Главная » Разное » Что такое ангионевротический отек конечностей

Что такое ангионевротический отек конечностей


причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиоотек – это патологическое состояние, сопровождающееся накоплением жидкости в тканях кожи и подкожной жировой клетчатке из-за увеличения проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла. Проявляется отеком кожи различной локализации (лицо, шея, конечности), нередко сочетающимся с крапивницей и кожным зудом. Диагностика производится путем физикального осмотра, лабораторных исследований крови, изучения наследственного и аллергологического анамнеза больного. Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, может включать назначение антигистаминных средств, андрогенов, ингибиторов фибринолиза и диуретиков.

Общие сведения

Ангиоотек впервые был описан в 1882 году немецким ученым Генрихом Квинке. Исследователь считал его самостоятельным заболеванием – ангионевротическим отеком. В настоящее время установлено, что примерно половина случаев патологии возникает вследствие аллергических процессов реагинового типа, тогда как остальные являются самостоятельными приобретенными или наследственными состояниями. К понятию «изолированный ангиоотек» относят целый ряд болезней, в основе которых лежат нарушения циркуляции жидкости между кровеносной системой и тканями. Ангиоотеки могут диагностироваться в любом возрасте, у женщин выявляются примерно в 1,5-2 раза чаще, нежели у мужчин. Генетически обусловленные варианты патологического состояния передаются по аутосомно-доминантному типу.

Ангиоотек

Причины ангиоотека

Существует огромное количество внешних и внутренних факторов, способствующих развитию ангионевротического отека. Непосредственной причиной патологии являются изменения в системе комплемента и нарушение некоторых других физиологических процессов (коагуляции крови, фибринолитических и кининовых реакций). В подавляющем большинстве случаев аномалия вызывается дефицитом или недостаточной активностью С1-ингибитора – протеазы крови, замедляющей и останавливающей ряд биохимических реакций в крови и тканях. Данное явление возникает под влиянием следующих факторов:

  • Генетические особенности. Значительная часть эпизодов врожденного ангиоотека обусловлена мутацией гена SEPRING1, расположенного на 11-й хромосоме. Он кодирует белковую последовательность С1-ингибитора, поэтому при изменении данного гена отмечается дефицит протеазы или потеря ее функции.
  • Лимфопролиферативные патологии. Некоторые состояния с ускоренным размножением лимфоцитов или их клеток-предшественников (например, лимфомы) могут сопровождаться ангионевротическими отеками. Причина этого кроется в увеличении скорости разрушения С1-ингибитора.
  • Аутоиммунные реакции. При определенных условиях формируются антитела к C1-эстеразе, связывающие этот фермент и способствующие его разрушению. Процесс может возникать как изолированно, так и при системных аллергических реакциях или иных нарушениях.

Редким вариантом патологии является ангиоотек, развивающийся при оптимальном уровне С1-ингибитора – в основном к нему относят так называемые эстрогензависимые отеки. Предполагают, что они обусловлены генетическими факторами и передаются по сцепленному с Х-хромосомой механизму, течение заболевания усугубляется при приеме препаратов эстрогена. Также существует разновидность болезни, провоцируемая использованием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, входящих в состав многочисленных антигипертензивных средств.

Патогенез

Возникающий по той или иной причине дефицит С1-ингибитора приводит к активации системы комплемента, увеличивает концентрацию калликреина и брадикинина. Последние стимулируют образование вазоактивных пептидных соединений, воздействующих на сосудистые стенки и гладкую мускулатуру. В результате происходит сначала расширение прекапиллярных артериол, затем – выход элементов плазмы клетки из кровеносного русла в межклеточное пространство. Таким образом, формируется локальный ангиоотек, проявляющийся характерной клинической картиной. Кроме того, реакции брадикининового звена могут вызывать спазм гладкомышечных клеток пищеварительной и дыхательной систем, нарушая их моторику.

