Ангионевротический отек что это такое


причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиоотек – это патологическое состояние, сопровождающееся накоплением жидкости в тканях кожи и подкожной жировой клетчатке из-за увеличения проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла. Проявляется отеком кожи различной локализации (лицо, шея, конечности), нередко сочетающимся с крапивницей и кожным зудом. Диагностика производится путем физикального осмотра, лабораторных исследований крови, изучения наследственного и аллергологического анамнеза больного. Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, может включать назначение антигистаминных средств, андрогенов, ингибиторов фибринолиза и диуретиков.

Общие сведения

Ангиоотек впервые был описан в 1882 году немецким ученым Генрихом Квинке. Исследователь считал его самостоятельным заболеванием – ангионевротическим отеком. В настоящее время установлено, что примерно половина случаев патологии возникает вследствие аллергических процессов реагинового типа, тогда как остальные являются самостоятельными приобретенными или наследственными состояниями. К понятию «изолированный ангиоотек» относят целый ряд болезней, в основе которых лежат нарушения циркуляции жидкости между кровеносной системой и тканями. Ангиоотеки могут диагностироваться в любом возрасте, у женщин выявляются примерно в 1,5-2 раза чаще, нежели у мужчин. Генетически обусловленные варианты патологического состояния передаются по аутосомно-доминантному типу.

Ангиоотек

Причины ангиоотека

Существует огромное количество внешних и внутренних факторов, способствующих развитию ангионевротического отека. Непосредственной причиной патологии являются изменения в системе комплемента и нарушение некоторых других физиологических процессов (коагуляции крови, фибринолитических и кининовых реакций). В подавляющем большинстве случаев аномалия вызывается дефицитом или недостаточной активностью С1-ингибитора – протеазы крови, замедляющей и останавливающей ряд биохимических реакций в крови и тканях. Данное явление возникает под влиянием следующих факторов:

  • Генетические особенности. Значительная часть эпизодов врожденного ангиоотека обусловлена мутацией гена SEPRING1, расположенного на 11-й хромосоме. Он кодирует белковую последовательность С1-ингибитора, поэтому при изменении данного гена отмечается дефицит протеазы или потеря ее функции.
  • Лимфопролиферативные патологии. Некоторые состояния с ускоренным размножением лимфоцитов или их клеток-предшественников (например, лимфомы) могут сопровождаться ангионевротическими отеками. Причина этого кроется в увеличении скорости разрушения С1-ингибитора.
  • Аутоиммунные реакции. При определенных условиях формируются антитела к C1-эстеразе, связывающие этот фермент и способствующие его разрушению. Процесс может возникать как изолированно, так и при системных аллергических реакциях или иных нарушениях.

Редким вариантом патологии является ангиоотек, развивающийся при оптимальном уровне С1-ингибитора – в основном к нему относят так называемые эстрогензависимые отеки. Предполагают, что они обусловлены генетическими факторами и передаются по сцепленному с Х-хромосомой механизму, течение заболевания усугубляется при приеме препаратов эстрогена. Также существует разновидность болезни, провоцируемая использованием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, входящих в состав многочисленных антигипертензивных средств.

Патогенез

Возникающий по той или иной причине дефицит С1-ингибитора приводит к активации системы комплемента, увеличивает концентрацию калликреина и брадикинина. Последние стимулируют образование вазоактивных пептидных соединений, воздействующих на сосудистые стенки и гладкую мускулатуру. В результате происходит сначала расширение прекапиллярных артериол, затем – выход элементов плазмы клетки из кровеносного русла в межклеточное пространство. Таким образом, формируется локальный ангиоотек, проявляющийся характерной клинической картиной. Кроме того, реакции брадикининового звена могут вызывать спазм гладкомышечных клеток пищеварительной и дыхательной систем, нарушая их моторику.

Классификация

С учетом особенностей клинического течения в клинической аллергологии все случаи ангиоотека делят на две большие группы – изолированные и сочетанные. Первые проявляются только отеком подкожной жировой клетчатки и кожи, вторые могут сопровождаться крапивницей, спазмом дыхательных путей и другими симптомами. Разделение является достаточно условным, слабо отражает причины заболевания. По этиологическому признаку выделяют наследственные и приобретенные формы ангионевротического отека. Врожденные разновидности составляют примерно 2-5% от общего количества случаев болезни, включают следующие типы:

  • Тип 1. Обусловлен почти полным отсутствием С1-ингибитора, возникающем при мутации гена SEPRING1. Характеризуется довольно тяжелым течением – генерализованностью и выраженностью отеков, их появлением не только на коже, но и на слизистых дыхательных путей или пищеварительного тракта. Регистрируется в 85% случаев наследственного ангиоотека.
  • Тип 2. Развивается при относительном недостатке ингибитора вследствие его медленного образования или пониженной активности из-за неправильной структуры фермента. Клиника менее тяжелая, отеки поражают преимущественно ткани конечностей, иногда лица. Такой вариант заболевания диагностируется у 12-14% больных с наследственными формами ангионевротического отека.
  • Тип 3. Встречается крайне редко, обычно – на фоне отсутствия дефицита С1-эстеразы. Как правило, представлен эстрогензависимыми отеками – обострениями патологии при беременности, приеме комбинированных оральных контрацептивов, заместительной терапии в период климакса.

Все варианты наследственного ангиоотека являются изолированными, не сопровождаются крапивницей или иными нарушениями. Приобретенные разновидности имеют другую классификацию, включающую в себя всего два основных типа заболевания:

  • Тип 1. Выявляется на фоне лимфопролиферативных состояний – лимфом, при некоторых инфекционных поражениях. Причиной становится увеличение потребления С1-ингибитора и его последующий недостаток.
  • Тип 2. Возникает из-за синтеза аутоантител к ингибитору, что резко снижает его концентрацию в крови. Такое явление имеет место при некоторых аутоиммунных и аллергических состояниях, иммунодефицитах и других патологиях.

