека может быть саркома:

  • бедренной кости и колена (остеогеная);
  • тазовой кости (остеосаркома);
  • плечевой кости;
  • ребра и лопатки;
  • верхней или нижней челюсти;
  • позвоночника и черепа;
  • лобной и затылочной кости;
  • подвздошной кости.

Последний вариант локализации саркомы Юинга самый распространенный и занимает около шестидесяти процентов всех случаев типичной саркомы. По статистике юные пациенты чаще подвергаются саркоме длинных трубчатых костей, в то время, как пациенты старшего возраста чаще сталкиваются с опухолью на плоских костях.

Как ни странно, наиболее часто при костной саркоме происходит метастазирование в легкие, реже метастазы поражают другие костные ткани и костный мозг. В исключительных случаях опухоль может пустить метастазы в забрюшинное пространство, в плевральную область, в лимфатические узлы или другие органы. Метастазирование может происходить несколькими путями:

  1. Гематогенным – по кровотоку;
  2. Лимфогенным – через лимфатические сосуды;
  3. Ретроперитонеальным – по забрюшинному пространству;
  4. Медиастинальным – по средостению.

Так как метастазы при саркоме Юинга появляются очень рано и быстро прогрессируют, у пятидесяти процентов пациентов, которые только обратились к доктору, уже есть такие поражения. У девяноста процентов детей во время диагностики имеются в организме микроскопические метастазы.

Симптомы заболевания

На начальном этапе развития саркома Юинга симптомами практически не выделяется. Основным признаком при возникновении патологического процесса является боль в области локализации опухоли. Изначально болезненные ощущения не ярко выражены, ноющие, могут появляться и пропадать. Через небольшой промежуток времени человек сталкивается с сильной болью, которая не проходит даже после приема анальгезирующих препаратов. Болевой синдром обостряется в ночное время и во время прикасания к пораженному месту.

Происходит нарушение двигательной активности в ближайшем суставе, мягкие ткани в районе опухоли становятся отекшими и гиперемированными. Новообразование на ноге приводит к нарушению походки, саму опухоль можно прощупать сквозь кожный покров. Возникает клиническая картина интоксикации:

  • повышение температуры тела;
  • ощущение слабости;
  • возникновение тошноты;
  • снижение массы тела;
  • увеличение лимфоузлов;
  • плохой аппетит;
  • нарушения сна;
  • анемия.

По мере роста опухоли начинают всё отчетливее проявляться внешние симптомы. Рост новообразования приводит к деформации органа, истончению кожи, выделению вен, изменение цвета кожного покрова на синий или бордовый. Присутствуют также специфические признаки при саркоме:

  1. В тазу – недержание мочи, нарушения дефекации, паралич ног;
  2. Метастазы в легких – кровь в мокроте, нарушение дыхательной функции и т.д.

Из-за отсутствия или плохо выраженных клинических проявлений на первой стадии часто диагноз ставится запоздало, когда лечение уже малоэффективно.

Лечение

При саркоме Юинга лечение должно быть направлено не только на место локализации опухоли, но и на весь организм, поскольку в большинстве случаев, особенно у детей, присутствуют микроскопические метастазы, которые нельзя выявить при обследовании. Лечение проводится комплексно. Больным назначают химиотерапию с использованием гормональных препаратов, лучевую терапию, оперативное вмешательство.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии необходимо для остановки роста патологических клеток перед проведением операции по удалению опухоли. Также данное лечение проводится после операции с целью устранить небольшие метастазы и предотвратить рецидив. Облучение проводится на область, где расположилось новообразование. В случае метастазов пациента могут облучать полностью.

Лечение медикаментами

Химические медикаменты способны убить небольшую опухоль и уменьшить новообразование большого размера. Если после лечения в живых осталось не более 5% патологических клеток, то терапию можно считать успешной.

Народные средства

Саркома Юинга не поддается лечению народными средствами, но они могут облегчить состояние больного после химиотерапии и облучения, а также купировать некоторые симптомы заболевания.