Классификация

С учетом особенностей клинического течения в клинической аллергологии все случаи ангиоотека делят на две большие группы – изолированные и сочетанные. Первые проявляются только отеком подкожной жировой клетчатки и кожи, вторые могут сопровождаться крапивницей, спазмом дыхательных путей и другими симптомами. Разделение является достаточно условным, слабо отражает причины заболевания. По этиологическому признаку выделяют наследственные и приобретенные формы ангионевротического отека. Врожденные разновидности составляют примерно 2-5% от общего количества случаев болезни, включают следующие типы:

  • Тип 1. Обусловлен почти полным отсутствием С1-ингибитора, возникающем при мутации гена SEPRING1. Характеризуется довольно тяжелым течением – генерализованностью и выраженностью отеков, их появлением не только на коже, но и на слизистых дыхательных путей или пищеварительного тракта. Регистрируется в 85% случаев наследственного ангиоотека.
  • Тип 2. Развивается при относительном недостатке ингибитора вследствие его медленного образования или пониженной активности из-за неправильной структуры фермента. Клиника менее тяжелая, отеки поражают преимущественно ткани конечностей, иногда лица. Такой вариант заболевания диагностируется у 12-14% больных с наследственными формами ангионевротического отека.
  • Тип 3. Встречается крайне редко, обычно – на фоне отсутствия дефицита С1-эстеразы. Как правило, представлен эстрогензависимыми отеками – обострениями патологии при беременности, приеме комбинированных оральных контрацептивов, заместительной терапии в период климакса.

Все варианты наследственного ангиоотека являются изолированными, не сопровождаются крапивницей или иными нарушениями. Приобретенные разновидности имеют другую классификацию, включающую в себя всего два основных типа заболевания:

  • Тип 1. Выявляется на фоне лимфопролиферативных состояний – лимфом, при некоторых инфекционных поражениях. Причиной становится увеличение потребления С1-ингибитора и его последующий недостаток.
  • Тип 2. Возникает из-за синтеза аутоантител к ингибитору, что резко снижает его концентрацию в крови. Такое явление имеет место при некоторых аутоиммунных и аллергических состояниях, иммунодефицитах и других патологиях.

Симптомы ангиоотека

Основным симптомом патологии является появление безболезненного отека кожи различного размера. Больные отмечают ощущение распирания и напряжения, иные субъективные жалобы отсутствуют. В отличие от воспалительных отеков пораженная область характеризуется более бледным, нежели окружающие участки кожи, цветом и отсутствием локального повышения температуры тканей. Чаще всего отечные проявления обнаруживаются на верхних и нижних конечностях, лице (губы, щеки, веки, ушные раковины), шее, в зоне половых органов. Кожный зуд нехарактерен, но может определяться при сочетании ангиоотека с крапивницей.

У некоторых больных отек выявляется в области слизистых оболочек, иногда патологический процесс затрагивает и подслизистую пластинку. Наиболее часто поражаются органы полости рта (язык, мягкое небо), дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. При развитии ангиоотека органов респираторной системы возникает ощущение нехватки воздуха, осиплость или полная потеря голоса, лающий кашель. Вовлечение ЖКТ проявляется выраженным абдоминальным синдромом – болями, тошнотой, рвотой. Отмечается напряжение мышц брюшной стенки, создающее ложную картину перитонита или острой кишечной непроходимости.

Крайне редкими симптомами заболевания являются признаки плеврального выпота (кашель, боль в груди, затрудненное дыхание). В число других редких вариантов патологии входит локальный отек головного мозга (регистрируется угнетение сознания, гемипарезы), ангиоотек мочевого пузыря (сопровождается острой задержкой мочи), поражение мышц и суставов. Изолированные формы заболевания развиваются медленно на протяжении 12-48 часов. После этого при отсутствии осложнений происходит медленное разрешение отечности в течение 5-8 дней. Некоторые сочетанные варианты ангионевротического отека (особенно аллергического генеза) могут прогрессировать намного быстрее – в течение нескольких минут или часов.