Симптомы ангиоотека

Основным симптомом патологии является появление безболезненного отека кожи различного размера. Больные отмечают ощущение распирания и напряжения, иные субъективные жалобы отсутствуют. В отличие от воспалительных отеков пораженная область характеризуется более бледным, нежели окружающие участки кожи, цветом и отсутствием локального повышения температуры тканей. Чаще всего отечные проявления обнаруживаются на верхних и нижних конечностях, лице (губы, щеки, веки, ушные раковины), шее, в зоне половых органов. Кожный зуд нехарактерен, но может определяться при сочетании ангиоотека с крапивницей.

У некоторых больных отек выявляется в области слизистых оболочек, иногда патологический процесс затрагивает и подслизистую пластинку. Наиболее часто поражаются органы полости рта (язык, мягкое небо), дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. При развитии ангиоотека органов респираторной системы возникает ощущение нехватки воздуха, осиплость или полная потеря голоса, лающий кашель. Вовлечение ЖКТ проявляется выраженным абдоминальным синдромом – болями, тошнотой, рвотой. Отмечается напряжение мышц брюшной стенки, создающее ложную картину перитонита или острой кишечной непроходимости.

Крайне редкими симптомами заболевания являются признаки плеврального выпота (кашель, боль в груди, затрудненное дыхание). В число других редких вариантов патологии входит локальный отек головного мозга (регистрируется угнетение сознания, гемипарезы), ангиоотек мочевого пузыря (сопровождается острой задержкой мочи), поражение мышц и суставов. Изолированные формы заболевания развиваются медленно на протяжении 12-48 часов. После этого при отсутствии осложнений происходит медленное разрешение отечности в течение 5-8 дней. Некоторые сочетанные варианты ангионевротического отека (особенно аллергического генеза) могут прогрессировать намного быстрее – в течение нескольких минут или часов.

Осложнения

Вероятность осложнений при ангиоотеке зависит от локализации патологического процесса. Наиболее часто (примерно в половине от всех осложненных случаев) у больных возникают затруднения дыхания, обусловленные сужением просвета гортани или бронхов. При отсутствии медицинской помощи нарушение может стать причиной летального исхода. Относительно опасны абдоминальные формы патологии, которые могут вызывать расстройства перистальтики с развитием непроходимости и перитонита. Нередко отеки органов ЖКТ становятся причиной ненужного хирургического вмешательства из-за ошибочной диагностики. Поражение головного мозга способно привести к коме и ряду неврологических последствий (нарушения координации, речи, восприятия). Острая задержка мочи при отечных явлениях в мочевом пузыре является причиной рефлюкса жидкости, гидронефроза и почечной недостаточности.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз ангионевротический отек выставляет врач-иммунолог. Реже с этой патологией сталкиваются специалисты иных направлений – дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, терапевты. Определение заболевания часто затруднено из-за его разнообразной этиологии и очень широкого спектра клинических проявлений. Основное внимание уделяют анамнестической информации и результатам специфических лабораторных исследований. Диагностика ангиоотека включает в себя следующие методики:

  • Опрос и осмотр. При наружном осмотре уточняют распространенность и локализацию отечного участка, подтверждают отсутствие болезненности. Методом расспроса выясняют, что предшествовало развитию патологических проявлений (стресс, употребление каких-либо продуктов, прием лекарств), имели ли место подобные реакции у родственников.
  • Лабораторные анализы. Специфическим методом диагностики ангиоотека является определение уровня С1-ингибитора плазмы крови – его отсутствие или снижение количества свидетельствует в пользу наличия заболевания. Возможно определение титра антител к С1-ингибитору – эта методика позволяет выяснить, имеет ли болезнь приобретенный аутоиммунный характер.
  • Дополнительные исследования. При поражении дыхательной системы производят бронхоскопию, рентгенографию органов грудной клетки. Обычно выявляется отек тканей гортани, бронхоспазм, изредка обнаруживается плевральный выпот. УЗИ органов брюшной полости позволяет дифференцировать абдоминальные формы ангиоотека от перитонита и других патологий органов ЖКТ.

Помимо вышеперечисленных методов при диагностике данного состояния учитывают огромное количество разнообразных факторов. Например, возраст больного: наследственные разновидности чаще обнаруживаются у лиц младше 20 лет, приобретенные формы – у людей старше 40 лет с отягощенным анамнезом. Принимают во внимание наличие или отсутствие сопутствующих симптомов – крапивницы, дыхательных расстройств. Дифференциальную диагностику проводят с отеками иного генеза – в результате почечной патологии, укуса ядовитых насекомых, локальных аллергических и воспалительных реакций.

Лечение ангиоотека

Терапевтические мероприятия при ангионевротическом отеке разделяют на две группы – методы для купирования острого приступа и техники для профилактики его последующего развития. В обоих случаях используют сходные лекарственные вещества – в зависимости от целей их назначения меняется только схема приема и дозировка. Наиболее часто для лечения ангиоотека в современной иммунологии применяют следующие препараты:

  • Андрогены. Некоторые аналоги мужских половых гормонов (даназол, метилтестостерон) способны усиливать синтез С1-эстеразы в клетках печени. Они уменьшают выраженность симптомов патологии и снижают вероятность приступа заболевания в будущем.
  • Ингибиторы фибринолиза. Лекарственные средства, препятствующие фибринолитическим процессам, также замедляют реакции калликреинового пути. Благодаря этому снижается скорость диффузии плазмы в ткани, уменьшается вероятность возникновения ангиоотека. Применение препаратов данной группы (е-аминокапроновая или транексамовая кислоты) проводят под контролем состояния свертывающей системы крови.
  • Свежезамороженная плазма. Переливание донорской плазмы, содержащей в себе С1-ингибитор, является эффективным методом купирования острых отеков, особенно наследственного характера.

При наличии аутоантител против компонентов комплемента показано их удаление из кровотока с помощью плазмафереза. Это временная мера, способная значительно ослабить выраженность отечных проявлений. При угрозе жизни больного (например, из-за обтурации дыхательных путей) рекомендуется введение адреналина, а при его неэффективности – конико- или трахеотомия. Если причиной ангиоотека послужило наличие другого заболевания (аллергического, аутоиммунного или иного характера) – разрабатывается схема его лечения согласно показаниям. Существуют также перспективные препараты ингибитора, использующиеся в некоторых странах для терапии данного состояния.