Прогноз

При саркоме Юинга прогноз зависит от того, насколько рано было начато лечение. Если заболевание диагностировано вовремя, то выживаемость после терапии составляет 75%. При метастазировании прогноз ухудшается. Увы, лечение химией и лучевая терапия имеют много побочных эффектов, после которых человек может прожить меньше, чем ожидалось.

Профилактика

Профилактики саркомы нет, поэтому при первых признаках нужно обращаться к доктору. После лечения все пациенты стоят на учете в онкодиспансере и проходят периодическое обследование.

rakuhuk.ru

Саркома Юинга: всё о болезни, Причины, Симптомы, Лечение, Прогноз

Саркома Юинга (СЮ) занимает второе место по распространенности детского рака костей. Чаще всего опухоль наблюдают в длинных костях ног или рук, в костях таза, грудной клетки, позвоночника и черепа. Крайне редко заболевание может поражать мягкие ткани и не затрагивать костей. Такой тип саркомы называют внекостной СЮ. Другим типом саркомы Юинга является примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Саркома Юинга отличается своей агрессивностью. Злокачественная опухоль без своевременного лечения быстро распространяется по всему организму.

Этой болезни чаще всего подвержены подростки, причем около половины случаев приходится на возраст от 10 до 20 лет. В несколько раз чаще саркома Юинга встречается у мальчиков, чем у девочек.

На фото: Саркома юинга лопатки очень большого размера

Своим названием заболевание обязано своему первооткрывателю Джеймсу Юингу, который впервые описал болезнь в 1921 году.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C41.9

Точные причины первичного рака кости неизвестны. Развитие саркомы Юинга может быть связано в некотором роде с периодом быстрого роста костей, что может объяснить, почему больше случаев заболевания приходятся на подростковый период. Как и другие виды рака, СЮ не заразна и не может быть передана другим людям.

Микрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком

Боль – наиболее распространенный симптом рака кости. Больные часто испытывают ночные боли. Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от положения и размера опухоли. Болезни костей рук и ног, хромота, скованность движений – всё это может быть симптомами СЮ. Нередко ткани, находящиеся неподалеку от пораженного места воспаляются.

Больные могут иметь общие симптомы, такие как потеря аппетита, лихорадка, недомогание, усталость и потеря веса.

Саркома Юинга нередко обнаруживается лишь после того, как кость, ослабленная раком, разрушается в следствие незначительного падения или другого несчастного случая.

В медицине используются различные методы, чтобы диагностировать и найти это заболевание. Также проводятся тесты, чтобы узнать, откуда начался процесс и распространился ли рак на другие части тела.

В дополнение к физическому осмотру, используют следующие методы для диагностики саркомы Юинга:

Постановка диагноза – это способ описания того, где расположена опухоль, где она распространилась и влияет ли она на другие части тела.

Врачи используют диагностические тесты, чтобы узнать стадию рака. Знание стадии болезни помогает правильно решить, какое лечение лучше использовать, а также дать верный прогноз пациенту.

Саркома Юинга на кисти

Официальной системы постановки стадий для СЮ не существует, однако специалисты всё же привыкли различать следующие стадии:

  • Опухоль обнаруживается только при физическом осмотре или визуализации в первичном участке или в лимфатических узлах рядом с опухолью. Опухоль не распространилась за пределы этой области.

  • Опухоль распространилась от первичного участка в другую часть тела (такую как легкие, другие кости или костный мозг). Болезнь редко распространяется на лимфатические узлы, головной мозг или спинной мозг. Около 25% детей и подростков с саркомой Юинга будут иметь явные признаки распространения опухоли в момент, когда им будет поставлен диагноз. Распространение опухоли является наиболее важным фактором, используемым для определения вариантов лечения и прогноза.

  • Рекуррентная саркома Юинга – это опухоль, которая возвращается после лечения. Если рак вернется, будет назначена серия диагностических тестов, чтобы узнать о степени рецидива. Часто эта диагностика аналогична той, которая выполнялась во время первоначального диагноза.