Осложнения

Вероятность осложнений при ангиоотеке зависит от локализации патологического процесса. Наиболее часто (примерно в половине от всех осложненных случаев) у больных возникают затруднения дыхания, обусловленные сужением просвета гортани или бронхов. При отсутствии медицинской помощи нарушение может стать причиной летального исхода. Относительно опасны абдоминальные формы патологии, которые могут вызывать расстройства перистальтики с развитием непроходимости и перитонита. Нередко отеки органов ЖКТ становятся причиной ненужного хирургического вмешательства из-за ошибочной диагностики. Поражение головного мозга способно привести к коме и ряду неврологических последствий (нарушения координации, речи, восприятия). Острая задержка мочи при отечных явлениях в мочевом пузыре является причиной рефлюкса жидкости, гидронефроза и почечной недостаточности.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз ангионевротический отек выставляет врач-иммунолог. Реже с этой патологией сталкиваются специалисты иных направлений – дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, терапевты. Определение заболевания часто затруднено из-за его разнообразной этиологии и очень широкого спектра клинических проявлений. Основное внимание уделяют анамнестической информации и результатам специфических лабораторных исследований. Диагностика ангиоотека включает в себя следующие методики:

  • Опрос и осмотр. При наружном осмотре уточняют распространенность и локализацию отечного участка, подтверждают отсутствие болезненности. Методом расспроса выясняют, что предшествовало развитию патологических проявлений (стресс, употребление каких-либо продуктов, прием лекарств), имели ли место подобные реакции у родственников.
  • Лабораторные анализы. Специфическим методом диагностики ангиоотека является определение уровня С1-ингибитора плазмы крови – его отсутствие или снижение количества свидетельствует в пользу наличия заболевания. Возможно определение титра антител к С1-ингибитору – эта методика позволяет выяснить, имеет ли болезнь приобретенный аутоиммунный характер.
  • Дополнительные исследования. При поражении дыхательной системы производят бронхоскопию, рентгенографию органов грудной клетки. Обычно выявляется отек тканей гортани, бронхоспазм, изредка обнаруживается плевральный выпот. УЗИ органов брюшной полости позволяет дифференцировать абдоминальные формы ангиоотека от перитонита и других патологий органов ЖКТ.

Помимо вышеперечисленных методов при диагностике данного состояния учитывают огромное количество разнообразных факторов. Например, возраст больного: наследственные разновидности чаще обнаруживаются у лиц младше 20 лет, приобретенные формы – у людей старше 40 лет с отягощенным анамнезом. Принимают во внимание наличие или отсутствие сопутствующих симптомов – крапивницы, дыхательных расстройств. Дифференциальную диагностику проводят с отеками иного генеза – в результате почечной патологии, укуса ядовитых насекомых, локальных аллергических и воспалительных реакций.

Лечение ангиоотека

Терапевтические мероприятия при ангионевротическом отеке разделяют на две группы – методы для купирования острого приступа и техники для профилактики его последующего развития. В обоих случаях используют сходные лекарственные вещества – в зависимости от целей их назначения меняется только схема приема и дозировка. Наиболее часто для лечения ангиоотека в современной иммунологии применяют следующие препараты:

  • Андрогены. Некоторые аналоги мужских половых гормонов (даназол, метилтестостерон) способны усиливать синтез С1-эстеразы в клетках печени. Они уменьшают выраженность симптомов патологии и снижают вероятность приступа заболевания в будущем.
  • Ингибиторы фибринолиза. Лекарственные средства, препятствующие фибринолитическим процессам, также замедляют реакции калликреинового пути. Благодаря этому снижается скорость диффузии плазмы в ткани, уменьшается вероятность возникновения ангиоотека. Применение препаратов данной группы (е-аминокапроновая или транексамовая кислоты) проводят под контролем состояния свертывающей системы крови.
  • Свежезамороженная плазма. Переливание донорской плазмы, содержащей в себе С1-ингибитор, является эффективным методом купирования острых отеков, особенно наследственного характера.