Прогноз и профилактика

Прогноз ангиоотека считается неопределенным до выяснения его этиологии у конкретного больного. При наследственном характере патологии всегда существует риск развития летального отека гортани, поэтому пациентам желательно иметь при себе карточку с указанием диагноза. При правильном профилактическом лечении приступы возникают редко, не представляют угрозы для жизни больного. Прогноз приобретенных форм зависит от характера основного заболевания. Профилактические мероприятия включают в себя своевременное лечение аллергических и аутоиммунных состояний.

Что нужно знать

Этот материал нельзя использовать в коммерческих целях, в больницах или медицинских учреждениях. Несоблюдение может повлечь судебный иск.

ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ:

Что такое ангионевротический отек?

Ангионевротический отек - это внезапный отек, вызванный скоплением жидкости в глубоких слоях кожи. Чаще всего отек возникает на лице, губах, языке или горле, но может возникнуть в любом месте тела.

Что увеличивает риск ангионевротического отека?

Точная причина ангионевротического отека часто неизвестна.Следующее может увеличить ваш риск или вызвать симптомы:

  • Аллергические реакции на пищевые продукты, укусы насекомых или латекс
  • Лекарства, такие как ингибиторы АПФ, НПВП и аспирин
  • Холод, тепло, давление, травма или эмоциональный стресс
  • Заболевание, такое как аутоиммунное заболевание щитовидной железы, волчанка или рак
  • Отек Квинке в семейном анамнезе

Каковы признаки и симптомы отека Квинке?

Отек кожи может быть единственным симптомом.Отек может быть на одной или обеих сторонах пораженного участка. У вас также может быть любое из следующего:

  • Боль и жжение в опухшей области
  • Крапивница или зудящая сыпь
  • Кашель, хрипы и одышка
  • Раздражение глаз и носа
  • Боль в животе

Как диагностируется причина отека Квинке?

Ваш лечащий врач осмотрит вас и спросит о ваших симптомах. Он также может спросить о вашей семейной истории болезни, лекарствах, которые вы принимаете, и о еде, которую вы едите.Сообщите своему врачу о любой недавней травме, стрессе или контакте с аллергенами. Вам может потребоваться дополнительное тестирование, если у вас развилась анафилаксия после воздействия триггера и последующей тренировки. Это называется анафилаксией, вызванной физической нагрузкой. Вам может понадобиться любое из следующего:

  • Анализы крови можно использовать для проверки на наличие аутоиммунного заболевания, инфекции или воспаления. Эти тесты также можно использовать для проверки функции печени.
  • Кожные уколы проводятся для проверки на аллергию.

Как лечится ангионевротический отек?

Ангионевротический отек обычно проходит в течение 3 дней без лечения, но может вернуться. Вам может понадобиться любое из следующего:

  • Антигистаминные препараты уменьшают такие симптомы, как зуд или сыпь.
  • Эпинефрин - это лекарство, используемое для лечения тяжелых аллергических реакций, таких как анафилаксия.
  • Стероиды: Это лекарство можно давать для уменьшения воспаления.

Какие шаги мне нужно предпринять при появлении признаков или симптомов анафилаксии?

  • Немедленно введите 1 инъекцию адреналина только во внешнюю мышцу бедра.
  • Оставьте выстрел на месте , как указано. Ваш лечащий врач может порекомендовать вам оставить его на время до 10 секунд, прежде чем снимать. Это помогает убедиться, что весь адреналин доставлен.
  • Позвоните 911 и обратитесь в отделение неотложной помощи , даже если после прививки симптомы улучшились. Не садись за руль. Возьмите с собой использованную инъекцию адреналина.

Какие меры предосторожности мне нужно соблюдать, если я подвержен риску анафилаксии?

  • Всегда держите при себе 2 инъекции адреналина. Возможно, вам понадобится вторая инъекция, потому что адреналин действует только около 20 минут, и симптомы могут вернуться. Ваш лечащий врач может показать вам и членам семьи, как делать прививку. Проверяйте срок годности каждый месяц и заменяйте его до истечения срока.
  • Создайте план действий. Ваш лечащий врач может помочь вам составить письменный план, объясняющий аллергию, и план действий в чрезвычайной ситуации для лечения реакции. В плане объясняется, когда делать вторую инъекцию адреналина, если симптомы возвращаются или не улучшаются после первой.Раздайте копии плана действий и инструкций по чрезвычайным ситуациям членам семьи, рабочему и школьному персоналу, а также работникам детских садов. Покажите им, как вводить укол адреналина.
  • Будьте осторожны при тренировках. Если у вас анафилаксия, вызванная физической нагрузкой, не занимайтесь спортом сразу после еды. Немедленно прекратите тренировку, если у вас начнут появляться какие-либо признаки или симптомы анафилаксии. Сначала вы можете почувствовать усталость, тепло или зуд на коже. Если вы продолжите заниматься спортом, у вас может развиться крапивница, отек и серьезные проблемы с дыханием.
  • Носите при себе идентификационный номер медицинского страхования. Носите медицинские украшения или носите карточку с объяснением аллергии. Спросите у своего врача, где можно получить эти предметы.

  • Ведите дневник симптомов. Включите информацию о том, как часто возникают симптомы, как долго они длятся, легкие или тяжелые. Также сохраните информацию о том, что вы ели, что случилось или какие лекарства вы принимали до появления отека.
  • Избегайте триггеров. Триггеры включают продукты, лекарства и другие предметы, которые, как вы знаете, вызывают симптомы. Возможно, вам потребуется обратиться к специалисту, например, к аллергологу или диетологу, чтобы узнать, чего следует избегать.

Звоните 911, чтобы узнать о признаках или симптомах анафилаксии,

, например затрудненное дыхание, отек во рту или горле или хрипы. У вас также может быть зуд, сыпь, крапивница или ощущение, что вы собираетесь упасть в обморок.