На фото: Саркома Юинга правой подвздошной кости. Тазовая рентгенограмма 5-летней девочки показывает большое литическое поражение.

Как и с другими типами рака, чем раньше диагностируется СЮ, тем легче ее лечить. Обычно лечение проходит в виде комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Агрессивное лечение саркомы Юинга, используемое врачами, обусловлено высоким риском метастазирования.

Химиотерапия часто является первым курсом лечения саркомы Юинга. В отличие от других видов рака, где хирургическое вмешательство может быть первым шагом в лечении, врачи часто используют химиотерапию для уменьшения размера опухоли до ее хирургического удаления. Пациенты с саркомой Юинга часто получают комбинированную терапию, что означает, что одновременно используются несколько различных химиотерапевтических агентов. Химиотерапия также используется после операции для искоренения любых оставшихся раковых клеток.

Хирургия

После того, как химиотерапия уменьшила раковую опухоль, хирургия будет более эффективной в лечении саркомы Юинга. В этот момент хирург удалит опухоль, если это возможно. В некоторых случаях пациентам необходимы трансплантаты для замены пораженных участков, которые необходимо удалить. Очень редко для полного удаления опухоли требуется ампутация.

Лучевая терапия

Радиация может использоваться в комбинации с химиотерапией и хирургией для уничтожения раковых клеток, которые не удалось устранить с помощью хирургического вмешательства. Лучевая терапия будет использоваться вместо или до операции в опухолях, которые не могут быть удалены, или после операции, если у пациента была удалена опухоль, но имеются «близкие края» – это означает, что опухоль близка к краю хирургической резекции.

Уход за детьми и взрослыми с диагнозом саркома Юинга не заканчивается после завершения активного лечения. Чтобы убедиться, что рак не вернулся, нужно следить за состоянием здоровья. Для этого пациентам рекомендуется пожизненное наблюдение у врачей, знакомых с поздними эффектами от лечения химиотерапией и лучевой терапией.

Это последующее наблюдение должно включать регулярные физические осмотры, медицинские тесты или и то, и другое. Врачи должны отслеживать выздоровление пациента в ближайшие месяцы и годы. На основании того, какой тип лечения применялся, врач определит, какие обследования и анализы необходимы для проверки долгосрочных побочных эффектов и возможности вторичного рака. Последующая помощь обычно включает сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ и рентген.

Иногда побочные эффекты могут задерживаться после активного периода лечения. Они называются долгосрочными побочными эффектами. Кроме того, другие побочные эффекты, называемые поздними эффектами, могут развиваться спустя месяцы или даже годы после лечения. Поздние эффекты могут возникать практически в любом месте тела и включать физические проблемы, такие как проблемы с сердцем и легкими, а также эмоциональные и когнитивные проблемы, такие как тревога, депрессия и трудности в обучении.

Пациенты, прошедшие лечение саркомы Юинга, имеют более высокий риск развития лейкозов и опухолей, чем у здоровых людей.

protivraka.su

Саркома Юинга — что это такое

Саркома Юинга (endothelial myeloma) относится к заболеваниям, которые развиваются чаще в юном возрасте – подростковом или юношеском. Этот вид саркомы формируется в плоских и длинных трубчатых костях. Саркома Юинга считается одной из самых агрессивных опухолей, так как имеет склонность к раннему образованию метастаз.

Саркома Юинга по частоте диагностирования в костной ткани находится на втором месте и исчисляется 10 — 15% от всего числа злокачественных опухолей костей.

Общие сведения о заболевании

Максимальное число случаев заболевших диагностируется в возрастной период 10 — 15 лет. У взрослых старше 30 и у детей до 5 лет саркома Юинга развивается довольно редко. Мальчики подвержены этому заболеванию больше, чем девочки. У европейцев это заболевание встречается чаще, чем у негроидной и монголоидной рас.