При наличии аутоантител против компонентов комплемента показано их удаление из кровотока с помощью плазмафереза. Это временная мера, способная значительно ослабить выраженность отечных проявлений. При угрозе жизни больного (например, из-за обтурации дыхательных путей) рекомендуется введение адреналина, а при его неэффективности – конико- или трахеотомия. Если причиной ангиоотека послужило наличие другого заболевания (аллергического, аутоиммунного или иного характера) – разрабатывается схема его лечения согласно показаниям. Существуют также перспективные препараты ингибитора, использующиеся в некоторых странах для терапии данного состояния.

Прогноз и профилактика

Прогноз ангиоотека считается неопределенным до выяснения его этиологии у конкретного больного. При наследственном характере патологии всегда существует риск развития летального отека гортани, поэтому пациентам желательно иметь при себе карточку с указанием диагноза. При правильном профилактическом лечении приступы возникают редко, не представляют угрозы для жизни больного. Прогноз приобретенных форм зависит от характера основного заболевания. Профилактические мероприятия включают в себя своевременное лечение аллергических и аутоиммунных состояний.

Отек Квинке - WikEM

Фон

  • Ангионевротический отек - пароксизмальный недемаркированный отек дермального или подслизистого слоев кожи или слизистой оболочки.
    • Отек асимметричный, без язвочек и без зуда, однако может быть связан с аллергическими признаками в зависимости от причины
    • Изолированный увулярный ангионевротический отек, или ангионевротический отек, является относительно редким проявлением ангионевротического отека верхних дыхательных путей
Увулярный ангионевротический отек (ангионевротический отек)

Этиология

  • Аллергический ангионевротический отек: IgE-опосредованная реакция гиперчувствительности I типа
  • Наследственный ангионевротический отек: Врожденная или приобретенная потеря ингибитора эстеразы С1
    • Из-за недостаточности ингибитора эстеразы С1
    • Приводит к нерегулируемой активности вазоактивных медиаторов (брадикинин), связанных с путем комплемента
    • Аутосомно-доминантный
    • Отек лица, конечностей, стенки кишечника
  • Ангионевротический отек, индуцированный АПФ: Побочная реакция на ИАПФ, вызванную чрезмерным содержанием брадикинина
  • Идиопатический ангионевротический отек

Клинические особенности

  • Ангионевротический отек
  • Отек чаще всего проявляется на лице, губах и / или языке
  • Может также включать [1] :

Дифференциальная диагностика

Острая аллергическая реакция

Оценка

Наследственный ангионевротический отек

  • Подозрение у пациентов с рецидивирующим периферическим ангионевротическим отеком и болями в животе
    • 75% испытывают симптомы до 15 лет
  • Экраны уровня C4 для HAE (подозрение на низкий уровень)
  • Снижение уровней ингибиторов эстеразы C1 и C4 подтверждает диагноз

Ангионевротический отек, индуцированный ингибиторами АПФ

  • Заболеваемость наиболее высока в течение первого месяца; однако может произойти в любое время
  • 40% в настоящее время от месяцев до лет после первоначальной дозы [2]
  • Заболеваемость - 0.1-2,2% (чаще встречается у черных)
  • Физиология более тесно связана с брадикинин-опосредованным путем, чем с IgE-опосредованным путем, поэтому текущих методов лечения может быть недостаточно

Управление

Общие

  • Рассмотрите возможность введения адреналина 0,3 мг внутримышечно, если есть опасения, что это может быть аллергия по природе
  • Рассмотреть возможность введения глюкагона 1-5 мг внутривенно, если пациент принимает бета-адреноблокаторы и не реагирует на адреналин
  • Рассмотреть возможность применения транексамовой кислоты (1 г внутривенно, более 10 мин) при брадикинин-опосредованном ангионевротическом отеке [3] [4]
  • FFP для возможной этиологии, связанной с дефицитом брадикинина или C1-эстеразы [5]
  • Рассмотреть окончательную проходимость дыхательных путей при изменении голоса, охриплости, стридоре, одышке