Когда мне следует немедленно обратиться за помощью?

  • У вас внезапные изменения поведения или раздражительность.
  • У вас кружится голова, и ваше сердце бьется быстрее, чем обычно.

Когда мне следует связаться с поставщиком медицинских услуг?

  • Отек не проходит даже после приема лекарств.
  • У вас есть вопросы или опасения по поводу вашего состояния или ухода.

Соглашение об уходе

У вас есть право помочь спланировать свое лечение. Узнайте о своем состоянии здоровья и о том, как его можно лечить. Обсудите варианты лечения со своими поставщиками медицинских услуг, чтобы решить, какое лечение вы хотите получать.Вы всегда имеете право отказаться от лечения. Вышеуказанная информация носит исключительно учебный характер Он не предназначен для использования в качестве медицинского совета по поводу индивидуальных состояний или лечения. Поговорите со своим врачом, медсестрой или фармацевтом перед тем, как следовать любому лечебному режиму, чтобы узнать, безопасно ли оно для вас и эффективно.

© Copyright IBM Corporation 2020 Информация предназначена только для использования Конечным пользователем и не может быть продана, распространена или иным образом использована в коммерческих целях. Все иллюстрации и изображения, включенные в CareNotes®, являются собственностью A.D.A.M., Inc. или IBM Watson Health

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

Подробнее об отеке Квинке

Сопутствующие препараты
Проверка симптомов
.

Ангионевротический отек - симптомы, причины, лечение

Найти врача Назад Найти врача Найти врачей по Специальности
  • Семейная медицина
  • Внутренняя медицина
  • Акушерство и гинекология
  • Стоматология
  • Ортопедическая хирургия
  • Все специальности
Найти врачей по
    20 Состояние Фибромиалгия
  • Тревога
  • СДВГ
  • Апноэ во сне
  • Мигрень
Найдите врача по процедуре
  • Обезболивание
  • Ортопедическая хирургия позвоночника
  • Консультации по вопросам брака
  • Помощь в лечении грыжи
  • 8 Помощь врача Миллионы людей находят подходящего врача и необходимую им помощь Найти больницу Назад Найти больницу Лучшие больницы
    • Просмотреть все
    Лучшие больницы по специальности
    • Аппендэктомия
    • Операция на спине и шее )
    • Бариатрическая хирургия
    • Хирургия сонных артерий
    • Просмотреть все
    Больницы по награде
    • Превосходство в уходе за женщинами
    • Безопасность пациентов
    • Лучшие больницы Америки
    • Просмотреть все
    Здоровье от А до Я Назад Здоровье от А до Я Узнать О Условиях
    • Боль в спине
    • Рак
    • Диабет
    • Высокое кровяное давление
    • Кожные заболевания
    • Просмотреть все условия
    Узнать о процедурах
    • Ангиопластика
    • Хирургия катаракты
    • Операция на колене 9011
    • Хирургия плеча
    • См. Все процедуры
    Руководства по приемам
    • Астма
    • ХОБЛ
    • Депрессия
    • Псориаз
    • Ревматоидный артрит
    • Обсудить все врачи
    • Посмотреть все врачи новейшие методы лечения и советы по здоровью Наркотики A – Z Найдите рецептурные лекарства, чтобы узнать, почему они используются, побочные эффекты и многое другое..

      Ангионевротический отек - изображения, симптомы, причины, лечение

      Последний раз просмотрено доктором Мэри 7 августа 2018 г.

      Что такое ангионевротический отек?

      Ангионевротический отек - это заболевание, включающее отек ткани под кожей и / или слизистых оболочек, которые называются дерма (нижний слой кожи), подкожная ткань (жировая ткань) и подслизистая ткань (структурная ткань под слизистыми оболочками. ).

      В большинстве случаев ангионевротический отек сопровождается легким отеком, однако, когда он возникает быстро и вызывает большой отек или возникает во рту, носу или горле, это часто требует неотложной медицинской помощи.Когда ангионевротический отек возникает во рту, носу или горле, он может блокировать дыхательные пути человека, что приводит к респираторной недостаточности или неспособности дышать, и требуется неотложная медицинская помощь.

      Симптомы отека Квинке

      Существует несколько признаков и симптомов ангионевротического отека, перечисленных ниже:

      • Отек тканей под кожей.
      • Зуд и возможная боль в опухших участках.
      • Легкое покалывание или онемение опухших участков, связанные с компрессией нерва.
      • Крапивница может появиться на опухших участках.
      • Свистящее дыхание, затрудненное дыхание, ощущение стеснения в горле или неспособность дышать являются признаками неотложной медицинской помощи, и следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

      Причины отека Квинке

      Ангионевротический отек вызывается вытеканием жидкости из кровотока в окружающие ткани, в результате чего они становятся опухшими и опухшими. Точная причина протечки зависит от типа нарушения.Существует две функциональные классификации ангионевротического отека: приобретенный и наследственный. Приобретенный ангионевротический отек обычно вызывается аллергической реакцией, а наследственный ангионевротический отек является генетическим заболеванием.

      Приобретенный ангионевротический отек (сокращенно ААЕ) обычно является частью аллергической реакции. Возможно, это недавнее воздействие аллергена, но чаще всего неизвестно, почему возникает это состояние. Также известно, что AAE является необычной реакцией на лекарства с ингибиторами АПФ, лекарства, используемые для лечения артериального давления и некоторых сердечных заболеваний.AAE обычно поражает лицо, но может также поражать руки и, реже, другие части тела.

      AAE - это преувеличенная форма естественной аллергической реакции организма. Когда в организме обнаруживается аллерген, выделяются вещества, которые привлекают к этому месту лейкоциты. Эти вещества также вызывают расширение сосудов или увеличение диаметра кровеносных сосудов и увеличение проницаемости стенок кровеносных сосудов. Это позволяет лейкоцитам, которые обычно содержатся в стенках кровеносных сосудов, проникать в ткань и бороться с аллергенами, но также позволяет плазме (жидкой части крови) просачиваться в ткани.