Заболевание сопровождается болями и изменениями мягких тканей, такими как гиперемия, отечность, гипертермия. На последующих стадиях опухоль уже заметна при осмотре или пальпации. В отдельных случаях первичный очаг может быть в мягких тканях (к примеру, бедра), а не в костях. Подобная форма болезни носит название экстраоссальной (внекостной или внескелетной) саркомой Юинга.

Также имеются другие, похожие по характеру и своему строению, агрессивные злокачественные новообразования, которые также относят к этой группе семейства саркомы Юинга. Сюда, кроме внекостной и костной саркомы, включают ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в общем количестве составляют около 15% от всего количества возникающих случаев саркомы Юинга.

Это заболевание имеет код по МКБ10 — С40 (злокачественные опухоли суставных хрящей и костей конечностей) и С41 (злокачественные опухоли суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций).

Причины появления саркомы

Истинные причины, которые провоцируют развитие саркомы Юинга – не выявлены, но имеются некоторые факторы, которые влияют на начало ее формирования:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Наличие в анамнезе (истории болезни) травмы;
  • Наличие скелетных аномалий (аневризмальная костная киста, энхондрома и другие);
  • Возможные нарушения развития мочеполовой системы (редупликация почечной системы) внутриутробного характера.

Стадии развития заболевания

На основании данных о распространении различают 2 стадии развития болезни:

  • Локализованная, когда наличествует единственный очаг патологии, распространенный на соседние кости, суставы, сухожилия;
  • Метастатическая, когда очаги могут возникать уже не только в костях, но и в других органах, лимфосистемах, легких, печени.

Опираясь на используемую онкологами расширенную версию классификации патологии, где присутствует 4 стадии, можно сказать, что первые две стадии относят к локализованным, а следующие две – метастатическим.

Симптомы заболевания

Самым ранним симптомом заболевания считается болевой синдром в зоне поражения опухолью. В самом начале эта боль может быть слабой или умеренной, исчезающей и появляющейся самопроизвольно. В отличие от болей при воспалительных заболеваниях, такая боль не ослабевает в состоянии покоя или по ночам, наоборот, для саркомы этого типа характерно ее увеличение в ночное время.

По мере развития заболевания, боли становятся сильнее, мешают обычной жизни. В ближайшем к месту локализации суставе формируется ограничение подвижности суставов (болевая контрактура), а при пальпировании этой зоны чувствуется боль. Кожа над сформировавшейся опухолью — более высокой температуры, наличествует пастозность мягких тканей, расширение подкожных вен, гиперемия.

Через несколько месяцев опухоль сильно увеличивается в размерах и ее можно пропальпировать. На запущенных стадиях может возникнуть патологический перелом в месте новообразования.

Также при этом заболевании типичны такие симптомы как слабость, отсутствие аппетита, уменьшение веса, даже до истощения. Анализы крови показывают анемию, определяется регионарный лимфаденит.

Некоторые симптомы зависят от месторасположения опухоли. К примеру, при локализации опухоли на подвздошной кости может возникнуть хромота, если поражены части позвоночника, сдавливается спинной мозг, то может развиться компрессионно-ишемическая миелопатия в сочетании с нарушением деятельности тазовых органов и параплегией. Если опухоль расположена в костях грудной клетки, то возникает плевральный выпот, кровохарканье, дыхательная недостаточность.

Что представляет собой саркома Юинга в плане локализации и распространения

Обычно саркома Юинга располагается в бедренных костях (20% случаев), большеберцовых и малоберцовых костях (20% случаев), лопатке, ребрах (10% случаев), костях таза (20% случаев), плечевой кости и в позвоночнике, ключичных костях, крестце, тазобедренных суставах, в области колена. Если опухоль формируется в длинных трубчатых костях, то это происходит в области диафиза, а по мере ее увеличения распространяется в сторону эпифизов. В подавляющем большинстве случаев (90%) имеется интрамедуллярное расположение опухоли и склонность к распространению по костномозговому каналу.