Наследственный ангионевротический отек

Терапия первой линии
  • Ингибитор C1 (C1INH) [6]
    • 1000 единиц, если ≤50 кг
    • 1500 единиц, если> 50-75 кг
    • 2000 единиц, если> 75-100 кг
    • 2500 единиц, если> 100 кг
  • Экаллантид
    • 10 мг SQ x 3 в разных анатомических точках (всего 30 мг)
  • Икатибант

Ангионевротический отек, индуцированный ACE-I

  • Типичные лекарства от анафилаксии не влияют на уровень брадикинина [7] , но учитывают:
  • Рассмотрите возможность применения транексамовой кислоты (1 г внутривенно, более 10 минут) при брадикинин-опосредованном ангионевротическом отеке [8] [9]
  • Икатибант
    • 30 мг SQ
    • Значительно сокращает время до полного разрешения (8 часов против 27.1 час) [10]
    • Примечание: контрольная группа не получала СЗП
  • Рассмотрим экаллантид
    • 10 мг SQ x 3 в разных анатомических точках (всего 30 мг)
    • Исследование 2015 г. показало статистически недостоверную тенденцию к увеличению частоты выпадения ЭД. [11]
    • В многоцентровом двойном слепом исследовании в случаях легкой и средней степени тяжести пользы не наблюдалось [12]

Распоряжение

  • Рассмотреть возможность выписки через 4-6 часов наблюдения, если нет отека дыхательных путей и состояние пациента улучшается или отек остается изолированным только на лице и губах
  • Круглосуточное обследование при введении адреналина

Ishoo Staging

Ishoo Staging может предсказать тяжесть заболевания, чтобы помочь стратифицировать предрасположенность.Он основан на ретроспективном исследовании [13]

Стадия Площадь Амбулаторно Этаж ICU Расширенный дыхательный путь
1 Лицо / губа 48% 52% 0% 0%
2 Мягкое небо 60% 40% 0% 0%
3 Язык 26% 7% 67% 7%
4 Гортань 0% 0% 100% 24%

См. Также

Список литературы

  1. ↑ https: // www.merckmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/allergic,-autoimmune,-and-other-hypersensitivity-disorders/angioedema?query=angioedema
  2. ↑ Winters ME, et al. Ведение больных с ангионевротическим отеком с применением ингибиторов АПФ в отделениях неотложной помощи. JEM. 2013; 45 (5): 775–780.
  3. ↑ Алгоритм главы IBCC Angioedema
  4. ↑ C Beauchene et al. Транексамовая кислота как неотложная терапия первой линии для эпизодов опосредованного брадикинином ангионевротического отека, вызванного ингибиторами АПФ. Rev Med Interne.Октябрь 2018; 39 (10): 772-776.
  5. ↑ Моеллман, Дж. Дж., Бернштейн, Дж. А., Линдселл, К., Банерджи, А., Бусс, П. Дж., Камарго, Калифорния, Коллинз, С. П., Крейг, Т. Дж., Ламри, В. Р., Новак, Р., Пайнс, Дж. М., Раджа , AS, Riedl, M., Ward, MJ, Zuraw, BL, Diercks, D., Hiestand, B., Campbell, RL, Schneider, S. и Sinert, R. (2014) «Параметр консенсуса для оценки и лечение ангионевротического отека в отделении неотложной помощи », Academic Emergency Medicine, 21 (4), pp. 469–484.
  6. ↑ Craig TJ, Levy RJ, Wasserman RL, et al.Эффективность концентрата ингибитора C1-эстеразы человека по сравнению с плацебо при острых наследственных приступах ангионевротического отека. J Allergy Clin Immunol. 2009; 124 (4): 801.
  7. ↑ Бас М., Греве Дж., Стелтер К. и др. Терапевтическая эффективность икатибанта при ангионевротическом отеке, вызванном ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента: серия случаев. Ann Emerg Med. 2010; 56 (3): 278-282.
  8. ↑ Алгоритм главы IBCC Angioedema
  9. ↑ C Beauchene et al. Транексамовая кислота как неотложная терапия первой линии для эпизодов опосредованного брадикинином ангионевротического отека, вызванного ингибиторами АПФ.Rev Med Interne. Октябрь 2018; 39 (10): 772-776.
  10. ↑ Баш М., Греве Дж., Стелтер К. и др. Рандомизированное исследование икатибанта при ангионевротическом отеке, вызванном ингибиторами АПФ. N Engl J Med. 2015; 372 (5): 418-25.
  11. ↑ Bernstein JA, Moellman JJ, Collins SP, et al. Эффективность экаллантида в лечении ангионевротического отека, вызванного ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, в отделениях неотложной помощи. Ann Allergy Asthma Immunol. 2015; 114 (3): 245.
  12. ↑ Льюис, Л.М., Граффео, К., Кросли, П., Клауснер, Х.A., Clark, CL, Frank, A., Miner, J., Iarrobino, R. и Chyung, Y. (2015) «Экаллантид для неотложного лечения ангионевротического отека, индуцированного ингибитором ангиотензинпревращающего фермента: многоцентровое, рандомизированное, контролируемое испытание », Annals of Emergency Medicine, 65 (2), pp. 204–213.
  13. ↑ Ishoo E, et al. Прогнозирование риска для дыхательных путей при ангионевротическом отеке: система стадий на основе презентации. Отоларингол Head Neck Surg. 1999; 121 (3): 263-268.
.