      Нормальная аллергическая реакция включает отек пораженных тканей по этой причине, однако при AAE вазодилатация происходит слишком быстро или слишком долго, позволяя слишком большому количеству плазмы просачиваться в ткани и вызывая большой отек. Отек обычно достигает пика в течение 12-36 часов и обычно не требует госпитализации.

      Наследственный ангионевротический отек (с медицинской точки зрения сокращенно HAE) - это генетическое заболевание, которое подразделяется на три классифицированных типа: HAE типа I, HAE типа II и HAE типа III.Все типы наследственного ангионевротического отека вызываются дисфункциональными генетическими мутациями, и все они вызывают недостаток или дефицит в организме важного химического вещества, называемого «С1-ингибитор». Основная роль C1-ингибитора заключается в ограничении аллергической реакции, создаваемой иммунной системой. Без достаточного количества С1-ингибитора аллергические реакции становятся преувеличенными и могут возникать без всякой причины, вызывая, таким образом, симптомы НАО.

      Наследственный ангионевротический отек может вызывать отек в любом месте тела и не ограничивается лицом и руками, как обычно приобретенный ангионевротический отек.Многие люди с НАО также имеют периодические эпизоды вздутия живота, вызывающие боль, рвоту и диарею, а также генерализованную сыпь, которые длятся в течение 1-5 дней. Пациентам с приступами брюшной полости может потребоваться госпитализация для лечения этих симптомов, регидратации и снятия боли. HAE вызывает эти эпизоды отека также в других частях тела, включая лицо, горло, шею, руки, ноги или гениталии.

      Лечение отека Квинке

      Средство для лечения ангионевротического отека - это попытка остановить процесс аллергической реакции организма путем блокирования одного из двух химических веществ, участвующих в аллергической реакции, гистамина и брадикинина.

      AAE лечится антигистаминными препаратами, включая некоторые из следующих лекарств:

      • Бенадрил (дифенгидрамин) или Атаракс (гидроксизин) в большинстве случаев вводится перорально, но в более тяжелых случаях его можно вводить путем инъекции.
      • Кортикостероиды можно вводить в умеренных и тяжелых случаях в виде инъекций, включая гидрокортизон или Solu-Medrol (метилпреднизолон).
      • Адреналин назначают в экстренных случаях, когда дыхание нарушено из-за отека горла, шеи или рта.
      • Антигистаминные препараты второго поколения, такие как Зиртек (цертиризин), Аллегра (фексофенадин) или Кларитин (лоратидин), могут быть назначены для предотвращения дальнейших эпизодов AAE.

      Лечение НАО менее распространено, и большая часть лечения направлена ​​на поддержание проходимости дыхательных путей и облегчение симптомов. Поскольку аллергический ответ, вызванный HAE, включает брадикинин, а не гистамин, ни одно из методов лечения AAE не имеет никакого эффекта. Лечение НАО включает госпитализацию, и есть несколько вариантов лечения:

      • Свежая замороженная плазма (продукт крови) может помочь уменьшить симптомы.
      • Berinert (инфузия C1-ингибитора) в тяжелых случаях можно вводить внутривенно.
      • Калбитор (эскаллантид) - это недавно одобренный препарат, который снижает выработку брадикинина, уменьшая аллергическую реакцию.
      • Тошнота, рвота, диарея и боль лечат различными соответствующими лекарствами.

      Снимки ангионевротического отека

      .

      Ангионевротический отек - EMCrit Project

      Вы здесь: Домашняя страница / IBCC / Ангионевротический отек

      , Джош Фаркас

      СОДЕРЖАНИЕ


      обзор

      (вернуться к содержанию)


      Ангионевротический отек - частое показание для госпитализации в реанимацию. Как правило, аллерголог недоступен сразу, поэтому врач-реаниматолог должен уметь управлять такими случаями.

      Ангионевротический отек можно разделить на гистамин-опосредованную и опосредованную брадикинином этиологии. Это существенное различие, потому что лечение этих двух сущностей совершенно разное. Ангионевротический отек, опосредованный гистамином, по существу лечится так же, как и анафилаксия (и может быть компонентом полномасштабной анафилаксии). В качестве альтернативы ангионевротический отек, опосредованный брадикинином, требует специальных методов лечения, описанных ниже.


      диагностика отека Квинке

      (вернуться к содержанию)


      Клинические особенности отека Квинке
      • Набухание слизистых оболочек (напр.г. веки, язык, губы, глотка, гортань, кишечник).
      • Различное анатомическое распределение в зависимости от пациента и этиологии.
      • Как правило, диагноз может быть поставлен на основании наблюдаемой анатомической опухоли (например, губ, языка).
      Пациент с обструкцией верхних дыхательных путей (например, стридором) и без видимого отека
      • Дифференциальный диагноз здесь широк, например (28291095):
        • Ангионевротический отек может вызвать локальный отек дыхательных путей (например,г. гортань).
        • Инфекция (например, инфекция глубокого шейного отдела шеи)
        • Инородное тело
        • Синдром верхней полой вены
        • Макроглоссия (например, вследствие акромегалии, амилоида или гипотиреоза)
        • Функциональный или искусственный стридор
      • Назоларингоскопия или бронхоскопия являются предпочтительными исследованиями:
        • (a) Определите место обструкции дыхательных путей
        • (b) Определить анатомию дыхательных путей
        • (c) Разрешить планирование терапевтической стратегии (e.г. пригодны ли дыхательные пути пациента для оротрахеальной интубации)
        • (d) В случае бронхоскопии при необходимости она может быть преобразована в бронхоскопическую интубацию.
      • Если пациент уже был интубирован, настоятельно рекомендуется провести компьютерную томографию шеи, чтобы исключить инфекционные очаги, которые могут потребовать дренирования.
        • Волоконно-оптическое обследование дыхательных путей может быть затруднено или невозможно у интубированного пациента.

      гистамин против опосредованного брадикинином ангионевротического отека

      (к содержанию)


      Клинические характеристики опосредованного гистамином отека в сравнении с опосредованным брадикинином ангионевротическим отеком.