Наиболее частая локализация метастаз при саркоме Юинга бывает в легких. Следующим местом по распространенности является – костный мозг и костная ткань. На поздних стадиях метастазы распространяются в ЦНС практически у всех пациентов.

Редким случаем является распространение метастаз в плевру, забрюшинное пространство, лимфоузлы средостения.

Особенностью заболевание является ее склонность к раннему метастазированию, к моменту диагностирования саркомы метастазы имеются уже у 15-50 % пациентов. У большинства пациентов присутствуют микрометастазы.

Диагностирование

Из-за специфичных симптомов в начале заболевания больные обращаются к врачам-травматологам. Первичным диагностическим методом, применяемым в данном случае, является рентгенография кости. Для этого вида патологии характерны следующие рентгенологические признаки: нечеткие контуры кортикального слоя, может наблюдаться расслоение кортикальной пластинки. Если в патологический процесс вовлекается надкостница, то обнаруживаются мелкие пластинчатые или игольчатые формирования. Также на снимках может быть видна область измененных тканей, которая размером больше первичной опухоли.

Следующим этапом диагностики заболевания являются КТ и МРТ, для определения размера новообразования, степени его распространенности и связи с окружающими тканями.

Если выявлены метастазы в легкие, то используют КТ и рентгенографию легких. Для того чтобы диагностировать метастазы в костях, внутренних органах или костном мозге используют УЗИ, остеосцинтиграфию или позитронно-эмиссинную томографию.

Далее проводится биопсия пораженной опухолью ткани. Иногда применяется иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования для подтверждения диагноза и выявления микрометастаз.

Лечение заболевания

Так как саркома Юинга считается высокоагрессивной опухолью с ранним метастазированием, лечение подразумевает воздействие на весь организм полностью, а не только на первичный очаг заболевания. Это применяется, даже когда метастазы еще не обнаружены, так как имеется очень высокая степень риска появления микрометастаз, которые не были выявлены при диагностировании заболевания.

Лечение заболевания обычно комбинированное и состоит из консервативной терапии и хирургического вмешательства.

Перед операцией и после применяется химиотерапия, которая использует несколько препаратов: «Винкристин», «Доксорубицин», «Циклофосфан» и другие в различных сочетаниях. После проведения этого курса оценивается его эффективность – хорошим прогнозом считается присутствие не более 5 % выживших клеток раковой опухоли.

Также целесообразно использование лучевой терапии с применением высоких доз. Этот вид лечения проводится на первичный очаг и на метастазы, которые могут быть в легких.

Хирургическое вмешательство подразумевает радикальное удаление опухоли вместе с мягкотканым компонентом. Удаленную часть кости заменяют эндопротезом. Но даже если полностью удалить опухоль не удается, операции помогает усилить контроль над опухолью и повышают шансы на хороший прогноз.

На данный момент практически не проводятся операции, которые могут калечить организм – ампутации и экзартикуляции. Новые технологии дают возможность выполнять органосохраняющие хирургические вмешательства не только на мелких костях, но и на крупных.

Если диагностировано метастазирование в костный мозг и кости, то назначают интенсивную терапию, которая включает в себя общее облучение тела, химиотерапию с применением мегадоз лекарственных препаратов и трансплантацию костного мозга (или стволовых клеток).

Видео по теме:

Прогнозируемость заболевания

Комбинированное лечение дает около 70% выживаемость больных с саркомой Юинга локализованного типа. Если началось метастазирование в кости или костный мозг, прогноз намного хуже – около 10-30% выживаемости.

После проведения лечения пациентам необходимо проходить регулярное обследование для контроля над побочными эффектами и своевременного выявления рецидивов. Надо помнить, что некоторые побочные эффекты могут проявиться через длительное время после прохождения лечения: кардиомиопатия, бесплодие (мужское и женское) нарушение роста костей.

pro-rak.com


Смотрите также