Что такое наследственный ангионевротический отек? (с иллюстрациями)

Наследственный ангионевротический отек - очень редкое заболевание иммунной системы, которое вызывает скопление крови, лимфы и других жидкостей организма в определенных областях тела. Люди с этим заболеванием могут испытывать часто повторяющиеся эпизоды отека лица, рук, ног или брюшной полости. Наследственный ангионевротический отек также может вызывать желудочно-кишечные проблемы и потенциально смертельное сужение дыхательных путей. Варианты лечения заболевания ограничены, поскольку традиционные противовоспалительные препараты неэффективны.Людям с тяжелым наследственным ангионевротическим отеком могут потребоваться регулярные переливания крови для контроля симптомов и предотвращения серьезных осложнений.

Людям с тяжелым наследственным ангионевротическим отеком могут потребоваться регулярные переливания крови.

Белки, называемые ингибиторами С1-эстеразы, обычно регулируют поток крови и жидкости через различные типы клеток тела.В случае наследственного ангионевротического отека белки C1 либо находятся в очень низком количестве, либо инактивированы из-за генетической мутации. Низкий или ненормальный белок C1 приводит к скоплению жидкости под кожей и в некоторых органах. Состояние классифицируется как аутосомно-доминантное, что означает, что оно может передаваться по наследству, если только один из родителей несет дефектный ген. Несмотря на то, что дефицит C1 присутствует при рождении, симптомы обычно не проявляются до подросткового или раннего взросления.

Наследственный ангионевротический отек может передаваться от родителей к ребенку, даже если только один из родителей несет ген.

Наиболее частыми симптомами наследственного ангионевротического отека являются отек и покраснение конечностей или лица. В большинстве случаев отек не сопровождается зудом, жжением или другими симптомами, обычно связанными с кожной сыпью. Симптоматические эпизоды могут длиться от одного дня до нескольких недель, и у большинства пациентов приступы возникают несколько спонтанно.

При подозрении на поражение кишечника или легких в связи с наследственным ангионевротическим отеком могут потребоваться диагностические визуализирующие исследования.

Если дефицит C1 серьезен, это также может повлиять на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта.Когда кишечник набухает, человек может испытывать болезненные спазмы, вздутие живота, потерю аппетита и тошноту. Легкие и дыхательные пути поражаются редко, но осложнения могут привести к опасной для жизни обструкции дыхательных путей, сердечному приступу или инсульту.

Люди с наследственным ангионевротическим отеком могут часто испытывать повторяющиеся эпизоды вздутия живота.

Врачи диагностируют наследственный ангионевротический отек, изучая симптомы, исследуя участки опухшей кожи и анализируя анализы крови. Образцы крови можно проверить на обычное количество С1 и другие признаки аутоиммунного заболевания. При подозрении на поражение кишечника или легких также могут потребоваться диагностические визуализационные тесты.