      Подход к выяснению этиологии отека Квинке
      • Четкое определение причины ангионевротического отека имеет важное значение (поскольку методы лечения совершенно разные).
      • Опосредованный гистамином ангионевротический отек почти всегда быстро реагирует на агрессивное лечение (антигистаминные препараты, стероиды и, возможно, адреналин). Напротив, опосредованный брадикинином ангионевротический отек не реагирует на эти методы лечения (и имеет тенденцию прогрессировать медленно, в течение нескольких часов).Следовательно, немедленное терапевтическое испытание методов лечения опосредованного гистамином ангионевротического отека может быть использовано в качестве диагностического / терапевтического подхода к недифференцированному ангионевротическому отеку (29721614).

      Управление дыхательными путями

      (вернуться к содержанию)


      Показания к интубации
      • Точные показания неясны. Получить качественные доказательства невозможно по следующим причинам:
        • (# 1) Врачи не могут игнорировать клинические особенности, когда они решают, следует ли интубировать пациента.
        • (# 2) Интубация обычно используется как переменная результата , но это может быть просто измерение алгоритмов принятия решения, которые врачи используют при принятии решения о интубации (№1).
        • (# 3) Для точного определения того, каким пациентам абсолютно необходима интубация, потребуется решение никогда не интубировать пациентов и следить за тем, какие пациенты умирают, что, очевидно, невозможно.
      • Возможные показания к интубации следующие:
        • (1) Стридор, одышка
        • (2) Неспособность справиться с выделениями
        • (3) Прогрессирующее ухудшение отека (интубация может со временем усложняться, если отек усиливается)
        • (4) Назоларингоскопия показывает значительный отек гортани или приближающееся закрытие задней части глотки.В случае сомнений назоларингоскопия может помочь выявить значительный отек гортани. Истинная угроза для дыхательных путей - это гортань и задний язык, а не губы и передний язык.
      интубация чревата опасностью
      • Манипуляции с дыхательными путями могут усилить отек.
      • Отек гортани часто препятствует использованию гортанной маски для дыхательных путей.
      • При тяжелом ангионевротическом отеке оротрахеальная интубация может быть просто невозможна.
      сценарий №1: тяжелый пациент с ангионевротическим отеком ( крайне редко)
      • Описание
        • Пациент находится в прямой опасности потерять дыхательные пути.
        • Пациент стыдится, сидит прямо, тяжело дышит.
        • Пациент не может лечь.
      • Возможное лечение: крикотиротомия с диссоциированным кетамином
        • Поместите пациента на 100% FiO2, используя одно из следующих средств:
          • i) Назальная канюля с высоким потоком при 100% FiO2 и потоке 60 литров
          • ii) Маска BiPAP
          • iii) 100% лицевую маску без ребризера, настроенную на скорость промывки (увеличьте скорость потока до отметки 15 л / мин)
          • iv) 100% лицевую маску без ребризера, настроенную на 15 л / мин плюс носовую канюлю под ней, работающую на 15 л / мин
        • Ввести диссоциативную дозу кетамина внутривенно (например,г. 1,5-2 мг / кг) медленно в течение ~ 120 секунд. Это должно полностью разъединить пациента, не нарушая дыхания. Пациентам с алкоголизмом в анамнезе может потребоваться больше кетамина для полной диссоциации.
        • Выполните крикотиротомию со скальпелем и пальцем-буж. Пациент должен продолжать дышать на протяжении всей процедуры, так что вы сможете немного не торопиться с этим. Однако в случае удушья процедура должна выполняться очень быстро.
      сценарий № 2: пациент с ангионевротическим отеком без сбоев
      • Описание
        • Пациенту требуется интубация, но он не сильно падает.
        • Есть время позвать на помощь и дополнительное оборудование.
      • Предлагаемое управление: двойной режим пробуждения :
        • Получите опытного интубатора и специалиста по крикотиротомии со скальпелем и пальцем-буж (Примечание: не имеет значения, является ли этот человек хирургом, важны навыки в этой конкретной процедуре).
        • Выполните волоконно-оптическую интубацию в бодрствующем состоянии. У этих пациентов часто наблюдается отек языка, поэтому лучшим подходом часто является назотрахеальная интубация (для более высоких пациентов рассмотрите возможность получения удлиненной ЭТТ для назотрахеальной интубации).
        • Во время процедуры интубации второй оператор должен быть готов выполнить крикотиротомию в случае потери дыхательных путей.

      гистамин-опосредованный ангионевротический отек

      (вернуться к содержанию)


      Лечение и исследование гистамин-опосредованного ангионевротического отека по существу идентично лечению анафилаксии . Более подробно это рассматривается в главе, посвященной анафилаксии. Краткое описание руководства выглядит следующим образом:

      • (1) Эпинефрин
        • Указывается, если существует значительная угроза для дыхательных путей (например,г. стридор, одышка, выраженный отек).
        • Доза составляет 0,3-0,5 мг в / м или инфузия ~ 8-15 мкг / мин.
      • (2) Кортикостероид (например, 125 мг метилпреднизолона внутривенно)
      • (3) h2 -рецепторный антигистаминный препарат (дифенгидрамин 50 мг в / в каждые 4-6 часов)
      • (4) h3 -рецепторный антигистамин (фамотидин 20 мг внутривенно каждые 12 часов или ранитидин 150 мг внутривенно каждые 6 часов)

      брадикинин ангионевротический отек: патофизиология

      (к оглавлению)


      Брадикининовый ангионевротический отек включает порочную спираль , включающую плазмин, XIIa и каллекрин, как показано выше.Эти белки ферментативно активируют друг друга, что приводит к взрыву воспалительной активности каллекринов. Это приводит к образованию брадикинина, вызывающего отек.

      Эта порочная спираль может быть вызвана разными причинами (как будет подробнее описано ниже). Тем не менее, все формы брадикининового ангионевротического отека, по-видимому, имеют эту общую спираль активности. Это приводит к общим клиническим особенностям и сходным методам лечения. Следующее видео суммирует некоторые критические моменты за минуту (более подробное обсуждение здесь):


      брадикинин ангионевротический отек: вызывает

      (вернуться к содержанию)


      Типы ангионевротического отека, опосредованного брадикинином, перечислены ниже.Лечение всех этих расстройств довольно похоже, поэтому, если ваш диагноз немного неверен, ничего страшного. Выявление различных типов ангионевротического отека, опосредованного брадикинином, может быть выполнено позже, после того, как осядет пыль. Ключевое различие заключается в опосредовании гистамином и опосредованном брадикинином.

      лекарственные
      • Ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА)
        • Чаще всего из-за ингибиторов АПФ, но также может быть из-за ингибиторов рецепторов ангиотензина.
        • Может произойти через лет после начала приема ингибитора АПФ.
        • Тщательный анамнез часто может выявить предшествующие эпизоды ангионевротического отека, которые могли быть менее тяжелыми.
      • Алискирен (прямой ингибитор ренина)
      • тромболизис (например, tPA)
      • Ингибитор дипептидилпептидазы-IV (т.е. глиптины для лечения диабета)
      • Сиролимус, такролимус, эверолимус
      • Эстрогены (оральные контрацептивы или заместительная гормональная терапия могут усугубить ангионевротический отек III типа; см. Ниже)
      наследственный ангионевротический отек
      • Наследственный ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1 (обычно возникает в возрасте <20 лет)
        • Тип 1: Низкий уровень белка C1-эстеразы.
        • Тип 2: Нормальный уровень С1-ингибитора, но белок не работает.
      • Наследственный ангионевротический отек с нормальной функцией С1-ингибитора (ранее тип 3)
        • С мутацией фактора XII (который увеличивает превращение прекаллекреина в каллекреин)
        • С неизвестной мутацией
      Приобретенный отек Квинке
      • Обычно очень редко ( реже чаще, чем наследственный ангионевротический отек), обычно проявляется в возрасте старше 40 лет (28405953).
      • Тип I: ассоциированный с лимфопролиферативными заболеваниями (включая хронический лимфолейкоз, неходжкинскую лимфому, макроглобулинемию Вальденстрема, фолликулярную лимфому и лимфому маргинальной зоны селезенки)
      • Тип II: ассоциирован с аутоантителами против С1-ингибитора (может встречаться при волчанке).

      брадикинин ангионевротический отек: оценка

      (вернуться к содержанию)


      история
      • ? Предыдущие эпизоды
        • Наследственный ангионевротический отек обычно начинается в подростковом возрасте.
      • ? История лекарств
      • ? История семьи
        • Семейный анамнез ангионевротического отека предполагает наследственный ангионевротический отек (но отсутствие не исключает его, поскольку могут возникать мутации de novo ).
      диагностика
      Лаборатории

      не вернутся достаточно быстро, чтобы повлиять на управление, но их следует рассматривать как ориентиры для будущего управления. Применение некоторых методов лечения (например, свежезамороженной плазмы, концентрата ингибитора С1) может снизить точность последующих лабораторных значений.


      брадикинин ангионевротический отек: лечение

      (вернуться к содержанию)


      общая стратегия лечения
      • На рисунке выше показано, как обращаться к пациентам с различной степенью тяжести.
      • При наличии показаний следует продолжить интубацию (см. указания выше).
      • У медицинской терапии есть две потенциальные роли:
        • (1) Для пациентов с умеренным заболеванием (желтая зона) медикаментозная терапия может предотвратить необходимость интубации.
        • (2) Для пациентов с тяжелым заболеванием (красная зона) медикаментозная терапия может ускорить разрешение и, таким образом, ускорить экстубацию пациента. Без медикаментозного лечения ангионевротический отек, вызванный брадикинином, может исчезнуть через несколько дней.
      терапии аллергического типа
      • Стероиды, антигистаминные препараты и эпинефин не действуют при ангионевротическом отеке, опосредованном брадикинином.
      • Эти методы лечения следует использовать, если остается неясность в отношении того, может ли ангионевротический отек быть опосредованным гистамином (см. Подход к недифференцированному отеку Квинке выше).
      транексамовая кислота

      • Physiology : Транексамовая кислота ингибирует превращение плазминогена в плазмин, что является критическим этапом, участвующим в усилении активации каллекрина. Теоретически это должно быть полезно при любой форме ангионевротического отека, опосредованного брадикинином.
      • Доказательства : Транексамовая кислота использовалась для лечения наследственного ангионевротического отека на протяжении десятилетий (27672078, 20101876).Совсем недавно внутривенная транексамовая кислота использовалась в качестве первой линии экстренной терапии для устранения эпизодов ангионевротического отека, вызванного ИАПФ (в серии случаев сообщалось об избежании интубации у всех 31 пациента, которые еще не были интубированы до приема транексамовой кислоты) ( 29735174).
      • Логистика : Транексамовая кислота универсально доступна, недорога и безопасна. Часто можно ввести транексамовую кислоту менее чем за 30 минут (что быстрее, чем, например, для размораживания свежезамороженной плазмы).
      • Доза : 1 грамм внутривенно немедленно в виде медленного внутривенного толчка в течение 10 минут. При необходимости можно рассмотреть возможность повторения через каждые 4 часа PRN (216).
      • Резюме : Немедленное введение транексамовой кислоты целесообразно для пациентов с опосредованным брадикинином ангионевротическим отеком. Эффективность этого вмешательства спорна, но это безопасная и недорогая терапия.
      Концентрат C1-ингибитора