Когда наследственный ангионевротический отек ограничивается поражением кожи, лечение не всегда необходимо.Врач может назначить противовоспалительные препараты, такие как кортикостероиды, для облегчения немедленных симптомов, но четкого долгосрочного лечения не существует. Госпитализация и переливание крови необходимы, если состояние становится очень серьезным. Пациентам, которые подвержены риску частых тяжелых приступов, может потребоваться регулярное переливание плазмы на протяжении всей жизни, а также для выравнивания концентрации C1.

Симптомы наследственного отека Квинке обычно не проявляются до подросткового или раннего взросления..

Симптомы и лечение ангионевротического отека - Болезни и состояния

Медикаменты являются основным средством лечения отека Квинке, хотя во многих случаях состояние проходит через несколько дней без лечения.

Аллергический ангионевротический отек и идиопатический ангионевротический отек обычно лечат одинаково, используя комбинацию антигистаминных препаратов и кортикостероидов для облегчения отека.

Медикаментозный ангионевротический отек обычно можно лечить с помощью лекарства, альтернативного тому, которое вызывает у вас симптомы.

Если у вас также были симптомы анафилаксии во время эпизода отека Квинке, вам, вероятно, дадут автоинжектор адреналина на случай, если симптомы вернутся.

Подробнее о лечении анафилаксии.

Наследственный ангионевротический отек не поддается лечению и не реагирует на адреналин, антигистаминные препараты или стероиды, поэтому применяется профилактический подход. Для стабилизации уровня белка в крови и предотвращения развития симптомов используется ряд различных лекарств.

Антигистаминные препараты

Антигистаминные препараты действуют, блокируя действие белка гистамина, который является одним из химических веществ, вызывающих отек кожи.

Обычно рекомендуется 2-недельный курс неседативного типа антигистаминных препаратов (не вызывающих сонливость), включая фексофенадин и цетиризин. Цетиризин можно купить без рецепта в аптеках и супермаркетах.

Антигистаминные препараты также можно вводить в виде инъекций в больнице или у терапевта.

Если у вас также крапивница (крапивница), и вас не дает спать по ночам из-за зуда кожи, ваш терапевт может прописать перед сном антигистаминные препараты более старого типа. Эти типы вызывают сонливость и должны помочь вам уснуть.

Меньшая часть людей будет по-прежнему испытывать сонливость после приема антигистаминных препаратов нового типа. Если вы чувствуете сонливость, вам следует избегать:

  • за рулем
  • алкоголь питьевой
  • операционный комплекс или тяжелая техника

Другие побочные эффекты новых антигистаминных препаратов включают:

  • головная боль
  • сухость во рту
  • сухой нос

Эти побочные эффекты обычно кратковременны и должны быстро проходить.

Кортикостероиды

Кортикостероиды (стероиды) блокируют многие действия вашей иммунной системы. В большинстве случаев рекомендуется 3-5-дневный курс приема стероидных таблеток. Предпочтительным выбором является стероид под названием преднизолон.

Побочные эффекты преднизолона включают:

  • тошнота
  • Боль в животе (желудке)
  • усталость
  • Молочница полости рта - грибковая инфекция во рту
  • головокружение

Если вы чувствуете головокружение после приема преднизолона, избегайте управления транспортным средством и тяжелой техникой.Эти побочные эффекты должны исчезнуть после завершения курса лечения.

Инъекции стероидов могут потребоваться в более тяжелых случаях ангионевротического отека. Обычно их вводит в больницах или специализированных клиниках специалист по аллергии или иммунолог (врач, специализирующийся на лечении состояний, влияющих на иммунную систему).

Лекарство от наследственного ангионевротического отека

Лекарства, применяемые для лечения наследственного ангионевротического отека, делятся на 1 из 2 категорий:

  • Лекарство для профилактики отека Квинке
  • Лекарство, используемое для облегчения симптомов

Даназол

Даназол - синтетический гормон, который эффективно предотвращает симптомы отека Квинке, поскольку помогает повысить уровень белка C1-inh.

Однако даназол может вызвать ряд неприятных побочных эффектов при длительном применении. Например, это может вызвать:

  • прибавка в весе
  • депрессия
  • Нарушение менструального цикла - например, нерегулярные или отсутствующие периоды
  • высокое кровяное давление
  • у женщин, изменения тела, которые обычно связаны с мужчинами, - такие как чрезмерный рост волос на теле, уплощение грудной клетки, снижение голоса и повышение мышечного тонуса
  • проблемы с печенью

Из-за этих побочных эффектов многие люди с наследственным ангионевротическим отеком обеспокоены длительным приемом даназола.Станозолол - аналогичный препарат, который переносится немного лучше.

Транексамовая кислота

Транексамовая кислота также является альтернативой даназолу. Он может быть таким же эффективным, как даназол, но не вызывает столько побочных эффектов и предпочтителен для использования женщинами.

Икатибант

Икатибант - относительно новый препарат, применяемый для лечения острых (непродолжительных) эпизодов отека. Он работает, блокируя действие некоторых химических веществ, вызывающих отек в случаях наследственного ангионевротического отека.

Икатибант вводится путем инъекции под кожу, и часто требуется вторая инъекция.

Общие побочные эффекты icatibant включают:

  • побочные реакции кожи в месте инъекции, такие как боль, покраснение, отек или зуд
  • зуд на других участках кожи
  • головокружение

С1-ингибиторы

Очищенный концентрат С1-ингибитора широко используется для восполнения недостающего белка в крови. Он нужен пациентам, перенесшим операцию, для предотвращения приступов, вызванных хирургической травмой.Он используется для лечения острых приступов и вводится непосредственно в вену.

Многие пациенты хранят запасы концентрата дома для экстренного использования.

Икатибант и концентрат С1-ингибитора будут назначены в специализированном иммунологическом отделении, осуществляющем уход за пациентом с наследственным ангионевротическим отеком.

.

Ангионевротический отек - симптомы, причины, лечение

Ангионевротический отек - это локализованный отек ткани, похожий на крапивницу, при котором появляются участки приподнятой и зудящей кожи. Однако, в отличие от крапивницы, которая появляется на поверхности кожи, ангионевротический отек поражает более глубокие слои кожи и другие органы (ротовую полость, дыхательные пути, кишечник и т. Д.). Ангионевротический отек может возникнуть где угодно, но чаще всего поражает кожу вокруг глаз, вокруг и во рту.

Ангионевротический отек обычно является результатом аллергической реакции, например, из-за пищевой или лекарственной аллергии.Редко может быть наследственным. Ангионевротический отек может развиться после инфекции или в связи с хроническим заболеванием, например волчанкой или некоторыми видами рака. Поскольку это обычно связано с аллергической реакцией, любой может испытать отек Квинке. Степень тяжести ангионевротического отека варьирует. Легкие случаи могут не требовать лечения, но тяжелые случаи могут привести к опасным для жизни последствиям, таким как затрудненное дыхание.

Лечение отека Квинке может включать стероиды, антигистаминные препараты, адреналин и другие лекарства.В опасных для жизни случаях может потребоваться респираторная поддержка, например, дыхательный аппарат. В более легких случаях, не нарушающих дыхание, ангионевротический отек обычно не является серьезным заболеванием и проходит самостоятельно в течение нескольких дней.

В целом отек Квинке не является серьезным заболеванием, но иногда может быть опасным для жизни. См. k Немедленная медицинская помощь (позвоните 911), если ангионевротический отек становится серьезным и начинает вызывать отек в области горла или рта, или вы испытываете головокружение или обморок, затрудненное глотание, затрудненное дыхание, или если вы испытываете боль в груди или давление.

Если вы испытываете стойкий ангионевротический отек (более нескольких дней), испытываете боль или вас беспокоит ангионевротический отек, s eek Скорая медицинская помощь .

.

Смотрите также