      • Физиология : C1-ингибитор ингибирует XIIa и каллекрин, возможно, два наиболее важных фермента, участвующих в генерации брадикинина.Основываясь на его способности ингибировать множество ферментов, которые находятся в центре спирали активации каллекрина, можно предположить, что это лекарство будет очень полезным при индуцированном брадикинином ангионевротическом отеке.
      • Доказательства : С1-ингибитор обычно считается препаратом первой линии для лечения врожденного ангионевротического отека с недостаточной активностью С1-ингибитора. Тематические исследования также показывают, что это может быть полезно при ангионевротическом отеке, индуцированном ACEi, и ангионевротическом отеке, индуцированном тромболитиками (28291095, 27502825, 27886906).
      • Логистика : С1-ингибитор чрезвычайно дорогой (особенно в США). Часто он недоступен в небольших больницах.
      • Доза :
        • Berinert: 20 единиц / кг (предпочтительно, одобрено FDA для острых обострений)
        • Руконест: 50 единиц / кг (противопоказан при аллергии на кроликов)
        • Cinryze: 1000 единиц (, а не предпочтительно, FDA одобрено для долгосрочной профилактики)
      • Резюме : С1-ингибитор кажется отличным средством для лечения любого типа брадикинин-опосредованного ангионевротического отека, но его возможности ограничены стоимостью и доступностью.
      свежезамороженная плазма (СЗП)
      • Физиология : Пациенты с ИАПФ-индуцированным ангионевротическим отеком имеют недостаточную активность ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), тогда как пациенты с наследственным ангионевротическим отеком имеют недостаточную активность С1-ингибитора. Свежезамороженная плазма содержит оба этих фермента, поэтому в таких ситуациях она может помочь нормализовать антибрадикининские механизмы. Свежезамороженная плазма также содержит субстраты каллекринной системы (например,г. высокомолекулярный кининоген) теоретически может усугубить ангионевротический отек , но обычно это не проблема.
      • Доказательства : Сообщения о случаях обычно предполагают, что СЗП может быть полезной при ангионевротическом отеке, вызванном АПФ, хотя в одном недавнем отчете описывается ухудшение, несмотря на введение СЗП (27401592). Ретроспективное когортное исследование показало, что пациенты, получавшие СЗП, реже нуждались в интубации (26953061). Аналогичным образом, в отчетах о случаях описано использование СЗП для предотвращения или лечения обострения наследственного ангионевротического отека (31316698).
      • Логистика : Широко доступно, не очень дорого.
      • Доза : первоначально 2 единицы. Впоследствии можно использовать еще два блока PRN.
      • Сводка :
        • i) Разумный агент для использования при ангионевротическом отеке, вызванном ACEi.
        • ii) Может рассматриваться при наследственном ангионевротическом отеке, если недоступен концентрат С1-ингибитора.
      икатибант и экалантид не очень помогают
      • Свидетельства и мнения об этих агентах неоднозначны.В настоящее время эти агенты не могут быть предпочтительными по следующим причинам:
      • (1) Они не широко доступны (часто даже труднее получить, чем концентрат ингибитора C1-эстеразы).
      • (2) Они чрезвычайно дороги.
      • (3) Их вводят подкожно (может потребоваться больше времени; подкожное введение лучше для амбулаторного лечения при обострениях, но менее полезно для неотложной стационарной терапии).
      • (4) Свидетельства неоднозначны и в целом не очень убедительны:
        • Икатибант был неэффективен против ангионевротического отека, вызванного ИАПФ (27913306).
        • Экаллантид
        • не показал особого впечатления в рандомизированных контролируемых испытаниях (25601538, 25182544).
      • (5) Экаллантид несет 3% риск анафилаксии (31316698).
      • (6) Если вы собираетесь выбрать дорогостоящее лекарство для лечения ангионевротического отека, опосредованного брадикинином, концентрат C1-эстеразы, по-видимому, подтверждается большим количеством доказательств и опыта.

      экстубация

      (вернуться к содержанию)


      факторов, которые необходимо учитывать для конкретного пациента:
      • Насколько серьезной была опухоль во время первоначальной интубации?
      • Получал ли пациент лечение от ангионевротического отека? (е.г. стероидные / антигистаминные препараты при аллергическом ангионевротическом отеке или концентраты C1-эстеразы при дефиците C1-эстеразы)
      общий доступ:
      • Если есть внешне видимый отек (например, языка / губ), подождите, пока он существенно не улучшится, прежде чем рассматривать экстубацию. Если наружного отека нет, подождите ~ 24 часа.
      • Под глубоким седативным действием очень осторожно вставьте гиперангулированное лезвие видеоларингоскопа (например, лезвие глайдескопа или D-лезвие C-MAC).Это должно позволить прямую визуализацию дыхательных путей, включая надгортанник.
      • Основным фактором, определяющим готовность к экстубации, является визуальное подтверждение того, что отек дыхательных путей уменьшился (30480175).
      • Наличие или отсутствие утечки в манжете может дать дополнительную информацию.
      процедура экстубации
      • Рассмотрите возможность экстубации через катетер для обмена дыхательных путей:
        • Временно оставьте катетер для воздухообмена, чтобы обеспечить проходимость дыхательных путей.
        • При возникновении стридора можно немедленно провести повторную интубацию через обменный катетер.
      • При необходимости должны быть доступны персонал и материалы для проведения реинтубации или крикотиротомии.

      алгоритмов

      (вернуться к содержанию)



      подкаст

      (назад к содержанию)


      Следуйте за нами в iTunes

      вопросы и обсуждения

      (вернуться к содержанию)


      Чтобы эта страница оставалась небольшой и быстрой, вопросы и обсуждение этого сообщения можно найти на другой странице здесь .

      • Неспособность рассмотреть анафилаксию у любого пациента с ангионевротическим отеком.
      • Об уходе за дыхательными путями следует подумать на ранней стадии, но также необходимо тщательно спланировать заранее.
      • Неспособность тщательно дифференцировать опосредованный гистамином отек Квинке от опосредованного брадикинином. Это два принципиально разных заболевания, которые требуют разных методов лечения.
      • Манипуляции с дыхательными путями могут увеличить отек, особенно при ангионевротическом отеке, опосредованном брадикинином.Избегайте ненужной травмы дыхательных путей (например, агрессивной аспирации дыхательных путей).
      Далее

      Интернет-книга интенсивной терапии - это онлайн-учебник, написанный Джошем Фаркасом (@PulmCrit), доцентом кафедры легочной медицины и реанимации Университета Вермонта.
      .

      Смотрите также